Атрофия мозолистого тело головного мозга

Агенезией мозолистого тела называют врожденную патологию мозга, причиной возникновения которой в большинстве случаев является генетический фактор, развивается нарушение внутриутробно у плода. Встречается данная аномалия довольно редко.

Мозолистым телом называют сплетения нервов головного мозга, соединяющих правое и левое полушария. Форма мозолистого тела—плоская и широкая. Расположено оно под корой головного мозга.

При агенезии отсутствуют мозолистые спайки, соединяющие полушария, как частично, так и полностью. Эта патология развивается в одном случае из двух тысяч зачатий и может быть вызвана наследственностью или спонтанными необъяснимыми генными мутациями.

Патогенез и этиология нарушения

Как сказано выше, развитие агенезии может быть спровоцировано наследственностью, но чаще всего причины ее возникновения установить невозможно. У этой патологии есть два клинических синдрома.

В первом случае сохраняются интеллектуальные способности больного и его двигательная активность, а заболевание проявляет себя в качестве нарушений в процессах передачи импульсов от левого полушария к правому и наоборот. К примеру, больной, который является правшой, не может определить, какой предмет находится в его левой руке, потому что для этого нужна передача информации от правого полушария к левому, где расположена речевая зона.

Во втором случае совместно с агенезией мозолистого тела у больного присутствуют и другие пороки развития мозга, в том числе нарушения в процессах миграции нейронов или гидроцефалия. В таких случаях больные страдают от тяжелых судорожных припадков, а также отстают в умственном развитии.

Предрасполагающие факторы

В нормальном состоянии мозолистое тело представляет собой плотное сплетение из нервных волокон, призванное объединять правое полушарие мозга с левым и обеспечивать процессы обмена информацией между ними. Эта структура формируется с 10 по 20 неделю беременности, мозолистое тело образуется на сроке 6 недель.

Агенезия может проявляться в разной степени тяжести: отсутствием, частичным или неправильным формированием, а также недоразвитием мозолистого тела.

В большинстве случаев причину такого нарушения установить не удается, однако существует ряд факторов, способствующих возникновению подобной патологии. К предрасполагающим факторам можно отнести:

• процесс спонтанной мутации;
  
• наследственные причины;
• перестройку хромосом;
• действие токсинов вследствие приема лекарств в период беременности;
• недостаточное обеспечение плода питательными веществами в период внутриутробного развития;
• вирусные инфекции или травмы, перенесенные матерью в период беременности;
• нарушение обменных процессов в организме матери;
• алкоголизм в период беременности.

Выявление причин возникновения подобных патологий затруднительно, есть возможность всего лишь установить факторы, которые могут спровоцировать их развитие.

Проявления и признаки аномалии

Агенезия мозолистого тела головного мозга проявляет себя по-разному, в зависимости от степени нарушения, основные симптомы при наличии этой аномалии:

• процессы атрофии нервов в органах слуха и зрения;
• кисты и новообразования в той части мозга, где соединяются полушария;
• микроэнцефалия;
• склонность к припадкам;
• наличие лицевого дизморфизма;
• возникновение дефектов в развитии органов зрения;
• порэнцефалия;
• патологические изменения глазного дна;
• задержки в психомоторном развитии;
• шизэнцефалия;
• наличие липом;
• нарушения в процессах развития ЖКТ и наличие образований;
• раннее половое созревание и прочее.

Помимо перечисленного, заболевание может проявляться с синдромом Айкарди. Это генетическое заболевание встречается крайне редко и характеризуется аномалией развития мозга и органов зрения. Также агенезия вызывает изменения в костях и поражения кожи.

Постановка диагноза

Диагностика агенезии мозолистого тела достаточно затруднена и в большинстве случаев выявляется на 2-3 триместре беременности. К основным методам диагностирования относятся:

• эхография;
• МРТ;
• УЗИ.

Однако эхография дает возможность для выявления заболевания далеко не во всех случаях, а если агенезия мозолистого тела частичная, то ее обнаружение еще более затруднено.

Трудности в диагностировании нарушения возникают по причине того, что эта патология зачастую сопряжена с рядом других нарушений и генетических симптомов. Для того чтобы провести более детальное обследование больного, специалисты прибегают к кариотипированию, ультразвуковому анализу и МРТ.

При помощи сочетания методик обследования есть возможность получить полную картину заболевания.

Основы терапии

В настоящее время не существует эффективных методик лечения такой аномалии, как агенезия мозолистого тела. Методы коррекции зависят от заболеваний, которые были вызваны этим нарушением, поэтому подбираются индивидуально.

Лечение направлено на то, чтобы сводить к минимуму проявления заболевания. Но, по оценке специалистов, оно не дает желаемого эффекта, к тому же методики не проработаны до конца. Терапия по большей части заключается в применении медикаментов сильного действия.

Могут использоваться следующие препараты:

• бензодиазепины и Фенобарбитал, которые позволяют корректировать частоту приступов при наличии инфантильных спазмов;
  
• кортикостероидные гормоны (Дексаметазон, Преднизолон) в сочетании с антиэлептическими препаратами базового типа;
• нейролептики и диазепамовые препараты, действие которых направлено на уменьшение поведенческих расстройств;
• ноотропы (Cемакс, Пирацетам) и нейропепидные препараты (Церебролизин);
• детям чаще всего назначают Аспаркам, Диакарб, Мексидол.

Помимо приема медикаментов, при возникновении необходимости проводятся и оперативные вмешательства, например проводится стимуляция блуждающего нерва. Но делать это можно лишь в тех случаях, когда агенезия послужила причиной серьезных нарушений в работе жизненно важных органов человека.

Эта патология может вызывать нарушения в костно-мышечной системе и являться причиной возникновения сколиоза, поэтому специалисты назначают физиотерапию и лечебную физкультуру. В некоторых случаях также прибегают к операции.

В наше время агенезию тщательно изучают, но добиться ощутимых результатов пока не удалось.

Сколько дней отведено пациентам?

В случаях, когда нарушение не сопряжено с возникновением других патологий в развитии прогнозы благоприятные. Около 80% детей не имеет никаких нарушений в развитии или же наблюдаются незначительные неврологические проблемы.

Однако в большинстве случаев агенезия мозолистого тела провоцирует возникновение различного рода последствий и сопутствующих патологий, и в такой ситуации о хорошем прогнозе не может быть и речи.

У больных наблюдаются нарушения интеллекта, неврологические проблемы, задержки в развитии и прочие симптомы, с которыми долго не живут. Пациентов лечат в соответствии с симптомами, и терапия не имеет особого эффекта.

Агенезию мозолистого тела можно отнести к заболеваниям с большим количеством аномалий в развитии и неблагоприятными прогнозами.

Остается только надеяться и молиться

Несмотря на то, что агенезия мозолистого тела не является крайне редким заболеванием, она мало изучена.

На сегодняшний день медики не располагают достаточными знаниями о причинах ее возникновения в каждом конкретном случае, выявлены лишь факторы, способные послужить толчком к развитию данной патологии.

Также не найдено и эффективных методов лечения этого состояния и оно проводится только по симптомам тех нарушений, которые были вызваны агенезией. В этом случае все меры направлены на следствие, но никак не воздействуют на причину.

Из этого можно сделать вывод, что эффективных мер по профилактике агенезии мозолистого тела не существует.

Что это такое

Подобно химическим элементам, которые соединяются различными видами связей, левое и правое полушарие конечного мозга соединяются между собой мозолистым телом. Эта структура выступает связывающим мостом между двумя отделами мозга.

Мозолистое тело это структура, состоящая из скоплений нервных волокон – аксонов (до 300 миллионов), и располагается под корой полушарий. Это образование присуще только млекопитающим. Тело состоит из трех частей: задний отдел – валик, передний отдел – это колено, переходящее в дальнейшем в ключ; между валиком и коленом располагается ствол.

История открытия

Несмотря на активное изучение структур мозга в прошлом столетии, функции мозолистого тела долго оставались в тени от научного микроскопа исследователей. Пристальное внимание волокнистое образование получило от американского нейропсихолога Роджера Сперри, получившего в дальнейшем Нобелевскую премию за его изучение.

Ученый провел серию оперативных вмешательств на мозолистом теле: как всякий нейропсихолог, Сперри перерезал контакты, удалял структуру и наблюдал за работой мозга после операций. Он заметил закономерность: при удалении нейронной сети, соединяющей оба полушария, пациент, ранее страдавший эпилепсией, избавлялся от своего недуга. Исследователь сделал вывод: мозолистое тело активно участвует в эпилептическом процессе и распространении патологического возбуждения по разным отделам мозга. В 1981 году Роджер Сперри за результаты своих трудов удостоился престижнейшей международной премии в области физиологии и медицины.

Тем не менее, несмотря на подобные изучения, полный функциональный набор этой структуры все еще не открыт, и с его деятельностью связывают множество загадок в работе головного мозга, в том числе и развитие шизофренического процесса.

За что отвечает мозолистое тело

Обладая колоссальным количеством аксонов (структуры, отвечающие за передачу электрического импульса к нервным клеткам), мозолистое тело в буквальном смысле соединяет два полушария головного мозга. Его волокна связывают аналогичные участки коры (например: теменная кора левого полушария соединяется с таковой правого). Таким образом, волокнистое скопление отвечает за координацию и совместную работу обеих частей мозга. Исключением является височная кора, так как за ее соединение отвечает соседняя мозолистому телу структура – передняя спайка.

К функциям этой структуры также относится поддержание интеллектуальной деятельности человека: осуществляя синтез информации двух отделов мозга, мозолистое тело обеспечивает более глубокое осмысление полученных извне данных. В поддержание этой позиции свидетельствует эксперимент (вся нейрофизиология базируется на экспериментальных данных): рассекая и извлекая скопление соединяющих нервных волокон, ученые заметили, что исследуемые обретают сложности в понимании письменной и устной речи.

К самым интересным и загадочным функциям относится единство сознания и эмоциональной реакции на раздражитель. При удалении мозолистого тела, люди, как правило, проявляли двоякое отношение к явлению или объекту (амбивалентность). То есть у них наблюдалось наличие двух диаметрально противоположных мыслей или эмоций одновременно, как-то: ненависть и любовь, страх и удовольствие, отвращение и заинтересованность. Подобный феномен наблюдается в психопатологии шизофрении, когда больные, сами того не осознавая, проявляли любовь и ненавистную вражду к чему-то. Речь идет не о поочередном проявлении противоположных чувств: эмоции располагаются на параллельных прямых и в одном отрезке времени.

Мозолистое тело у мужчин и женщин

Мужской и женский мозг развивается по-разному: начиная от внутриутробного формирования нервной трубки по половым признакам и заканчивая пожизненным действием гормонов. В последнее время часто можно услышать, что женский организм не отличается от мужского. Однако это неправда: нейрофизиология, психофизиология и нейропсихология предоставляет множество экспериментальных данных в пользу отличия мужского мозга и женского.

Заболевания

Дисгенезия, она же – дисплазия мозолистого тела головного мозга – это врожденная патология нервной структуры, проявляющаяся в аномальном ее развитии отдельных участков и тканей. Заболевания является результатом дефекта некоторых хромосом. Болезнь сопровождается нарушением тканевого состава мозолистого тела и влечет за собой нарушение его функций.

Последствия дисгенезии мозолистого тела головного мозга проявляются в виде расстройств неврологической и психической сферы человека. К ним относится:

• замедление реакции на внешние раздражители;
• замедление развития интеллектуальных свойств психики;
• нарушение распознавания и понимания письменной речи;
• дислексия;
• затруднение и заторможенность в обработке световых сигналов головным мозгом.

Кроме этого, существует так же еще одна патология – отсутствие мозолистого тела головного мозга у новорожденного – агенезия.

Данная патология распространяется в среднем до 3% в популяции, что является довольно высоким показателем. Агенезия мозолистого тела – это болезнью, которая часто сопровождается с другими недугами. Врожденное отсутствие связывающей полушария структуры имеет свои симптомы:

• Hзамедление психологического и неврологического развития ребенка;
• лицевой дисморфизм – нарушение кровотока мимических мышц лица;
• патология желудочно-кишечного тракта, почек и наличие опухолей;
• чрезмерно быстрое половое развитие;
• эпилептические припадки;
• грубые нарушения развития внутренних органов;
• дефекты в развитии зрительной системы;
• болезни опорно-двигательного аппарата;H

Эта патология характеризуется неполным развитием тканей мозолистого тела. В отличие от предыдущего недуга, гипоплазия проявляется недоразвитием, а не полным отсутствием структуры. Гипоплазия мозолистого тела головного мозга у ребенка диагностируется врачами на протяжении первых месяцев жизни, потому что проявления болезни отличительны:

• спазмы неочевидного происхождения;
• эпилептические состояния (припадки, локальные судороги);
• слабый крик младенца;
• отсутствие или нарушение чувствительной сферы, то есть ребенок может не слышать, не видеть или не ощущать запахи;
• ослабления мышечной силы или ее отсутствие, следственно, атрофия или очень слабые мышцы.

Последствия гипоплазии мозолистого тела головного мозга недоброжелательны, и при отсутствии должной диагностики прогноз неблагоприятен. В 70% дети, с такой патологией, страдают серьезной умственной отсталостью.

Мозолистое тело может страдать очагами демиелинизации – заболеванием, при котором разрушается внешняя оболочка аксона. Миелин играет крайне важную роль в работе мозга: благодаря ему скорость передачи электрического импульса по просторам серого вещества достигает сотни метров в секунду, без миелина же – до 5 м/с. Наличие очагов в тканях тела вызывает торможение хода нервного сигнала и, следовательно, ухудшается взаимосвязь между полушариями. Кроме собственно демиелинизации, возникновение очагов является предпосылкой к развитию рассеянного склероза.

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Джапаралиева Н.Т., Лорина Л.В.

Проанализированы изменения параметров мозолистого тела в зависимости от типа течения, срока заболевания и степени инвалидизации при рассеянном склерозе . Наиболее чувствительным по отношению к исследуемым показателям оказался ствол мозолистого тела , в меньшей степени колено. Атрофические изменения колена и ствола мозолистого тела прогрессируют с утяжелением типа течения заболевания, увеличением срока болезни и нарастанием степени инвалидизации. При одинаковом сроке заболевания атрофия мозолистого тела у больных с первично-прогредиентным течением рассеянного склероза выражена гораздо сильнее, чем при других типах течения. Уменьшение размеров мозолистого тела при прогрессирующих типах течения свидетельствует о продолжающейся вторичной дегенерации волокон.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Джапаралиева Н.Т., Лорина Л.В.

ATROPHIC CHANGES OF THE CORPUS CALLOSUM IN MULTIPLE SCLEROSIS

The changes in the parameters of the corpus callosum , depending on the type of flow, duration of disease and degree disability in multiple saclerosis. Most sensitive with respect to the investigated indices proved trunk of the corpus callosum , to a lesser extent the knee. For the same period of the disease atrophy of the corpus callosum in patients with primary progressive course of multiple sclerosis is much more pronounced than in other types of flow. Reducing the size of the corpus callosum in progressive types of flow suggests ongoing secondary degeneration of fibers.

АТРОФИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ МОЗОЛИСТОГО ТЕЛА ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Н.Т. Джапаралиева, Л.В. Лорина Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, г. Рязань

Проанализированы изменения параметров мозолистого тела в зависимости от типа течения, срока заболевания и степени инвалидизации при рассеянном склерозе. Наиболее чувствительным по отношению к исследуемым показателям оказался ствол мозолистого тела, в меньшей степени колено. Атрофические изменения колена и ствола мозолистого тела прогрессируют с утяжелением типа течения заболевания, увеличением срока болезни и нарастанием степени инвалидизации. При одинаковом сроке заболевания атрофия мозолистого тела у больных с первично-прогредиентным течением рассеянного склероза выражена гораздо сильнее, чем при других типах течения. Уменьшение размеров мозолистого тела при прогрессирующих типах течения свидетельствует о продолжающейся вторичной дегенерации волокон.

Ключевые слова: мозолистое тело, МРТ-морфометрия, атрофия, рассеянный склероз.

Рассеянный склероз (РС) - заболевание с аутоиммунными механизмами, характеризующееся появлением ограниченных зон воспаления, демиелинизации и аксонального повреждения в центральной нервной системе, которые могут быть выявлены морфологически и с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ). Общепризнанным является диффузное поражение белого и серого вещества центральной нервной системы, приводящее к развитию атрофии головного и спинного мозга [1, 5].

Выраженность неврологических симптомов при РС в большой степени связана с общей атрофией головного мозга [11]. В настоящее время атрофия головного мозга рассматривается, как наиболее специфический маркер тяжести заболевания [4]. В морфологических и МРТ исследованиях была показана относительно ранняя и быстро нарастающая атрофия мозолистого тела (МТ) [7]. На более поздних стадиях болезни отмечено

уменьшение объема мозолистого тела, развивающееся по мере прогрессирования заболевания [6]. Объем мозолистого тела коррелировал с тяжестью заболевания, при этом отсутствовали корреляции между выраженностью атрофии и полом, возрастом больных, длительностью и возрастом начала заболевания, типом течения рассеянного склероза [7]. Недостаточность сведений о скорости и временном интервале развития каллозальной атрофии с момента поражения вещества головного мозга уменьшает достоверность подобных исследований [8]. Кроме того, отмечается противоречивость данных о связи атрофии спайки с клиническими симптомами при рассеянном склерозе [7]. Исследования, продемонстрировавшие важную роль атрофии в развитии нетрудоспособности больных РС, ставят вопрос о необходимости точного измерения выраженности атрофических изменений мозолистого тела. Современные методи-

ческие подходы требуют специальной аппаратуры, компьютерных программ и обученного персонала, что возможно только в некоторых специализированных центрах. В связи с этим большой интерес представляют простые линейные методы оценки атрофии [3, 4].

Цель работы: с помощью методики МРТ-морфометрии выявить изменения мозолистого тела, наблюдающиеся на МРТ у больных рассеянным склерозом, и установить взаимосвязь данных изменений с типом течения, сроком заболевания и степенью инвалидизации больных.

Материалы и методы

Обследовано 120 пациентов, из них 46 мужчин (38,3%) и 74 женщины (61,7%) в возрасте от 19 до 65 лет, средний возраст 39,74±11,96. На момент обследования в возрастной группе до 30 лет находился 31 человек (25,8 %), в группе 31-40 лет - 30 больных (25%), в возрасте 41-50 лет - 35 пациентов (29,2%), старше 51 года - 24 человека (20%). Всем больным был выставлен диагноз достоверный рассеянный склероз согласно критериям Макдональда (2005). Дебют рассеянного склероза (ДРС) диагностирован у 12 человек (10%), ремиттирующий РС (РРС) -у 53 пациентов (44,2%), вторично-прогредиентный РС (ВПРС) - у 43 больных (35,8%), первично-прогредиентный РС (ППРС) - у 12 человек (10%). Срок заболевания составил от 1 до 20 лет, в среднем 7,89±5,22, при этом 2/3 пациентов (66,7%) болели менее 10 лет.

Оценка неврологического статуса пациентов проводилась по шкале функциональных систем Куртцке и шкале инвалиди-зации EDSS. Средний балл обследованной группы больных по шкале EDSS составил 4,11±1,48 балла (от 2,0 до 8,0). На основании степени инвалидизации выделено 3 группы пациентов: EDSS Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

1 13,0 (11,0-13,0) 6,5 (6,0-7,0) 10,0 (10,0-12,0)

Срок болез- 2-5 11,0 (10,0-12,0) 6,0 (5,0-6,0) 10,5 (9,0-12,5)

ни 6-10 10,0 (8,7-11,0) 5,0 (4,0-5,0) 11,0 (9,0-11,0)

11-20 8,0 (6,0-9,0) 4,0 (3,0-5,0) 10,0 (7,3-11,0)

EDSS (баллы) 1-3 8,0 (6,0-9,0) 5,0 (4,0-5,9) 9,0 (8,0-11,0)

3,5-5 10,0 (9,0-11,0) 5,0 (4,0-6,0) 1,10 (9,0-12,0)

5,5-8 8,0 (6,0-10,0) 4,0 (3,0-5,0) 9,0 (8,0-11,0)

При анализе параметров мозолистого тела между группами в зависимости от типа течения получены следующие результаты. В группе пациентов с дебютом РС выявлены достоверные различия (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

2-5 - 6-10 297,5 0,021 242,0 0,001 448,0 0,976

2-5 - 11-20 207,5 0,000 205,5 0,000 437,0 0,181

6-10 - 11-20 359,0 0,019 367,5 0,022 434,5 0,170

В связи с особенностями течения и скорости прогрессирования группа пациентов с первично-прогрессирующим РС анализировалась отдельно. Средний срок заболевания у пациентов с первично -прогредиентным течением составил 7,25±4,33 лет, т.е. практически совпадал с общим средним сроком заболевания. При этом выявлена статистически достоверная разница (р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Срок болезни ,373 (**) - ,586 (**) -,504 (**) -,562 (**) -,196 (*)

,449 (**) ,586 (**) - -,371 (**) -455 (**) -,150

Колено МТ ,001 -,504 (**) -,371 (**) - ,656 (**) ,588 (**)

Ствол МТ -,095 -,562 (**) -455 (**) ,656 (**) - ,562 (**)

Валик МТ ,123 -,196 (*) -,150 ,588 (**) ,562 (**) -

Примечание. Статистическая значимость корреляций: * - р Не можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

ATROPHIC CHANGES OF THE CORPUS CALLOSUM IN MULTIPLE SCLEROSIS

N.T. Dzhaparalieva, L. V. Lorina

The changes in the parameters of the corpus callosum, depending on the type of flow, duration of disease and degree disability in multiple saclerosis. Most sensitive with respect to the investigated indices proved trunk of the corpus callosum, to a lesser extent the knee. For the same period of the disease atrophy of the corpus callosum in patients with primary progressive course of multiple sclerosis is much more pronounced than in other types of flow. Reducing the size of the corpus callosum in progressive types of flow suggests ongoing secondary degeneration of fibers.

Keywords: the corpus callosum, MRI morphometric, atrophy, multiple sclerosis.

Лорина Л.В. - к.м.н., доц. кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России.

Джапаралиева Н.Т. - очный аспирант кафедры неврологии, нейрохирургии и медицинской генетики ГБОУ ВПО РязГМУ Минздрава России.

Атрофия мозга – это термин, обозначающий уменьшение объема мозга. Но это только радиологическая находка, которая сама по себе ничего не значит. Она оценивается исключительно в сочетании с клиническими проявлениями. Атрофия головного мозга (код по МКБ-10 – G31.1) проявляется сокращением мозга по отношению к черепу, расширением насечек между извилинами и часто также увеличением объема мозговых желудочков. Чаще всего такое состояние вызывается старостью, плохим кровоснабжением мозга, метаболическими нарушениями. Симптомы могут быть разнообразными. Иногда признаки атрофии вообще отсутствуют.

Изменения мозга, вызванные старением (старческая атрофия)

В среднем, вес мозга составляет 1300 г у женщин и 1400 г у мужчин. Он достигает максимума в возрасте 30-40 лет. В последующий период начинается его медленное начальное уменьшение. Ускорение атрофических изменений головного мозга начинается после 60 лет, у женщин несколько раньше. Но существуют значительные индивидуальные отклонения от среднего показателя. Они обусловлены генетическими влияниями, развитием атеросклероза. К 70 годам объем мозга превышает 90% объема полости черепа, затем постепенно уменьшается до 80%. Макроскопическим проявлением атрофии является незначительное сужение извилин и углубление бороздок. Уменьшение объема белого вещества приводит к расширению желудочков; мягкая оболочка макроскопически закаливается умеренным увеличением связок.

При атрофии в пожилом возрасте микроскопически выявляется уменьшение дендритов, пролиферация липофусцина в цитоплазме нейронов, общая небольшая гибель нейронов. В стенках мелких сосудов и периваскулярно появляются амилоидные отложения. В сером веществе появляются дегенеративные изменения.

Указанные данные не являются патогномоничными для возрастной атрофии. Они также встречаются при других состояниях, относящихся к группе дегенеративных заболеваний ЦНС.

Деменция (слабоумие)

Деменция – это клинический синдром, являющийся частью как минимум 50 различных заболеваний. Около 80% пациентов с деменцией страдают болезнью Альцгеймера. Другие причины включают ряд нарушений.

Первичные дегенеративные болезни ЦНС:

• болезнь Хантингтона;
• болезнь Паркинсона;
• другие состояния.

Группа разнообразных повреждений головного мозга:

• метаболические заболевания;
• изменения сосудов;
• гипертермия;
• гипоксия;
• опухоли (рак);
• посттравматические состояния;
• гидроцефалия;
• энцефалит;
• повреждение мозга токсинами, наркотиками, алкоголем, лекарствами.

Также ранее предполагалась определенная связь между деменцией и викарными органными проявлениями. Сегодня доказано отсутствие ассоциации между этими состояниями.

Дегенеративные заболевания ЦНС

Это довольно широкая и разрозненная группа. На переднем крае изменений находятся разрушения нейронов воспалительного, токсического или метаболического происхождения. Многие случаи имеют семейное происхождение, их этиология неизвестна. Они появляются преимущественно в зрелом возрасте, часто в предстарческом периоде. Расстройства влияют на одну или несколько функциональных нейронных систем, в то время как другие системы остаются неповрежденными.

Группа болезней, поражающих мозговую кору, включает болезни Альцгеймера и Пика.

Основное структурное изменение – уменьшение числа нейронов, изменения в нейрофибриллах, гранутокуолярные тела в цитоплазме нейронов (вакуоли 3-5 мкм, с центральной мелкозернистой формой).

Мозг, как правило, уменьшается. Его вес может составлять менее 900 г. Извилины сужаются, бороздки расширяются. Максимальные изменения происходят в затылочной и лобной долях. Происходит поражение белого вещества, гиппокампа, базальных ганглий. Мозжечок и ствол остаются в основном неизменными. Атрофия сопровождается расширением боковых желудочков (гидроцефалия).

Болезнь Альцгеймера – это наиболее распространенная причина деменции. Как правило, она начинается до 50 лет, характеризуется медленным прогрессированием (10 и более лет). Смерть обычно происходит от интеркуррентной инфекции, как правило, бронхопневмонии. Женщины болеют чаще, чем мужчины; заболеваемость носит спорадический характер. Также было задокументировано аутосомно-рецессивное наследование с генетическим дефектом 21-й хромосомы.

При синдроме Дауна, у людей старше 40 лет болезнь Альцгеймера является правилом. Причина неизвестна; биохимически в пораженных зонах был выявлен дефицит холинацетилтрансферазы и ацетилхолинэстеразы. Принимаемый во внимание эффект хронической алюминиевой интоксикации достоверно не продемонстрирован.

Основное структурное изменение – постепенное биполушарное (поражаются оба полушария – гемисферы) вымирание нейронов, наблюдаемое при размножении астроцитов. В прилегающем белом веществе демонстрируется демиелинизация, потеря нервных волокон. В цитоплазме стойких нейронов присутствуют тела Пика, представляющие собой округлые аргирофильные образования. Они образуются сплетением атипичных нейрофибрилл; их происхождение неясно.

Как правило, атрофия проявляется в лобной и височной долях. Пораженные извилины уменьшенные, целая доля имеет жесткую консистенцию (лобарный склероз).

Атрофия коры головного мозга также может проявляться нерегулярно, редко диффузно.

Нарушение может возникать в базальных ганглиях, в гиппокампе и других областях ЦНС.

Болезнь Пика – это заболевание среднего и пожилого возраста. Оно возникает спорадически, реже – семейно. Является причиной около 5% всех случаев деменций. Больше затрагивает мужчин.

Экстрапирамидная система включает:

• базальные ганглии;
• субталамическое ядро;
• черное вещество;
• красное ядро;
• ядро ​​таламуса;
• мозговой ствол.

Повреждение экстрапирамидной системы приводит к ряду расстройств, среди которых:

• акинез;
• нарушения постурального рефлекса;
• нарушение нормального тонуса мышц;
• частичный парез (паралич).

Изменения в мозге могут быть как ограниченными, очаговыми, так и диффузными.

Основное структурное изменение – отмирание клеток головного мозга в хвостатом и базальном ядре. Изменения начинаются с уменьшения количества мелких, позже крупных нейронов, при одновременном увеличении числа глиальных клеток. Необратимая потеря нейронов в разной степени отмечается в других ядрах экстрапирамидной системы, в коре, мозжечке. Атрофия базальных ганглиев, особенно уменьшение хвостатого ядра до тонкого слоя, приводит к значительному расширению боковых желудочков. Гидроцефалия нередко приводит к ликворной кисте.

В отличие от первичных кортикальных и субкортикальных (подкорковых) дегенераций, извилины и кортикальные слои значительно не расширены. Вес мозга уменьшается до 30%. Атрофия серого вещества коррелирует с уменьшением объема белого вещества.

Заболевание обычно начинается между 30 и 50 годами, редко в более молодом возрасте. Для него типичен аутосомно-доминантный тип наследования с локализацией на 4-й хромосоме. Болезнь прогрессирует в течение 15-20 лет.

Основное структурное изменение при кортикальной церебральной атрофии, сопровождающей болезнь Паркинсона, – постепенное исчезновение нейронов в пигментированных ядрах черной субстанции и локуса, в меньшей степени – в дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва. Некроз нейронов сопровождается размножением астроцитов. В цитоплазме постоянных нейронов присутствуют тельца Леви, часто по несколько в одной клетке. Многочисленные тельца Леви также могут находиться в гипоталамусе и других областях центральной и периферической нервной системы; большее вовлечение коры головного мозга является частью клинических проявлений деменции. Тяжесть клинических признаков коррелирует с потерей дофаминсодержащих нейронов. Дофамин также значительно снижается в других частях ЦНС, главным образом, в полосатом теле.

Болезнь Паркинсона не возникает одновременно у однояйцевых близнецов, что подчеркивает влияние внешних факторов.

При атрофии мозжечка его кора, эфферентные и афферентные мозговые пути. Они включают большое количество редко встречающихся единиц с различной топографией и степенью дегенеративных изменений. Морфологические изменения могут быть очаговыми, диффузными, затрагивать некоторые системы мозговых путей (оливопонтоцеребеллярная атрофия, зубочелюстная атрофия, оптикохоледентная дегенерация). Церебеллярная дегенерация также является частью спинальных дегенераций (morbus Friedreich) и паранеопластических изменений.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – это аутоиммунное воспалительное, демиелинизирующее и нейродегенеративное заболевание, вызванное патологическим иммунным ответом, направленным против нервной системы, головного и спинного мозга. Постепенно растут знания процессов и механизмов, приводящих к повреждению или исчезновению нейроаксонального цитоскелета.

В клинической картине первоначально доминирует воспаление и демиелинизация. Но есть доказательства того, что даже в ранний период, особенно на прогрессирующей стадии, развиваются устойчивые нарушения функций, не реагирующие на лечение. С этим условием коррелируют прогрессирующие нейродегенеративные изменения. На МРТ демонстрируется увеличивающаяся генерализованная церебральная атрофия; происходит поражение спинного мозга.

Гистопатологические исследования показывают значительную патологию серого вещества головного мозга наряду с поражением белого вещества (особенно в коре, таламусе и других частях мозга, в совокупности называемых темно-серым веществом). В этих структурах происходят такие же изменения, как и в белом веществе, но с доминированием активированной микроглии и наличием миелинсодержащих макрофагов.

Травматическое поражение мозга

Поражения головного мозга, вызванные инсультом, приступом эпилепсии или травмой (ЧМТ, сотрясением), часто приводит к обструкции кровотока, следовательно, к нарушению питания мозга, потере жизненно важных уровней кислорода, питательных веществ. Это приводит к гибели клеток и последующей атрофии. При отсутствии своевременного лечения состояния, присутствует очень высокая вероятность когнитивного дефицита или даже смерти.

Дефицит витаминов

Длительный недостаток витамина B₁₂ в рационе может привести к атрофии мозга. Исследование, проведенное учеными из Оксфордского университета, показало, что у людей с меньшим уровнем B₁₂ потеря его объема была выше, чем у исследуемых добровольцев с более высоким уровнем этого витамина.

Дефицит В₁₂ в рационе опасен для беременных женщин. Он может спровоцировать недостаточный вес новорожденного, резистентность к инсулину у младенца. Т.е. ребенок подвержен повышенному риску развития диабета.

Депрессия

Атрофия мозга, вызванная тяжелой депрессией и хроническим стрессом, может привести к эмоциональным и когнитивным проблемам. Ученые Йельского университета выявили одну из причин этого явления. Они сравнили экспрессию генов депрессивной и не депрессивной мозговой ткани. Образцы были получены из банка головного мозга, где донорские органы хранятся для научных исследований.

Нейролептики

Но эффект лекарства был временным – через несколько дней после эксперимента объем мозга добровольцев вернулся к первоначальному уровню. По мнению ученых, этот результат может успокоить людей, панически опасающихся, что лекарства разрушат их мозговые клетки.

Мертвые нейроны головного мозга не восстанавливаются, поэтому, при уничтожении лекарством возврат к первоначальному объему невозможен. Поэтому ученые считают, что причиной сокращения объема является временное уменьшение количества синапсов (функциональных связей между нейронами). Ответственность за это, скорее всего, несет белок BDNF, участвующий в синапсах и исчезающий после применения антипсихотических агентов.

Алкоголь

В то время как умеренное употребление алкоголя может быть полезным для сердца, его чрезмерное количество – неприятель мозга.

Хотя умеренная мозговая атрофия часто встречается в пожилом возрасте, исследования показывают, что у алкоголика этот процесс значительно ускорен, а последствия более драматичны.

Кроме того, гибель нейронов, вызванная алкоголем, более выражена у женщин. Это неудивительно. Известно, что женщины реагируют на алкоголь иначе, чем мужчины. Они более чувствительны к нему, и быстрее его усваивают.

Большая уязвимость женщин к употреблению алкоголя также подтверждается тем фактом, что у них цирроз печени, повреждение сердечной мышцы, нервов развиваются намного быстрее, чем у мужчин-алкоголиков. То же правило относится к повреждению мозга.

Лечение

К сожалению, не существует целенаправленного лечения атрофии головного мозга. Как правило, терапия назначается врачом после постановки диагноза основного заболевания на основании выводов обследований (КТ, люмбальная пункция, МРТ и др.). Она направлена на облегчение жизни пациента, устранение симптомов и потенциальное излечение основной причины.

Состояния, приводящие к деменции, также не имеют эффективных терапевтических мер; доступны только препараты для уменьшения симптоматики и поддержка (специализированная и домашняя). Останавливать некоторые болезни сегодня способна только развивающая методика применения стволовых клеток. Возможно, благодаря новейшим методам человек сможет проживать со здоровым мозгом до глубокой старости.