Вилочковая железа и рассеянный склероз

• Медцентр на Коломенской

• Медцентр г. Видное

• Медцентр г. Видное

• Медцентр г. Видное

• Медцентр на Коломенской
• Медцентр г. Видное

• Медцентр на Коломенской

Тимус (вилочковая железа) – важный орган иммунной системы детей. Он расположен в верхнем отделе грудной клетки и состоит из двух долей, соединяющихся в передней части трахеи. Железа растет до наступления половой зрелости, достигая массы 30–40 грамм, затем постепенно уменьшается (обратное развитие). Она играет доминирующую роль в иммунной, эндокринной системе. Тимус продуцирует тимозин, тимопоэтин, стимулирующие выработку антител, а также производит Т-лимфоциты – белые клетки крови, уничтожающие аномальные клетки с чужеродными антигенами. Другая функция вилочковой железы – предотвращение патологического роста клеток и предупреждение рака. Следует отметить, что тимус играет ведущую роль в иммунитете ребенка до трех лет.

Роль тимуса в жизни ребёнка

Патология тимуса

Основные виды патологии тимуса:

• Аплазия – отсутствие или недоразвитие вилочковой железы
• Гипо- и дисплазия – недоразвитие тимуса
• Акцидентальная инволюция – уменьшение вилочковой железы, под влиянием гормонального дисбаланса, стресса, инфекции
• Атрофия – уменьшение, замещение железистой ткани соединительной, прекращение функционирования
• Тимомегалия – увеличение массы и объема паренхимы вилочковой железы выше возрастной нормы при сохранении ее нормального строения
• Гиперплазия – увеличение железистой ткани, с нарушением выработки иммунных клеток и функционирования тимуса.
• Тимома – опухоль вилочковой железы.
• Киста тимуса – жидкостное образование вилочковой железы.
• Патология тимуса (вилочковой железы) может вызывать: развитие ряда иммунодефицитных синдромов, аутоиммунных заболеваний и некоторых эндокринных нарушений.

Увеличение тимуса у детей

Ошибочно считают, что увеличенный тимус у детей грудного или раннего возраста является физиологическим состоянием. Особенности протекания инфекционных заболеваний у маленьких пациентов с СУВЖ заставляют классифицировать синдром, как патологию. Дети с СУВЖ имеют большую вероятность развития дисбаланса нейроэндокринной плюс иммунной систем. Поэтому пациенты с выявленным увеличением тимуса требуют полного обследования и диспансерного наблюдения у эндокринолога, иммунолога.

Симптомы заболевания или нарушения развития вилочкой железы

Для того, что бы вовремя выявить патологию тимуса, родителям стоит обратить внимание на отклонения, имеющие различную степень выраженности, которые могут свидетельствовать о заболевании или нарушении развития вилочковой железы:

• Частая заболеваемость ребенка простудными заболеваниями.
• Затяжное течение различных заболеваний, с частыми осложнениями.
• Увеличение лимфоидной ткани – лимфатических узлов, миндалин, аденоидов, ткани на задней поверхности глотки.
• Бледность и/или мраморный рисунок на коже ребёнка.
• Большой вес ребёнка при рождении.
• Ребёнок быстро теряет и быстро набирает вес.
• Кашель вне простудного заболевания, который усиливается в положении ребёнка горизонтально.
• Потливость, субфебрильная температура длительное время вне простудных заболеваний.
• Гипергидроз, холодные конечности.
• Видимая венозная сеточка на груди малыша.
• Цианоз (посинение) носогубного треугольника при нагрузках (плач, бег)
• Частые срыгивания, икоты, отрыжки
• Одышка
• Нарушение сердечного ритма

При возникновении подозрений на патологию тимуса, врач может назначить дополнительные методы обследования:

• УЗИ вилочковой железы,
• КТ,
• МРТ,
• рентген,
• общий анализ крови,
• иммунограмму,
• биохимический анализ крови,
• кровь на гормоны.

Тимическая недостаточность поддается иммунокорекции, которая индивидуально подбирается врачом аллергологом-иммунологом. Стоит обратить внимание, что своевременная диагностика патологии вилочковой железы особенно актуальна на первом году жизни ребенка, когда ребенку начинают проводить вакцинацию.

За те 150 лет, что медицине известно это заболевание, и сама болезнь успела измениться, и ее лечение стало совсем другим. Сегодня врачи советуют пациентам воспринимать этот диагноз не как смертельный приговор с небольшой отсрочкой, а как вызов. Потому что при рассеянном склерозе можно жить полной жизнью. Надо только набраться сил и терпения.

Наши эксперты:

Президент Общероссийской общественной организации инвалидов-больных рассеянным склерозом, председатель Совета общественных организаций по защите прав пациентов при Росздравнадзоре Ян Власов.

Профессор кафедры неврологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И. П. Павлова Наталья Тотолян.

Миф № 1. Рассеянным склерозом болеют лишь старики. Это состояние, связанное с потерей памяти

На самом деле. С атеросклерозом эта болезнь не связана, (а серьезные нарушения памяти — очень редкий симптом). Рассеянный склероз — это прогрессирующая патология центральной нервной системы. Развивается в результате аутоиммунного воспаления с поражением миелиновых оболочек нервных волокон, что постепенно приводит к гибели нервных клеток. При обострениях в головном и спинном мозге формируются множественные рассеянные очаги воспаления и склероза (рубцевания), что проявляется новыми симптомами или усилением старых.

Чаще всего рассеянный склероз начинается в молодом возрасте (25-40 лет), до 10% — у детей. В мире этой болезнью страдают 2,5 млн человек. В России, по официальным данным, — 90 тысяч (по неофициальным — 150 тысяч). В среднем ежегодный прирост больных составляет 7%.

Миф № 2. Главный симптом рассеянного склероза — проблемы при ходьбе

На самом деле. Рассеянный склероз называют болезнью с тысячью лицами. Часто первым признаком может быть ухудшение зрения на один глаз, онемение в руке или ноге, головные боли и головокружения, проблемы с координацией. Иногда это просто повышенная утомляемость или проблемы с удержанием мочи. Поэтому зачастую первыми с заболеванием встречаются терапевты, офтальмологи и урологи. Рано распознать болезнь иногда сложно, поэтому регулярно проводятся специальные школы неврологов, на которых врачей учат настороженности к самым разным симптомам, которыми может сигналить это заболевание.

Еще недавно постановка диагноза затягивалась на 5-8 лет. Сегодня в России ситуация кардинально улучшилась благодаря тому, что сообщество неврологов и общественные организации, изучающие рассеянный склероз, ведут образовательную деятельность по этой проблеме. Тем не менее болезнь несколько лет может протекать вовсе бессимптомно. В этом случае ее можно выявить только при магнитно-резонансной томографии (МРТ), показывающей измененные участки на томограммах головного или спинного мозга. Сообщество неврологов даже предлагало Минздраву ввести скрининг на рассеянный склероз с детского возраста. Но МРТ — дорогой метод, поэтому такого скрининга пока нет.

Миф № 3. Только МРТ головы позволяет убедиться в диагнозе

На самом деле. Основные методы диагностики рассеянного склероза — клинические проявления в совокупности с данными МРТ и анализом цереброспинальной жидкости (ЦСЖ). Для анализа ЦСЖ делают поясничный прокол, получают 1-2 мл жидкости и тестируют на олигоклональные иммуноглобулины — их наличие подтверждает воспалительный процесс. Эти исследования безопасны и рекомендуются в большинстве случаев для ранней диагностики. Есть и дополнительные инструментальные исследования: методики вызванных потенциалов, когерентной оптической томографии и другие.

Миф № 4. Причина заболевания — вирусы

На самом деле. Рассеянный склероз, как и большинство хронических заболеваний, относится к мультифакториальным патологиям. На ряд факторов, провоцирующих болезнь, повлиять нельзя, но некоторые (так называемые модифицируемые факторы) мы можем устранить, тем самым снизив риск РС и его более тяжелого течения.

Науке известны многочисленные наследственные факторы предрасположенности к РС (впрочем, есть и гены защиты от болезни). Также риск повышают неблагоприятная экология, курение, избыток соли в диете, дефицит солнечных лучей и витамина D. Многочисленные исследования последних лет указывают также на роль изменения состава микрофлоры кишечника в развитии аутоиммунного воспаления и даже повреждения нервных клеток при РС.

Миф № 5. Люди с рассеянным склерозом долго не живут. Через несколько лет они перестают ходить, а через 10-15 лет — погибают

На самом деле. Раньше во многих случаях так и было. Но сегодня благодаря инновационному лечению наступление инвалидности отодвинуто на много лет. В Европе, например, удалось добиться почти обычной средней продолжительности жизни при рассеянном склерозе (80 лет). При этом крайне важно то, как быстро поставлен диагноз и назначено лечение.

Многое зависит и от формы заболевания. В 85% случаев рассеянный склероз протекает в более благоприятной ремиттирующей форме. Она чаще начинается в более молодом возрасте и характеризуется периодами обострений и длительных улучшений (ремиссий). Но в 15% случаев развивается более тяжелая форма болезни: первично-прогрессирующая. Она чаще стартует после 40 лет и быстро может привести к инвалидности. Очень важно правильно определить форму болезни, так как лекарства, эффективные при одной из них, бесполезны при другой.

Миф № 6. Рассеянный склероз неизлечим. Остается только смириться с этим

На самом деле. На данный момент вылечить это заболевание нельзя, но контролировать чаще всего удается. За последнее десятилетие жизнь пациентов с рассеянным склерозом изменилась кардинальным образом. С появлением нескольких поколений препаратов, так называемых ПИТРС (препаратов, изменяющих течение рассеянного склероза), врачи получили возможность не просто облегчать симптомы, а предотвращать обострения и последующую инвалидность. Количество таких препаратов растет с каждым годом.

Миф № 7. Лекарства от рассеянного склероза подавляют иммунитет. Поэтому они очень вредны и опасны

На самом деле. Все ПИТРС подавляют не иммунитет, а иммунное воспаление. Выделяют препараты 1-й линии, куда входят более мягкие средства (иммуномодуляторы), а также препараты 2-й линии — селективные иммуносупрессоры, которые избирательно воздействуют на иммунную систему, снижая ее аутоагрессию. Далеко не все ПИТРС необходимо принимать постоянно. Есть препараты, курс лечения которыми составляет всего несколько дней в году, а эффект может продолжаться очень долго, если лечение было своевременным.

Миф № 8. Инновационные лекарства недоступны для российских пациентов

На самом деле. Все инновационные лекарства от рассеянного склероза, зарегистрированные в мире, доступны и российским пациентам. Большинство ПИТРС пациенты могут получать бесплатно: рассеянный склероз включен в перечень нозологий, при которых осуществляется централизованное льготное обеспечение лекарствами. Новейшие препараты становятся доступными в России с опозданием в 2-3 года, но врачи в этом факте даже находят преимущества. Эта отсрочка позволяет разработать меры по профилактике возможных осложнений терапии, которые выявляются именно в первые годы широкого применения нового препарата.

Миф № 9. Жизнь людей с рассеянным склерозом полна боли, страданий и ограничений. Нельзя строить карьеру, работать, путешествовать, заниматься спортом, создавать семью и планировать потомство

На самом деле. Болезнь, конечно, накладывает определенные ограничения, например, врачам нередко приходится обсуждать с пациентами выбор профессии без экстремальных условий работы, разумный подход к планированию беременности и другие вопросы. Но зачастую люди с рассеянным склерозом добиваются в жизни большего, чем их здоровые сверстники.

Важно только вовремя обратиться к специалистам и вместе с ними держать руку на пульсе, контролируя эффективность и безопасность терапии. Современное инновационное лечение позволяет пациентам с РС вести привычный образ жизни с минимальным количеством визитов в медучреждение. В ближайшее время на рынок выйдет новый препарат, который позволит пациентам принимать таблетки только несколько дней в году.

Большинство запретов существует только в головах людей. Например, дозированные физические нагрузки при этом заболевании не только не запрещены, но и просто необходимы! Лечебная физкультура, скандинавская ходьба, плавание и верховая езда доказали свою пользу.

С таким диагнозом можно жить, заниматься спортом, путешествовать, работать, создавать семью. Детям по наследству эта болезнь не передается. А беременность даже сопровождается снижением риска обострений, поэтому прекращение лечения на этот период является правилом, а не исключением. Правда, после родов в связи с увеличением риска активности РС рекомендуется сразу же продолжить прерванную терапию.

Результаты магнитно-резонансной томографии здорового мозга (слева) и пациента с рассеянным склерозом (справа). Фото: Jessica Wilson/Science Photo Library

Канадские медики сообщили о результатах клинических испытаний радикального подхода к лечению рассеянного склероза стволовыми клетками, пишет New Scientist. Предлагаемый ими метод можно назвать экстремальным. Представьте, что лечение или полностью избавит вас от болезни, или убьёт.

При рассеянном склерозе собственная иммунная система человека атакует организм, нападая на защитную миелиновую оболочку нервных волокон в головном мозге, спинном мозге и зрительном нерве. Очаги болезни постепенно разрастаются. Миелин выполняет роль электрической изоляции для электропроводных нервных волокон. Повсеместное нарушение изоляции приводит к нарушениям в передаче тока по электрической цепи во всём организме. Нервная система постепенно начинает сбоить, человека поражает слепота или паралич, и в конце концов нервная система полностью выходит из строя, что означает смерть.

Структура нейрона. Оранжевым цветом показана миелиновая оболочка

Рассеянный склероз возникает в молодом и среднем возрасте (15-40 лет). Причины возникновения заболевания врачам до конца неизвестны, но к настоящему времени обнаружено несколько факторов, которые коррелируют с появлением рассеянного склероза.

• Расстояние от экватора (вероятно, связано со снижением выработки эндогенного и потребления экзогенного витамина D на территориях с меньшим количеством солнечного света), зона высокого риска — регионы севернее 30-й параллели на всех континентах.
• Стресс.
• Курение.
• Вакцинация против гепатита В (несмотря на результаты научного исследования, Всемирная организация здравоохранения опубликовала заявление, что анализ имеющихся сведений не подтверждает гипотезу о том, что вакцинация против гепатита B увеличивает риск развития заболевания).
• Низкий уровень мочевой кислоты.

Главной особенностью болезни является одновременное поражение нескольких различных отделов нервной системы, что приводит к появлению у больных разнообразных неврологических симптомов.

От рассеянного склероза страдает около 20 миллионов человек в мире, чаще женщины, проживающие в более северных странах, таких как Канада и Россия, северные районы США.

Существующие медикаменты могут ослабить частоту или силу атак иммунной системы на миелиновую оболочку нервных клеток, но не устраняют болезнь и не действуют на некоторых пациентов.

Радикальный подход канадских медиков предполагает лечение болезни путём полного уничтожения существующей иммунной системы и её переустановки с помощью стволовых клеток. Стволовые клетки — особый вид клеток в организме, которые способны специализироваться самостоятельно или давать потомство в виде специализированных типов клеток. В данном случае их используют для создания новой иммунной системы.

Такой метод лечения предполагает, что болезнь должна полностью исчезнуть. Иммунная система прекращает атаки на организм. Более того, как показали клинические тесты, с годами организм человека способен перестроиться и устранить повреждения, нанесённые болезнью в предыдущие годы. То есть нервная система самовосстанавливается, так что к пациенту постепенно возвращается утерянные функции.

Несмотря на рискованный подход, результаты клинических испытаний внушают оптимизм. Например, одна из принимавших участие в эксперименте пациенток Дженнифер Молсон (Jennifer Molson) из канадской провинции Онтарио решилась на экспериментальное радикальное лечение 14 лет назад, когда болезнь достигла такой стадии, что девушка находилась под круглосуточным наблюдением врачей в больнице Оттавы, передвигаясь только на ходунках, с тростью или в инвалидном кресле. Когда её отпускали на выходные, то за девушкой ухаживал её парень, и она полностью полагалась на его помощь: он резал ей еду и кормил, одевал её и купал в ванной. То есть Дженнифер уже не могла жить нормальной полноценной жизнью без посторонней помощи. К моменту максимального развития болезни девушка потеряла контроль над мочевым пузырём и кишечником.

Пациенты с настолько тяжёлой формой рассеянного склероза согласятся на любое экспериментальное решение, даже очень рискованное. Поэтому Дженнифер Молсон стала одной из первых, кто принял участие в клинических испытаниях по полной переустановке иммунной системы. В 2002 году врачи начали уничтожать её иммунную систему. Она стала одним из 24 пациентов, которых отобрали для первого клинического теста этого экспериментального метода.

Интересно, что данный метод лечения рассеянного склероза был обнаружен совершенно случайно при лечении больных лейкемией, которые одновременно страдали от рассеянного склероза. Лейкемия (лейкоз) — злокачественное заболевание кроветворной системы, один из методов лечение которой предполагает извлечение клеток костного мозга с дальнейшим уничтожением иммунной системы человека при помощи интенсивной химиотерапии. Образец клеток костного мозга очищают от раковых клеток и возвращают в организм для создания новой, чистой иммунной системы. К удивлению врачей, такой метод перезапуска иммунной системы у некоторых пациентов вылечил не только лейкемию, но и рассеянный склероз.

Сегодня несколько медицинских центров в мире предлагают такое радикальное экспериментальное лечение рассеянного склероза при условии, что пациент страдает от тяжёлой формы заболевания и обычные лекарства не действуют. В случае, если у пациента болезнь средней тяжести, то врачи предлагают более мягкую форму химиотерапии, что уменьшает вероятность излечения заболевания.

Из 24 пациентов, которые приняли участие в канадском клиническом тесте, у 17 человек развитие болезни удалось остановить. Правда, переустановка иммунной системы далась им непросто: химиотерапия сопровождается потерей волос, выпадением ногтей, тошнотой, диареей, она вызывает бесплодие и раннюю менопаузу у женщин. Но самое опасное — это риск инфекции, когда у человека иммунная система полностью отсутствует в первые недели, а потом очень слаба. Именно из-за инфекции одному из пациентов пришлось пересаживать печень, и он умер из-за осложнений трансплантации.

Спустя 18 месяцев после начала лечения Дженнифер Молсон заметила первые физические улучшения, а уже через три года смогла вернуться к работе. К настоящему времени её жизнь полностью вернулась в нормальное русло, болезнь исчезла бесследно, и Дженнифер ничем не отличается от всех остальных здоровых людей. По выходным она катается на лыжах и гребёт на каяке. В будние дни Дженнифер трудится научным сотрудником в той самой больнице Оттавы, где раньше находилась в качестве неизлечимо больного пациента.

Научная работа с результатами клинических тестов в Канаде опубликована 8 июня 2016 года в журнале The Lancet (doi: 10.1016/S0140-6736(16)30169-6, pdf). Это первая в мире научная работа, которая описывает успешное лечение рассеянного склероза с долговременным положительным эффектом без использования специальных медикаментов.

В первой таблице приведены данные о 24 пациентах, которые подверглись процедуре замены иммунной системы между октябрём 2001 года и декабрём 2009 года.

Ни у одного пациента не отмечено рецидивов болезни после лечения стволовыми клетками. Всего проведено 314 процедур МРТ (отмечены штрихами на правой диаграмме), среднее время слежения за пациентами после лечения составляет 6-7 лет. Крестик означает смерть пациента, звёздочка — цензура научного исследования, когда пациент впоследствии получил дополнительное альтернативное, экспериментальное или ненадёжное лечение, так что его исключили из выборки.

Дженнифер Молсон на разных этапах восстановления после лечения

На данный момент реальная смертность при лечении составляет 1% (не 4%, как в этом клиническом тесте на 24 пациентах). Сейчас врачи хотят опробовать другой вариант химиотерапии, который с меньшей вероятностью вызовет осложнения на печень. Возможно, смертность удастся снизить. Можно попробовать и менее радикальные варианты химиотерапии, чтобы найти баланс между эффективностью и токсичностью, говорят эксперты.

Одна из самых загадочных желёз человеческого организма - это вилочковая железа, или тимус.
Ученые предполагают что именно эта железа участвует после рождения человека в формировании устойчивого жизненого иммунитета.
Множество аллергенов и патогенов обрушивается на только что родившегося ребенка. Если бы вилочковой железы у человека не было, то он бы умер от серьёзных аутоиммунных реакций организма.
Более 90% лимфоцитов, клеток убийц, клеток иммунных стражей, погибает в вилочковой железе или тимусе по причине своей агрессивности и крайней аутоиммунной активности в организме ребенка.
Выживают только самые проверенные и безопасные для организма клетки иммунной системы.
Однако к 12 годам функция тимуса считается выполненной, как говорят ученые, и поэтому она начинает постепенно сморщивается, уменьшаться в размерах, стареть и практически больше не функционирует у взрослого человека.
Но Мудрость Веков, тысячелетняя практика и теория иглоукалывания и даосизма нам говорят о том, что тимус не только выполняет иммунные функции в организме.
По большому счёту он может следить за тем как функционируют клетки всего организма. Если какая-то клетка генетически сломалась и начинает производить неправильные белки или вещества необходимые организму, а также больна или поражена вирусом или ослаблена микробами, - то тимус в состоянии ее уничтожить, чтобы не был нанесен вред целому организму. Пусть лучше умрёт одна или несколько клеток. Так же тимус поступает с раковыми клетками.
Вилочковая железа проецируется на область вверху грудины между двух ключиц чуть ниже на 1-2 сантиметра так называемой яремной выемки. Естественно сама железа труднодоступна для человека, так как находится за грудиной. Но нам важна её проекция.
А проецируется она на одну из известных индийских чакр Вишудху и частично Анахату.
Эта железа помогает нейтрализовать негативную энергию, усилить иммунную систему, поддержать здоровье, продлить долголетие, а в идеале - получить вечную молодость.
И хотя она отключается примерно в 12-летнем возрасте ее можно активировать некоторыми древними методиками.
Можно стимулировать при помощи простукивания, проглаживания, массажа.
Можно активировать пением, произнесением звуков разной величины и силы, но не из горла или живота а от вилочковой железы. Это помогает поднимать ваши энергетические вибрации на высший уровень. Железа также поддерживает энергию вашего тела. Поэтому, когда в энергетической системе наблюдается дисбаланс, сбои именно вилочковая железа может вам помочь. Она является мостиком между мозгом и телом. Во время стресса железа сжимается, что приводит к снижению жизненной энергии.
Как стимулировать вилочковую железу.
Вытяните два пальца, указательный и средний. Легко постукивайте подушечками и ногтями по верхней части грудины на 1-2 см. ниже яремной выемки между ключицами по средней линии. Можно легко надавливать и стимулировать круговыми движениями, потом поглаживать. Но не более 20 секунд. При этом нужно глубоко дышать.
Но самое главное - необходимо дождаться прихода особых ощущений в той области, на которую вы воздействуете.
Сначала распирание, легкое покалывание за грудиной, потом вы ощущаете огненный шар внутри вас, в той же области, зона тимуса начинает пульсировать в такт биениям вашего сердца, настроение резко повышается и вы испытываете особое чувство полёта, азарта, счастья, удачи.
Оно не проходит даже после того как вы прекратили стимуляцию тимуса.
Более продвинутой практикой считается стимулирование вилочковой железы с помощью гортанных звуков. Но это практика доступна немногим, только самым продвинутым адептам даосизма и буддизма.
На самой высокой ступени развития и контроля за реакциями и своего организма адепт в состоянии воздействовать на вилочковую железу только и исключитпльно силой мысли и убеждения.
Именно тогда он начинает постоянно жить в состоянии счастья, умиротворения и особой радости. А его организм начинает быть защищен на 100 процентов от вредоносных факторов, старения и болезней.
Если у вас частые приступы волнения, паники, стресса - делайте это упражнение несколько раз в день и вы сможете вернуть себе жизненный тонус и баланс.
А вообще воздействуйте на свою вилочковую железу хотя бы раз в неделю хотя бы силой мысли, но лучше теми методами, о которых я рассказал.
Желаю здоровья!

MedAboutMe рассказывает о симптомах нарушений функций тимуса, характерных заболеваниях, а также поисках методов терапии и этических аспектах содержания детей в пузырях.

Чем важен тимус?

Нарушения работы иммунной системы, регулируемой тимусом, влияют не только на сопротивляемость организма различным бактериям, вирусам и другим патогенным микроорганизмам. Не секрет, что, чем ниже иммунитет, тем чаще будет болеть ребенок — его защитные силы не эффективны в противостоянии миллионам возбудителей, с которыми он сталкивается ежедневно.

Любая функциональная недостаточность тимуса особенно опасна в детском возрастном периоде, и не только потому, что ребенок с дисфункцией может чаще болеть. Малые лимфоциты и их предшественники из вилочковой железы, находящиеся в периферических лимфатических органах у детей, под влиянием тимуса дозревают и становятся иммунологически компетентными клетками, участвующими в защите организма. Недостаточность тимуса в раннем возрасте приводит к отсутствию этой дополнительной защиты и высокой вероятности развития иммунодефицитных состояний, злокачественных образований и т. д. При этом у взрослого человека со сформированным аппаратом иммунологической реактивности вилочковая железа может быть удалена без трагических последствий.

Заболевания вилочковой железы у детей

Тимомегалия, увеличение тимуса, является наиболее часто встречающейся патологией вилочковой железы у грудных детей. Исследования выявляют генетическую предрасположенность к тимомегалии, но для начала заболевания необходим провоцирующий фактор.

Выделяют внутриутробные и внеутробные факторы. Спровоцировать рост тканей тимуса могут:

• патологии беременности;
• инфекционные заболевания в период вынашивания ребенка (в том числе грипп, ОРВИ);
• нефропатия;
• поздняя беременность у матери с пониженным иммунным статусом;
• а также любая болезнь, требующая активизации Т-лимфоцитов у ребенка после появления на свет.

Симптомы тимомегалии различаются по степени выраженности в зависимости от объема вилочковой железы. Для младенцев с врожденной формой болезни первыми характерными признаками являются:

• масса тела при рождении выше средней;
• бледность кожи, прозрачность;
• просвечивающая венозная сетка на груди;
• частые срыгивания;
• цианоз (синеватый оттенок кожи) при плаче, напряжении, сначала локализующийся в области носогубного треугольника, при прогрессировании болезни распространяющийся на лицевую часть, грудину;
• гипергидроз (потливость);
• мышечная дистония.

У новорожденных патологии часто сопутствуют также дисплазия тазобедренного сустава, грыж различной локализации, фимоз, крипторхизм у мальчиков, гипоплазия половых органов у младенцев женского пола.

Тимомегалия — одна из предположительных причин СВМС, синдрома внезапной младенческой смерти. Даже к незначительным признакам увеличения вилочковой железы необходимо относиться с большим вниманием.

Другие разновидности врожденных и приобретенных заболеваний тимуса у детей встречаются значительно реже. Врожденные дисфункции и дефекты вилочковой железы, дистопия (неправильное расположение органа), его полное отсутствие приводят к нарушениям в работе иммунной системы, неэффективному сопротивлению инфекционным агентам, развитию злокачественных опухолей. Тимическая алимфоплазия или синдром мальчика в пузыре — одно из заболеваний, развивающимся вследствие генетического дефекта тимуса.

Ребенок в пузыре: 12 лет изоляции из-за врожденной патологии вилочковой железы

Тяжелый комбинированный иммунодефицит, при котором из-за генетического дефекта вилочковая железа не способна обеспечивать работу адаптивной иммунной системы, имеет несколько названий. Одно из них — синдром мальчика в пузыре.

В 1971 году в Техасе, США у пары с уже выявленным наследственным заболеванием родился сын Дэвид Филлип. Его старший брат умер через 7 месяцев после рождения из-за выраженного иммунодефицита.

Вероятность проявления такой же генетической аномалии у Дэвида составляла 50%. Решиться на рождение второго сына родителям помогли специалисты, предложив содержать малыша в стерильном изоляторе до момента пересадки костного мозга. Донором должна была стать Кэтрин, здоровый первый ребенок Веттеров.

После рождения у Дэвида был диагностирован тяжелый комбинированный иммунодефицит и несовместимость с тканями Кэтрин. Через 10 секунд после появления на свет ребенок был помещен в полностью изолированный пузырь из поливинилхлорида, ставший его домом на следующие 12 лет.

Воздух подавался через сложную систему фильтрации, все игрушки, питание, лекарственные препараты, предметы ухода, в том числе подгузники проходили тщательную дезинфекцию. Для манипуляций с ребенком в пузыре были встроены длинные перчатки. При обряде крещения использовалась обеззараженная святая вода.

В возрасте 6 лет мальчик получил подарок — специально сконструированный НАСА скафандр для прогулок. До этого момента самая длинная дистанция, пройденная Дэвидом, составляла 6 шагов — длину пузыря.

Однако особые условия жизни, боязнь микробов, заражения, болезней привели к формированию выраженной фобии, и Дэвид использовал скафандр только 7 раз.

В октябре 1983 г. Дэвиду Беттеру был пересажен костный мозг сестры Кэтрин. Решение об операции подкреплялось определенными успехами в направлении трансплантации несовместимых материалов. Однако состояние мальчика началось ухудшаться вплоть до ситуации, когда для ухода его пришлось извлечь из изолятора: наступила кома.

Вместе с костным мозгом донора в организм Дэвида попал герпетический вирус Эпштейн-Барра, спровоцировавший бурное развитие злокачественных новообразований. Мать Дэвида впервые прикоснулась к нему без перчаток незадолго до его смерти в феврале 1984 г.

Джон Монтгомери

В то время нас вдохновляло все, что мы узнавали. Если бы люди не хватались за шансы, никого из нас здесь не было бы. Колумб бы остался в Испании продавать тортильи, если бы его предупредили, что он никогда не доплывет до края Земли.

Болезни и дисфункции вилочковой железы — важный раздел медицины, диагностики, терапии и этики по отношению к пациентам и их близким. Раннее выявление их симптомов у родителей, диагностика и профилактика способны повлиять не только на здоровье, но и на жизнь детей в обычной игровой комнате без пластиковых стен и дезинфицированных подгузников.