Что такое эпилептическая тахикардия

При изучении сердечной деятельности (пульс, артериальное давление, ЭКГ) во время одиночных припадков и эпилептического статуса также обнаружены определенные различия. Одиночный припадок сопровождается умеренной тахикардией, иногда аритмией, в то время как при эпилептическом статусе, даже при выключении судорог мышечными релаксантами, каждый из приступов может сопровождаться пароксизмальиой тахикардией с ритмом 300 и более систол в минуту, а также грубой аритмией с тяжелыми гемодинамическими нарушениями.

Это указывает на распространение при эпилептическом статусе пароксизмальиых гиперсинхронных разрядов на аппараты мозгового ствола, выполняющие витальные функции. Последнее, по-вндимому, следует расценивать как следствие отказа механизмов, действующих при одиночных припадках и играющих защитную роль по отношению к такой витальной функции, как церебральная регуляция сердечной деятельности.

Приведенные в разделе 5 морфологические данные позволяют предполагать, что развивающиеся в ходе эпилептического статуса сосудисто-гипоксические изменения в стволово-гипоталамических отделах мозга выводят из строя прежде всего защитные, противосудорожиые механизмы. Позже повреждаются системы, реализующие судорога, и последние прекращаются уже на фоне глубокого коматозного состояния.

Результаты наших исследований показывают, что прн эпилепсии в мозговом стволе функционируют аппараты троякого рода: 1) ингибиторные, принимающие участие в непосредственном прекращении судорожного приступа; 2) защитные, охраняющие системы с витальными функциями; 3) противосудорожиые, предупреждающие развитие следующего припадка.

Таким образом, ингибиториые механизмы играют также важную роль в прекращении эпилептической активности, конечным итогом чего является активация электронного насоса. Возможны н другие механизмы, а именно инактивация путем деполяризации.

В специальных экспериментальных исследованиях показано участие в антиэпилептической системе орбитофронтальной коры. В качестве модели эпилепсии был использован метод создания эпилептического очага в сенсомоторной области коры путем применения алюминиевой пасты (хронические опыты) и аппликации пенициллина (острые опыты).

Регистрировалась суммарная электроэнцефалографическая активность в корковых и подкорковых областях мозга кролика, в том числе в орбитофронтальной коре и в хвостатом ядре до аппликации патологического агента и в различные периоды после его применения.

Отмечались время развития судорожного приступа, характер, длительность и тяжесть его течения, а также определенные характеристики судорожного приступа: 1) при раздражении орбитофронтальной коры электрическим током в досудорожном периоде; 2) при электрокоагуляции орбитофронтальной коры н последующей аппликации эпилептического агента.

Становление эпилептического очага сопровождалось характерными, последовательно меняющимися изменениями электроэнцефалографической картины в корковых н подкорковых структурах мозга. При этом в тормозно-модулнрующих структурах мозга (хвостатое ядро, орбитофронтальная кора) довольно часто наблюдалось длительно сохраняющееся снижение фоновой электроэнцефалографической активности.
Мы полагаем, что эти данные могут свидетельствовать об угнетении или, во всяком случае, об изменении функций данных структур.

Обычно, когда говорят об эпилепсии, ее диагностике и предсказании очередного приступа, подразумевают измерение электрической активности головного мозга. Однако есть работы, которые связывают это заболевание с активностью сердца, что упрощает диагностику. Группа японских исследователей нашла способ его предсказать за несколько минут до того, как он произойдёт. Этого времени должно хватить для того, чтобы успеть принять меры. Работа опубликована в журнале IEEE Transactions in Biomedical Engineering.

Обычно около семидесяти процентов пациентов с эпилепсией могут существовать без приступов благодаря современным противоэпилептическим препаратам. Однако остальные тридцать процентов живут в постоянной опасности. Ведь очередной припадок может настигнуть внезапно в то время, когда рядом не окажется никого, кто бы мог оказать помощь.

Схема работы сенсора

На основе этой работы учёные предлагают запустить в производство комплекс для постоянной носки. В нём сенсор кардиограммы снимает ЭКГ, передаёт данные на мобильный телефон в режиме онлайн по Bluetooth, а специальная программа анализирует их в режиме реального времени и подаёт сигнал тревоги перед приступом.

Ученым же из Университета Кейс Вестерн Резерв удалось установить связь между эпилепсией и изменениями сердечного ритма, причем диагностировать эпилепсию и установить риск SUDEP (внезапной неожиданной смерти при эпилепсии, SUDEP — sudden unexpected death in epilepsy) можно по ЭКГ в отсутствие приступа. Исследование опубликовано в Journal of Neurophysiology.

Вверху: ЭКГ контрольной группы, внизу: ЭКГ эпилептиков.

Учёные отобрали для исследования 91 ребенка и подростка с генерализованной эпилепсией и 25 неврологически нормальных детей. У всех снималась кардиограмма во сне, во время медленноволнового сна. Ни у кого из эпилептиков в это время не наблюдался приступ.

Медикам удалось увидеть, что дыхательная синусовая аритмия — ускорение сердечного ритма во время вдоха и замедление во время выдоха — более выражена у пациентов с эпилепсией и вообще, в среднем, у эпилептиков сердечная мышца сокращается реже. Разницы в артериальном давлении в обеих группах не было никакой.

Оказалось, что пилотное исследование, проведенное неврологами, позволяет ещё и диагностировать эпилепсию на ранних стадиях — до припадков. У нескольких детей из неврологически здоровой группы кардиограмма показывала только что открытые признаки эпилепсии. И, как оказалось, позже у этих детей действительно начались припадки.

Авторы делают оговорку, что им удалось найти диагностически важную корреляцию, но пока не знают, где причина, а где — следствие.

— говорит Роберто Фернандес Галан, доцент кафедры электротехники и компьютерных наук в Кейт Вестерн Резерв и старший автор исследования.

Эпилепсия — это хроническое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся возникновением двух или более эпилептических приступов, которые начинаются внезапно и непроизвольно, длятся обычно короткий промежуток времени, иногда могут быть вызваны яркими и мерцающими вспышками света. Эпилепсия занимает третье место в структуре неврологических заболеваний и является патологией, которая может возникать как и у детей, так и взрослых. В 1981 году Международная лига по борьбе с эпилепсией создала единую классификацию эпилептических приступов, согласно которой существуют парциальные (фокальные, локальные) и генерализованные приступы (ГП). В данной статье мы разберем, что такое генерализованная эпилепсия (ГЭ).

ГЭ — вид эпилепсии, сопровождаемый признаками первично-диффузного вовлечения церебральных тканей с выраженным усилением психической и двигательной активности. Выделяют следующие типы генерализованных приступов:

• абсансные (типичные petit mal и атипичные);
• миоклонические;
• клонические;
• тонические;
• тонико-клонические (grand mal);
• атонические.

Суть классификации заключается в том, что она учитывает тонкую нейронную организацию мозга со специфическими функциями, которые локализуются в определенных областях. ГП характеризуются отсутствием определенного места возникновения патологического очага возбуждения, он может генерироваться в обоих полушариях.

В дополнение к этой классификации генерализованные приступы делятся на:

• идиопатические генерализованные (связанные с возрастными особенностями);
• генерализованные криптогенные и/или симптоматические;
• генерализованные симптоматические неспецифической этиологии (связанные с возрастными особенностями);
• специфические эпилептические синдромы.

Также существуют такие парциальные (имеющие конкретное место возникновения очага возбуждения в мозге, например, височная эпилепсия или теменная) приступы, которые могут преобразоваться во вторично-генерализованные (возбуждение переходит на оба полушария).

ГП могут быть судорожными и бессудорожными (абсансные и атонические). Абсансы наиболее характерны для детей 4-8 лет. Во время приступа, который длится максимум 10-20 секунд, у них отсутствует сознание, любая начатая деятельность прерывается, ребенок становится похож на статую с пустым взглядом, он не реагирует на обращение к нему. Простые абсансы могут повторяться большое количество раз за день, но помнить о них больной не будет — они никак не ощущаются им. Существуют также сложные абсансы — представляют собой простые абсансы с добавлением двусторонних двигательных феноменов (подергивание, напряжение мимических мышц, кивание головой, отведение глаз в сторону и др.). Атонический приступ наступает внезапно с потерей постурального мышечного тонуса, в результате чего больной падает, судороги отсутствуют.

Судорожные припадки в свою очередь делятся на тонические, клонические, миоклонические и тонико-клонические.

Тонические приступы характеризуются спазмом мышц лица, туловища, сопровождаются сгибанием рук и разгибанием ног, нарушением сознания, падением. Приступ внезапно начинается и также внезапно завершается, после чего больной короткое время пребывает в спутанном сознании.

Клонические приступы — повторные билатеральные подергивания конечностей, как правило, нерегулярные. Припадок тоже неожиданно начинается и завершается, ближе к концу частота сокращений уменьшается.

Миоклонические приступы представляют собой внезапные, молниеносные непроизвольные мышечные сокращения (моргание, кивки головой) без потери сознания. Могут быть генерализованными (вовлекаются мышцы туловища и конечностей) или ограниченными (в области лица или в одной конечности).

Причины ГЭ

Эпилепсия является полиэтиологическим заболеванием, к возникновению которого может привести любое заболевание или травма ЦНС. Каждое структурное повреждение головного мозга вызывает дисбаланс тормозных и возбуждающих нейромедиаторов. Из-за этого мембрана нейронов становится более проницаемой для ионов Na+ и Ca2+, а количество каналов для K+ и Cl-, наоборот, уменьшается. В результате этого нейроны становятся гиперчувствительными к разрядам других нейронов, что ведет к образованию эпилептического очага.

Структурные нарушения мозга могут возникнуть в результате следующих причин:

• перинатальные — вирусные инфекции матери во время беременности (краснуха, герпес), употребление матерью токсических средств и лекарственных препаратов, запрещенных для приема беременными, родовые травмы;
• постнатальные — сотрясения мозга и другие травмы, инфекции ЦНС (менингит или энцефалит), опухоли и кровоизлияния.

Если эпилепсия есть у одного из родителей, то риск возникновения ее у ребенка не более 10%.

По причине появления эпилепсию подразделяют на идиопатическую, симптоматическую и криптогенную. Идиопатическая — эпилепсия с известной или возможной генетической предрасположенностью. У таких больных нет в анамнезе травм головы, при обследовании не обнаруживаются повреждения мозга и до возникновения приступа отсутствуют какие-либо нарушения психики. Симптоматическая — припадки возникают в результате экзогенных факторов, приводящих к повреждениям мозга (травмы, инфекции, кровоизлияние, ишемия и т.д.) с проявлением. Криптогенная характеризуется отсутствием какой-либо причины, эпилептический синдром возникает спонтанно.

Врач-невролог, доктор медицинских наук

По последним данным ВОЗ, от эпилепсии страдает 4-10 человек на 1000 населения. В настоящий момент врачи регистрируют прирост заболеваемости. Это связано с разными провоцирующими факторами. Доказано, что эпилептические припадки чаще возникают у жителей стран с низким или средним уровнем развития, тем не менее в России на долю болезни приходится 2,5% случаев неврологической патологии. Эпилепсия занимает первые места в структуре инвалидизации: 30% пациентов становятся инвалидами 1 или 2 группы.

Эпилепсия может проявляться на фоне других заболеваний — такой вид патологии называется симптоматической. Врачи Юсуповской больницы выполняют тщательную диагностику для установления причин судорожного синдрома. Это необходимо для назначения корректной терапии. Обследование проводится при помощи европейского оборудования. Диагноз выставляется на основании данных МРТ, КТ, ЭЭГ. В условиях современной лаборатории осуществляется диагностика крови. Симптоматическая эпилепсия требует индивидуального подхода к лечению. Неврологи Юсуповской больницы разрабатывают персональный план терапии, включающий новые лекарственные средства, обладающие доказанной эффективностью.

Первые признаки ГЭ

Приступы генерализованной эпилепсии совершенно внезапны, их невозможно предугадать. Но есть некоторые признаки, которые имеют схожие с эпилепсией проявления, но не являющиеся ею. Они являются следствием действия какого-либо экзогенного фактора, пагубно влияющего на работу ЦНС.

• Непроизвольные подергивания мышц, в том числе и те, которые иногда возникают при засыпании (так называемые физиологические вздрагивания). Обычно в этот момент снится, что вы спотыкаетесь или падаете с небольшой высоты, после чего резко просыпаетесь, иногда даже вскрикивая.
• Нарушения сна — кошмары, хождение во сне (лунатизм) или сноговорение.
• Мигрень и сопровождающие ее симптомы. Она может начинаться с ауры, во время которой возникают различные нарушения восприятия: искажения зрения (мерцательные скотомы, вспышки, искажение предметов, фотопсия, сужение полей зрения, временная слепота и т.п.), извращение обоняния и вкуса (могут ощущаться запахи, которых на самом деле нет, появляется металлический привкус во рту без видимого кровотечения слизистых полости рта), слуховые галлюцинации, тошнота, онемение/покалывание конечностей.
• Характерные проявления панической атаки — чувство страха, ощущение приближающейся смерти, тахикардия, тяжелое учащенное дыхание и чувство того, что вы наблюдаете за происходящим как будто со стороны.
• Атриовентрикулярная блокада может осложниться возникновением синдрома Морганьи-Адамса-Стокса — обморок, вызванный резким снижением сердечного выброса и гипоксией мозга, в результате чего возникают нарушения дыхания и судороги.
• Следующие признаки являются характерными для эпилепсии — непроизвольное мочеиспускание и прикушенный язык во время сна. Не исключено, что самый первый припадок генерализованной эпилепсии возник именно во сне.

Симптомы генерализованной эпилепсии

На основе описанных ранее видов ГЭ можно выделить следующие характерные симптомы:

• судороги различной амплитуды и частоты (от простого моргания до спазма всего тела с последующим подергиванием конечностей, с прикусыванием языка и травмами головы из-за неконтролируемых сокращений мышц шеи);
• абсансы (отключение сознания);
• расстройство сознания и памяти — при простых припадках некоторые больные могут описать свои ощущения во время приступа, в остальных же случаях они не помнят их. Чем чаще возникают приступы, тем быстрее наступит деменция;
• вегетативные проявления — покраснение лица, учащение дыхания и повышение артериального давления;
• возникновение ауры по типу мигренозной, как описано ранее (что более характерно для вторично-генерализованных эпилептических припадков).

Диагностика генерализованной эпилепсии

Юсуповская больница обладает комплексом современного оборудования для полного и глубокого обследования каждого больного, обратившегося к нашим специалистам с неврологическими патологиями. В начале диагностического поиска неврологи больницы тщательно соберут анамнез, чтобы определить причины и характер приступа. Единожды возникший приступ еще не является эпилепсией, но его наличие повышает риск заболевания эпилепсией. На протяжении всей жизни у 11% людей был хотя бы один эпизод, но болеют эпилепсией лишь 2-3%. У пациента уточняют, были ли травмы мозга, инфекции, отравления, судороги или рак. Важно знать, страдали ли эпилепсией или другими неврологическими нарушениями близкие родственники. Врач задает вопросы о случаях появления первых симптомов, описанных выше. Крайне важным методом инструментальной диагностики является электроэнцефалография (ЭЭГ), благодаря которой можно выявить эпилептическую активность. Наиболее частые варианты их отображения:

Ценность в диагностике представляет магнитно-резонансная томография (МРТ), благодаря которой можно увидеть очаги поражения головного мозга, вызывающие появление приступа эпилепсии. Это могут быть опухоли, аневризма или участки склероза.

Прогноз генерализованной эпилепсии

Эпилепсия до сих пор является особо важной патологией, в корне меняющей жизнь человека, у которого ее диагностируют. При нашем уровне медицины еще не найден способ излечения от данного заболевания, на больного накладывается ряд ограничений: ему нельзя управлять транспортным средством, следует избегать мест с неожиданными вспышками света. Трудоспособность данных лиц зависит от частоты и времени приступов. Запрещается работа у огня, на высоте, в горящих цехах, у движущихся механизмов, а также деятельность, требующая быстроты реакции и внимания.

Не менее важной является проблема стигматизации. Верная терапия противоэпилептическими препаратами увеличивает межприступный период. Прогноз зависит от формы ГЭ. Идиопатическая наиболее благоприятна, так как не сопровождается психическими нарушениями. Симптоматическая полностью зависит от заболевания, вызвавшего ее. Но при правильно подобранной терапии возможно значительно улучшить качество жизни пациента и свести к минимуму количество припадков.

Юсуповская больница имеет многолетний опыт в лечении данного заболевания, что поможет подобрать индивидуальный подход к каждому пациенту с эпилепсией, чтобы он мог вести нормальный образ жизни даже с таким недугом. Необходимо следовать всем указаниям лечащего врача и не пропускать прием лекарств, чтобы избежать ухудшения состояния.

Что такое эпилептический припадок

Человеческий (и любой другой) мозг, как многие знают, имеет электрическую природу, также как и вся остальная нервная система. Электрические импульсы зарождаются в отделах головного мозга и распространяются по нервам в разные органы тела. В норме электрический импульс имеет определённую силу, которая необходима для передачи сигнала тому или иному органу. Однако в случае патологии импульс приобретает огромную величину, что и приводит к возникновению приступа. Этот сигнал опять-таки передаётся по нервной системе в разные части организма, а также в другие отделы мозга, и это выражается в виде болезненных проявлений.

Проявлениями могут быть двигательные нарушения, вегетативные, мыслительные, психические. Как правило, эпилептический припадок очень кратковременный и длится несколько секунд; однако бывает, что происходит целая серия приступов один за другим, без периода восстановления, такое явление носит название эпилептического статуса.

Возникновение приступа обычно невозможно предугадать – он наступает внезапно. При некоторых формах эпилепсии, однако, припадок провоцируется внешними факторами – ярким мерцающим светом, громким звуком и т. д., в этом случае риск припадка можно уменьшить, убрав раздражающий объект.

Если недуг имеет лёгкую форму, то припадки происходят достаточно редко и проявляются одинаково. При тяжёлой форме эпилепсии припадки происходят ежедневно по нескольку раз и проявляются по-разному.

Виды припадков

Раз уж речь зашла о разнообразии припадков при эпилепсии, нужно рассказать о них поподробнее:

Основные причины возникновения приступов

Эпилептические припадки возникают по причинам, которые пока что понятны учёным не до конца. Понятно, что это результат патологической электрической активности мозга, но почему происходит такая активность? Это остаётся загадкой, хотя сегодня специалисты уже понимают, что это связано со строением клеточных мембран в головном мозге и с их химической активностью. Установлено, что патологический импульс всегда возникает не в разрушенном участке мозга, а лишь в повреждённом; иногда бывает, что импульс распространяется на соседние отделы мозга и поражает клетки и там.

В одних случаях эпилепсия носит наследственный характер; в других случаях она является следствием патологического развития головного мозга (кисты, опухоли, кровоизлияния, травмы и т. д.). Бывает и криптогенная эпилепсия, когда происхождение заболевания вообще неясно. В определённых случаях эпилепсия развивается на почве запоя.

Известно, что в норме головной мозг имеет защитные механизмы, предохраняющие от чрезмерной электрической активности. Припадки эпилепсии происходят в том случае, если работа этих механизмов по каким-либо причинам была нарушена.

Если верить данным Всемирной организации здравоохранения, то сегодня в мире эпилепсией страдают около пятидесяти миллионов человек. Поэтому она является самым распространённым неврологическим заболеванием на планете.

Признаки и симптомы недуга

Как уже говорилось, основными симптомами эпилептического припадка являются:

• судорожные телодвижения;
• пена изо рта;
• учащённое дыхание;
• бессмысленные звуки (вследствие того, что процесс распространяется и на голосовые связки);
• внезапная потеря сознания;
• проявления ауры.

Эпилептический приступ во сне

Отдельной разновидностью эпилепсии является та, которая происходит в ночной период во время сна. И эта форма болезни несёт в себе особую опасность. Иногда, впрочем, проявления такой болезни имеют место и во время дневного сна.

Эпилептический приступ во сне характеризуется такими признаками, как резкие пробуждения без видимых причин, тошнота и рвота, дрожь и судороги, выраженные головные боли, перекос глаз и иногда всего лица, дизартрия (расстройство двигательной функции речевого аппарата). Во сне больной может вставать на четвереньки, совершать ногами странные движения, напоминающие езду на велосипеде. Бывает, что тонические судороги переходят в тонико-клонические, после чего больной погружается в глубокий сон. Из-за припадка может замирать грудная клетка и останавливаться дыхание, либо больной совершает во сне беспорядочные движения.

Ночные эпилептические припадки обычно имеют меньшую интенсивность, чем дневные; это объясняется тем, что ночью мозг работает с меньшей активностью. Замечено, что эпилептические припадки в ночное время случаются по большей части у детей и у молодых людей до 35 лет.

Иногда от больных приходится слышать мнение, что они боятся, что эпилептические припадки, которые происходят исключительно ночью, могут перейти в дневные. Однако такие случаи являются большой редкостью.

Причиной появления ночной эпилепсии считаются нарушения сна: несистематизированный режим сна, резкие пробуждения от посторонних звуков, хроническое недосыпание. Болезнь может развиться при переутомлении, злоупотреблении алкоголем и наркотиками. Такое может случаться и с теми, кто часто меняет часовые пояса (например, постоянно перелетая из одного региона в другой по работе).

Первая доврачебная помощь при эпилептическом приступе

Эпилептик, переживающий припадок, нуждается в немедленной помощи. Его следует положить, придав боковое положение тела. Иногда советуют положить его на спину и запрокинуть ему голову, однако делать этого не стоит, иначе он может захлебнуться собственной слюной. От больного следует убрать все колющие, режущие, тяжёлые предметы, с помощью которых он может нанести себе и другим повреждения. Если наблюдается рвота, то больного необходимо посадить и наклонить ему голову, чтобы рвотная масса не попала в дыхательные пути. Когда его состояние улучшится, можно дать ему выпить немного воды.

Тактика лечения эпилептических припадков

Не все знают, что эпилептические припадки могут лечиться операционным методом. Хирургическое вмешательство применяется редко и лишь в том случае, если консервативное лечение не приносит результатов, а состояние больного только ухудшается. Операция состоит в удалении той части головного мозга, в которой зарождаются патологические импульсы. Данная процедура требует огромного профессионализма и ответственности: ведь нужно точно знать, в каком месте зарождается эпилептический припадок, чтобы не удалить лишнее. Удаление части мозга, пусть даже небольшой, не самым лучшим образом скажется на умственном или психическом состоянии пациента, так что применять хирургическое вмешательство целесообразно лишь тогда, когда вред от него гораздо меньше, чем вред от самих припадков.

Кетогенная диета состоит из продуктов, содержащих минимальное количество белков и углеводов и максимальное количество жиров. В организме жиры перерабатываются в соединения, являющиеся единственным источником энергии для мозга и других органов вместо углеводов; это помогает снизить количество и силу эпилептических припадков.

На самом деле это относительно легко – примерно две трети пациентов избавляются от эпилептических припадков навсегда. Известно много случаев, когда припадки исчезали сами собой без какого-либо лечения. Зачастую эпилепсия сильно не мешает полноценной жизни человека, таким людям могут не выдаваться свидетельства об инвалидности. Однако даже для таких людей желательно ограничить выполнение некоторых видов деятельности: вождение транспорта, работу с быстро передвигающимися объектами (например, на конвейере), в условиях мерцающего и нестабильного освещения, громких звуков и др. Настоящую опасность представляют лишь тяжёлые проявления заболевания, при которых припадки могут привести даже к смерти.

Еще со времен древней шумерской цивилизации постановка диагноза эпилепсии и понимание ее, как заболевания осуществлялась путем детального описания эпилептических приступов. На основе тщательного описания клинических проявлений приступов, врачи классифицировали и выделяли различные формы эпилепсии. С модернизацией медицины, в помощь эпилептологам, в области диагностики разрабатываются новейшие технологии (МРТ, ЭЭГ, ПЭТ, ОФЭКТ, МЭГ и др.), но, тем не менее, значимость тщательного анализа и оценки клинических проявлений приступа (семиотики) для постановки наиболее точного и правильного диагноза нисколько не утрачена. В частности в предхирургическом обследовании анализ семиотики эпилептических приступов является одной из наиважнейших его составляющих. В связи с чем, врачи всегда желают увидеть видеозапись эпизодов, зарегистрированных на видеокамеру в домашних условиях, либо при видео-ЭЭГ. Очень высока значимость и информативность каждой мельчайшей детали в клинических (внешних) проявлениях пароксизма, они дают возможность предположить зону инициации (начала) приступов, а в отдельных случаях и выявить неэпилептические пароксизмы. На сегодняшний день высокоинформативным считается видео-ЭЭГ мониторинг, позволяющий провести видео-анализ внешних проявлений пароксизмальных эпизодов, и оценить синхронно зарегистрированную биоэлектрическую активность головного мозга.

По классификации Международной Противоэпилептической Лиги (2014) эпилептические приступы подразделяются на генерализованные, фокальные, специфические и неклассифицируемые пароксизмальные события.

Существует также семиологическая классификация эпилептических приступов (Ludersetal., 1998), согласно которой принято описывать уровни нарушения сознания во время приступов, а также кинематику моторных проявлений и приступные феномены в сенсорной и вегетативной сферах.

Классификация эпилептических приступов:

· Сенсорная: соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, абдоминальные, вегетативные и психические феномены.

· Психическая (аффективные, мнемоническая, галлюцинаторная, иллюзорная).

· Моторные проявления подразделяются на простые и комплексные:

o К простым моторным приступам относят: миоклонические, тонико-клонические, тонические, клонические, версивные и эпилептические спазмы.

o Комплексные моторные приступы – гипермоторные, аутомоторные и геластические (или дакристические) приступы.

Среди фокальных моторных приступов выделяют также:

o Фокальные, с вторичной генерализацией.

o Фокальная продолженная эпилепсия.

2. Диалептические состояния - изолированные нарушения сознания. Могут наблюдаться:

· при атипичных абсансах частота генерализованных разрядов менее 3 Гц.

· при фокальных височных или лобных приступах, с наличием на иктальной ЭЭГ соответствующего фокального ЭЭГ-паттерна.

3. Тонические приступы – генерализованные приступы с билатеральным повышением мышечного тонуса конечностей, длительностью от нескольких секунд до нескольких минут.

4. Атонические приступы – характеризуются внезапным падением или снижением мышечного тонуса без видимых предшествующих тонических или миоклонических компонентов.

5. Миоклонические приступы подразделяются на:

· Активный миоклонус – приступы, проявляющиеся одиночными или множественными короткими мышечными сокращениями.

· Негативный миоклонус – представляет собой приступ с коротким прерыванием тонической мышечной активности, продолжительностью менее чем 500 мс. Состоит из двух компонентов: 1- резкое нарушение постурального тонуса по градиенту тяжести (короткая атония) 2- произвольным приведением в исходное положение. Может возникать изолированно или сериями (каскадный миоклонус).

· Миоклонически-астатические – приступы, в структуре которых выделяют две составляющих: миоклонии (одиночные или множественные), с последующей атонией, приводящей к падению (при вертикальном положении тела).

Специфические типы приступов:

6. Акинетические приступы –характеризуются невозможностью выполнять произвольные целенаправленные движения. Сознание, как правило, при этих типах приступов сохранено. Источником таких приступов являются негативные моторные зоны, находящиеся кпереди от дополнительной моторной зоны лобных долей.

7. Афатические приступы – характеризуются невозможностью воспроизводить или понимать речь, как правило, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

У пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии, являющихся кандидатами для хирургического лечения, при анализе семиотики приступов особо значимыми являются латерализационные и локализационные симптомы. Локализационные симптомы дают возможность предположить зону инициации приступа, латерализационные же — определить полушарие, из которого генерируется приступ.

Для идентификации данных феноменов необходимо детальное описание семиотики приступа. Особое внимание стоит уделять аурам, поскольку они являются первыми начальными проявлениями парциальных приступов.

Выделяют следующие локализационные феномены для аур:

Зрительные ауры представляют собой простые галлюцинации в виде мерцающих или мигающих огней, ярких или темных пятен, или других форм и фигур, скотомы или амавроза. Более сложные галлюцинации в виде видений или образов считаются психическими аурами. Зрительные ауры являются следствием поражения затылочной доли.

Слуховая аура включает в себя такие элементарные звуки как жужжание, звон и др. Возникают при поражении слуховой коры на латеральной поверхности верхней височной извилины и извилинах Гешля. Более сложные слуховые галлюцинации – голоса, считаются эмпирическими приступами и развиваются при поражении височной ассоциативной коры.

Обонятельные ауры характеризуется ощущением неприятного запаха. Их наличие может свидетельствовать об инициации приступов из медиальных отделов височной доли или орбитального кортекса лобной доли.

Вкусовая аура проявляется ощущением кислого, горького, соленого, сладкого или металлического вкусов. Она бывает при поражении у пациентов с височной и, реже, лобной эпилепсией.

Абдоминальная аура ощущается в виде восходящего дискомфорта от верхней части живота к груди и горлу. Возникает при поражении медиальных отделов височной доли, часто - инсулы.

Вегетативная аура проявляется в виде гипергидроза, тахикардии, тахипное. В отсутствии моторных проявлений, при таких типах ауры, эпилептическая активность может быть в базальных отделах лобной доли, передней части поясной извилины. Иктальная тахикардия — признак поражения височной доли, но необходимо отметить, что тахикардия и гипергидроз могут быть и проявлением обычной физиологической реакции организма в начале приступа. В случае приступа лишь с вегетативной симптоматикой, на ЭЭГ появляется иктальный паттерн приступа.

Психическая аура – искаженное восприятие внешнего или внутреннего мира,включает в себя аффективные, мнемонические (память) явления или субъективное восприятие, такое как деперсонализация или галлюцинации. Они могут появляться изолированно или в комбинации. Свидетельствуют об активации височной ассоциативной коры.

· Аффективные ауры – для них характерны такие ощущения, как страх, депрессия, радость и гнев.

· Галлюцинаторная аура характеризуется сложным ощущением, включающим в себя визуальную (напр. сформированные образы), слуховые (голоса) или другие компоненты, без изменения сознания. Сенсорные феномены могут сопровождаться с эмоциями или интерпретацией, напр., может восприниматься, как преследование.

· Иллюзорная аура характеризуется измененным восприятием размеров и (или) формы своего тела, отдельных его частей и окружающего, включая зрительные, слуховые, соматосенсорные, обонятельные и/или вкусовые явления, без нарушения сознания.

Латерализационные симптомы (см. также таблицу 1):

· Унилатеральные иктальные клонии или иктальная дистония предполагают вовлеченность контрлатерального полушария.

· Ранняя непроизвольная версия головы – контрлатеральное полушарие.

· Иктальная речь – недоминантное полушарие*.

· Иктальная афазия – доминантное полушарие**.

· Постиктальная дисфазия – доминантное полушарие**.

· Неизмененное сознание в течение иктальных автоматизмов – недоминантое полушарие*.

· Постиктальное потирание носа – ипсилатеральное полушарие, руке потирающей нос.

· Унилатеральное морганием глазом – ипсилатеральное полушарие относительно к моргающему глазу.

· Иктальная рвота и позывы на мочеиспускание – недоминантное полушарие*.

* – преимущественно правое полушарие

** – преимущественно левое полушарие

· Первичная моторная кора – локальные (тонические или миоклонические) приступы. Они могут иметь черты Джексоновского марша, в виде унилатеральных конвульсий начинающихся в одной мышечной группе с систематическим распространением на соседние группы мышц, что отражает распространение иктальной активности через моторную кору в соответствии с гомункулом.

· Первичная сенсорная кора – могут быть изолированные сенсорные ощущения, например, унилатеральное покалывание, или в сочетании с моторными проявлениями. Могут реализовываться в атонические приступы.

· Дополнительная сенсомоторная кора - приступы характеризуются внезапным появлением асимметричной тонической позы, длительностью до 10-40 секунд с минимальной постиктальной дезориентацией. Асимметричная поза верхних конечностей получается, вследствие разгибания руки противоположной пораженному полушарию и сгибания ипсилатеральной руки. Громкая вокализация или невозможность говорить может быть в начале приступа. Голова и глаза часто поворачиваются контралатерально пораженному полушарию.

· Орбитофронтальная кора – дискогнитивные ощущения, повторяющиеся жестовые автоматизмы, обонятельные галлюцинации, иллюзии и возможные вегетативные проявления.

· Полюсно-лобная (префронтальная) кора - приступы могут характеризоваться непроизвольными мыслями, дискогнитивными ощущениями, начальной ипсилатеральной версией головы и девиацией глаз с возможным переходом девиации на противоположную сторону, вегетативными проявлениями и аксиальными приступами с резкими падениями.

· Dorzolateral'naa lobnaa кора - в доминирующем полушарии, razvivaetsa доступа в пределах или вблизи зоны Брока и может proavlaetsa afaziej или disfaziej пациента. Наблюдается чаще всего у нас, toniceskij подход с противоположной версии deviaciej головы и глаз. Может быть Описаны "neproizvol'nye мыслей и действий"

· Цингулярная кора - приступы характеризуются жестовыми автоматизмами с нарушением сознания, аффективными и вегетативными проявлениями. Также могут быть геластические автоматизмы.

· Лобно-теменной оперкулюм - приступы характеризуются клоническими движениями лица (рот и язык), которые могут быть односторонними, гортанными симптомами, глотательными или жевательными движениями и гиперсаливацией. Часто отмечаются вкусовые галлюцинации.

Специфичными являются латерализационные симптомы, в зависимости от начала приступа из доминантного или недоминантного полушария. Наличие во время приступа речи, плевков, рвоты, позывов к мочеиспусканию и автоматизмов, при сохранном сознании, предполагает зону инициации приступа в недоминирующей височной доле. Постприступное нарушение речи, особенно длительное, предполагает височную эпилепсию доминантного полушария. Дистония в кисти - латерализационный симптом, свидетельствующий о поражении контралатерального полушария. Жестовые и манипуляционные автоматизмы – ипсилатерального полушария.

· Неокортикальные приступы могут начинаться со зрительной, слуховой, иллюзорной ауры или ощущения головокружения. Слуховая аура обычно ощущается в виде жужжания или звона. Если аура только в одном ухе она предполагает зону инициации приступа в контрлатеральном полушарии. В отличие от приступов мезиальной височной доли, неокортикальные - менее продолжительны, поскольку аура длится не долго, и нарушение сознания наступает быстрее. Неокортикальные височные приступы могут распространяться, и развитие двусторонних конвульсий наблюдается чаще, чем при приступах мезиальной височной доли.

2) Теменные – зону инициации приступов в теменной доле диагностировать сложно, особенно у детей, поскольку приступы носят субъективный характер. Отмечаются парестезии, дезориентация, сложные зрительные галлюцинации, зрительные иллюзии и головокружение и нарушения восприятия образа тела (соматические иллюзии). Угнетение и обеднение рецептивной речи может произойти с участием доминантного полушария. Могут быть ипсилатеральные или контралатеральные ротаторные движения тела. Часто происходит дельнейшее развитие приступа с вовлечением соседних долей.

· Приступы первичной сенсорной зоны (постцентральная извилина) представляют собой контралатеральную (редко ипсилатеральную или двустороннюю) сенсорную ауру чаще всего, в виде парестезий (покалывание, онемение, щекотание, ползание мурашек). Сенсорные ощущения могут распространяться последовательно вдоль тела, по типу Джексоновского марша. Менее распространенные сенсорные ауры в виде боли и теплового восприятия (например, ощущения жжения или холода).

· Недоминантные теменные приступы - характерно искажения восприятия образа тела с чувством передвижения (например, плавающие) или измененного положения в неподвижной конечности (например, вращательные движения). Соматические иллюзии, такие как макросоматогнозия, микросоматогнозия или асоматогнозия, или удлиненные (hyperschematica) или укороченные (hyposchematica) конечности.

· Приступы теменно-затылочной области проявляются в виде зрительных иллюзий включающих макропсию (объекты в разделе поля зрения кажутся больше) или микропсию (предметы кажутся меньше). Можно увидеть версию глаз (обычно контралатеральной) или эпилептический нистагм. Если отмечается нистагм, то, как правило, до приступа с быстрым компонентом в сторону контралатерального полушария и с медленным компонентом обратно в ипсилатеральную сторону. Движения глаз, как правило, происходят с сохранением осознания, и могут сопровождаться версией головы или туловища. Также могут сопровождаться сложными зрительными галлюцинациями.

· Приступы парацентральной дольки, возникающие в недоминантном полушарии, могут характеризоваться сексуальными ощущениями, затрагивающими гениталии. Последующая фаза приступа может сопровождаться поведением сексуального характера.

· Приступы доминантного теменно-височного региона - могут быть характерны языковые нарушения с трудностями чтения, вычисления и записи.

· Приступы лобно-теменного оперкулюма характеризуются клониями мышц лица (рот, язык), которые могут быть односторонними, гортанными симптомами, трудностями артикуляции, глотания, жевательных движений и гиперсаливацией. Вкусовые галлюцинации встречаются часто.

Затылочные – приступы проявляются зрительными аурами, которые носят субъективный характер. Глазодвигательные проявления могут быть в виде непроизвольного закрывания глаз, трепетания век, девиации глазных яблок и нистагма.

· Приступы первичной зрительной коры - элементарные зрительные ауры, они могут быть в виде положительных явлений (обычно разноцветные фигуры, такие как круги, вспышки), или негативных явлений (скотомы, амавроза). Двусторонняя потеря зрения может быть в виде выключения восприятия черного или белого. Визуальная аура возникает в поле зрения контрлатеральном пораженному полушарию. Во время приступа человек может рассматривать и искать в том направлении поля зрения, где появляются положительные зрительные феномены. Зрительная аура при эпилепсии обычно короткая (