Гипоталамический синдром с гипоталамической диэнцефальной эпилепсией

Диэнцефальный синдром — сложный симптомокомплекс, указывающий на развитие серьезных нарушений в организме и проявляющийся признаками расстройства вегетатики, трофики и эндокринопатий. Недуг развивается в результате поражения структур гипоталамо-гипофизарной зоны: таламуса, гипоталамуса, эпиталамуса, гипофиза. Эти органы активно взаимодействуют друг с другом, находятся в тесной нервно-гуморальной связи и регулируют работу всего организма. При повреждении диэнцефальных структур развивается синдром, проявляющийся признаками эндокринной и нервной дисфункции.

Гипоталамус играет огромную роль в работе всего организма. Он выделяет статины и либерины, которые стимулируют или угнетают активность гормонпродуцирующих клеток гипофиза. При этом снижается или повышается секреция тропинов, реализующих свое физиологическое действие путем влияния на синтез гормонов периферических эндокринных желез. Путем воздействия на щитовидную железу, яичники и яички, надпочечники гипофиз регулирует работу внутренних органов. Элементы гипоталамо-гипофизарной системы существуют в тесном взаимодействии. Любые сбои в работе этой системы моментально сказываются на функционировании практически всех органов.

Гипоталамический синдром развивается при дисфункции гипоталамуса. У больных изменяется масса тела, появляется головная боль, настроение часто меняется, развивается гипертензия, нарушается менструальный цикл, возникает жажда, изменяется либидо. Впервые синдром проявляется у подростков 13-15 лет. Максимально выраженными клинические признаки становятся в 30-40 лет. Синдром развивается чаще у женщин и нарушает их репродуктивное здоровье. У пациенток обнаруживают эндокринное бесплодие, поликистоз яичников, перинатальные патологии.

Этиология

Причин для развития симптомов диэнцефального синдрома может быть большое количество.

Факторы, оказывающие негативное воздействие на работу гипофиза и гипоталамуса:

закрытая ЧМТ,
сосудистые заболевания, при которых снижается скорость кровотока, и развивается гипоксия мозга,
дегенеративно-дистрофические процессы в шейном отделе позвоночника,
стрессовые и конфликтные ситуации, психотравмы, шок, чрезмерное психоэмоциональное перенапряжение,
новообразования в головном мозге – глиома, менингиома, краниофарингиома,
хроническая интоксикация алкоголем, наркотиками, никотином,
профессиональные вредности — загазованность, запыленность, химикаты, токсины, летучие соединения,
влияние экологически вредных компонентов,
длительное кислородное голодание, как при удушье или утоплении,
инфекция из хронических очагов – кариес, тонзиллит, гайморит,
вирусные и бактериальные инфекции — грипп, малярия,
беременность,
гормональный сбой,
большая кровопотеря,
хронические соматические болезни – гипертония, язвенная болезнь, бронхиальная астма,
родовая травма у детей, внутриутробная гипоксия и гипотрофия плода, патология второй половины беременности, ФПН.

Основным фактором патогенности при синдроме является повышенная проницаемость сосудов. Она обеспечивает проникновение в мозговую ткань микробов и их токсинов, циркулирующих в крови. У больных развиваются менингоэнцефалиты или кистозные арахноидиты. Последствием травм и инфекций часто становится водянка головного мозга, сдавливающая гипоталамус со всех сторон. Кроме органического поражения гипоталамической области новообразованием или воспалением возможно функциональное расстройство органа, обусловленное эндокринопатиями или психической травмой.

Симптоматика

Клинические признаки недуга весьма многообразны и разнообразны. Они возникают сразу после воздействия этиопатогенетического фактора или спустя некоторое время. Полиморфизм симптоматики объясняется огромным количеством функций, которые выполняют структуры гипоталамо-гипофизарной области. Прежде всего у больных нарушается терморегуляция, работа жизненно важных органов и эндокринных желез, водно-электролитный, липидный и протеиновый обмен.

Нейроэндокринный синдром лежим в основе данного заболевания и проявляется симптомами адипозогенитальной дистрофии, несахарного диабета, половых дисфункций, болезни Иценко-Кушинга, акромегалии, булимии, анорексии, гипофизарного нанизма, гипоталамического ожирения. Больные жалуются на головную боль, бессонницу, истерию, нервозность, импотенцию и нарушение менструального цикла. Эндокринные нарушения обычно проявляются ожирением, ранним половым созреванием, чрезмерным половым влечением или снижением либидо, гетеросексуализмом.
Нервно-мышечная форма проявляется дисфункцией мышечной системы по типу различных миопатий, пароксизмальных параличей непостоянного характера, физической астении.
Расстройство терморегуляции проявляется изменением температуры тела — ее повышением до субфебрильных цифр и резким снижением, состоянием озноба, мышечной дрожью.
Вегетативно-сосудистые проявления синдрома — гипергидроз, головокружение, головная боль, тошнота, кардиалгия, подъем и падение кровяного давления, учащенное сердцебиение, удушье, перепады настроения от апатии до злости, снижение работоспособности, бессонница, мышечная слабость и гипотония, неустойчивая деятельность ЖКТ, боль в солнечном сплетении, эмоциональные расстройства. Вегето-сосудистые кризы характерны для данной формы патологии. У одних они случаются один раз в 2-3 месяца, а у других – по нескольку раз в сутки.
Нейро-дистрофический синдром с нарушением трофики кожи — сыпь, зуд, шелушение, эрозии, язвы, отеки, пролежни; слизистой ЖКТ — эрозии и кровоточащие язвы; костной ткани – деминерализация, остеосклероз.
Диэнцефальная эпилепсия – ещё одно проявление синдрома, основными симптомами которого можно назвать судороги, во время которых пациент часто теряет сознание. Эти пароксизмы клинически напоминают приступы обычной эпилепсии, но имеют несколько иную причину – дисфункцию гипоталамуса. Непосредственно перед приступом у больных изменяется настроение, появляется голод и жажда, беспричинный страх, лихорадка с ознобом, полиурия и обильная дефекации. Приступ заканчивается судорогами и обмороком.
Признаками нарушения солевого обмена являются: оссификация мышц и внутритканевые отеки.
Психастенический и невротический синдромы обусловлены слабостью коры головного мозга и гипоталамуса и проявляются симптомами, характерными для неврозов и психозов.

Эти синдромы могут возникать в различных комбинациях и определять характер основной патологии. Но всегда у больных с диэнцефальным синдромом присутствует жажда, повышение или понижение аппетита, нарушение сна, головная боль, колющая или ноющая боль за грудиной, сердцебиение, одышка или удушье, изменение веса, тревога и приступы паники, расстройства пищеварения, снижение настроения, постоянная усталость.

Классификация диэнцефального синдрома:

первичный — обусловлен нейроинфекцией или травмой,
вторичный — связан с нарушением обмена веществ.,
смешанный.

По степени тяжести выделяют следующие формы:

тяжелую,
среднюю,
легкую.

По характеру течения процесса синдром бывает:

прогрессирующим;
регрессирующим;
рецидивирующим.

У детей с синдромом повышается возбудимость и физическая активность. Несмотря на адекватное питание и увеличенный основной обмен, возникает крайнее истощение больных. Вегетативная симптоматика у детей аналогична проявлениям взрослых. У них краснеет кожа, появляется потливость, тахикардия и рвота. Внешними признаками патологии является большой рост и чрезмерно длинные конечности, крупная голова, атрофия зрительного нерва, нистагм, снижение остроты зрения.

Диагностика

Диагностика диэнцефального синдрома начинается с изучения жалоб больных, клинических признаков патологии и анамнеза жизни. При этом особого внимания заслуживают данные относительно перенесенных инфекционных заболеваний и ЧМТ. Поскольку синдром проявляется множеством разных симптомов, диагностировать его достаточно сложно.

пример ребенка с крупной опухолью (астроцитомой) диэнцефальной зоны

Исследование сахарной кривой — глюкозотолерантный тест: определение уровня глюкозы в крови натощак, а затем с нагрузкой.
Биохимическое исследование крови позволяет обнаружить признаки обменных расстройств.
Измерение температуры тела в обеих подмышечных впадинах и прямой кишке. Ректальная температура должна быть на 1 градус выше, чем в подмышках. При диэнцефальном синдроме развивается гипо- или гипертермия.
ЭЭГ позволяет обнаружить поражение глубинных структур головного мозга.
Исследование мочи по Зимницкому — определение основной концентрационной функциональной способности почек.
Ядерно-магнитный резонанс головного мозга — признаки повышенного внутричерепного давления, последствия травм, гипоксии, новообразования.
Определение уровня гормонов в крови с целью выявления эндокринных нарушений – ЛГ, пролактина и кортизола.
Дополнительные методики — УЗИ, КТ или МРТ надпочечников, щитовидной железы, органов малого таза и матки.
К вспомогательным методам относятся исследования глазного дна, полей зрения, рентгенография черепа и надпочечников.
Допплерография сосудов головного мозга.

Лечебные мероприятия

Лечением диэнцефального синдрома занимаются эндокринологи, нейрохирурги, невропатологи и гинекологи. После проведения тщательной диагностики они подбирают те или иные методы лечения индивидуально для каждого пациента.

Лечение патологии назначается в соответствии со степенью расстройств обменных, нервных и трофических процессов. Больным назначают этиологическую, симптоматическую и патогенетическую терапию. Комплексное лечение синдрома направлено на нормализацию функций центральных регулирующих механизмов, обмена веществ и регулярного менструального цикла.

Специалисты рекомендуют больным соблюдать диету и режим дня, нормализовать сон, полноценно отдыхать, избегать стрессов, конфликтов и нервного перенапряжения, санировать очаги инфекции. Им назначают психотерапевтические сеансы и аутотренинг. Положительное воздействие в восстановительном периоде оказывает иглорефлексотерапия, бальнеотерапия, лечебная гимнастика, физиотерапия – электрофорез кальция, гальванизация воротниковой зоны.

Профилактика и прогноз

Прогноз диэнцефального синдрома неоднозначный. Он зависит от особенностей патологии, ставшей его первопричиной. Стойкие и необратимые изменения гипоталамо-гипофизарной области невозможно устранить с помощью консервативной терапии. В большинстве случаев она позволяет лишь уменьшить негативные проявления синдрома. Течение патологии упорное, рецидивирующее. Восстановление эндокринных функций у женщин и мужчин длится в среднем год. Диэнцефальный синдром, обусловленный опухолью или грубыми нейротрофическими расстройствами, также имеет неблагоприятный прогноз. В остальных случаях наблюдается стационарное состояние процесса или медленное улучшение.

Лист нетрудоспособности лицам с данным заболеванием выдается на 2-3 недели, в течение которых проводится стационарное лечение или интенсивная терапия в амбулаторных условиях.

Клинические рекомендации специалистов:

постоянное наблюдение у лечащего врача-эндокринолога,
выполнение всех его рекомендаций,
получение поддерживающей терапии,
соблюдение режима труда и отдыха,
полноценный сон,
сбалансированное питание, нормализующее массу тела,
оптимальная физическая активность,
своевременная санация очагов инфекции,
повышение общей резистентности организма,
профилактический прием седативных средств и транквилизаторов.

Диэнцефальный синдром — серьезное расстройство, затрагивающее работу всего организма. Эту патологию лечат специалисты в области эндокринологии, связывая ее с гипоталамо-гипофизарными гормональными расстройствами. Комплексная терапия позволяет устранить разнообразные симптомы болезни, активизировать нервную и иммунную системы, восстановить работу желез внутренней секреции. Если синдром правильно и своевременно не лечить, он приведет к инвалидизации больных.

Видео: лекция по диэнцефальной дисфункции

Видео: лекция о гипотоламическом синдроме

ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (лат. hypothalamicus; синдром; син. диэнцефальный синдром) — симптомокомплекс, возникающий при поражении гипоталамической области и характеризующийся вегетативными, эндокринными, обменными и трофическими расстройствами. Клиническая картина Гипоталамического синдрома зависит как от преимущественной локализации поражения в пределах самого гипоталамуса (задний или передний отдел), так и от особенностей нейрогуморальных отношений единой гипоталамо-гипофизарной системы (см.).

Содержание

1 Этиология и патогенез
2 Классификация
3 Клиническая картина
4 Диагноз
5 Лечение

Этиология и патогенез

Впервые Гипоталамический синдром описан при опухолях головного мозга, а затем и при других заболеваниях головного мозга.

В этиологии Гипоталамического синдрома значительное место занимают такие инфекции, как грипп, малярия, ревматизм, хронический тонзиллит, реже вирусные нейроинфекции, закрытая травма головного мозга, сосудистые заболевания, интоксикации хронические и профессиональные. Определенное значение имеют психогенные факторы. Нередко в клинике приходится иметь дело с сочетанием ряда этиологических факторов.

В развитии патологических изменений играет роль повышенная проницаемость сосудов гипоталамической области, что способствует проникновению в мозг токсинов и вирусов, а также значительная травматизации этой области смещением цереброспинальной жидкости при черепно-мозговых травмах, гидроцефалии, опухолях.

Гипоталамус является той областью головного мозга, где происходит интеграция нервных и гуморальных функций, что обеспечивает постоянство внутренней среды — гомеостаз (см.). Он регулирует периодичность физиологических процессов, поэтому при патологии гипоталамуса нарушается периодичность той или иной функции, что проявляется пароксизмом вегетативного характера.

Классификация

На I Всесоюзной конференций по физиологии и патологии гипоталамуса (1965) была принята классификация клин, форм Г. с., получившая наибольшее распространение и признание. Все поражения гипоталамуса разделяют на первичные и вторичные. Первичные поражения гипоталамуса наблюдаются при заболеваниях головного мозга; вторичные — при заболеваниях внутренних органов, эндокринных желез, периферической нервной системы и др. В зависимости от преобладания тех или иных симптомов выделяют следующие клин, формы Г. с.: Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией, Гипоталамический синдром с вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами, Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции, Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами, Гипоталамический синдром с нейротрофическими нарушениями, Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными нарушениями и Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами.

Клиническая картина

Среди больных с Г. с. преобладают женщины. По данным Д. Г. Шефера (1971), этот синдром отмечается у лиц в возрасте 31—40 лет, а иногда — 21 — 30 лет. У значительной части больных Г. с. протекает приступообразно (пароксизмально), в виде кризов, у остальных симптомы заболевания постоянны.

В 1952 г. С. Н. Давиденков описал основные симптомы, характерные для поражения подбугорной области,— голод, жажду, расстройства сна и терморегуляции, беспричинную тревогу, страх.

Гипоталамический синдром с гипоталамической (диэнцефальной) эпилепсией описан H. М. Иценко (1925), А. М. Гринштейн ном (1927), У. Пенфилдом (1929). Эта форма подробно изучена Е. Ф. Давиденковой (1959). Этиол, факторами являются те же причины, что и при других клин, формах Г. с. Начальными симптомами припадка являются боли в области сердца, сердцебиение, ознобоподобный тремор, иногда расстройства дыхания, боли в области желудка, нередко подъем температуры и АД, страхи и сенестопатии (см.). В дальнейшем у больного наступают расстройство сознания, чаще кратковременное, и тонические судороги. Характерна серийность приступов — по нескольку в день, реже наблюдается один приступ в неделю или месяц. У больных с гипоталамической эпилепсией на ЭЭГ регистрируются эпилептические разряды в виде вспышек острых одиночных волн.

Нередко ведущим симптомом в кризе являются расстройства со стороны жел.-киш. тракта в виде болей в подложечной области, неприятных ощущений в кишечнике, тошноты, отрыжки воздухом и желчью, нарушения перистальтики кишечника, позывов на дефекацию, иногда поносов наряду с другими симптомами Г. с.

По данным Т. С. Истмановой (1958), нарушения функции внутренних органов имеют место и у больных с неврозами (см.). Однако при Г. с. все вегетативно-висцеральные расстройства протекают пароксизмально, а при неврозах эти нарушения отмечаются все время, постоянно беспокоят больных.

Гипоталамический синдром с нарушением терморегуляции. Экспериментальные и клин, данные говорят о том, что гипоталамус играет основную роль в регуляции температуры тела. Имеются данные, что у 28% больных с Г. с. можно отметить нарушения кожной температуры от субфебрильных до фебрильных цифр, особенно во время криза. Иногда подъем температуры во время криза происходит на фоне изотермии в межприступном периоде. Гораздо реже встречается понижение температуры. Особое внимание должно быть уделено больным с длительным субфебрилитетом, у которых не отмечается патологии со стороны внутренних органов и придаточных полостей. У таких больных обычно обнаруживают наряду с гипертермией ряд дополнительных симптомов (жажда, голод и др.), указывающих на поражение гипоталамуса. У части больных нарушения терморегуляции (см.) постоянны и являются основным и ведущим симптомом в Г. с.

Гипоталамический синдром с нервно-мышечными расстройствами. Несмотря на то что гипоталамус не является двигательным центром, при его поражении отмечается ряд своеобразных нервно-мышечных нарушений — от адинамии и общей слабости до полной обездвиженности. H. М. Иценко (1946) отмечал у больных выраженную мышечную слабость, астению, к-рую он называл панастенией. Л. А. Орбели различал в двигательном акте две взаимосвязанные, но различные стороны — кинетическую и тоническую. Первая связана с деятельностью пирамидной системы, а вторая — с экстрапирамидной и вегетативной системами и, в частности, с гипоталамусом. Дальнейшие исследования показали, что участие гипоталамуса и ретикулярной формации в регуляции двигательных функций не ограничивается только восходящими влияниями на вышележащие структуры мозга, а включает и нисходящие влияния на активность мотонейронов спинного мозга.

Кроме адинамии, у некоторых больных на фоне рассеянной неврол, симптоматики наблюдаются кризы, сопровождающиеся явлениями катаплексии — больные нек-рое время не могут стоять или ходить, хотя значительных нарушений сухожильных рефлексов и мышечного тонуса не отмечается. Эти катаплектоидные состояния кратковременны, абортивны и поэтому не могут быть отнесены к классической катаплексии. Нередко у больных с Г. с, отмечаются приступы обездвиженности длительностью до 1 часа и более, возникающие без всякой связи с эмоциональным напряжением. Эти приступы развиваются наряду с вегетативнообменными и висцеральными нарушениями, но преобладают в клин, картине и могут быть причислены к абортивным формам пароксизмального паралича. Значительное место в нервно-мышечном синдроме занимают миастенические явления, которые развиваются на фоне субфебрилитета, чувства голода и жажды, бессонницы и неприятных ощущений в области сердца. Значительно реже в Г. с. можно выявить миотонические и миатонические явления. Нервно-мышечные расстройства в Г. с. не всегда протекают пароксизмально.

Гипоталамический синдром с нервно-трофическими расстройствами. Поскольку гипоталамус является одним из звеньев сложной нервной цепи, принимающей участие в осуществлении нормальной трофической функции, особенно трофики кожи, костей, при Г. с. часто отмечаются трофические расстройства. Иногда трофические нарушения входят в состав Г. с. как один из симптомов; нередко они составляют основное ядро Г. с.

Одним из частых трофических расстройств являются отеки, которые появляются на фоне общей слабости, жажды, головных болей, ознобоподобного тремора и гипотермии; нередко наблюдается отек лица с так наз. злокачественным экзофтальмом (см.), который, по-видимому, также имеет гипофизарно-гипоталамический генез. Могут быть сыпи, сопровождаемые зудом. Сыпи появляются как самостоятельно, без связи с приступом, так и во время криза. Иногда такое высыпание сопровождается сонливостью, чувством жажды и адинамией.

Гипоталамический синдром с нейро-эндокринными расстройствами. Поражения гипоталамуса в большинстве случаев сопровождаются нарушениями функции желез внутренней секреции и чаще всего функции гипофиза. Выделяют нарушения, связанные с гипер- и гипофункцией гипофиза или других желез внутренней секреции. Патогенез нейро-эндокринных нарушений при Г. с. определяется физиол, значением гипоталамуса в регуляции эндокринных функций, в частности путем выделения нейронами ядер гипоталамуса гормонов, соответствующих различным функциям гипофиза (см. Гипоталамические нейрогормоны). В основном эндокринные нарушения являются следствием выпадения или повышения секреции гормонов передней доли гипофиза, действующих на соответствующие эндокринные железы-мишени. Т. о., изменение функции желез внутренней секреции при Г. с. следует считать вторичным.

Клиника нейро-эндокринных заболеваний при Г. с. разнообразна. Могут наблюдаться изолированные формы поражения желез внутренней секреции (напр., несахарный диабет, тиреотоксикоз и др.), однако чаще имеет место нарушение функции ряда эндокринных желез. Часто отмечается угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза, что проявляется аменореей или дисменореей у женщин, снижением потенции у мужчин и в ряде случаев развитием болезни Иценко — Кушинга (см. Иценко — Кушинга болезнь). Расстройства тиреотропной функции гипофиза определяют клин, картину гипер- и гипотиреоза. Клин, выражением нарушения адренокортикотропной функции гипофиза при Г. с. в ряде случаев является пубертатно-юношеский диспитуитаризм (см. Диспитуитаризм пубертатноюношеский). Явлений аддисоновой болезни при Г. с. не наблюдается. У большинства больных отмечаются расстройства аппетита, а также жажда.

Гипоталамический синдром с нервно-психическими расстройствами. Нередко в клин, картине Г. с. на ранних стадиях заболевания наряду с вазо-вегетативными, нейроэндокринными, обменно-трофическими нарушениями отмечается астения, нарушения сна, снижение уровня психической активности. У больных появляются многообразные сенестопатии, легко возникают обманы восприятия, преимущественно по типу элементарных гипнагогических галлюцинаций, и состояние тревоги с безотчетными опасениями и страхами.

Наряду с многообразными парестезиями и общим тревожно-гиперпатическим фоном у некоторых больных развиваются ипохондрические расстройства, а иногда, особенно на фоне затяжного течения заболевания, и бредовые состояния. Характерны и аффективные нарушения. Больные сами отмечают появление не свойственных им ранее изменений настроения, с неожиданными переходами от ровного состояния к немотивированной подавленности, угрюмости и, наоборот, к повышенному настроению с оживлением интересов, легкостью, беспечностью, нарушением влечений. Иногда смена аффекта приобретает еще большую выраженность, проявляясь в форме очерченных депрессивных и маниакальных фаз.

Диагноз

Диагноз основывается на тщательно собранном анамнезе и на ряде объективных данных неврологического, терапевтического обследования, а также на данных исследования вегетативных функций, биохимических исследований крови и цереброспинальной жидкости и электрофизиол, исследований (ЭЭГ, хронаксиметрия, осциллография). В первую очередь необходимо исключить заболевания внутренних органов и придаточных полостей носа. Ультрафиолетовая эритема у больных с Г. с. чаще угнетена и реже ирритативна и зависит от тяжести заболевания (и формы синдрома). У больных с Г. с. отмечается асимметрия температуры в подмышечной области, нередко субфебрилитет. Важно одновременное исследование температуры в подмышечной области и ректальной температуры — в норме ректальная температура выше на 0,5—0,7°, а при Г. с. имеется либо изотермия, либо разница доходит до 1,0—1,5°. Гидрофильная проба Мак-Клюра— Олдрича (см. Мак-Клюра — Олдрича проба) у большинства больных дает ускорение рассасывания папулы и реже замедление, что говорит о расстройстве водного обмена. У 2/3 больных основной обмен чаще повышен. Особенно важны данные об углеводном обмене. Показатели сахарной кривой крови у большинства больных изменены. Выявляются увеличение альфа-глобулинов и снижение бета-глобулинов сыворотки крови. При симпатико-адреналовых кризах отмечается повышенное содержание суммарного адреналина и высокий уровень катехоламинов в крови, а при ваго-инсулярных: — низкий уровень адреналина и ацетилхолина. При пробе Зимницкого часто обнаруживается никтурия. Данные электроэнцефалографии (см.) при Г. с. дают у значительного числа больных четкие патол, изменения, однако не всегда возможна корреляция их с той или иной формой синдрома. Хронаксиметрические данные (см. Хронаксиметрия) свидетельствуют о патологии центральных, надсегментарных аппаратов, что отражается на показателях хронаксии нервов и мышц. С помощью осциллографических и плетизмографических исследований (см. Осциллография, Плетизмография) выявляют вегетативно-сосудистую неустойчивость.

Диагностика нейро-эндокринных нарушений у больных с Г. с. нередко представляет значительные трудности, поскольку при заболеваниях желез внутренней Секреции могут наблюдаться вторичные Гипоталамические расстройства. В этих случаях дифференциальная диагностика должна основываться на изучении динамики развития отдельных симптомов и выраженности всей клин, картины в целом. Нейро-эндокринные нарушения при Г. с., как правило, выражены значительно слабее, чем при первичных поражениях желез внутренней секреции.

Лечение

Полиморфизм симптомов при Г. с. обусловливает необходимость индивидуально подбирать методику лечения с учетом этиол, фактора, клин, формы, вегетативной направленности криза, корково-подкорковых отношений и гуморального профиля. Иногда хороший терапевтический эффект дают специфические средства (антибиотики, противомалярийные, противоревматические средства и др.). При посттравматическом Г. с. хороший эффект наступает после дегидратации, цереброспинальной пункции или пневмо-энцефалографии. При нарушении углеводного обмена рекомендуется применение инсулино-глюкозной терапии с доведением до гипогликемических состояний, купируемых 40% р-ром глюкозы через 2 часа после введения инсулина. Лучший эффект дает инсулино-глюкозная терапия при вегетативно-висцерально-сосудистой форме. АКТГ активирует образование Глюкокортикоидов в коре надпочечников, а глюкокортикоиды и АКТГ влияют на углеводный и белковый обмен; кроме того, АКТГ обладает также противовоспалительным действием; рекомендуется сделать 20 инъекций по 20 ЕД. Лучший эффект введение АКТГ даёт при нарушениях терморегуляции, нейротрофических расстройствах и у части больных с вегетативно-висцеральной формой.

Из физ. факторов большое значение имеет рентгенотерапия с облучением основания мозга и гипоталамо-гипофизарной области с общей дозой 400—600 р (2 поля — височные области черепа). Лучший эффект рентгенотерапия дает при нарушениях терморегуляции и при обменно-эндокринных нарушениях. Хороший терапевтический эффект получают при применении трансцеребральной длительной гальванизации через глаза, сила тока должна быть не выше 0,5—1,0 ма, длительность от 10 до 60 мин., курс лечения 10— 15 процедур. Этот метод наиболее эффективен при вегетативно-висцерально-сосудистом синдроме, при нервно-мышечных расстройствах и при нарушениях водно-солевого обмена. Рекомендуют также назальный электрофорез с 0,25% р-ром димедрола и 2% р-ром хлорида кальция. Выбор средств для купирования: и предупреждения самого криза диктуется направленностью вегетативных реакций. Введение ионов кальция снижает тонус симпатической системы и повышает тонус парасимпатической. Витамин В, повышает тонус симпатической нервной системы. При симпатико-адреналовых кризах эффективно применение пироксана.

Антигистаминные препараты (димедрол, пипольфен, супрастин), эрготамин могут быть рекомендованы при смешанных кризах.

При лечении гипоталамической эпилепсии надо исходить из вегетативных симптомов в начале припадка и применять указанные выше методы лечения, а также препараты, применяемые при эпилепсии (фенобарбитал, гексамидин, бура, бензонал), и препараты из группы малых транквилизаторов — элениум и седуксен.

Лечение нейро-эндокринных нарушений при Г. с. связано прежде всего с лечением поражений гипоталамуса. Применение гормональной (заместительной или подавляющей) терапии — по показаниям.

При выраженных психических расстройствах — общеукрепляющие, десенсибилизирующие средства, психотропные препараты, прежде всего малые транквилизаторы.

Санаторно-курортное лечение больных с Г. с. может проводиться в любой зоне Советского Союза, где имеются нервно-соматические санатории.

Библиография: Бехтерев В. М. Опыт клинического исследования температуры при некоторых формах душевных заболеваний, дисс., Спб., 1881;

Гращенков Н. И. Гипоталамус, его роль в физиологии и патологии, М., 1964, библиогр.; Гринштейн А. М. Пути и центры нервной системы, М., 1946, библиогр.; Давиденкова-Кулькова Е. Ф. Диэнцефальная эпилепсия, М., 1959, библиогр.; Иценко H. М. К клинике и патогенезу церебральных вегетативных синдромов в связи с учением о межуточно-гипофизарной системе, Воронеж, 1946; Маркелов Г. И. Заболевания вегетативной нервной системы, Киев, 1948, библиогр.; Русецкий И. И. Вегетативные нервные нарушения, М., 1958, библиогр.; Четвериков Н. С. Заболевания вегетативной нервной системы, М., 1968, библиогр.; Шефер Д. Г. Гипоталамические (диэнцефальных) синдромы, М., 1971, библиогр.; Arseni С. Воtez М. I. Tulburari viscero-vegetative trofice in beziunile encephalice, Bucure§ti, 1971, bibliogr.; Gagel O. Die Diencephalose, Klin. Wschr., S. 389, 1947; Lhermitte J. Les syndromes anatomo-cliniques dependant de Pappareil v6g6tatif hypothalami que, Rev. neurol., p. 920, 1934; Penfield W. Diencephalic autonomic epilepsy, Arch. Neurol. Psychiat. (Chic.), v. 22, p. 358, 1929; Sager O. Dienceonalul, Bucure§ti, 1960, bibliogr.; Scharrer E. u. Scharrer B. Neurosekretion, в кн.: Handb, d. mikroskop. Anat. d. Mensehen, hrsg. v. W. Mollendorf, Bd 6, S. 963, B. u. a., 1954, Bibliogr.

Психические расстройства при Г. с. — Банщиков В. М., Невзорова Т. А. и Березин Ф. Б. К динамике и патогенезу психопатологической симптоматики диэнцефальных поражений, Журн, невропат, и психиат., т. 64, № 10, с. 1521, 1964; Бехтерева Н. П. ид р. Физиология и патофизиология глубоких структур мозга человека, Л.— М., 1967, библиогр.; Глубокие структуры головного мозга и проблемы психиатрии, под ред. Д. Д. Федотова, с. 185, М., 1966; Мягер В. К. Диэнцефальные нарушения и неврозы, Л., 1976, библиогр.; Собор А. и Клейн М. О клинике и лечении аффективных поведений, вызванных поражением гипоталамуса, Венгер, фармакотер., № 1-2, с. 3, 1972; Шмарьян А. С. Мозговая патология и психиатрия, т. 1, М., 1949; Ajuriaguerra J., Hecaen Н. et Sadoun R. Les troubles mentaux au cours des tumeurs de la region m6sodien-c^phalique, Encephale, t. 43, p. 406, 1954.

Д. Г. Шефер; Р. Г. Голодец (психиат.).

Читайте также: