Детский церебральный паралич эпидемиология

Лекция 1. Общая характеристика заболевания ДЦП.

План

1. Понятие о ДЦП: эпитдемиология, классификации, этиология

2. Эпидемиология, классификация, этиология ДЦП

3. Классификация, формы ДЦП.

Список литературы

1. Частные методики адаптивной физической культуры: учебник / под общ. ред. проф. Л.В. Шапковой. – М.: Советский спорт, 2007.- 608 с.: ил.

2. Шапкова Л. В. Средства адаптивной физической культуры: Методические рекомендации по физкультурно-оздоровительным и развивающим занятиям детей с отклонениями в интеллектуальном развитии/ Под. ред. С. П. Евсеева.- М., Советский спорт, 2001.

Дополнительная литература

1. Дробышева С.А. Развитие физических способностей лиц с отклонениями в состоянии здоровья и инвалидов: Учебно-методическое пособие / С.А. Дробышева. – Волгоград, 2009.

2. Евсеев С.П. Теория и организация адаптивной физической культуры (Текст): учебник В 2 т. Т. 2: Содержание и методики адаптивной физической культуры и характеристика ее основных видов / Под общей ред. проф. С.П. Евсеева. – М.: Совесткий спорт, 2005. – 448 с.: ил.

Понятие о ДЦП: эпитдемиология, классификации, этиология

Движение является одним из основных проявлений жизнедея­тельности организма и все его важнейшие функции — дыхание, кровообращение, глотание, перемещение тела в пространстве, звукопроизносительная сторона речи — реализуются в конечном счете движением — сокращением мышечного аппарата.

У лиц с поражениями опорно-двигательного аппарата нару­шен весь ход моторного развития, что, естественно, оказывает неблагоприятное воздействие на формирование нервно-психических функций.

Нарушения функций опорно-двигательного аппарата могут носить как врожденный, так и приобретенный характер. Отмеча­ются следующие видыпатологии опорно-двигательного аппарата.

1. Заболевания нервной системы: детский церебральный паралич (ДЦП), полиомиелит.

2. Врожденные патологии опорно-двигательного аппарата: вывих бедра, кривошея, косолапость и другие деформации стоп, ано­малии развития позвоночника (сколиоз), недоразвитие и дефек­ты развития конечностей, аномалии развития пальцев кисти, артриогрипоз — множественные искривления конечностей с ограничением и отсутствием движений в суставах.

3. Приобретенные заболевания и повреждения опорно-двига­тельного аппарата: травматические повреждения спинного мозга, головного мозга и конечностей; полиартрит, заболевания скелета (туберкулез, опухоли костей, остеомиелит); системные заболева­ния скелета (хондродистрофия — отставание в росте костей конеч­ностей при нормальном росте туловища, шеи и головы; миопатия — заболевание, связанное с нарушением обмена веществ в мышечной ткани; характеризуется мышечной слабостью и атрофией мышц, рахит).

У детей с нарушениями опорно-двигательного аппарата (ОДА) ведущим является двигательный дефект (недоразвитие, наруше­ние или утрата двигательных функций). Основную группу среди них представляют дети с церебральным параличом (89%).

Детский церебральный паралич (ДЦП) — заболевание головно­го мозга, при котором вследствие поражения двигательных зон мозга возникают различные психомоторные нарушения, сочетаю­щиеся с психическими и речевыми расстройствами, нарушения­ми функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубо­кой чувствительности), судорожными припадками.

Причинами ДЦП являются: раннее (как правило, внутриут­робное) повреждение или недоразвитие мозга (особенно больших полушарий) вследствие хронических заболеваний сердечно-сосу­дистой и эндокринной систем организма будущей матери, пере­несенных ею инфекционных заболеваний (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз), интоксикаций, несовместимости крови матери и плода по резус-фактору, иногда — возникающее в резуль­тате родовой травмы или асфиксии новорожденных, реже — как следствие энцефалита, менингита, тяжелых ушибов головы, а так­же физические факторы (перегревание или переохлаждение, дей­ствие вибрации, облучение, влияние экологического неблагопо­лучия) и психические травмы. Сочетание внутриутробной пато­логии с родовой травмой считается в настоящее время одной из причин возникновения ДЦП. У детей, перенесших состояние ас­фиксии (недостаток кислорода в крови, нарушение дыхания, сер­дечной деятельности новорожденного) и особенно клиническую смерть, имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. ДЦП, как правило, не является наследственным заболеванием.

Эпидемиология, классификация, этиология ДЦП.

ДЦП — органическое поражение мозга, возникающее в перио­де внутриутробного развития, в родах или в периоде новорожденности и сопровождающееся двигательными, речевыми и психическими нарушениями.

Двигательные расстройства наблюдаются у 100% детей, речевые у 75 и психические у 50% детей.

Двигательные нарушения проявляются в виде парезов, пара­личей, насильственных движений. Особенно значимы и сложны на­рушения регуляции тонуса, которые могут происходить по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии. Нарушения регуляции тонуса тесно связаны с задержкой патологических тонических рефлексов и несформированностью цепных установочных выпрямительных рефлек­сов. На основе этих нарушений формируются вторичные изменения в мышцах, костях и суставах (контрактуры и деформации).

Речевые расстройства характеризуются лексическими, грам­матическими и фонетико-фонематическими нарушениями.

Психические расстройства проявляются в виде задержки психического развития или умственной отсталости всех степеней тя­жести. Кроме того, нередко имеются изменения зрения, слуха, вегета­тивно-сосудистые расстройства, судорожные проявления и пр.

Двигательные, речевые и психические нарушения могут быть различной степени выраженности — от минимальных до макси­мальных.

Лобная доля коры имеет переднюю центральную извилину, в которой находится двигательная зона со строго определенной проек­цией участков тела. Она является центром произвольных движе­ний. В передней центральной извилине начинается пирамидный путь, который идет к стволу мозга, частично перекрещиваясь и спускаясь в спинной мозг. По пирамидному пути передаются импульсы произ­вольного движения. В задних отделах лобной доли располагается экстрапирамидный центр коры. Экстрапирамидная система обеспе­чивает автоматическую регуляцию двигательных актов, поддержива­ет общий мышечный тонус, перераспределяет его при движениях, участвует в поддержании оптимальной позы.

В средней лобной извилине находится глазодвигательный центр, осуществляющий контроль за содружественным поворотом головы и глаз, что особенно важно в формировании ориентировочных реф­лексов.

В теменной доле расположены центры праксиса. Праксис — автоматизированные целенаправленные движения, которые выраба­тываются в процессе обучения и постоянной практики в течение жизни, например ходьба, еда, одевание, письмо, труд. Праксис — выс­шее проявление свойственных человеку двигательных функций.

Мозжечок связан с другими отделами центральной нервной сис­темы тремя парами ножек, в которых проходят проводящие пути. Мозжечок обеспечивает точность целенаправленных движений, ко­ординирует деятельность мышц, регулирует мышечный тонус, поддер­живает равновесие. Мозжечок тесно связан с вестибулярным аппа­ратом, ретикулярной формацией и корой. При этом кора выполняет главную регулирующую функцию, так как в кору головного мозга поступает и обрабатывается вся информация от проводников и орга­нов чувств.

Классификация форм ДЦП.

В нашей стране пользуются классификацией К.А. Семеновой (1978);выделяются следующие формы:

— двойная гемиплегия;

— гиперкйнетическая форма;

— гемипаретическая форма;

— атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия— самая распространенная форма ДЦП. Обычно это тетрапарез, но ноги поражаются больше, чем руки. Прогностически благоприятная форма в плане преодоления речевых и психических нарушений и менее благоприятная в двигательном отношении. 20 % детей передвигаются самостоятельно, 50% — с помощью, но могут себя обслуживать, писать, манипулировать руками.

Прогноз двигательного, речевого и психического развития небла­гоприятный.

Гиперкинетическая форма— связана с поражением подкор­ковых отделов мозга. Причиной является билирубиновая энцефало­патия (несовместимость крови матери и плода по резус-фактору).

Двигательные нарушения проявляются в виде гиперкинезов (насильственных движений), которые возникают непроизвольно, усиливаясь от волнения и утомления. Произвольные движения разма­шистые, дискоординированные, нарушен навык письма, речь. В 20—25% поражен слух, в 10% возможны судороги.

Они исчезают во сне и в покое, но усиливаются при физическом или эмоциональном напряжении, попытке выполнить движение, утомлении. Гиперкинезы могут появляться в мышцах конечностей, туловища, языка, шеи, лица. Прогноз зависит от ха­рактера и интенсивности гиперкинезов.

Гиперкинезы наблюдаются в виде хореи, атетоза, двойного ате­тоза (хореоатетоза), торсионной дистонии.

Хореиформный гиперкинез — непроизвольные быстрые разма­шистые, неритмичные движения в разных, частях тела (чаще в мыш­цах лица, шеи, артикуляционной мускулатуре и проксимальных отде­лах верхних конечностей). Хорея препятствует манипулятивной функции рук, речи и письму.

Атетоидный гиперкинез — медленные червеобразные движе­ния в дистальных отделах конечностей.

Хорёоатетоз — двойной атетоз, т.е. хореоатетоидные движе­ния мышц лица и конечностей с двух сторон.

Торсионная дистония — скручивающие движения туловища, сопровождающиеся переменным мышечным тонусом.

Гемипаретическая форма— поражаются руки и ноги с од­ной стороны. Связано это с поражением полушария мозга (при пра­востороннем гемипарезе нарушается функция левого полушария, при левостороннем — правого).

Прогноз двигательного развития при адекватном лечении благо­приятный. Дети ходят сами, обучаемость зависит от психических и речевых нарушений.

Атонически-астатическая формавозникает при нарушении функции мозжечка. При этом отмечается низкий мышечный тонус, нарушение равновесия в покое и ходьбе, нарушение координации движений. Движения несоразмерны, неритмичны, нарушено самооб­служивание, письмо. В 50% отмечаются речевые и психические нарушения различной степени тяжести.

Возможен также тре­мор — дрожание конечностей, особенно пальцев рук и языка. Кроме того наблюдается атаксия — наруше­ние равновесия и координации движений, как в статике, так и в динамике.

Более 400 факторов способны вызвать повреждающее воздействие на центральную нервную систему, но особенно опасно это вли­яние до 3—4 месяца беременности. Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, вызывая кислород­ное голодание плода — хроническую гипоксию. Развитие централь­ной нервной системы в условиях хронической гипоксии нарушено.

При ДЦП двигательные нарушения часто сопровождаются нарушениями чувствительности, восприятия, познания, общения и поведения, а также эпилепсией и вторичными нарушениями опорно-двигательного аппарата (Вах et al., 2005; Rosenbaum et al, 2007). Данное определение основано на клинических проявлениях и анамнезе заболевания. Основные диагностические критерии не включают такие дополнительные признаки как результаты визуализации или данные лабораторных исследований, необходимые скорее для последующего разделения на подгруппы в соответствии с этиологией или патогенезом. Прогрессирующие заболевания, приводящие к потере приобретенных навыков, заболевания позвоночника и случаи, когда гипотония является единственным проявлением, не относятся к ДЦП.

Определение ДЦП влечет за собой ряд проблем. Во-первых, отсутствие прогрессирования патологии головного мозга отнюдь не безусловно; возникшие в позднем пренатальном или перинатальном периоде нарушения развиваются достаточно долго, а образование рубца, прогрессирующая атрофия, ретракционный глиоз или образование полостей могут происходить и в постнатальном периоде. Описанные изменения могут быть выявлены с помощью визуализации (Rutherford et al, 1995).

Повреждения, являющиеся причиной ДЦП, различаются в зависимости от степени зрелости головного мозга во время воздействия повреждающего фактора. Повреждения, возникшие до 20-й недели беременности, приводят в мальфомациям головного мозга (см. главу 2). Повреждения, возникшие на 26-30 неделе гестационного возраста, в основном приводят к повреждению белого вещества в перивентрикулярных областях с перивентрикулярной лейкомаляцией в итоге, вне зависимости от поражения недоношенного ребенка в пре- или постнатальном периоде. Разрушение корковых и базальных ганглиев отмечается в конце первого триместра в случае доношенной беременности (Rorke и Zimmerman, 1992; Rutherford et al., 1995; Krageloh-Mann, 2004). Такие различия уязвимости связаны с метаболическими потребностями специфических областей головного мозга, меняющимися по мере его созревания, и характеристиками гемодинамики плода. Тем не менее, не всегда возможно дифференцировать повреждения, возникшие в разное время.

Выявлены противоречия между повреждениями, обнаруженными путем ультразвукового исследования в период новорожденности, и повреждениями, выявленными с помощью МРТ в позднем детском возрасте (Bouza et al., 1994b). Более того, дополнительные нарушения могут быть следствием эпизода эпилептического статуса, вызванного имевшимися ранее эпилептогенными повреждениями головного мозга (Aicardi и Chevrie, 1983).

С клинической точки зрения симптомы и признаки ДЦП неизменны. Во время младенческого и детского возраста изменения тонуса и функций мышц явно выражены и, в действительности, диагностика типа ДЦП и даже его наличия может проводиться до 3-4 лет (Nelson и Ellenberg, 1982; Piper et al., 1988). Регистрация ДЦП проводится только у детей в возрасте от пяти лет (SCPE, 2000; Stanley et al., 2000).

Эти изменения могут возникать потому, что дефицит поврежденного мозга проявлется лишь в определенном возрасте, когда в норме должно начаться соотвествующее функционирование. Например, поражение верхних конечностей при врожденной гемиплегии становится очевидным только в возрасте 4-5 месяцев, когда в норме развивается способность к хватанию. Тем не менее, другие изменения, как например, развитие поздней дистонии после нескольких лет стабильного спастического ДЦГТ не до конца понятны (Burke et al., 1980; Mutch et al., 1992; Bhatt et al., 1993).

Сама концепция ДЦП несколько искусственна, так как причины, механизмы и последствия патологических повреждений множественны и сама природа различных состояний, относящихся к ДЦП, чрезвычайно гетерогенны. Некоторые характеристики не включают верхний возрастной предел развития признаков/симптомов (Brett, 1997), в то время как дебют других проявлений ограничивается 3-4 годами. Очевидно, что любое строгое ограничение достаточно условно.

Определение понятия ДЦП не имеет четких границ. Некоторые медленно прогрессирующие состояния, например, синдром Ретта и некоторые метаболические заболевания, иногда сложно дифференцировать в течение длительного периода; данное обстоятельство также касается случаев с минимальными двигательными симптомами и признаками, которые сочетаются с задержкой умственного развития или специфическими затруднениями обучения.

С другой стороны, данные затруднения в определении, диагностические сложности и терапевтические потребности типичны для всех случаев, относящихся к детскому церебральному параличу, и касаются также повреждений молодого незрелого мозга в возрасте до 3-4 лет.

а) Патологическая анатомия ДЦП (в зависимости от времени воздействия повреждающего фактора). Патологоанатомические изменения не оговорены в определении ДЦП. Общепринятые нейропатологические изменения используются в качестве основного источника информации для описания патологических изменений при ДЦП. Данный подход претерпел изменения с появлением методов нейровизуализации, в особенности магнитно-резонансной томографии, позволяющей подробно рассмотреть повреждения или нарушения развития головного мозга. Сложные организационные изменения человеческого мозга во время внутри- и внеутробного развития опеределяют зависимость характера проявления аномалий/поврежде-ний от стадии развития мозга в момент воздействия повреждающего фактора (Krageloh-Mann, 2004). Патологические изменения головного мозга при ДЦП в значительной степени зависят от времени воздействия неблагоприятных факторов на развитие головного мозга или времени непосредственного его повреждения.

Сходные факторы действуют на те же этапы внутриутробного развития не зависимо от времени рождения. Таким образом, перивентривулярная лейкомаляция может развиваться внутриутробно или в перинатальном периоде.

Нейрогенез коры происходит преимущественно в течение первого и второго триместров, характеризующихся пролиферацией, миграцией и организацией клеток-предшественниц нейронов, а затем нервных клеток. Отмечаемые изменения включают аномалии цитогенеза и раннего гистогенеза, приводящие к нарушениям пролиферации и ранним нарушениям миграции в сочетании с дополнительными мальформациями, такими как агенез мозолистого тела, или без них. Некоторые из описанных отклонений могут иметь генетическое происхождение, особенно в случае их симметричности. Тем не менее, генетическое происхождение также описано (в редких случаях) в отношении односторонних форм поражения (Barkovich et al., 2001; Kato и Dobyns, 2003).

Нарушения организации и поздней миграции обычно приводят к возникновению корковой полимикрогирии (в сочетании с шизэнцефалией или без нее), которая формируется в течение 20-30 недели беременности (Evrard et al., 1992), практически всегда являясь результатом раннего (многоочагового) нарушения перфузии, (очаговой) окклюзии или инфекции, преимущественно цитомегаловирусной (диффузной или многоочаговой).

Макроскопические нейропатологические изменения включают перивентрикулярные повреждения (перивентрикулярную лейкомаляцию) или осложнения внутрижелудочковых кровотечений (de Vries et al., 1993; de Vries, 1996; Volpe, 1997; Olsen et al, 1998; Krageloh-Mann et al., 1999; Stewart et al., 1999). Неврологические и функциональные последствия (например, нарушение движений преимущественно нижних конечностей от полного до среднего/тяжелого) в основном определяются степенью повреждений двигательных путей (Krageloh-Mann et al., 1995а, b; Staudt et al., 2000, 2003). Тяжелая перивентрикулярная лейкомаляция с экстенсивной потерей тканей в пределах перитригональной области (обычно в сочетании с тяжелым спастическим ДЦП) часто затрагивает зрительную лучистость и может приводить к церебральному нарушению зрения (Koeda и Takeshita, 1992; Cioni et al., 1996; Krageloh-Mann et al., 1999). Двусторонняя экстенсивная потеря белого вещества связана с тяжелым нарушением когнитивных функций (Krageloh-Mann et al., 1999).

В конце третьего триместра наибольшему повреждению подвергаются серое вещество коры, базальные ганглии и таламус (Keeney et al., 1991; Baenziger et al, 1993; Rutherford et al., 1995; de Vries, 1996; Volpe, 1997, 2001). Данное обстоятельство часто сочетается с повреждениями центральной области коры и гиппокампа (Rutherford et al., 1995; Krageloh-Mann et al., 2002), встречающимися также изолировано после тяжелой асфиксии (Rademakers et al., 1995). Повреждения базальных ганглиев и таламуса могут быть последствиями острого и тяжелого нарушения перфузии у новорожденных или незадолго до рождения (Baenziger et al., 1993; Rutherford et al., 1995; Sie et al., 2000; Mercuri et al., 2002b). Поражение корково-подкорковых зон может также распространяться на пограничные зоны крупных мозговых артерий в парасагиттальной области (Volpe et al., 1985) в результате стойких и хронических или повторных нарушений кровообращения.

У детей с изолированными повреждениями базальных ганглиев и таламуса отмечается тенденция к развитию дискинетического ДЦП с менее выраженными когнитивными нарушениями, в то время как у детей с дополнительными поражением центральных отделов и, в особенности, гиппокампа обычно отмечается задержка моторного и умственного развития и формируется тяжелый двусторонний спастический ДЦП (Krageloh-Mann et al., 2002). Не столь обширные редкие повреждения могут затронуть только лобные или теменно-затылочные области, не приводя к спастическим двигательным нарушениям, но являясь причиной когнитивных и церебральных зрительных нарушений (van Nieuwenhuizen, 1987; Cioni et al., 1996). Описанные повреждения часто являются следствием тяжелой асфиксии при рождении с энцефалопатией новорожденных (Cowan et al., 2003), что предполагает чрезвычайную важность событий, происходящих непосредственно в перинатальном периоде.

Инфаркты в бассейне средней мозговой артерии регистрируются в основном у детей, родившихся в срок или близко к сроку, с односторонним спастическим ДЦП (Hagberg et al., 1996; Govaert et al., 2000). Также они могут отмечаться у глубоко недоношенных детей (de Vries et al., 1997). У доношенных детей часто отмечаются припадки в течение первых дней жизни, в то время как энцефалопатия новорожденных встречается редко (Levy et al., 1985; Mercuri et al., 2002a; Cowan et al., 2003).

Различные варианты повреждений, возникающих в первом, втором и третьем триместре, приведены в таблице ниже.

б) Эпидемиология (распространенность) ДЦП. Данные о распространенности ДЦП варьируют в зависимости от исследованной группы и периода сбора информации. Известные цифры касаются только высокоразвитых стран. Нет сомнений, что в развивающихся странах частота ДЦП значительно выше, и что теоретически предотвращаемые причины заболевания, в особенности перинатальные, встречаются гораздо чаще. Общая распространенность в западных странах остается довольно стабильной и составляет от 1,5 до 2,5 на 1000 живых новорожденных (Stanley et al., 2000; SCPE 2002), несмотря на значительное снижение смертности новорожденных в течение последних 20 лет. Результаты исследований причин ДЦП в зависимости от массы тела свидетельствуют о том, что у младенцев с очень низкой массой тела, ( 2500 г) (Hagberg и Hagberg, 1993).

Сочетание факторов, включающих снижение смертности новорожденных и увеличение выживаемости младенцев с очень низкой массой тела в связи с улучшением ухода за недоношенными младенцами, изменение приемлемых критериев жизнеспособности и увеличение количества многоплодных беременностей, привело к увеличению абсолютного количества младенцев с очень низкой массой тела с риском ДЦП. Сведения из регистров ДЦП предполагают, что распространенность ДЦП среди младенцев с очень низкой массой тела возросла в течение 1980-х годов (Pharoah et al., 1990; Hagberg et al., 1993; Stanley et al., 2000). Данный рост распространенности заболевания, вероятно, был связан с выживанием глубоко недоношенных детей с массой тела при рождении менее 1000 г (Hagberg et al., 1989b). Сходный вывод сделан и по результатам следующего десятилетия (Watson et al., 1999; Doyle et al., 2000). Тем не менее, результаты других исследований свидетельствуют о том, что частота ДЦП среди младенцев с очень низкой массой тела в настоящее время снижается (Krageloh-Mann et al., 1994; Торр et al., 2001; Surman et al., 2003; Himmelmann et al., 2005).

Результаты из европейских баз данных подтверждают данное снижение (Platt et al., 2007): снижение частоты изначально отмечалось у новорожденных с массой тела при рождении 1000-1499 г с 60 на 1000 живых новорожденных в 1980-х годах до 40 на 1000 живых новорожденных в 1996 г. или с 90 на 1000 выживших новорожденных до 44 на 1000 выживших новорожденных; но в последние годы снижение частоты заболевания отмечалось также среди новорожденных с массой тела при рождении менее 1000 г. Частота ДЦП в 1990-х годах в данной европейской группе среди детей с массой тела при рождении менее 1000 г и детей с массой тела при рождении от 1000 до 1500 г не различалась и составила около 40 на 1000 живых новорожденных и 80 на 1000 выживших новорожденных по сравнению с 40 на 1000 живых новорожденных и 50 на 1000 выживших новорожденных.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.12.2018

Детский церебральный паралич (ДЦП) - одно из самых тяжелых заболеваний нервной системы у детей, характеризующееся органическим поражением мозга.

Частота ДЦП имеет постоянную тенденцию к увеличению в популяции, занимая первое место среди заболеваний центральной нервной системы, ведущих к инвалидности. Распространенность ДЦП составляет 3-9 случаев на 1000 детей (Прилукова Т.И., 1994; Сологубов Е.Г., 1997; Семенова К.А., 1999; Быстрицкая Е.И. с соавт., 2003). Распространенность ДЦП в России за последние десятилетия имела выраженную тенденцию к постоянному увеличению: в 1962 г. она составляла 0,4 случая на 1000 детей, в 1972 г. - 1,72; в 1982 г. - 5,6; в 1992 г. - 9. В европейских странах распространенность ДЦП составляет 4—5 случаев на 1000 детей и также имеет тенденцию к увеличению. В некоторых странах (Швеция, Австралия) частота рождения детей с ДЦП составляет 2,3 на 1000 новорожденных.

Данные о распространенности церебрального паралича по мере развития медицинской науки меняются. Некоторые авторы (Nygaard T.G. et al, 1994) отмечают тенденцию к снижению заболеваемости церебральным параличом за счет улучшения акушерской техники, профилактики и лечебных мероприятий. Другие, наоборот, считают, что на протяжении ряда лет частота церебрального паралича в индустриально развитых странах остается стабильной (Koike Т. et al., 1996; Meberg A. et al., 1995), что, вероятно, связано с поражением нервной системы преимущественно не во время родов, а в пренатальном периоде. Однако большинство авторов утверждают, что заболевание стало встречаться значительно чаще (Семенова К.А., 1972; Hagberg В. et al., 1993; Schneider H., 1993; Spinillo A. et a. 1993), и объясняют это снижением смертности среди недоношенных и новорожденных с низкой массой тела, у которых риск развития ДЦП весьма значителен.

В последние годы в связи с развитием медицинских технологий появились возможности для выхаживания глубоко недоношенных детей, перенесших различные неблагоприятные влияния в перинатальном периоде. У многих из них в дальнейшем развивается картина перинатального поражения различных структур мозга. Ранее такие дети не выживали, теперь они составляют значительную часть больных с неврологическими нарушениями и нередко с ДЦП.

ДЦП сопровождаются двигательными нарушениями, которые встречаются в 100% случаев, речевыми - в 75, психическими в 50 и сенсорными - в 25%.

Как и при многих других нарушениях центральной нервной системы, церебральный паралич у мальчиков встречается чаще, чем у девочек - на 1,3 мальчика приходится 1 девочка. Возраст матери также играет определенную роль. Минимальный риск рождения ребенка с ДЦП наблюдается у матерей в возрасте от 20 до 34 лет. Напротив, у юных матерей или у женщин старше 34 лет риск заметно возрастает.

Проявлениями заболевания на фоне парезов и параличей являются патологические стереотипы позы, стояния и ходьбы, в основе которых лежат формирующиеся в грудном возрасте, в период раннего детства рефлекторно обусловленные контрактуры суставов (Вольский Г.Б., 2005). ДЦП объединяет группу различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждения на различных этапах онтогенеза и характеризуются неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения. ДЦП в отличие от наследственно обусловленных заболеваний не прогрессируют. Напротив, по мере роста и развития ребенка может наблюдаться уменьшение клинических симптомов болезни (О.О. Логинова). Заболевание не наследуется и не является непосредственной причиной смерти, но способствует снижению продолжительности жизни. Специфической терапии не существует.

Физическая реабилитация инвалидов с поражением опорно-двигательной системы / Под ред. С. П. Евсеева и С. Ф. Курдыбайло. - М., 2010. Часть II. Физическая реабилитация детей, страдающих детским церебральным параличом. Глава 4. Клинико-функциональная характеристика детского церебрального паралича. С. 199-200.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

• Союз педиатров России

Оглавление

1. Краткая информация

Детский церебральный паралич (ДЦП) - обусловленные не прогрессирующим повреждением и/или аномалией развития ЦНС стабильные нарушения моторики и поддержания позы, ведущие к двигательным дефектам.

ДЦП – полиэтиологичное заболевание.

Ведущая причина – повреждение/аномалии развития головного мозга плода и новорожденного с формированием патологического мышечного тонуса при сохранении позотонических и нарушение цепных установочных выпрямительных рефлексов.

Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

До 80% внутриутробных поражений мозга отягощается интранатальной патологией.

Более 400 биологических и средовых факторов влияет на развитие плода.

Внутриутробные причины ДЦП:

• острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери;
• приём лекарств во время беременности;
• профессиональные вредности;
• алкоголизм родителей;
• стрессы;
• психологический дискомфорт;
• физические травмы во время беременности.

Факторы риска ДЦП:

• инфекционные агенты;
• маточные кровотечения;
• аномалии плацентарного кровообращения;
• предлежание или отслойка плаценты;
• иммунологическая несовместимость крови матери и плода.

Факторы высокого риска ДЦП:

• слабость сократительной деятельности матки;
• стремительные или затяжные роды;
• кесарево сечение;
• длительный безводный период;
• ягодичное и тазовое предлежание плода;
• длительное стояние головки в родовых путях;
• инструментальное родовспоможение;
• преждевременные роды;
• многоплодная беременность.

Нет абсолютно достоверных доказательств связи ДЦП с:

• родовой асфиксией;
• внутричерепной родовой травмой без предшествующего дефекта развития плода;
• наследственной предрасположенностью;
• генетической патологией.

Часто за ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, особенно при атаксических и дискинетических формах ДЦП.

В мире 2-3,6 случая на 1 000 живых новорожденных, в РФ - 2,2-3,3 случая ДЦП

• у недоношенных детей - 1%;
• при массе менее 1500 г - 5-15%;
• при экстремально низкой массе тела - 25-30%.

• одноплодная беременность - 0,2%;
• двойня - 1,5%,
• тройня - 8,0%,
• четырёхплодная - 43%.

В последние 20 лет тенденция к снижению частоты ДЦП при многоплодных беременностях плодами низкой и экстремально низкой массы.

G80.0 - Спастический церебральный паралич

G80.1 - Спастическая диплегия

G80.2 - Детская гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

• Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
• Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
• Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
• Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

Классификации ДЦП (по Семёновой К.А., 1978)

• Двойная гемиплегия
• Гиперкинетическая форма
• Атонически-астатическая форма
• Гемиплегическая форма

Классификация ДЦП (по Бадаляну Л.О. с соавторами, 1988г.)

• Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
• Дистоническая форма
• Гипотоническая форма

• Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
• Гиперкинетическая форма
• Атаксическая форма
• Атонически-астатическая форма
• Смешанные формы (спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая)

Стадии развития ДЦП (по Семёновой К.А.,1976):

• ранняя - до 4-5 месяцев
• начальная резидуальная - с 6 месяцев до 3 лет
• поздняя резидуальная - старше 3 лет.

В международной клинической практике двусторонняя (двойная) гемиплегия - квадриплегия или тетрапарез.

Функциональная классификация ДЦП (GMFCS, по Palisano R. с соавторами, 1997)

Учитывает степень развития моторики и ограничения движений по возрастным группам:

• до 2 лет
• 2 - 4 лет
• 4 - 6 лет
• 6 - 12 лет
• 12 до 18 лет.

Уровни развития больших моторных функций:

I – ходьба без ограничений;
II– ходьба с ограничениями;
III – ходьба с ручными приспособлениями для передвижения;
IV– самостоятельное передвижение ограничено, возможны моторизированные средства передвижения;
V– полная зависимость от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Применяются специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций.

• 3/4 всех спастических форм;
• двустороннее поражение конечностей, в большей степени нижних;
• раннее формирование деформаций и контрактур;
• часто с сопутствующей задержкой психического и речевого развития;
• псевдобульбарный синдром;
• патология черепных нервов с атрофией дисков зрительных нервов, дизартрией, нарушениями слуха;
• умеренное снижение интеллекта;
• преимущественно у недоношенных;
• характерные изменениями при МРТ головного мозга.

Спастический тетрапарез или двойная гемиплегия (G80.0):

• тяжёлая форма ДЦП;
• нередко с формированием вторичной микроцефалии;
• двусторонняя спастичность, в равной степени выраженная в верхних и нижних конечностях, либо преобладание в руках;
• широкий спектр сопутствующей патологии;
• последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром);
• выраженные когнитивные и речевые дефекты;
• эпилепсия;
• раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений;
• резкое ограничение самообслуживания.

Спастический односторонний ДЦП (G80.2):

• односторонний спастический гемипарез;
• иногда задержка психического и речевого развития;
• рука, как правило, страдает больше;
• возможен спастический монопарез;
• иногда фокальные эпилептические приступы;
• ведущая причина - геморрагический инсульт (чаще односторонний) и врождённые аномалии;
• запаздывание возрастных двигательных навыков.

Дискинетический ДЦП (G80.3), атетоидный и дистонический варианты:

Атаксический ДЦП (G80.4):

• низкий тонус мышц;
• атаксия;
• высокие сухожильные и периостальные рефлексы;
• нередкие речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии;
• нарушения координации в виде интенционного тремора и дисметрии при целенаправленных движениях;
• ведущая причина - преимущественное повреждение мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути, лобных долей при родовой травме, гипоксически-ишемическом факторе или аномалиях развития;
• интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого;
• дифференциальная диагностика с наследственными заболеваниями.

2. Диагностика

Симптомы и степень функциональных нарушений зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, интенсивности и длительности лечения и реабилитации.

Ведущий симптом - спастичность встречается в 80% случаев.

• снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП),
• непостоянный характер изменений тонуса (дискинетический ДЦП).

При всех формах ДЦП:

• патологические тонические рефлексы, особенно при перемене положения тела и вертикализации;
• патологическая синкинетическая активность при произвольных движениях;
• нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
• повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Все нарушения формируют патологический двигательный стереотип.

При спастических формах ДЦП закрепляется привычная установка конечностей с развитием суставных контрактур, прогрессирующего ограничения функциональных возможностей.

Повреждения головного мозга могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают:

• суставно-мышечные контрактуры;
• деформации и укорочение конечностей;
• подвывихи и вывихи суставов;
• сколиоз.

Двигательные нарушения ограничивают самообслуживание, усложняют образование и социализацию.

Магнитно-резонансная томография – самый эффективный метод диагностики поражений головного мозга на ранних стадиях.

Видео-ЭЭГ-мониторинг сна/бодрствования (ЭЭГ) определяет функциональную активность головного мозга.

Рентгенография костей скелета для выявления и оценки деформаций костно-суставной системы при спастичности мышц.

Консультация ортопеда показана всем пациентам с ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии.

Для постановки ДЦП достаточно специфических не прогрессирующих двигательных нарушений при одном или нескольких факторах риска и перинатальных осложнений.

Дополнительные исследования при гемипарезе и признаках инсульта:

• факторы свёртывающей системы крови;
• полиморфизм генов коагуляции.

3. Лечение

По Европейскому консенсусу по лечению ДЦП (2009) выделяют несколько групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Пероральный миорелаксант толперизон 50 и 150 мг: в 3 приёма по 5 мг/кг/сут в 3 - 6 лет; 2–4 мг/кг/сут в 7–14 лет.

Пероральный миорелаксант тизанидин (в РФ не рекомендован до 18 лет) 2 и 4 мг: до 10 лет стартовая доза 1 мг 2 раза/день; старше 10 лет 2 мг 1 раз/день; max 0,05 мг/кг/сут, 2 мг 3 раза/день

При выраженной спастичности - баклофен 10 и 25 мг: начальная доза — 5 мг 3 раза/день при необходимости с увеличением каждые 3 дня: 10–20 мг/сут в 1–2 года; 20–30 мг/сут в 2–6 лет; 30–60 мг/сут в 6–10 лет, старше 10 лет не более 1,5–2 мг/кг.

Для антиспастического лечения - диазепам перорально 0,25 мг 2 раза/день.

Для снижения локальной спастичности рекомендуется ботулинический токсин типа А

Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (БТА)

Внутримышечное введение БТА локально, обратимо, дозозависимо снижает мышечный тонус на 3-6 и более месяцев.

В России зарегистрированы в педиатрии:

Расчёт дозы БТА основан на определении:

• общей дозы на введение;
• общей дозы на килограмм массы тела;
• количества единиц на мышцу;
• количества единиц на точку введения;
• количества единиц на килограмм массы тела на мышцу.

Ботокс 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; суммарная доза на одну процедуру – не более 200 Ед.

Диспорт:

• на 1-ю инъекцию не более 30 Ед/кг массы тела, суммарно не более 1000 Ед;
• максимальная доза для крупной мышцы 10-15 Ед/кг массы тела;
• максимальная доза для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела.

Дополнительно к антиспастическим препаратам по поводу дистонии и гиперкинезов:

• антиэпилептики;
• М- и Н-холинолитики;
• дофаминомиметики.

В России для коррекции сопутствующей патологии используют не имеющие доказанной эффективности:

• ноотропы;
• ангиопротекторы;
• корректоры микроциркуляции;
• препараты с метаболическими эффектом;
• витамины и витаминоподобные средства.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуются нейрохирургические методы лечения спастичности:

• селективная дорзальная ризотомия;
• хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга;
• установка интратекальной баклофеновой помпы.

4. Реабилитация

Методы физической реабилитации:

• массаж;
• лечебная гимнастика;
• лечебная гимнастика с приёмами торможения патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.);
• аппаратная кинезиотерапия;
• роботизированная механотерапия;
• метод динамической проприоцептивной коррекции в специализированных костюмах Адели, Гравистат, Атлант.

Физиотерапевтические методы для уменьшения спастичности:

• аппликация грязей;
• парафин;
• озокерит;
• водные процедуры и др.

Электрофизиологические методы:

• электростимуляция;
• электрофорез с лекарственными веществами.

Снижение спастичности при ДЦП – первый шаг к повышению функциональной активности и требует дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации.

Функциональная терапия - приоритетный метод для не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу форм ДЦП.

Не имеющие доказательств эффективности и безопасности альтернативные методы:

• акупунктура;
• иглорефлексотерапия;
• мануальная терапия;
• остеопатия;
• иппотерапия;
• дельфинотерапия;
• йога;
• методы китайской традиционной медицины.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Антенатальная профилактика для снижения интранатального повреждения ЦНС новорожденного:

• улучшение соматического здоровья матерей;
• профилактика акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности;
• своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери;
• пропаганда здорового образа жизни обоих родителей.

Постнатальная профилактика ДЦП:

• использование корпоральной контролируемой гипотермии;
• контролируемое использование стероидов у недоношенных;
• интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП:

• мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля;
• фокус внимания на потребностях пациента и членов его семьи.

Медицинские и социальные аспекты реабилитации:

• передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
• коммуникация;
• сопутствующие заболевания;
• повседневная активность;
• уход за ребёнком;
• качество жизни пациента и членов семьи.

Целенаправленное наблюдение педиатром и неврологом ребёнка с отягощённым перинатальным анамнезом и задержкой психомоторного развития.

Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП:

• начинается в роддоме;
• продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях детских больниц;
• наблюдение педиатра, невролога и специалистов на 3 этапе – амбулаторно в детских поликлиниках.

Ключевые принципы оказания помощи при ДЦП:

• ранее начало
• непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации
• мультидисциплинарный подход.

При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП основная задача - оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания зависит от:

• типа и объёма двигательного дефекта;
• уровня развития интеллекта;
• мотивации;
• качества речевой функции;
• функции рук.

Уровень смертности находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний.

Предиктор преждевременного летального исхода - снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию:

• коэффициент интеллекта менее 20 - в половине случаев не доживают до 18 лет;
• коэффициент интеллекта более 35 - 92% пациентов живут более 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.