Болезнь пика список литературы

1. Клюшников С.А. Болезнь Ниманна-Пика, тип C - лизосомная патология с нарушением внутриклеточного транспорта липидов//Нервные болезни. 2014. Т. 1. С. 4 - 14.

2. Руденская Г.Е., Букина Т.М., Захарова Е.Ю. Болезнь Ниманна-Пика, тип C: взрослая форма с преобладанием психических расстройств//Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011. Т. 7. С. 71 - 5.

3. Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Петрухин А.С. Нейрометаболические заболевания у детей и подростков диагностика и подходы к лечению//Издательство "Литтерра". 2018. С. 217 - 225.

4. Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Губина Е.Б., Савин Д.А., Ильина Е.С., Пилия С.В., Печатникова Н.Л., Бологов А.А. Болезнь Ниманна-Пика тип C: молекулярные механизмы патогенеза и подходы к лечению. Эффективная фармакотерапия//Педиатрия, спецвыпуск "Неврология". 2011. С. 16 - 20.

5. Михайлова С.В., Захарова Е.Ю., Дегтярева А.В., Печатникова Н.Л., Какаулина В.С., Полякова Н.А. Болезнь Ниманна-Пика типа C у детей//Медицинская генетика. 2013. N 9. С. 25 - 30.

6. Намазова-Баранова Л.С. Комментарии к статье "Рекомендации по диагностике и лечению болезни Ниманна-Пика тип C"//Педиатрическая фармакология. 2010. Т. 7. N 1. С. 15 - 24.

7. Руденская Г.Е., Захарова Е.Ю., Букина Т.М., Волкова Э.Ю., Козлов А.С. Болезнь Ниманна-Пика, тип C (ювенильный дистонический липидоз)//Журн. невр. психатр. им. С.С. Корсакова. 2008. N 5. С. 76 - 9.

8. Patterson M.C., Hendriksz C.J., Walterfang M. et al. Niemann-Pick disease type C: An update of on behalf of the NP-C Guidelines Working Group//Mol Genet Metab. 2012. V. 106. N 3. P. 330 - 44.

9. Pineda M., Wraith J.E., Sedel F. et al. Miglustat in patients with Niemann Pick disease Type C (NP-C): multicenter observational retrospective cohort study//Mol Gen Metab. 2009. V. 98. N 3. P. 243 - 92009

10. Wraith J.E., Vecchio D., Jaklin E., Abel L., Chadha-Boreham H., Luzy C., Giorgino R., Patterson M.C. Miglustat in adult and juvenile patients with Niemann-Pick disease type C: long-term data from a clinical trial//Molec Gen. 2010. V. 99. N 4. P. 351 - 7.

11. Patterson M.C., Vecchio D., Prady H., Abel L., Wraith J.E. Miglustat for treatment of Niemann-Pick type C disease: a randomized controlled study//Lancet Neurol. 2007. V. 6. N 9. P. 765 - 72.

12. Vanier M.T., Millat G. Niemann-Pick disease type C//Clin. Genet. 2003. V. 64. P. 269 - 81.

13. Vanier M.T. Niemann-Pick disease type C//Orphanet J Rare Dis. 2010. V. 5. P. 16.

14. Imrie J., Vijayaraghaven S., Whitehouse C. et al. Niemann-Pick disease type C in adults//J. Inherit. Metab. Dis. 2002. V. 25. P. 491 - 500.

15. Sevin M., Lesca G., Baumann N. et al., The adult form of Niemann-Pick disease type C//Brain. 2007. V. 130. P. 120 - 133.

16. Scheel M., Abegg M., Lanyon L.J., Mattman A., Barton J.J. Eye movement and diffusion tensor imaging analysis of treatment effects in a Niemann-Pick Type C patient//Mol Genet Metab. 2010. V. 99. N 3. P. 291 - 5.

17. Kelly D.A., Portmann B., Mowat A.P., Sherlock S., Lake B.D. et al. Niemann-Pick disease type C: diagnosis and outcome in children, with particular reference to liver disease//J. Pediatr. 1993. V. 123. P. 242 - 7.

18. Belmatoug N. et al. Gastrointestinal disturbances and their management in miglustat-treated patients//Journal of inherited metabolic disease. - 2011. - T. 34. - N. 5 - C. 191

19. Geberhiwot T., Moro A., Dardis A. et al. Consensus clinical management guidelines for Niemann-Pick disease type C//Orphanet J Rare Dis. 2018. V. 13. P. 50.

20. Patterson M.C. et al. Recommendations for the detection and diagnosis of Niemann-Pick disease type C//An update. Neurol Clin Pract. 2017. V. 7. P. 1 - 13.

21. Pineda M. et al Miglustat in Niemann-Pick type C disease: review//Orphanet Journal of rare diseases. 2018. V. 13. P. 140.

22. Инструкция по медицинскому применению препарата Завеска ЛСР-008892/09-220409.

23. Patterson M.C., Mengel E., Wijburg F.A. et al. Disease and patient characteristics in NP-C patients: findings from an international disease registry//Orphanet J Rare Dis. 2013. V. 8. P. 12.

24. Walterfang M., Fietz M., Fahey M. et al. The neuropsychiatry of Niemann-Pick type C disease in adulthood//J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 2006. V. 18. P. 158 - 70.

25. Wijburg F.A., Sedel F., Pineda M. et al. Development of a suspicion index to aid diagnosis of Niemann-Pick disease type C//Neurology. 2012. V. 78. P. 1560 - 7.

26. Abel L.A., Bowman E.A., Velakoulis D. et al. Saccadic eye movement characteristics in adult Niemann-Pick type C disease: relationships with disease severity and brain structural measures//PLoS One. 2012. V. 7. P. e50947.

27. Patterson M.C., Mengel E., Vanier M.T. et al. Stable or improved neurological manifestations during miglustat therapy in patients from the international disease registry for Niemann-Pick disease type C: an observational cohort study//Orphanet J Rare Dis. 2015. V. 10. P. 65.

28. Bonnot O., H.H., Sedel F., Tordjman S., Cohen D., Walterfang M. Diagnostic and treatment implications of psychosis secondary to treatable metabolic disorders in adults: a systematic review//Orphanet J Rare Dis. 2014. V. 9. P. 65.

29. Fecarotta S., Amitrano M., Romano A. et al. The videofluoroscopic swallowing study shows a sustained improvement of dysphagia in children with Niemann-Pick disease type C after therapy with miglustat//Am J Med Genet A. 2011. V. 155A. P. 540 - 7.

30. Stampfer M. et al. Niemann-Pick disease type C clinical database: cognitive and coordination deficits are early disease indicators//Orphanet journal of rare diseases. 2013. V. 8. N 1. P. 35.

31. Imrie J., Heptinstall L., Knight S., Strong K. Observational cohort study of the natural history of Niemann-Pick disease type C in the UK: a 5-year update from the UK clinical database//BMC Neurol. 2015. V. 15. P. 257. doi: 10.1186/s12883-015-0511-1.

32. Millat G. et al. Niemann-Pick C1 disease: correlations between NPC1 mutations, levels of NPC1 protein, and phenotypes emphasize the functional significance of the putative sterol-sensing domain and of the cysteine-rich luminal loop//The American Journal of Human Genetics. 2001. V. 68. N 6. P. 1373 - 85.

33. Mashima R. et al. Elevation of plasma lysosphingomyelin-509 and urinary bile acid metabolite in Niemann-Pick disease type C-affected individuals//Molecular genetics and metabolism reports. 2018. V. 15. P. 90 - 5.

34. Walterfang M. et al. Dysphagia as a risk factor for mortality in Niemann-Pick disease type C: systematic literature review and evidence from studies with miglustat//Orphanet journal of rare diseases. 2012. V. 7. N 1. P. 76.

35. Evans W. R. H. et al. Case Report: Ursodeoxycholic acid treatment in Niemann-Pick disease type C; clinical experience in four cases//Wellcome open research. 2017. V. 2. P. 75.

Содержание
Введение
Определение
Виды

Причины развития нарушения

Проявления и характерные признаки

Своевременная диагностика — первый шаг к успеху

Дифференцирование от болезни Альцгеймера

Как помочь пациенту и каковы его шансы

Заключение
Список литературы
Глоссарий

Введение
Заболевание было описано А. Пиком в 1892 г., который дал клиническую характеристику деменции спрогрессирующей афазией, развивающейся как проявление прогрессирующей локальной атрофии мозга. Нейроморфологические изменения были представлены несколько лет спустя А. Альцгеймером (1910, 1911), который выделил клетки и тельца Пика и указал на сочетание их с локальной мозговой атрофией в области лобных и височных долей.

Как А. Пик, так и другие его современники, поначалу рассматривали такие случаи,как атипичный вариант старческого слабоумия Предположение о том, что описанная А. Пиком деменция представляет собой самостоятельную в нозологическом отношении клиническую форму, впервые высказал Richter (1918). Это предположение было подтверждено в многочисленных публикациях 20—30-х годов. В последующем самостоятельность болезни Пика была обоснована тщательно выполненными клинико-анатомическимиисследованиями.

В последнее десятилетие клинические представления о болезни Пика получили новое развитие. После того как стало очевидно, что лишь относительно небольшая часть случаев заболевания сопровождается классическими нейропатологическими признаками, те клетками и тельцами Пика, для его обозначения был предложен ряд других терминов - лобно-долевая деменция неальцгеймеровского типа, деменциялобного типа, лобно-долевая дегенерация.

Сведения о распространенности болезни Пика довольно ограничены. По данным, опубликованным в 50—60-х годах и основанным на результатах патологоанатомических исследований в психиатрических стационарах, болезнь Пика встречается значительно реже, чем болезнь Альцгеймера. У женщин болезнь Пика наблюдается чаще, чем у мужчи.

Определение
В 1892 году Арнольд Пикподготовил и опубликовал описание ряда случаев старческого маразма, известного как сенильная деменция, отличающихся тем, что на его фоне наблюдались нарастающие признаки слабоумия. Причиной оказалось то, что височные и лобные доли головного мозга оказываются в стадии прогрессирующей атрофии. Впоследствии это очень нечасто встречающееся, прогрессирующее заболевание, начинающееся по достижении 50-60-летнеговозраста, было названо болезнью Пика. Реже оно встречается среди мужчин, нежели среди женщин.

Болезнь Пика — редкое, как правило, хроническое и прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, встречающееся обычно в возрасте 50-60 лет и характеризующееся деструкцией и атрофией коры головного мозга преимущественно в области лобных и височных долей. Средний возраст начала заболевания - 50 года,средняя продолжительность до наступления смерти - 6 лет.
К отличительным особенностям морфологического характера относятся:
истощение областей височных и лобных долей мозга;
атрофия нервной ткани, переходящая, в том числе, и на подкорковую область;
выпадают элементы нервной ткани, образующей верхние слои коры головного мозга;
слабовыраженные или отсутствующие сосудистые изменения;
нет симптомов,которые бы указывали на наличие воспалительных процессов;
присутствующие внутри клеток шаровидные аргентофильные образования.
При этом следует обратить внимание на неравномерное перераспределение процесса атрофии, развивающегося из типичных участков мозга

Виды
Существуют два варианта патологии: лобный – в этом случае заметно понижается речевая активность (может наблюдаться аспонтанность речи);височный – стереотипное формирование речевых нарушений, схожие с аналогичным стереотипом, который характерен для подобной патологии, но имеются некоторые отличия.
На первой стадии происходят изменения характера. Человек становится эгоистически ориентирован, совершает нетипичные для него действия:
эмоциональная раскрепощённость — обесцениваются моральные.

Чтобы читать весь документ, зарегистрируйся.

Болезнь Пика — вариант сенильной деменции с атрофическими изменениями, локализующимися преимущественно в височных и лобных долях мозга. Клинически проявляется нарушением поведения с асоциальными наклонностями и растормаживанием инстинктов, прогрессирующим распадом когнитивных функций. Перечень диагностических мероприятий включает ЭЭГ, УЗДГ церебральных сосудов, Эхо-ЭГ, консультацию психиатра, КТ, СКТ или МРТ головного мозга. Лечение заключается в длительном приеме антихолинэстеразных средств, мемантина, ноотропов, однако оно не позволяет предотвратить полный интеллектуально-мнестический распад личности.

• • Причины болезни Пика

• • Симптомы болезни Пика

• • Диагностика болезни Пика

• • Лечение и прогноз болезни Пика

Болезнь Пика

Болезнь Пика представляет собой редкий вид лобно-височной деменции с характерным началом в возрасте 50-60 лет и преимущественной атрофией коры височных и лобных долей мозга. Названа в честь описавшего ее в 1892 г. Арнольда Пика. Сам Пик считал описанную им патологию лишь отдельным клиническим вариантом старческой деменции. Однако позже, после выявления подтвержденных паталогоанатомическими исследованиями отличительных морфологических признаков, болезнь Пика была выделена как самостоятельная нозология.

Данные о распространенности заболевания не собраны ввиду его редкости и трудностей прижизненной диагностики. В литературе имеются сведения, что деменция Пика встречается в 4 раза реже болезни Альцгеймера. Мужчины болеют несколько реже женщин. Неуклонно и быстро прогрессирующий характер патологии, трудности ее диагностирования и терапии делают болезнь Пика актуальной проблемой современной геронтологии и неврологии.

Причины болезни Пика

Этиология остается невыясненной. Семейные случаи заболевания наталкивают исследователей на мысль о его наследственном характере. Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ. Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры. При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Симптомы болезни Пика

Преобладание в клинике начального периода деменции Пика тех или иных проявлений зависит от локализации появляющихся атрофических процессов в головном мозге. Так, базальная фронтальная атрофия сопровождается личностными расстройствами, эмоциональной неустойчивостью, сменой периодов ригидности и расторможенности; конвекситальная атрофия лобной доли — сочетанием асоциального поведения с апатией и абулией — утратой побуждений и желаний, полным безволием. При преобладании атрофии в левом полушарии нарушения поведения проявляются на фоне депрессии. Правополушарная атрофия характеризуется неадекватным поведением в сочетании с эйфорией.

Во второй стадии появляются и нарастают когнитивные нарушения. Возникает сенсомоторная афазия — пациент не может сформулировать свои мысли и утрачивает способность понимать речь окружающих. Наблюдаются алексия, аграфия и акалькулия — потеря навыков чтения, письма и счета. Отмечаются амнезия— потеря памяти, агнозия — изменение восприятия мира и нарушения праксиса — способности последовательно выполнять действия. Вначале расстройство когнитивных функций может носить эпизодический характер, затем оно становится постоянным и прогрессирует вплоть до полного интеллектуального разрушения личности. У ряда пациентов своеобразным проявлением становится кожная гиперальгезия (повышенная чувствительность).

Третья стадия болезни Пика — глубокая деменция. Пациенты обездвижены вследствие крайней апраксии, дезориентированы, не способны к элементарным действиям по самообслуживанию, нуждаются в постоянной опеке. Такое состояние приводит к гибели больных, обусловленной церебральной недостаточностью или интеркуррентными инфекциями (инфицированием пролежней с развитием сепсиса, застойной пневмонией, восходящим пиелонефритом и т. п.).

Диагностика болезни Пика

Немаловажное значение в диагностике имеет опрос пациента и его близких, исследование анамнеза, объективный осмотр. Пирамидная симптоматика в неврологическом статусе не характерна. При вовлечении в атрофический процесс подкорки возможно выявление признаков поражения экстрапирамидной системы (гиперкинезов, проявлений вторичного паркинсонизма). Соматическое состояние в 1-2 стадии деменции Пика, как правило, удовлетворительное. В ходе диагностики следует дифференцировать болезнь Пика от сосудистой деменции, болезни Альцгеймера, внутримозговых опухолей с локализацией в лобных долях, артериовенозной мальформации головного мозга, шизофрении.

Клинические данные (возраст начала болезни, ее манифестация с поведенческих нарушений с последующим присоединением когнитивной дисфункции, отсутствие общемозговой и пирамидной симптоматики и пр.) позволяют неврологу предположить болезнь Пика лишь во второй стадии, когда имеются когнитивные нарушения. Изменения в поведении, характеризующие дебют заболевания, зачастую принимаются за психические расстройства, в связи с чем родственники больного в первую очередь обращаются за помощью к психиатру.

При проведении ЭЭГ у пациентов с деменцией Пика выявляется снижение вольтажа биоэлектрической активности в лобных отведениях. РЭГ и транскраниальная УЗДГ не выявляют существенных сосудистых нарушений. По данным Эхо-ЭГ может диагностироваться умеренная гидроцефалия. Визуализировать атрофические изменения мозга позволяют томографические методы: КТ, МСКТ и МРТ. На МРТ головного мозга выявляется истончение коры, участки атрофического уменьшения плотности мозгового вещества в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств.

Лечение и прогноз болезни Пика

Специфическая терапия не разработана. В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота), мемантин. При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Все вышеуказанные методы направлены на замедление прогрессирования симптомов. Однако их эффективность при деменции Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Оглавление

Пика болезнь

Пика болезнь (A. Pick, чешский психиатр и невропатолог, 1851 —1924; синонимы атрофия Пика) — прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия и распадом речи, в первую очередь экспрессивной.

Заболевание впервые описано в 1892 год Пиком, который считал его не самостоятельным заболеванием а ранней, атипичной формой старческого слабоумия (смотри полный свод знаний). Нозологическая самостоятельность заболевания была клинически доказана рядом исследователей в 20—30-х годы 20 век Наиболее обоснованным является отнесение Пика болезнь к так называемый системным атрофиям — группе наследственно-дегенеративных болезней нервной системы с прогредиентным характером патологический процесса и различной его локализацией. При классификации психических болезней позднего возраста Пика болезнь обычно объединяют в группу пресенильных деменций с другими, также манифестирующими преимущественно в пресенильном возрасте и ведущими к слабоумию атрофическими процессами: с болезнью Альцгеймера (смотри полный свод знаний Альцгеймера болезнь), болезнью Якоба — Крейтцфельдта (смотри полный свод знаний Крейтцфельдта — Якоба болезнь, хореей Гентингтона (смотри полный свод знаний Гентингтона хорея). Такое объединение, несмотря на нозологические различия между ними, представляется правомерным ввиду общего сходства их клинических (тенденция к развитию слабоумия и нарушению высших корковых функций) и морфологических (развитие атрофических изменений в коре и подкорковых образованиях головного мозга) проявлений.

Средний возраст больных, в котором наблюдается манифестация болезни, 53—55 лет (встречаются, однако, случаи более раннего и более позднего начала заболевания).

Сравнительно редко встречаются следующие атипичные инициальные синдромы: астенический и астенодепрессивный синдромы с жалобами на слабость, головные боли, головокружение, нарушение сна; синдромы с необычно ранним развитием очаговых, в частности афатических, расстройств (смотри полный свод знаний Афазия); синдромы с преобладанием психотических расстройств в начале процесса — чаще всего с бредом преследования, ревности, ущерба (смотри полный свод знаний Бред), что в связи с неправильным поведением больных нередко вызывает подозрение на наличие шизофренического процесса; синдромы, при которых истинные нарушения памяти обнаруживаются очень рано. Несмотря на атипичный характер начальной картины заболевания, дальнейшее течение обычно существенно не отклоняется от стереотипа, типичного для Пика болезнь.

В развёрнутой клинические, картине болезни (названной некоторыми исследователями второй стадией развития) к неуклонно прогрессирующему слабоумию присоединяются расстройства высших корковых функций и разные, в основном экстрапирамидные, неврологический симптомы.

Для конечной стадии Пика болезнь характерны симптомы псевдобульбарного паралича (смотри полный свод знаний) — насильственный плач, смех или гримасничанье, а также разнообразные хватательные и оральные автоматизмы и рефлексы. В терминальной стадии наступает кахексия (смотри полный свод знаний), больные становятся совершенно беспомощными, недоступными для всякого контакта; полностью исчезает речь и любые другие признаки психической активности.

Этиология и патогенез Пика болезнь недостаточно изучены. Многие исследователи относят её к наследственным заболеваниям, другие считают, что в отношении значительной части случаев наследственный характер страдания не является доказанным. Описаны многочисленные случаи семейной Пика болезнь с преимущественным накоплением секундарных случаев в поколении пробанда. Известны семьи, в которых, кроме Пика болезнь, наблюдались и другие наследственно-дегенеративные формы (в том числе хорея Гентингтона). Внешние факторы, например, травмы, инфекции, играют, по-видимому, только провоцирующую или утяжеляющую роль.

Патологическая анатомия. Патологоанатомические изменения при Пика болезнь характеризуются избирательной атрофией главным образом коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рисунок 1) или височных долей, нередко — комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко — в правом полушарии.

Рис. 1.
Макропрепарат головного мозга при болезни Пика: выраженная атрофия извилин коры лобных долей (указано стрелками) и уменьшение размеров правого полушария головного мозга.

Гистологически отмечаются прогрессирующие хронический дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусциновой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (смотри полный свод знаний) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, которое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счёт пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (смотри полный свод знаний Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II — III а) коры мозга (рисунок 2). Характерные признаки Пика болезнь — появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рисунок 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверх набухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофильными цитоплазматическими шаровидными включениями — тельцами Пика (рисунок 3, б). По данным Эскуролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев Пика болезнь, тогда как аргентофильные включения — в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток — III — V слои коры, нейронов с аргентофильными включениями — чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.

Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и изменённые митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (смотри полный свод знаний Нервная клетка).

Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при Пика болезнь Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.

Рис. 2.
Микропрепарат коры головного мозга при болезни Пика: резкое уменьшение числа клеток в верхних (II, III а) слоях коры головного мозга; окраска по Нисслю; × 18.

Рис. 3.
Микропрепараты коры головного мозга при болезни Пика: а — баллоновидная нервная клетка с центральным хроматолизом и эктопией ядра; окраска по Нисслю; × 400; б — шаровидное аргентофильное включение (тельце Пика, указано стрелкой) в цитоплазме нервной клетки; импрегнация по Бильшовскому; × 400.

Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клинические, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (смотри полный свод знаний): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. Па электроэнцефалограмме (смотри полный свод знаний Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (смотри полный свод знаний) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).

Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (смотри полный свод знаний Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счёт, при Пика болезнь эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврологический симптоматики (выраженность амиостатического синдрома, наличие хореоподобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (смотри полный свод знаний Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (смотри полный свод знаний Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств Пика болезнь дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при котором, как правило, глубина изменений личности не выражена.

Лечение. На начальных этапах заболевания временный благоприятный эффект достигается курсовым (в течение 2—3 месяцев) применением аминалона (до 3—4 грамм в сутки) или ноотропила (до 2—3 грамм в сутки). При психотических формах заболевания (бредовых или галлюцинаторно-бредовых состояниях, неправильном поведении) назначают небольшие дозы нейролептиков (аминазин, неулептил).

Прогноз неблагоприятный; средняя продолжительность Пика болезнь — 6—8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью; уже на сравнительно ранних этапах течения болезни больные нуждаются в постоянном пребывании в психиатрическом стационаре. В терминальной стадии летальный исход наступает в состоянии маразма (смотри полный свод знаний) или от интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Смотри полный свод знаний Органические психозы, Психоорганический синдром.

Казакова П.Б.; Штернберг Э.Я.

Болезнь Пика — вид деменции, при котором поражаются лобная и височная доли головного мозга. Согласно статистическим данным, дебют патологии происходит в возрасте 40–70 лет. Женщины болеют чаще мужчин. Прижизненная диагностика болезни Пика затруднена в связи с медленным прогрессированием симптомов. В международной классификации болезней МКБ-10 заболевание имеет код F02.0.

Причины

Заболевание возникает в результате атрофии вещества коры головного мозга, что приводит к уменьшению мозга в размере. Истончается кора головного мозга, поскольку отмирают нейроны. Это влечет за собой стирание границы между серым и белым веществом, увеличение мозговых желудочков. Отмечается углубление борозд мозга. При заболевании поражаются преимущественно лобная и височные доли коры мозга.

Точные причины возникновения заболевания до конца не установлены.

Врачи полагают, что причины болезни Нимана Пика представляют собой:

• генетическую предрасположенность;
• травмы головы;
• длительную интоксикацию организма;
• нарушение обмена тау-протеина (особый белок центральной нервной системы) в головном мозге.

Разновидности заболевания

Клиническая картина атрофии клеток головного мозга позволяет выделять 2 основных типа патологии.

Встречается редко, сопровождается нарушением речи, больному сложно объясняться на словах с собеседниками, он не может состыковать между собой даже элементарные фразы, образовать логичные предложения. При этом его когнитивные функции не страдают, он не теряет способности обрабатывать и анализировать поступающую информацию, воспринимать и запоминать. Только через несколько лет после появления первых симптомов нарушения речи возникает снижение когнитивных функций. Иногда это может происходить настолько быстро, что пациент теряет возможность осознания того, что с ним происходит.

Эта форма развития заболевания встречается наиболее часто. Она характеризуется резким изменением поведения пациента. Нарушается контроль над критическим восприятием себя, своих поступков и поведения, постепенно теряется нравственность. Появляется повышенная тревожность, депрессивное настроение. Через несколько лет после появления этих симптомов начинает прогрессировать утрата речевых функций.

Симптомы

Определяются стадией болезни и тем, какая именно область головного мозга была поражена.

У болезни Пика есть три этапа развития:

• начальный: появляются негативные изменения в поведении. Человек часто бывает раздраженным, агрессивным, он становится эгоистичным. Снижается уровень критики, морали. Поведение может становиться грубым, непристойным, причем пациент не видит в этом ничего плохого;
• средний: снижается уровень интеллекта. Ухудшается мышление, человек теряет способность запоминать новую информацию, постепенно утрачивает уже имеющиеся навыки. Он не может планировать, его память слабеет. На этом этапе появляется все больше проявлений, характерных для деменции;
• завершающий: деменция усугубляется, человек не узнает близких, теряет способность к осмысленной деятельности. На последних стадиях пациент не может ходить, есть, контролировать мочеиспускание и дефекацию. Он впадает в кому, мышечный тонус постепенно снижается.

Характерные для болезни Пика симптомы выглядят следующим образом:

• нарушения поведения (сквернословие, импульсивность, бестактность, нарушение поведенческих норм, пренебрежение личной гигиеной, склонность к обжорству, подражание окружающим в поведении, повышение интереса к сексу);
• эмоциональные нарушения (повышенная агрессия, враждебность);
• речевые нарушения (односложные фразы, медленная речь, немногословность, трудности в назывании предметов);
• нарушения ходьбы (неустойчивость, шаркающая походка, частые падения);
• недержание мочи.

Лечение болезни Пика

На сегодняшний день лечение, которое позволило бы вылечить болезнь Пика или хотя бы замедлить ее прогрессирование, отсутствует. Если нарушения, вызванные заболеванием, носят тяжелый характер, больному может потребоваться помещение под постоянный надзор психиатра либо в хоспис для должного ухода.

Из-за того, что причины заболевания до сих пор не выявлены, отсутствуют и рекомендации относительно его профилактики. Можно лишь предполагать, что снизить вероятность его развития можно, не пренебрегая советами о здоровом образе жизни и физической и умственной активности.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра. При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

• электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
• компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

1. Анонимность в психиатрииПсихиатрия представляет область медицины, деятельность которой направлена на изучение причин.
2. Особенности течения шизофрении у пожилых людейШизофрения – это загадочное, страшное заболевание. В представлении широких масс.
3. Реакция организма на причину острого стрессаОстрая реакция на стресс — транзиторное расстройство значительной тяжести, которое.
4. Причины депрессииПричины депрессии, с точки зрения психологии – это совокупность факторов, которые.

Врач с 36 летним стажем работы. Медицинский блогер Левио Меши. Постоянный обзор животрепещущих тем по психиатрии, психотерапии, зависимостям. Хирургии, онкологии и терапии. Беседы с ведущими врачами. Обзоры клиник и их врачей. Полезные материалы по самолечению и решению проблем со здоровьем. Посмотреть все записи автора Левио Меши