Эпилепсия при расщелине неба

Заячья губа и волчья пасть представляют собой врожденные дефекты, возникающие при неправильном формировании рта или неба ребенка во время внутриутробного развития. В медицинской практике их также называют орофациальные расщелины.


Данные патологии могут возникать как самостоятельно, так и в комплексе.

В детской больнице им. Рут Раппопорт медицинского центра Рамбам проводится эффективное хирургическое лечение врожденных орофациальных патологий любой степени сложности.

Поскольку дети с орофациальными расщелинами нуждаются в целом спектре определенных медицинских услуг, которые должны предоставляться им скоординированным образом в течение детства, подросткового периода, а иногда и во взрослом возрасте, в клинике Рамбам лечение этих врожденных патологий осуществляет специальная команда врачей. Такой подход позволяет проводить комплексное и эффективное лечение. В состав команды входят квалифицированные специалисты различных профилей, имеющие большой опыт в области лечения орофациальных расщелин.

Формирование лица плода

Глова плода формируется на ранних сроках беременности. При развитии лица специальные клетки растут с двух сторон головы по направлению к центру и объединяются, формируя губы и рот.

Заячья губа

Губы формируются между четвертой и седьмой неделей беременности. Заячья губа появляется в том случае, если ткань, формирующая губу, не соединяется полностью до рождения ребенка. Она представляет собой отверстие в верхней губе. Расщелина может быть как маленькой, так и большого размера, достигая носа ребенка. Она бывает двойной или одиночной, что встречается гораздо чаще. Дети с заячьей губой также могут иметь расщелину нёба.

Нёбо формируется между шестой и девятой неделями беременности. Волчья пасть появляется, если ткань, формирующая нёбо соединяется не полностью. Может быть поражена только часть нёба (мягкое нёбо или его язычок) или все нёбо полностью.

Причины развития заячьей губы и волчьей пасти

Израильские специалисты уделяют большое внимание выяснению причин возникновения врожденных патологий. Понимание факторов, которые могут увеличить шансы рождения ребенка с подобными дефектами, помогает предупредить их появление в будущем.

Причины появления орофациальных расщелин в большинстве случаев до конца неизвестны. У некоторых детей заячья губа или волчья пасть появляется вследствие генных мутаций. Среди других причин появления этих патологий ученые называют питание матери во время беременности, ее контакт с негативными факторами окружающей среды, а также прием определенных лекарственных препаратов. Согласно последним исследованиям, развитию орофациальных расщелин могут способствовать:

  • курение во время беременности – согласно статистике, курящие беременные женщины имеют большие шансы рождения ребенка с заячьей губой или волчьей пастью, чем некурящие;
  • диабет – у женщин, которым был поставлен диагноз сахарный диабет до беременности, чаще рождаются дети с орофациальными расщелинами;
  • прием лекарств для лечения эпилепсии – прем таких препаратов как топирамид или вальпроевая кислота в течение первого триместра беременности увеличивает риск рождения ребенка с орофациальной расщелиной.

Орофациальные расщелины также могут возникать как одни из проявлений таких сложных синдромов, как синдром Стиклера, синдром Ван дер Вуда, синдром Лойса-Дитца.

Диагностика заячьей губы и волчьей пасти

Орофациальные расщелины могут быть диагностированы еще во время беременности с помощью обычного ультразвукового исследования. Также они могут быть выявлены уже после рождения ребенка, особенно это касается небольших расщелин нёба. В редких случаях такие виды волчьей пасти, как подслизистая расщелина или раздвоенный нёбный язычок, выявляются позднее в течение жизни ребенка.

Методы лечения волчьей пасти и заячьей губы в Рамбам

Дети с орофациальными расщелинами зачастую имеют проблемы с питанием и речью. Эти врожденные патологии также могут сопровождаться ушными инфекциями, проблемами со слухом и зубами. Лечение заячьей губы или волчьей пасти в медицинском центре Рамбам зависит от тяжести патологии, возраста ребенка, а также от наличия других врожденных дефектов.

Хирургическое лечение заячьей губы, как правило, проводится в течение нескольких первых месяцев жизни ребенка. Операцию ребенку рекомендуется сделать до года жизни. Операция по коррекции заячьей губы называется хейлопластика. Хирургическое лечение волчьей пасти рекомендуется провести в течение первых 18 месяцев жизни ребенка или раньше, если это возможно. Операция по коррекции волчьей пасти называется уранопластика.

Многие дети с орофациальными расщелинами нуждаются в проведении дополнительных хирургических вмешательств по мере взросления. Хирургическое лечение помогает улучшить внешний вид ребенка, а также справиться с проблемами дыхания, слуха и речевого развития. Детям с заячьей губой или волчьей пастью также могут потребоваться консультации стоматолога, врача-ортодонта и логопеда.

После проведения адекватного лечения, большинство детей с врожденными патологиями возвращаются к полноценной жизни. У некоторых детей с орофациальными расщелинами могут возникнуть проблемы с самооценкой из-за их внешности, опытные психологи, которые входят в команду специалистов, помогают успешно справляться с этими трудностями.


Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Лечение расщепления мягкого неба. Лечение расщепления мягкого неба только хирургическое и является прерогативой челюстно-лицевых хирургов, поэтому мы остановимся лишь на некоторых общих положениях этого лечения. Способ хирургического вмешательства зависит от размеров расщелины и се формы. Наиболее удачные вмешательства реализуются при узких и коротких расщелинах, оперирование дефектов мягкого неба U-образной формы встречает значительные затруднения. Оперативное вмешательство целесообразно производить ребенку между 12-м и 20-м месяцами жизни, когда он начинает говорить. Если операция произведена позже, когда у ребенка сформировались определенные искаженные фонетические навыки, то необходимо проводить специализированную логопедическую и фониатрическую реабилитацию речевой функции. Если операция произведена взрослому, то фонетический дефект практически не подается коррекции.

В качестве одного из вариантов пластики мягкого неба при данном его дефекте приводим методику Треле. Анестезия местная, аппликационная и инфильтрационная. Разрез слизистой оболочки производят вокруг дефекта, отступя от его края на 1-2 мм. Одну из половин язычка (затем и другую) оттягивают кверху анатомическим пинцетом к своду полости рта. Отсепаровывают слизистую оболочку со стороны ротовой и глоточной поверхности (с двух сторон) от мышечного слоя язычка. Затем производят послабляющие разрезы вдоль внутренних альвеолярных краев; остановку кровотечения из небных артерий. Далее отсепаровывают и мобилизуют 2 лоскута - один из слизистой оболочки носоглотки, другой из слизистой оболочки ротоглотки, между ними располагается мышечный слой. Таким образом, для последующей пластики мягкого неба подготавливают с обеих сторон по одному трехслойному лоскуту: внутренний слой (носоглоточный) из слизистой оболочки, средний - мышечный и наружный ротоглоточный так же, как и внутренний, из слизистой оболочки. Далее дефект послойно ушивают. Сначала швы накладывают на внутренний слой, сближая верхушки расщепленного язычка. Первый шов накладывают на верхушку язычка, остальные - на сближенные края носоглоточных лоскутов слизистой оболочки, при этом узлы должны находиться в полости носоглотки. Затем сшивают мышечные лоскуты двумя-тремя кетгутовыми швами, при этом следует иметь в виду, что успех операции зависит именно от качества соединения мышечных лоскутов. Завершают операцию наложением швов на слизистую оболочку ротоглотки. В оставшиеся разрезы по бокам альвеолярных отростков вставляют турунды, пропитанные раствором антибиотика, для того, чтобы сохранить положение сближенных и сшитых краев лоскутов.

В послеоперационном периоде в течение 2 нед производят орошение полости носа и рта слабыми растворами дезинфицирующих средств и назначают жидкую диету. Носоглоточные швы удаляются самопроизвольно, швы со стороны полости рта, как и тампоны, удаляют на 8-10-й день после операции. Существуют и другие методы пластики расщелины мягкого неба.


[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

В определении сроков проведения операции учитываются и другие факторы: ширина расщелины (расстояние между небными фрагментами), степень ожидаемой послеоперационной обструкции дыхательных путей (особенно у детей с синдромом Робина), наличие сопутствующих заболеваний.

Наиболее частым осложнением является развитие обструкции дыхательных путей вследствие изменения анатомических пропорций ротоглотки, в послеоперационном периоде необходимо тщательное наблюдение. Иногда целесообразно отложить операцию на несколько месяцев и дождаться, пока ребенок подрастет, чтобы снизить риск развития осложнений со стороны дыхательных путей.

Существует достаточно большое количество методов коррекции расщелины неба. Наиболее распространенными техниками уранопластики в наше время являются модификации метода Wardill-Kilner-Peet (V-Yлоскут), двухлоскутный метод Bardach, метод Furlow (двойная Z-пластика). Многие хирурги выбирают методы коррекции исходя из вида расщелины (полная или неполная) и ее ширины. Все три методики хорошо себя зарекомендовали.

Уранопластика включает в себя проведение манипуляций на мускулатуре мягкого неба (интравелярная велопластика, переориентация волокон мышц мягкого неба), исключение составляет метод Furlow. Возможно использование метода Furlow на мягком небе, и метода Wardill-Kilner-Peet или двухлоскутного метода на твердом.

а) Двухлоскутная уранопластика по Bardach при расщелине верхней губы. Наиболее часто используется у пациентов с полной расщелиной неба. В основе лежит использование двух лоскутов на питающей ножке, для кровоснабжения используются ветви нисходящей небной артерии. Небо инфильтрируется местным анестетиком с адреналином. Выполняются разрезы вдоль расщелины, затем латеральные расслабляющие разрезы вдоль альвеолярного гребня.

Выделяются надкостничные лоскуты. Необходимо сохранять нисходящие небные артерии, выходящие из своих отверстий в заднелатеральных отделах твердого неба. Для увеличения объема ротации лоскутов аккуратно выделяются их васкуляризованные ножки. Мышцы мягкого неба отделяются от твердого неба. Выделяется слизисто-надкостничный лоскут с сошника, впоследствии надкостничный лоскут используется для закрытия полости носа спереди назад вплоть до малого язычка.

Мышечные лоскуты мягкого неба необходимо переориентировать горизонтально, после чего мягкое небо сшивается (интравелярная велопластика). Слизистая мягкого неба и надкостничные лоскуты твердого неба сшиваются рассасывающимися швами. Расслабляющие разрезы вдоль альвеолярных дуг обычно не зашивают, они заживают вторичным натяжением; также в них можно уложить микрофибриллярный коллаген. Этот метод обеспечивает надежное закрытие дефекта, его можно адаптировать под расщелины больших размеров (следует использовать более широкий сошниковый лоскут). Эту технику можно использовать для двусторонних расщелин неба, закрытие каждой из половин носа также производится сошниковым лоскутом.


Двухлоскутная уранопластика по Bardach:
(а) Разрезы слизистой. (б) Разрезы выполняются вдоль края расщелины, формируются небные и носовые лоскуты.
(в) Выделяются небные лоскуты, основание расположено кзади.
(г) С целью увеличения подвижности лоскута вокруг питающего сосуда, нисходящей небной артерии, освобождаются мягкие ткани.
Для закрытия полости носа выделяется лоскут с сошника, ушивается мукоперихондрий полости носа.
Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(д) Небные лоскуты поворачиваются и сшиваются.
(е) Модификация техники коррекции расщелины неба для двусторонней коррекции.

Также выделяются слизисто-надкостичные лоскуты, закрывающие полость носа. Если расщелина захватывает сошник, каждая половина носа должна быть изолирована по отдельности. Далее выполняется велопластика. Затем слизисто-надкостничные лоскуты сшиваются по средней линии и подшиваются к слизистой передних отделов твердого неба. Латеральные расслабляющие разрезы заполняются микрофибриллярными коллагеном, их оставляют заживать вторичным натяжением.


Уранопластика по Wardill-Kilner-Peet (V-Y):
(а) Разрезы. (б) Выделение носовых и небных лоскутов, питающихся от нисходящей небной артерии.
(в) Ушивание носовых лоскутов. Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(г) Лоскуты слизистой разворачиваются и ушиваются. Расслабляющие разрезы заживают вторичным натяжением.

в) Уранопластика по Furlow. Уранопластика по Furlow кардинально отличается от двух описанных выше методик, в которых мягкое небо закрывалось при помощи прямого шва. При уранопластике по Furlow выполняются Z-образные разрезы с каждой стороны, один на ротовой поверхности, другой на носоглоточной. При помощи методики Furlow (двойных перемещаемых Z-лоскутов) можно значительно удлинить мягкое небо, перемещая его к задней стенке глотки (что облегчает, таким образом, закрытие носоглотки). Также с ее помощью вертикальная ориентация мышц мягкого неба сменяется на горизонтальную. Из-за данных преимуществ техника стала достаточно популярной.

После инъекции местного анестетика с адреналином надсекаются края несращения с обеих сторон. Отмечаются Z-образные лоскуты на ротовой поверхности слизистой мягкого неба. Если хирург правша, на левой половине мягкого неба выделяется мышечный лоскут, необходимо попасть в слой между мышцами мягкого неба и слизистой носоглотки. Этот этап следует проводить очень аккуратно, т.к. лоскут тонкий и легко рвется. Справа выделяется слизистый лоскут между слизистой и мышцами мягкого неба. Слизистый лоскут ротовой поверхности гораздо толще, чем соответствующий подслизистый слой со стороны носоглотки.

Затем правый носоглоточный слизисто-мышечный лоскут надсекается от язычка антеролательно по направлению к стенке глотки. Носоглоточные лоскуты перекрещиваются и сшиваются, затем сшиваются ротовые лоскуты.

Если эта техника используется при более обширных расщелинах, захватывающих твердое небо, первоначально следует выделить слизисто-надкостничные лоскуты с питающими их сосудами, а уже затем переходить непосредственно к методике Furlow. После успешного выделения ножек лоскутов выполняются Z-разрезы. Завершающие этапы те же, что и при изолированном использовании методик.


Уранопластика по Furlow:
(а) Неполная расщелина неба. Отмечаются контуры Z-лоскутов.
(б) Пунктиром обозначены разрезы слизистой оболочки.
(в) С левой стороны выделяется слизисто-мышечный лоскут, с правой — только слизистый.
Слизистая полости носа (вместе с мышечным слоем справа) рассекается вдоль пунктирной линии.
Мускулатура мягкого неба с правой стороны продолжает крепиться к слизистой оболочке, в то время как лоскут слева представлен только слизистой.
(г) Носоглоточные слизистые лоскуты перекрещиваются и (д) сшиваются друг с другом.
(е) Затем лоскуты с носовой стороны перекрещиваются и сшиваются. Мышцы мягкого неба перенаправляются и смещаются кзади.

г) Осложнения уранопластики расщелины верхнего неба. Наиболее частым ранним послеоперационным осложнением является развитие стеноза дыхательных путей. Одной из причин его развития может стать отек языка, возникающий вследствие его длительного сдавления роторасширителем. Во время операции необходим контроль за состоянием языка и периодическое расслабление роторасширителя. Но наиболее частой причиной развития обструкции является закрытие дыхательных путей тканями неба и изменение анатомии неба и ротоглотки.

Большинство детей переносят уранопластику хорошо, но во всех случаях, за исключением самых небольших вмешательств, необходимы постоянная пульсоксиметрия и повышенное внимание со стороны среднего медицинского персонала. Интра- или послеоперационные кровотечения встречаются редко.

Наиболее частым поздним осложнением является формирование фистулы. Расхождение швов может возникать из-за избыточного натяжения тканей, недостатка тканей, тонкости слизисто-надкостничных лоскутов. Наиболее часто фистулы возникают в месте соединения твердого и мягкого неба, где толщина слизисто-надкостничных лоскутов минимальна. Пластика фистулы проводится через 4-6 месяцев после ее формирования. При бессимптомном лечении их можно оставить до следующего оперативного вмешательства.

В определении сроков проведения операции учитываются и другие факторы: ширина расщелины (расстояние между небными фрагментами), степень ожидаемой послеоперационной обструкции дыхательных путей (особенно у детей с синдромом Робина), наличие сопутствующих заболеваний.

Наиболее частым осложнением является развитие обструкции дыхательных путей вследствие изменения анатомических пропорций ротоглотки, в послеоперационном периоде необходимо тщательное наблюдение. Иногда целесообразно отложить операцию на несколько месяцев и дождаться, пока ребенок подрастет, чтобы снизить риск развития осложнений со стороны дыхательных путей.

Существует достаточно большое количество методов коррекции расщелины неба. Наиболее распространенными техниками уранопластики в наше время являются модификации метода Wardill-Kilner-Peet (V-Yлоскут), двухлоскутный метод Bardach, метод Furlow (двойная Z-пластика). Многие хирурги выбирают методы коррекции исходя из вида расщелины (полная или неполная) и ее ширины. Все три методики хорошо себя зарекомендовали.

Уранопластика включает в себя проведение манипуляций на мускулатуре мягкого неба (интравелярная велопластика, переориентация волокон мышц мягкого неба), исключение составляет метод Furlow. Возможно использование метода Furlow на мягком небе, и метода Wardill-Kilner-Peet или двухлоскутного метода на твердом.

а) Двухлоскутная уранопластика по Bardach при расщелине верхней губы. Наиболее часто используется у пациентов с полной расщелиной неба. В основе лежит использование двух лоскутов на питающей ножке, для кровоснабжения используются ветви нисходящей небной артерии. Небо инфильтрируется местным анестетиком с адреналином. Выполняются разрезы вдоль расщелины, затем латеральные расслабляющие разрезы вдоль альвеолярного гребня.

Выделяются надкостничные лоскуты. Необходимо сохранять нисходящие небные артерии, выходящие из своих отверстий в заднелатеральных отделах твердого неба. Для увеличения объема ротации лоскутов аккуратно выделяются их васкуляризованные ножки. Мышцы мягкого неба отделяются от твердого неба. Выделяется слизисто-надкостничный лоскут с сошника, впоследствии надкостничный лоскут используется для закрытия полости носа спереди назад вплоть до малого язычка.

Мышечные лоскуты мягкого неба необходимо переориентировать горизонтально, после чего мягкое небо сшивается (интравелярная велопластика). Слизистая мягкого неба и надкостничные лоскуты твердого неба сшиваются рассасывающимися швами. Расслабляющие разрезы вдоль альвеолярных дуг обычно не зашивают, они заживают вторичным натяжением; также в них можно уложить микрофибриллярный коллаген. Этот метод обеспечивает надежное закрытие дефекта, его можно адаптировать под расщелины больших размеров (следует использовать более широкий сошниковый лоскут). Эту технику можно использовать для двусторонних расщелин неба, закрытие каждой из половин носа также производится сошниковым лоскутом.


Двухлоскутная уранопластика по Bardach:
(а) Разрезы слизистой. (б) Разрезы выполняются вдоль края расщелины, формируются небные и носовые лоскуты.
(в) Выделяются небные лоскуты, основание расположено кзади.
(г) С целью увеличения подвижности лоскута вокруг питающего сосуда, нисходящей небной артерии, освобождаются мягкие ткани.
Для закрытия полости носа выделяется лоскут с сошника, ушивается мукоперихондрий полости носа.
Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(д) Небные лоскуты поворачиваются и сшиваются.
(е) Модификация техники коррекции расщелины неба для двусторонней коррекции.

Также выделяются слизисто-надкостичные лоскуты, закрывающие полость носа. Если расщелина захватывает сошник, каждая половина носа должна быть изолирована по отдельности. Далее выполняется велопластика. Затем слизисто-надкостничные лоскуты сшиваются по средней линии и подшиваются к слизистой передних отделов твердого неба. Латеральные расслабляющие разрезы заполняются микрофибриллярными коллагеном, их оставляют заживать вторичным натяжением.


Уранопластика по Wardill-Kilner-Peet (V-Y):
(а) Разрезы. (б) Выделение носовых и небных лоскутов, питающихся от нисходящей небной артерии.
(в) Ушивание носовых лоскутов. Волокна мышц мягкого неба перенаправляются и сшиваются.
(г) Лоскуты слизистой разворачиваются и ушиваются. Расслабляющие разрезы заживают вторичным натяжением.

в) Уранопластика по Furlow. Уранопластика по Furlow кардинально отличается от двух описанных выше методик, в которых мягкое небо закрывалось при помощи прямого шва. При уранопластике по Furlow выполняются Z-образные разрезы с каждой стороны, один на ротовой поверхности, другой на носоглоточной. При помощи методики Furlow (двойных перемещаемых Z-лоскутов) можно значительно удлинить мягкое небо, перемещая его к задней стенке глотки (что облегчает, таким образом, закрытие носоглотки). Также с ее помощью вертикальная ориентация мышц мягкого неба сменяется на горизонтальную. Из-за данных преимуществ техника стала достаточно популярной.

После инъекции местного анестетика с адреналином надсекаются края несращения с обеих сторон. Отмечаются Z-образные лоскуты на ротовой поверхности слизистой мягкого неба. Если хирург правша, на левой половине мягкого неба выделяется мышечный лоскут, необходимо попасть в слой между мышцами мягкого неба и слизистой носоглотки. Этот этап следует проводить очень аккуратно, т.к. лоскут тонкий и легко рвется. Справа выделяется слизистый лоскут между слизистой и мышцами мягкого неба. Слизистый лоскут ротовой поверхности гораздо толще, чем соответствующий подслизистый слой со стороны носоглотки.

Затем правый носоглоточный слизисто-мышечный лоскут надсекается от язычка антеролательно по направлению к стенке глотки. Носоглоточные лоскуты перекрещиваются и сшиваются, затем сшиваются ротовые лоскуты.

Если эта техника используется при более обширных расщелинах, захватывающих твердое небо, первоначально следует выделить слизисто-надкостничные лоскуты с питающими их сосудами, а уже затем переходить непосредственно к методике Furlow. После успешного выделения ножек лоскутов выполняются Z-разрезы. Завершающие этапы те же, что и при изолированном использовании методик.


Уранопластика по Furlow:
(а) Неполная расщелина неба. Отмечаются контуры Z-лоскутов.
(б) Пунктиром обозначены разрезы слизистой оболочки.
(в) С левой стороны выделяется слизисто-мышечный лоскут, с правой — только слизистый.
Слизистая полости носа (вместе с мышечным слоем справа) рассекается вдоль пунктирной линии.
Мускулатура мягкого неба с правой стороны продолжает крепиться к слизистой оболочке, в то время как лоскут слева представлен только слизистой.
(г) Носоглоточные слизистые лоскуты перекрещиваются и (д) сшиваются друг с другом.
(е) Затем лоскуты с носовой стороны перекрещиваются и сшиваются. Мышцы мягкого неба перенаправляются и смещаются кзади.

г) Осложнения уранопластики расщелины верхнего неба. Наиболее частым ранним послеоперационным осложнением является развитие стеноза дыхательных путей. Одной из причин его развития может стать отек языка, возникающий вследствие его длительного сдавления роторасширителем. Во время операции необходим контроль за состоянием языка и периодическое расслабление роторасширителя. Но наиболее частой причиной развития обструкции является закрытие дыхательных путей тканями неба и изменение анатомии неба и ротоглотки.

Большинство детей переносят уранопластику хорошо, но во всех случаях, за исключением самых небольших вмешательств, необходимы постоянная пульсоксиметрия и повышенное внимание со стороны среднего медицинского персонала. Интра- или послеоперационные кровотечения встречаются редко.

Наиболее частым поздним осложнением является формирование фистулы. Расхождение швов может возникать из-за избыточного натяжения тканей, недостатка тканей, тонкости слизисто-надкостничных лоскутов. Наиболее часто фистулы возникают в месте соединения твердого и мягкого неба, где толщина слизисто-надкостничных лоскутов минимальна. Пластика фистулы проводится через 4-6 месяцев после ее формирования. При бессимптомном лечении их можно оставить до следующего оперативного вмешательства.

Поделиться с друзьями

При рождении ребенка с расщелиной нёба или заячьей губой у некоторых родителей возникает паника, другие активно ищут в литературе и интернете информацию о том, с чего начать и что делать дальше. Не всегда врачи могут ответить на все возникающие вопросы. Не всегда родители знают, о чем надо спросить.

Портал Владмама и наш консультант предлагают вашему вниманию подробную информацию об этой проблеме и вариантах её решения.

Внимание, статью иллюстрируют реальные фотографии, не рекомендуемые к просмотру впечатлительными людьми.

Рождение долгожданного малыша — что может быть важнее, главнее, счастливее этого момента для любого родителя? Но процесс появления на свет маленького человека иногда сопровождается событиями, к которым нельзя быть готовыми заранее. К такого рода неожиданностям относится рождение малыша с расщелиной нёба и деформацией губы.

Надеюсь, что данная статья поможет вам сориентироваться в этой непростой ситуации. Ведь Ваш ребенок всегда будет для Вас самым любимым и желанным. А мы будем Вам помогать.

Расщелины нёба и губы — это врожденные пороки развития лица

Они возникают на ранних этапах беременности. На неделе беременности возникает первичное эмбриональное нёбо и формируется верхняя губа, на вторичное эмбриональное нёбо.

Заячья губа — это расщелина верхней губы, которая выглядит, как узкое отверстие или разрыв в коже и слизистой верхней губы. Расщелина часто распространяется на область носа, а также переходит на кости верхней челюсти.

Волчья пасть представляет собою расщелину или отверстие в нёбе. Волчья пасть может распространяться и на твердое нёбо (костная передняя часть нёба) и/или мягкое нёбо (мягкая задняя часть нёба).



Существует много различных форм расщелин нёба и губы, которые могут быть разделены на две группы, основанные на этиологии и морфологии. Это расщелины губы и альвеолярного отростка, с расщелиной или без расщелины нёба; изолированные расщелины нёба, которые возникают на более позднем этапе, после нормального развития верхней губы и челюсти. Расщелины могут быть одно- или двусторонние, а также полные и неполные.

Расщелина губы и нёба — это наиболее частая врожденная деформация лица (1/700 новорожденных), которая была хирургической проблемой с древних времен. Китайские документы, датированные 390 годом до нашей эры, содержат отчет о сановнике Императора, который был прооперирован по поводу деформации верхней губы. Другие исторические документы описывают подобные хирургические вмешательства в эпоху Древних Греков и Римлян.



Революционными в лечении стали анатомические исследования французского хирурга Виктора Ве, который в 1930 году разработал основу для рационального лечения расщелин губы и нёба. Наиболее важными пунктами философии Ве являются:

  1. Нет недостатка ткани. Ткани растянуты и смещены, но присутствуют.
  2. Для того, чтобы правильно восстановить губу и нёбо важно в первую очередь восстановить анатомию дислоцированных структур.
  3. Неправильный рост костей лица и дисфункция являются в большинстве случаев следствием неправильной анатомической реконструкции.

Причины появления расщелины губы и нёба

В большинстве случаев точная причина появления этих дефектов неизвестна, а значит предотвратить появление этих деформаций невозможно. Считается, что расщелины губы и нёба появляются в результате сочетания генетических и экологических факторов. Если у родителей ребенка, его родственников или братьев (сестер) была обнаружена эта аномалия, существует риск появления её у новорожденного в 15–33% случаев.

Расщелина нёба и расщелина губы также могут быть результатом воздействия на плод в периоды формирования у плода верхней губы и нёба и недели беременности) вирусов, химикатов, алкоголя, наркотиков, некоторых медикаментозных препаратов (например, антиконвульсантов), витаминной недостаточности.

Как выставляется диагноз?

Расщелины губы и нёба легко диагностировать, так как они проявляются очевидными физиологическими дефектами. Проведение ультразвукового обследования во время беременности иногда помогает определить, есть ли расщелина у еще не рожденного ребенка. Если деформаций не было обнаружено при проведении предродового ультразвукового обследования, подтверждение диагноза производится после физического обследования полости рта, носа и нёба после рождения ребенка. Иногда деформации могут выявиться при проведении обследований, направленных на обнаружение других аномалий развития.

Сопутствующие проблемы

При расщелине неба еда и жидкости могут попадать изо рта в нос. Существуют специально разработанные бутылочки и соски для детского кормления, которые помогают направлять жидкости вниз к пищеводу.



Детям с расщелиной нёба, возможно, придется установить искусственное нёбо для того, чтобы помочь правильному приему пищи и убедиться, что они получают достаточное питание до тех пор, пока не может быть выполнено хирургическое лечение.


Дети с расщелиной нёба или губы более склонны к появлению кариеса, а также часто имеют лишние, искривленные либо смещенные зубы, которые требуют стоматологического и ортодонтического вмешательства. К тому же, такие дети часто имеют и дефект верхнего альвеолярного отростка (это костная часть десен, на которой растут зубы). Дефект альвеолы может

  1. провоцировать смещение, выпирание или ротацию постоянных зубов
  2. препятствовать нормальному появлению постоянных зубов
  3. препятствовать нормальному формированию альвеолярного гребня

Эти проблемы обычно могут быть устранены с помощью хирургов и ортодонтов.

Дети с расщелиной неба попадают в повышенную группу риска заболеваний ушными инфекциями, так как они склонны к скоплению жидкости в среднем ухе. Если это состояние оставить без лечения, ушные инфекции могут спровоцировать потерю слуха. Чтобы предотвратить это, детям с расщелиной неба устанавливают специальные трубочки на барабанные перепонки для обеспечения дренажа жидкости, а также нужно проводить обследование качества слуха раз в год.


Кто занимается детьми с расщелинами губы и неба?

В устранении этих деформаций задействована целая команда докторов. В такую команду обычно входят:

  • пластический хирург — для оценки и выполнения необходимых хирургических манипуляций на губе и/или нёбе;
  • отоларинголог специалист, который оценит наличие проблем со слухом и назначит необходимое лечение;
  • хирург, который при необходимости проведет перемещение сегментов верхней челюсти для улучшения прикуса, лучшего косметического эффекта и для устранения расщелины альвеолярного отростка;
  • ортодонт — для проведения выравнивания и смещения зубов;
  • который обеспечит обычный уход за зубами и полостью рта;
  • для изготовления искусственных зубов, а также стоматологических устройств, которые улучшат внешний вид и наладят нормальное функционирование аппарата речи, и также помогут облегчить прием пищи;
  • логопед, который будет работать с ребенком для улучшения качества речи;
  • аудиолог — специалист по коммуникативным расстройствам, вызваных потерей или нарушением слуха — оценит и проведет исследования качества слуха;
  • педиатр — для обеспечения постоянного контроля за здоровьем ребенка;
  • социальный работник или психолог — для психологической поддержки семьи и оценки любых проблем адаптации;
  • генетик поможет родителям и взрослым пациентам понять шансы на дальнейшее появление детей с этими деформациями.

Лечение обычно начинается в младенчестве и продолжается до достижения пациентом раннего взрослого возраста.

Этапы лечения расщелин губы и нёба

Лечение расщелины губы требует проведения одной либо двух хирургических операций, в зависимости от степени деформации. Первая операция обычно выполняется ребенку в 3 месяца.



Лечение расщелины неба может быть выполнено однажды либо требовать нескольких операций. Операция пластики нёба обычно проводится ребенку в возрасте от 6 до 12 месяцев.



Детям с расщелиной альвеолярного отростка верхней челюсти также может понадобиться пластика костного дефекта костным трансплантантом, взятым с подвздошной кости по достижению ими возраста — таким образом обеспечивается поддержка постоянных зубов и стабилизируется верхняя челюсть. В дальнейшем, по достижении девочками 16 лет, мальчиками — 18 лет, в область восстановленного дефекта можно устанавливать дентальный имплантант.

Около 20% детей с расщелиной нёба требуют дальнейших хирургических вмешательств для улучшения качества речи (например, велофарингопластика при велофарингеальной недостаточности).

После появления постоянных зубов таким детям часто необходима установка для их выравнивания.


Также могут понадобиться дополнительные операции для улучшения внешнего вида губы, носа, закрытия отверстий между ртом и носом, обеспечения правильного дыхания и стабилизации и выпрямления челюсти. Окончательные операции по удалению шрамов, оставшихся после первой операции, будут проведены только в юношестве, когда структура лицевых костей будет почти полностью сформирована.



Ожидаемые результаты

Лечение деформаций лица может растянуться на несколько лет и требовать проведения нескольких хирургических операций (в зависимости от степени тяжести деформации), однако большинство детей имеют большой шанс получить нормальную внешность, внятную речь и отсутствие проблем при приеме пищи.

Ранний стоматологический уход

Как и остальные дети, дети, рожденные с расщелиной губы или волчьей пастью, требуют тщательной чистки, хорошего питания и фторированя зубов для обеспечения роста здоровых зубов. Тщательная чистка маленькой зубной щеткой с мягкой щетиной должна проводиться с появлением первых зубов. Если мягкая детская зубная щетка плохо очищает зубы измененной формы рта и зубов, ваш стоматолог может рекомендовать использование мягкой губки на ручке, пропитанной эликсиром для полоскания рта, которая используется для чистки зубов. Рекомендуется совершать первый визит к стоматологу по достижению ребенком одного года или раньше при наличии стоматологических проблем. Проведение обычного ухода за полостью рта можно начинать в трехлетнем возрасте.

Ортодонтический уход

Первый визит к ортодонту должен быть еще до появления у ребенка первых зубов. Цель такого визита — оценка роста костей лица, в особенности развития челюстей. После того, как прорежутся постоянные зубы, может применяться ортодонтическое лечение для выравнивания зубов.

Ортопедический уход

Ортопед может изготовить мостовидный протез для замены недостающих зубов либо специальные приспособления, предназначенные для того, чтобы разделить нос и рот, и таким образом улучшить звучание речи.

Читайте также:

Пожалуйста, не занимайтесь самолечением!
При симпотмах заболевания - обратитесь к врачу.