Английский хирург ортопед основоположник изучения церебральных параличей
Детские церебральные параличи представляют собой резидуальные состояния с непрогрессирующим течением. Однако по мере развития ребенка, особенно в раннем возрасте, клиническая симптоматика может видоизменяться. Это связано с возрастной динамикой морфофункциональных взаимоотношений патологически развивающегося мозга, нарастанием декомпенсации, обусловленным все большим несоответствием между возможностями нервной системы и требованиями, предъявляемыми окружающей средой к растущему организму. Кроме того, в случае присоединения таких
W. Gowers (1876) довольно точно дифференцировал различные формы патологических движений и показал, что у детей чаще наблюдаются хореиформные и дистонические движения.
I — собственно болезнь Литтла, при которой руки поражены меньше, чем ноги;
III—двусторонняя гемиплегия, при которой руки поражены больше, чем ноги, в большей степени выражена мышечная ригидность (сумма гемиплегии, обусловленная двусторонним поражением мозга); IV — двусторонний атетоз и общая врожденная хорея. Эта форма, согласно S. Freud, имеет две фазы развития — раннюю, паралитическую, и позднюю, гиперкинетическую; возникший гиперкинез как бы нивелирует явления паралича.
Классификация детских церебральных параличей по S. Freud (1897)
Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич): генерализованная ригидность параплегическая ригидность двусторонняя гемиплегия генерализованная хорея двойной атетоз
Таким образом, S. Freud выделил типы церебральных параличей (кроме вялой формы), которые положены в основу почти всех последующих классификаций.
Вялую форму церебрального паралича подробно описал О. Foerster (1910), хотя об аналогичных больных сообщалось и ранее (S. Freud, 1893, 1907; G. Anton, 1903; F. E. Batten, 1905).
Начиная с 20-х годов XX в. клиницисты широко пользовались классификацией американского хирурга-ортопеда W. Phelps, которую он разработал для своих студентов (1940, 1941, 1943, 1950). По мнению F. Stanley и Е. Alberman (1984), эта классификация громоздка, логически не выдержана с позиций неврологии. Тем не менее в США в течение многих лет ей придавали важное значение.
| Гемиплегия: | Правая сторона | Легкая |
| вялая спастическая | Левая сторона | Средней тяжести |
| Тяжелая | ||
| Двусторонняя гемиплегия | Легкая | |
| Средне йтяжести | ||
| Тяжелая | ||
| Диплегия: | Параплегия | Легкая |
| гипотоническая | Триплегия | Средней тяжести |
| дистоническая ригидно-спастическая | Тетраплегия | Тяжелая |
| Атактическая диплегия | Параплегия | Легкая |
| Триплегия | Средней тяжести | |
| Тетраплегия | Тяжелая | |
| Атаксия | Выраженная | Легкая |
| Односторонняя (редко) | Средней тяжести | |
| Двусторонняя симметричная | Тяжелая | |
| Дискинезия | Моноплегия (редко) | Легкая |
| Гемиплегия (редко) | Средней тяжести | |
| Триплегия | Тяжелая | |
| Тетраплегия |
В 50-е годы XX в. появились классификации, в которых авторы пытались подразделить детские церебральные параличи в зависимости от характера мышечного тонуса, распространенности двигательных нарушений, степени тяжести, функциональных возможностей, сочетанных неврологических расстройств, этиологии и т. д. К ним относятся классификации М. Н. Регlstein (1952), В. Anderson (1954), С. Bali и Т. Ingram (1955) (табл. 1). W. Minear (1956) предложил классификацию, в которой наряду с типом расстройства движений учитывались физическое развитие, психологический статус, расстройства зрения, слуха, речи, компенсаторные возможности.
Следует отметить чрезвычайную громоздкость подобных классификаций, затрудняющих применение их на практике. Попытки делить церебральные параличи на категории, подкатегории, группы и подгруппы значительно усложняют классификацию. Даже в самой совершенной классификации невозможно учесть основные и сопутствующие синдромы в динамике, степень компенсации, предполагаемую этиологию и т. п., тем более что и в пределах одной четко установленной формы возможны различные варианты.
Более приемлемы классификации, учитывающие распространенность двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса, например классификация Клуба Литтла (Little Club, 1959) или классификация К. Bobath и В. Bobath (1964, 1983).
Классификация детских церебральных параличей, разработанная Клубом Литтла (1959)
Спастический церебральный паралич:
Дистонический церебральный паралич
Хореоатетоидпый церебральный паралич
Смешанные формы церебрального паралича
Атактический церебральный паралич
Атоническая диплегия
К. Bobath и В. Bobath подразделяют церебральные параличи на следующие формы:
1. Диплегия спастическая.
2. Тетраплегия (тетрапарез)
2.2. Атетоидная, в эту группу авторы относят и смешанные формы: спастичность с атетозом или хореоатетозом; спастичность с атаксией; атетоз с атаксией.
2.2. Дистоническая (по мере развития ребенка мышечная дистония в сочетании с атетозом или хореоатетозом становится ведущим синдромом; при тетраплегии одна сторона может быть поражена больше, чем другая).
3.Гемиплегия спастическая. Иногда при этой форме у детей старшего возраста может появляться атетоз в дистальных отделах конечностей.
4.Моноплегия спастическая (наблю дается редко). Когда дети становятся старше, отчетливо видно, что это в дей ствительности легкая форма гемиплегии.
К. Bobath и В. Bobath не выделяют атактическую форму церебрального паралича, так как, по их наблюдениям, она встречается очень редко. Чаще атаксия сочетается со спастичностью, атетозом или с тем и другим одновременно.
По мнению К. Bobath и В. Bobath, трудности классификаций церебральных параличей обусловлены:
1) отсутствием четкой корреляции между клинической картиной, анамнестическими, морфологическими, лабораторными данными;
2) многофакторной этиологией детских церебральных параличей — строгая зависимость между определенным типом патологии и вызвавшей его причиной отсутствует, поэтому положить этиологический фактор в основу классификации невозможно;
3) нецелесообразностью деления церебральных параличей на формы с пирамидным и экстрапирамидным мышечным тонусом, так как современные достижения нейрофизиологии показали незначительную роль пирамидного пути в регуляции мышечного тонуса, которая осуществляется главным образом за счет экстрапирамидной системы.
Двигательные нарушения при каждом типе церебрального паралича, за некоторыми исключениями, более или менее типичны. Поэтому наиболее целесообразно пользоваться простой описательной классификацией, которая отражает распространение двигательных нарушений и тип аномального мышечного тонуса. Эти два фактора могут быть использованы для характеристики всех случаев церебральных параличей. Варианты классификаций детского церебрального паралича, применявшиеся клиницистами в нашей стране, приведены в монографиях Т. П. Симпсон и соавторов (1935), Д. С. Футера (1958, 1965), М. Б. Цукер (1947, 1972), К.А.Семеновой и соавторов (1972, 1979).
В настоящее время в нашей стране пользуются классификацией К. А. Семеновой (1978), сходной с классификациями A. Ford (1944), М. Б. Цукер (1947, 1972), Д. С. Футера (1958, 1965) и Клуба Литтла (1959), но с некоторыми модификациями.
Классификация детских церебральных параличей по К. А. Семеновой (1978)
В неврологических клиниках 2-го МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова авторы имели возможность наблюдать за детьми с перинатальной и наследственной патологией нервной системы, начиная с первых недель после их рождения и на протяжении многих лет. Это позволило определить критерии ранней диагностики церебрального паралича, дифференцировать его и сходные по клинической картине патологические состояния, а также проанализировать возможности различных подходов к классификации. Особенно сложно классифицировать церебральные параличи в раннем возрасте, когда основные симптомы и сопутствующие синдромы изменяются в связи с бурным ростом ребенка. Процесс интенсивного развития мозга отражается на динамике клинических симптомов, которые на первом году жизни чрезвычайно вариабельны как по характеру, так и по времени возникновения. Так, в связи с особенностями созревания стриопаллидарной системы гиперкинезы обычно появляются лишь в конце первого — начале второго года жизни.
Поскольку двигательные нарушения у детей грудного возраста невозможно классифицировать по традиционным категориям церебральных параличей, мы предлагаем внести некоторые коррективы в принятую в нашей стране классификацию, отразив в ней возрастную динамику.
Ранний возраст
Старший возраст
Смешанные формы: спастико-атактическая спастико-гиперкинетическая атактико-гиперкинетическая.
Классификация дает представление о стадиях развития различных форм церебральных параличей в раннем детском возрасте, особенно дистонической и гипотонической. Необходимость обособления дистонической формы продиктована тем, что мышечная дистония, возникшая на фоне мышечной гипотонии в возрасте 2—3 мес, может затем в течение довольно длительного времени быть ведущим клиническим симптомом. В дальнейшем дистоническая форма трансформируется либо в одну из спастических, либо в гиперкинетическую, или в одну из смешанных форм.
При трансформации мышечной дистонии в спастичность мышц или появлении гиперкинезов соответственно меняется форма церебрального паралича.
С практической точки зрения нам представляется целесообразным включить в классификацию также гипотоническую форму церебрального паралича, поскольку выраженная мышечная гипотония у детей первого года жизни является основным симптомом формирующихся в дальнейшем атактической и атонически-астатической форм. Невозможность удержания позы и атаксия при произвольных движениях, на основании которых диагностируются вышеуказанные формы церебрального паралича, более отчетливо начинают проявляться во втором полугодии жизни и становятся выраженными к 12— 15 мес. К этому возрасту диагноз гипотонической формы может быть заменен либо на атактическую, либо на атонически-астатическую форму в зависимости от ведущего клинического синдрома. В классификации церебральных параличей у детей старшего возраста эти формы разделены, поскольку их можно разграничить по клиническим и нейрофизиологическим критериям. На клинических различиях между атонически-астатической формой церебрального паралича и врожденной мозжечковой атаксией акцентировал внимание еще О. Foerster (1910). При атонически-астатической форме резко затруднено принятие вертикальной позы, невозможно сохранение положения тела в пространстве, выражена мышечная гипотония вследствие дефекта системы постурального контроля. Эти нарушения, как правило, сопровождаются тяжелой умственной отсталостью и задержкой речевого развития. Больные редко овладевают навыками стояния и ходьбы. У детей старшего возраста могут присоединяться гиперкинезы.
При атактической форме способность удерживать позу нарушена нерезко. Со временем дети обучаются сидеть, стоять и ходить. В клинической картине доминируют расстройства координации движений. Мышечная гипотония умеренная. Психические и речевые нарушения выражены не столь грубо, как при атонически-астатической форме, а иногда интеллект нормальный.
Вопросы классификации неоднократно рассматривались Международным обществом церебрального паралича, однако до настоящего времени они все еще остаются дискуссионными. Ни одна из предложенных классификаций не совершенна. Многообразие факторов, вызывающих поражение мозга, отсутствие специфики ответных реакций, расстройства взаимосвязей функциональных систем в процессе их развития затрудняют попытки уложить хотя бы основные характеристики церебрального паралича в строго определенные рамки. Вполне вероятно, что по мере накопления знаний и прогресса науки будут получены новые сведения, которые дадут возможность выделить группы с идентичными этиологическими, патологоанатомическими и клиническими признаками. Этиологические классификации необходимы для того, чтобы сформулировать гипотезу о причинах поражения мозга и соответственно разработать профилактические мероприятия; патологоанатомические — для понимания природы дефекта при определенных неврологических нарушениях; клинические — для разработки лечебно-коррекционных мероприятий, прогноза, обучения, определения трудоспособности, степени инвалидности.
Данные о частоте церебральных параличей по мере развития медицинской науки изменяются; кроме того, они зависят от диагностических критериев. Частоту церебральных параличей можно исследовать в различных возрастных группах. Наиболее достоверным считается определение их частоты среди детей, достигших 7-летнего возраста, поскольку можно быть уверенным, что перед поступлением в школу установлен уже окончательный диагноз. Но для более информативной оценки частоты церебрального паралича следует учитывать еще и число больных, умерших до достижения школьного возраста.
Таблица 2. Частота церебральных параличей: эпидемиологические данные (F.Stanley,E.Alberman, 1984).
| Авторы | Год исследования | Популяция | Частота на 1000 детей | Церебральный паралич, развившийся постнатально,% |
| М. Levin и др. | 1949 | Дети 5—14 лет | 3,6—5,8 | 8 |
| Asher и др. | 1950 | Дети 5—15 лет | 0,76—0,94 | 8 |
| Э. Thomsen | 1952 | Дети 5—9 лет | 2,1 | 10 |
| В. Andersen | 1954 | Живорожденные | 1,9 | 8 |
| G. Herlitz и др. | 1955 | Дети 2—11 лет | 2,1 | Исключен |
| Т. Ingram | 1955 | Живорожденные | 1,9-2,5 | Включен, но не подсчитан |
| J. Barclay | 1956 | Дети 5—15 лет | 2,6 | 10 |
| Е. Hansen | 1956 | Живорожденные | 2,0 | Не установлен |
| L. Kurland | 1957 | От рождения до 20 лет | 1,6 | Исключен |
| R. Mitchell | 1959 | Вся популяция | 2,0 | 12 |
| E. Hansen | 1960 | Живорожденные | 1,4 | Включен, но не подсчитан |
| A. Mair | 1961 | Дети 5—14 лет | 2,0 | Включен, но не подсчитан |
| M. Brewis и др. | 1966 | Живорожденные | 1,5 | Исключен |
| D. Me Greal | 1966 | Дети 5—18 лет | 1,5—2,4 | 12 |
| L. Tuuteri | 1967 | Живорожденные | 2,0 | Не установлен |
| J. Lagergren | 1970, 1981 | Живорожденные | 1,8—1,9 | 5-11 |
| B. Hagberg и др. | 1975, | Живорожденные | 1,44—2,24 | 6 |
| F. Stanley | 1979, | Живорожденные | 2,1—2,7 | Исключен |
| T. Kudrjavcev | 1983 | Живорожденные | 1,6—2,3 | Исключен |
В табл. 2 приведены результаты популяционных исследований различных авторов за период с 1949 по 1983 г. Исследования, проведенные в г. Ленинграде в 1971 — 1972 гг., показали, что частота церебральных параличей составляет 2,5 ; 1000 детей (М. Н. Гончарова и соавт., 1974). По данным консультативной детской неврологической поликлиники Москвы, частота церебральных параличей в 1977— 1979 гг. составила 3,3 : 1000, а в 1980—1982 гг. — 2,2: 1000 детей.
Таким образом, популяционно-эпидемиологические исследования показывают, что в индустриально развитых странах частота детского церебрального паралича составляет в среднем 2 : 1000 детского населения, независимо от того, включались ли в исследование дети с периода новорожденности или со школьного возраста.
В последние годы некоторые исследователи (J. Kiely и соавт., 1981) отмечают тенденцию к уменьшению числа случаев церебральных параличей за счет улучшения акушерской техники, профилактических и лечебных мероприятий при резус- и групповой несовместимости, интенсивной терапии новорожденных. Другие авторы, наоборот, считают, что на протяжении ряда лет частота церебрального паралича в индустриально развитых странах остается стабильной (J. Lagergren, 1981; Т. Kudrjavcev и соавт., 1983). По их мнению, относительно постоянная частота заболевания на протяжении многих лет, вероятно, связана с поражением нервной системы преимущественно не во время родов, а в пренатальный период. Поэтому улучшение родовспомогательной службы и выхаживания новорожденных не оказывает особого влияния на частоту церебральных параличей. Кроме того, параллельно с уменьшением действия одних этиологических факторов возрастает роль других, и частота остается неизменной.
Ниже приведены данные о колебаниях частоты церебральных параличей в различных странах в разные периоды:
Англия (Бристоль; G. Woods, 1963) 1943—1948 гг. 2,5: 1000 живорожденных 1953—1958 гг. 1,6: 1000
Снижение частоты связано с улучше нием акушерской помощи и ухода за незрелыми новорожденными.
Западная Австралия (F. Stanley, 1979)
1956—1960 гг. 2,2: 1000 живорожденных 1961—1965 гг. 2,9: 1000
1966—1970 гг. 3,0: 1000
1971—1975 гг. 1,6: 1000
Отмечена тенденция к колебаниям. Снижение частоты было особенно значительным у детей с массой тела при рождении более 2500 г. По мнению исследователей, уменьшение частоты церебральных параличей в период с 1971 по 1975 г. обусловлено тем, что в группе было мало детей с низкой массой тела.
Западная Швеция (В. Hagberg и соавт., 1975)
1954—1958 гг. 2,24 : 1000 живорожденных
1967—1970 гг. 1,34: 1000 1971 — 1974 гг. 1,49: 1000
Частота церебральных параличей снизилась в основном в группе детей с массой тела меньше 2000 г за счет улучшения медицинской помощи.
Южная Ирландия (Q. Cussen и соавт., 1978)
1966—1970 гг. 2,4: 1000 живорожденных 1971—1975 гг. 2,7: 1000
Учащение случаев церебральных параличей автор объясняет увеличением относительной частоты действия пренатальных факторов за данный период времени.
Анализируя приведенные данные, J. Kiely и соавторы (1981) приходят к выводу, что повышение или снижение частоты церебральных параличей не подчинено какой-либо закономерности. Сравнение между странами было бы не корректным ввиду различия методики исследований, а также отсутствия единообразия в вопросе о включении в группу церебральных параличей легких неврологических нарушений, пороков развития, постнатальных поражений.
Основоположником изучения проблемы церебральных параличей является английский хирург-ортопед Литтл (1853). С этого времени был предложен ряд классификаций ДЦП (Форд, 1945; Д. С. Футер, 1958 и др.), где двигательные нарушения рассматривались как центральное, ведущее звено ДЦП, но не давалось представлений о характере психических и речевых расстройств.
В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.
Спастическая диплегия
Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах, это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.
У 70—80 % детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К.А.Семенова, 1979, 1991; Е.М.Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются лишь в 25—30% случаев и степень их выраженности значительно меньшая.
Психические нарушения обнаруживаются у 50 —80 % детей (по данным К. А. Семеновой, — у 50 %, Т. Г. Шамарина, Г. И. Беловой — у 80 % ). Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться к 3— 8 годам при рано начатых адекватных занятиях по коррекции нарушений познавательной деятельности (К. А. Семенова, 1979,1991; М. Н. Никитина, 1972). 30 —35 % детей имеют умственную отсталость (в степени нерезко выраженной дебильности).
Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2—3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5—2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20 — 25 % детей ходят самостоятельно, без поддержки и подручных средств. Около 40 —50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л. О. Бадалян, Л. Т. Жур-ба, О. В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Социальная адаптация возможна, при относительно сохранном умственном развитии и достаточной функции рук степень ее может достигать уровня здоровых детей.
Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии — прербладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.
Почти у всех детей (до 100 % — К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, М. Я. Смуглин) отмечаются грубые нарушения речи по типу
анартрии, тяжелой дизартрии (речь полностью отсутствует либо ребенок произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (в 90 % случаев) отмечается умственная отсталость (в степени выраженной дебильности, имбецильности или даже идиотии). Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Психическое развитие обычно минимальное, оно находится на уровне примитивных эмоциональных реакций — больные знают близких, радуются им, реагируют отрицательными эмоциональными реакциями на дискомфорт. Часто отмечаются судороги (у 45—60 % детей).
Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Стояние и ходьба невозможны. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации.
Врожденные заболевания, сопровождающиеся параличами, были известны еще во времена Гиппократа и Галена. Однако используемый в настоящее время термин для обозначения этого заболевания впервые появился в обиходе врачей лишь в первой половине XIX века. Основоположником изучения ДЦП считают английского хирурга-ортопеда Литтла. Он подробно описал одну из форм церебральных параличей, при которой руки поражаются меньше, чем ноги. Позднее эту форму паралича стали называть болезнью Литтла, название сохранилось до настоящего времени. Он описал и другие формы врожденных параличей, например гиперкинетическую форму, разработал и широко использовал некоторые виды хирургического лечения. Известный австрийский врач 3. Фрейд в середине XIX века проанализировал случаи заболеваний, описанные Литтлом, с позиции невропатолога и предложил такие названия для форм заболевания, как диплегия, двусторонняя гемиплегия [56, 23].
До середины XX века основными причинами заболевания ДЦП считались асфиксия плода во время родов, вызванная обвитием пуповины вокруг шеи ребенка или попаданием околоплодных вод в его дыхательные пути, механическая родовая травма и кровоизлияние в мозг. Однако более поздние наблюдения заставили ученых изменить эту точку зрения. Помимо вышеуказанных причин, не меньшее значение имеет интоксикация плода во время беременности в результате болезни матери, нарушения питания, стрессовых состояний, наличия у матери хронических заболеваний сердечно-сосудистой и эндокринной систем или вредных привычек (алкоголизм, наркомания, курение). Сейчас становится все более ясной роль внутриутробной нейроинфекции - поражения нервной ткани во время беременности инфекционным агентом. Это могут быть вирусы гриппа, краснухи, простого герпеса, возбудители листерелеза, токсоплазмоза, кишечная палочка, стрептококки. Инфицирование плода происходит через плаценту или восходящим путем из инфицированных родовых путей. Инфекционный возбудитель, попав в кровь ребенка, при определенных условиях может вызвать поражение нервной системы в виде энцефалита или менингоэнцефалита. Исследования ученых свидетельствуют о том, что процесс, начавшийся на внутриутробном этапе жизни, может продолжаться годами, приобретая характер вялотекущего воспалительного заболевания. Если инфекция попадает в кровь плода в период органогенеза, когда закладываются и формируются его органы (это первые недели беременности), то могут возникнуть пороки развития мозга с тяжелыми последствиями вплоть до внутриутробной гибели плода [44, 41].
Одной из причин патологии нервной системы является иммунологическая несовместимость матери и плода, наблюдающаяся, в частности, при резус-конфликте. Если кровь матери резус-отрицательная, а кровь ребенка резус-положительная, после рождения у него может возникнуть гемолитическая желтуха, при которой эритроциты подвергаются гемолизу, а высвободившийся из разрушенных эритроцитов билирубин проникает в ткань нервной системы, оказывая на нее токсическое действие. В результате повреждается кора головного мозга, подкорковые ядра, ядра ствола мозга, что в последующем нередко приводит к развитию церебрального паралича, характеризующегося гиперкинезами.
Отрицательно сказывается на развитии нервной системы ребенка прием матерью некоторых лекарственных препаратов (например, кортикостероидов, барбитуратов), токсикоз при беременности, угроза выкидыша, маточные кровотечения, возникающие при преждевременной отслойке плаценты, недоношенная беременность, работа матери, связанная с вредными химическими веществами.
Органическое повреждение клеток головного мозга приводит к компенсаторному повышению потребления кислорода, вследствие чего возникает кислородный дефицит в большинстве структур центральной нервной системы. Гипоксия нервной ткани возникает независимо от причины ее повреждения во время беременности. В результате этого нарушаются обменные процессы в клетках мозга, прежде всего кислородный обмен, нарушается развитие жизненно важных нервных центров и сосудистой системы головного мозга, происходит целый ряд других патологических изменений. Все это, в свою очередь, является причиной нарушения нормального хода родового акта, возникает асфиксия плода во время родов или родовая черепно-мозговая травма [37, c. 58].
Тяжесть и характер изменений в нервной системе новорожденного определяются не столько факторами, вызвавшими эти изменения, сколько периодом внутриутробного развития плода, в котором они действуют. Наиболее тяжелые пороки развития мозга возникают тогда, когда время влияния вредных факторов совпадает с периодом органогенеза и формирования плаценты. Остается недостаточно изученным вопрос о влиянии этиологического фактора на характер последующих двигательных и психических нарушений при ДЦП.
Течение заболевания ДЦП подразделяется на три стадии: раннюю, начальную резидуальную и позднюю резидуальную.
Ранняя стадия заболевания— это первые 3—4 недели периода новорожден-ности. Уже в первые дни жизни у ребенка обнаруживается ряд симптомов, свидетельствующих о поражении головного мозга. Такими симптомами могут быть повышенная температура, синюшность кожи лица, косоглазие, тремор конечностей, нистагм, судороги, резкое повышение или, наоборот, понижение тонуса мышц, отсутствие или слабая выраженность врожденных рефлексов (поискового, сосательного, хватательного, подошвенного и др.). При родовой травме у здорового плода, т. е. когда церебральная патология возникает по причине слабости родовой деятельности, стремительных или затяжных родов, неправильного анатомического строения родовых путей, перечисленные симптомы исчезают относительно быстро и чаще всего бесследно. Когда же родовая травма или асфиксия осложнили уже имеющееся заболевание мозга плода, то такие симптомы, как общее тяжелое состояние, повышенная температура, приступы асфиксии, тремор конечностей, также исчезают, а нарушения тонуса мышц и движений продолжают развиваться.
Начальная резидуальная стадия характеризуется задержкой и нарушением первых этапов развития двигательных навыков.
Поздняя резидуалъная стадияхарактеризуется наличием типичных изменений в опорно-двигательном аппарате, контрактурами и деформациями, как обратимыми, так и необратимыми. Эта стадия заболевания диагностируется обычно после 3—4 лет жизни ребенка.
Считается, что ДЦП — непрогрессирующая патология в отличие от прогрессирующих наследственных заболеваний ЦНС, некоторых заболеваний спинного мозга и периферических нервов. Однако иногда может возникнуть впечатление, что процесс со временем прогрессирует. Это объясняется тем, что мозг, развивающийся в патологических условиях, оказывается не в состоянии удовлетворить потребности растущего организма [39, 23-24].
Выделяются следующие формы ДЦП:
• спастическая диплегия (болезнь Литтла),
• двусторонняя (двойная) гемиплегия,
Синдромокомплексы, наблюдаемые при разных формах ДЦП, обусловливаются локализацией патологического процесса, нарушающего механизмы управления нервно-мышечным аппаратом со стороны пирамидной, экстрапирамидной и других взаимосвязанных систем ЦНС (коры головного мозга, ретикулярной формации, мозжечка и др).
При спастических формах ДЦП у больных наблюдается повышение мышечного тонуса по спастическому (пирамидному) типу, при гиперкинетической форме, как правило, по пластическому ригидному (экстрапирамидному) типу. Нередко возникают сочетанные пирамидные и экстрапирамидные нарушения мышечного тонуса, либо синдром спастичности, наблюдающийся в течение ряда лет, сменяется экстрапирамидной ригидностью и гиперкинезами. Атонически-астатическая форма сопровождается мышечной гипотонией и нарушением координации движений [14, 45-47].
Новорожденному ребенку в первые месяцы жизни присущи врожденные (безусловные) двигательные рефлексы и условно-рефлекторные реакции, становление и угасание которых имеет диагностическое значение. Они играют определенную роль в формировании патологии движений при детских церебральных параличах. Характеристика врожденных рефлексов дана ниже.
Поисковый рефлекс - если поглаживать пальцем кожу в области угла рта, не прикасаясь к губам, у ребенка опускается угол рта и голова поворачивается в сторону раздражения. Ребенок с помощью этого движения ищет грудь матери.
Хоботковый рефлекс — быстрый удар по губам вызывает сокращение круговой мышцы рта, губы при этом вытягиваются в хоботок, что представляет собой постоянный компонент сосательных движений.
Сосательный рефлекс- при вкладывании в рот соски возникают ритмичные сосательные движения.
Хватательный рефлекс - при прикосновении пальцем или другим предметом к ладошке новорожденного он его крепко захватывает, иногда настолько сильно, что можно приподнять ребенка. Такой же тонический хватательный рефлекс вызывается и на стопах (подошвенный рефлекс).
Рефлекс опоры и автоматической ходьбы — ребенка берут под мышки и ставят на опору. Он выпрямляет туловище, опираясь на полную стопу. Если его слегка наклонить вперед, он делает шаговые движения, не сопровождая их движениями рук.
Рефлекс перемещения— ребенка удерживают под мышками в позе вертикального подвешивания у края стола так, чтобы стопы соприкасались тыльной стороной с краем стола, при этом он рефлекторно сгибает ноги и перемещает стопы на поверхность стола, а затем разгибает ноги и выпрямляет туловище.
Защитный рефлекс — ребенок рефлекторно поворачивает голову в сторону, если его положить на живот.
Рефлекс ползания — ребенок совершает ползающие движения в положении на животе (спонтанное ползание). Если к подошвам подставить ладонь, ребенок рефлекторно отталкивается от нее ногами (рефлекс Бауэра).
У ребенка, больного ДЦП, многие рефлексы, свойственные новорожденному, отсутствуют. У новорожденного ребенка, помимо выше описанных, определяется еще ряд рефлексов. Степень выраженности врожденных рефлексов, время появления и исчезновения их характеризуют состояние и развитие двигательных функций ребенка.
При развитии ДЦП эти рефлексы отсутствуют, а в некоторых случаях, наоборот, активизируются и наряду с тоническими шейными и лабиринтными рефлексами способствуют развитию патологии движений.
Врожденные тонические рефлексы имеют ведущее значение в механизме возникновения двигательных нарушений у больных ДЦП.
Тонический лабиринтный рефлекс вызывается изменением положения головы в пространстве, которое ведет к стимуляции отолитового аппарата лабиринтов, находящихся во внутреннем ухе и играющих важную роль в координации движений. Тонический лабиринтный рефлекс резко нарушает двигательную активность в положении сидя. При попытке посадить ребенка сначала повышается тонус экстензоров. По мере сгибания туловища и наклона головы вперед разгибательная поза сменяется сгибательной.
Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре на ноги, так как при вставании и перемещении туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза.
Симметричный шейный тонический рефлекс.Этот рефлекс возникает с проприорецепторов мышечно-суставных образований шеи при пассивных и активных движениях головы и сохраняется у здорового ребенка до 8 месяцев. Если здорового ребенка положить на живот, то при разгибании головы возникает повышение тонуса мышц-разгибателей рук и мышц-сгибателей ног. Сгибание головы ведет к противоположному эффекту. Эта реакция является безусловно-рефлекторной. У детей, больных ДЦП, данный рефлекс сохраняется и после 8 месяцев.
Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТ-рефлекс) наблюдается у здоровых детей до 14 месяцев. Возникает в результате растяжения мышц шеи, связок и суставов шейного отдела позвоночного столба.
Под влиянием АШТ-рефлекса в положении сидя происходит поворот головы в сторону и наклон ее вперед, сопровождающиеся асимметричным положением конечностей (рис. 6,6). Такая поза затрудняет работу рук. Обычно ребенок манипулирует той рукой, в сторону которой обращено лицо. Постоянная асимметричная поза, включение в деятельность одной руки приводят к фиксации позы, искривлению позвоночного столба, перекосу таза, подвывиху бедра.
Однако классические изменения мышечного тонуса в руках под влиянием АШТ-рефлекса наблюдаются редко. У детей, научившихся самостоятельно сидеть и манипулировать руками, АШТ-рефлекс чаще выражен неотчетливо.
Возможно сочетание асимметричного шейного тонического рефлекса с другими патологическими рефлексами. Сочетание его с лабиринтным тоническим рефлексом выявляется при подъеме ребенка, лежащего на спине, за ноги.
Тонические рефлексы у здорового ребенка ко 2-6 месяцу постепенно угасают. Начиная с этого времени развиваются установочные рефлексы, определяющие возможности статики, локомоции и в значительной степени произвольных движений.
Особенно сложной и в то же время важной в плане становления установочных рефлексов является деятельность тех структур головного мозга, которые ответственны за преодоление силы земного притяжения.
Процесс установки тела человека в вертикальное положение контролируется сложной системой различных структур головного и спинного мозга, развитие которых происходит постепенно на протяжении первого-второго года жизни ребенка. На первых этапах развития антигравитационных механизмов основную роль играют структуры вестибулярного аппарата. Последний оказывается уже вполне сформированным к моменту рождения.
Первым, наиболее примитивным проявлением деятельности вестибулярного аппарата является лабиринтный тонический рефлекс, описанный выше.
Установочным рефлексом, контролируемым деятельностью лабиринтов, является лабиринтный выпрямляющий рефлекс на голову — это первый антигравитационный рефлекс. Ребенок с появлением этого рефлекса начинает отрывать голову от поверхности, на которой лежит, приподнимать ее и, опираясь на предплечья, удерживать приподнятой верхнюю половину туловища. Данный рефлекс стимулирует развитие цепных симметричных рефлексов, направленных на приспособление туловища к вертикальному положению: шейного симметричного цепного установочного рефлекса и шейного асимметричного цепного установочного рефлекса.
В дальнейшем, по мере развития мозга, появляется еще ряд выпрямляющих реакций и рефлексов. Такие как, шейная выпрямляющая реакция, заключающаяся в том, что вслед за пассивным или активным поворотом головы в сторону происходит ротация всего туловища, позволяет ребенку к четырем месяцам из положения на спине повернуться на бок. Есть выпрямляющий рефлекс, который способствует выпрямлению головы относительно других частей тела в пространстве.
Выпрямляющие реакции, сочетаясь друг с другом, образуют ряд последовательных поз и движений, направленных на приспособление головы и туловища к вертикальному положению. Они достигают согласованности в возрасте 10-15 месяцев и затем совершенствуются [54, 35-37].
Реакции равновесия— весьма сложные и разнообразные автоматические реакции, необходимые для становления вертикальной позы у ребенка. Они обеспечивают сохранение равновесия при сидении, стоянии, ходьбе и осуществляются в результате взаимодействия вестибулярного аппарата, базальных ганглиев, ядер субталамической области, мозжечка и коры головного мозга.
Реакции равновесия являются самой высокой формой развития автоматических двигательных реакций. Они развиваются и совершенствуются в определенной последовательности до 5— 6 лет.
При церебральных параличах в результате поражения мозга в период его интенсивного роста и дифференциации онтогенетическая последовательность двигательного развития нарушается. Наряду с замедленным становлением нормальных постуральных механизмов, обеспечивающих вертикальную позу, активизируются тонические рефлексы, которые сосуществуют с патологическим мышечным тонусом (спастичностью, ригидностью, тоническими спазмами или, наоборот, гипотонией) и усугубляют дефекты локомоции.
Поскольку термин ДЦП не может включить в себя все многообразие патологических сдвигов, возникающих при этом заболевании, уже много лет ведутся поиски и разработки оптимальной классификации этого страдания. Первая четко оформленная классификация ДЦП принадлежит Freud:
—Церебральная диплегия (двусторонний церебральный паралич)
—Двойной атетоз [30, 5-7].
Эта классификация впервые позволила выделить типы ДЦП, которые потом были положены в основу всех последующих классификаций. В основе ее лежат клинические критерии.
Последнее изменение этой страницы: 2020-03-14; Нарушение авторского права страницы
Читайте также:
