Базальные ганглии нейрофизиологическая организация

О чем идет речь?

Все мы прекрасно знаем, что мозг человека является очень сложной уникальной структурой, в которой абсолютно все элементы неразрывно и прочно связаны при помощи миллионов нейронных связей. В мозгу есть серое и белое вещества. Первое является обычным скоплением множества нервных клеток, а второе отвечает за скорость передачи импульсов между нейронами. Кроме коры, естественно, есть и другие структуры. Они представляют собой ядра или базальные ганглии, состоящие из серого вещества и находящиеся в белом. Во многом именно они отвечают за нормальную работу нервной системы.

Базальные ганглии: физиология

Расположены эти ядра возле полушарий головного мозга. Они имеют очень много отростков большой длины, которые называются аксонами. Благодаря им информация, то есть нервные импульсы, передается к разным структурам мозга.

Базальными ядрами могут считаться красные и хвостатые ядра, бледный шар, скорлупа, черное вещество и ретикулярная формация.

Строение

Строение базальных ганглий разнообразное. В основном по этой классификации их делят на те, которые относятся к экстрапирамидной и лимбической системе. Обе эти системы имеют огромное влияние на работу головного мозга, находятся с ним в тесном взаимодействии. Они оказывают воздействие на таламус, теменные и лобные доли. Экстрапирамидная сеть состоит из базальных ганглий. Ей полностью пронизаны подкорковые части мозга, и она оказывает важнейшее влияние на работу всех функций организма человека. Эти скромные образования очень часто остаются недооценёнными, а ведь их работа ещё полностью не изучена.

Функции

Функций базальных ганглий не так много, но они существенны. Как мы уже знаем, они сильно связаны со всеми остальными структурами мозга. Собственно, из понимания этого утверждения и вытекают основные функции ядер:

1. Контроль за осуществлением процессов по интеграции в высшей нервной деятельности.
2. Влияние на работу вегетативной нервной системы.
3. Регулирование двигательных процессов человека.

В чём участвуют?

Есть ряд процессов, в которых ядра принимают непосредственное участие. Базальные ганглии, строение, развитие и функции которых мы рассматриваем, участвуют в таких действиях:

• влияют на ловкость человека при использовании ножниц;
• точность забивания гвоздей;
• скорость реакции, ведение мяча, точность попадания в корзину и ловкость отбивания мяча при игре в баскетбол, футбол, волейбол;
• владение голосом во время пения;
• координация действий во время копания земли.

Новые исследования доказали, что базальные ганглии также могут влиять на тип движения:

• поддающиеся контролю или внезапные;
• повторяемые много раз или новые, совершенно неизвестные;
• простые односложные или последовательные и даже одновременные.

Многие исследователи небезосновательно считают, что функции базальных ганглий заключаются в том, что человек может действовать автоматически. Это говорит о том, что многие действия, которые человек выполняет на ходу, не обращая на них особого внимания, возможны именно благодаря ядрам. Физиология базальных ганглий такова, что они контролируют и регулируют автоматическую деятельность человека, не забирая при этом ресурсы у центральной нервной системы. То есть мы должны понимать, что именно эти структуры во многом контролируют то, как человек действует при стрессе или в непонятной опасной ситуации.

Патологии

Поражения базальных ганглиев могут быть очень разными. Рассмотрим некоторые из них. Это дегенеративные поражения мозга человека (например, болезнь Паркинсона или хорея Гентингтона). Это могут быть наследственные генетические болезни, которые связаны с нарушением обмена веществ. Патологии, характеризующиеся сбоями в работе ферментных систем. Заболевания щитовидной железы тоже могут происходить из-за нарушений в работе ядер. Возможные патологии, возникающие вследствие отравления марганцем. Влиять на работу базальных ядер могут опухоли мозга, и, пожалуй, это самая неприятная ситуация.

Формы патологий

Исследователи условно выделяют две основных формы патологии, которые могут возникать у человека:

1. Функциональные проблемы. Такое часто встречается у детей. Причиной в большинстве случаев является генетика. Могут возникать у взрослых людей после инсульта, сильной травмы или кровоизлияния. Кстати, в пожилом возрасте именно нарушения работы экстрапирамидной системы человека вызывают болезнь Паркинсона.
2. Опухоли и кисты. Такая патология очень опасна, она требует немедленного врачебного вмешательства. Характерным симптомом является наличие серьезных и затяжных неврологических болезней.

Также стоит отметить, что базальные ганглии головного мозга могут влиять на гибкость поведения человека. Это означает, что человек начинает теряться в различных ситуациях, не может быстро среагировать, приспособиться к трудностям или просто действовать по своему привычному алгоритму. Также сложно дается понимание того, как надо по логике вещей поступить в простой для нормального человека ситуации.

Поражение базальных ганглиев опасно тем, что человек становится практически необучаем. Это логично, ведь обучение похоже на автоматизированную задачу, а за такие задачи, как мы знаем, отвечают именно эти ядра. Однако это поддаётся лечению, хоть и очень медленному. При этом результаты будут незначительны. На фоне этого человек перестает управлять своей координацией движений. Со стороны кажется, что он двигается резко и порывисто, как будто дергается. При этом действительно может возникать тремор конечностей или какие-то непроизвольные действия, над которыми больной не властен.

Коррекция

Терапия расстройства полностью зависит от того, чем оно было вызвано. Лечением занимается врач-невропатолог. Очень часто решить проблему можно только при помощи постоянного приема препаратов. Самостоятельно восстанавливаться эти системы не способны, а народные методы эффективными бывают крайне редко. Главное, что требуется от человека – это своевременное обращение к врачу, так как только это позволит улучшить ситуацию и даже избежать очень неприятных симптомов. Врач проводит диагностику, наблюдая за пациентом. Также используются современные методы диагностики, как МРТ и КТ мозга.

Подводя итоги статьи, хочется сказать о том, что для нормальной работы человеческого организма, и в частности мозга, очень важно правильное функционирование всех его структур и даже тех, которые на первый взгляд могут показаться совершенно незначительными.

Базальные ганглии, как и мозжечок, представляют другую вспомогательную двигательную систему, которая функционирует обычно не сама по себе, а в тесной связи с корой большого мозга и кортикоспинальной системой двигательного контроля. Действительно, большинство входящих сигналов базальные ганглии получают от коры большого мозга, а почти все выходящие из этих ганглиев сигналы возвращаются назад к коре.

На рисунке показаны анатомические связи базальных ганглиев с другими структурами головного мозга. На каждой стороне мозга эти ганглии состоят из хвостатого ядра, скорлупы, бледного шара, черного вещества и субталамического ядра. Они располагаются в основном латеральнее таламуса и вокруг него, занимая большую часть внутренних регионов обоих полушарий большого мозга. Видно также, что почти все двигательные и чувствительные нервные волокна, связывающие кору большого мозга и спинной мозг, проходят через пространство, лежащее между основными структурами базальных ганглиев, хвостатым ядром и скорлупой. Это пространство называют внутренней капсулой мозга. Для данного обсуждения важно наличие тесной связи между базальными ганглиями и кортикоспинальной системой двигательного контроля.

Нервный контур базальных ганглиев. Анатомические связи между базальными ганглиями и другими элементами мозга, обеспечивающими двигательный контроль, сложные. Слева показаны моторная кора, таламус и действующие вместе с ними ствол мозга и мозжечковый контур. Справа представлен главный контур системы базальных ганглиев, демонстрирующий наиболее важные взаимосвязи внутри самих ганглиев и обширные входящие и выходящие пути, соединяющие другие регионы мозга и базальные ганглии.
В следующих разделах мы сосредоточимся на двух главных контурах: контуре скорлупы и контуре хвостатого ядра.

Одной из главных функций базальных ганглиев в двигательном контроле является их участие в регуляции выполнения сложных двигательных программ вместе с кортикоспинальной системой, например в движении при написании букв. При серьезном поражении базальных ганглиев корковая система двигательного контроля больше не может обеспечить эти движения. Вместо этого почерк человека становится грубым, как будто он впервые учится писать.

К другим сложным двигательным актам, требующим участия базальных ганглиев, относят резание ножницами, забивание гвоздей молотком, броски баскетбольного мяча через обруч, ведение мяча в футболе, бросание мяча в бейсболе, движения лопатой при копании земли, большинство процессов вокализации, управляемые движения глаз и практически любое из наших точных движений, в большинстве случаев выполняемых бессознательно.

Нервные пути контура скорлупы. На рисунке показаны главные пути через базальные ганглии, участвующие в выполнении приобретенных форм двигательной активности. Эти пути в основном начинаются в премоторной коре и в соматосенсорных областях сенсорной коры. Затем они проходят в скорлупу (главным образом минуя хвостатое ядро), отсюда — к внутренней части бледного шара, далее — к переднему вентральному и вентролатеральному ядрам таламуса и, наконец, возвращаются к первичной моторной коре большого мозга и к областям премоторной коры и дополнительной коры, тесно связанным с первичной моторной корой. Таким образом, основные входы в контур скорлупы исходят из областей мозга, прилежащих к первичной моторной коре, но не из самой первичной коры.

Зато выходы из этого контура идут в основном к первичной моторной коре или к тесно связанным с ней областям премоторной и дополнительной моторной коры. В тесной связи с этим первичным контуром скорлупы функционируют вспомогательные контуры, идущие от скорлупы через внешнюю часть бледного шара, субталамус и черное вещество, возвращаясь в итоге к моторной коре через таламус.

Нарушения двигательных функций при поражении контура скорлупы: атетоз, гемибаллизм и хорея. Как участвует контур скорлупы в обеспечении выполнения сложных двигательных актов? Ответ не ясен. Однако когда часть контура поражается или блокируется, некоторые движения значительно нарушаются. Например, поражения бледного шара обычно ведут к спонтанным и часто постоянным волнообразным движениям кисти, руки, шеи или лица. Такие движения называют атетозом.

Поражение субталамического ядра часто ведет к появлению размашистых движений всей конечности. Это состояние называют гемибаллизмом. Множественные мелкие поражения в скорлупе ведут к появлению быстрых подергиваний в кистях, лице и других частях тела, что называют хореей.

Поражения черного вещества ведут к распространенному и чрезвычайно тяжелому заболеванию с характерными для него ригидностью, акинезией и тремором. Это заболевание известно как болезнь Паркинсона и подробно будет обсуждаться далее.

Базальные ганглии (стриопаллидарная система)– это совокупность трех парных образований, расположенных в конечном мозге на основании больших полушарий. Включает в себя 3 парных образования (рис.17):

Рис.17. Анатомия базальных ядер.

- бледный шар – состоит из наружного и внутреннего сегмента, является наиболее филогенетически древней частью;

- полосатое тело – состоит из хвостатого ядра и скорлупы;

- ограда – расположена между скорлупой и островковой корой, является наиболее молодой частью.

Установлены внутренние связи между базальными ганглиями. За их счет компоненты базальных ганглиев тесно взаимодействуют и образуют единую стриопаллидарную систему. Кроме того, базальные ганглии имеют многочисленные афферентные и эфферентные связи с другими структурами мозга.

Афферентные связи поступают (рис. 17) в базальные ядра от всех областей коры прямо и через таламус, от неспецифических ядер таламуса, от черного вещества.

Рис. 17. Схема основных афферентных и эфферентных связей базальных ядер:

ЧВ – черное вещество; ВЯ – вентральные ядра; ИЛЯ – интраламинарное ядро;

Имеются три эфферентных выхода:

1. от полосатого тела тормозящие пути идут к бледному шару, от бледного шара к двигательным ядрам таламуса и от них к двигательной коре (поля 4 и 6);

2. часть эфферентных волокон из бледного шара и полосатого тела идет к ретикулярной формации и красному ядру ствола мозга и далее в спинной мозг, а также через нижнюю оливу в мозжечок;

3. от полосатого тела тормозящие пути идут также к черному веществу и далее к ядрам таламуса.

В последнее время было выявлено, что связи базальных ганглий образуют параллельные функциональные петли (рис.18): скелетно-моторную и глазодвигательную петли.

Скелетно-моторная петля служит для регуляции таких параметров движения как амплитуда, сила и направление. Она соединяет премоторную, двигательную и соматосенсорную области коры со скорлупой базальных ядер, далее импульсация идет в бледный шар и черное вещество среднего мозга и через двигательное ядро (вентролатеральное ядро) таламуса возвращается в премоторную кору.

Глазодвигательная петля участвует в регуляции движений глаз (например, скачкообразных движений глаз – саккад). Она соединяет области коры, контролирующие направление взгляда (поле 8 лобной коры и поле 7 теменной коры), с хвостатым ядром. Оттуда импульсы поступают в бледный шар и черное вещество из которых она поступает в ассоциативное медиадорсальное и переднее релейное вентральное ядро таламуса и возвращается в лобное глазодвигательное поле 8.

Рис.18. Схема функциональных петель, проходящих через

базальные ганглии (по Р.Шмидту, 1996, с изменениями)

1 – скелетно-моторная петля; 2 – глазодвигательная петля;

Ск – скорлупа; БШ – бледный шар; ЧВ – черное вещество;

ВЛЯ – вентролатеральное ядро; ХЯ - хвостатое ядро; МДЯ – медиодорсальное ядро; ПВЯ – переднее вентральное ядро

Функции базальных ядер

Основными функциями базальных ядер являются:

1. Регуляция двигательной активности. Важную роль базальные ядра играют при переходе от замысла движения (фазы подготовки к движению) к выбранной программе действия (фазе выполнения).

2. Участие в интеграции (объединении) тонических рефлексов и в обеспечении позы.

3. Участие, наряду с мозжечком, в выработке сложных двигательных программ.

4. Участие в контроле таких параметров движения как сила, амплитуда, скорость и направление движения.

Функции полосатого тела.Полосатое тело состоит из более крупных нейронов с длинными отростками, которые выходят за пределы стриапаллидарной системы. Полосатое тело участвует в регуляции мышечного тонуса, уменьшая его, а также в организации и регуляции движений. Стимуляция полосатого тела вызывает:

- простые двигательные реакции;

- торможение активности коры, подкорковых образований, безусловных и условных рефлексов;

- торможение поведенческих реакций (пищедобывательной и ориентировочной).

Полосатое тело оказывает на бледный шар тормозящее влияние (медиатор ГАМК), снижая активность бледного шара, и тем самым, снижая двигательную активность.

Полосатое тело имеет двухсторонние связи с черным веществом среднего мозга. Нейроны полосатого тела оказывают тормозное влияние (медиатор ГАМК) на нейроны черного вещества. Нейроны черного вещества секретируют медиатор дофамин, который посредством аксонного транспорта поступает к базальным ганглиям. При резком снижении концентрации дофамина в хвостатом ядре появляются симптомы болезни Паркинсона: сильное дрожание пальцев, губ, головы и других частей тела, ригидность мышц и т.д.

На двигательную кору полосатое тело также оказывает тормозное влияние, сдерживая ненужную в данный момент степень свободы движения, и тем самым обеспечивая четкость и направленность двигательных реакций.

Поражение полосатого тела сопровождается возникновением так называемых гиперкинезов. Гиперкинезы – это избыточные, насильственные, непроизвольные движения. Движения у больных становятся размашистыми, избыточным, широко амплитудными. Больные не могут усидеть на одном месте, все время вертятся, меняют положение тела и т.д. Кроме того, могут наблюдаться следующие симптомы:

· Тремор – подергивание конечностей;

· Ригидность мышц – повышение мышечного тонуса;

· Баллизм – крупноразмашистый гиперкинез конечностей;

· Атетоз – больше наблюдается в дистальных отделах конечностей – в кистях и пальцах рук; проявляется медленными, извивающимися, червеобразными движениями;

Скорлупа отвечает за организацию пищевого поведения. При раздражении скорлупы появляется слюноотделение и изменение дыхания, при поражении наблюдаются трофические изменения в коже.

Функции бледного шара. Бледный шар оказывает модулирующее влияние на двигательную кору, мозжечок, ретикулярную формацию и красное ядро. Его функцией является провоцирование ориентировочной реакции, движения конечностей, активация пищевого поведения (жевание, глотание).

Ограда – функция мало изучена. Имеет двухсторонние связи с лобной, затылочной, височной корой, обонятельной луковицей, таламусом и другими базальными ядрами. При раздражении ограды вызываются моторные реакции со стороны пищеварительного тракта (жевание, глотание, рвотные движения), ориентировочные реакции. При повреждении – теряется способность говорить.

Механическое удерживание земляных масс: Механическое удерживание земляных масс на склоне обеспечивают контрфорсными сооружениями различных конструкций.

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Общие условия выбора системы дренажа: Система дренажа выбирается в зависимости от характера защищаемого.

К базальным ганглиям относятся следующие анатомические образования: полосатое тело (стриатум), состоящее из хвостатого ядра и скорлупы; бледный шар (паллидум), подразделяющийся на внутренний и внешний отделы; черная субстанция и субталамическое ядро Льюиса.

Центры сложных безусловных рефлексов и инстинктов

Участие в формировании условных рефлексов

Координация тонуса мышц и произвольных движений. Контроль амплитуды, силы, направления движений

Координация сочетанных двигательных актов

Контроль за движением глаз (саккады).

Программирование сложных целенаправленных движений

Центры торможения агрессивных реакций

Высшие психические функции (мотивации, прогнозирование, познавательная деятельность). Сложные формы восприятия внешней информации (например, осмысление текста)

Участие в механизмах сна

Афферентные связи базальных ганглиев. Большая часть афферентных сигналов, приходящих к базальным ганглиям поступает в полосатое тело. Эти сигналы исходят почти исключительно из трех источников:

- от всех областей коры больших полушарий;

- от внутрипластинчатых ядер таламуса;

- от черной субстанции ( по дофаминэргическому пути).

Эфферентные волокна от стриатума идут к бледному шару и черной субстанции. От последней начинается не только дофаминэргический путь к полосатому телу, но и пути, идущие к таламусу.

От внутреннего отдела бледного шара берет начало самый важный из всех эфферентных трактов базальных ганглиев, заканчивающийся в таламусе, а так же в крыше среднего мозга. Посредством стволовых образований, с которыми связаны базальные ганглии, центробежные импульсы следуют к сегментарным двигательным аппаратам и мускулатуре по нисходящим проводникам.

- от красных ядер - по руброспинальному тракту;

- от ядра Даркшевича – по заднему продольному пучку к ядрам 3, 4,6 нервов и через его посредство к ядру вестибулярного нерва;

- от ядра вестибулярного нерва – по вестибулоспинальному тракту;

- от четверохолмия - по тектоспинальному тракту;

- от ретикулярной формации - по ретикулоспинальному тракту.

Таким образом, базальные ганглии играют, главным образом, роль промежуточного звена в цепи, связываемой двигательные области коры со всеми остальными ее областями.

В раннем филогенезе, когда кора головного мозга еще не была развита, стриопаллидарная система являлась главным двигательным центром, определяющим поведение животного. Чувствительные импульсы, притекающие из зрительного бугра, перерабатывались здесь в двигательные, направляющиеся к сегментарному аппарату и мускулатуре. За счет стрио-паллидарных аппаратов осуществлялись диффузные движения тела достаточно сложного характера: передвижения, плавание и др.

При дальнейшей эволюции нервной системы ведущая роль в движениях переходит к коре головного мозга с ее двигательным анализатором и пирамидной системой. Наконец, у человека возникают сложнейшие действия, носящие целенаправленный, произвольный характер с тонкой дифференцировкой отдельных движений.

Становление функции базальных ганглиев в онтогенезе. Базальные ганглии развиваются интенсивнее, чем зрительные бугры. Бледное ядро миелинизируется раньше, чем полосатое тело и кора головного мозга. Установлено, что миелинизация в бледном шаре почти полностью заканчивается к 8 месяцам развития плода. В полосатом теле миелинизация начинается у плода, а заканчивается только к 2 месяцам жизни. Хвостатое тело в течение первых 2 лет жизни увеличивается в 2 раза, что связывают с развитием у ребенка автоматических двигательных актов.

Двигательная активность новорожденного в значительной мере связана с бледным ядром, импульсы от которого вызывают некоординированные движения головы, туловища и конечностей.

У новорожденного паллидум уже имеет связи со зрительным бугром, подбугровой областью и черной субстанцией. Связь паллидума со стриатутом развивается позже, часть стриопаллидарных волокон оказывается миелинизированная на первом месяце жизни, а другая часть - лишь к 6 месяцам и позже.

Считают, что такие акты, как плач, в моторном отношении осуществляются за счет одного паллидума. С развитием полосатого тела связано появление мимических движений, а затем умение сидеть и стоять. Так как стриатум оказывают тормозное влияние на паллидум, то создается постепенное разделение движений. Для того чтобы сидеть, ребенок должен уметь вертикально держать голову и спину. Это появляется у него к двум месяцам. Сидеть начинает к 6-8 месяцам.

В первые месяцы жизни у ребенка имеется отрицательная реакция опоры: при попытке поставить его на ножки он поднимает их и подтягивает к животу. Затем эта реакция становится положительной: при прикосновении к опоре ножки разгибаются. В 9 месяцев ребенок может стоять с помощью поддержки, в 10 месяцев он стоит свободно.

С 4-5 месячного возраста довольно быстро развиваются произвольные движения, но они еще длительное время сопровождаются многообразными дополнительными движениями.

Появление произвольных (таких как схватывание) и выразительных движений (улыбка, смех) связывают с развитием стриатной системы и двигательных центров коры больших полушарий. Громко смеяться ребенок начинает с 8 месяцев.

По мере роста и развития всех отделов головного мозга и коры больших полушарий движение ребенка становится менее обобщенными и более координированными. Только к концу дошкольного периода устанавливается определенное равновесие коркового и подкоркового двигательных механизмов.

Симптомы поражения базальных ганглиев.

Повреждение базальных ганглиев сопровождается самыми различными нарушениями движений. Из всех этих нарушений наиболее известен синдром Паркинсона.

Походка - осторожная, мелкими шажками, замедленная, напоминает старческую походку. Нарушена инициация движения: двинутся вперед удается не сразу. Но в дальнейшем больной не может сразу остановиться: его все еще продолжает тянуть вперед.

Мимика – крайне бедна, лицо принимает застывшее маскообразное выражение. Улыбка, гримаса плача при эмоциях с запозданием возникают и так же медленно исчезают.

Обычная поза - спина согнута, голова наклонена к груди, руки согнуты в локтевых, в лучезапястных, ноги – в коленных суставах (поза просителя).

Речь - тихая, монотонная, глухая, без достаточных модуляций и звучности.

Акинезия - (гипокинезия) – большие трудности в проявлении и двигательной инициации: затруднение при начале и завершения движения.

Тремор покоя - дрожание, которое наблюдается в покое, выражено в дистальных отделах конечностей, иногда в нижней челюсти и отличается малой амплитудой, частотой и ритмичностью. Тремор исчезает во время целенаправленных движений и возобновляется после их окончания (отличие от мозжечкового тремора, появляющегося при движении и исчезающего в покое).

Синдром Паркинсона связан с разрушением пути (тормозного), идущего от черной субстанции к полосатому телу. В области полосатого тела из волокон этого пути выделяется медиатор дофамин. Проявление паркинсонизма и, в частности, акинезия успешно лечатся введением предшественника дофамина - дофа. Наоборот, разрушение областей бледного шара и таламуса (вентролатерального ядра), при котором прерываются пути к двигательной коре, приводит к подавлению непроизвольных движений, но не снимает акинезии.

При поражении хвостатого ядра развивается атетоз - в дистальных отделах конечностей наблюдаются медленные, червеобразные, извивающиеся движения с некоторыми интервалами, во время которых конечность принимает неестественные положения. Атетоз может быть ограниченным и распространенным.

При поражении скорлупы развивается хорея - отличается от атетоза быстротой подергиваний и наблюдаются в проксимальных отделах конечностей и на лице. Характерна быстрая сменяемость локализации судорог, то подергиваются мимические мышцы, то мускулатура ноги, одновременно глазные мышцы и рука и т. д. В выраженных случаях больной становится похожим на паяца. Часто наблюдается гримасничанье, причмокивание, расстраивается речь. Движения становятся размашистыми, избыточными, походка танцующей.

Двигательные расстройства возникают в результате дисфункции базальных ганглиев - таламокортикальных моторных сетей нейронов и включают в себя большой спектр двигательных нарушений, от гипокинетических расстройств , например, болезни Паркинсона ( Parkinson) , до гиперкинетических расстройств - болезнь Гентингтона ( Huntington) , а также дистония и гемибаллизм. Патологические изменения в специфических областях базальных ганглиев значительно влияют на активность нейронов , распространяющуюся через все базально ганглионарные - таламокортикальные сети и активности нисходящих проекций на ствол мозга. Наиболее серьезные и грубые двигательные расстройства развиваются в результате дисфункции полосатого тела и субталамических ядер. Напротив, прерывание основных выходящих волокон из нейронов базальных ядер , внутреннего сегмента бледного шара , имеет небольшое значение или не отражается на двигательной активности. До сих пор причина столь разных нарушений двигательной активности остается сегодня неизвестной. вероятно, клиническая картина специфических двигательных расстройств определяется от комбинации изменений т степени нагрузки и паттернов , синхронизирующих необходимую для нее активность и в определенной степени зависит от индивидуальных особенностей моторных субнейронных сетей. Гипокинетические расстройства характеризуются нарушением инициации двигательной активности ( акинезия) , редукцией амплитуды и скорости свободных движений ( брадикинезия) , мышечной ригидностью ( усиливающейся резистентностью или сопротивлением при пассивных движениях ) и 4-6 Гц тремором покоя, а также согнутым положением тела. Гиперкинетические расстройства, напротив характеризуются насильственными движениями , такими как хорея ( случайные фрагментарные движения отдельных частей тела) , баллизмом ( движениями большой амплитуды , особенно в проксимальных отделах конченостей ), а также дистонией ( замедленные скручивающие движения и сохранением аномальной позы).

В основе паркинсонизма лежит дефицит дофамина в базальных ганглиях. Болезнь Паркинсона , впервые описанная в 1817 году поражает свыше миллиона людей в Северной Америке. В дополнение к основным симптомам - акинезии, брадикинезии , мышечной ригидности и тремору , другие моторные нарушения включают в себя: нарушение походки, согнутую позу, редцированную экспрессию лицевых мышц , редкое мигание , небольшие нарушение письма. Другая клиническая особенность паркинсонизма - уменьшение автоматической двигательной активности. Этиология болезни Паркинсона остается до конца неясной, но, вероятно, она связана с комбинацией наследственной предрасположенности и влиянием факторов внешней среды. Хроническая интоксикация пестицидами , проживание в сельской местности и потребление больших объемов воды способствуют возникновению данной болезни. Вероятно, митохондриальные токсины могут отрицательно влиять на активность дофаминергических нейронов нарушая их энергетический метаболизм. К факторам препятствующим развитию болезни Паркинсона следует отнести курение и частое потребление коффеина. Простые генетические мутации могут также предрасполагать к возникновению паркинсонизма.

Нарушения немоторных базально ганглионарн- таламо - кортикальных нейронных сетей могут обусловливать развитие когнитивных и бихевиоральных нарушений, сопровождающих двигательные расстройства , а также такого психического расстройства как обсессивно - компульсивное, синдрома Туретта и депрессии. В экспериментальных исследованиях на животных введение микроинъекций антагонистов GABA рецепторов ( бикукуллин ) в моторные, лимбические и ассоциативные волокна внешнего паллидарного сегмента у приматов способствует развитию у приматов различных нейроповеденческих синдромов , возникающих вследствидисфункции базально ганглионарных - таламокортикальных циклов. Инъекции в лимбическую часть внешнего сегмента бледного шара индуцирует стереотипные движения , в то время , как инъекции в ассоциативную часть индуцируют гиперактивность. Аномальные движения появляются только в случае введения бикукуллина в моторную область. Результаты этих исследований говорят о наличии в базальных ганглиях доменов связанных с поведением пациентов и роли этих структур в аномальной моторной и не моторной активности.

Поражение дорсолатерального префронтального кортекса или субкортикальной части префронтальных нейронных сетей сопровождается нарушениями когнитивного функционирования или исполнительного функционирования , в частности, в то время как повреждение латеральной орбитофронтальной нейронной сети ( круга) асоциируется с отсутствием эмпатии , эмоциональной лабильностью , раздражительностью и слабым ответом на социальные стимулы. Одним из хорошо изученных психических расстройств, возникновение которого связано с патологией не моторных нейронных кругов является обсессивно - компульсивное расстройство. Стереотипное поведение ( ригидные бихевиоральные паттерны) и компульсии являются характерными проявлениями этой психической болезни, вероятно, в генезе которой принимает участие дисфункция процедурального обучения ( procedural learning). Функциональное нейровизуализационное исследование пациентов с обсессивно - компульсивным расстройством демонстрирует нарушение активности в базальныг ганглиях - таламокортикальных лимбических нейронных связях , которые направляют свои волокна в орбиофронтальный и передний цингулярный ( поясной) кортекс. Наиболее значительные изменения в вентральном стриатуме , особенно в прилежащих ядрах и вентромедиальном хвостатом ядре и среднем мозге здесь играют активную роль. Позитивные результаты нейрохирургического лечения , направленные на лимбические нейронные связи , такие как разрез или стимуляция переднего лимба внутренней капсулы и вентрального стриатума или перерезка волокон , выходящих из орбитофронтального или переднего цингулярного кортекса , вероятно, обяъсняет роль этих структур в генезе обсессивно - компульсивного расстройства. Синдром Туретта , при котором обсессивно - компульсивные расстройства связаны с тиками и вокализмами также характеризуется отклонениями в лимбических нейронных связях ( кругах). Препараты, блокирующие рецепторы дофамина подавляют тики вызванные нарушением базальных ганглиев. Дополнительные изменения в активности некоторых областей коры мозга, связанными с особенно моторным кортексом и с моторными функциями и добавочными моторными областями также влияют на двигательные расстройства. Хроническая стимуляция моторных и лимбических связей между нейронами на паллидарном и таламическом уровнях сегодня применяется для лечения резистетных к терапии вариантов синдрома Туретта.