Степанов и о рассеянный склероз

Под ред. Гусева Е.И., Завалишина И.А., Бойко А.Н.
М.: Реал Тайм, 2011. 528 с: ил.

Данная книга является продолжением предшествующего руководства по проблемам PC и другим демиелинизирующим заболеваниям, вышедшего в конце 2004 года. Это руководство также составлено при участии неврологов из ряда ведущих клиник страны, занимающихся проблемами демиелинизирующих заболеваний, с учетом новых данных отечественных и зарубежных исследований, а также классического материала по патоморфологии и патофизиологии демиелинизирующего процесса. Руководство ориентировано в первую очередь на неврологов практического здравоохранения, поэтому особое внимание в нем уделено вопросам диагностики, патогенетического и симптоматического лечения PC. Книга предназначена также и для врачей различных специальностей, в первую очередь терапевтов и педиатров, психоневрологов и психиатров, а также эпидемиологов и генетиков, иммунологов и биохимиков, специалистов по лабораторным методам исследования, восстановительной медицине и медико-социальной реабилитации. Материал руководства может быть использован в педагогическом процессе для обучения аспирантов, ординаторов и студентов

СОДЕРЖАНИЕ

Эпидемиология и этиология рассеянного склероза
Бойко А.Н., ФавороваО.О., Кулакова О.Г., Гусев Е.И.

Основные аспекты патогенеза рассеянного склероза
Завалишин И.А., Захарова М.Н., Пересещова А.В., Елисеева Д.Д.

Патофизиология демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
Переседова А.В., Завалишин И.А.

Патоморфология рассеянного склероза и других демиелинизирующих заболеваний центральной нервной системы
Гулевская Т.С., Моргунов В.А .

Клинические проявления рассеянного склероза
Завалишин И.А., Стойда Н.И.

Нейрофизиологические методы в диагностике и контроле за лечением рассеянного склероза
Гнездицкий В.В., Корепина О.С.

Магнитно-резонансная томография в диагностике и дифференциальной диагностике воспалительных демиелинизирующих заболеваний
Тотолян Н.А., Трофимова Т.Н.

Современные диагностические критерии рассеянного склероза.
Гусев ЕМ., Бойко А.Н., Хачанова Н.В.

Дифференциальная диагностика рассеянного склероза
Спирин Н.К, Шипова Е.Г., Пизова Н.В., Баранова Н.С., Касаткин Д.С., Степанов И.О., Фадеева О.А.

Патогенетическое лечение рассеянного склероза
Бойко А.Н., Рябухина О.В., Давыдовская М.В., Гусев Е.И.

Симптоматическое лечение рассеянного склероза
Спирин Н.Н., Шипова Е.Г., КасаткинД.С., Киселев, Д.В., Пизова Н.В., Степанов И.О.

Рассеянный склероз в детском возрасте, особенности клиники, диагностики и лечения.
Быкова О.В., Нанкина И.А., Кузенкова Л.М., Батышева ТТ., Маслова О.И., Бойко А.Н.

Система оказания медико-социальной помощи больным рассеянным склерозом, в том числе имеющим ограничения жизнедеятельности
Повереннова И.Е., Власов Я.В.

Бойко Алексей Николаевич - Главный невролог Департамента здравоохранения города Москвы, руководитель Московского городского центра рассеянного склероза (МГЦРС), д.м.н., профессор РГМУ.

Гусев Евгений Иванович – председатель Всероссийского Общества неврологов, академик РАМН, профессор, д.м.н., заведующий кафедрой неврологии и нейрохирургии РГМУ, заслуженный деятель науки России.

Завалишин Игорь Алексеевич – руководитель Научно-методического центра Минздрава РФ по рассеянному склерозу, д.м.н., профессор, заслуженный деятель науки России.

В книге представлены научно-исследовательские материалы неврологов из ведущих российских клиник, а также классический материал по патоморфологии и патофизиологии процессов. Руководство ориентировано на неврологов практического здравоохранения, в нем особое внимание в нем уделено вопросам диагностики, патогенетического и симптоматического лечения рассеянного склероза. Книга предназначена также и для врачей различных специальностей, в первую очередь терапевтов и педиатров, психоневрологов и психиатров, а также эпидемиологов и генетиков, иммунологов и биохимиков, специалистов по лабораторным методам исследования, восстановительной медицине и медико-социальной реабилитации.

Эпидемиология и этиология рассеянного склероза
Бойко А.Н., ФавороваО.О., Кулакова О.Г., Гусев Е.И.

Основные аспекты патогенеза рассеянного склероза
Завалишин И.А., Захарова М.Н., Пересещова А.В., Елисеева Д.Д.

Патофизиология демиелинизирующего процесса при рассеянном склерозе
Переседова А.В., Завалишин И.А.

Клинические проявления рассеянного склероза
Завалишин И.А., Стойда Н.И.

Современные диагностические критерии рассеянного склероза.
Гусев ЕМ., Бойко А.Н., Хачанова Н.В.

Патогенетическое лечение рассеянного склероза
Бойко А.Н., Рябухина О.В., Давыдовская М.В., Гусев Е.И.

Основные заболевания, сопровождающиеся развитием спастичности

Рассеянный склероз (РС) - это вовсе не хроническая забывчивость, как думают многие. Это тяжелое заболевание центральной нервной системы, которое чаще поражает молодых, активных, полных сил и надежд людей. РС - вторая по частоте причина инвалидизации у молодых пациентов после травм. При этом раннее выявление заболевания и назначение современных эффективных лекарственных средств могут существенно замедлить, порой практически остановить дальнейшее развитие заболевания и позволить людям с РС жить полной жизнью.

По данным Общероссийской общественной организации инвалидов - больных рассеянным склерозом (ОООИБРС), в Федеральном регистре лиц, больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, злокачественными новообразованиями лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей, рассеянным склерозом, лиц после трансплантации органов и(или) тканей, зарегистрировано около 85 тысяч больных с диагнозом РС, 75 процентов из которых являются инвалидами.

Настораживают темпы прироста таких больных. За последние пять лет число пациентов выросло почти на 20 тысяч человек. Если в 2013 году их было 62,3 тысячи, то в 2018-м - уже 82,2 тысячи, и рост продолжается. По мнению президента ОООИБРС профессора Яна Власова, столь быстрый рост числа пациентов связан с улучшением выявления и эффективной ранней диагностикой.

- Многие новые пациенты выявляются на ранней стадии заболевания благодаря внедрению новых медицинских технологий, - говорит Ян Власов. - К 2018 году в стране был создан оптимальный комплекс для ранней диагностики этого заболевания. К тому же все основные группы препаратов для лечения этого заболевания стали доступными на территории России. Задачи, которые мы решаем сегодня, - это подбор оптимального лечения, повышение качества реабилитации пациентов, организация трудоустройства. Мы прошли большой путь по внедрению новых технологий в диагностику и лечение этой болезни, и залогом новых достижений является конструктивный диалог власти, медицинского и научного сообществ, пациентских организаций и фармацевтических компаний.

Однако успокаиваться рано, уверен эксперт, осведомленность людей об этом заболевании все еще остается недостаточной. Поэтому часть больных выявляется не на ранней стадии, когда лечение наиболее оптимально.

Симптомы заболевания могут сильно различаться, но наиболее ранние и типичные - слабость, быстрая утомляемость, онемение или ощущение покалывания в одной или нескольких конечностях, двоение зрения, частичная или полная потеря зрения, головокружение, нарушения мочеиспускания. С подобными жалобами пациенты нередко обращаются не к неврологу, а к терапевту, урологу или офтальмологу. Их подолгу лечат, симптомы на время как будто проходят, пациенты о них забывают и длительное время могут ни о чем не беспокоиться, в то время как заболевание продолжает прогрессировать.

Из-за этого через какое-то время симптомы могут проявляться вновь или ухудшаться, может появляться или добавляться совершенно другая симптоматика - например, к слабости может добавиться ощущение покалывания или онемение в руке. Пациент снова обращается не к тому специалисту, проходит ненужные обследования, теряя драгоценное время. Лечение назначают, оно не помогает - и такое "хождение по мукам" иногда затягивается на годы. Средний срок от появления первых симптомов до постановки диагноза в нашей стране составляет 18 месяцев и больше. Теряется время для адекватного лечения, которое направлено как раз на подавление активности на самой начальной стадии заболевания, и эти упущенные месяцы, иногда годы, к сожалению, не вернешь.

Правда, в последнее время, отмечают неврологи, врачи других направлений стали более внимательны к многообразным симптомам рассеянного склероза. Например, офтальмологи стали более подготовленными и, как правило, при характерных жалобах направляют пациента на консультацию к специалисту по рассеянному склерозу (узкоспециализированный невролог). Такой же тактики должны придерживаться и врачи других специализаций, с настороженностью рассматривая пациентов с характерными симптомами.

Но и врачам, и обществу необходимо знать, что в медицине взгляд на рассеянный склероз в целом стал более оптимистичным: полностью излечить его пока невозможно, но при своевременной диагностике и регулярном приеме инновационной терапии можно замедлить, приостановить прогрессирование заболевания и вести привычный образ жизни.

Еще лет 20-30 назад встречались тяжелейшие больные, которые через 5-10 лет становились инвалидами, прикованными к коляске. Но 25 лет назад лечение было только симптоматическое. Затем появились препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), применение которых позволило приостановить прогрессирование болезни и сохранить качество жизни. Их делят на препараты первой и второй линии. Долгое время препараты первой линии были менее эффективны, но более безопасны, чем препараты второй линии. Из-за этого более эффективные ПИТРС назначались тогда, когда не помогали препараты первой линии. Но в последнее время все изменилось. Недавно появились новые не только высокоэффективные, но и более безопасные препараты второй линии. Это позволяет врачам назначать высокоэффективную терапию с самого начала заболевания, не опасаясь риска побочных эффектов.

Другим важным аспектом является возможность для пациентов с РС жить полной жизнью. Это становится реальнее, когда отпадает необходимость принимать лекарства длительное время. Уже сейчас фармацевтическая индустрия, предлагая инновационные препараты, старается помочь в решении этих вызовов.

Так что если даже поставлен диагноз "рассеянный склероз", поводов для глубокого отчаяния нет, нужно принять свой диагноз, получить правильную эффективную терапию и вернуться в нормальной жизни.

Используя современные методы лечения, эти пациенты могут жить полной жизнью - работать, путешествовать, заниматься спортом, заводить семью, встречаться с друзьями. Однако стоимость лечения высока, поэтому важно, чтобы новые эффективные препараты быстрее попадали в систему государственного обеспечения.

- При своевременной диагностике и правильно подобранной терапии пациенты возвращаются к нормальной жизни, получают высшее образование, создают семьи, строят карьеру и остаются активными в современном в обществе, - подчеркивает профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова, доктор медицинских наук Наталья Тотолян.

Но информировать общество, инициировать социальные проекты по проблеме РС по-прежнему важно. Одним из таких проектов и стал проект #живиполнойжизнью, нацеленный на повышение осведомленности общества, старт которому положила пресс-конференция, прошедшая в Международный день рассеянного склероза, в которой приняли участие эксперты, представители Государственной Думы, деятели культуры.

- Сегодня мы наблюдаем за тем, как социальные проекты могут объединить пациентов, представителей бизнеса, широкую общественность, деятелей культуры и искусства, - сказал на встрече с журналистами председатель Комитета Госдумы по охране здоровья профессор Дмитрий Морозов. - Членам современного общества очень важно, несмотря на болезнь, сохранить свой темп и уровень жизни. Проект #живиполнойжизнью побуждает пациентов и их семьи не останавливаться на достигнутом, продолжать развиваться, вдохновляя всех нас на новые свершения.

Важной частью проекта станет его культурная составляющая, в которой принимают участие деятели культуры и искусства.

- Я запланировала серию публикаций в своем Instagram-аккаунте, чтобы поделиться информацией о рассеянном склерозе и обратить внимание своих подписчиков на жизнь людей с этим заболеванием, - рассказывает популярная певица Наталья Подольская.

Компания Merck уделяет большое внимание поддержке пациентов с рассеянным склерозом, реализации различных проектов, целью которых является информирование общественности.

- Мы благодарны всем нашим партнерам за их серьезное вовлечение в проект и возможность реализации совместных инициатив, - говорит Маттиас Вернике, генеральный директор компании Merck в России и странах СНГ. - Главная задача нашего проекта #живиполнойжизнью - поддержать людей с рассеянным склерозом, сохранить качество их жизни. Перспектива лечения этого заболевания напрямую связана с прорывными технологиями, благодаря которым изменен сам подход к терапии. Но не менее важна для них и поддержка общества, всех неравнодушных людей.

Москва, 27 мая. Научно-технологическая компания Merck (Дармштадт, Германия) приняла участие в пресс-конференции с представителями врачебного сообщества и пациентских организаций, а также деятелями культуры, чтобы запустить проект #живиполнойжизнью, нацеленный на повышение осведомленности широкой общественности о рассеянном склерозе (РС). В рамках проекта планируется проведение серии онлайн-активностей, призванных распространить информацию о рассеянном склерозе и привлечь внимание широкой общественности.

О значимости социальных инициатив для современного общества рассказал д.м.н., профессор, депутат Государственной Думы, председатель Комитета по охране здоровья Дмитрий Морозов: "Сегодня мы наблюдаем за тем, как социальные проекты могут объединить в себе пациентов, представителей бизнеса, широкую общественность, деятелей культуры и искусства. Членам современного общества очень важно, несмотря на болезнь, сохранить свой темп и уровень жизни. Проект #живиполнойжизнью побуждает пациентов и их семьи не останавливаться на достигнутом, продолжать развиваться, вдохновляя всех нас на новые свершения".

Рассеянный склероз - это социально значимое инвалидизирующее заболевание центральной нервной системы, с установленным диагнозом которого, по подсчетам Министерства здравоохранения РФ, на территории страны проживают более 80 тыс. человек, большинство из которых молодые, трудоспособные и активные люди в возрасте от 20 до 40 лет. "Полностью излечить рассеянный склероз пока невозможно, но при своевременной диагностике и правильно подобранной терапии пациенты возвращаются к нормальной жизни, получают высшее образование, создают семьи, строят карьеру и остаются активными в современном в обществе", – сказала Наталья Тотолян, д.м.н., профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова.

"Еще до недавнего времени главной проблемой был высокий уровень смертности среди пациентов с рассеянным склерозом. Задачи, которые мы решаем сегодня, находятся уже в принципиально иной плоскости: подбор оптимального лечения, повышение качества реабилитации пациентов, организация трудоустройства. Мы прошли большой путь по внедрению инновационных методов в раннюю диагностику и лечение этой болезни, и залогом многих достижений является конструктивный диалог власти, медицинского и научного сообществ, пациентских организаций и фармацевтических компаний", – отметил Ян Власов, д.м.н., профессор, президент Общероссийской общественной организации инвалидов – больных рассеянным склерозом.

Большой частью проекта стала его культурная составляющая. "Я запланировала серию публикаций в своем Instagram-аккаунте, чтобы поделиться информацией о рассеянном склерозе с широкой общественностью, и по собственной инициативе в международный день борьбы с данным заболеванием планирую выйти в прямой эфир, чтобы обратить внимание своих подписчиков на жизни людей с РС", - заметила певица Наталья Подольская, которая поддержала проект.

"Мы благодарны всем нашим партнерам за их серьезное вовлечение в проект и возможность реализации совместных инициатив. Главная задача проекта #живиполнойжизнью – поддержать людей с рассеянным склерозом, сохранить качество их жизни. Перспектива лечения рассеянного склероза напрямую связана с прорывными технологиями, благодаря которым изменен подход к терапии", – рассказал Маттиас Вернике, генеральный директор ООО "Мерк", которое осуществляет развитие бизнеса Merck в России и странах СНГ.

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания

ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов NEO, Tele2 временно недоступна

ВНИМАНИЕ! Услуга для абонентов Beeline, NEO, Tele2 временно недоступна

Стоимость услуги - тенге с учетом комиссии.

И.Н. Панова, И.Н. Степанова,

Объединенная больница ЛСО, Москва

Рисунок 1. МР-томограмма мозга, показывающая более плотные участки белого вещества, типичные для рассеянного склероза.

Морфологически рассеянный склероз (РС) характеризуется многочисленными очагами демиелинизации в головном и спинном мозге, которые отличаются от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Микроскопически это картина периаксиальной демиелинизации нервных волокон. Происходит разрастание микроглии соединительной ткани, формируются глиозные рубцы, замещающие погибшую ткань. Так образуется неактивная бляшка РС, плотная на ощупь, имеющая сероватый оттенок.

Несмотря на многолетние исследования, причина возникновения РС до сих пор не выяснена. Условно исследование этиологических факторов можно разделить на две группы.

Изучение генетического фактора. РС является мультигенным заболеванием с вовлечением локусов, имеющих разное значение в разных этнических группах. Проявление генетической предрасположенности к РС также зависит от внешних факторов.

Изучение внешнего фактора. РС встречается чаще в крупных городах с населением больше 1 млн. жителей, а также у людей, имеющих многочисленные контакты с другими людьми в силу их профессии. Высокий уровень заболеваемости и его тяжелое течение наблюдается в областях с развитой промышленностью и загрязненной окружающей средой.

К внешним этиологическим факторам относится также инфекционный фактор экзогенной интоксикации.

В многообразии клинических проявлений РС можно выделить две группы симптомов.

Первая группа включает наиболее распространенные классические симптомы, которые являются непосредственным проявлением поражения проводящих путей мозга. Сюда же входят симптомокомплексы, отражающие особенности клинических проявлений многоочагового демиелинизирующего процесса. Ко второй группе относятся редкие клинические проявления заболевания.

Типичные клинические симптомы. Симптомы поражения пирамидного пути. Это наиболее частое поражение при РС, оно составляет 85-97 %. В зависимости от локализации очага возникают геми- или парапарезы, реже монопарезы. Наиболее часто страдают нижние конечности, реже верхние; они вовлекаются позднее. Клинически проявляются патологические пирамидные рефлексы, повышение надкостничных, сухожильных рефлексов, снижение или полное отсутствие брюшных рефлексов. Последний симптом — это тонкое, раннее проявление заинтересованности поражения пирамидного пути.

Центральные парезы и параличи сопровождаются изменениями мышечного тонуса — как спастикой, так и гипотонией, дистонией. Одной из проблем для больных РС представляется повышение тонуса по спастическому типу. Как правило, оно наблюдается у больных с нижними парапарезами.

Рубрика: Медицина

Дата публикации: 26.07.2016 2016-07-26

Статья просмотрена: 3843 раза

Рассеянный склероз (РС) — наиболее часто встречающееся аутоиммунное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС) ‒ головного и спинного мозга, характеризующееся развитием рассеянных во времени и пространстве очагов демиелинизации и диффузных изменений в ткани мозга, что клинически проявляется многоочаговой неврологической симптоматикой. РС является одной из тяжелых форм органического поражения нервной системы, которым страдают преимущественно лица молодого и трудоспособного возраста, что приводит к снижению их качества жизни и развитию инвалидизации. На сегодняшний день РС — одна из сложнейших комплексных и глобальных медико‒социальных проблем, существующих как в России, так и во всем мире.

Ключевые слова: алиментарное поведение, гипербарическая оксигенация, генетика, гены иммунного ответа, диета, инвалидизация, когнитивные нарушения, лечебная физкультура, микробиота кишечника, мезенхимальные стволовые клетки, молодой возраст, нейровизуализация, препараты группы ПИТРС, рассеянный склероз, рефлексотерапия, специализированная медицинская помощь, транскраниальная магнитная стимуляция, центральная нервная система, этиопатогенетическое лечение

Томас Риверс в 1935 году впервые экспериментально воспроизвел демиелинизирующее заболевание на животных и высказал предположение об аутоиммунном характере патогенеза РС [26, 38]. Американский невропатолог Джон Куртцке, установил, что при РС встречается большое количество разнообразных симптомов, но он не выявил ни одного симптома, специфического именно для данного заболевания [26, 38]. Среди отечественных неврологов значительный вклад в изучение этиологии, патогенеза, клинических проявлений и лечения РС внесли И. Н. Абдурасулова, В. М. Алифирова, К. З. Бахтиярова, Г. Н. Бисага, Г. Н. Бельская, А. Н. Бойко, А. М. Вейн, Е. И. Гусев, В. И. Головкин, А. П. Зинченко, И. А. Завалишин, М. А. Луцкий, Д. А. Марков, М. М. Одинак, Т. Н. Резникова, С. А. Сиверцева, А. А. Скоромец, А. П. Скороходов, И. Д. Столяров, Н. Н. Спирин, Н. А. Тотолян, Ф. А. Хабиров, Р. К. Шамрей, Е. В. Шмитд, Т. Е. Шмитд, Н. Н. Яхно [2, 4, 5, 6, 8, 9, 10, 11, 1215, 16, 17, 19, 21, 23, 26, 28, 29, 31, 37, 38, 41].

На сегодняшний день в мире насчитывается, по разным оценкам, от 2,5 до 3 млн. больных РС [8, 20, 26, 38, 41, 42, 44]. Из них около 450 тысяч в Европе, от 250 тысяч до 400 тысяч больных РС в США [8, 26, 41, 42, 44]. В настоящее время в стране проживает как минимум 150000 больных РС, не менее 50 % из которых уже стали инвалидами [8, 26, 38, 41]. Наиболее велика распространенность РС в северных, северо–западных и западных регионах России, где она варьирует от 30 до 70 случаев на 100 тыс. населения [8, 11, 29, 38, 41]. Вместе с членами семей больных и инвалидов в проблему РС вовлечено от 750000 до 1000000 граждан России. В последнее время отмечается неуклонная тенденция к росту заболеваемости РС, а также омоложение данного контингента больных [8, 33, 38]. Причиной этого стало не только улучшение диагностики заболевания, но и повышение качества эпидемиологических исследований, а также и реальный рост заболеваемости РС. В России она составляет от 30 до 100 случаев на 100000 населения [8, 11, 30, 38, 41].

По распространенности среди неврологических заболеваний РС занимает четвертое место после инсультов, эпилепсии и паркинсонизма, а в молодом возрасте ‒ второе место после эпилепсии [2, 4, 5, 6, 12].

Несмотря на достигнутые успехи в лечении, РС остается одной из социально значимых проблем в неврологии: данному заболеванию, часто приводящему к инвалидизации, подвержены лица молодого и трудоспособного возраста, что и обуславливает высокую медицинскую и социально–экономическую значимость проблемы [1, 8, 11, 20. 26, 38, 42]. По данным Европейских и Американских организаций, РС является наиболее дорогостоящим (в расчете на одного больного в течение жизни) для государства и частных страховых компаний хроническим неврологическим заболеванием. Лидерство РС по этим показателям связано с ранним началом заболевания, значительной продолжительностью жизни пациентов, высокой стоимостью современных методов диагностики и лечения больных с данной нозологией [8, 10, 14, 20, 26, 29, 38, 44].

Участие генетических факторов в предрасположенности к развитию РС и формированию особенностей клинической картины не вызывает сомнения. В настоящее время можно считать доказанным, что РС ‒ полигенное заболевание, причем значение отдельных генов в наследственной предрасположенности (повышенном риске развития РС) установлено с разной степенью достоверности. Особое значение в последнее время приобретают два новых направления в генетике РС — поиск ассоциации с различными клиническими вариантами РС и фармакогенетика [10, 14, 26].

В настоящее время РС рассматривается не только как аутоиммунное демиелинизирующее заболевание, но и как нейродегенеративное заболевание. Считается, что уже на ранних стадиях развития РС происходит нейрональное и аксональное нейродегенеративное повреждение. Причем повреждение аксонов наблюдается не только в очагах демиелинизации, а распространяется вдоль всего аксонального волокна.

В связи с вышеперечисленными фактами, больным РС необходима постоянная высококвалифицированная специализированная медицинская помощь с привлечением, как неврологов, так и врачей других специальностей, а именно: психологов, урологов, логопедов, физиотерапевтов, нейроофтальмологов, гинекологов, хирургов, терапевтов, то есть специально подготовленных специалистов, ориентированных в вопросах этиологии, патогенеза, клинической картины данного заболевания и особенностях течения РС у лиц разного пола и возраста и основных принципах лечения, как в период обострения, так и ремиссии в условиях многопрофильного городского стационара [8, 20, 29, 33].

Это обусловлено еще и тем фактором, что пациенты с РС нуждаются в постоянном динамическом наблюдении, периодической госпитализации для профилактики и лечения обострений и осложнения заболевания [8, 20, 29].

Необходимо заметить, что одним из ранних проявлений РС являются когнитивные нарушения (КН). При этом КН зачастую могут быть скрытыми для клиницистов и не всегда диагностируются при классическом неврологическом обследовании пациента. КН развиваются на ранних стадиях РС и усугубляются далее в процессе прогрессирования заболевания, встречаясь у 25–60 % пациентов и зачастую являясь доминирующими симптомами заболевания. В последнее время изучению КН при РС уделяют внимание многие исследователи [1, 28, 29, 34, 35, 39].

Одной из актуальных и сложных проблем современной неврологии является лечение РС. Препараты, изменяющие течение РС (ПИТРС), могут лишь снизить частоту и тяжесть обострений и замедлить темпы прогрессирования неврологического дефицита, а также отсрочить развитие грубых КН, что в свою очередь позволит пациентам молодого возраста сохранить свою востребованность в обществе и улучшить качество жизни.

В настоящее время все препараты из группы ПИТРС принято делить на 3 линии [2, 5, 7, 8, 9, 11, 12, 15]: первая линия ‒ препараты β–интерферона (β–ИФН) для подкожного и внутримышечного введения (высокодозные и низкодозные), глатирамера ацетат (ГА) для подкожного введения; вторая линия ‒ митоксантрон для внутривенного введения, финголимод в таблетках, натализумаб для внутривенного введения, алемтузумаб, ритуксимаб, а также временно приостановленный компанией–производителем для коммерческого использования кладрибин в таблетках; третья линия ‒ внутривенные иммуноглобулины в больших дозах (ВВИГ), сильные иммуносупрессоры (микофенолата мофетил, циклоспорин, циклофосфамид и др.), аутологичная пересадка стволовых кроветворных клеток костного мозга (АПККМ) [4, 5, 7, 8, 9, 16, 17, 20, 21, 23, 26, 37, 40].

Несмотря на то, что препараты группы ПИТРС снижают риск рецидива, пациенты продолжают испытывать периоды обострений РС [10, 14, 23, 26, 38, 43]. Среди препаратов, одобренных FDA и снижающих среднегодовую частоту рецидивов заболевания: интерферон бета 1а (в/м) ‒ на 18 % (на 32 % ‒ у пациентов, прошедших лечение в течение как минимум 104 недель); интерферон бета 1b ‒ на 31 %; ГА ‒ на 29 %; натализумаб ‒ 67 %; финголимод ‒ на 55 %; терифлуномид ‒ на 36 %; диметилфумарат ‒ на 53 %. Приведенные выше данные показывают, что остаточный риск рецидива сохраняется несмотря на применение в лечении пациентов препаратов группы ПИТРС [11, 23, 26, 38].

Лечение пациентов с РС характеризуется выраженной гетерогенностью ответа на лечение ПИТРС. По данным клинических испытаний, в зависимости от выбора критериев оценки эффективности лечения, 30‒50 % больных остаются невосприимчивыми к проводимой терапии [14, 43]. При этом вывод о действительной эффективности терапии ПИТРС для каждого больного РС можно сделать только после длительного приема препарата. К сожалению, к тому времени, когда будет вынесено решение об отмене препарата, неврологическое состояние больного может заметно ухудшиться [14].

Огромное значение имеют контроль над приверженностью к терапии, установление адекватного контакта с пациентом и его максимальное информирование о задачах терапии и основаниях для принятия специалистом–неврологом решения по поводу назначения или отмены того или иного препарата группы ПИТРС. Возможно, в ближайшее время с появлением новых методов терапии, высокоэффективных, безопасных и хорошо переносимых препаратов тактика патогенетического лечения РС будет существенно изменяться [2, 3, 4, 8, 9, 18, 20, 37, 40].

Показаниями для проведения трансплантации костного мозга являются: ремиттирующее течение РС с тремя и более обострениями в год, отсутствие результата от проводимой терапии (в том числе с применением интерферонов), нарастающее ухудшение состояния с изменениями двигательных функций. Противопоказания составляют тяжелые соматические заболевания, значительные изменения функций почек и печени, инфекции [16, 21]. К сожалению, трансплантация СК не дает возможности компенсации тех морфофизиологических изменений, которые уже имеют место в организме, однако, позволяет остановить процесс аутоиммунизации, то есть избежать дальнейшего разрушения миелиновых оболочек и развития комплекса патологических симптомов. После окончания завершающей фазы широких рандомизированных клинических исследований можно будет окончательно судить о целесообразности применения метода трансплантации СК для лечения пациентов с РС [16, 21].

Эффективное лечение обострений остается актуальной проблемой РС. Считается, что ограничивая тяжесть и частоту обострений заболевания в течение долгого времени, можно также предотвратить тяжелую инвалидность и прогрессирование заболевания в течение продолжительного времени [8, 10, 14, 20, 26, 29, 35].

Обострение ‒ это появление нового устойчивого симптома или группы симптомов; или ухудшение неврологических симптомов, возникающее после стабильного состояния или периода улучшения, длившегося не менее 1 месяца [8, 26, 38].

При легких обострениях назначаются ангиопротекторы (тиоктацид, берлитион, церебролизин, церетон, цераксон, ноотропил), антиагреганты (курантил, трентал, кавинтон), антиоксиданты (витамин С, витамин Е, глутаминовая кислота, мексидол).

При среднетяжелых и тяжелых обострениях назначают метилпреднизолон (в/в капельно ‒ курсовая доза составляет от 3000 до 7000 мг, средняя курсовая доза составила 5000 мг), синактен депо (в/м). С профилактикой возможных побочных эффектов терапия глюкокортикостероидами должна проводится до 12 часов. Во время проведения пульс–терапии в обязательном порядке у всех пациентов необходимо проводить мониторирование и контроль ЧСС (частоты сердечных сокращений) и АД (артериального давления), определение уровня калия и натрия в сыворотке крови, уровень глюкозы в сыворотке крови, исключать отеки, а при необходимости — проводить корригирующую терапию. По показаниям пациентам, имеющим язвенный анамнез (ЖКТ, угроза кровотечения) проводить эзофагогастродуоденоскопию. Всем больным с профилактической целью для защиты слизистой оболочки ЖКТ следует назначать ингибиторы протонной помпы (омепразол), рекомендовать диету, обогащенную калием (курага, инжир, арахис, изюм), парентерально для контроля электролитного баланса вводить препараты калия (раствор Рингера, Ацесоль). Курсы пульс–терапии кортикостероидами желательно проводить в стационаре под контролем врачей, чтобы вовремя оказать необходимую помощь при очень редких, но довольно опасных осложнениях. Наиболее рационально использовать не более трех курсов кортикостероидов в год [8, 10, 20, 28, 29, 35, 38, 45].

При тяжелых обострениях РС назначают метилпреднизолон в/в или дексаметазон в/м. В последнее время при тяжелых обострениях используют синактен депо в/м. Синактен депо (тетракозактид, АКТГ) позволяет быстро восстановиться при рецидиве РС. АКТГ является одним из вариантов лечения при рецидиве РС по мнению FDA АКТГ ‒ это меланокортиновый пептид, связывающийся с меланокортиновыми рецепторами (МР).МР расположены по всему телу, и это означает, что меланокортиновые пептиды (МП) типа АКТГ могут оказывать разнообразное действие. Предполагаемые эффекты МП — независимые от стероидов: уменьшение воспаления, иммуномодуляция. Синактен депо вводится внутримышечно (в/м) и начальная доза препарата составляет 1 мг в/м ежедневно. В острых случаях или при онкологических показаниях:1 мг (в/м) ‒ каждые 12 часов. Поддерживающая доза после того как острые симптомы заболевания исчезли: 1 мг (в/м) каждые 2 или 3 дня. Пациентам с хорошим ответом на лечение:0,5 мг (в/м) ‒ каждые 2 или 3 дня или 1 мг (в/м) еженедельно [8, 10, 11, 26, 28, 29, 35, 38, 45].

Возможно применение плазмафереза (особенно в острейшую стадию заболевания). В литературе описаны положительные эффекты сочетания глюкокортикоидов и плазмофереза при тяжелых обострениях РС [11, 26, 29, 35, 38].

В некоторых случаях для лечения тяжелых повторных обострений РС, резистентных к терапии кортикостероидами, используют циклоспорин А (сандиммун). Этот препарат может быть рекомендован как для снижения активности обострения, так и для предупреждения последующих тяжелых обострений. Проводят трехмесячный курс циклоспорина А в дозе: 3 мг на кг массы тела в течение первых двух недель, затем по 5 мг на кг массы тела. Основные побочные эффекты связаны с его потенциальной нефротоксичностью, поэтому необходим еженедельный контроль мочевины и креатинина в сыворотке крови. Возможны повышение АД, желудочно–кишечные расстройства, изменения веса, гипертрихоз [8, 10, 11, 23, 38].

Целесообразность назначения ангиопротекторов, антиагрегантов, антиоксидантов при обострении РС совершенно очевидна. При этом данные препараты применяются по общепринятым терапевтическим схемам (курантил, трентал, глутаминовая кислота, витамин С, витамин Е, тиоктацид, берлитион, ноотропы, кавинтон, церебролизин, цераксон, мексидол, церетон) [8, 10, 11, 23, 26, 35, 38].

При РС следует широко использовать скандинавскую ходьбу ‒ эффективный вид физической активности, когда движения рук, ног, бедер и всего тела в целом являются ритмичными, как и при ходьбе, но только в более интенсивном ритме. Целесообразность применения мануальной и краниосакральной терапии при РС противоречиво [3, 8, 18].

Рефлексотерапию (РТ) при РС назначают как в остром, так и в период ремиссии с целью воздействия на основные патогенетические механизмы заболевания с целью иммунокорекции и десенсибилизации организма. Используют слабый тормозной метод. На курс 8 ‒ 10 процедур, в весеннее–осенний период проводят поддерживающие курсы лечения. Методы РТ используются для лечения болевых синдромов, спастического тонуса, парезов, хронической утомляемости, депрессии и тревоги, возможно также введение анестетиков в акупунктурные точки. Более стойкий лечебный эффект удается получить в начале заболевания, когда еще не сформировались грубые пирамидные и мозжечковые нарушения. Транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС) имеет противоболевое и антидепрессивное влияние. Гипербарическая оксигенация (ГБО) приводит к повышению уровня кислорода в крови и в тканях организма, что благоприятно влияет на иммунокоррекцию. Важно проводить ГБО в режимах небольшого давления (1,5 АТА ‒ 2.5 АТА) [3, 4, 7, 18, 26, 31, 40].

Читайте также: