Дебют эпилепсии раннего возраста

ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки

В исследование было включено 79 пациентов, 42 мужчин и 37 женщин, в возрасте от 18 до 56 лет.
Период наблюдения составил от 6 месяцев до 3,5 лет (в среднем 2 года). Всем пациентам проводился общеклинический и неврологический осмотр, рутинная ЭЭГ или видео-ЭЭГ мониторинг, КТ или МРТ головного мозга. Наиболее частыми видами приступов были фокальные и вторично-генерализованные. Структурные изменения при нейровизуализации были выявлены у 45,6% пациентов, эпилептиформная активность на ЭЭГ — у 77,2%. Ремиссии удалось достичь у 32,9%, снижения числа приступов на 50% и более — у 25,3%.
Отсутствие эффекта или незначительный эффект был констатирован у 41,8% пациентов.
Карбамазепин, вальпроаты и топирамат были равноценно эффективны в монотерапии. Отсутствие ответа на первый антиэпилептический препарат ассоциировалось с низкой эффективностью лечения.

Ключевые слова: симптоматическая фокальная эпилепсия, дебют в детском возрасте, эффективность лечения.

В исследование было включено 79 пациентов, 42 мужчин и 37 женщин, в возрасте от 18 до 56 лет. Период наблюдения составил от 6 месяцев до 3,5 лет (в среднем 2 года).
Критерии включения в исследование:
1. установленный диагноз симптоматической или предположительно симптоматической фокальной эпилепсии;
2. дебют заболевания до 14 лет;
3. активная эпилепсия (отсутствие ремиссии заболевания) на момент обращения пациента за медицинской помощью.
Критерии исключения:

1. единичные спровоцированные и неспровоцированные эпилептические приступы;
2. наличие в структуре заболевания неэпилептических приступов.

1. Алиханов А.А. Лобная эпилепсия // Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей/Под ред. А.С. Петрухина. — М.: Медицина, 2000. — С. 44—62.

8. Мухин К.Ю., Миронов М.Б., Тысячина М.Д., Алиханов А.А., Петрухин А.С. Электро-клиническая характеристика больных симптоматической фокальной эпилепсией с феноменом вторичной билатеральной синхронизации на ЭЭГ // Русский журнал детской неврологии. — 2006. — Т.1, N.1. — С.
6—17.
9. Петрухин А.С. Эпилепсия: частота в популяции и факторы риска ее развития // Эпилептология детского возраста: Руководство для врачей/Под ред. А.С. Петрухина. — М.: Медицина, 2000. — С.44—62.
10. Blume W.T., Borghesi J.L., Lemieux J.F. Interictal induces of temporal seizures origin // Ann. Neurol. — 1993. — Vol. 34, №5— P. 703—709.
11. Brodie M.J., Schachter S.C., Kwan P. Fast facts: Epilepsy. — Health Press Limited, 2005. — 127 p.
12. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. Focal intermitient delta-activity in patient with mesotemporal atrophy : a reliable marker of epileptogenic focus // Epilepsia. — 1995. — Vol. 36, № 2. — P. 122—129.

13. Guberman A., Bruni J. Essentials of clinical epilepsy. Butterworth Heinemann, 1999. — 207 p.
14. Kwan P., Brodie M.J. Early identification of refractory epilepsy // N Eng J Med. — 2000. — Vol. 341. — P. 314—319.
15. Kwan P., Brodie M.J. Effectiveness of first antiepileptic drug // Epilepsia. — 2001. — Vol. 42. — P. 1255—1260.
16. Laskowitz D.T., Spreling M.R., French J.A. et al. The syndrome of frontal lobe epilepsy: characteristics and surgical management // Neurology. — 1995. — Vol. 45, № 4. — P. 780—787.
17. Manford M., Fish D.R., Shorvon S.D. An analysis of clinical seizure patterns and their localizing value in frontal and temporal lobe epilepsies // Brain. — 1996. — Vol. 119. — P. 17—40.
18. Ng M., Devinsky O. Vagus nerve stimulation for refractory idiopathic generalized epilepsy // Seizure. — 2004.— Vol.13, № 3. — P. 176—178.

19. Shorvon S.D. Epidemiology, classification, natural history, and genetics of epilepsy // The Lancet. — 1990. —Vol.336. P. 93—96.
20. Sinclair D.B., Wheatley M., Snyder T. Frontal lobe epilepsy in childhood // Pediatr Neurol. — 2004. — Vol. 30, № 3. — P. 169—176.
21. So N. Epileptic auras. // In: The treatment of epilepsy / Ed. E. Wyllie. — Philadelphia: Lea, Fediger, 1993. — P. 369—377.
22. Steriade M. Sleep oscillations in corticothalamic neuronal networks and their development into self-sustained paroxysmal activity // Rom. J. Neurol. Psychiat. — 1993. — Vol. 31. — P. 151—161.
23. Van Oetzen J., Urban H., Junbluth S. et al. Standart magnetic resonance imaging is inadequate for patients with refractory focal epilepsy // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. — 2002. — V. 73. — P.643—674.
24. Volcy Gomez M. Epilepsia del lobulo temporal mesial: fisiopatologia, caracteristicas clinicas, tratamiento y pronostico // Rev Neurol. — 2004. — Vol. 38, № 7. — P. 663—667.

25. Wilson S., Saling M., Kingade P., Bladin P. Patient expectations of temporal lobe surgery // Epilepsia. — 1998. — Vol. 39. — P. 167—174.

Эпилепсия – это заболевание головного мозга, которое характеризуется периодическими потерями сознания, судорогами и изменениями в психике. Эпилепсия распространена среди 1-4% людей и является наследственным заболеванием.

Эпилепсия у детей, к сожалению, довольно распространенное заболевание неврологического характера. О патологии есть упоминания еще больше века тому назад.

В древние времена считалось, что эпилептический припадок — это вселение дьявола в человека и его всячески избегали.

На сегодняшний день болезнь достаточно подробно описана и появление первых ее признаков, говорит о надобности лечения.

Эпилепсия диагностируется чаще в детском возрасте, как правило, в промежутке 5-6 лет и до 18, но может выявляться и в другом периоде жизни. От заболевания, согласно статистике, страдает примерно 1% от всех детей нашей планеты. Поэтому каждый родитель должен знать ряд важной информации, о признаках, причинах и оказании первой помощи ребенку в случае приступа.

Симптомы

Наиболее узнаваемый симптом заболевания – судорожные приступы, однако они проявляются только при тяжелых формах течения. Чем опасна эпилепсия у детей, так это своей непредсказуемостью.

Существует более 60 различных подвидов болезни, каждый из которых обладает своими отличительными чертами и проявлениями, определить которые с первого взгляда достаточно сложно.

Как выглядит приступ эпилепсии в детском возрасте, как распознать болезнь на ранней стадии, можно узнать, исследуя начальные признаки заболевания у маленьких детей.

Патология у новорожденных и годовалых малышей проявляется одинаково. Необходимо обратиться к врачу, если у младенца обнаруживается хотя бы одна из следующих особенностей:

мышцы на лице временно немеют, превращаясь в неподвижную маску, затем начинают быстро сокращаться.
во время кормления синеет треугольник около губ (от верхней губы до носа).
отмечается фиксация взгляда в одной точке на продолжительный период времени.
происходят непроизвольные движения конечностями.
случается продолжительное отсутствие реакции на какие-либо звуки, одновременно возможна дефекация, а затем приступ плача.

к содержанию ↑

Чем взрослее становится человек, тем более выраженными становятся проявления болезни.

Признаки и симптомы эпилепсии до 2-3 лет и после 5-8 совершенно различаются по своей выраженности.

Кроме описанных выше физических симптомов, у ребят портится характер, поведение.

Они становятся обеспокоенными, агрессивными, раздражительными. Им сложно строить отношения со сверстниками и окружающими, заниматься обучением. При этом определить, как конкретно начинается приступ эпилепсии, как он выглядит и как долго продолжается у ребенка не всегда можно с первого взгляда. Это происходит из-за того, что у каждого вида патологии свои особенности.

Врачам известно крайне много видов эпилептического синдрома, различающихся по симптоматике, месту локализации очагов в мозге, возрасту, в котором впервые проявляется.

Но некоторые варианты считаются наиболее распространенными, проявляющимися с рождения:

Роландическая. Очаг расположен в роландовой (центральной) бороздке. Припадки случаются с 3 до 13 лет, по достижении половой зрелости пропадают. Во время периода возбуждения нейронов ребенок ощущает онемение мышц лица, покалывание. Речь пропадает, слюна начинает выделяться активнее. Продолжительность симптоматики 3-5 минут. Больной остается в полном сознании, память не страдает.
Ночной вид – эпилепсия проявляется скрытыми симптомами у детей в ночное время, часто только до 3 лет. Однако возможно сохранение припадков и в более позднем возрасте. Приступы безболезненные. Сопровождаются лунатизмом, энурезом, вздрагиванием конечностей во время сна, сильной раздражительностью.
Абсансная эпилепсия, проявления которой впервые обнаруживаются у ребенка в 5-8 лет, считается наиболее легкой формой. После наступления полового созревания может пропасть. Или переродится в более тяжелую форму. Симптоматика: периодическое застывание взгляда, синхронные повороты головы и конечностей, провалы памяти во время приступов.
Идиопатическая. Больной не проявляет отклонений от нормы ни в интеллектуальном, ни в физическом развитии, однако периодически у него случаются припадки. Судороги с периодической потерей сознания, повышенное слюноотделение, короткие перебои в дыхании. Воспоминаний о состоянии в памяти не остается.

Виды приступов эпилепсии у детей

Как правило считается, что эпилептический синдром проявляется исключительно в виде судорог, однако периоды перевозбуждения нейронов в мозге могут проявляться и другими способами:

атонические припадки со стороны выглядят как обыкновенный обморок;
бессудорожные приступы эпилепсии у детей могут появляться в 5-7 лет, малыш просто откидывается на спину, его глаза закатываются, веки закрываются, подрагивают;

судорожные конвульсии могут длиться от 30 секунд до 25 минут, сопровождаются энурезом, мышечный спазм проходит на фоне потери сознания, памяти;
детский спазм при эпилепсии проявляет симптомы с 2 лет, сразу после пробуждения малыш короткое время покачивает головой, прижимая ручки к груди.

Симптоматические проявления эпилептического синдрома у людей не четко выражены. Однако они – вестники беды, игнорировать их нельзя.

С возрастом без необходимого лечения, соблюдения диеты, симптомы усиливаются, болезнь перетекает в более тяжелую форму, поэтому нужно внимательно следить за мельчайшими странностями в поведении потомков.

Лечение первых признаков и симптомов эпилепсии у детей от 1 года до 5 лет при своевременной диагностике достигает успеха, позже годовалые ребята никак не отличаются от сверстников.

При первых подозрениях родителям следует обратиться к невропатологу, который по совокупности признаков принимает решение о прохождении обследования.

Чтобы поставить диагноз, необходимо получить результаты:

энцефалографии (ЭЭГ);
КТ;
МРТ;
ЭЭГ ночного сна, ЭЭГ- суточный мониторинг.

Собранные данные анализирует врач-невропатолог и на их сновании составляет план лечения ребенка.

Если результаты указывают на наличие заболевания, в зависимости от его локализации, проявлении симптоматики, состояния здоровья малыша, проводится комплексное лечение курсом от 2 до 4 лет. Иногда прием таблеток становится пожизненным.

Кроме медикаментов, рекомендуют:

кетогенную диету, исключающую все возможные противопоказанные продукты, ограничивающую условно-разрешенные;
строгий режим дня;
посещение психолога при необходимости.

Медикаменты назначаются курсом от месяца до нескольких лет, в зависимости от проявляющихся результатов, тяжести заболевания. Задача таблеток – снизить частоту приступов, сделать их контролируемыми, не допустить прогресса патологии. Остановить развитие эпилепсии получается у 70% больных. Полного выздоровления, маленькие пациенты добиваются в 30% случаев.

Традиционный подход предполагает использование противосудорожных лекарств. Прием начинается с минимальных доз, чтобы определить действенность препарата. При недостаточном эффекте, доза постепенно увеличивается.

Вылечиться одними таблетками, без соблюдения строгой диеты и режима дня – невозможно.

Причины болезни ↑

Несмотря на довольно обширные знания специалистов об эпилепсии, точные ее причины возникновения остаются до конца не известными. Механизм развития патологии заключается в сбое электрических импульсов, проходящих через нейроны головного мозга. Их количество становится учащенным, за счет этого возникает эпилептический припадок.

Есть ряд возможных причин, которые могут повлиять на развитие болезни у детей, к ним относятся:

внутриутробная патология. То есть еще при беременности у плода развиваются отклонения в формировании мозговых структур. Такой процесс может возникнуть из-за разных негативных факторов, например, пристрастие будущей матери к вредным привычкам, курение, алкоголизм, принятие наркотических средств. Также внутриутробные инфекции, гипоксия плода и перенесенные матерью заболевания во время беременности повышают риск развития патологии. Помимо этого, чем старше возраст беременной, тем выше риск различных отклонений у ребенка, в том числе и эпилепсии;
родовые особенности. К этому пункту можно отнести родовые травмы, долгие роды, нахождение малыша в утробе матери без околоплодных вод, асфиксия плода или использование акушерских щипцов;
частые инфекционные заболевания у ребенка, осложнения после перенесенного гриппа, отита или гайморита. Наиболее опасными считаются инфекции головного мозга, например, энцефалит или менингит;
черепно-мозговая травма, сотрясение мозга;
наследственный фактор. Эпилепсия относится к генетическим заболеваниям, поэтому если у кого-то из родителей есть в анамнезе эпилепсия, риск ее развития у ребенка повышается;
дефицит цинка и магния в организме. Учеными доказано, что нехватка этих микроэлементов приводит к появлению судорог и может стать причиной развития патологии;
опухоли головного мозга.

Признаки эпилепсии у детей отличаются от клинической картины у взрослых. Особенно следует быть предельно внимательными родителям детей первого года жизни. В зависимости от вида приступов у ребенка могут не появляться характерные для эпилепсии судороги, а, не зная других характерных симптомов их легко можно спутать с другими патологиями.

Характерные симптомы заболевания в грудном возрасте:

внезапные крики ребенка, сопровождающиеся дрожью в руках. В этот момент руки разведены, и малыш ими широко размахивает;
дрожание или подергивание конечностей, оно асимметрично и возникает не одновременно, например, в левой и правой ноге;
замирание ребенка, на непродолжительный отрезок времени, взгляд останавливается и не воспринимает происходящее вокруг;
сокращение мышц с одной стороны тела. Начинаются мелкие судороги с лица, переходя на руку и ногу с той же стороны;
повернувшись в одну сторону, ребенок застывает на несколько секунд в таком положении;
беспричинное изменение цвета кожи, особенно заметно по лицу, оно может стать багряного или наоборот слишком бледного оттенка.

Обратите внимание! Если вы заметили подобные первые изменения в поведении вашей крохи, не медлите с обращением к невропатологу!

Разновидностей заболевания более сорока и каждая из них имеет свои отличия в проявлениях. Наиболее распространенными считается четыре формы:

идиопатическая эпилепсия у детей считается самой распространенной. Среди ее симптомов, основными являются судороги с ригидностью мышц. В момент приступа ноги малыша выпрямляются, мышцы находятся в тонусе, изо рта крохи выделяется обильно слюна в виде пены, возможно с примесью крови из-за бессознательного прикуса языка. Возможна потеря сознания на несколько секунд и даже минут, когда малыш возвращается в сознание, он не помнит о происходящем;
роландическая форма считается одной из разновидностей идиопатической эпилепсии. Чаще всего диагностируется у детей в возрасте 3-13 лет. К счастью, эта форма эпилепсии часто проходит к половому созреванию подростка, изначально приступы более частые, а с ростом ребенка их количество сокращается. Отличительная черта — это припадок в ночное время. Среди симптомов выделяют: онемение языка и нижней части лица, односторонние судороги, покалывание во рту, невозможность произносить речь, приступ длится до трех минут, больной находится в сознании;
абсансная эпилепсия у детей. В этом случае среди первых симптомов болезни нет привычных судорог. Происходит кратковременное замирание, взгляд становится неподвижным, голова и туловище повернуто в одну сторону. Заметен резкий тонус мышц, который чередуется с их расслаблением. Малыш может испытывать боль в голове и животе, тошноту. Иногда повышается температура тела и частота сердечных сокращений. Эта форма эпилепсии немного чаще встречается у девочек и преимущественно возникает в возрасте 5-8 лет.

Иногда первые признаки предстоящего приступа у ребенка появляются за несколько суток, такое состояние называют аурой. Его клинические проявления заключаются в нарушении сна, изменении поведения, кроха становится более капризным и раздражительным.

Помимо самого эпилептического припадка, который может застать больного в любом месте и в любой момент, существует ряд последствий, которые они способны вызвать. К таким последствиям можно отнести:

травмы во время приступа. Из-за внезапно начавшегося припадка, окружающие могут не суметь быстро среагировать и подхватить малыша, за счет чего он может упасть на твердую поверхность и в судорожном состоянии продолжать биться головой о нее;
развитие эпилептического статуса. Это очень сложное состояние, во время которого припадки длятся до получаса. Это время ребенок находится без сознания, а в структуре головного мозга происходят процессы, которые в последующем влияют на умственное развитие. Происходит отмирание нейронов, а последовать за этим процессом может что угодно;
развивается эмоциональная нестабильность, которая проявляется плаксивостью, раздражительностью или агрессивностью ребенка;
смерть. Летальный исход может стать следствием удушья в момент приступа из-за не вышедших рвотных масс.

Лечить патологию следует комплексно. В первую очередь, родителям следует создать максимально благоприятные условия для малыша. Для него категорично запрещены стрессовые ситуации и перегрузки. Важно сократить время провождения ребенка у компьютера и телевизора, увеличить длительность прогулок на свежем воздухе.

Лечить эпилепсию медикаментами начинают сразу после установления диагноза. В нередких случаях может потребоваться пожизненная медикаментозная терапия.

Лечить патологию начинают противосудорожными препаратами. Дозировка определяется строго врачом в индивидуальном порядке. Изначально назначают минимальную дозировку, а в последующем увеличивают при надобности. К таким препаратам относят:

Конвулекс;
Депакин;
Тегретол;
Финлепсин;
Диазепам;
Глюферал и др.

Также лечить эпилепсию нужно при помощи психотерапии, иммунотерапии и гормональной терапии.

Оперативное лечение эпилепсии у детей назначается в тех случаях, когда была диагностирована опухоль мозга или получена черепно-мозговая травма.

Лечить эпилепсию нужно систематически и постоянно, но также следует знать о первой помощи, которую следует оказать ребенку во время приступа.

В момент эпилептического припадка важно не дать ребенку травмироваться. Если место, где случился приступ травмоопасное, малыша следует переложить на мягкую поверхность либо подложить под голову подушку, валик из одежды или других подручных материалов.

Чтобы не возникло дисфагии из-за рвотных масс, голову ребенка следует повернуть в бок, а на язык положить платочек.

В случае, если зубы крепко сцеплены, не стоит пытаться раскрыть рот, это у вас вряд ли удастся, не травмировав больного.

Также важно обеспечить доступ свежего воздуха и снять с верхней части туловища одежду либо расстегнуть пуговки. Вызов скорой помощи необходим, если припадок длится дольше 3-5 минут или наблюдается остановка дыхания.

Прогноз неоднозначный, у детей до года часто после лечения частота приступов сокращается и может полностью исчезнуть. Так, в случае если не наблюдается рецидивов в течение 3-4 лет, противосудорожные препараты могут быть отменены врачом, с условием систематического профилактического осмотра.

Эпилепсия у детей — серьезный диагноз и родителям стоит более внимательно относиться к таким деткам. Советы для родителей:

на солнце ребенок должен находиться только в головном уборе, стараться меньше допускать попадания на него прямых солнечных лучей;
спортивные секции должны быть выбраны наименее травмоопасные, например, настольный теннис, бадминтон или волейбол;
не оставляйте ребенка без присмотра в воде будь то ванна или водоем;
следите за иммунитетом ребенка, он не должен быть низким.

Помните, дети с эпилепсией — это особенные детки, которым нужно не только медикаментозное лечение, но и психологическая поддержка со стороны родителей и родственников.

Им сложнее адаптироваться в коллективе, чем обычным детям, поэтому важно всячески их поддерживать в любых начинаниях и проявлениях, максимально уберегая от стрессовых ситуаций.

Также не забывайте про постоянный контроль со стороны невропатолога и не допускайте пропусков в приеме медикаментозных препаратов.

Введение

Эпилепсия – группа часто встречающихся заболеваний головного мозга, проявляющихся приступами. В мире более 60 млн человек страдают эпилепсией, в целом в популяции – примерно 0,5–1%. В России – около 2 млн детей и взрослых, а в США – 2,7 млн больных. По данным некоторых исследований, эпилепсия чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Эпилепсия – одно из самых распространенных заболеваний в детском возрасте, которое встречается чаще, чем, например, бронхиальная астма или туберкулез. В 2/3 всех случаев эпилепсия начинается до 20-летнего возраста. В целом эпилепсии у детей рассматриваются как доброкачественные состояния, которые могут проходить самостоятельно или на фоне терапии в пубертатном возрасте, однако это не так. Многие эпилепсии детского возраста могут трудно поддаваться лечению и сопровождаться серьезными нарушениями в высшей психической сфере. Многие эпилепсии у детей вовремя не распознаются и не лечатся. Может наблюдаться и гипердиагностика, когда в эпилепсию экстраполируются такие состояния, как энурез, нарушения поведения и др. Все это имеет негативные последствия для ребенка.

Данная статья актуализирует проблему детских эпилепсий в широкой медицинской практике, поскольку с проявлениями эпилепсии могут столкнуться не только неврологи и психиатры, но и врачи различных специальностей, и особенно – педиатры. Несомненно, задачей педиатра является лишь распознать среди патологических симптомов проявление эпилепсии и отправить ребенка на консультацию к специалисту.

Характеристика группы эпилепсий

Определение эпилепсии. Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными непровоцируемыми приступами нарушений двигательных, вегетативных, сенсорных и психических функций, возникающих вследствие чрезмерных нейронных разрядов. Это определение дано главным регламентирующим действие врача-эпилептолога органом – Международной лигой по борьбе с эпилепсией (International League Against Epilepsy – ILAE), созданной более 100 лет назад.

Из определения следует несколько выводов:

Диагностика эпилепсии

Эпилептический приступ – это кратковременный эпизод патологических чрезмерных разрядов нервных клеток коры головного мозга, вызывающий состояние, заметное или незаметное для человека, у которого возникает приступ, или для окружающих людей.

Клинические проявления приступов очень разнообразны у разных больных. Эпилептические приступы часто имеют внезапное начало и обычно прекращаются спонтанно, то есть самостоятельно. Они, как правило, короткие, продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут, и часто сопровождаются периодом сонливости или спутанности сознания (постприступный период). Существуют общепринятые классификации эпилептических приступов – Киото, 1981 года, и разработанные уже в XXI веке.

Прежде всего выделим такие понятия, как фокальный или очаговый приступ и генерализованный. Фокальные эпилептические приступы – это приступы, начинающиеся из одного полушария. Простые (без потери сознания) и сложные (с потерей сознания) фокальные приступы в настоящее время не выделяются. Тем не менее предлагается оценивать нарушение сознания в момент приступа. Фокальные приступы могут трансформироваться во вторично-генерализованные. В таком случае говорят об ауре (аура – это, собственно, начало приступа). Аура имеет очень важное значение, так как указывает на локальный характер приступа и позволяет предположить локализацию эпилептического очага в коре головного мозга. Выявление фокальных приступов требует выяснение их этиологии (происхождения). Генерализованный эпилептический приступ – приступ, начинающийся одновременно из двух полушарий мозга. Генерализованные приступы делятся на судорожные и бессудорожные и значительно варьируют по клинически проявлениям и степени тяжести.

Клинические проявления фокального приступа зависят от области коры, в которой возникает разряд. Примерами могут служить локальные судороги (например, в лице, в руке), вегетативные нарушения (покраснение или бледность лица, боль, одышка, усиленное потоотделение, головокружение, тошнота и даже многочасовая изолированная рвота), а также нарушение чувствительности (необычные зрительные, слуховые, вкусовые, обонятельные, тактильные ощущения, иллюзии или галлюцинации) или психические расстройства (необычные мысли, страхи, агрессия, изменение реальности происходящего и др.).

Фокальные приступы с вторичной генерализацией (вторично-генерализованные приступы) – это фокальные приступы, при которых эпилептический разряд распространяется на кору обоих полушарий головного мозга с развитием генерализованного приступа с появлением судорог (чаще – тонико-клонических, реже – других видов судорог), утратой сознания, иногда – с прикусыванием языка, возможным недержанием мочи (а иногда и кала). Если разряд распространяется очень быстро, то по внешним проявлениям вторично-генерализованный приступ бывает трудно отличить от первичногенерализованного. В этих случаях только ЭЭГ (видео-ЭЭГ-мониторинг) поможет уточнить тип приступа. Иногда так называемые постприступные симптомы выпадения могут сигнализировать врачу о фокальном характере приступа.

В новой классификации подробно описаны новые типы фокальных приступов.

Например, геластические приступы чаще описываются при гамартоме гипоталамуса и проявляются коротким или продолжительным (вплоть до статуса) смехом в сочетании с фокальными приступами с двигательными симптомами, миоклониями, аксиальными тоническими приступами и флексорными спазмами. Наиболее часто приступы дебютируют до 5 лет, а в случае ассоциации с процессами в лобных или височных долях головного мозга дебют отмечается после 5 лет. ЭЭГ не специфична (межприступная и иктальная) – могут отмечаться региональные спайки, генерализованные спайк-волновые разряды.

Атипичные абсансы отличаются менее внезапным началом и окончанием, сознание нарушено, но не отключено полностью, ребенок выглядит заторможенным. Изменения на ЭЭГ во время приступа также отличаются от таковых при типичных абсансах (медленная пикволновая активность частотой менее 3 Гц (чаще 2,5–1,5 Гц), диффузная либо генерализованная, но обычно асимметричная, иногда с фокальным началом, групповые разряды порой носят нерегулярный характер с явлениями флюктуации сознания). Атипичные абсансы характерны для тяжелых форм эпилепсий с плохим прогнозом, таких как синдром Леннокса – Гасто, симптоматическая лобная эпилепсия.

В новой классификации выделен новый тип генерализованного эпилептического миоклонуса – массивный билатеральный миоклонус: единичные или сгруппированные в серию аксиальные вздрагивания всего тела, в основном верхних конечностей, сопровождающиеся генерализованной поли/спайк-волновым разрядом. Наблюдается при юношеской миоклонической эпилепсии, при синдроме Драве.

Миоклония век с абсансами – сокращения век, провоцирующиеся в основном закрытием глаз и фотостимуляцией при симптоматических и идиопатических формах эпилепсии. Предполагается, что миоклонические сокращения век с абсансами могут быть самостоятельной, генетически детерминированной формой эпилепсии, дебютирующей в детском возрасте с длительным или пожизненным течением.

Миоклония век без абсанса – возникает в первые секунды разряда на ЭЭГ и включает более трех сокращений век, подведение глаз вверх, вертикальные их подергивания, подергивания бровей, головы, может наблюдаться девиация головы и глаз. Иногда наблюдается миоклония в руках.

Миоклонически-атонический приступ (ранее – миоклонически-астатический) – вариант миоклонии, когда за вздрагиванием следует потеря мышечного тонуса при миоклонически-астатической эпилепсии. Вздрагивание ассоциировано с генерализованным спайковым разрядом, атония – с генерализованной медленной волной.

Формы эпилепсии детского возраста

Необходимо отметить, что в детском возрасте могут встречаться практически все формы эпилепсии. Общепринятой и доступной является Международная классификация эпилепсий и эпилептических синдромов (1989 г.), в которую положены два основных принципа, согласно которым все эпилепсии и эпилептические синдромы подразделяются по этиологии (идиопатические, симптоматические, криптогенные) и по характеру (парциальные (фокальные) и генерализованные) приступов. Кроме того, учитывается возраст дебюта, ведущий тип приступа и прогноз. В XXI веке предлагаются новые подходы к классификации эпилепсии – это каталог известных, возрастная классификация и др.

Не станем подробно останавливаться на фокальных симптоматических формах эпилепсии, которые наиболее часто встречаются у взрослых больных эпилепсией, но также часто встречаются у детей. Семиология приступов при этих формах хорошо известна и может коррелировать с локализацей патологического процесса и распространением процесса и эпилептиформной активности на другие зоны головного мозга.

Судорожные приступы, возникающие у маленьких детей (от 6 месяцев до 6 лет) на фоне высокой температуры, называются фебрильными судорогами. Такие приступы не рассматриваются как эпилепсия и относятся к ситуационно-обусловленным приступам. Это связано с тем, что приступы в данном случае возникают только при определенной ситуации (подъем температуры) и только в определенном возрасте. Спонтанные приступы (не связанные с температурой тела) в этих случаях возникать не должны. Обследование (включающее осмотр невропатолога, оценку развития ребенка и ЭЭГ вне приступа) не выявляет патологических изменений. Таким детям длительная антиэпилептическая терапия не назначается, хотя существует большая вероятность повторения фебрильных судорог при последующих заболеваниях ребенка, сопровождающихся лихорадкой. Рекомендуется избегать подъема температуры, применять методы медикаментозного и немедикаментозного снижения температуры на фоне инфекционных заболеваний; и в некоторых случаях препараты для лечения эпилепсии назначаются с профилактической целью на период острых инфекционных заболеваний. С возрастом (после 5–6 лет) фебрильные судороги проходят бесследно. Однако в некоторых случаях фебрильные приступы являются первым проявлением эпилепсии и в дальнейшем сопровождаются появлением спонтанных эпилептических приступов, не связанных с лихорадкой. Границу между фебрильными судорогами, не требующими лечения, и эпилепсией, требующей назначения длительной антиэпилептической терапии, определяет врач.

Ранняя младенческая эпилептическая энцефалопатия с супрессивно-взрывными изменениями на ЭЭГ – синдром Отахара (СО). При СО в большинстве случаев отмечается пренатальное поражение головного мозга. Заболевание начинается в возрасте до 3 месяцев, чаще – на 1-м месяце жизни ребенка. Основной тип приступов – тонические спазмы продолжительностью в пределах 10 секунд. Они чаще возникают в виде серий (в одной серии может отмечаться по 10–40 спазмов). Общее количество спазмов может достигать 300–400 в сутки. Также наблюдаются короткие фокальные приступы. Отмечаются выраженная задержка психического и моторного развития, нарушения в неврологическом статусе. Характерны устойчивость к терапии и неблагоприятный прогноз заболевания с высокой смертностью в младенческом возрасте. Возможна трансформация в синдром Веста.

Синдром Веста (СВ). В новой классификации относится к группе возрастзависимых эпилептических энцефалопатий младенческого возраста. СВ характеризуется следующими критериями: особым типом эпилептических приступов – инфантильными спазмами, изменениями на электроэнцефалограмме в виде гипсаритмии, задержкой психомоторного развития. С возрастом большинство случаев СВ трансформируются в фокальные формы эпилепсии, реже – в синдром Леннокса – Гасто. Выявляются изменения: задержка психического и моторного развития.

Детская абсанс-эпилепсия (ДАЭ). Дебют абсансов при детской абсанс-эпилепсии наблюдается в возрастном интервале от 3 до 9 лет. У девочек данная форма эпилепсии встречается чаще. Для ДАЭ более характерны сложные абсансы, особенно с движениями головы (легкое запрокидывание и подергивание), заведением глаз вверх продолжительностью от 3 до 30 секунд (обычно 5–15 секунд) и частотой – десятки и сотни в сутки. Перед окончанием приступа у пациентов могут наблюдаться короткие автоматизмы (причмокивания, перебирания руками и др.). Гипервентиляция (глубокое и частое дыхание) – основной провоцирующий фактор возникновения абсансов. Генерализованные судорожные приступы наблюдаются примерно у 25% больных ДАЭ.

Юношеская абсанс-эпилепсия (ЮАЭ). Дебют абсансов при юношеской абсанс-эпилепсии – чаще в 9–13 лет. Абсансы при ЮАЭ обычно короче по продолжительности и реже по частоте, чем при ДАЭ. Характерно преобладание простых абсансов, то есть без моторного компонента, продолжительностью около 6 секунд. В 65–90% случаев у пациентов с ЮАЭ отмечаются генерализованные судорожные приступы.

Эпилепсия с изолированными генерализованными судорожными приступами. Дебют заболевания наблюдается в широком возрастном диапазоне. Клинически проявляется единственным типом приступов – генерализованными судорожными приступами.

Юношеская миоклоническая эпилепсия (ЮМЭ, синдром Янца). Дебют юношеской миоклонической эпилепсии отмечается в возрастном интервале 11–15 лет. Чаще страдают девушки. Главный симптом – миоклонические приступы, которые локализуются главным образом в плечевом поясе и руках, преимущественно в разгибательных группах мышц, реже захватывают мышцы ног. Сознание во время миоклонических приступов сохранено. Характерно возникновение или учащение приступов в первые минуты и часы после пробуждения пациентов. В 90% случаев отмечаются также ГТКП пробуждения и в 30% – абсансы. Провоцирующие приступы факторы при ЮМЭ – депривация сна, внезапное насильственное пробуждение, ритмичное мелькание света и др.

В заключение необходимо отметить, что детские эпилепсии весьма разнообразны. Необходимо с вниманием относиться как к пароксизмальным симптомам, так и к различным вариантам нарушений в высшей психической сфере. При любых подозрениях на эпилепсию необходимо направлять ребенка на консультацию и обследование к профильному специалисту.

Читайте также: