Системные васкулиты и рассеянный склероз

Наиболее трудным является дифференциальный диагноз рассеянного склероза с одноочаговыми поражениями нервной системы, при которых возникают множественные и разнообразные симптомы (например, синдром мостомозжечкового угла при невриноме слухового нерва), и многоочаговыми поражениями нервной системы различной природы.

К числу одноочаговых многосимптомных поражений, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, относятся опухоли головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, опухоли спинного мозга, ограниченные церебральные и спинальные арахноидиты, краниовертебральные аномалии, нарушения кровообращения, особенно хронические, в головном и спинном мозге, гранулемы базальной и спинальной локализации и др.

Главным отличием рассеянного склероза от этих заболеваний является многоочаговость процесса; кроме этого, каждое из этих заболеваний имеет признаки, не встречающиеся при рассеянном склерозе. Так, при рассеянном склерозе, в отличие от опухолей, не бывает синдрома внутричерепной гипертензии; в случаях рассеянного склероза компьютерная томография (КТ) головного мозга выявляет лишь признаки гидроцефалии и единичные очаги пониженной плотности без перифокального отека и дислокации мозга. Рассеянный склероз отличает от ограниченных церебральных и спинальных арахноидитов отсутствие признаков внутричерепной гипертензии и воспалительных изменений ликвора, отсутствие признаков поражения корешков черепных и спинальных нервов, отсутствие деформации соответствующих ликворных пространств на пневмоэнцефалограммах (ПЭГ) и пневмомиелограммах (ПМГ). При рассеянном склерозе отсутствуют аномалии развития костей краниовертебрального стыка и позвоночника, как правило, сопутствующие врожденным аномалиям ствола мозга, мозжечка и спинного мозга. Множественные симптомы рассеянного склероза обычно не удается уложить в какой-либо стволовой или спинальный сосудистый бассейн, что позволяет дифференцировать рассеянный склероз и сосудистые поражения; при рассеянном склерозе отсутствуют признаки системного поражения сосудов. Отсутствие воспалительных изменений крови и ликвора, в ряде случаев, также серологические и иммунологические исследования, позволяют дифференцировать рассеянный склероз с инфекционными гранулемами.

Среди многоочаговых поражений нервной системы, с которыми приходится дифференцировать рассеянный склероз, следует указать, в первую очередь, воспалительные заболевания нервной системы: острый рассеянный энцефаломиелит, оптикомиелит Девика, острые энцефаломиелиты при общих инфекциях, праинфекционные и поствакцинальные энцефаломиелиты. Рассеянный склероз отличает от острого рассеянного энцефаломиелита отсутствие признаков острой вирусной инфекции, менее острое начало, отсутствие общеинфекционных симптомов, хроническое прогрессирующее течение, отсутствие признаков поражения вещества головного и спинного мозга. РС отличает от многоочаговых поражений нервной системы при системных васкулитах (ревматизме, узелковом периартериите, других васкулитах иммунопатологического генеза, сифилитическом васкулите и др.) отсутствие системного поражения сосудов (т.е. сочетанного поражения сосудов нервной системы, внутренних органов и периферических сосудов). Рассеянный склероз отличается от подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богатра и Х-сцепленной адренолейкодистрофии преимущественным поражением длинных проеционных путей при относительной сохранности ассоциативных и комиссуральных волокон, что определяет отсутствие значительных апракто-агностических расстройств.

Рассеянный склероз отличается от гепато-церебральной дистрофии отсутствием дефицита церулоплазмина, нарушений обмена меди и семейного анамнеза; от наследственных мозжечковых атаксий – отсутствием, как правило, семейного анамнеза.

В отдельных случаях возникает необходимость дифференциального диагноза рассеянного склероза и истерии, рассеянного склероза и нейротептического синдрома, рассеянного склероза и алкогольной энцефаломиелопатии.

При проведении дифференциального диагноза следует учитывать встречающиеся в практике сочетания рассеянного склероза с другими заболеваниями иммунопатологического генеза – ревматизмом, красной волчанкой, миастенией.

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:

Гранулематоз Вегенера
Болезнь Уиппла (Whipple’s)
Мальформация Арнольда-Киари
Изолированные синдромы поражения спинного мозга:
Экстра- и интрамедулярные компрессионные поражения
Дефицит витамина В12
Внутричерепное новообразование

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим и МРТ-критериям (цереброспинальная жидкость не изменена или исследование невозможно):

Заболевание	Исследования для подтверждения диагноза
СПИД	Антитела к ВИЧ в сыворотке
Протромботические состояния	Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена
Спиноцеребеллярные дегенерации	Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов
Митохондриальные энцефалопатии	Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мыщц для выявления михондриальных нарушений
ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией	Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления

Заболевания. сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям:

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

МКБ-10

Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы церебрального васкулита
- Первичный церебральный васкулит
- Вторичный церебральный васкулит
Осложнения
Диагностика
Лечение церебрального васкулита
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотокавыявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

RAV2014, пишет 19 апреля 2015, 01:14
Москва

Пол: Мужской
Требуется: невропатолог, вертеброневролог

Обратился через полгода после больницы в центр РС и мне опять не поставили диагноз. Теперь мне нужно пройти обследование для уточнения диагноза — РС или васкулит. Но отправили так далеко, что можно очень долго ждать. А тем не менее нужно сдать какой-то анализ крови. Я могу его сдать и за деньги, но не знаю какой. Подскажите пожалуйста какие анализы я должен сдать и каких специалистов посетить, чтобы уточнить диагноз. Как правильно в этом случае проконсультироваться с ревматологом. Заранее спасибо.

Заболевания, сходные с рассеянным склерозом по клиническим критериям, но имеющие четкие отличия на МРТ:

Гранулематоз Вегенера
Болезнь Уиппла (Whipple’s)
Мальформация Арнольда-Киари
Изолированные синдромы поражения спинного мозга:
Экстра- и интрамедулярные компрессионные поражения
Дефицит витамина В12
Внутричерепное новообразование

Заболевание	Исследования для подтверждения диагноза
СПИД	Антитела к ВИЧ в сыворотке
Протромботические состояния	Экстракраниальная допплерография (сонных артерий) и эхокардиография Коагулограмма: определение протеина S, протеина С, антитромбина III, выявление люпусного антикоагулянта, определение концентрации тканевого тканевого активатора плазминогена, активность ингибиторов активатора плазминогена
Спиноцеребеллярные дегенерации	Клиническое течение и отсутствие изменений других лабораторных тестов
Митохондриальные энцефалопатии	Определение лактата и пирувата в плазме и ЦСЖ, определение мутаций митохондриальной ДНК, биопсия скелетных мыщц для выявления михондриальных нарушений
ЦАДАСИЛ (церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией	Клиническое течение, анализ генетического сцепления, артериопатические проявления

Заболевания. сходные с РС по клиническим, МРТ- и ЦСЖ-критериям:

Заболевания похожие на рассеянный склероз – это заболевания, которые могут вызвать неврологические симптомы, которые аналогичны тем, которые вызваны рассеянным склерозом (РС). Для того, чтобы достоверно подтвердить диагноз рассеянный склероз, врач должен исключить ряд других возможных заболеваний, которые проявляются схожими симптомами.

Некоторые из этих заболеваний легко исключить с помощью тестов и простого анализа крови (например, дефицит витамина В12), в то время как для исключения других, таких как саркоидоз, может потребоваться биопсия. Некоторые, из схожих по симптоматике, заболеваний встречаются гораздо реже, чем другие. Для такой диагностики стоит обратиться к специалисту широкого профиля, с большой практикой. Необязательно в дальнейшем наблюдаться у такого врача, но его помощь в диагностике необходима.

Болезнь Лайма – инфекция, вызванная появлением бактерии Borrelia в организме. Широко известными переносчиками Borrelia являются клещи. Достоверно убедится в инфицированности после укуса поможет экспертиза клеща и анализ крови. Симптоматика и МРТ схожи с рассеянным склерозом.

Сифилис – инфекция, передающаяся половым путем. Вызвана бактериями бледной трепонемы. Может вызвать первые неврологические симптомы через много лет после первичного инфицирования.

Прогрессивная Мультифокальная Лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) – Потенциально смертельная инфекция белого вещества головного мозга, вызванного вирусом JC, при которой мозг человека поражается асимметрично. Считается, что носителями вируса является 80% населения, особенно ведущие неактивный образ жизни. Вирус может проявиться у людей с рассеянным склерозом, которые принимают Tysabri® (натализумаб).

Вирус Человеческого Иммунодефицита (ВИЧ) – вирус, который может привести к синдрому приобретенного иммунодефицита, или СПИД.

Т-лимфотропный Вирус Человека (HTLV-1) – Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы. Вызывает тропический спастический парапарез, называемый так же миелопатией. Характеризуется прогрессирующим поражением спинного мозга.

Синдром Шегрена – хроническое аутоиммунное заболевание. Отличительным симптомом является сухость слизистых. Сопровождается болью в суставах, усталостью, зудом и сухостью кожи.

Васкулит – аутоиммунное заболевание, которое поражает кровеносные сосуды, снабжающие головной и спинной мозг. Сопровождается множеством неврологических симптомов.

Волчанка – это хроническое воспалительное аутоиммунное заболевание, которое может повлиять на кожу, суставы, почки, легкие, нервную систему и другие органы.

Саркоидоз – хроническое, вероятно, аутоиммунное заболевание, которое приводит к скоплению воспалительных клеток (гранулем) в легких, коже, лимфатических узлах, печени и центральной нервной системы. Обычно сопровождается симптомами респираторных заболеваний, иногда и неврологическими.

Болезнь Бехчета – аутоиммунное заболевание, которое повреждает кровеносные сосуды, особенно вены. В дополнение к язвам в полости рта, половых желез, воспаление внутренней части глаза и проблемы с кожей. Болезнь Бехчета может стать причиной поражения белого вещества в головном мозге.

Наследственные миелопатии – ряд наследственных заболеваний, связанных со спинным мозгом, в том числе наследственной мозжечковой дегенерацией, лейкодистрофией и расстройством двигательных нейронов. Множество из них приводят к нарушению метаболизма миелина.

CADASIL – Артериопатия церебральная аутосомно-доминантная с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией. Наследственное заболевание, которое в первую очередь влияет на мелкие кровеносные сосуды в белом веществе головного мозга, вызывая многочисленные неврологические симптомы.

Лейкодистрофия – редкое наследственное прогрессирующее расстройство, которое повреждает миелин в центральной нервной системе и вызывает неврологические симптомы похожие на рассеянный склероз.

Наследственная мозжечковая дегенерация – группа наследственных заболеваний, которые вызывают медленно прогрессирующую несогласованность походки, а также плохую координация рук, речи и движения глаз.

Митохондриальная болезнь – болезнь неисправных митохондрий (структуры в клетках, которые производят энергию). Они затрудняют различные функции организма и могут приводить к неврологическим симптомам.

Метастазы – раковые продолжения, которые распространяются от своего первоначального места в другое, считаются метастатическими. Некоторые виды рака, например, молочной железы, легких, почек и кожи (меланома) – могут распространится на центральную нервную систему и вызвать неврологические симптомы.

Лимфома – рак крови с участием быстрого размножения аномальных Т или В-лимфоциты (типов белых кровяных клеток), образующих опухоли – которые иногда образуются в центральной нервной системе (ЦНС) или распространяется на мозг из других мест.

Дефицит меди – относительно редкий дефицит. Встречается при чрезмерном потребление продуктов с высоким содержанием цинка или проблемах ЖКТ, что может вызвать неврологические симптомы.

Дефицит витамина B12 – дефицит этого витамина, который играет решающее значение для неврологической функций, может происходить из-за диетических ограничений. Содержится в продуктах животного происхождения и его дефицит часто является причиной неврологических расстройств.

Шейный спондилез – дегенерация позвоночника, связанная с нормальным процессом старением. Позвонки и диски, изменившие с возрастом свою форму, могут давить на спинной мозг и вызывать неврологические расстройства.

Грыжа диска – диск, который выступает в качестве подушки между позвонками позвоночника может разрушаться с возрастом или в связи с чрезмерной нагрузкой на спину. Грыжа диска оказывает давление на нервы в различных областях спинного мозга, способствуя развитию неврологической симптоматики.

Оптиконевромиелит (болезнь Девика) – отличное от рассеянного склероза заболевание, которое разделяется на несколько клинических типов. Чаще всего болезнь вызывает визуальные изменения в обоих глазах, вызванные длительным поражением оптического нерва .

Острый рассеянный энцефаломиелит – краткий, но интенсивный приступ воспаления в головном и спинном мозге, также может затронуть зрительный нерв, что вызывает повреждение миелина. Симптомы приходят быстро. Обычно болезнь длится 1,5-2 недели, после чего, считается, что переходит в рассеянный склероз, в случае если не вылечена. Для больного РС может напомнить рецидив или сильное обострение. Лечится высокодозной пульс-терапией. В случае успешного лечения – болезнь больше не вернется.

Многие заболевания, к сожалению, до сих пор относятся к неизлечимым. Одной из таких является рассеянный склероз — аутоиммунное заболевание. Что его вызывает, как оно проявляется и диагностируется — об этом в нашей статье.

Рассеянный склероз — что это?

При аутоиммунном заболевании организм человека вместо того, чтобы бороться с инфекциями и вредоносными бактериями, начинает атаковать собственные здоровые клетки, что приводит к разрушениям органов, инвалидизации и даже к смерти. Рассеянный склероз (РС) входит в группу самых распространенных аутоиммунных заболеваний.

РС не имеет общего со старческим склерозом — термин появился из-за рубцов, очагов болезни, которые рассеяны по всей ЦНС. Рубцы представляют собой соединительную ткань, которая заменяет нормальную, вызывая таким образом значительные нарушения в работе организма.

Рассеянный склероз возникает в возрасте 10–50 лет, но чаще всего — в районе 30. Риску заболеть больше подвержены женщины, однако у них РС прогрессирует медленнее.

Более современная классификация РС — по типам в зависимости от течения болезни. Выделяют следующие разновидности патологии:

клинически изолированный синдром — первое проявление рассеянного склероза. Его выделяют в отдельный вид, так как на этой стадии непонятно, по какому типу будет развиваться патология;
ремитирующий рассеянный склероз — наиболее распространенный тип, характеризуется чередованием ремиссий и рецидивов (обострений). В периоды ремиссии отмечается частичное или полное восстановление нарушенных функций;
вторично-прогрессирующий РС — тип течения, при котором происходит неуклонное нарастание неврологических нарушений. Четкого разделения на периоды обострений и ремиссий не наблюдается;
ремитирующее-прогрессирующий — характерны выраженные обострения, после их затихания продолжается постепенное нарастание нарушений;
первично-прогрессирующий рассеянный склероз — тип течения, когда с самого начала заболевание неуклонно прогрессирует без явных обострений и ремиссий. Этим типом рассеянного склероза страдает около 10% больных.

Невозможно сразу определить, как будет протекать болезнь у конкретного пациента. В целом самый распространенный — ремитирующий — рассеянный склероз часто имеет наиболее благоприятное течение среди других типов заболевания. Однако продолжительность жизни и степень инвалидизации пациента зависит от того, насколько сильно восстанавливается организм после каждого рецидива, насколько быстро болезнь перейдет в прогрессирующую форму. Некоторые исследователи даже выделяют такие типы рассеянного склероза, как доброкачественный (в течение 15 лет при отсутствии лечения у больного не наблюдается серьезных ухудшений функций) и злокачественный (заболевание прогрессирует очень быстро и приводит к тяжелой инвалидизации в течение двух–трех лет).

Несмотря на все проводимые медицинские исследования, врачи до сих пор не могут дать ответа на вопрос, почему возникает рассеянный склероз. Специалисты говорят о трех группах причин, которые часто приводят к этому заболеванию:

генетические — РС не является наследственным заболеванием, однако риск болезни повышается при определенном сочетании генов;
внешние — плохая экология, географическое положение (чаще патология встречается в северных регионах), повышенный радиационный фон, воздействие токсинов, перенесенные травмы и операции, инфекции и вирусы;
поведенческие — курение, стрессы, особенности питания, значительные умственные нагрузки.

Проявления РС очень многообразны и зависят от того, в каком участке мозга возникают бляшки. Более того, симптомы могут возникать и исчезать, что существенно осложняет диагностику.

Чаще всего симптомами начальной стадии рассеянного склероза у мужчин и женщин являются слабость, утомляемость, периодически возникающие проблемы со зрением, онемение конечностей, нарушение координации движения, головокружение. Реже в качестве первичных проявлений встречаются боли, нарушения мочеиспускания, импотенция, эпилепсия.

С течением болезни первые признаки рассеянного склероза становятся все более выраженными, к ним добавляются новые симптомы, состояние функциональных систем в целом значительно ухудшается. Возможны, но далеко не обязательны, следующие проявления:

зрение может снижаться до 0,1 и менее, часто один глаз видит лучше другого;
речевая функция постепенно нарушается — от легкой путанности и затрудненности речи до невозможности разговаривать и глотать;
мышечная сила постепенно снижается вплоть до полной неподвижности;
первичные незначительные нарушения координации могут перейти в полную невозможность нормальных направленных движений;
чувствительность тела может исчезнуть на всем теле, кроме головы;
интеллектуальные способности снижаются, в крайних стадиях возникает деменция;
при сильном поражении тазовых органов наблюдается недержание мочи и кала.

Конечно, перечисленные крайние степени нарушений возникают при очень длительном течении болезни либо при отсутствии или низком качестве лечения. Своевременная диагностика рассеянного склероза на ранней стадии и правильная терапия помогают пациентам прожить всю жизнь без значительной степени инвалидизации.

Определить рассеянный склероз обычно довольно сложно: эта патология имеет много общего с другими заболеваниями ЦНС. Первым делом врач осматривает больного и опрашивает его о наличии симптомов РС. Для постановки предварительного диагноза достаточным является наличие двух и более обострений, длительностью сутки и более, с интервалом не меньше месяца.

Основным методом диагностики является магнитно-резонансная томография : на снимках видны очаги, являющиеся характерным признаком заболевания. Тем не менее МРТ не дает точного ответа о наличии патологии (при отсутствии других исследований).

Достаточно информативным является исследование вызванных потенциалов : оно позволяет подтвердить наличие рассеянного склероза на основании измерения сигналов, которые мозг подает телу под воздействием импульсов.

Дополнительно часто назначают исследование спинномозговой жидкости : для РС характерно повышение уровня олигоклональных иммуноглобулинов. Анализ крови позволит исключить заболевания, схожие по признакам с рассеянным склерозом.

Для оценки тяжести патологии и общего состояния больного рассеянным склерозом существует расширенная шкала оценки инвалидизации EDSS (Expanded Disability Status Scale). По этой шкале пациентов можно разделить на несколько подгрупп:

0–3,5 балла — нарушения, обусловленные рассеянным склерозом. Позволяют полноценно работать, пациенты в посторонней помощи не нуждаются;
4–5,5 балла — имеются различные степени ограничения двигательной активности. Пациент может испытывать затруднения при выполнении определенных видов деятельности, ограничено расстояние, которое пациент может преодолеть самостоятельно (не более 50–100 м);
6–6,5 балла — пациент может ходить только с односторонним или двусторонним упором;
7 и более баллов — пациент не может самостоятельно передвигаться, передвижение возможно в инвалидном кресле.

Также широко применяется шкала функциональных систем: она позволяет оценить степень поражения зрительного нерва, нарушения черепных нервов, координации, чувствительности, функций тазовых органов, симптомы поражения пирамидного пути и изменения интеллекта. При исследовании применяют балльную систему от одного до пяти–шести баллов, где единица — незначительные нарушения, а пятерка или шестерка свидетельствует о серьезных повреждениях.

Безусловно, рассеянный склероз — это тяжелое заболевание, которое доставляет массу неудобств как самому больному, так и его родным и близким. Несмотря на то, что полностью данную болезнь вылечить нельзя, профильная терапия помогает замедлить ее течение и купировать симптомы. Начинать лечение лучше на ранних стадиях рассеянного склероза, однако в специализированных гериатрических центрах могут оказать помощь пациентам и с более тяжелой формой заболевания.

Читайте также: