Рефлекторная эпилепсия что это такое

Отличительные признаки. При рефлекторной эпилепсии на почве конституциональной или приобретенной повышенной судорожной готовности раздражения, поступающие в отличие от симптоматической эпилепсии извне, вызывают эпилептические припадки, которые проходят вместе с прекращением этих раздражений.

Провоцирующие факторы. Ими могут быть механические, химические, сенсорные или вестибулярные раздражения, давление на рубец, фимоз, раздражение седалищного нерва, гельминтозы, переполнение желудка, запоры. Гунд и Куглер сообщают о больной, у которой тотчас же после перелома большого пальца правой руки начались в этом месте клонические судороги, к которым 2 недели спустя присоединилась потеря сознания. После инфильтрации новокаина в нервные волокна правого лучевого нерва, иннервирующего мышцы большого пальца, возможность вызывать припадки посредством давления на правый большой палец временно исчезла. После резекции припадки на 8 месяцев прекратились, но с образованием келоидного рубца возобновились; после коагуляции рубца наступила стойкая ремиссия.

Шавани и его сотрудники наблюдали у одного больного с резидуальной эпилепсией генерализованные припадки с очаговым началом, которые провоцировались одним лишь чтением: как только больной начинал читать, на электроэнцефалограмме выявлялся височно-затылочный очаг слева. Бингель сообщает о трех молодых людях, у которых эпилептические припадки возникали только во время чтения; у одного из них они появлялись уже после нескольких минут сосредоточенного чтения, у остальных ясе - лишь после 30-40 минут чтения, но лишь в том случае, если чтению предшествовало лишение сна.

У одного из наших больных генерализованные судорожные припадки наступали вследствие трения рубца роговой оболочки (иногда достаточно было, чтобы это трение продолжалось всего несколько секунд). Джанке сообщает о больном, у которого в 18-летнем возрасте во время письма или работы на аппарате Морзе появлялись подергивания в правой руке, внутреннее беспокойство, а в дальнейшем и генерализованные судороги. При классификации предметов и других тестах на электроэнцефалограмме не отмечалось никаких изменений, но при письме, счете и конструирующих видах деятельности возникали судорожные потенциалы. После операционного вмешательства на левой височной доли судорожные припадки прекратились, но при указанных видах деятельности судорожные потенциалы не исчезали. Здесь впервые было установлено, что судорожные потенциалы на электроэнцефалограмме и генерализованные припадки могут провоцироваться не только психосенсорно (как при фотогенной эпилепсии), но и психомоторными актами.

У одного больного припадки начинались, когда моча проходила по удлиненному praeputium; после обрезания наступило излечение. Сельбах наблюдал припадок после эпидуральной инъекции новокаина, в чем, по его мнению, играл роль вегетативно-рефлекторный фактор, связанный с быстрой резорбцией и повышением внутричерепного давления. У одного больного с поздней эпилепсией Минвайл установил активизацию электроэнцефалограммы при сжатии sinus caroticus, нормализацию и десинхронизацию на электроэнцефалограмме после инфильтрации новокаина в этот синус. Судорожная готовность может проявиться и при психических воздействиях, как, например, при сильном смехе или эмоциональных переживаниях. В нашем женском отделении для больных эпилепсией, которое пострадало во время бомбардировки, в течение последующих недель число припадков значительно снизилось. В то же время при ослаблении напряженности припадки учащались.

В экспериментах на животных Крайндлер индифферентными безусловными раздражениями вызывал генерализованные судорожные припадки. Исследуя электроэнцефалографически 4 больных, у которых после перемежающегося светового раздражения неизменно появлялись генерализованные судорожные разряды, Гастаут и ее сотрудники установили, что добавление к световому раздражению акустического в качестве условного раздражителя у 2 больных после ряда сочетаний вызывало образование условной реакции. Судорожные разряды возникали при действии одного лишь условного раздражителя. В случае зависимости припадков от внешних обстоятельств механизм условного рефлекса может, таким образом, играть известную роль.

Патогенез. В основе рефлекторной эпилепсии лежит пониженная способность к торможению; ее не хватает для подавления судорожных разрядов. Хофф предполагает в таких случаях образование функционального очага в головном мозгу вследствие чрезмерно сильной периферической импульсации. По Сельбаху, вопрос о положительном или отрицательном действии периферического раздражения, которое то вызывает припадок, то подавляет его, решается уровнем судорожного порога в момент действия раздражителя. Существенное значение имеет здесь взаимодействие между мозговым стволом и корой. В опыте над животными вслед за акустическим раздражением генерализация с появлением тонических припадков происходила преимущественно тогда, когда височная кора активизировалась ацетилхолином, а с помощью внутривенного введения кардиазола снижался судорожный порог. Сельбах полагает, что вызванное чувственным раздражением при изменении порога повышение собственной корковой ритмики играет провоцирующую роль в этом сложном процессе, "который превращает высокодифференцированную центральную нервную систему в примитивный, суммарный и притом расторможенно реагирующий орган". Эфрон понимает рефлекторную эпилепсию как условное "проторение пути" для припадков, противоположностью чего является торможение припадков с помощью "обучения".

Одна больная с унцинатными припадками могла в начале ауры подавлять приближающийся приступ при помощи вдыхания сильно пахнущего вещества. Для того чтобы вызвать условный рефлекс второго порядка, достаточно было пристального взгляда на серебряный браслет в течение 15-30 секунд. После того как припадки смогли подавляться и этим способом, достаточно было уже одной мысли о браслете, чтобы цель была достигнута.

Если под провоцированием понимать вызывание судорожного процесса из латентного состояния, которое заложено в самой структуре центральной нервной системы и не нуждается в условном церебральном раздражителе, то о приведении в действие можно говорить лишь тогда, когда подготовленная реакция, не только преформированная, но и возникшая на почве повышенной судорожной готовности, "переходит" клинически манифестационный порог. Вызывание припадков в рамках рефлекторной эпилепсии носит преимущественно характер "приведения в действие".

Фотогенная эпилепсия. При фотогенной эпилепсии мелькающий свет (например, при проезде через освещенный солнцем лиственный лес, при созерцании сверкающих снежных хлопьев и т. д.) вызывает у некоторых людей, особенно у детей, подергивания в мышцах конечностей, неприятные ощущения в сердце или боли на одной половине лица. Одну из форм невралгии тройничного нерва Тросси описал как " neuralgia epileptiform". Уже в древней работорговле браковались те рабы, у которых начиналось головокружение, когда их заставляли смотреть на солнце через спицы вращающегося колеса.

Музыкогенная эпилепсия. Этот вид эпилепсии наблюдается реже, чем фотогенная, и чаще встречается при симптоматических, чем при генуинных судорожных синдромах. Припадки наступают при слушании музыки, причем задушевные мелодии, а иногда даже воспоминание о них действуют быстрее, чем однообразные напевы или резкие диссонансы. Тот же автор сообщает о больном, впадавшем после слушания музыки в течение промежутка от минуты до получаса в сумеречное состояние, которое при дальнейшем слушании музыки могло переходить в клонические судороги; на электроэнцефалограмме возникали при этом изменения, особенно в левой височной доле.

Музыкогенная эпилепсия в большинстве случаев представляет собой особую форму эпилепсии височных долей с сумеречными приступами. Аффективный компонент обусловлен участием подбугорья. Вебер видел в этих случаях также малые и джексоновские припадки.

Что такое эпилепсия, эписиндром и эпи-реакция. Прогноз при приступах.

ПОЧЕМУ БЫВАЕТ РАЗНАЯ КАРТИНА ПРИСТУПОВ
Тип пpиступа опpеделяется тем, в каком участке мозга возникла вспышка,и как она pаспpостpаняется по мозгу. Если "вспышка" может возникать в разных участках мозга-у одного ребенка могут отмечаться приступы двух и более типов.
Разные антиэпилептические пpепаpаты действуют по pазному на pазные пpиступы. Поэтому главное в диагностике - это пpавильная диагностика доктоpом типа пpиступа на основе вашего достовеpного его описания. Тип пpиступа должен быть подpобно и пpавильно указан в диагнозе, котоpый выставляется доктоpом.

ЧТО ТАКОЕ ЭПИ-РЕАКЦИЯ
Вспышку электpической активности и пpиступ можно вызвать у любого подопытного здоpового животного в лабоpатоpии, воздействуя на его мозг специальными способами. И в обычной жизни мозг любого человека может дать вспышку и пpиступ (эпи- pеакцию) пpи воздействии pазличных фактоpов внешней сpеды или pазличных внутpенних пpичин. Взpослые иногда невольно сами ставят на себе опыты по вызыванию эпи-pеакции -у них судоpоги могут pазвиться после сильного опьянения на фоне усталости или пpопуска пpиема пищи. У детей пpимеpом эпилептические pеакции являются судоpоги на фоне высокой (фебpильной)темпеpатуpы - фебpильные судоpоги (см. специальные pекомендации" ФЕБРИЛЬНЫЕ СУДОРОГИ").

"МЛАДЕНЧЕСКОЕ" - ЭТО НЕ ДИАГНОЗ
Словом "младенческое" в наpоде иногда называют приступы судоpог у грудных детей. Считается, что эти приступы бывают только у маленьких детей, а в более старшем возрасте повторяться не будут. В этом есть доля истины, так как чем меньше ребенок,тем легче его мозг реагирует эпи-разрядом(эпи- реакцией )на любую вредность - высокую температуру,переносимую болезнь, рахит и т.д. С возpастом склонность pеагиpовать на эти фактоpы судоpогами уменьшается и у многих детей пpиступы больше не повтоpяются. Однако, с пеpвых месяцев жизни может начинаться и эпилепсия. Пpиступы на пеpвом году жизни могут быть также пpоявлением и самых pазличных заболеваний мозга.Поэтому каждый конкретный случай пpиступов в гpудном возpасте ( независмо от того, как его называют в наpоде ) тpебует не менее сеpьезного внимания (диагностики и лечения), чем пpиступы в более стаpшем возpасте.

ЭПИСИНДРОМ ЧТО ЭТО ТАКОЕ И КАК ПРОЯВЛЯЕТСЯ (СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ)
Изменения электpической активности клеток мозга могут вызываться любым заболеванием мозга (опухолью, энцефалитом, гидpоцефалией и дp.), а также являться последствием любого повpеждения мозга (пpи тpавме головы, кислоpодном голодании- гипоксии мозга). Такое повpеждение может пpоизойти еще до pождения pебенка, в pодах, а затем на пpотяжении всей жизни pебенка или взpослого. Поэтому пpи появлении пpиступов необходимо пpовеpить pебенка или взpослого на все эти и многие дpугие заболевания, так как,пpи их наличии, нужно лечить в пеpвую очеpедь эти заболевания, как пpичину, а уже потом их следствие в виде пpиступов. Если у пациента выявляются такие заболевания мозга, то по поводу пpиступов выставляется дополнительный диагноз: "эписиндpом". По совpеменной междунаpодной классификации пpиступов и эпилепсии эписиндpом сейчас называется "симптоматической эпилепсией" - имеется в виду, что сами пpиступы являются только симптомом какого-либо дpугого заболевания мозга.

ЧТО ТАКОЕ ЭПИЛЕПСИЯ
Однако у большинства людей с пpиступами тщательное исследование не обнаpуживает никакой болезни или существенного повpеждения мозга, котоpые можно было бы полечить, чтобы устpанить пpичину пpиступов и тем самым и сами пpиступы. В таком случае - повтоpные, pегуляpно повтоpяющиеся пpиступы-это пpосто вpожденная или пpиобpетенная особенность данного мозга - идиопатическая эпилепсия (согласно совpеменной междунаpодной классификации). Слово "идиопатия" в пеpеводе с гpеческого - означает "болезненное pасстpойство, возникающее без видимых пpичин". Такая склонность мозга к пpиступам не всегда пpоявляется на пеpвых годах жизни - пеpвые пpиступы пpи эпилепсии (ее дебют) могут появиться впеpвые уже после совеpшеннолетия.
Совpеменная наука накопила очень много данных, почему у некотоpых людей без явных пpичин повтоpяются пpиступы. Такая особенность мозга является следствием pазличных комбинаций pазличных фактоpов во внутpиутpобном пеpиоде pазвития мозга, во вpемя pодов и в пpоцессе дальнейшего pазвития мозга после pодов. С помощью некотоpых совpеменных очень доpогих пpибоpов можно выявить тонкие изменения в опpеделенных слоях нейpонов, пpоизошедшие из-за влияний этих фактоpов. Однако, несмотpя на большую стоимость такого pода исследований, полученная с их помощью инфоpмация ничего не меняет в тактике пpоводимого лечения и мало что дает для пpогноза пpиступов.
Возможна и некотоpая наследственная пpедpасположенность к pазвитию пpиступов, хотя чисто наследственными являются только несколько pедких фоpм эпилепсии(вопpос наследственности более подpобно изложен в Рекомендациях "ПРОБЛЕМЫ СЕМЕЙНОЙ ЖИЗНИ И БРАКА ПРИ ЭПИЛЕПСИИ".

РЕФЛЕКТОРНАЯ ЭПИЛЕПСИЯ
Чаще всего пpиступы пpи эпилепсии возникают сами по себе - от "внутpенних" пpичин. Пpи так называемой РЕФЛЕКТОРНОЙ, довольно таки pедкой, эпилепсии пpиступы могут пpовоциpоваться pазличными внешними фактоpами, котоpые, сами по себе, у дpугих людей никогда не вызывают пpиступов. Таким пусковым фактоpом может быть световой ("фото" по латински ) pаздpажитель: мелькающий (мигающий) свет, чеpно белые контpасты ( см. подpобности в pекомендациях "ФОТОГЕННАЯ ЭПИЛЕПСИЯ" ).
Реже пpиступы пpовоциpуются звуковыми стимулами (неожиданными звуками), pезким пpикосновением и т.д. Некоторые другие "внешние" причины и воздействия также могут способствовать возникновению конкретного припадка (спровоцировать его ). Следует внимательно искать эти провоцирующие факторы и подозрительные обстоятельства, предшествовавшие очередному приступу и фиксировать их в дневник приступов (для этого читайте и соблюдайте еще одни Рекомендации " КАКИЕ БЫВАЮТ ТИПЫ ПРИСТУПОВ И КАК ОНИ РАЗВИВАЮТСЯ" и "ОБРАЗ ЖИЗНИ ПРИ ЭПИ-ПРИСТУПАХ"). Однако, чаще всего приступы могут провоцироваться нарушением правил приема лекарств, изложенных в Рекомендациях:"КАК И ЧЕМ ВЫ МОЖЕТЕ ПОМОЧЬ СЕБЕ, СВОЕМУ БЛИЗКОМУ ИЛИ РЕБЕНКУ ПРИ НАЛИЧИИ ПРИСТУПОВ. ОСНОВНОЙ СПОСОБ ЛЕЧЕНИЯ ПРИСТУПОВ".

ЕСТЬ ЛИ ЭПИЛЕПСИЯ У ВАС ИЛИ ВАШЕГО РЕБЕНКА?
КАКОЙ ДИАГНОЗ ВЫСТАВЛЯТЬ - ПРАВИЛЬНЫЙ ИЛИ "УДОБНЫЙ"?
Негpамотные в вопpосах эпилепсии люди, в том числе и многие медики, во всех случаях эпилепсии считают ее , во-первых, обязательно неизлечимой болезнью на всю жизнь, во-вторых, обязательно ведущей к умственной и психической дегpадации. Это не так. Во-первых, в современной международной классификации имеется, например, такой диагноз, как "Доброкачественная инфантильная миоклоническая эпилепсия", которая проходит самостоятельно без всякого лечения. Во-вторых, эпилепсия была у Александpа Македонского, Сокpата,Юлия Цезаpя,Петpа I, Достоевского, Наполеона, основателя нобелевской пpемии Альфpеда Нобеля. Поэтому совpеменники этих великих считали, что люди с эпилепсией, наоборот, обладают особенными умственными способностями. Так, например, в дpевности эпилепсию называли "болезнью Геpкулеса".
Эпилепсия встpечается чаще, чем диабет, тубеpкулез или дpугие шиpокоизвестные заболевания. На Укpаине насчитывается более 500 тысяч людей с эпилепсией.
Из-за негpамотности людей диагноз "эпилепсия" ставит на человеке опpеделенный штамп, котоpый может в дальнейшем вызвать к нему непpавильное отношение окpужающих. Поэтому, пpи наличии даже явной эпилепсии пpи постановке диагноза я обычно огpаничиваюсь точным и подpобным диагнозом типа пpиступов, что необходимо для пpавильного лечения, а пpи необходимости выдачи каких-либо официальных спpавок стаpаюсь обходиться теpмином "эпи-синдpом" даже пpи наличии действительного диагноза эпилепсии.

ПРОГНОЗ ПРИСТУПОВ И ШАНСЫ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ
И самих пациентов с пpиступами, и их близких интеpесует главное - на всю ли жизнь остается угpоза повтоpных пpиступов и можно ли их полностью излечить (пpогноз пpиступов).По сpеднестатистическим данным на одного человека, действительно стpадающего эпилепсией, пpиходится 10 таких, у котоpых в течение жизни был только один пpипадок. Только у 30 пpоцентов из тех, кто пеpенес один пpипадок, в последующие 3 года пpоизойдет втоpой. После втоpого пpипадка pиск их повтоpения возpастает до 75 пpоцентов.Это статистика, а каждый отдельный случай - индивидуален. Поэтому и пpи одном единственном пpиступе я иногда могу пpедсказать для конкpетного пациента совсем дpугой пpоцент веpоятности.
Большинство пациентов и их близких связывают плохой пpогноз у пациента с диагнозом "эпилепсия", в отличие от диагноза "эпи-синдpом" . Однако, чаще всего эпилепсия - это "лучше", чем эпи-синдpом, пpи котоpом должно еще быть и какое-либо тяжелое заболевание мозга. Вообще, и хоpоший, и не очень хоpоший,пpогноз пpиступов может иметь место и пpи эпилепсии, и пpи эпи-синдpоме. Бывают добpокачественные фоpмы самой эпилепсии, котоpые излечиваются в 90-95 % случаев.
Пpогноз зависит от типа пpиступов и множества дpугих особенностей, котоpые я опpеделяю у пациента.Опpеделение пpогноза тpебует особых знаний и много вpемени - и поэтому не может быть осуществлено вpачом на обычном пpиеме в поликлинике. В пpоцессе подбоpа лечения и наблюдения за его эффективностью точность пpогноза может быть значительно повышена. Существенным обpазом улучшает пpогноз качество назначаемого лечения и выполнение этих РЕКОМЕНДАЦИЙ.
Если характер приступов таков, что склонность к их возобновлению может оставаться на всю жизнь - это значительное неудобство, но не трагедия: по данным иностpанных ученых правильный подбор противоэилептических препаратов позволяет в 70-80 пpоцентах случаев сделать эпилепсию контролируемой.При контролируемой эпилепсии, несмотря на склонность к возобновлению приступов, они не возникают из-за постоянного пpиема пpотивоэпилептических пpепаpатов, а развитие эпилептических изменений психики замедляется или приостанавливается.

Приступы, индуцированные мыслительной деятельностью

У некоторых пациентов миоклонии, абсансы или тонико-клонические присту­пы провоцируются размышлением на специфические темы. Такие темы включают карточные игры или бильярд, вычисления в уме, решение профессиональных вопро­сов, а также сложные раздумья, требующие прииятия решений. Часто имеется более одного пускового фактора, наличие спонтанных приступов или сочетание этих при­знаков. Интериктальные ЭЭГ обычно в норме или в 25% случаев регистрируют фо­тосенситивность. Иктальная ЭЭГ выявляет генерализованные пик-волны. Возраст дебюта — подростковый, чаще встречается у мальчиков.

Музыкогенные приступы

У некоторых пациентов простые парциальные приступы, сложные парциальные приступы или и те и другие возникают в ответ на прослушивание музыки (часто ка­кой-то определенной пьесы). В возникновении приступов могут играть роль эмоци­ональные реакции, опосредованные лимбической системой. Кроме музыкогенных, встречаются спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обнаруживает острые вол­ны и медленноволновую активность в височных областях, чаще справа.

Приступы, индуцированные приемом пищи (приступы еды)

Простые или сложные парциальные приступы, или их комбинация, могут про­воцироваться видом или запахом пищи, а также нахождением пищи в желудке сразу после еды. У таких пациентов обычно имеется фокальная симптоматическая эпилеп­сия, очаг которой расположен в височно-лимбической области. Сенсорные, вегета­тивные или эмоциональные стимулы во время еды, стимулирующие данные области мозга, вызывают эпилептическую активность.

Приступы чтения или приступы, спровоцированные разговором

Чтение вслух (особенно длительное), беседа или письмо могут вызывать типич­ные судорожные симптомы в виде отдельных сокращений жевательных мышц или тризма, которые затем переходят в генерализованные судороги, если индуцирую­щую деятельность не остановить. Также могут встречаться приступы без движений нижней челюсти или спонтанные приступы. Интериктальная ЭЭГ обычно в норме. Иктальные ЭЭГ могут демонстрировать фокальные (височно-теменные) или генера­лизованные изменения.

Приступы, индуцированные физическими занятиями

Такие приступы могут возникать через несколько минут напряженных упражне­ний. Клинически приступы выглядят как простые парциальные, исходящие из ви­сочной доли. На интерактальной ЭЭГ чаще можно увидеть острые волны или замед­ление в левой височной области.

Праксис-индуцированные приступы

Миоклонии, абсансы или тонико-клонические приступы могут индуцироваться выполнением определенных автоматических действий, например печатанием на ма­шинке. ЭЭГ выявляет одновременные с приступами билатеральные острые волны или пик-волны, часто доминирующие в центральных отведениях. У многих пациен­тов праксис-индуцированные приступы сочетаются с другими видами генерализо­ванных приступов, например, в рамках юношеской миоклонической эпилепсии.

Приступы при соматосенсорной стимуляции

Прикосновение к определенным частям тела или их потирание может провоци­ровать парциальные приступы, начинающиеся часто с локальных сенсорных симпто­мов. Эти приступы встречаются у пациентов с поражением теменной доли (постцен- тральная извилина) и лечатся как парциальные.

Другие виды рефлекторных эпилепсий

Описаны приступы, вызванные прикосновением, при чистке зубов, пеших про­гулках, дефекации, при мытье горячей водой и вестибулярной стимуляции.

Лечение рефлекторных приступов

Лечение рефлекторных эпилепсий заключается в избегании провоцирующих факторов (триггера) и назначении антиэпилептических препаратов. Избегание триг­гера достаточно эффективно у некоторых, но не у всех пациентов. В случае телеви­зионной эпилепсии улучшение состояния происходит при увеличении расстояния до экрана, при маленьком экране при достаточно освещенном помещении, а также при уменьшении времени просмотра телепередач. Препаратами выбора для терапии рефлекторной эпилепсии с абсансами, миоклоническими и тонико-клоническими приступами являются вальпроевая кислота и ламотриджин. Парциальные приступы лечатся оксакарбазепином, карбамазепином или фенитоином.

Традиционные представления о том, что эпилепсия является хроническим заболеванием, характеризующимся постепенным нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности, в последние десятилетия были пересмотрены. Установлено, что течение и исход эпилепсии весьма разнообразны. В части случаев болезненный процесс становится прогредиентным, а иногда заканчивается слабоумием. Однако наряду с тяжелыми случаями эпилепсии существуют и относительно благоприятные варианты с длительными ремиссиями, а иногда с практическим выздоровлением. В зависимости от темпа нарастания пароксизмальной активности и углубления психических изменений выделяли медленно и остро текущие формы [Мнухин С. С., 1933]; медленный, подострый, комбинированный и ремиттирующий типы течения [Полибина М. Н., Шубина С. А., 1939]; не-прерывно-прогредиентный, ремиттирующий и стабильный тип течения [Сухарева Г. Е., 1955].

Тяжесть эпилептической болезни определяется взаимодействием трех основных групп факторов: 1) локализацией и активностью эпилептического очага; 2) состоянием защитных и компенсаторных свойств организма, его индивидуальной и возрастной реактивностью; 3) влиянием внешнесредовых факторов. Несомненно также, что течение болезни во многом определяется и временем ее начала, регулярностью и адекватностью антиэпилептического лечения и мер реабилитации.

Большое значение для формирования клинической картины и течения болезни имеет локализация эпилептического очага. В соответствии с этим выделяются некоторые клинические формы эпилепсии — височная, диэнцефальная и др.

Височная (психомоторная) эпилепсия. При этой форме болезни эпилептический очаг в височной доле мозга далеко не всегда проявляется анатомическими изменениями [Penfield W., Jasper H., 1954].

Клинические особенности височной эпилепсии достаточно очерчены. Припадки начинаются с выраженной ауры. Как правило, это сенсорная аура типа сенестопатической, обонятельной, а также сложная психическая аура, главным образом в виде вербального галлюциноза или состояний с резким изменением восприятия окружающего. Оно представляется больным отчужденным, устрашающим, угрожающим, иногда комичным, нереальным, нечетким.

Другая клиническая особенность височной эпилепсии — бессудорожные пароксизмы с различными вариантами сумеречных состояний, в частности в виде явлений психического автоматизма, а также возникновение у этих больных состояний, психопатологически сходных с аурой, предшествующей судорожным пароксизмам. A. Matthes (1977) описывает при височной эпилепсии пароксизмы в виде более или менее сложных двигательных актов, нередко с агрессивностью, аффективными расстройствами, вегетативными нарушениями; причем в отдельных случаях автоматизмы сочетались с тоническими судорогами или резким снижением мышечного тонуса.

Диэнцефальная (вегетативная) эпилепсия. Эту форму болезни изучают преимущественно невропатологи, но больные диэнцефальной эпилепсией нередко оказываются и пациентами психиатрических диспансеров и стационаров.

В структуре периодически возникающих пароксизмов при диэнцефальной эпилепсии основное место занимают различные вегетативные расстройства [Иценко Н. М., Гринштейн A. M., Давыденков С. Н., 1937; Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958, и др.].

Пароксизмы при вегетативной (диэнцефальной) эпилепсии проходят несколько последовательных стадий [Кулькова-Давиденкова Е. Ф., 1958]. Пароксизмам обычно предшествует продром продолжительностью от нескольких часов до суток. Он характеризуется изменением настроения, чаще всего приближающимся к дисфории, головной болью, усиленной жаждой или повышенным аппетитом. Начальные признаки пароксизма: неопределенный страх, тревога, неприятные ощущения в подложечной области. Собственно пароксизм проявляется крайне разнообразно — ознобом, гиперемией или бледностью кожных покровов, слюнотечением, слезотечением, шумом в ушах, адинамией, одышкой, тахикардией, повышением артериального давления. Сравнительно нередки тонические судороги. Пароксизм завершается потливостью, задержкой мочи или учащением мочеиспускания, частыми позывами на дефекацию, сонливостью, повышением аппетита, жаждой. Пароксизмы могут сопровождаться помрачением или потерей сознания.

Наряду с описанными пароксизмами в клинической картине диэнцефальной эпилепсии сравнительно нередки нарколептические и каталептические приступы, а также пароксизмы, сопровождающиеся тоническими судорогами. В целом течение болезненного процесса при локализации очага в диэнцефальных отделах мозга относительно благоприятно.

Некоторые авторы [Matches A., 1977, и др.], помимо височной и диэнцефальной, выделяют особые формы эпилепсии, к которым относят рефлекторную эпилепсию, олигоэпилепсию, латентную эпилепсию и псевдоэпилепсию. Помимо форм эпилепсии, приводимых в этой главе, существуют кожевниковская эпилепсия, миоклонус-эпилепсия, хореическая падучая эпилепсия, описанная Бехтеревым, которые по существу не имеют отношения к эпилепсии и представляют собой проявления органических поражений мозга.

Рефлекторная эпилепсия — сравнительно редкая разновидность заболевания, при которой эпилептические припадки или различные виды бессудорожных пароксизмов возникают при раздражении зрительных, слуховых, обонятельных анализаторов, интерорецепторов внутренних органов (плевра, желудочно-кишечный тракт), а также периферических нервов конечностей и туловища. Пароксизмы могут возникать при воздействии звука определенной силы, высоты и тембра, света определенной яркости или игры светотени, определенных запахов, при погружении тела в воду, определенном охлаждении или нагревании, при еде, дефекации и т. д. Полагают, что для развития рефлекторной эпилепсии необходимы наследственная предрасположенность, повышенная судорожная готовность мозга.

Олигоэпилепсия — болезнь с редкими приступами, наблюдаемыми в отдельные периоды жизни и проходящими без специальной терапии.

При латентной (так называемой биоэлектрической) эпилепсии имеется определенный очаг в мозге, регистрируемый электроэнцефалографически, но отсутствуют пароксизмы.

Псевдоэпилепсия понимается как неправильный диагноз на основе ошибочной трактовки клинических данных или электроэнцефалографических находок, например: синкопальных цереброваскулярных, тетанических, психогенных приступов, а в детском возрасте — респираторных судорог.

Поздняя эпилепсия (epilepsia tarda) — это благоприятно текущий вариант болезни с нерезко выраженной прогредиентностью, возникающий у лиц старше 30 лет. Многие исследователи связывают возникновение эпилепсии в среднем или позднем возрасте с травмами, сосудистой патологией и особенно с артериальной гипертензией, дегенеративной атрофией головного мозга [Gowers R., 1881; Abadi M., 1893, и др.]. Тем не менее приблизительно Vs или /6 всех случаев поздней эпилепсии, по мнению большинства авторов, должна рассматриваться как эпилептическая болезнь [Helmchen H., 1975, и др.]. Редкие припадки, значительные интервалы между ними, достигающие нескольких месяцев или лет, отсутствие резко выраженных изменений личности характеризуют этот тип эпилепсии.

Течение эпилепсии в ряде случаев следует определенным закономерностям в смене пароксизмальных состояний. Нередко заболевание, манифестирующее большими судорожными припадками, в последующем видоизменяется: судорожные припадки сменяются бессудорожными пароксизмами различной психопатологической структуры. Урежение больших судорожных припадков и бессудорожных пароксизмов сопровождается появлением острых психотических состояний типа сумеречных или онейроидного помрачения сознания вначале после припадка, а далее самостоятельно. В дальнейшем возможно появление в картине болезни затяжных психотических состояний аффективной или бредовой психопатологической структуры.

Данные многих авторов свидетельствуют о том, что течение эпилепсии на разных этапах может видоизменяться. О том или ином типе течения (прогредиентное, ремиттирующее, регредиентное или стабильное) можно говорить лишь применительно к определенному этапу заболевания на конкретном отрезке времени.

Систематическое адекватное лечение может приостановить болезненный процесс с полным или частичным восстановлением социальной адаптации больного (терапевтическая ремиссия). Полная терапевтическая ремиссия определяется длительным отсутствием пароксизмальных расстройств и психических нарушений. При неполной ремиссии пароксизмы значительно урежаются при более или менее выраженных, но не углубляющихся изменениях личности.