Профилактика дцп и других нарушений развития цнс у детей

Чтобы узнать о профилактике ДЦП для начала необходимо представлять основные факторы риска формирования церебральной патологии у детей.

Нарушение формирования мозга на ранних этапах онтогенеза, лежащее в основе детских церебральных параличей, может быть результатом целого ряда неблагоприятных воздействий. Наибольшее значение придается влиянию вредных факторов в период беременности и родов.

По статистике 50-60 % составляют дети с преимущественным воздействием вредных факторов в период внутриутробного развития, 40 % — с патологией родов, 3 % — с постнатальными (послеродовыми) факторами.

В ряде случаев несколько патогенных влияний сочетаются и сложно определить, какое из них оказалось решающим в развитии церебральных нарушений. Иногда в анамнезе больных детей вообще трудно выявить какой-либо причинный фактор.

Факторы риска условно можно разделить на несколько групп:

По периоду воздействия:

Пренатальные факторы - те отклонения в состоянии здоровья матери и акушерском анамнезе, которые предшествовали настоящей беременности. К ним относятся конституциональн ые нарушения, соматические, эндокринные, инфекционные заболевания, вредные привычки, повторные выкидыши, мертворождения, длительный период бесплодия, осложнения предыдущих беременностей и родов, наличие в семье детей с патологией нервной системы, возраст матери (моложе 18 и старше 30 лет)

Действующие в период внутриутробного развития - к ним относятся:

иммунологическая несовместимость матери и плода по различным антигенам эритроцитов, имеющимся у плода и отсутствующим у матери,

вредное воздействие на плод может оказывать прием беременными лекарственных препаратов , курение матери и алкоголизм, эмбриотропное действие оказывают различные химические и физические факторы промышленного и сельскохозяйстве нного производства.

в последнее десятилетие к факторам, нарушающим внутриутробное развитие плода, относят стрессовые состояния матери .

одним из самых частых осложнений беременности (у 6—15 % беременных) являются поздние токсикозы .

угроза выкидыша , первопричиной которой могут быть как отклонения в материнском организме, так и неправильное формирование плода, повышает риск рождения ребенка с поражением нервной системы, поскольку сокращение мышц матки, кровотечения и спазмы сосудов малого таза способствуют гипоксии плода.

маточные кровотечения , возникающие в результате преждевременной отслойки нормально расположенной плаценты или ее предлежания, вызывают кислородное голодание плода, а в тяжелых случаях — его гибель.

Многоплодная беременность относится к факторам высокого риска развития патологии плода.

Действующие во время родов (интранатальные факторы) - к ним относятся:

асфиксия в родах и внутричерепная родовая травма, кровоизлияния в мозг

В период родов затруднено снабжение плода кислородом, поэтому любой неблагоприятный фактор (затяжные или стремительные роды, преждевременное излияние околоплодных вод, отслойка плаценты, аномальное предлежание плода, несоответствие размеров плода и таза матери, обвитие пуповины вокруг шеи и др.) может вызвать нарушение маточно плацентарного кровообращения и привести к выраженной кислородной недостаточности.

Существует также точка зрения о возможности генетически детерминированно го предрасположения структур мозга к воздействию гипоксии, когда даже недлительная асфиксия приводит к органическому поражению нервной системы

По интенсивности и степени воздействия:

Факторы низкого риска:

дети с ППЦНС средней степени гипоксического, ишемического, геморрагического генеза.

Факторы высокого риска:

тяжелая степень ППЦНС, ВЖК (внутрижелудочко вые кровоизлияния) 2-3 ст, недоношенность 25-32 нед, реконвалесцент отека мозга, длительность сохранения немедикаментозно й комы, ишемии почек, ЖКТ и др.

Перечисленными выше неблагоприятными воздействиями не исчерпывается многообразие возможных патогенных влияний на плод. Но какова бы ни была их природа, в конечном итоге механизм действия сводится к хронической гипоксии и нарушению питания плода. Изменения в нервной системе определяются не столько свойствами самих факторов, сколько периодом внутриутробного развития, в котором они действуют.

Профилактика ДЦП

В первую очередь, профилактируем пренатальные факторы и факторы, действующие во время беременности. Подготовка к беременности, своевременное наблюдение акушером-гинекол огом, подготовка к родам (изучение периодов родов, обучение дыханию, подготовка родовых путей, тренировка качества выдержанности и контроля над собой в стрессовых ситуациях и др.).

Если ребенок получил негативное воздействие, то профилактика формирования ДЦП зависит от группы риска, в которую попадает ребенок.

Основной мерой профилактики является раннее начало. Реабилитация должна начинаться с первых дней жизни ребенка, в тяжелых случаях с момента выхода из критического состояния (даже в реанимации), но при условии компенсации соматического статуса, отсутствия частых серийных генерализованных судорожных приступов.

Занятия с детьми из группы низкого риска :

1. Методы двигательной реабилитации

- Развивающая гимнастика по Цукунфт-Хубер

- Акватерапия для младенцев

2. Массаж ( общий, Шанталы)

3. Физиотерапия – ОСТОРОЖНО!

Проводится с частотой один курс раз в два три месяца. Между курсами ежедневно достаточно один раз мама проводит занятия в домашних условиях по разработанной программе.

Занятия с детьми из группы высокого риска :

- Войта-терапия(ме тод рефлексолокомоци и)

- Бобат-терапия (невро-физиотера пия)

- Акватерапия для младенцев

Массаж ( общий, точечный, функциональный)

Курсы проводятся ежемесячно до 1,5 лет. Между курсами ежедневно 3-4 раза в день мама проводит занятия в домашних условиях по разработанной программе.

Уважаемые родители, не теряйте драгоценное время первого года жизни!

Записаться на прием: +7 (343) 289-55-02

Перинатальное поражение центральной нервной системы (ЦНС) – различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов в периоде внутриутробного развития, во время родов и в первые дни после рождения. Перинатальные повреждения мозга составляют более 60% всей патологии нервной системы детского возраста, непосредственно участвуют в развитии таких заболеваний как детский церебральный паралич, эпилепсия, минимальная мозговая дисфункция.

Вредные факторы, которые воздействуют на развивающийся внутриутробно головной мозг ребёнка, приводят к задержке его формирования и развития в различные периоды беременности. Причины повреждения головного мозга различны:

хронические и острые заболевания будущей матери,
пограничный возраст матери (моложе 20 и старше 35 лет),
генетически отягощённая наследственность (сахарный диабет у матери),
преждевременная отслойка плаценты,
преэклампсия,
многоплодие,
длительный безводный период,
внутриутробные инфицирования,
механические повреждения ЦНС при родах,
стрессовые состояния у матери,
вредные привычки родителей (алкоголизм, курение, наркомания).

Эти нарушения продолжают оказывать отрицательное действие на дальнейшее развитие нервной системы и всего организма в целом. Отягощать развитие ребёнка с повреждениями головного мозга могут любые неблагоприятные факторы. Ими являются –

несоблюдение общего режима и режима питания,
нарушения гигиенического режима,
частые и длительные заболевания ребёнка острыми респираторными вирусными инфекциями,
рахит,
гипотрофия,
сочетанные заболевания и др.

Вредные факторы, воздействующие на головной мозг плода, приводят к задержке развития внутриутробно, а на 1-м году жизни неблагоприятно влияют на развитие эмоциональной , психической деятельности ребёнка, становление которой происходит в этот период его жизни. Обычно у здоровых детей на 1-ом месяце жизни начинает появляться улыбка. Если в этом возрасте, несмотря на усилия взрослого, не удаётся вызвать этой положительной эмоции, а ребёнок апатичен, заторможен, то это может быть начальным симптомом задержки у него психомоторного развития.

Нередко у ребёнка, особенно новорожденного, с постгипоксическими изменениями головного мозга отрицательные эмоции вызываются при действии самого незначительного раздражителя. При этом малыш мало спит, сон беспокойный поверхностный, малыш кричит без видимой причины, наблюдается удлинение периода активного бодрствования, трудность засыпания, тремор подбородка и конечностей. Такая патологически повышенная возбудимость у ребёнка встречается при повышении внутричерепного давления. У таких детей отмечается увеличение размеров головы на 1-2 см., по сравнению с нормой, увеличение лобных бугров, нависание кзади затылка. Угнетение нервной системы ребёнка, особенно недоношенного, может быть выявлено при снижении показателей физического развития (массы и длины тела). Повышение внутричерепного давления может сочетаться с угнетением нервной системы. У таких детей наблюдаем вялость, гиподинамию, общую мышечную гипотонию, сходящееся и расходящееся косоглазие. Большое значение для формирования у детей двигательных навыков, общей двигательной активности имеет состояние их мышечного тонуса. У больных детей выявляется нарушение физиологического мышечного тонуса, который может быть повышен, может быть понижен. Мышечный тонус может быть нарушен и смешанным образом, когда на фоне общей мышечной гипотонии возникают периоды повышения мышечного тонуса, связанные с эмоциональным напряжением, переменой положения тела и т. д. При осмотре ребёнка с повышенным мышечным тонусом отмечается напряжение мышц сгибателей рук, приведение большого пальца к ладони, затруднение пассивного разведения бёдер в положении на спине. При попытке поставить ребёнка на опору он становится на пальчики и резко разгибает ноги в коленных суставах, а при наклоне вперёд делает шаговые движения, перекрещивая голени.

Мышечный тонус может быть ассиметричен, при этом отмечается ассиметричное положение тела ребёнка: туловище его изогнуто как бы дугой с выпуклостью в сторону меньшего мышечного тонуса, ноги и таз повёрнуты в сторону повышенного мышечного тонуса, иногда и надплечье с этой же стороны ниже, а голова нередко наклонена в эту же сторону (спастическая кривошея, которая при поражении нервной системы начинает формироваться в возрасте 1-3 месяца). Если не удаётся вовремя и энергично лечить ребёнка и заболевание развивается ,это приводит к формированию вторичных изменений в мышцах, костях, суставах и возникают контрактуры, деформации (сколиоз, кифосколиоз, патологические движения).

Исход заболевания зависит не только от локализации и тяжести патологического процесса, но и от индивидуальных особенностей нервной системы ребёнка, а также сроков начала реабилитационных мероприятий. Использование лечебных средств во время фазы обратимых нарушений позволяет сохранить большее количество функционирующих нервных клеток. Поэтому с первых дней терапия должна быть направлена на улучшение кровообращения головного и спинного мозга с целью коррекции метаболических процессов.

В комбинации с медикаментозной терапией рекомендуется применять физиотерапевтические методы лечения, а также массаж с элементами лечебной гимнастики. Детям с перинатальным поражением нервной системы показано проведение электрофореза с эуфиллином, магнезией, папаверином, никотиновой кислотой. С целью восстановления мышечного тонуса применяются соляно-хвойные ванны, теплолечение (озокерито-парафиновые аппликации), магнитотерапия в комбинации с массажем. С психостимулирующей целью рекомендуется применение продолжительной аэротерапии, неселективной хромотерапии.

Своевременно начатое и полученное в полном объёме рекомендованное лечение приводит к благоприятному исходу заболевания.

Потапова Ольга Алексеевна врач-физиотерапевт детский, высшая категория.

Центральная нервная система – механизм организма, за счет которого человек взаимодействует с окружающим миром. У новорожденных ЦНС еще не до конца сформирована, на это требуется время и силы. Но бывает, этот процесс нарушается, и нервная система ребенка развивается неправильно, что приводит к серьезным последствиям, и даже инвалидности малыша.

Как устроена ЦНС у ребенка

ЦНС связывает спинной и головной мозг, а также иные органы человека. Самые главные функции – это обеспечение рефлексов (глотания, сосания и т.д.), регулирование их деятельности, поддержание взаимодействия всех систем и органов в организме. Поражение центральной нервной системы у новорожденных может произойти в утробе матери или через некоторое время после родов.

Происходящие нарушения в организме будут зависеть от области ЦНС, которая была затронута патологией.

К концу развития в утробе матери, ребенок уже умеет многое: он глотает, зевает, икает, двигает конечностями, но у него нет еще ни одной психической функции. Послеродовой период для новорожденного связан с тяжелым стрессом: он знакомится с окружающим миром, познает новые ощущения, по-новому дышит и питается.

Каждому человеку от природы даны рефлексы, с помощью которых происходит приспособление к окружающему миру, и за все это отвечает ЦНС. Первые рефлексы ребенка: сосательный, глотательный, хватательный и некоторые другие.

У новорожденных все рефлексы развиваются за счет раздражителей, то есть, зрительная активность – за счет воздействия света и т.д. Если эти функции не востребованы, то и развитие останавливается.

Главной особенностью ЦНС у новорожденных является то, что ее развитие происходит не по причине увеличения количества нервных клеток (обычно это проходит ближе к родам), а из-за установления дополнительных связей между ними. Чем больше их будет, тем активнее работает нервная система.

Из-за чего нарушается работа ЦНС

Основными причинами внутриутробной патологии можно назвать:

Гипоксию плода.
Травмы во время родов.
Кислородное голодание при родоразрешении.
Нарушение метаболизма у ребенка еще до рождения.
Инфекционные заболевания у беременной (уреаплазмоз, ВИЧ и др.).
Осложнения во время беременности.

Все эти факторы, которые негативно сказываются на состоянии новорожденного, называются резидуально-органические (по МКБ-10).

Данный термин подразумевает под собой кислородное голодание внутри утробы матери. Обычно это случается, если беременная вела нездоровый образ жизни, имела вредные привычки и т.д. Также негативно могут повлиять предшествующие аборты, нарушение маточного кровотока и др.

Чаще всего травматизация случается при неправильно подобранном варианте родоразрешения или из-за ошибок акушера-гинеколога. Это приводит к нарушению работы ЦНС уже в первые часы после рождения малыша.

Обычно этот процесс начинается еще в первые месяцы формирования эмбриона. Случается это из-за негативного воздействия ядов, токсинов или лекарственных препаратов.

Любое заболевание в период вынашивания малыша может привести к неприятным последствиям. Поэтому беременной очень важно беречь себя от простуд, вирусов и инфекций. Особую опасность несут такие заболевания, как корь, краснуха, ветрянка и т.п., особенно в первом триместре.

На развитие плода оказывает влияние очень много факторов, например, многоводие, маловодие, вынашивание тройни, двойни.

ЦНС будет формироваться неполноценно при наличии у младенца таких заболеваний, как синдром Дауна, Эвардса и др.

Симптомы

Поражение ЦНС новорожденного проходит три периода развития:

Острый, который происходит в первый месяц после рождения.
Ранний – на 2-3 месяце жизни.
Поздний – у доношенных детей на 4-12 месяце, у недоношенных – в возрасте 4-24 месяцев.
Исход заболевания.

Для острого периода характерны общемозговые симптомы:

снижение двигательной активности, нарушенный тонус мышц, слабость врожденных рефлексов;
повышенная нервная возбудимость;
вздрагивание младенца, дрожание подбородка;
частый плач без причины, плохой сон.

В раннем периоде отмечается ярко выраженное очаговое повреждение ЦНС. Можно наблюдать такие признаки:

нарушение двигательной активности, слабый мышечный тонус, парезы, паралич, спазмы;
скопление жидкости в головном мозге, повышенное внутричерепное давление. Это заметно по выступающему родничку, увеличенной голове. Такие дети очень капризные, беспокойные, у них подрагивают глазные яблоки, и они часто срыгивают.
кожа приобретает мраморный окрас, нарушается сердечный и дыхательный ритм, появляются расстройства пищеварения.

В позднем периоде все вышеперечисленные симптомы понемногу угасают. Все функции и тонус конечностей приходит в нормальное состояние. Время, в течение которого организм полностью восстановится, зависит от степени поражения нервной системы.

Исход заболевания у каждого протекает по-разному. Некоторые дети имеют психоневрологические проблемы, а другие полностью выздоравливают.

Классификация

Все патологии ЦНС можно подразделить на виды:

Легкая – в данном случае тонус мышц ребенка может быть немного повышен или понижен, иногда наблюдается небольшое косоглазие.
Средняя – тонус мышц всегда понижен, рефлексов практически нет или имеются в малом количестве. Данное состояние может смениться на гипертонус, судороги, глазодвигательные нарушения.
Тяжелая – в данном случае угнетению подвержена не только двигательная система, но и внутренние органы ребенка. Возможны судороги, проблемы с сердцем, почками, легкими, паралич кишечника, недостаточная выработка гормонов и др.

Можно провести классификацию по причинам, которые вызвали патологию:

Гипоксическое поражение ЦНС у новорожденных – ишемическое, кровоизлияние внутри черепа.
Травматические – травмы черепа при родах, поражение спинномозговой системы, патологии периферических нервов.
Дисметаболические – превышение в крови новорожденного показателей кальция, магния и прочих микроэлементов.
Инфекционные – последствия инфекций, перенесенных беременной.

Проявляться данная аномалия может по-разному:

Гипоксическое ишемическое поражение ЦНС у новорожденных (энцефалопатия, легкая форма патологии) зачастую приводит к церебральной ишемии 1 степени, при которой все нарушения проходят через неделю после рождения малыша. В это время можно наблюдать небольшие отклонения от нормы развития нервной системы. При ишемии второй степени ко всему добавляются судороги, но они также длятся не более недели. А вот при 3 степени поражения все эти симптомы продолжаются более 7 дней, при этом повышено внутричерепное давление.

При прогрессировании ишемического поражения ЦНС у новорожденных возможно впадение ребенка в кому.

Кровоизлияние в мозг. На первой стадии патологии симптомов практически не наблюдается, а вот 2 и 3 приводят к тяжелым нарушениям ЦНС (судороги, развитие шокового состояния). Самое опасное, что ребенок может впасть в кому, а при попадании крови в субарахноидальную полость возможно перевозбуждение нервной системы. Есть вероятность развития острой водянки мозга.

Иногда кровоизлияние в мозг не имеет каких-либо симптомов, все зависит от пораженного участка.

При получении травм – это может случиться во время родоразрешения, при наложении щипцов на голову ребенка. Если что-то пойдет не так, то возможна острая гипоксия и кровоизлияние. В таком случае у малыша будут наблюдаться незначительные судороги, увеличение зрачков, повышение внутричерепного давления и даже гидроцефалия. Чаще всего нервная система такого ребенка перевозбуждена. Травма может быть причинена не только головному, но и спинному мозгу. У малыша может развиться и геморрагический инсульт, при котором наблюдаются судороги, угнетение ЦНС и даже коматозное состояние.
При дисметаболии – в большинстве случаев у ребенка повышается давление, появляются судороги, он может потерять сознание.
При гипоксической ишемии – признаки и течение патологии в данном случае зависят от места локализации кровоизлияния и его тяжести.

Самые опасные последствия поражения ЦНС – это гидроцефалия, ДЦП и эпилепсия.

Диагностика

О наличии перинатальной патологии ЦНС у ребенка можно судить еще во время его внутриутробного развития. Помимо сбора анамнеза, используются и такие методы, как нейросорнография, рентген черепа и позвоночника, КТ и МРТ.

Очень важно поставить правильный диагноз и отличать поражение ЦНС от пороков развития, неправильного метаболизма, генетических заболеваний. От этого зависят методы и способы лечения.

Терапия при поражении ЦНС зависит от его стадии. В большинстве случаев используются лекарственные препараты, которые улучшают кровоток и кровоснабжение головного мозга. Также используются ноотропные препараты, витамины, противосудорожные лекарства.

В каждом конкретном случае подбирается свой метод лечения, который определяется врачом и зависит от стадии, степени и периода болезни. Медикаментозное лечение у грудничков осуществляется в стационаре. После исчезновения симптомов патологии, начинается восстановление правильной работы ЦНС. Обычно это происходит уже в домашних условиях.

Дети, у которых поражена центральная нервная система, нуждаются в таких мероприятиях, как:

Лечебный массаж. Лучше всего, если он будет происходить в водной среде. Такие процедуры помогают полностью расслабить тело ребенка и достичь большего эффекта.
Электрофорез.
Комплекс упражнений, которые позволяют установить правильные связи между рефлексами и исправить имеющиеся нарушения.
Физиопроцедуры для стимулирования и правильного развития органов чувств. Это может быть музыкотерапия, светотерапия и прочее.

Данные процедуры разрешены детям со второго месяца жизни и только под присмотром врачей.

Лечение

К большому сожалению, погибшие нейроны головного мозга уже не восстановить, поэтому лечение направлено на поддержание работы тех, которые сохранились и смогут взять на себя функции утраченных. Список лекарственных препаратов, которые применяют при терапии патологий ЦНС, следующий:

Для улучшения мозгового кровообращения назначают ноотропные вещества (Семакс, Пирацетам, Ноофен, Ноотропил, Актовегин).
Для стимуляции работы мозговых зон используют Церебролизин или Церебролизат.
Для улучшения микроциркуляции – Трентал, Пентоксифиллин.
Противосудорожные препараты, психостимуляторы.

Последствия патологии и прогнозы

Если ребенку была оказана полная и своевременная помощь, то прогнозы могут быть очень благоприятными. Важно использовать все доступные методы лечения на раннем этапе проявления патологии.

Это утверждение относится лишь к легким и средним поражениям ЦНС.

В таком случае правильное лечение способно привести к выздоровлению и восстановлению работы всех органов и функций организма. Однако возможны небольшие отклонения в развитии, последующая гиперактивность или синдром дефицита внимания.

Если у ребенка диагностирована тяжелая форма заболевания ЦНС, то прогнозы будут не очень благоприятные. Она может привести к инвалидности и даже летальному исходу. Чаще всего такие поражения приводят к гидроцефалии, ДЦП или эпилепсии. Иногда патология может перейти на внутренние органы ребенка и стать причиной хронического заболевания почек, легких или сердца.

Профилактические меры

Каждая мама должна иметь благоприятные условия для того, чтобы родить здорового малыша. Она должна отказаться от вредных привычек (курения, алкоголя, наркотических средств), правильно и рационально питаться и больше времени проводить на свежем воздухе.

За время беременности необходимо проходить скрининги, которые покажут возможные патологии и укажут на риски рождения малыша с генетическими патологиями. Серьезные заболевания ребенка заметны еще во время беременности, иногда их можно исправить с помощью лекарственных препаратов. Это результативно при гипоксии плода, угрозе выкидыша, нарушении кровотока.

После рождения малыша необходимо регулярно посещать педиатра и профильных врачей. Это поможет свести риски последующего развития патологического процесса в ЦНС. Также нужно следить за здоровьем малыша, избегать травм черепа и позвоночника и делать все необходимые прививки.

Необходимо уделять особое внимание правильному и сбалансированному питанию кормящей матери, ведь с молоком ребенку передаются полезные микроэлементы, которые укрепляют иммунитет. Дети с поражениями ЦНС должны питаться грудным молоком, ведь там содержится полный комплекс необходимых веществ, которые помогут полноценно развиваться.

Материнское прикосновение при кормлении грудью очень важно для эмоционального состояния малыша: это помогает ему справиться со стрессом, снизить эмоциональное напряжение и более полноценно воспринимать окружающий мир.

Помогут справиться с заболеванием и такие мероприятия, как восстановительный массаж и гимнастика. Они способны нормализовать тонус мышц, улучшить обменные процессы, кровоснабжение и психоневрологическое состояние малыша. Обычно курс массажа назначается в количестве 10-12 сеансов. В течение первого года жизни проводят около четырех таких курсов с интервалом 1,5 месяца.

Рекомендуется проводить гимнастику, методика и способ которой подбирается в зависимости от степени поражения ЦНС, особенностей мышечного тонуса, а также наличия определенных симптомов патологии.

От родителей требуется создать комфортные условия жизни малыша, исключить любые раздражители, минимизировать риски попадания инфекции и использовать любые развивающие игрушки, но не переутомлять кроху.

Необходимо понимать, что поражение центральной нервной системы – это не смертельный приговор. Главное для выздоровления – использовать любые проверенные методы лечения. Необходимо вовремя обратиться за помощью к специалисту, ведь на ранних стадиях борьба с аномалиями развития намного легче и результативнее.

СМОТРЕТЬ ДРУГИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

Год утверждения 2016

Профессиональные ассоциации:

Союз педиатров России

1. Краткая информация

Детский церебральный паралич (ДЦП) - обусловленные не прогрессирующим повреждением и/или аномалией развития ЦНС стабильные нарушения моторики и поддержания позы, ведущие к двигательным дефектам.

ДЦП – полиэтиологичное заболевание.

Ведущая причина – повреждение/аномалии развития головного мозга плода и новорожденного с формированием патологического мышечного тонуса при сохранении позотонических и нарушение цепных установочных выпрямительных рефлексов.

Главное отличие ДЦП от других центральных параличей – время воздействия патологического фактора.

До 80% внутриутробных поражений мозга отягощается интранатальной патологией.

Более 400 биологических и средовых факторов влияет на развитие плода.

Внутриутробные причины ДЦП:

острые или хронические экстрагенитальные заболевания матери;
приём лекарств во время беременности;
профессиональные вредности;
алкоголизм родителей;
стрессы;
психологический дискомфорт;
физические травмы во время беременности.

Факторы риска ДЦП:

инфекционные агенты;
маточные кровотечения;
аномалии плацентарного кровообращения;
предлежание или отслойка плаценты;
иммунологическая несовместимость крови матери и плода.

Факторы высокого риска ДЦП:

слабость сократительной деятельности матки;
стремительные или затяжные роды;
кесарево сечение;
длительный безводный период;
ягодичное и тазовое предлежание плода;
длительное стояние головки в родовых путях;
инструментальное родовспоможение;
преждевременные роды;
многоплодная беременность.

Нет абсолютно достоверных доказательств связи ДЦП с:

родовой асфиксией;
внутричерепной родовой травмой без предшествующего дефекта развития плода;
наследственной предрасположенностью;
генетической патологией.

Часто за ДЦП стоят недифференцированные генетические синдромы, особенно при атаксических и дискинетических формах ДЦП.

В мире 2-3,6 случая на 1 000 живых новорожденных, в РФ - 2,2-3,3 случая ДЦП

у недоношенных детей - 1%;
при массе менее 1500 г - 5-15%;
при экстремально низкой массе тела - 25-30%.

одноплодная беременность - 0,2%;
двойня - 1,5%,
тройня - 8,0%,
четырёхплодная - 43%.

В последние 20 лет тенденция к снижению частоты ДЦП при многоплодных беременностях плодами низкой и экстремально низкой массы.

G80.0 - Спастический церебральный паралич

G80.1 - Спастическая диплегия

G80.2 - Детская гемиплегия

G80.3 - Дискинетический церебральный паралич

G80.4 - Атаксический церебральный паралич

G80.8 - Другой вид детского церебрального паралича

Детский церебральный паралич: спастическая диплегия.
Детский церебральный паралич: спастический правосторонний гемипарез.
Детский церебральный паралич: дискинетическая форма, хорео-атетоз.
Детский церебральный паралич: атаксическая форма.

Классификации ДЦП (по Семёновой К.А., 1978)

Двойная гемиплегия
Гиперкинетическая форма
Атонически-астатическая форма
Гемиплегическая форма

Классификация ДЦП (по Бадаляну Л.О. с соавторами, 1988г.)

Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
Дистоническая форма
Гипотоническая форма

Спастические формы (гемиплегия, диплегия, двусторонняя гемиплегия)
Гиперкинетическая форма
Атаксическая форма
Атонически-астатическая форма
Смешанные формы (спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактико-гиперкинетическая)

Стадии развития ДЦП (по Семёновой К.А.,1976):

ранняя - до 4-5 месяцев
начальная резидуальная - с 6 месяцев до 3 лет
поздняя резидуальная - старше 3 лет.

В международной клинической практике двусторонняя (двойная) гемиплегия - квадриплегия или тетрапарез.

Функциональная классификация ДЦП (GMFCS, по Palisano R. с соавторами, 1997)

Учитывает степень развития моторики и ограничения движений по возрастным группам:

до 2 лет
2 - 4 лет
4 - 6 лет
6 - 12 лет
12 до 18 лет.

Уровни развития больших моторных функций:

I – ходьба без ограничений;
II– ходьба с ограничениями;
III – ходьба с ручными приспособлениями для передвижения;
IV– самостоятельное передвижение ограничено, возможны моторизированные средства передвижения;
V– полная зависимость от окружающих – перевозка в коляске/инвалидном кресле.

Применяются специализированные шкалы оценки спастичности и отдельных функций.

3/4 всех спастических форм;
двустороннее поражение конечностей, в большей степени нижних;
раннее формирование деформаций и контрактур;
часто с сопутствующей задержкой психического и речевого развития;
псевдобульбарный синдром;
патология черепных нервов с атрофией дисков зрительных нервов, дизартрией, нарушениями слуха;
умеренное снижение интеллекта;
преимущественно у недоношенных;
характерные изменениями при МРТ головного мозга.

Спастический тетрапарез или двойная гемиплегия (G80.0):

тяжёлая форма ДЦП;
нередко с формированием вторичной микроцефалии;
двусторонняя спастичность, в равной степени выраженная в верхних и нижних конечностях, либо преобладание в руках;
широкий спектр сопутствующей патологии;
последствия повреждений черепных нервов (косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушения слуха, псевдобульбарный синдром);
выраженные когнитивные и речевые дефекты;
эпилепсия;
раннее формирование тяжёлых вторичных ортопедических осложнений;
резкое ограничение самообслуживания.

Спастический односторонний ДЦП (G80.2):

односторонний спастический гемипарез;
иногда задержка психического и речевого развития;
рука, как правило, страдает больше;
возможен спастический монопарез;
иногда фокальные эпилептические приступы;
ведущая причина - геморрагический инсульт (чаще односторонний) и врождённые аномалии;
запаздывание возрастных двигательных навыков.

Дискинетический ДЦП (G80.3), атетоидный и дистонический варианты:

Атаксический ДЦП (G80.4):

низкий тонус мышц;
атаксия;
высокие сухожильные и периостальные рефлексы;
нередкие речевые расстройства в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии;
нарушения координации в виде интенционного тремора и дисметрии при целенаправленных движениях;
ведущая причина - преимущественное повреждение мозжечка, лобно-мосто-мозжечкового пути, лобных долей при родовой травме, гипоксически-ишемическом факторе или аномалиях развития;
интеллектуальный дефицит от умеренного до глубокого;
дифференциальная диагностика с наследственными заболеваниями.

2. Диагностика

Симптомы и степень функциональных нарушений зависят от размера и топографии повреждений головного мозга, интенсивности и длительности лечения и реабилитации.

Ведущий симптом - спастичность встречается в 80% случаев.

снижение мышечного тонуса и нарушение координации (атаксический ДЦП),
непостоянный характер изменений тонуса (дискинетический ДЦП).

При всех формах ДЦП:

патологические тонические рефлексы, особенно при перемене положения тела и вертикализации;
патологическая синкинетическая активность при произвольных движениях;
нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов;
повышение общей рефлекторной возбудимости – выраженный стартл-рефлекс.

Все нарушения формируют патологический двигательный стереотип.

При спастических формах ДЦП закрепляется привычная установка конечностей с развитием суставных контрактур, прогрессирующего ограничения функциональных возможностей.

Повреждения головного мозга могут исходно сопровождаться когнитивными и сенсорными нарушениями, судорогами.

Осложнения формируются преимущественно в позднюю резидуальную стадию и включают:

суставно-мышечные контрактуры;
деформации и укорочение конечностей;
подвывихи и вывихи суставов;
сколиоз.

Двигательные нарушения ограничивают самообслуживание, усложняют образование и социализацию.

Магнитно-резонансная томография – самый эффективный метод диагностики поражений головного мозга на ранних стадиях.

Видео-ЭЭГ-мониторинг сна/бодрствования (ЭЭГ) определяет функциональную активность головного мозга.

Рентгенография костей скелета для выявления и оценки деформаций костно-суставной системы при спастичности мышц.

Консультация ортопеда показана всем пациентам с ДЦП с периодичностью, определяемой тяжестью двигательного дефекта и скоростью прогрессирования мышечно-скелетной патологии.

Для постановки ДЦП достаточно специфических не прогрессирующих двигательных нарушений при одном или нескольких факторах риска и перинатальных осложнений.

Дополнительные исследования при гемипарезе и признаках инсульта:

факторы свёртывающей системы крови;
полиморфизм генов коагуляции.

3. Лечение

По Европейскому консенсусу по лечению ДЦП (2009) выделяют несколько групп лечебных воздействий при спастических формах ДЦП

Пероральный миорелаксант толперизон 50 и 150 мг: в 3 приёма по 5 мг/кг/сут в 3 - 6 лет; 2–4 мг/кг/сут в 7–14 лет.

Пероральный миорелаксант тизанидин (в РФ не рекомендован до 18 лет) 2 и 4 мг: до 10 лет стартовая доза 1 мг 2 раза/день; старше 10 лет 2 мг 1 раз/день; max 0,05 мг/кг/сут, 2 мг 3 раза/день

При выраженной спастичности - баклофен 10 и 25 мг: начальная доза — 5 мг 3 раза/день при необходимости с увеличением каждые 3 дня: 10–20 мг/сут в 1–2 года; 20–30 мг/сут в 2–6 лет; 30–60 мг/сут в 6–10 лет, старше 10 лет не более 1,5–2 мг/кг.

Для антиспастического лечения - диазепам перорально 0,25 мг 2 раза/день.

Для снижения локальной спастичности рекомендуется ботулинический токсин типа А

Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс (БТА)

Внутримышечное введение БТА локально, обратимо, дозозависимо снижает мышечный тонус на 3-6 и более месяцев.

В России зарегистрированы в педиатрии:

Расчёт дозы БТА основан на определении:

общей дозы на введение;
общей дозы на килограмм массы тела;
количества единиц на мышцу;
количества единиц на точку введения;
количества единиц на килограмм массы тела на мышцу.

Ботокс 4-6 Ед/кг массы тела ребёнка; суммарная доза на одну процедуру – не более 200 Ед.

Диспорт:

на 1-ю инъекцию не более 30 Ед/кг массы тела, суммарно не более 1000 Ед;
максимальная доза для крупной мышцы 10-15 Ед/кг массы тела;
максимальная доза для небольшой мышцы – 2-5 Ед/кг массы тела.

Дополнительно к антиспастическим препаратам по поводу дистонии и гиперкинезов:

антиэпилептики;
М- и Н-холинолитики;
дофаминомиметики.

В России для коррекции сопутствующей патологии используют не имеющие доказанной эффективности:

ноотропы;
ангиопротекторы;
корректоры микроциркуляции;
препараты с метаболическими эффектом;
витамины и витаминоподобные средства.

При неэффективности пероральных антиспастических препаратов и инъекций БТА рекомендуются нейрохирургические методы лечения спастичности:

селективная дорзальная ризотомия;
хроническая эпидуральная стимуляция спинного мозга;
установка интратекальной баклофеновой помпы.

4. Реабилитация

Методы физической реабилитации:

массаж;
лечебная гимнастика;
лечебная гимнастика с приёмами торможения патологических рефлексов и активации физиологических движений (методики Войта, Бобат и др.);
аппаратная кинезиотерапия;
роботизированная механотерапия;
метод динамической проприоцептивной коррекции в специализированных костюмах Адели, Гравистат, Атлант.

Физиотерапевтические методы для уменьшения спастичности:

аппликация грязей;
парафин;
озокерит;
водные процедуры и др.

Электрофизиологические методы:

электростимуляция;
электрофорез с лекарственными веществами.

Снижение спастичности при ДЦП – первый шаг к повышению функциональной активности и требует дальнейших целенаправленных функциональных методов реабилитации.

Функциональная терапия - приоритетный метод для не сопровождающихся изменением мышечного тонуса по спастическому типу форм ДЦП.

Не имеющие доказательств эффективности и безопасности альтернативные методы:

акупунктура;
иглорефлексотерапия;
мануальная терапия;
остеопатия;
иппотерапия;
дельфинотерапия;
йога;
методы китайской традиционной медицины.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

Антенатальная профилактика для снижения интранатального повреждения ЦНС новорожденного:

улучшение соматического здоровья матерей;
профилактика акушерско-гинекологической патологии, преждевременных родов и осложнённого течения беременности;
своевременное выявление и лечение инфекционных заболеваний матери;
пропаганда здорового образа жизни обоих родителей.

Постнатальная профилактика ДЦП:

использование корпоральной контролируемой гипотермии;
контролируемое использование стероидов у недоношенных;
интенсивные мероприятия по снижению гипербилирубинемии и профилактике дискинетических форм ДЦП.

Оптимальное оказание помощи пациенту с ДЦП:

мультидисциплинарный подход команды специалистов медицинского, педагогического и социального профиля;
фокус внимания на потребностях пациента и членов его семьи.

Медицинские и социальные аспекты реабилитации:

передвижение, поддержание позы и двигательная активность ребёнка;
коммуникация;
сопутствующие заболевания;
повседневная активность;
уход за ребёнком;
качество жизни пациента и членов семьи.

Целенаправленное наблюдение педиатром и неврологом ребёнка с отягощённым перинатальным анамнезом и задержкой психомоторного развития.

Оказание помощи новорожденным, угрожаемым по развитию ДЦП:

начинается в роддоме;
продолжает на 2 этапе – в специализированных отделениях детских больниц;
наблюдение педиатра, невролога и специалистов на 3 этапе – амбулаторно в детских поликлиниках.

Ключевые принципы оказания помощи при ДЦП:

ранее начало
непрерывность и преемственность всех этапов реабилитации
мультидисциплинарный подход.

При невозможности патогенетического воздействия на причину ДЦП основная задача - оптимальная адаптация ребёнка к существующему дефекту, основанная на принципах пластичности нервной системы.

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

Возможность самостоятельного передвижения и самообслуживания зависит от:

типа и объёма двигательного дефекта;
уровня развития интеллекта;
мотивации;
качества речевой функции;
функции рук.

Уровень смертности находится в прямой зависимости от степени двигательного дефицита и сопутствующих заболеваний.

Предиктор преждевременного летального исхода - снижение интеллекта и неспособность к самообслуживанию:

коэффициент интеллекта менее 20 - в половине случаев не доживают до 18 лет;
коэффициент интеллекта более 35 - 92% пациентов живут более 20 лет.

Продолжительность жизни и прогноз социальной адаптации пациентов с ДЦП в значительной степени зависят от своевременного оказания медицинской, педагогической и социальной помощи ребёнку и его семье.

Читайте также: