Ассоциация больных с болезнью паркинсона

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Раздорская В. В., Юдина Г. К.

Введение: Несмотря на нозологическую самостоятельность эссенциального тремора (ЭТ) и дрожательных форм болезни Паркинсона (БП), эти два распространенных двигательных расстройства патогенетически связаны. Нередко они последовательно развиваются или сочетаются у одного и того же пациента. Методы: Из 407 лично осмотренных больных с БП у 26 пациентов (10 мужчин и 16 женщин) одновременно наблюдались симптомы и БП и ЭТ. Клинико-анамнестические данные позволили выделить в рамках этой группы две самостоятельные подгруппы, которые отличались возрастом дебюта, длительностью заболевания, этапностью развития симптоматики, индивидуальной реакцией на противопаркинсонические препараты. Результаты: В первой подгруппе (11 человек) уже в дебюте заболевания – в основном в пожилом возрасте – одновременно сочетались клинические проявления БП и ЭТ: умеренная гипокинезия и комбинация выраженного постурального тремора и тремора покоя с преобладанием дрожания в руках. Заболевание у всех имело гемитипное распределение с выраженной асимметрией при генерализованном треморе. Причем у трех больных отмечался грубый постуральный тремор до степени неудержимого трясения, для уменьшения которого они были вынуждены садиться на соответствующую руку. Само постуральное дрожание всегда появлялось после отчетливой начальной задержки. У четверых больных наблюдался ещё и тремор головы и/или подбородка усиливающийся после эмоционального и физического напряжения. Синдромальное окружение в подгруппе проявлялось гипосмией, запорами, нарушением поведения во сне, отмечался низкий противотреморный эффект алкоголя. Леводопа была эффективна у трёх больных. Родственники половины пациентов имели тремор рук и/или головы.Во второй подгруппе (15 человек) по-видимому, наблюдалась трансформация ЭТ в БП. Заболевание здесь дебютировало в более молодом возрасте с классических проявлений ЭТ и имело доброкачественное течение. Первоначально изолированное у этих больных постуральное дрожание с характерным распределением руки – голова или голова – руки через 8-12 лет дополнялось клиническими проявлениями синдрома паркинсонизма. По мере прогрессирования патологического процесса утрачивалась первоначальная резистентность к дофаминергическим препаратам, исчезал противотреморный эффект алкоголя. У половины больных родственники страдали ЭТ. Заключение: Устойчивые клинические ассоциации БП и ЭТ возникают либо при их одновременном сочетании, либо при последовательном присоединении БП к ЭТ.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы — главный фактор риска. На втором месте — запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается — у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом — уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", — объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", — рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", — объясняет Обухова.

Межрегиональная Общественная Организация

Основная информация представлена на официальном сайте Организации

Цель организации - социальная помощь пациентам с заболеваниями из группы расстройств движений, помощь в получении доступа к современным возможностям лечения и реабилитации, помощь в получении информации по заболеваниям, адаптация к активной жизни в сложившихся условиях и обеспечение достойного качества жизни. Среди ключевых направлений организации также выделяются: разработка и реализация социальных программ и проектов по оказанию помощи больным, участие в организации специализированных центров; разработка эффективной системы раннего выявления пациентов; привлечение внимания общественности, средств массовой информации, частных фондов; налаживание и осуществление взаимодействия и диалога организации с органами власти и управления здравоохранением для совместного поиска путей решения проблем профильных пациентов и членов их семей, содействие в организации испытаний новых лекарственных препаратов, хирургических и диагностических методик; содействие в реализации образовательных программ по проблемам заболеваний.

На настоящий момент Общество помощи пациентам осуществляет свою деятельность в Москве, Санкт-Петербурге, а также в созданных региональных отделениях в Казани, Новосибирске, Иркутске, Уфе, Ростове-на-Дону.

Председателем Общества помощи пациентам является профессор Наталия Владимировна Федорова - доктор медицинских наук, профессор кафедры неврологии Государственного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования Российской Медицинской Академии Последипломного Образования.

Создание региональных отделений, их функционирование, координация деятельности и перспективы дальнейшего развития организации были обсуждены в январе 2011 года на общем совещании под председательством проф. С.Н. Иллариошкина, проф. А.Б. Гехт, проф. Н.В. Федоровой.

Общее собрание планируется провести в рамках II Национального конгресса по болезни Паркинсона и расстройствам движений 23 сентября 2011 года, где будут подведены промежуточные итоги деятельности организации и обозначены основные стратегические направления дальнейшей активности.

Деятельность Организации помощи пациентам будет непосредственно координироваться Национальным обществом по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений, а связанные с этой деятельностью события и мероприятия будут подробно освещаться на страницах Бюллетеня (печатного органа Национального общества) и на нашем сайте.

Профессор Н.В. Федорова докладывает о ключевых вопросах деятельности организации

А.Б. Гехт, д.м.н., профессор кафедры неврологии и нейрохирургии лечебного факультета Российского государственного медицинского университета им. Н.И. Пирогова, ученый секретарь Российского общества неврологов.

С.Н. Иллариошкин, д.м.н., профессор, заместитель директора по научной работе и руководитель отдела исследований мозга Научного центра неврологии РАМН, вице-президент Европейской Федерации Неврологических Обществ, президент Национального общества по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений.

Н.В. Федорова, д.м.н., профессор кафедры неврологии Государственного образовательного учреждения дополнительного профессионального образования Российской Медицинской Академии Последипломного Образования Министерства Здравоохранения и социального развития РФ.

Информация предназначена исключительно для специалистов здравоохранения и не должна быть использована в качестве советов или рекомендаций по лечению

Межрегиональная Общественная Организация

Основная информация представлена на официальном сайте Организации

Профессор Н.В. Федорова докладывает о ключевых вопросах деятельности организации

Реабилитация больных Паркинсоном проходит в специализированных медицинских центрах. В Москве ведущим медучреждением такого профиля является Междисциплинарный центр реабилитации, где:

принимают врачи-реабилитологи с большим опытом работы;

отделения оборудованы необходимым для проведения качественного восстановительного процесса оборудованием и инвентарем;

применяются программы, которые прошли клиническую апробацию и доказали свою эффективность.

Болезнь Паркинсона — неврологическое, медленно прогрессирующее заболевание хронического характера, которое диагностируется преимущественно у лиц пожилого возраста. Заболевание относится к группе дегенеративных, и на сегодня не существует апробированных методов его лечения, а ко всем фармпрепаратам, замедляющим течение недуга, у пострадавших постепенно формируется привыкание. В основе развития болезни Паркинсона — гибель нейронов, вырабатывающих дофамин, в результате чего наблюдаются следующие неврологические симптомы:

повышенный тонус мышц;

снижения скорости и объема движений;

Несмотря на достижения медицины, полностью излечить заболевание невозможно, но своевременная и адекватная реабилитация при болезни Паркинсона позволяет значительно улучшить качество жизни и нивелировать многочисленные побочные эффекты.

Реабилитационные меры ориентированы на:

устранение двигательных нарушений (дрожание конечностей, замедленность или скованность движений);

оптимизацию эмоционального состояния человека (повышение мотивации к участию социальной жизни, повышении самооценки);

замедление прогрессирования болезни на поздних стадиях Паркинсона, когда нарушения движения уже не поддаются физиотерапевтической и медикаментозной коррекции.

ЭТАПЫ И СРОКИ
Реабилитационные меры традиционно объединяют с медикаментозной терапией, при этом интенсивность восстановительных мер увеличивается, а дозировка препаратов — уменьшается. Реабилитации при болезни Паркинсона опирается на:

комплексность — доктора учитывают все проблемы со здоровьем, а не только неврологические нарушения, потому при необходимости к процессу подключают врачей узких специальностей;

активность — выполняя процедуры, пациент прилагает усилия;

индивидуальный подход — при составлении программы учитывают особенности состояния здоровья больного, исключая возможные противопоказания, стараясь свести к минимуму вероятность осложнений;

разносторонность — используются различные методы реабилитации при болезни Паркинсона — двигательная, когнитивная, логопедическая, социально-бытовая, психологическая.

С каждым пострадавшим работает мультидисциплинарная бригада, в которую входят:

неврологи, которые лечат основное заболевание;

психотерапевты и психологи восстанавливают психическую сферу, помогая адаптироваться к болезни и почувствовать себя полноценным членом общества несмотря на неврологические проблемы, применяя ресурсные и релаксационные техники, арт-терапию и другие методики;

врачи ЛФК, массажисты, физиотерапевты, которые поддерживают мускулатуру в норме, предупреждая образование контрактур, сохраняя подвижность суставов

логопеды, устраняющие присутствующие дефекты речи, и социальные педагоги, которые помогают восстановить социальные связи, познакомиться с новыми людьми, устроиться на работу, почувствовать себя нужными обществу.

Методы реабилитации делятся на:

Физические — массаж, ЛФК, плавание, упражнения на развитие речи, тренировка памяти, внимания.

Физиотерапевтические — электрофорез, магнитотерапия, фототерапия, транскраниальная магнитная стимуляция, необходимые для улучшения трофики тканей и снижения мышечного тонуса.

Диетотерапия — употребление пищи, богатой клетчаткой и витамином Е, с постепенным сокращением содержания холестерина и белка.

Психотерапия — стимулирование когнитивных функций, адаптация к новым условиям жизни, психологическая помощь пострадавшему и его близким.

текст представлен московской клиникой реабилитации МЦР — клиника.

Боксер Мохаммед Али, политики Ясер Арафат и Мао Цзэдун, Папа Римский Иоанн Павел II, художник Сальвадор Дали, актер Майкл Джей Фокс (обаятельный Марти из фильма "Назад в будущее") – всех этих людей в разном возрасте объединила общая беда – болезнь Паркинсона. Еще несколько десятилетий назад это заболевание считалось приговором. Но, к счастью, сегодня появились средства, способные если не остановить болезнь, то по крайней мере значительно облегчить жизнь пациентов, страдающих этим хроническим неврологическим заболеванием.

Лекарства – по схеме

Поскольку причиной развития болезни является дефицит в головном мозге дофамина, больным требуется вводить его извне. К сожалению, доставить само это вещество невозможно – оно плохо проникает через гематоэнцефалический барьер и по пути распадается. Но зато можно ввести больному биологический предшественник дофамина – препарат, который, попав в кровь и достигнув мозга, уже на месте превратится в нужный нейромедиатор. Такой препарат применяется в неврологии уже около 40 лет. В конце 60‑х годов он совершил настоящую революцию, потому что эффект от его применения у пациентов был наиболее впечатляющий, особенно в первые годы приема. Это было похоже на чудо: человек, которого била дрожь и мертвой хваткой сковывал высокий мышечный тонус, выпивал таблетку и на глазах становился внешне практически здоровым.

После того как это лекарство стало широко применяться на практике, смертность людей с болезнью Паркинсона сократилась вдвое. Но, к сожалению, действие лекарства весьма непродолжительно – всего 1,5–3 часа, и оно вызывает ряд побочных эффектов. Дело в том, что в норме у человека дофамин выделяется равномерно, а при приеме лекарства – скачкообразно. Во время резкого повышения концентрации дофамина в организме, которое наступает спустя какое-то время после употребления таблетки, у больного начинается сильный приступ двигательной дискинезии, во время которого тело не слушается своего хозяина и совершает непроизвольные размашистые движения; и, наоборот, при резком снижении концентрации возникает обездвиженность. В связи с этим многие пациенты раньше опасались принимать это лекарство. Но врачи уверены, что бояться не нужно. Ведь сегодня можно успешно бороться побочными эффектами с помощью дополнительных препаратов, которые усиливают и продлевают лечебный эффект и сглаживают неприятные моменты. Эти лекарства в составе комплексной терапии очень эффективны, особенно у молодых пациентов.

Сегодня существует 7 групп противопаркинсонических средств, и в каждой из них имеются еще не менее 3–4 препаратов. Их выбор и схема лечения очень сложны, они зависят от возраста больного, формы, стажа заболевания и многих других обстоятельств. Поэтому врач, занимающийся ведением таких больных, должен быть очень знающим и опытным. Помимо своевременности лечения важна его непрерывность – лекарственные "каникулы" для больных очень вредны.

Нужна, как дырка в голове?

В последнее время появились более радикальные способы, которые находятся на стыке консервативного и нейрохирургического лечения.

Первые стереотаксические операции (таламотомия, паллидотомия и др.) на головном мозге были сделаны в 50–60‑х годах. Они проходили под местным наркозом. На голову больному надевался особый шлем, затем в нужном отделе черепа пациента высверливалось крошечное отверстие, через которое по точным расчетам вводилась тонкая канюля с проходившим через нее жидким азотом. Уничтожить "вредный" участочек в головном мозге можно было не только холодом, но и электрокоагуляцией или химическим способом. Это воздействие разрушало определенное ядро и тем самым прерывало поток патологической импульсации, в результате дрожание у пациента уходило буквально в ту же секунду. Но, увы, если делать операцию не на одной, а на двух сторонах головы (что чаще всего требуется при этой болезни), то в большинстве случаев возникают побочные явления: трудности с речью, проблемы с глотанием и пр. Поэтому область применения таких операций была не очень велика.

Но в начале 90‑х годов французский ученый Бенабид придумал метод глубокой электростимуляции мозга. В ходе этой операции под контролем специальной аппаратуры в те же структуры мозга, что и при деструктивных операциях, вводится электрод, стимулирующий нужное ядро. От этого электрода отходит провод, который проводится под кожей и заканчивается под ключицей пациента, где устанавливается источник питания. И с помощью небольшого наружного устройства (размером с мобильный телефон) врач программирует вживленный электрод на работу в определенном ритме. Самому пациенту достаточно нажимать 2–3 кнопки, чтобы включать и выключать устройство или поменять одну программу на другую, в зависимости от своего состояния. Если же случится сбой программы, необходимо обратиться к врачу, который проведет полноценное "перепрограммирование" (это случается, к счастью, не столь часто).

Операция эта очень сложная и долгая (двусторонняя длится около 8 часов), специалистов, владеющих этой методикой, – единицы. Зато эффект от нее столь же впечатляющий, как и при таламотомии, но без негативных последствий. Разве что в будущем нельзя будет проводить МРТ и другие магнитные процедуры. Хотя такая операция стоит порядка 1 миллиона рублей и по этой причине недоступна для большинства пациентов, но с недавних пор ее включили в перечень высокотехнологической медицинской помощи, поэтому при наличии квот в медицинских учреждениях это вмешательство всем нуждающимся проводят бесплатно. К сожалению, пока центров, где применяют этот метод, в нашей стране очень мало и все они расположены в Москве (Научный центр неврологии РАМН, Институт нейрохирургии им. Бурденко РАМН, Лечебно-реабилитационный центр Минздравсоцразвития).

В будущее – с оптимизмом!

Есть и немедикаментозные средства лечения этой болезни. Среди них – транскраниальная магнитная стимуляция (разновидность физиотерапии), а также правильно организованная лечебная физкультура, помогающая больным преодолевать скованность и нарушения равновесия. Для двигательной реабилитации пациентов с болезнью Паркинсона широко используются компьютерные программы и технологии виртуальной реальности, роботизированные устройства, тренажеры (обладающие низким сопротивлением) и другие высокотехнологичные аппараты.

На ранних этапах заболевания пациентам показаны занятия с определенными элементами бойцовских искусств и танцами, игры с мячом, передвижение по пересеченной местности (в том числе на лыжах), "мягкая" аэробика. На поздних этапах – ходьба (обычная и на месте), упражнения для стоп и подъем по ступенькам, имитация гребли на тренажере, плавание.

В связи с огромной значимостью этой медицинской проблемы в нашей стране около года назад было создано Национальное общество по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений. Организация занимается обучением специалистов, разработкой сайта для пациентов, страдающих этим заболеванием, и их родственников (www.parkinsonizm.ru), регистром паркинсонизма в стране, а также проведением тематических конгрессов 1 раз в 2–3 года, выпуском специализированных бюллетеней для врачей и т. д. Организаторы общества надеются, что благодаря их работе диагноз "болезнь Паркинсона" вскоре перестанет быть приговором.

Отчего это бывает?

Впервые этот недуг описал английский врач Джеймс Паркинсон в 1817 году в своем "Эссе о дрожательном параличе". Средний возраст начала болезни – 55 лет. В то же время у 10% больных заболевание возникает в самом расцвете сил, до 40 лет – это так называемый ювенильный паркинсонизм.

Известно, что болезнь Паркинсона возникает из-за нарушения выработки дофамина – одного из нейромедиаторов (вещества, служащие для передачи импульсов в головном мозге). Это ведет к нарушению функций клеток в отделах мозга, отвечающих за движения. В результате у больных возникают непроизвольный тремор (дрожь в конечностях), заторможенность, затруднения при ходьбе, а затем и трудности при глотании.

Помимо первичного, ученые выделяют также паркинсонизм вторичный, который вызывают инфекции и другие заболевания головного мозга (например, энцефалит, атеросклероз сосудов мозга), а также повторные травмы головы. Известен токсический паркинсонизм. При нем страдают не одна, а сразу обе стороны тела. Эту разновидность болезни могут спровоцировать чрезмерный прием лекарств (в основном нейролептиков) или работа на вредном производстве (в том числе в сельском хозяйстве, где есть контакт с пестицидами, гербицидами и другими химическими удобрениями). В нашей стране, к сожалению, сильно распространен токсический паркинсонизм у молодых людей, связанный с избытком в их организме марганца. Эта разновидность болезни вызвана не профессиональными вредностями, а употреблением суррогатных наркотиков, в состав которых входит марганцовка.

Читайте также:

Ассоциация больных с болезнью паркинсона

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Раздорская В. В., Юдина Г. К.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Раздорская В. В., Юдина Г. К.

Что такое болезнь Паркинсона

Каково живется больным и их близким