Болезнь паркинсона и синдром паркинсонизма голубев

О.С. Левин 1,2 , А.В. Росинская 3

1 Российская медицинская академия последипломного образования;
2 Центр экстрапирамидных заболеваний (Москва);
3 Кабинет экстрапирамидных расстройств Приморской краевой клинической больницы №1 (Владивосток)

Болезнь Паркинсона (БП) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся сочетанием гипокинезии с мышечной ригидностью и/или тремором покоя, а также с позднее развивающейся постуральной неустойчивостью и широким спектром немоторных нарушений, включая вегетативные, психические, диссомнические и сенсорные симптомы. В качестве основного звена патогенеза БП рассматривается формирование нейротоксических агрегатов небольшого пресинаптического белка альфа-синуклеина (основного компонента телец Леви) сопровождающееся гибелью пигментированных нейронов вентролатеральных отделов компактной части черной субстанции. Однако в последние годы установлено, что с поражением черной субстанции коррелируют лишь основные двигательные симптомы паркинсонизма, в то же время дегенеративный процесс при БП вовлекает и другие группы нейронов в различных зонах головного мозга, а также и в периферической нервной системе, что лежит в основе многочисленных немоторных проявлений болезни [1, 3].

Эпидемиология

По данным сплошного популяционного исследования, распространенность БП в России составляет 139 случаев на 100 000 населения, заболеваемость БП – 16 случаев на 100 000 населения в год. С увеличением возраста риск БП увеличивается, и выявляемость БП среди лиц старше 65 лет составляет уже около 1%. Большинство случаев заболевания возникают в возрасте 60–70 лет. Однако в 15% случаев БП дебютирует в возрасте до 45 лет.

Исходя из имеющихся данных и половозрастной структуры населения России, можно примерно оценить общую численность больных с БП в нашей стране в 210 тысяч, при этом ежегодно заболевание возникает примерно у 20 тысяч пациентов. Ориентировочные расчеты показывают, что, как минимум, четверть пациентов (то есть более 50 тысяч) оказываются вне сферы медицинской помощи, причем в большинстве своем это пациенты с ранней стадией заболевания [3].

Диагностика

Диагноз БП проводится в 2 этапа. На первом (синдромальном) этапе синдром паркинсонизма требуется отличить от других состояний, имитирующих его (таблица 1).

Таблица 1. Состояния, требующие дифференциальной диагностики с паркинсонизмом.

Начальным проявлением БП, особенно у лиц молодого возраста, может быть дистония стопы, появляющаяся или усиливающаяся при ходьбе, значительно реже – дистония иной локализации.

Дебютными проявлениями БП бывают также хронические болевые синдромы, чаще всего в спине и плечелопаточной области, связанные с повышенным мышечным тонусом, ограничением мобильности и постуральными нарушениями.

При неврологическом осмотре могут выявляться симптомы, атипичные для БП, требующие исключения иных заболеваний, вызывающих синдром паркинсонизма. Среди них можно выделить: симметричность, быстрое прогрессирование симптоматики с ранней утратой способности к передвижению в течние 5 лет, раннее развитие постуральной неустойчивости с падениями, отсутствие стойкого положительного эффекта адекватных доз препаратов леводопы, раннее развитие вегетативной недостаточности, быстрое присоединение деменции (в течении 1-го года), ограничение подвижности глазных яблок (особенно парез взора вниз), раннее развитие тяжелых псевдобульбарных синдромов, аксиальная дистония, пирамидные и мозжечковые знаки, наличие очаговых нарушений корковых функций.

Дополнительные методы исследования

В настоящий момент нет методов лабораторного или инструментального исследования, которые были бы обязательны у каждого пациента с подозрением на БП. В последние годы больным с БП часто проводят КТ или МРТ головного мозга, однако чаще всего в этом нет необходимости, и в большинстве случаев диагноз может быть установлен на основе клинических данных. Тем не менее, если клиническая картина у больного с синдромом паркинсонизма отклоняется от классического варианта, свойственного БП, в частности, отсутствует типичная реакция на дофаминергические средства, – необходимо проведение нейровизуализации.

При начале заболевания до 50 лет важно исключить гепатолентикулярную дегенерацию, о которой могут свидетельствовать роговичное кольцо Кайзера–Флейшера, низкий уровень церулоплазмина, повышение интенсивности сигнала от базальных ганглиев и мозжечка на Т2-взвешенных МРТ изображениях, повышенная экскреция меди с мочой.

Диагностическую значимость может иметь и транскраниальная сонография глубинных структур мозга, выявляющее при БП гиперэхогенные изменения в проекции черной субстанции, связанные с накоплением железа и установленные в 92% случаев клинически вероятной БП, однако его результаты можно интерпретировать лишь в клиническом контексте.

Общие принципы начала лечения

Поскольку на данный момент способность замедлять процесс дегенерации за счет нейропротективного эффекта (возможность защищать интактные клетки от повреждения) или нейрорепаративного эффекта (возможность восстанавливать активность частично поврежденных клеток) ни у одного из применяющихся средств убедительно не доказана, лечение основывается пока на симптоматическом действии. Тем не менее потенциальная возможность нейропротективного эффекта, подтверждаемая экспериментальными или клиническими данными, должна учитываться при назначении лечения.

В настоящее время широкое распространение получила концепция, подчеркивающая важность раннего назначения дофаминергической терапии – немедленно после установления диагноза – с тем, чтобы быстрее скорректировать нейрохимический дисбаланс в мозге и поддержать процессы компенсации.

Если ранее подчеркивалась необходимость возможно более длительного сохранения монотерапии, то в настоящее время преимущества такого подхода не представляются очевидными – по сравнению с ранним переходом к комбинации средств с разным механизмом действия. Вопрос о необходимости монотерапии или комбинированной терапии должен решаться индивидуально. В любом случае при выборе препаратов и их дозы следует стремиться не к полному устранению симптомов, а к существенному улучшению функций, позволяющему поддерживать бытовую и профессиональную активность. В то же время следует избегать внесения в схему лечения сразу нескольких изменений (например, повышения дозы сразу нескольких средств или добавления сразу нескольких препаратов), это позволяет оценить отдельно эффективность и безопасность каждого из назначаемых средств.

Принципы выбора противопаркинсонического препарата

Выбор препарата на начальном этапе лечения проводят с учетом возраста, выраженности двигательного дефекта, трудового статуса, состояния нейропсихологических функций, наличия сопутствующих соматических заболеваний, индивидуальной чувствительности пациента. Помимо достижения оптимального симптоматического контроля, выбор препарата определяется необходимостью отсрочить момент развития моторных флуктуаций и дискинезий (таблица 2).

Таблица 2. Выбор препарата для начального лечения болезни Паркинсона.

Препараты	Возможность использования в качестве средства первого выбора	Степень симптоматического улучшения	Нейро-протективный потенциал	Риск побочного действия
Препараты		Степень симптоматического улучшения	Нейро-протективный потенциал	Флуктуации и дискинезии	Другие побочные эффекты
Леводопа	+	+++	+?	↑	↑
Агонисты дофаминовых рецепторов	+	++	+?	↓	↑
Ингибитор МАО В	+	+	+?	↓	↑
Амантадин	+	+	+?	↓	↑
Холинолитики	—	+	—	?	↑

У лиц моложе 50 лет при легкой или умеренной выраженности двигательных нарушений в отсутствие выраженных когнитивных нарушений назначают один из следующих препаратов: агонист дофаминовых рецепторов, ингибитор моноаминооксидазы типа В, амантадин. При более легком двигательном дефекте может быть назначен ингибитор МАО В, при более выраженном дефекте предпочтительнее начинать с лечения с одного из агонистов дофаминовых рецепторов. Неэрголиновые агонисты (например, прамипексол, ропинирол, ротиготин или проноран) ввиду более благоприятного профиля побочных эффектов предпочтительнее, чем эрголиновые (бромокриптин, каберголин). При недостаточной эффективности или плохой переносимости одного из агонистов дофаминовых рецепторов может быть испробован другой агонист дофаминовых рецепторов или препарат другой фармакологической группы. Рациональна комбинация агониста дофаминовых рецепторов, ингибитора МАО типа В и амантадина, к которой следует переходить постепенно, добавляя препарат новой группы, если ранее назначенное средство не обеспечило ожидаемого эффекта.

Антихолинергические средства (например, бипериден) показаны при наличии выраженного тремора покоя либо болезненной дистонии при условии сохранности нейропсихологических функций. Их целесообразно добавлять к комбинации агониста дофаминовых рецепторов с ингибитором МАО В и/или амантадином, если она у пациента относительно молодого возраста не обеспечила подавления тремора в той степени, в которой это необходимо для поддержания его трудоспособности.

Если указанные препараты в максимально переносимых дозах и их комбинация не обеспечивают адекватного состояния двигательных функций и социальной адаптации больных, назначают препарат леводопы в минимальной эффективной дозе [4].

У лиц в возрасте 50–70 лет при умеренном двигательном дефекте и относительной сохранности когнитивных функций лечение начинают с ингибитора МАО типа В (при легких симптомах паркинсонизма) или одного из агонистов дофаминовых рецепторов. В дальнейшем целесообразен постепенный переход к комбинации агониста дофаминовых рецепторов, ингибитора МАО типа В и амантадина (при условии хорошей переносимости). Больным после 60 лет антихолинергические средства, как правило, не следует назначать из-за риска ухудшения познавательных функций и других побочных эффектов. При недостаточной эффективности комбинации указанных выше препаратов добавляют препарат леводопы в минимальной эффективной дозе (200–400 мг в сутки).

У лиц в возрасте 50–70 лет при выраженном двигательном дефекте, ограничивающем трудоспособность и(или) возможность самообслуживания, а также при наличии выраженных когнитивных нарушений и необходимости получения быстрого эффекта лечение начинают с препаратов, содержащих леводопу. Если небольшие или средние дозы леводопы (300–500 мг леводопы в сутки) не обеспечивают необходимого улучшения, к ним последовательно могут быть добавлены агонист дофаминовых рецепторов, амантадин и ингибитор МАО В.

У пожилых лиц (старше 70 лет), особенно при наличии выраженного когнитивного снижения и соматической отягощенности, лечение следует начинать с препаратов леводопы. Указанные возрастные границы относительны, и общий принцип скорее заключается в том, что чем моложе больной, тем позже следует вводить препараты леводопы. Кроме того, решающее значение играет не столько хронологический, сколько биологический возраст больных.

Применение препарата прамипексола с длительным высвобождением на ранней стадии БП

Разработка новых лекарственных форм противопаркинсонических препаратов, обеспечивающих их длительное высвобождение и допускающих однократный прием в течение дня, не просто делает лечение более удобным, но и, улучшая приверженность пациентов лечению, повышает долгосрочную эффективность терапии. Кроме того, при медленном высвобождении препарата в течение суток достигается более стабильная его концентрация в крови, что может обеспечить его лучшую переносимость и эффективный контроль симптомов заболевания в течение всего дня (как в дневное, так и в ночное время).

Новая лекарственная форма прамипексола с длительным (контролируемым) высвобождением, предполагающая однократный прием в течение дня, применяется в европейских странах и США с 2009 года, а в нашей стране – с 2012 года. Она представляет собой матриксную таблетку, в которой активное вещество равномерно распределено в полимерном матриксе. В желудочно-кишечном тракте матрикс впитывает жидкость и превращается в гель, который равномерно высвобождает прамипексол в течение 24 ч. Поскольку прамипексол хорошо растворяется в жидкой среде, независимо от ее pH, активное вещество высвобождается из матрикса и всасывается на протяжении всего кишечника. Скорость опорожнения желудка и моторика кишечника не оказывают существенного влияния на действие препарата. Параметры всасывания не зависят также от того, принимается препарат натощак или после еды [2].

При разработке новой лекарственной формы была учтена возможность простого, одномоментного перехода от традиционной формы препарата к новой. Условием этого является то, что равные суточные дозы препарата с немедленным высвобождением (принимаемым 3 раза в день) и длительным высвобождение (принимаемым 1 раз в день) оказывают одинаковое противопаркинсоническое действие. Различие между новой и традиционной лекарственными формами прамипексола заключается лишь в скорости высвобождения активного вещества. Период полужизни прамипексола при применении обеих форм один и тот же, но благодаря контролируемому высвобождению обеспечивается более длительное поддержание терапевтической концентрации препарата в крови [5].

Эквивалентность действия равных суточных доз препаратов прамипексола с немедленным и длительным высвобождением была подтверждена в целом ряде клинических испытаний.

Следует подчеркнуть особое удобство новой лекарственной формы прамипексола, которую достаточно принимать один раз в день, для пациентов с ранней стадией БП, продолжающих работать. Во избежание побочного действия препарат назначается путем медленного титрования – по той же схеме, что и препарат с немедленным высвобождением. Для этого таблетки прамипексола с длительным высвобождением выпускаются в нескольких дозировках: 0,375, 0,75, 1,5, 3 и 4,5 мг. Лечение начинают с дозы 0,375 мг 1 раз в день, далее при условии хорошей переносимости каждые 7 дней переходят на следующий уровень дозы до достижения оптимального эффекта, максимально до 4,5 мг/сут (таблица 3). После достижения дозы 1,5 мг/сут титрование иногда целесообразно проводить медленнее, так как развитие полного лечебного эффекта может требовать нескольких недель. Рекомендуемая доза для поддерживающей терапии (как на ранней, так и на развернутой или поздней стадиях заболевания) может колебаться от 0,375 до 4,5 мг/сут. Наиболее часто применяемая доза – 3 мг/сут.

Таблица 3. Схема титрования прамипексола с длительным высвобождением.

Неделя	Доза
1-я	0,375 мг 1 раз в день
2-я	0,75 мг 1 раз в день
3-я	1,5 мг 1 раз в день
4-я	2,25 мг 1 раз в день
5-я	3 мг 1 раз в день
6-я	3,75 мг 1 раз в день
7-я	4,5 мг 1 раз в день

Лекарственные средства, эффективность которых при БП не доказана

В клинической практике широко применяют лекарственные средства, эффективность которых при БП не доказана и которые, следовательно, не могут быть рекомендованы к применению при этом заболевании. Прежде всего, к ним относятся так называемые ноотропные, нейрометаболические и вазоактивные препараты. Возможно, некоторые из этих средств оказывают определенное лечебное действие, но прежде, чем рекомендовать конкретный препарат, следует провести адекватную оценку его эффективности. Специалисты, занимающиеся лечением БП, прекрасно знают, что определенная часть больных хорошо реагирует на плацебо, причем этот эффект оказывается нестойким. Соответственно, затраты на подобное лечение оказываются бессмысленными.

"Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона", — вспоминает Седа из Еревана.

Что такое болезнь Паркинсона

Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.

Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.

В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.

В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.

Впрочем, догадка Гринфилд объясняет не все. Болезнь Паркинсона связана с наследственностью: близкий родственник с таким же диагнозом или тремором другой природы — главный фактор риска. На втором месте — запоры: иногда их вызывают изменения в мозге, когда еще не появились двигательные симптомы. Также риск растет, если человек никогда не курил, живет за городом, пьет колодезную воду, но при этом сталкивался с пестицидами, а снижается — у любителей кофе, алкоголя и гипертоников. В чем тут секрет, непонятно, как непонятно, почему болезнь Паркинсона обычно начинается в старости: если на пятом десятке лет болеет примерно один из 2500 человек, то на девятом — уже один из 53.

Новую зацепку дала свежая работа ученых из Университета Томаса Джефферсона: возможно, болезнь Паркинсона связана с иммунной системой. Исследователи взяли мышей с мутантным геном, который часто встречается у больных, и ввели им безвредные остатки бактерий. Из-за этого у зверьков началось воспаление, затронувшее и мозг, причем иммунных клеток было в 3–5 раз больше, чем у обычных мышей. Из-за этого в мозге мутантов начались процессы, губительные для нейронов черной субстанции. Как и в модели Гринфилд, процессы эти оказались циклическими: воспаление в мозге может остаться даже после того, как тело справилось с инфекцией. Впрочем, сами авторы исследования признаются, что в этом механизме еще многое не ясно.

Каково живется больным и их близким

В России болезнь Паркинсона есть примерно у 210–220 тыс. человек. Но эти данные рассчитаны по косвенным показателям, а единого реестра не существует. Анастасия Обухова, кандидат медицинских наук с кафедры нервных болезней Сеченовского университета и специалист по болезни Паркинсона, считает эту статистику заниженной. "Многие больные впервые приходят уже на развернутых стадиях болезни. При расспросе удается выяснить, что признаки появились еще несколько лет назад. У большинства наших людей действует принцип "Пока гром не грянет, мужик не перекрестится": они читают в интернете, спрашивают соседок, а к врачу не обращаются. Это в Москве, а в маленьких городках и поселках к врачу идут только если совсем помирают", — объясняет Обухова.

Вдобавок попасть на прием не так-то просто. Для этого сначала нужно сходить к терапевту, чтобы тот направил к неврологу. Но и тогда нет гарантии, что человеку поставят правильный диагноз и назначат нужное лечение. "Врач в поликлинике не может разбираться во всем, поэтому должен послать больного к узкому специалисту. А окружных паркинсонологов, по-моему, убрали. Во всяком случае, пациенты на это жаловались", — рассказывает Обухова. Правда, если больной все-таки попал к нужному доктору, лечить его будут на мировом уровне. Оттого в Россию с болезнью Паркинсона прилетают даже из других стран.

Одиссею по кабинетам приходится часто повторять, потому что болезнь прогрессирует — терапию нужно подстраивать. Лечение обходится дорого: месячный запас некоторых лекарств стоит по 3–5 тыс. рублей, а на поздних стадиях назначают сразу несколько препаратов. "В районных поликлиниках лекарства иногда дают бесплатно, но только дешевые дженерики. Комментировать их качество не буду. Иногда нужных лекарств нет. Тогда их заменяют чем-то другим. Пациентам от этого плохо", — объясняет Обухова.

Многие ошибочно принимают болезнь Паркинсона и паркинсонизм за одно и то же заболевание, но это не совсем корректно, так как паркинсонизм — это один из симптомов, который проявляется при болезни Паркинсона, но он может развиться и по другим причинам. Итак, паркинсонизм симптомы и лечение данного недуга, а также в чем его отличие от болезни Паркинсона рассмотрим в данной статье, но, обо всем по порядку…

Общие сведения

Итак, паркинсонизм, что это такое? Это симптом, который характеризуется дрожанием (тремором) верхних конечностей, медлительностью и изменением мышечного тонуса. Впервые о данном симптоме упомянул Дж. Паркинсон, в своем эссе, и назвал он такой недуг — дрожательный паралич.

В то время все больные приписывались к одной группе, что и породило мнение о связи паркинсонизма и болезни Паркинсона. Но это не так.

Паркинсонизм имеет две разновидности:

Первичный.
Вторичный.

Первичный паркинсонизм и есть та самая болезнь Паркинсона, о которой более подробно можно прочесть в данной статье.

Что касается вторичного типа недуга, то это отдельный синдром, который возникает на фоне воздействия на организм всевозможных инфекций или иных факторов. Как правило, 30% случаев проявления дрожательного паралича являются вторичным паркинсонизм. Дифференциальная диагностика двух этих недугов принципиальный вопрос для неврологии, так как имеются определенные отличия в лечении обоих недугов.

Классификация и причины

Вторичный паркинсонизм, в свою очередь, имеет следующую классификацию:

лекарственный;
посттравматический;
токсический;
постгипоксический;
постинфекционный;
сосудистый.

Данный тип болезни является одним из самых распространенных и возникает на фоне неконтролируемого приема нейролептиков (препараты, которые используются для лечения некоторых психических и иных болезней), которые накапливаясь в организме, приводят к данному синдрому. Поэтому огромное количество больных со злокачественным нейролептическим синдромом имеют неприятные последствия в виде вторичного лекарственного паркинсонизма.

Помимо нейролептиков, существует огромное количество лекарственных средств, среди побочных эффектов которых имеется графа — паркинсонизм, а именно:

антидепрессанты;
антиконвульсанты;
симпатолитики;
противорвотные препараты.

Данный тип развивается на фоне черепно-мозговых травм (ЧМТ) различной степени тяжести. Несомненно, первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона) также имеет в перечне причин ЧМТ, но в данном случае механизм развития болезни несколько отличается.

Кроме того, причиной, служащей формирования данного синдрома могут быть ушибы или сдавливания головного мозга и т. п.

Данный синдром развивается на фоне отравления организма различными химическими компонентами, тяжелыми металлами, угарным газом, синильной кислотой, метанолом, облучения организма и несвоевременное проведение мероприятий по дезинтоксикации организма больного.

Видео — опрос пациента с вторичным паркинсонизмом

Кроме того, токсический паркинсонизм может возникнуть и на фоне приема наркотических веществ, в частности, при употреблении наркотиков синтетического происхождения (экстази и т. п.). Некоторые источники называют такое проявление синдрома, как марганцевый, из-за отравления марганцем, содержащимся в токсических наркотиках.

Данный синдром возникает на фоне острой гипоксии мозга (недостаточное поступление кислорода), вызванной различными причинами.

Зачастую гипоксия головного мозга развивается у людей, перенесших клиническую смерть, или страдающих серьезными заболеваниями мозга.

Данный вид паркинсонизма развивается вследствие наличия в организме инфекционных болезней (энцефалит, менингит, корь, вич-инфекция, герпес и т. п.)

Данный вид недуга является следствием болезней сосудов головного мозга, таких как ишемический инсульт

инфаркт мозга;
ишемия головного мозга;
атеросклероз.

Атеросклероз является наиболее распространенной болезнью в связи с чем, развитие сосудистого паркинсонизма на фоне атеросклероза нередко называют атеросклеротический паркинсонизм.

К отдельным видам данного синдрома можно отнести два его подвида:

Паркинсонизм плюс.
Ювенильный.

Данный подвид характерен для людей, которые страдают серьезными заболеваниями головного мозга, к которым относят:

гипогликемия;
опухоль головного мозга;
болезнь Вильсона;
болезнь Леви;
прогрессирующий надъядерный паралич;
кортикобазальная дегенерация;
рассеянный склероз.

Именно в такой ситуации используют термин паркинсонизм плюс, так как данный недуг является сопутствующим.

Подобный тип синдрома сильно напоминает болезнь Паркинсона, однако, разница между ними в том, что по ходу прогрессирования ювенильного паркинсонизма у больного не наступает деменция и иные психические расстройства, кроме того, у больных часто встречаются сухожильные рефлексы и пирамидальные расстройства.

Данный тип является наследственным, и наследуется он по аутосомно-рецессивному признаку.

К группе риска относят женщин, в отличие от болезни Паркинсона, от которой в основном страдают мужчины.

Симптомы

Первые признаки вторичного паркинсонизма заметны невооруженным глазом, к ним относятся:

тремор рук (дрожание) — появляется, несмотря на ошибочное мнение, не всегда. Бывали случаи развития синдрома без тремора;
ригидность мышц — к этому приводит изменения мышечного тонуса. Нередко вызывает ссутуливание больного, а также боль в мышцах. Есть вероятность ошибочной постановки диагноза без детального изучения анамнеза больного (часто ставят ревматизм);
медлительность во всем, в том числе при смене позы во время сна. Кроме того, человек начинает выполнять обычные движения медленней в несколько раз (одевание, чистка зубов и т. п.), обедняется его жестикуляция и появление маски на лице;
проблемы с равновесием (постуральная неустойчивость).

Помимо прочего, для каждого конкретного случая наблюдается индивидуальная симптоматика, в частности:

Сосудистый тип недуга характерен нарушениями речевых функций, координацией движения, глотательным рефлексом.

Кроме того, для сосудистого паркинсонизма характерно:

отсутствие дрожания конечностей;
симметричность симптомов;
усиление симптоматики в нижних конечностях;
изменение походки в само начале болезни (тогда как в обычном случае походка меняется на более поздних сроках прогрессирования заболевания).

Постинфекционный тип болезни отличается от остальных, наличием ярко выраженными вегетативными нарушениями, в частности:

повышенное потоотделение;
нарушение теплообмена (проявляется холодными конечностями);
учащенное сердцебиение;
повышенное слюнотечение;
худоба или набор веса.

Токсический паркинсонизм также имеет несколько отличительных особенностей. Так, при данном недуге могут наблюдаться медлительность движений, изменение походки, нарушение речевых функций.

Остальные подвиды не имеют особенностей и протекают по стандартному варианту.

Стоит запомнить, что главная отличительная черта вторичного типа болезни в быстром развитии симптомов и их ускоренное прогрессирование.

Диагностика

Диагностические мероприятия проводятся врачом неврологом, который и должен дифференцировать вторичный паркинсонизм от первичного, для чего существует целый комплекс диагностических методик, которые включают в себя:

осмотр и опрос больного врачом;
фармакологический тест (при помощи данного теста выявляют наличие лекарственной формы недуга);
консультация у психиатра;
магнитно-резонансная томография головы;
электромиография;
электроэнцефалография;
УЗИ шеи;
рентгенография шеи.

Лечение

Основа лечения вторичного паркинсонизма составляет терапия, используемая при лечении болезни Паркинсона. Отличительной же особенностью является параллельная терапия, направленная на устранение симптомов, способствующих формированию недуга.

В качестве лекарств, применяемых в основе лечения, используют:

агонисты дофаминовых рецепторов (пирибедил, прамипексол);
левадопа;
ингибиторы МАО (моклобемид, бефол).

Еще одна отличительная черта вторичного паркинсонизма — в том, что современные методы лечения болезни Паркинсона, такие как применение лебоподы, наоборот, показывают слабые результаты.

Что касается параллельного лечения, оно может состоять из:

дезинтоксикации организма (токсический);
оксигенотерапия (постгипоксический);
сосудистая терапия (сосудистый);
отмена или замена используемых лекарственных средств (лекарственный);
нейрометаболическая терапия (посттравматический или постинфекционный).

Также, как и при Паркинсоне, показа массаж, лечебная физкультура.

Лечение паркинсонизма народными средствами имеет место только в том случае, если это согласовано с лечащим врачом. Более подробно о том, как лечить данный недуг в домашних условиях читайте тут.

Профилактика и прогноз

В отличие от первичного паркинсонизма, вторичный тип излечим, но не во всех случаях. Так, прогноз при лекарственном или токсическом паркинсонизме наиболее благоприятен. При отмене или смене лекарственных препаратов, а также устранения причин отравления больной, может, практически полностью восстановиться, естественно, много зависит от тяжести недуга.

Еще, немаловажным фактором является время начала лечения. В случае если терапия началась на ранних этапах прогрессирования недуга, есть большие шансы полностью избавиться от ее проявлений, с другой стороны, если лечение начато слишком поздно, то, увы, это лишь отсрочит неминуемую инвалидизацию.

Профилактика паркинсонизма это серьезный комплекс мероприятий, который необходимо соблюдать на протяжении длительного временного отрезка и заключается он в следующем:

соблюдение режима питания;
умеренная физическая активность;
здоровый образ жизни;
контроль за состоянием своего здоровья;
качественное лечение всех возникающих заболеваний;
отказ от вредных привычек (тем более от наркомании).

Соблюдение данного перечня обережет вас от многих заболеваний, и неприятных ситуаций, которые могут послужить стимулом для формирования вторичного паркинсонизма.

Итак, паркинсонизм — это отдельный синдром, который встречается независимо от болезни Паркинсона, и чем раньше будет это обнаружено, тем лучше для пациента, так как в отличие от первичного типа вторичный в некоторых случаях излечим. Лечитесь правильно!

Паркинсонизм – один из наиболее распространенных синдромов в клинической неврологии, который чрезвычайно полиэтиологичен. Классическая триада симптомов паркинсонизма включает: а) брадикинезию (это облигатный признак, без которого не может быть выставлен диагноз паркинсонизма); экстрапирамидную мышечную ригидность; в) тремор покоя. Два последних проявления при некоторых вариантах паркинсонизма могут отсутствовать. В зависимости от конкретной нозологической формы, к указанным проявлениям добавляется ряд других – постуральная неустойчивость при болезни Паркинсона, более сложный по формуле тремор конечностей при некоторых генетических вариантах паркинсонизма и т.д.

Согласно современным представлениям, синдром паркинсонизма может быть подразделен на следующие категории:

На практике около 75% всех случаев паркинсонизма приходятся на первичный (идиопатический) паркинсонизм и, в первую очередь, на наиболее изученную и социально значимую разновидность первичного паркинсонизма – болезнь Паркинсона.

Болезнь Паркинсона представляет собой второе по частоте нейродегенеративное заболевание человека (после болезни Альцгеймера), общая распространенность болезни Паркинсона в популяциях мира составляет примерно 200 случаев на 100 000 населения. Согласно имеющимся данным, в 2007 году в мире насчитывалось свыше 6 млн. человек с болезнью Паркинсона. Заболевание встречается чаще всего у лиц пожилого возраста: так, у лиц старше 60 лет оно отмечается примерно в 1% случаев, а у лиц после 75 лет – уже в 2–3% случаев и более. В то же время, примерно каждый десятый пациент заболевает болезнью Паркинсона до 50 лет, а каждый двадцатый – до 40 лет. В связи с этим выделяют отдельную подгруппу – болезнь Паркинсона с ранним началом, отличающуюся рядом особенностей механизмов развития болезни, клинической картиной и течением, а также реакцией на противопаркинсонические препараты и прогнозом.

В большинстве случаев заболевание имеет спорадический характер, и только у 5–10% лиц развитие болезни Паркинсона обусловлено мутациями ряда генов, имеющих отношение к функционированию митохондрий, антиоксидантной защите клетки и процессингу нейрональных белков. Достижения молекулярной биологии позволили идентифицировать сложный патобиохимический каскад болезни Паркинсона, в центре которого лежит нарушение конформации клеточного белка альфа-синуклеина – основного компонента телец Леви (тельца Леви, представляющие собой крупные эозинофильные включения в цитоплазме дегенерирующих нейронов, считаются патогномоничным морфологическим признаком болезни Паркинсона).

Основные симптомы болезни Паркинсона (брадикинезия, мышечная ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения) являются результатом гибели крупных дофамин-продуцирующих нейронов в компактной части черной субстанции среднего мозга, нарушения нигростриарных и других связей и недостаточности дофаминергической трансмиссии в различных отделах головного мозга, в первую очередь – в базальных ганглиях. Благодаря механизмам нейропластичности симптоматика появляется лишь в случае гибели более половины клеток черной субстанции, что соответствует снижению уровня дофамина в полосатом теле на 80-85%. В норме в результате процессов естественного старения организма, начиная с 5-го десятилетия жизни гибнет от 4,7 до 6% клеток черной субстанции в каждое десятилетие, что и определяет возраст-зависимый характер болезни Паркинсона.

В настоящее время существует 6 основных групп противопаркинсонических средств:

препараты леводопы;
агонисты дофаминовых рецепторов;
ингибиторы катехол-орто-метилтрансферазы (КОМТ);
ингибиторы моноаминоксидазы Б (МАО-Б);
амантадины;
центральные холинолитики.

Препаратами первого ряда при болезни Паркинсона остаются разнообразные формы леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов. Современная концепция лечения болезни Паркинсона предполагает использование методов, обеспечивающих постоянство дофаминергической стимуляции, что может достигаться с помощью пролонгированных форм соответствующих препаратов, ингибирования ферментов метаболизма леводопы, применения специальных помп-систем (дуоденальных, подкожных) и трансдермальных пластырей. Препараты из других групп находят свое применение в основном в лечении наиболее ранних стадий болезни (ингибиторы МАО-Б) либо, напротив, в развернутой стадии патологического процесса для коррекции нарушений, возникающих на фоне длительного лечения пациентов леводопой.

Полезная информация

Питание при болезни Паркинсона…
Школа для пациентов с болезнью Паркинсона…

Читайте также: