Эпилептический статус grand mal судорожных припадков

Что такое Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков)
Что провоцирует Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков)
Симптомы Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков)
Диагностика Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков)
Лечение Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков)
К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков)

Что такое Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков)

Эпилептический статус встречается с частотой 18-20 случаев на 100 000 населения и является одним из наиболее распространенных неотложных неврологических состояний. В 50% случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста. Среди больных эпилепсией статус также чаще отмечается у детей (10-25%), чем у взрослых (5%).

Причины, чаще встречающиеся у взрослых (цереброваскулярные процессы, лишение алкоголя, гипоксические состояния), в детском возрасте почти не играют никакой роли. У детей этиологически доминируют менинго-энцефалические инфекции, врожденные аномалии развития, последствия церебральных повреждений, прогрессирующие нейродегенеративные заболевания. У новорожденных в подавляющем большинстве случаев статусы обусловлены нейрометаболическими нарушениями, инфекциями, кровоизлияниями в мозг, гипоксически-ишемическими энцефалопатиями, а в раннем грудном возрасте - острыми воспалениями и электролитными нарушениями.

Частота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии SE - наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При SE пролонгированном в клинике наступают изменения: длительность ГТКП уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия - арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

SE изучен достаточно хорошо и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз

Прогноз значительно зависит от его этиологии, так как смертность от статусов Grand mal в случаях ранее диагностированной эпилепсии - не 30-50%, как при острых симптоматических, а только около 5%. Вторым по важности прогностическим фактором является продолжительность статуса. Если статус длится более 30 минут, следует опасаться развития серьезных церебральных, сердечно-сосудистых, респираторных, вегетативных и метаболических осложнений (отек мозга, гипоксия, гипотензия, гиперпирексия, лактатацидоз, изменения электролитного баланса), которые приводят к необратимым неврологическим и нейропсихологическим нарушениям.

В международной практике принято использовать унифицированную этапную схему со строго определенными временными рамками. На первом этапе применяется комбинированное лечение Диазепамом и Фенитоином, которое купирует статус больших приступов в 85- 90% случаев.

A) Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости - кислородный зонд.
Б) Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови.
B) Измерить температуру.

А) Диазепам 20 мг (детям 0,2-0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или Клоназепам 2 мг (детям 0,01 - 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5-15 мин), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.
Б) Сразу после А) назначается внутривенно Фенитоин (детям - 10-15-20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции - менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20-30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм.

Фенобарбитал (детям: 4-6-10 мг/кг/м.т.) вводится внутривенно, скорость введения - менее 100 мг/мин. Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, большой период полувыведения из организма.

Лидокаин - инъекция вводятся ударной дозы 100-200 мг внутривенно, затем - инфузия 3-4 мг/кг. Следует учитывать возможность аритмии, падения АД, реакции идиосинкразии, немедленное действие.

Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно.

Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около 12 часов.

Этап 3 (рефрактерный статус)

Прежде чем говорить о творчестве при эпилепсии, необходимо дать хотя бы поверхностные сведения о сущности самого заболевания.

Эпилепсия проявляется различными болезненными формами, которые кратко можно свести к следующим: grand mal, petit raal, status epilepticus, симптоматическая эпилепсия, Кожевниковская эпилепсия и другие формы.

Grand mal или большие судорожные припадки

Большая эпилепсия — grand mal — обычно имеет предварительную ауру — предвестник перед началом припадка. Чтобы охарактеризовать данное состояние, удобнее всего обратиться к автору, который сам страдал данным заболеванием; таковым автором является Достоевский. В его произведении "Идиот" имеются следующие слова, характеризующие данное предприпадочное состояние: "Он задумался, между прочим о том, что в эпилептическом состоянии его была одна степень, почти перед самым припадком (если только припадок приходил на яву), когда вдруг, среди грусти, душевного мрака, давления, мгновениями как бы воспламенялся его мозг, и с необыкновенным порывом напрягались разом все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятерялось в эти мгновенья, продолжавшиеся, как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какое-то спокойствие, полное ясной гармоничной радости и надежды, полное разума и окончательной причины. Но эти моменты, эти проблески были еще только предчувствием той окончательной секунды (никогда не более секунды), с которой начинался самый припадок. Эта секунда была, конечно, невыносима. Раздумывая об этом мгновении впоследствии, уже в здоровом состоянии, он часто говорил сам себе, что ведь все эти молнии и проблески высшего самоощущения и самопознания, а стало быть и "высшего бытия", — не что иное, как болезнь, как нарушение нормального состояния, а если так, то это вовсе не высшее бытие, а, напротив, должно быть причислено к самому низшему. И, однако же, он дошел, наконец, до чрезвычайно парадоксального вывода: "Что же в том, что это болезнь, — решил он, наконец, — какое до того дело, что это напряженье ненормальное, если самый результат, если минута ощущения, припоминаемая и рассматриваемая уже в здоровом состоянии, оказывается в высшей степени гармонией, красотой, дает неслыханное и негаданное дотоле чувство полноты, меры, примирения и встревоженного, молитвенного слития с самым высшим синтезом жизни?"

Вот слова, которые принадлежат Достоевскому, страдавшему эпилепсией, знающему данные моменты и оценивающему их значительно лучше, чем автор, не испытавший этого страдания.

Далее наступает полная потеря сознания, и человек впадает как бы в психический хаос. Но он сейчас же после потери сознания падает, и у него начинаются в начале тонические, а потом клонические судороги; далее он прикусывает язык, изо рта бьет слюна, расширяются зрачки, которые теряют реакцию на свет. Обычно в жизни думают, что припадки могут продолжаться очень долго, и нередко больные или родственники говорят, что припадок продолжался час и более, но такого положения никогда не бывает: припадок продолжается никак не больше нескольких минут. Если бы припадок продолжался дольше, то больной погиб бы от отсутствия дыхания, так как мышцы дыхания также приходят в судорожное состояние, как и другие мышцы тела. Припадок постепенно стихает, и больной впадает в последующий сон; после сна больной чувствует разбитость, и у него постепенно проясняется сознание.

Достоевский характеризует так послеприпадочное состояние: "Первое впечатление было очень сильное, — повторил князь, — когда меня везли из России через разные немецкие города, я только молча смотрел и, помню, даже ни о чем не расспрашивал. Это было после ряда сильных и мучительных припадков моей болезни, а я всегда, если болезнь усиливалась и припадки повторялись несколько раз сряду, впадал в полное отупение, терял совершенно память, а ум хотя работал, но логическое течение мысли как бы обрывалось. Больше двух или трех идей последовательно я не мог связать сразу. Так мне кажется. Когда же припадки утихали, я опять становился и здоров, и силен, вот как теперь. Помню: грусть во мне была нестерпимая; мне даже хотелось плакать; я не удивлялся и беспокоился: ужасно на меня подействовало, что все это чужое; это я понял. Чужое меня убивало. Совершенно я пробудился от этого мрака, помню я, вечером в Базеле, при въезде в Швейцарию, и меня разбудил крик осла на городском рынке. Осел ужасно поразил меня и необыкновенно почему-то мне понравился, а с тем вместе вдруг в моей голове как бы все прояснело".

Так постепенно проясняется сознание у эпилептика, страдающего grand mal — большими судорожными припадками.

Petit mal или малые судорожные припадки

Но и в этом состоянии у больного наблюдаются особые признаки, когда у него обостряется внутреннее восприятие и когда его сознание какими-то неведомыми путями постигает истину или угадывает тот смысл, который не выявился во вне. Достоевский говорил так словами Ставрогина:
" — Почему вы узнали, что я рассердился, — быстро произнес он. Тихон хотел было что-то сказать, но он вдруг перебил его в необъяснимой тревоге. — Почему вы именно предполагали, что я непременно должен был рассердиться? Да, я был зол, вы правы, но вы грубый циник, вы унизительно думаете о природе человеческой. Злобы могло и не быть, будь только другой человек, а не я. Впрочем, дело не о человеке, а обо мне. Все-таки вы чудак и юродивый. "
Далее Ставрогин говорит:
" — А вы наверно узнали, что я с чем-то пришел?"
Тихон ответил:
" — Я. угадал по лицу."

При petit mal бывает лишь застывание, но никогда не бывает судорог: но состояние потери сознания может продолжаться и более долгое время, при чем на этом промежутке времени больной не падает, но совершает ряд координированных действий, ничем не отличающихся от действия здорового человека. Поэтому эпилептики нередко являются путешественниками. Так, например, идя со службы, эпилептик может пойти в противоположную от дома сторону и очнуться в местности, куда он не предполагал идти; после первоначального удивления он возвращается домой; и, обычно, когда эти состояния повторяются несколько раз, то больной обращается за советом к врачу. Часто при наличии такого состояния наблюдаются бессознательные действия, благодаря которым больной вступает в конфликт с существующими юридическими нормами. Нередко такие больные воруют, поджигают или производят какие-либо иные разрушительные антиобщественные деяния.

Эпилептический статус и Кожевниковская эпилепсия

Status epilepticus (эпилептический статус) характеризуется быстро чередующимися припадками. Данное состояние, не оборванное вовремя, является крайне опасным для больного. В этом состоянии творчества у больного обычно не бывает.

Симптоматическая эпилепсия проявляется теми же признаками, как и grand mal, отличаясь от нее лишь причинами возникновения данного заболевания.

Кожевниковская эпилепсия имеет предприпадочные признаки, ибо она начинается с какого-либо отдельного органа, например, с руки, и судороги могут переходить затем на все тело.

Что такое Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков) -

Эпилептический статус судорожных припадков встречается с частотой 18-20 случаев на 100 000 населения и является одним из наиболее распространенных неотложных неврологических состояний. В 50% случаев эпилептический статус возникает у детей раннего возраста. Среди больных эпилепсией статус также чаще отмечается у детей (10-25%), чем у взрослых (5%).

Что провоцирует / Причины Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков):

Симптомы Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков):

При э пилептическом статусе судорожных припадков ч астота судорожных приступов составляет от 3 до 20 в час. Основные критерии эпилептического статуса судорожных припадков - наличие выраженных изменений, вызванных предшествующим припадком и относящихся к состоянию сознания, дыхания, гемодинамики. Сознание ко времени возникновения следующего припадка полностью не восстанавливается, и больной остается в состоянии оглушения, сопора или комы. При SE пролонгированном в клинике наступают изменения: длительность ГТКП уменьшается, коматозное состояние углубляется, судороги принимают тонический характер, гипотония мышц сменяется атонией, а гиперрефлексия - арефлексией. Нарастают гемодинамические и дыхательные нарушения. Наконец, судороги могут полностью прекратиться и наступает стадия эпилептической прострации: глазные щели и рот полуоткрыты, взор безучастный, зрачки широкие. В таком состоянии может наступить смерть.

Диагностика Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков):

Эпилептический статус судорожных припадков изучен достаточно хорошо и его диагностика не вызывает затруднений при клиническом наблюдении.

Прогноз

Лечение Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков):

A) Необходимо обеспечить функции дыхания и кровообращения, при необходимости - кислородный зонд.
Б) Определить концентрацию противоэпилептического препарата в крови.
B) Измерить температуру.

А) Диазепам 20 мг (детям 0,2-0,4 мг/кг/м.т.) ректально, или медленно внутривенно, или Клоназепам 2 мг (детям 0,01 - 0,04 мг/кг/ м.т.) медленно внутривенно. Следует учитывать быстрое наступление действия (5-15 мин), однако не только в плане противосудорожных эффектов, но и угнетения дыхания, седативного эффекта.
Б) Сразу после А) назначается внутривенно Фенитоин (детям - 10-15-20 мг/кг/м.т.), скорость инъекции - менее 50 мг/мин. Следует учитывать, что максимальный эффект наступит через 20-30 мин. При падении АД, возникновении аритмии скорость введения необходимо уменьшать. Часто первым симптомом интоксикации является нистагм.

Лоразепам 4 мг (+4 мг через 10 минут) вводится внутривенно.

Следует учитывать возможность угнетения дыхания, седативный эффект, длительность действия около 12 часов.

Этап 3 (рефрактерный статус)

К каким докторам следует обращаться если у Вас Эпилептический статус Grand mal (судорожных припадков):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Эпилептического статуса Grand mal (судорожных припадков), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Эпилептический статус (ЭС) — это состояние, при котором у пациента происходят эпилептические припадки, длящиеся более 15 минут. Также эпилептическим статусом называют состояние, когда частота приступов составляет более одного каждые пять минут.

Эпилептический статус любого типа — это заболевание, представляющее угрозу для жизни пациента и требующее неотложной медицинской помощи, особенно если лечение не производится в срок.

Что такое эпилептический статус. Методы диагностики ЭС

ЭС — характерное заболевание для людей, страдающих эпилепсией, а также людей с нарушениями работы определенных участков мозга. Причинами таких проблем чаще всего становятся травмы, инфекционные заболевания, инсульты, хронический стресс, подавленные фобии.

В промежутке между приступами больной возвращается к нормальному состоянию. Условный промежуток для присвоения пациенту такого статуса — 30 минут (рис. 1).

Рисунок 1. Мозг при эпилептическом статусе

Тонические и клонические судороги — в чем разница?

Тонические судороги — это длительное фиксированное напряжение мышц.

Клонические судороги — это подергивание мышц (чередование расслабления и напряжения).

Для комплексной диагностики рекомендуются следующие виды тестов:

МРТ;
уровень сахара в крови;
другие виды анализов крови;
электроэнцефалограмма.

Рекомендацией на обследование на эпилептический статус являются перенесенные в недавнем времени двигательные расстройства, а также менингит.

Предпочтительным препаратом для начальной стадии лечения являются бензодиазепины. После них возможно начало приема фенитоина.

Виды эпилептического статуса

Эпилептический статус фиксируется у 40 человек из 100 тысяч. Это количество равно 1% от общей численности людей, поступающих в отделение неотложной помощи.

Сложный парциальный эпилептический статус, или epilepsia partialis continua. Относится к двигательным, а не чувствительным припадкам, хотя чувствительные проявляются в малом проценте случаев. Второе распространенное название состояния — джексоновские припадки, фокальные припадки.

Причины эпилептического статуса, факторы риска

Только 25% пациентов, которые испытывают припадки или имеют эпилептический статус, болеют эпилепсией. Возможные причины эпилептического статуса следующие:

кровотечение, ставшее причиной сильной анемии;
побочные эффекты приема лекарств;
воздействие сильных химикатов;
малая доза или внезапная отмена противосудорожных препаратов;
употребление алкоголя во время приема противосудорожных препаратов;
резкое прекращение употребления алкоголя и состояние, следующее за отменой;
строгая диета во время приема противосудорожных средств;
начало приема нового лекарства;
развитие устойчивости к противосудорожным средствам, которые уже используются;
гастроэнтерит;
метаболические нарушения, например, поражение почек и печени;
нарушения сна, в особенности лишение сна на длительное время, хронический недосып. По данной причине эпилептический статус нередко развивается у детей или людей со сбитым режимом дня. Нарушения сна необходимо устранять корректировкой режима дня, в противном случае даже прием препаратов не избавит пациента от эпилептических приступов.

Факторы риска

Какие категории людей склонны к развитию эпилептического статуса?

Группой риска являются:

пациенты с плохо контролируемой эпилепсией;
люди с низким уровнем сахара в крови;
больные, перенесшие инсульт;
пациенты, страдающие от почечной недостаточности;
люди с циррозом печени или отказом печени;
больные энцефалитом;
ВИЧ-инфицированные;
алкоголики;
наркоманы;
пациенты, получившие серьезную травму головы.

Симптомы эпилептического статуса

Симптомы обычного эпилептического статуса:

координационная или односторонняя парестезия или паралич;
координационные визуальные изменения, например, мигание глазами, подергивание мышц лица;
очаговые красочные галлюцинации;
потемнение в глазах;
обонятельные галлюцинации;
вкусовые галлюцинации;
атипичные ощущения в животе.

Симптомы сложного парциального эпилептического статуса бывают двух типов: непрогрессирующие и прогрессирующие.

Непрогрессирующие выражаются в таких симптомах:

прерывистые, полуритмичные, непроизвольные подергивания множества групп мышц;
искривление мышц лица и ипсилатеральных дистальных мышц рук;
миоклонус.

постепенная потеря мышечной функции одной половины тела;
нарушение интеллектуальных способностей;
нарушения речи;
атрофия полушарий мозга (при отсутствии лечения).

Другие симптомы эпилептического статуса:

краткие судорожные приступы;
ступор;
подергивание глаз;
застывшее выражение лица;
нарушения памяти;
нарушение способности узнавать лица;
повторяющиеся движения губами, руками;
повторяющиеся глотательные движения;
нистагм.

Частота проявления судорожных приступов может быть разной: от нескольких приступов в час до припадков, вызванных каким-либо эмоциональным событием или непривычной ситуацией, недосыпом, алкогольным опьянением.

Лечение эпилептического статуса, прогноз

Бензодиазепины — предпочтительные препараты для первоначального лечения. В дальнейшем пациентам дают фенитоин.

Если судорожный припадок длится более 5 минут, необходимо обращаться за неотложной медицинской помощью.

Бензодиазепины
Внутривенно:

лоразепам;
диазепам.

Фенитоин и Фосфенитоин — препараты первой линии лечения, однако фосфенитоин вводится быстрее и с гораздо меньшим количеством побочных реакций в месте введения препарата. При использовании данных препаратов необходим кардиоконтроль. Общее время введения препарата может занять от 15 до 30 минут.

Карбамазепин (внутримышечно) и вальпроат (внутривенно).

Барбитураты

До того, как были изобретены бензодиазепины, медики использовали барбитураты для лечения эпилепсии и эпилептического статуса. Применяются для индукции барбитуровой комы. Основным препаратом этой серии является фенобарбитал. С целью немедленного прекращения припадков может быть использован также тиопентал (кроме фенобарбитала).

пропофол;
кетамин;
лидокаин (применяется для остановки приступов на короткое время).

Прогноз при ЭС

От 10 до 30% пациентов с диагностированным эпилептическим статусом умирают в течение 30 дней. У подавляющего большинства пациентов, чья жизнь оканчивается вследствие появления эпилептического статуса, присутствуют сложные заболевания головного мозга. Среди таких состояний: опухоли, инфекционные поражения, инсульт, тяжелые черепно-мозговые травмы, после которых восстановление невозможно.

Пациентам с диагностированной эпилепсией необходимо адаптировать режим сна и жизни к мерам профилактики эпилептического статуса. Рекомендуемые меры:

отсутствие нервных перегрузок;
нормализация режима дня;
качественный сон;
контроль качества пищи;
регулярная физическая активность;
прием успокаивающих препаратов.

При получении оптимальной неврологической помощи, соблюдении всех рекомендаций врача и приеме рекомендованных препаратов прогноз является благоприятным. Однако риск внезапного летального исхода сохраняется.

Разработан тест, который может определить рак на 4 года раньше

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

Здесь мы приводим краткий вариант Международной классификации эпилепсии (более полное ее изложение дается в статье Г. С. Бурд, опубликованной в 1995 г.) 2 .

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4. Специальные синдромы

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40 Эпилепсия

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении

миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Синдром Леннокса — Гасто

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с.

• применением лекарственных средств

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G 41.9 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.

Читайте также: