Симптоматическая эпилепсия в стадии ремиссии

Эпилепсия — болезнь с хроническим течением, одно из распространенных заболеваний. В мире примерно 40 млн человек болеют эпилепсией. Но при этом у 65% пациентов болезнь находится в состоянии медикаментозной ремиссии, с отсутствием приступов на фоне медикаментозной терапии. У детей частота патологии отмечается с частотой 1%. Можно ли отказаться от лечения и каковы факторы риска рецидива приступов?

Эпилепсия: особенности заболевания и приступов

Эпилепсией называют патологию функционирования отделов головного мозга, при которой наблюдаются приступы с нарушением различных функций: движения, ощущений, вегетативной системы, мыслительных способностей. Причина — в чрезмерном количестве/интенсивности нейронных разрядов, возникающих в коре мозга. Характерное отличие: вне приступов пациенты, как правило, ощущают себя здоровыми и не отличаются от остальных.

Важно знать, что однократный приступ — не повод для постановки диагноза, только при повторных приступах появляется основание для диагностики. Еще один важный аспект: эпилептические приступы, как правило, спонтанны и не всегда провоцируются чем-либо. Например, фебрильные судороги на фоне высокой температуры, приступы во время испуга, взятия образцов крови, как правило, к эпилепсии не относятся.

Причины заболевания у детей и взрослых в зависимости от возраста

В факторах, влияющих на возникновение эпилепсии, выделяют важный аспект — возраст пациента.

Дети младшего возрастного периода, как правило, страдают эпилепсией из-за гипоксии в процессе внутриутробного развития, врожденных пороков центральной нервной системы, внутриутробного инфицирования токсоплазмозом, цитомегаловирусом, вирусом краснухи, герпеса и т. д. Травмы в родах относятся к более редким причинам, хотя также наблюдаются в этиологии заболевания.

У детей более старшего возраста, подростков и взрослых причиннообразующие факторы более разнообразны. К ним относят последствия тяжелой черепно-мозговой травмы, инсультов, опухолевых образований в тканях головного мозга, воздействие токсических веществ, включая алкоголь.

Выделяют также формы заболевания, при которых предрасположенность передается наследственным образом от близких родственников, в частности такой формой является юношеская миоклоническая форма эпилепсии. При подобных вариантах вероятность рождения ребенка с этой формой заболевания у больного родителя составляет около 8%. При множественных внутрисемейных связях, тем не менее, коэффициент предрасположенности к эпилепсии нарастает, переходя в прогрессирующую наследственную форму. Известны этнические группы и семьи, где дети рождаются с 50%-ной вероятностью развития эпилепсии.

На основании этиологии болезней выделяют несколько форм:
симптоматическая эпилепсия характеризуется возможностью выявления структурного нарушения отделов и тканей головного мозга (кистозные, опухолевые образования, кровоизлияния, пороки развития и т. д.);
идиопатическая эпилепсия развивается без явных структурных изменений в тканях головного мозга при наличии наследственной склонности;
криптогенная форма эпилепсии диагностируется в случаях, когда причина болезни не поддается выявлению.

Особенности ремиссии и риски рецидива после отмены лечения

Достижение стойкой немедикаментозной ремиссии — основная цель лечения эпилепсии. Однако отменять препараты можно только после оценки потенциальной опасности рецидива заболевания, на которую влияют множество факторов.

Длительная ремиссия (от 3-х лет) — обязательное условие для перехода к жизни без антиэпилептических медикаментов. Ремиссией при этом считается отсутствие приступов. Стоит также учитывать, что длительность требуемого периода зависит от формы заболевания.

При абсансных формах стойкая медикаментозая ремиссия должна составлять не менее 3-х лет.
При наличии тяжелой формы длительность периода без приступов до отмены терапии должна быть от 3-4-х лет.

В соответствии с результатами многочисленных исследований, риск рецидива эпилептических приступов после прекращения лечения на фоне двухлетней и более ремиссии достигает 40% для взрослых пациентов и 20% для детей.

Какие факторы надо учитывать при прогнозе риска рецидивов на фоне отмены терапии? В первую очередь, вероятность рецидивирования зависит от этиологии и формы заболевания, возраста манифестации заболевания, тяжести течения. Необходимо также учитывать особенности функционирования головного мозга, выявляемые при помощи электроэнцефалограммы (ЭЭГ), и чувствительность к антиэпилептическим препаратам.

Пониженная вероятность появления приступов после отмены медикаментозной поддержки выявляется в среднем у пациентов со следующими характеристиками:

длительная ремиссия (2-5 лет);
нормальный неврологический статус;
нормальные показатели ЭЭГ на фоне продолжающейся терапии;
единообразие типа приступов.

Как эти факторы влияют на прогноз ремиссии без медикаментозной поддержки?

Риск рецидива приступов рассчитывается на основе продолжительности эпилепсии до начала лечения.
Прогноз ухудшается, если вначале заболевание отличалось пониженной чувствительностью к медикаментозному лечению.
Продолжительность ремиссии до отмены терапии.
Тип приступов: идиопатическая эпилепсия имеет лучший прогноз в сравнении с симптоматической формой (исключение — юношеская миоклоническая эпилепсия).
Наличие или отсутствие сопутствующих неврологических патологий.

Хотя данные ЭЭГ учитываются при прогнозировании вероятности рецидивов, но в современной неврологии их значение признано неоднозначным. Есть результаты исследований, указывающих на прогностическую ценность ЭЭГ-обследования, но также есть и отвергающие такой фактор. Доказано, что корреляция между данными обследования и прогнозами рецидивов выше в детском возрасте, чем во взрослом.

Наиболее опасным периодом рецидивирования признаны первые 12-14 месяцев после прекращения антиэпилептической терапии, в особенности первые полгода: 80% рецидивов отмечены в течение 6 месяцев.

Следует также помнить, что при возобновлении терапии у 15% пациентов затруднен контроль приступов при помощи препаратов.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

О Центре — Практическая деятельность — Эпилепсия —Определения эпилепсии и эпилептических приступов (припадков)

* разработаны международной антиэпилептической лигой (ILAE)

Эпилепсия – это многочисленные синдромы и болезни, обладающие множеством различных проявлений и причин. Эффективная классификация эпилептических припадков и синдромов незаменима для адекватного лечения эпилепсии и прогноза дальнейшего течения болезни. Кратко- и долгосрочное лечение эпилепсии зачастую связано с синдромами и значительно отличается в зависимости от того, что именно лечится из многочисленных заболеваний, проявляющихся припадками. Таким образом, необходимость в точном диагнозе стоит очень остро (C.P. Panayotopoulos, 2005).

Универсального определения эпилепсии не существует. Ниже приведены определения Лиги для эпилептических припадков и эпилептических синдромов/ расстройств.

Эпилепсия: подверженность клинически проявляющимся припадкам любого типа (это определение также рекомендуется нами).

Эпилептическое расстройство: хроническое неврологическое заболевание, характеризующееся повторными эпилептическими припадками.

Виды эпилепсии: те заболевания, при которых имеются хронические повторные эпилептические припадки, и которые могут рассматриваться, как эпилептические расстройства.

Эпилепсия: заболевание, характеризующееся повторными (двумя или более) эпилептическими припадками, причина которых не может быть немедленно установлена (рабочее определение для эпидемиологических целей). Серия припадков в пределах суток рассматривается как единое целое. Эпизод эпилептического статуса рассматривается как единое целое. Пациенты, у которых были только фебрильные или неонатальные припадки (по данным здесь определениям), к этой категории не относятся.

Активная форма эпилепсии: широко распространённое течение заболевания у пациентов, проявляющееся наличием, по крайней мере, одного эпилептического припадка за предыдущие 5 лет, вне зависимости от того, какой антиэпилептический препарат (AED) применялся.
Пациент, находящийся на лечении – это пациент, которому был установлен верный диагноз, принимающий(-вший) антиэпилептические препараты.

Эпилепсия в стадии ремиссии, подразумевающая лечение: широко распространённое течение эпилепсии, характеризующееся отсутствием припадков на протяжении более 5 лет, при котором на стадии выявления антиэпилептические препараты принимаются.

Эпилепсия в стадии ремиссии, не подразумевающая лечение: широко распространённое течение эпилепсии, характеризующееся отсутствием припадков на протяжении более 5 лет, при котором на стадии выявления антиэпилептические препараты не принимаются.

Эпилептический припадок: проявление(-я) эпилептической активности нейронов головного мозга (избыточной или гиперсинхронной), которая обычно является самокупирующейся.

Эпилептический припадок: клиническое проявление, предположительно являющееся результатом анормального или избыточного разряда нейронов головного мозга. Клинические проявления состоят во внезапных и преходящих симптомах, которые могут включать в себя изменение сознания, моторные, сенсорные, вегетативные или психические проявления, заметные пациенту или стороннему наблюдателю.

Тип эпилептического припадка: иктальное проявление, предположительно обладающее патофизиологическим механизмом и анатомическим субстратом. Этот диагностический аспект обладает этиологическим, терапевтическим и прогностическим значением (согласно новой концепции).

Единичный или изолированный припадок: один или несколько припадков, случившийся(-еся) в течение 24 часов.

К настоящему времени вопрос о наследственной детерминированности эпилепсии и при фокальных и при генерализованных формах решен. Найдены и идентифицированы гены, отвечающие за аминокислотный состав каналов нейронов. Обнаружено, что специфическая чувствительность нейронов зависит от потока ионов через специфические мембранные каналы. Биофизические свойства ионных каналов интенсивно исследовались с помощью технологий записи вольтажа. Применение более тонких технологий позволило зарегистрировать влияние ионных потоков на мембранный потенциал. Мутации в генах, которые ответственны за структуру ионных каналов (аминокислотный состав), способны модифицировать их функцию, находятся в связи с наследственными эпилептическими синдромами (Lerche H et al., 2005). Взаимное влияние же друг на друга онтогенетических путей развития мозга и ионных потоков на эпилептический процесс у детей находятся на начальном этапе изучения. Поэтому в настоящий момент основная проблема, возникающая в ходе лечения эпилепсии у детей, возможно, состоит в определении путей распространения эпилептического процесса с учетом онтогенетических путей развития головного мозга ребенка. Диагностика психических нарушений, сопутствующих ходу распространения эпилептического процесса является, на наш взгляд, не столько показателем прогредиентности эпилепсии, сколько может служить дополнительным источником информации о целенаправленной антиконвульсивной терапии на разных этапах реабилитации при эпилепсии у детей.

Главная задача, которая стояла перед эпилептологом на этапе постановки диагноза до недавнего времени состояла в ответе на вопрос: идиопатическая генерализованная или фокальная (преимущественно симптоматическая) эпилепсия развивается у пациента. Ответ на этот вопрос определял тактику противосудорожной терапии, которая не менялась на протяжении всего времени реабилитационного процесса (периода компенсации приступов).

При ответе на эти вопросы необходим анализ нейрохимических исследований головного мозга на животных моделях и человеке, анализ нейропсихологических исследований онтогенеза здорового ребенка и ребенка, страдающего дисфункциями головного мозга, анализ ЭЭГ при декомпенсации и компенсации эпилептического процесса.

Продолжительный период между острым развитием мезиального темпорального повреждения и дебютом эпилепсии, вероятно, можно объяснить поздним созреванием гиппокомпальных – неокортикальных путей, которые участвуют в формировании мезиальной темпоральной эпилепсии подростков и взрослых. При наиболее тяжелых формах эпилепсии у детей сочетаются приступы с длительной, продолжительной межприступной пароксизмальной активностью, которая способствует ухудшению двигательных, чувствительных и когнитивных функций (О.Дюлак, К.Широн, 2006). В ходе развития эпилептического процесса нарушается, если не разрушается генетически детерминированный онтогенез. После редукции всех типов приступов, скорость восстановления онтогенеза, определяемого по абилитации психических функций, (в том числе по абилитации функций межполушарных взаимодействий), сорповождаемая нормализацией ЭЭГ, возможно, позволяет определить правильность выбранной стратегии антиконвульсивной терапии и прогнозировать успех ее отмены.

Полный текст пособия для врачей с подробным клиническим разбором диагностики и лечения пациентов, страдающих эпилепсией в нашей электронной книге:

О Центре - Практическая деятельность - Эпилепсия -Определения эпилепсии и эпилептических приступов (припадков)

* разработаны международной антиэпилептической лигой (ILAE)

Единичный или изолированный припадок: один или несколько припадков, случившийся(-еся) в течение 24 часов.

Бледность кожи
Галлюцинации
Дезориентация
Навязчивые воспоминания
Покраснение кожи
Потеря сознания
Расширение зрачков
Спутанность сознания
Судороги
Тошнота
Чувство страха
Эпилептические припадки

Симптоматическая эпилепсия — распространенное неврологическое расстройство, имеющее хроническое течение и проявляющееся в виде судорожных пароксизмов. Это вторичная форма (не врожденная), обусловленная нарушением электропроводимости между нейронами, связанным с различными поражениями мозга.

Причины
Классификация
Симптомы
Диагностика
Лечение
Прогнозы
Профилактика

Причины

новообразования головного мозга, преимущественно височной или лобной локализации;
раковое поражение сосудов шеи или/и мозга;
черепно-мозговая травма — возможно отсроченное появление приступов (через несколько месяцев и даже лет);
болезнь Бурневилля (туберозный склероз), характеризующаяся образованием доброкачественных опухолей в разных органах;
внутриутробная гипоксия;
асфиксия плода;
внутриутробное инфицирование;
травмы, полученные ребенком при родах;
нейроинфекции (менингит, энцефалит, арахноидит);
абсцессы в головном мозгу;
поражение мозга при ревматизме, малярии;
детские инфекции (корь, скарлатина, дифтерия);
отравление ядовитыми веществами;
интоксикация эндотоксинами при декомпенсированной недостаточности (почечной, печеночной), сахарном диабете;
органическая ацидурия (нарушение метаболизма аминокислот);
нарушение органогенеза (последняя фаза эмбрионального развития);
нарушение гистогенеза (комплекс процессов, приводящих к образованию тканей у эмбриона).

Неблагоприятным фоном для манифестации заболевания выступают атеросклероз, инсульт, ДЦП, гепатоцеребральная дистрофия (патологическое накопление меди в печени), торсионная дистония (неконтролируемые сокращения разных групп мышц), хорея (беспорядочные несбалансированные движения, похожие на пляску), склероз гиппокампа.

Классификация

Согласно коду по МКБ-10 (международная классификация болезней), симптоматическая эпилепсия классифицируется как G40.

Виды эпилепсии по распространенности процесса:

симптоматическая генерализованная эпилепсия (очаг распространен по всему мозгу);
симптоматическая фокальная эпилепсия (очаг локализован в одной доле).

По зоне поражения различаются:

симптоматическая височная эпилепсия (44 % от всех случаев, у детей — 25,2 %) — характерны нарушение сознания, автоматизмы, галлюцинации;
симптоматическая лобная эпилепсия (24 %, у детей — 27,1 %) — характерно стремительное начало, короткая продолжительность (до одной минуты), высокая частота, повторяющиеся движения;
с локализацией с затылочной доле (10 %, у детей — 7,5 %) — характерны нарушения зрения, галлюцинации, автоматическое моргание, подергивание головы;
с локализацией в теменной доле (1 %, у детей — 14,9 %) — характерны болевые ощущения, спазмы мышц, неправильное восприятие температур, у взрослых — острое желание сексуальной близости.

Идиопатическая или криптогенная эпилепсия возникает в 60–70 % случаях эпилептических припадков. При данной форме известен очаг распространения спайк-волны (разряд возбуждения), но неизвестны причины развития болезни.

Симптомы

Клиническая картина полностью зависит от формы заболевания и локализации очага распространения возбуждения. Основные признаки генерализованного припадка — потеря сознания и выраженные вегетативные расстройства, судороги могут отсутствовать.

В зависимости от двигательных феноменов различают эпиприступы:

Симптоматическая парциальная эпилепсия характеризуется разными симптомами, в зависимости от того, в каком участке мозга возник эпилептический очаг.

Характерные проявления при поражении:

премоторной коры (спереди от прецентральной извилины): больной поворачивает голову и глаза в сторону, противоположную от очага возбуждения;
постцентральной извилины: джексоновские припадки (моторные, сенсорные, сенсорно-моторные нарушения);
коры затылочной доли: фотопсии (зрительные галлюцинации) в противоположном от очага возбуждения поле зрения;
верхней височной извилины: слуховые галлюцинации;
медиобазальной височной коры: вкусовые и обонятельные галлюцинации.

Симптоматическая эпилепсия бывает легкой формы и тяжелой. При легкой форме сознание не утрачивается, отмечается потеря контроля над разными частями тела, непривычные ощущения. При тяжелой форме у пациента теряется связь с реальностью, человек не в состоянии контролировать движения, наблюдаются сокращения мышц.

Необычные восприятия больной не может описать, не узнает предметы или воспринимает их нереалистичными. Иногда приступ воспринимается за сон. Еще одно характерное проявление — автоматические стереотипные неуместные движения.

Другие психические феномены:

необычные ощущения в различных частях тела;
тошнота;
навязчивое воспоминание;
приступ страха;
мысленные скачки.

В некоторых случаях симптоматическая фокальная эпилепсия у детей проявляется в виде синдрома Веста, который характеризуется частыми судорогами, регистрируемыми энцефалограммой. Больше страдают младенцы мужского пола до восьми месяцев. Нарушается психомоторное развитие, противосудорожная терапия неэффективна.

У 10,3 % детей отмечается одновременное возбуждение нескольких эпиочагов. Почти у 15 % очаг во время приступа диагностически не установлен ввиду отсутствия нарушений на ЭЭГ либо наличия противоречивых данных. Из этой группы у 71 % клиническая картина указывала на височную эпилепсию.

Диагностика

Лечением и диагностикой эпилепсии занимаются эпилептолог, психиатр или психоневролог. В процессе обследования нередко нужна консультация других узкопрофильных специалистов (офтальмолог, отоневролог, нейрохирург, генетик). Врач выясняет подробный анамнез, в том числе семейный, проводит осмотр пациента.

Назначаются такие варианты обследования:

ЭЭГ (электроэнцефалограмма). Основной метод диагностики разных видов эпилепсии. Наиболее показательна ЭЭГ в динамике, с нагрузкой, во время сна, с провокацией. При разных формах эпилепсии энцефалограмма фиксирует разные данные. При генерализованном эпиприпадке регистрируются двусторонние синхронизированные разряды. Не при всех видах заболевания ЭЭГ показывает отклонения от нормы. В этом случае используют ЭЭГ с депривацией сна — снимают на энцефалограмму биоритмы после длительного бодрствования пациента. Такая диагностика позволяет обнаружить судорожную готовность нейронов, которая не видна на обычной ЭЭГ.
Визуальная диагностика — МРТ, КТ, ПЭТ/КТ (позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией). Позволяет выявить органические поражения мозга, последствия нейроинфекций, склеротические изменения, аномалии строения мозговых структур.
Ангиография. Оценка состояния сосудов мозга и кровоснабжения мозга. Если ангиография не дает полной картины, проводят МРТ сосудистого русла головного мозга.
Нейропсихологическая диагностика. Комплекс различных специальных проб и методик (российскими психиатрами используется луриевская батарея), в ходе которых оцениваются высшие психические функции, позволяющие судить о нарушениях в тех или иных долях мозга.
Исследование спинномозгового ликвора. Показано при подозрении на нейроинфекцию. В жидкости выявляют тип возбудителя, нарушающего функцию ЦНС и головного мозга.
Лабораторные анализы: кровь, моча, биохимия крови, кариотипирование (генетический скрининг), гормоны (при необходимости).

Если в ходе диагностики последовательно исключены заболевания, способные вызывать эпиприступы, выставляется криптогенная (идиопатическая) эпилепсия. Дифференциальную диагностику проводят между различными формами заболевания, основываясь преимущественно на характерной клинической картине и данных ЭЭГ.

Лечение

При единичных эпиприступах у детей, при нормально протекающей беременности, при провокации приступа депривацией сна специфического лечение не требуется.

Если в анамнезе уже бывали эпизоды эпиприступов даже много лет назад, имеется любой фактор риска, способный вызвать пароксизм, есть уверенность в манифестации идиопатической эпилепсии, лечение назначается после первого эпиприступа.

Симптоматическая эпилепсия лечится антиконвульсивными препаратами. Вначале подбирается только один медикамент (монотерапия), который принимается не меньше трех месяцев, после чего оценивается терапевтический эффект. Если зафиксирована положительная динамика, препарат пациент принимает регулярно на протяжении двух-трех лет. Смена лекарства нежелательна: это может вызвать невосприимчивость к препаратам данной группы и ухудшение состояния больного.

Назначается препарат с постепенным повышением дозировки до терапевтической. Отменяется, постепенно снижая дозу, иначе резкая отмена спровоцирует эпиприступ. Если один препарат неэффективен, назначают другой медикамент из той же группы, но первый постепенно отменяют только после того, как доза второго медикамента доведена до терапевтической.

Комбинацию противосудорожных средств назначают при жизнеугрожающих состояниях. В основном применяются два препарата, учитывается их взаимодействие и побочные эффекты. Считается, что комбинация трех и более препаратов неэффективна, потому что практически невозможно оценить их суммированный терапевтический эффект, а суммированные побочные эффекты могут существенно ухудшить качество жизни.

Детям с раннего возраста показана нейропсихологическая коррекция — комплекс методик, направленный на замещение нарушенных мозговых функций компенсаторными, чтобы ребенок был в состоянии контролировать поведение и самостоятельно обучаться.

Если причина заболевания в кровоизлиянии, новообразовании, аневризме, ЧМТ, прибегают к хирургическому вмешательству с дальнейшим назначением противосудорожной терапии.

Прогнозы

Прогнозировать течение эпилепсии трудно — все зависит от этиологии, объема поражения мозга, формы заболевания, выраженности клинических проявлений. Наиболее пессимистичный прогноз у детей с эпиприступами на фоне родовой травмы и нейроинфекции. Относительно благоприятный прогноз при ЧМТ.

При генерализованной форме с частыми приступами прогноз менее благоприятен. Возможно ухудшение социальной адаптации, а у детей — отставание в психическом развитии. Ремиссии удается достичь у 35–65 % пациентов. При локализованной фокальной парциальной эпилепсии течение болезни и прогноз более благоприятные. Многое зависит от грамотно подобранного лекарства, чувствительности к медикаментам, своевременного начала терапии.

Профилактика

Пациенты с эпиприступами находятся на диспансерном учете, нуждаются в систематическом врачебном наблюдении и обследовании. Пациент и его близкие должны контролировать приступы, частоту, продолжительность. Нельзя пропускать прием медикаментов, самостоятельно менять препарат на другой, снижать или повышать дозировку.

Взрослым пациентам категорически запрещается употребление алкоголя, курение, тяжелые физические нагрузки, купание в воде без присмотра, работа на высоте и в слишком жаркую или холодную погоду, резкая перемена климата — все это усугубляет течение болезни.

Следует спать не меньше восьми часов, постараться избегать провоцирующих приступы ситуаций: мелькание света, отсутствие сна, длительное пребывание у телевизора или компьютера.

Раз в три месяца необходим визит к лечащему врачу, раз в полгода надо проходить ЭЭГ, раз в 1–3 года — МРТ. Каждые полгода необходимо сдавать лабораторные анализы, раз в год проходить консультацию у психиатра.

Читайте также: