Поза фехтовальщика при эпилепсии

Этиология. Симптоматическая, или вероятно симптоматическая, фокальная форма эпилепсии. Наиболее частые причины развития: фокальные корковые дисплазии, пороки развития головного мозга, последствие перинатальных энцефалопатий, опухоли лобных долей, черепно – мозговые травмы, острые нарушения мозгового кровообращения в бассейнах корковых ветвей передней и средней мозговых артерий. По классификации 2001 года относится к неокортикальным формам эпилепсии. Для клинической практики наиболее удобна классификация лобной эпилепсии, предложенная Р.Chauvel (2003). Выделяют 3 основные формы симптоматической лобной эпилепсии (СЛЭ): центральная, премоторная и префронтальная.

Диагностические критерии. Дебют в широком возрастном диапазоне. Характерны следующие клинические признаки и особенности течения СЛЭ [Мухин К.Ю., 2003].

Центральная (прецентральная) СЛЭ обусловлена приступами, исходящими из передней центральной извилины. Проявляется клоническими судорогами лица, руки, ноги или гемиклоническими пароксизмами. Возможно распространение судорог по типу Джексоновского марша с последующим развитием паралича Тодда.

Премоторная СЛЭ во многом обусловлена приступами, исходящими из дополнительной сенсомоторной зоны. Проявляется билатеральными асимметричными пароксизмами с тоническими и постуральными феноменами, преимущественно, в проксимальных отделах верхних конечностей. Нередко пациенты во время приступа принимают позу фехтовальщика (боксера). Типичны приступы, начинающиеся с ощущения жжения в теле, с последующей вокализацией и тоническим напряжением руки контралатерально очагу: сгибание в локте – отведение плеча на 90 градусов с его приподниманием – наружная ротация кисти.

Результаты неврологического обследования зависят от этиологии СЛЭ. При обширном органическом поражении лобной доли (например, объемные образования, врожденная порэнцефалическая киста) возможно формирование контралатерального гемипареза. Чаще, на противоположной очагу поражения стороне, констатируются симптомы пирамидной недостаточности; явления атаксии. При длительном течении заболевания у детей старшего возраста и подростков нарастает тугоподвижность и замедленность мыслительных процессов, признаки лобной психики. При дебюте в раннем детском возрасте нередко возникает олигофрения или развивается деменция.

Рутинная ЭЭГ имеет в диагностике СЛЭ малую значимость. Предпочтительнее длительный ЭЭГ мониторинг. Нарушения ЭЭГ представлены региональными эпилептиформными паттернами (острая – медленная волна), продолженным региональным замедлением в одном из лобных отведений, феноменом вторичной билатеральной синхронизации. Особенность ЭЭГ при СЛЭ – частое наличие бифронтальных изменений или диффузных паттернов. Иктальная ЭЭГ зависит от характера приступов. Наиболее часто констатируется низкоамплитудная быстрая активность в одном из лобных отведений или бифронтально (low amplitude fast activity -lafa).

В диагностике СЛЭ необходимы высокоразрешающие методы нейровизуализации. По данным Campanille (1999), в 20% случаев этиологический фактор СЛЭ - кортикальные дисплазии.

Инвалидизация при СЛЭ присутствует в большинстве случаев. Это обусловлено, с одной стороны высокой частотой и тяжестью эпилептических приступов, а с другой – выраженностью интеллектуально – мнестических нарушений. Обучение и трудоустройство обычно ограничены.

Согласно классификации международной противоэпилептической лиги(1989), эпилептические приступы принято разделять на фокальные и генерализованные, кроме того, рекомендуется уточнение семиологической структуры пароксизма. В ряде случаев для точной классификации требуется знание его ЭЭГ-паттерна.

Согласно семиологической классификации эпилептических приступов (Luders et al., 1998) при описании приступов отмечаются возникшие нарушения сознания, а также описываются приступные феномены в сенсорной, моторной и вегетативной сферах.

В ходе приступа принято выделять следующие феномены:

1. Соматосенсорные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, абдоминальные, вегетативные и психические феномены. Как отдельные типы приступов они могут отмечаться в виде аур.

2. Диалептические феномены в виде изолированных нарушений сознания. Расстройства сознания могут наблюдаться

при абсансах, при наличии на ЭЭГ пик-волновой активности с частотой 3 Гц.

при атипичных абсансах, если частота генерализованных разрядов менее 3 Гц.

при парциальных височных или лобных приступах, начало которых на ЭЭГ соответствует фокальный ЭЭГ-паттерн.

При отсутствии ЭЭГ данных, удобной является исключительно семиологическая классификация пароксизма, т.е. его описание как диалептического.

3. Моторные феномены, которые разделяют на простые и сложные.

К простым моторным феноменам (приступам) относят: миоклонические,тонико-клонические,тонические, клонические, версивные и эпилептические спазмы.

К сложным моторным феноменам (приступам) – гипермоторные иаутомоторные, иктальный смех или плач (геластические и дакристические приступы).

Отдельно выделяются специфические типы приступов:

Негативные миоклонические приступы

Кроме того, необходимо помнить, что любой тип приступов, а наиболее часто генерализованные тонико-клонические приступы, кожевниковская эпилепсия и абсансы, могут проявиться эпилептическим статусом, для описания которых используется другая классификация.

В предхирургическом обследовании пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии при анализе клинических проявлений приступов наибольшее значение имеют

латерализационные и локализационные феномены.

Локализационные феномены позволяют предположить зону или зоны начала приступа, а латерализационные — определить полушарие, из которого исходит приступ.

Для выявления этих феноменов требуется максимально подробное описание семиологии приступа. Так, например, если у пациента наблюдались клонические подергивания в правой руке, то приступ должен быть описан как простой моторный, с клоническими судорогами в правой руке. То есть, должна быть описана феноменология пароксизма с указанием части тела, которая вовлечена в приступ, а так же отмечена его эволюция во времени.

Наибольшее значение для локализации зоны начала приступа имеют ауры, поскольку они являются первыми клиническими проявлениями фокальных припадков.

Выделяют следующие локализационные феномены для аур:

Зрительные ауры, как правило, описываются как яркие или темные пятна, которые возникают вследствие активации зрительной коры. Слепота во время приступа может возникать в результате зрительной ауры, но чаще является постприступным феноменом.

Слуховая аура обычно представлена слуховыми галлюцинациями. Источником простых галлюцинаций является извилина Гешля. Сложные слуховые галлюцинации могут развиваться при активации височной ассоциативной коры.

Обонятельные ауры являются проявлением эпиактивности в амигдале или орбитофронтальной части прямой извилины.

Вкусовая аура возникает у пациентов с височной и, реже, лобной эпилепсией.

Как обонятельные, так и вкусовые ауры трудно поддаются описанию. Как правило, пациенты описывают их как неприятные (запах жженой резины, запах серы, противный вкус).

Психическая аура, как правило, заключается в странном, искаженном восприятии внешнего или внутреннего мира. Сюда относятся ощущения никогда невиданного, не слышанного (jamais vu) или, наоборот, уже виденного (déjà vu), иллюзии изменения размеров и (или) формы собственного тела, отдельных его частей, их взаимного расположения; величины и формы всего окружающего. Психические ауры включают в себя сложные галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), смешанные с различными видами иллюзий и сопровождающиеся, как правило, негативными эмоциями. В их основе лежит активация височной ассоциативной коры.

Вегетативная аура обычно проявляется избыточным потоотделением, тахикардий, учащенным дыханием. Подобные ауры, без каких-либо других моторных феноменов, могут давать эпилептические разряды в базальной лобной доле, передней поясной извилины. Иктальная тахикардия — четкий признак височной локализации эпилептических разрядов, о

днако не стоит забывать о том, что тахикардия и потоотделение в начале приступа могут быть просто физиологической реакцией организма. Кроме того, могут быть приступы, характеризующиеся только вегетативными проявлениями. В таком случае, на ЭЭГ мы видим классический паттерн приступа, но при этом у пациента присутствует только тахикардия или иктальная бледность, которые пациент не осознает.

Приступы, характеризующиеся расстройством сознания (диалептические приступы):

Моторные приступы:

Миоклонические приступы состоят из молниеносных, аритмичных сокращений мышц длительностью меньше 400 мс, могут быть двухсторонними (генерализованными) или односторонними. Генерализованные миоклонические судороги, при которых в основном задействованы плечи и проксимальные отделы конечностей, чаще всего наблюдаются у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ), пациентов с синдромом Леннокса-Гасто, а так же при детских эпилептических энцефалопатиях (например, синдроме Драве). На ЭЭГ наблюдаются генерализованные полиспайки с максимальной амплитудой в лобных отведениях. В генерации приступов данного типа задействованы первичная моторная кора и премоторная зона.

Тонические приступы состоят из длительного сокращений одной или нескольких мышечных групп, обычно длятся более 3 секунд и приводят к формированию асимметричной позы. Как правило, тоническое напряжение возникает с двух сторон, но в стороне, противоположной очагу, напряжение более выражено. Зачастую сознание у таких пациентов остается сохранным, а само представительство фокальных тонических приступов находится в первичной моторной и дополнительной сенсомоторной коре. Однако, ретикулярная формация и таламус также могут быть вовлечены в процесс генерирования тонических приступов у пациентов с болезнью Леннокса-Гасто.

Эпилептические спазмы обычно приурочены к определенному периоду жизни (3 - 12 месяцев), поэтому их часто называют инфантильными спазмами. Эпилептические спазмы представлены тоническим и миоклоническим компонентом, состоят из коротких массивных сокращений аксиальной мускулатуры и проксимальных отделов конечностей, могут быть сгибательными, разгибательными, или смешанными. Они длятся 2-10 секунд и часто группируются в кластеры. Данный тип приступов характерен как для фокальных, так и для генерализованных форм эпилепсии. Как правило, эпилептические спазмы после 3-5 лет трансформируются в другой тип приступов, однако при синдроме Леннокса-Гасто (который может выявляться у пациентов, значительно старше указанного возрастного периода), является одним из облигатных видов приступов.

Версивные приступы характеризуются насильственным поворотом глаз и головы в одну сторону. При подобном приступе происходит активация поля 4 или 6 по Бродману в лобной области, всегда контралатерально тоническому отведению. Кроме того, активность может начинаться в затылочной или височной доле, распространяясь в лобную, но в таких случаях, обычно, поворот головы и глаз происходит у пациента с измененным уровнем сознания.

Тонико-клонические приступы характеризуются клоническими судорогами после тонического напряжения. Эволюция данных приступов весьма характерна: они начинаются с напряжения во всех четырех конечностях, которое длится около 5-12 секунд, затем возникает тремороподобное дрожание. Постепенно частота тремора уменьшается, а амплитуда увеличивается, и судороги переходят в клоническую фазу.

Клоническая фаза состоит преимущественно из сгибательных подергиваний в конечностях. Длительность клонической фазы 1-2 минуты. Как правило, сознание нарушается с начала тонической фазы, кроме того, зачастую возникает постприступная спутанность и даже кома. Генерализованные тонико-клонические судороги могут быть при генерализованной и фокальной формах эпилепсии. При фокальной эпилепсии они возникают, как правило, после простого парциального приступа, когда за счет феномена вторичной билатеральной синхронизации эпилептическая активность распространяется с одного полушария на другое и клонические судороги наблюдаются в конечностях ипсилатерально очагу начала приступа.

Сложные моторные феномены (автоматизмы):

При гипермоторных приступах отмечаются быстрые размашистые движения в проксимальных отделах конечностей, при этом сознание может быть сохранено. Источник эпилептической активности при данных приступах – срединная лобная доля или дополнительная сенсомоторная область, кроме того, эпилептическая активность может распространяться в эти области из других зон мозга.

Аутомоторные приступы характерны для очага в височной доле, но также могут иметь лобное происхождение (орибитофронтальная кора).Типичны оральные автоматизмы в виде жевания, глотания, чмоканья. Часто отмечаются ощупывающие движения руками. Зачастую, сознание при подобных приступах нарушено, но есть исключение из правил - автоматизмы при височной эпилепсии из недоминантного полушария могут протекать без нарушения сознания.

Иктальный смех, как правило, карикатурный, неестественный, может быть в начале или конце приступа. Как изолированный тип приступа, этот феномен патогномоничен для гамартомы гипоталамуса.

(в эту группу вошли приступы, которые нельзя классифицировать как ауры, моторные, вегетативные или диалептические).

Данные приступы характеризуются негативными феноменами по отношению к моторной или когнитивным сферам.

Атонические приступы характеризуются резкой потерей тонуса во всем теле или отдельных частях. Проявляются в падениях головы, туловища. Могут предшествовать короткому миоклоническому приступу. Как правило, наблюдаются у пациентов с генерализованными формами эпилепсии, при синдроме Леннокса-Гасто. Кроме того, существуют фокальные атонические приступы, с возникновением пареза в одной из конечностей. Если подобные приступы происходят с нарушением сознания, то крайне сложно отличить их от постприступного Тоддовского паралича, последствий транзиторной ишемической атаки или приступа мигрени.

Астатические приступы проявляются падением, при возникновении в вертикальном положении тела, вследствие тонических, миоклонических или атонических приступов. Таким образом, фактически, не являются отдельным видом приступов, а лишь подчеркивают тот факт, что один из вышеперечисленных видов приступов может приводить к падению пациента. Однако, с учетом того, что полиграфическое исследование проводится не всегда, и (или) приступ приведший к падению не может быть с уверенностью классифицирован, возможно использовать термин "астатический".

Негативные миоклонические приступы характеризуются короткими — 30-400 мс эпизодами мышечной атонии, могут быть генерализованными и фокальными. Генез до конца не ясен, ингибиторное воздействие может исходить из первичной сенсомоторной коры и премоторной зоны.

Акинетические приступы характеризуются неспособностью выполнить произвольное движение. По определению, сознание не может быть нарушено при этих приступах. Источником подобных приступов считаются негативные моторные зоны, находящиеся в лобной доле.

Афатические приступы характеризуются неспособностью говорить или понимать речь, как правило, возникают за счет активации корковых речевых зон доминатного полушария.

Эволюция приступа:

Например, после депривации сна, развитие кластера миоклонических судорог с последующим переходом к тонико-клоническим судорогам характерно для юношеской миоклонической эпилепсии.

Абдоминальная аура с последующим аутомоторным приступом характерна для височной эпилепсии.

Клонические приступы с последующими автоматизами в руках более характерны для неокортикальной височной эпилепсии, нежели для медиальной. В свою очередь, у пациентов с медиальной височной эпилепсией чаще наблюдается латерализованное тоническое напряжение в конечностях.

Комбинация ипсилатеральных автоматизмов в руках с контралатеральным тоническим напряжением в конечностях является значимым латерализационным феноменом мезиальной височной эпилепсии.

Пациенты могут отвечать на вопросы и воспринимать события окружающей действительности, если приступ исходит из недоминатного полушария.

Гипермоторные или двухсторонние тонические приступы с сохранным сознанием характерны для приступов исходящих из дополнительных сенсомоторных зон.

Даже окончание приступа может иметь латерализационное значение. В 65% случаев генерализованные тонико-клонические приступы заканчиваются асимметрично. Односторонние клонические судороги в конце приступа проявляются ипсилатерально эпилептогенной зоне у 80 % пациентов (например, феномен "Burned-out hippocampus").

Наиболее значимыелатерализационные феномены

Эпилептические припадки возникают из-за того, что в коре мозга возникают слишком сильные нейронные разряды.

Из-за этого нарушаются двигательные функции организма, его чувствительность, появляются отклонения в работе вегетативной нервной системы.

Страдают мыслительные функции и психика человека. Знание видов эпилептических припадков необходимо для того, чтобы вовремя оказать необходимую помощь человеку с таким диагнозом и подобрать подходящее лечение.

Простые и неестественные действия у детей и взрослых

В такой припадок может быть вовлечена как левая либо правая сторона, так и все тело.

Движения по типу миоклонуса могут носить как одиночный характер, так и повторяться серийно.

Стоит заметить, что миоклонус во сне – норма для здорового человека. Лишь в состоянии бодрствования такие движения должны насторожить человека и заставить его обратиться к врачу.

Такие сокращения длятся дольше. Характерное отличие – повторяемость в одной и той же группе мышц.

Частота сокращений мышц, указывающая на судороги клонического типа: 1-3 в секунду.

Такие мышечные сокращения, как и клонические, также являются довольно продолжительными.

Длительность, по которой можно отличить указанный тип судорог от остальных: от секунд до минут.

Судороги тонико-клонического типа приводят к тому, что человек внезапно теряет сознание. Следующая стадия приступа – тонические мышечные движения в генерализованной форме.

Нередко припадок приводит к прикусу языка сбоку (причина – смыкание челюстей).

Зрачки человека расширены, глаза закатываются вверх.

Верхние конечности принимают согнутое положение, в то время как ноги, наоборот, выпрямлены и вытянуты как у балерины.

Следующая стадия, в которую переходит пароксизм – клонические судороги.

Сокращения мышц принимают беспорядочный характер и сопровождаются резкими дыхательными движениями, поэтому из горла больного вырываются хрипы и клокотание. Происходит непроизвольное мочеиспускание.

Необходимо обратить внимание на то, что даже если приступ уже закончился, сознание больного может отсутствовать еще некоторое время.

Когда к пациенту возвращается сознание, ему сильно хочется спать. После пароксизма нередки боли во всем теле.

Причина – возникновение эпилептического очага в зоне, расположенной противоположно к лобной доле, отвечающей за поворот головы в конкретную сторону.

О спазме можно говорить, если пациент внезапно принимает положение с согнутыми либо разогнутыми телом, головой и конечностями.

Для спазмов характерна симметричность. Типичный пример: шейные спазмы, сопровождающиеся сгибанием и разгибанием головы.

Судороги с отсутствием движений или потерей мышечного тонуса

Как определить:

1. Человек внезапно замирает.
2. Целенаправленная активность полностью исчезает.
3. Взгляд пустой, немигающий, глаза закатываются.
4. Реакция на происходящее отсутствует.
5. У пациента могут подрагивать веки, двигаться губы.

Сознание мгновенно включается сразу после окончания пароксизма, который длится в среднем до двадцати секунд.

Чаще всего человек не понимает, что с ним произошло, и может продолжить заниматься своими обычными делами, а о приступе узнать от окружающих людей. Причина абсанса простого типа – гипервентиляция.

Тип эпилептического синдрома может влиять на черты, которые приобретает абсанс.

В других случаях длительность приступов может увеличиваться либо уменьшаться, что касается как их начала, так и завершения.

Как определить:

1. Человек падает.
2. Мышцы подергиваются.
3. Нередко возникают автоматические движения верхних конечностей.

Также пациенты могут бесцельно ходить и демонстрировать другие виды автоматического поведения.

При судорогах атонического типа человек внезапно лишается мышечного тонуса.

Тонус может покидать как весь мышечный корсет тела, так и лишь некоторые его части (голову, конечности).

Такая потеря тонуса приводит к падению пациентов, и, как следствие, травмам.

Приступы по типу атонии очень кратковременны (до 5 секунд) и характеризуются помутнением сознания на указанный промежуток.

Пациенты теряют мышечный тонус на очень короткое время (1/2 секунды или меньше). Может быть затронуто как все тело, так и определенная его часть.

Такой приступ в его локальной форме не всегда связан с эпилепсией. Например, при серьезных нарушениях метаболизма (почечной, печеночной недостаточности) потерю человеком тонуса мышц называют астериксисом.

Акинетический приступ несложно определить по неспособности человека, находящегося в полном нормальном сознании, начать движение или продолжить его.

Типичный пример: человек на короткое время теряет способность говорить.

Автоматизмами называют движения или поведения, характеризующиеся повторяемостью и наличием целенаправленности.

Нередко автоматизмы путают с нормальной человеческой активностью.

Во время приступа человек находится в измененном состоянии состояния, и по завершении практически ничего не помнит.

Автоматизмы могут проявляться следующим образом:

1. Жевание.
2. Скрежет зубами.
3. Причмокивание.
4. Сглатывание.
5. Повторяющиеся фразы или слова.
6. Плач, страх на лице.
7. Перебирание пальцами (словно в поисках чего-либо).

• причинах возникновения припадка, признаках и симптомах;
• особенностях большого и малого эпиприступа;
• о том, что такое эпилептический статус и чем он опасен;
• как оказать первую помощь при приступе.

Генерализованные и фокальные приступы эпилепсии

Вышеуказанные термины отражают степень вовлеченности мозга во время припадка. Генерализованные пароксизмы отличаются большей интенсивностью и затрагивают все тело по причине синхронного разряда в обоих полушариях мозга.

Приступ может с самого начала показать генерализированный характер, а в некоторых случаях начаться как фокальный и лишь спустя время приобрести черты генерализованного.

Как выявить фокальный пароксизм:

1. Во рту ощущается металлический вкус.
2. Человеку мерещатся неприятные запахи, вонь.
3. Возникают галлюцинации.

Фокальные приступы могут принять и комплексный характер, при которых человек частично или полностью теряет сознание.

Возникают и прекращаются подобные приступы обычно внезапно. Максимально возможная продолжительность пароксизма – до нескольких дней и недель, однако чаще всего можно стать свидетелем фокальных припадков, длящихся несколько минут.

Если у человека действительно эпилепсия, то приступы будут одинаковы. Имеет смысл говорить о другом диагнозе, если каждый раз пациент сталкивается с новым состоянием.

Самый главный признак, отличающий пароксизмы такого типа – потеря сознания пациентом в 100% случаев. Судороги генерализованного типа могут как присутствовать, так и отсутствовать (например, при абсансах).

Однако, далеко не всегда судороги во всем теле указывают на генерализированный припадок.

Если эпилепсия возникла в определенной лобной доле, она способна вызвать насильственные телодвижения, но может в конечном свете и не привести к потере сознания или стиранию воспоминаний о приступе.

Вегетативные пароксизмы

Приступы развиваются внезапно, их возникновение не привязано к какому-либо времени суток.

Нередко предшественниками и причинами приступов становится перенапряжение (умственное, физическое, плохой сон ночью).

Пациенты отмечают повышение артериального давления, ощущают слабость и учащенный пульс.

Начало припадка сопровождается расстройствами деятельности сердца и сосудистой системы, принимающими выраженную форму.

Эмоциональное состояние угнетенное, возникает беспричинный страх и тревога. Выход из пароксизма занимает длительное время – до нескольких часов.

При ваго-инсулярных приступах давление на артерии, наоборот, снижается. Пульс замедляется, дышать становится тяжело. Пациенты нередко отмечают нарушения работы ЖКТ, их тошнит.

Припадок также сопровождается гипогликемией, повышенной потливостью, сильным желанием поспать. Выход из состояния занимает от нескольких минут до 2 часов.

Смешанные приступы заимствуют признаки как ваго-инсулярных, так и симпатико-адреналовых пароксизмов.

Причина – различные патологии гипоталамуса.

Какие признаки указывают на смешанный характер приступов:

1. Булимия.
2. Повышение температуры тела.
3. Повышенное образование мочи.
4. Сильная жажда.

Бессудорожные проявления при эпилепсии встречаются довольно часто, например, при сумеречном расстройстве сознания. Характер развития и завершения припадка – внезапный. Длительность – от нескольких минут до нескольких дней.

При этом пациенты начинают воспринимать вещи и явления своим сознанием лишь частично (чаще всего для них начинает существовать только, что имеет значимость). Состояние нередко сопровождается бредом, галлюцинациями.

Обычно характер галлюцинаций устрашающий – красные, черные и синие тона, кровь, огонь, расчлененные тела. Пациенты с сумеречным расстройством нередко проявляют девиантное поведение: нападают на окружающих, пытаются убить их или покончить с собой.

Как только припадок заканчивается, пациенты забывают абсолютно все, что совершали или наблюдали. Лишь в редких случаях спустя время могут проявиться остаточные воспоминания.

В заключение представляется целесообразным сказать, что своевременное определение характера припадка при эпилепсии является одним из самых необходимых условий последующего успешного излечения.

Если излечение не является возможным, то знание типологии приступов поможет подобрать такую терапию для пациента, которая максимально облегчит его состояние с таким диагнозом до конца жизни.

Медицинский консультативно-диагностический центр по вопросам диагностики и лечения эпилепсии и других пароксизмальных состояний Альфа-ритм

+7 (343) 287-55-05, +7-912-655-31-90

Симптоматическая лобнодолевая эпилепсия

Невролог-эпилептолог, к. м. н. Кирилловских О. Н.

В настоящее время лобнодолевая эпилепсия занимает 2 место среди симптоматических форм эпилепсии после височной. Лобные отделы головного мозга у человека занимают первое место по площади и многообразию выполняемых функции, чем и объясняется многообразие клинических проявлений при симптоматической лобной эпилепсии. Причины развития симптоматической лобной эпилепсии разнообразны. Именно лобные отделы головного мозга являются наиболее уязвимыми при различных черепно-мозговых травмах, что обуславливает наиболее часто встречающуюся лобную локализацию эпилептических очагов при посттравматической эпилепсии у детей и взрослых. В лобных отделах головного мозга чаще всего локализуются различные сосудистые аневризмы, каверномы и мальформации – доброкачественные опухоли, которые могут являться причиной развития симптоматической лобной эпилепсии. Различные дизонтогенетические (врожденные) пороки развития головного мозга, такие как лисэнцефалия, пахигирия, микрогирия, фокальная кортикальная дисплазия также наиболее часто локализуются в лобных и лобно-височных отделах головного мозга.

Симптоматические лобные формы эпилепсии подразделяют на 3 основные группы в зависимости от локализации и функциональной нагрузки тех отделов лобной коры, которые являются источником эпилептической активности (В. А. Карлов, 2010 г). Это эпилептические припадки, источником которых являются следующие отделы лобной коры (рис 1):

Рис 1. Топическая диагностика коры больших полушарий.

1. Моторная кора
2. Премоторная кора
3. Префронтальная кора

Наиболее давно и хорошо изученной является, так называемая, джексоновская эпилепсия (ДЭ), описанная выдающимся шотландским неврологом Джоном Джексоном в 1870 году.

Эпилептический очаг при джексоновской эпилепсии располагается в проекционной моторной коре – участке лобной доли головного мозга, находящийся на границе с теменной и височной долями, где локализованы корковые центры произвольных движений для всех групп мышц человека. Клиническая картина данного вида эпилепсии заключается в локальных судорогах, возникающих в определенных отделах конечностей, распространяющихся затем на всю половину тела (джексоновский марш), далее следует потеря сознания и генерализованный судорожный припадок. По классическому описанию Джексона различают 3 направления распространения судорог:

• Судороги, возникнув в руке (I, II, пальцы, предплечье), охватывают всю руку, переходя на лицевую мускулатуру, потом нижнюю конечность.
• Судороги, начинаются с мышц лица или языка, затем поражают руку или ногу. При этом, если припадок правосторонний, то отмечаются речевые нарушения.
• Судороги с нижней конечности распространяются на всю ногу, затем руку и лицо.

Если подряд следует несколько припадков, то обычно после них остается слабость в конечностях, которая носит название эпилептического паралича Тодда. Джексоновские припадки – частое проявление таких церебральных заболеваний, как опухоли и артериовенозные аневризмы, последствия черепно-мозговых травм и инфекционных поражений нервной системы, поэтому в случае возникновения таких припадков необходимо более детальное обследование больного, прежде всего МРТ головного мозга с контрастированием и исследованием церебральных сосудов. ЭЭГ высокоинформативно при джексоновской эпилепсии любой этиологии, частота ложнонегативных результатов на ЭЭГ-бодрствования не превышает 20%. ЭЭГ-видеомониторинг в большинстве случаев позволяет получить видеозапись припадка. Лечение ДЭ часто представляет большое трудности, хотя могут встречаться и доброкачественные формы заболевания. В случае фармакорезистентных форм ДЭ невролог-эпилептолог проводит лечение пациента в тесном сотрудничестве с нейрохирургами и специалистами по МРТ-диагностике для выбора оптимальной лечебной тактики.

Кроме того к эпилептическим припадкам премоторной области относятся простые парциальные припадки с изолированными нарушениями речевой функции – арест речи.

Наиболее разнообразную, многочисленную и трудную для диагностики группу представляют собой эпилептические припадки, происходящие из префронтальной коры (рис. 1). Характерны следующие виды припадков:

Припадки при лобнодолевой эпилепсии имеют свои отличительные особенности.

• Кратковременность.
• Минимальное или полное отсутствие постприпадочной спутанности.
• Быстрая вторичная генерализация.
• Выраженные двигательные проявления, сложные автоматизмы и жестикуляции.
• Частое падение больного при билатеральных разрядах.

Диагностика лобнодолевых префронтальных эпилептических приступов часто представляет значительные трудности. При гипомоторном (с минимальными двигательными проявлениями) характере приступов, протекающем в виде внезапных падений без судорог, проводится дифференциальная диагностика с различными видами обмороков. Частой находкой при нейровизуализации при гипомоторных припадках являются посттравматические или опухолевые очаги в медиобазальных отделах лобной доли, а так же очаги фокальной кортикальной дисплазии (рис. 3). ЭЭГ видеомониторинг дневного (ночного) сна в большинстве случаев позволяет выявить очаг эпилептиформной активности, который является доказательством эпилептической природы приступа.

Рис 3. Фокальная кортикальная дисплазия левой лобной области.

Еще более сложной является диагностика гипермоторных припадков. В структуре гипермоторных припадков при лобной эпилепсии могут встречаться крик, педалирующие движении ног, бурные, хаотические движения туловища, иногда катающиеся или ползающие. Наличие таких необычных проявлений припадка требует проведения дифференциальной диагностики с психогенными (конверсионными, псевдоэпилептическими) приступами. Единственным достоверным методом дифференциальной диагностики является проведения ЭЭГ-видеомониторинга сна, причем в большинстве случаев возникает необходимость для проведения ЭЭГ-видеомониторинга ночного сна. Синхронная видеозапись электроэнцефалограммы и самого пароксизмального события позволяет зарегистрировать предшествующую приступу эпилептиформную активность, а так же возникающие после припадка специфические изменения на ЭЭГ. ЭЭГ-картина приступа, как правило, бывает искажена артефактами движения вследствие гипермоторного характера приступа. Расшифровка ЭЭГ при регистрации пароксизмального события при лобной эпилепсии требует высокой квалификации и большого опыта невролога-эпилептолога, так как зачастую ЭЭГ-проявления при лобной эпилепсии бывают минимально выражены, например в виде десинхронихации (уплощения) основного ритма. (рис 3А, 3Б)

Рис. 3А. Пациентка С.А., 5 лет. Фокальная кортикальная дисплазия. Симптоматическая фокальная лобная эпилепсия. При видео-ЭЭГ мониторинге во сне зарегистрирован фокальный моторный приступ с гиперкинетическими автоматизмами. Иктальная ЭЭГ (начало приступа) — появление ритмичной альфа- и тета активности бифронтально, но с четким преобладанием в левой лобной и передних вертексных областях.

Рис. 3Б. Та же пациентка. Иктальная ЭЭГ (продолжение фокального моторного приступа с гиперкинетическими автоматизмами) — диффузное уплощение биоэлектрической активности с появлением в динамике большого количества двигательных артефактов (при появлении гиперкинетических автоматизмов).

Таким образом, симптоматическая лобная эпилепсия представляет собой большую и разнородную группу различных эпилептических синдромов, представляющую значительные трудности для диагностики и лечения. Для успешного лечения этой сложной формы эпилепсии необходим комплексный подход – современные методы диагностики, включая ЭЭГ видеомониторинг ночного сна и МТР-исследование по эпилептологическому протоколу (ссылка на статью возможности МРТ в диагностике эпилепсии), а так же постоянное наблюдение невролога-эпилептолога. При диагностике фокальных изменений органического характера необходимо рассмотреть вопрос о возможности и целесообразности нейрохирургического лечения.