Чем проявляется поражение нервной системы при ревматизме

Ревматизм — поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.

Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга является причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.

В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи — фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.

При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.

Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.

Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении.

При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует.

Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т. д.

В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.

Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.

На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.

Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.

При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.

Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, находятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.

Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.

В настоящее время не существует общепринятого мнения относительно деления разнообразных клинических вариантов ревматического поражения нервной системы у детей и подростков на отдельные группы. Наиболее рациональным, на наш взгляд, следует считать деление на хореические и нехореические формы.

Клиническое проявление неврологического синдрома обусловленного ревматизмом, зависит в основном от преимущественной локализации патологического процесса в нервной системе, темпа развития нервно-психических расстройств и характера течения болезни. Так, при ревматическом энцефалите симптомы болезни определяются главным образом локализацией процесса в том или ином отделе головного мозга. В наших исследованиях ревматический энцефалит проявлялся различными клиническими синдромами: гиперкинетическим, гипертензионным, диэнцефальным, эпилептиформным и другими. Часто наблюдалось сочетание разнообразных клинических проявлений у одного и того же больного; гиперкинетические формы сочетались с гипертензионными, гипертензионные с диэнцефальными, последние, в свою очередь, с нерезко выраженными гиперкинезами и так далее. Однако в большинстве случаев при осмотре этих больных можно было обнаружить преимущественное поражение определенного отдела мозга.

Не меньшее значение имеет и темп развития неврологического синдрома (острый, подострый, постепенный). Клинические формы ревматизма, характеризующиеся острым началом, особенно на первом этапе болезни, чаще всего проявлялись в виде менингоэнцефалита или менинго-энцефаломиелита. В одних случаях процесс ограничивался быстро преходящей менингеальной реакцией или же протекал по типу разлитого менингоэнцефалита с вовлечением оболочек мозга и близлежащего мозгового вещества без признаков очагового поражения нервной паренхимы, в других - вслед за острым периодом, спустя непродолжительное время вырисовывалась грубая очаговая неврологическая симптоматика. Среди детей и подростков с различными клиническими формами нейроревматизма преобладали больные с подострым или постепенным началом патологического процесса. Это относилось как к хореическим вариантам нейроревматизма, так и к ряду других клинических синдромов, отличных от малой хореи.

Клиническое оформление неврологического симптомокомплекса зависит и от характера течения ревматизма. Нередко бывает трудно провести аналогию между характером течения и степенью активности ревматического процесса у больных нейроревматизмом, - с одной стороны, и при соматических вариантах болезни,- с другой. Наблюдения последних лет свидетельствуют о все увеличивающемся количестве детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы нехореического ряда и уменьшении числа больных с типично протекающей малой хореей. Преобладание атипичных вариантов малой хореи, главным образом за счет стертой, вяло текущей ее формы, подтверждает основную тенденцию ревматизма, как и ряда других болезней, к стертому клиническому проявлению.

Характерной особенностью течения ревматизма и его неврологических нарушений являются общность и полиморфность поражения различных систем и органов, волнообразность и прогредиентность болезни, разнообразие неврологических нарушений у одного и того же больного, переход одних форм в другие.

По клиническим признакам и течению болезни мы разделили детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы на две группы: больных хореическими и нехореическими формами нейроревматизма. Отдельную небольшую группу составляли больные, у которых на первый план выступали нарушения в психической деятельности.

В наших исследованиях хореические формы наблюдались у 194 (45%) человек, нехореические - у 215 (49,9%). В первой группе чаще встречались больные с атипичным течением болезни (60,8%), среди которых у 114 из 118 человек была диагностирована стертая, вяло текущая форма хореи. Типичная форма малой хореи наблюдалась всего у 17,6% больных. У 22 (5,1%) детей и подростков в клинической картине преобладали психические нарушения.

У детей и подростков по данным первичного исследования и катамнеза преобладает затяжное течение нейроревматизма (соответственно 58 и 89,1%). При первичном исследовании острое течение ревматизма наблюдалось у 9,6% больных, подострое - у 27,5% и непрерывно рецидивирующее - у 4,9%. Среди 311 больных нейроревматизмом, подвергшихся полному катамнестическому исследованию, отсутствие активности ревматического процесса установлено всего у 29,3%.

Ревматические поражения нервной системы встречаются преимущественно среди детей среднего школьного возраста. По нашим данным, они стали наблюдаться несколько чаще и у детей дошкольного и младшего школьного возраста. В возрасте от 6 до 14 лет они составляли 74,9% от общего числа больных нейроревматизмом. Преобладание стертой формы малой хореи отмечено в основном в возрасте от 6 до 10 лет (63,1%), а нехореических - от 11 до 18 лет (67,4%). Полученные результаты подтверждают отмеченное в последние годы некоторыми исследователями учащение развития ревматизма у детей более раннего возраста.

Результаты наших исследований согласуются с данными авторов, отметивших, что в настоящее время ревматизмом чаще болеют мальчики. Некоторое преобладание лиц мужского пола (57,5%) среди больных нейроревматизмом произошло за счет больных стертой, вяло текущей формой малой хореи, преимущественно в возрасте от 6 до 10 лет. Эта особенность течения нейроревматизма отмечена также Р. К. Комлик, Т. Б. Назмиевой и Н. В. Пога.

Детальное уточнение анамнестических сведений и отдаленные наблюдения за больными позволили установить, что перенесенные в раннем детстве болезни и некоторые другие патогенные факторы оказывали неблагоприятное влияние на состояние здоровья и дальнейшую судьбу ребенка. Особого внимания заслуживает изучение наследственной предрасположенности к заболеванию ревматизмом, влияния патологически протекающей беременности и родов и некоторых других факторов. Преморбидное состояние наблюдавшихся больных характеризовалось наличием ревматизма у родителей (30,9%), токсикозом беременности (14,2%) и затяжными родами у матери (11,7%), часто протекающими с асфиксией плода; в раннем детстве - отставанием в физическом и умственном развитии (12%), большим количеством пневмоний (32,9%), нередко рецидивирующих; частыми катарами верхних дыхательных путей и ангинами (89,1%). До установления диагноза нейроревматизма больные перенесли от 3 до 8 детских инфекций, среди которых корь отмечена у 76,7%, ветряная оспа - у 63,9%, коклюш - у 47,7%, эпидемический паротит - у 46,6%, скарлатина - у 44,4%, грипп -у 51,2%. В анамнезе у 18,1% больных - травма головы, из них у 6,3% - протекающая с сотрясением мозга; у 10,7% установлена психическая травма. Половина детей (50,1 %) была подвергнута тонзиллэктомии, 5,9% - аппендэктомии.

Отдаленные наблюдения показали, что тяжелые формы нейроревматизма с затяжным торпидным течением чаще отмечены у больных, в анамнезе у которых, кроме анте- и перинатальных вредностей, наблюдались пневмонии, частые катары верхних дыхательных путей, ангины и другие болезни бактериально-аллергической природы. Таким образом, в формировании патологического процесса у больных нейроревматизмом известную роль следует придавать преморбидному состоянию.

Наиболее частыми причинами, непосредственно предшествующими развитию ревматических поражений нервной системы у детей и подростков, были ангины (16,4%), грипп и острые катары верхних дыхательных путей (15,4%), скарлатина (7,2%). В 7,4% наблюдений началу болезни предшествовала психическая травма; у 6,1% - ушиб головы или сотрясение мозга, у 3,8% - тонзиллэктомия. Среди других причин следует отметить переутомление (1,9%), переохлаждение (1,9%), перегревание на солнце (1,6%), инъекции вакцин и сывороток (1,3%), произведенные незадолго до возникновения первых неврологических симптомов болезни. У 10,9% детей и подростков болезнь развивалась исподволь, без какой-либо установленной причины; у 18,6% по этому вопросу не удалось получить сведений ни от родителей, ни от детей.

Детальный опрос и повторное исследование больных позволили установить, что наиболее частыми общими симптомами болезни были раздражительность (91,9%), повышенная утомляемость (71,7%), головная боль (59,2%), непроизвольные движения (63,3%), нарушение сна (33,1%), боль в области сердца (54,3%), суставах (53,7%), сердцебиение и одышка (43,4%).

При первичном исследовании у больных ревматизмом отмечались нерезко выраженные изменения сердца характера миокардиодистрофии (69,4%). У 28% диагностированы эндомиокардит и миокардит, и только у 2,6% неврологические нарушения развились на фоне пороков сердца. Сердечно-сосудистая недостаточность, наблюдавшаяся в основном у больных с нехореическими формами ревматизма, установлена всего у 3,25% детей и подростков, причем только у четырех она превышала первую степень недостаточности кровообращения. При катамнестическом исследовании клапанные пороки выявлены у 29,4% больных, миокардиодистрофия - у 51,3%.

Из внесердечных локализаций ревматизма нервно-психическим нарушениям сопутствовали: полиартрит у 6,1% больных, полиартралгия - у 16,7%, аннулярная эритема - у 1,3%, ревматические узелки - у 0,65%. У единичных больных отмечен абдоминальный синдром, гломерулонефрит и хореоретинит.

Прежде чем перейти к описанию клиники различных форм ревматизма, остановимся на результатах исследования ликвора и данных электроэнцефалографического исследования.

При исследовании спинномозговой жидкости у больных малой хореей К. Н. Третьяков, В. И. Силаева и другие не обнаруживали явных отклонений в ее составе. Изредка наблюдались незначительное уменьшение содержания белка, некоторое увеличение количества форменных элементов или умеренное повышение внутричерепного давления. При нехореических формах ревматизма ликвор изучен недостаточно.

Давление спинномозговой жидкости у половины детей и подростков оказалось в пределах от 170 до 300 мм водн. ст. Следует отметить, что иногда при относительно повышенном давлении ликвора больные не предъявляли жалоб на головные боли. В то же время у трех больных с гипертензионным синдромом, давление оказалось в пределах 170, 190 и 210 мм водн. ст. Извлечение спинномозговой жидкости у этих больных оказывало благоприятный терапевтический эффект.

Исследованию функционального состояния центральной нервной системы больных нейроревматизмом методом электроэнцефалографии посвящены работы Н Узунова, Н. Калимова. Электрическая активность мозга также изучалась преимущественно у больных малой хореей. Большинство авторов обнаружили зависимость изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ) от остроты, тяжести и длительности ревматического процесса, выраженности патологических изменений в нервной системе, возраста больных и ряда других факторов. Для ЭЭГ детей, больных малой хореей, наиболее характерны дезорганизация электрической активности мозга, непостоянство альфа-ритма, наличие медленных волн различной продолжительности и быстрых колебаний типа бета-волн. И. И. Ходакова, исследуя детей с различными формами ревматизма, в том числе и с неврологическими нарушениями, отмечает, что у всех детей, независимо от наличия очаговых симптомов поражения центральной нервной системы, наблюдаются диффузные изменения ЭЭГ без признаков асимметрии и локальных изменений.

Исследование биоэлектрической активности головного мозга, проведенное нами у детей и подростков с нехореическими формами ревматического поражения нервной системы в активной фазе болезни, позволило выявить различные формы нарушения основных ритмов, что соответствует имеющимся в литературе сведениям. Изучение характера изменения ЭЭГ дало возможность условно разделить больных с патологическими отклонениями биопотенциалов мозга на три группы, в основном соответствующие классификации типов изменений ЭЭГ при подкорковых поражениях центральной нервной системы.

Первую группу составляли больные, в ЭЭГ которых доминировали высокоамплитудные колебания потенциала с частотой, соответствующей в основном альфа-ритму. В большинстве случаев они характеризовались более или менее выраженными дизритмиями с появлением замедленных патологических, а также деформированных и острых волн типа пикоподобных выбросов. Вторая группа представлена ЭЭГ с низко- и среднеамплитудным, значительно дезорганизованным альфа-ритмом, появляющимся нерегулярными группами на неустойчивом фоне с большим количеством низкоамплитудных полиритмичных колебаний. Третья группа ЭЭГ-кривых характеризовалась низкой биоэлектрической активностью с полным или почти полным отсутствием альфа-ритма. Колебания потенциала определялись бета-активностью, а также большим количеством нерегулярных, низкоамплитудных деформированных волн в разных диапазонах частот, включая быстрые десинхронизированные колебания. В некоторых наблюдениях зарегистрированы ЭЭГ с регулярным альфа-ритмом, не отличающимся от обычных стандартов нормы.

Определенной закономерности между описываемыми типами ЭЭГ и клиническими проявлениями ревматизма нам установить не удалось. Тем не менее, к I и III группам ЭЭГ чаще относились больные с диэнцефальными нарушениями, тогда как II группу в основном составляли лица с другими клиническими вариантами ревматизма. Обнаруженные нами диффузные изменения ЭЭГ указывают на значительную заинтересованность стволово-диэнцефальных структур мозга, играющих особую роль в образовании биоэлектрических ритмов. Нарушение функционального состояния этих структур в зависимости от преимущественной локализации и фазы процесса определяют сдвиги корковой биоэлектрической активности или в сторону усиления синхронизации (I группа ЭЭГ), или в сторону десинхронизации (III группа). Что касается нозологической специфичности, то наши немногочисленные исследования согласуются с данными большинства авторов, указывающих, что электроэнцефалография, способствующая выявлению некоторых особенностей биоэлектрической активности мозга у больных ревматизмом, не является специфическим диагностическим методом в клинике ревматических поражений нервной системы. Использование ее может быть наиболее эффективным в комплексе с другими методами распознавания ревматизма.

После работ и других ясно обрисовался аллергический патогенез ревматических поражений. В 1932 г. В. К. Белецкий и А. П. Авцын, отмечая аллергический характер поражений, описали патоморфологические изменения в ткани мозга при ревматизме, осложненном и не осложненном мозговым поражением. В 1949 г. В. В. Михеев показал, что ревматические поражения головного мозга нужно рассматривать не как отдаленное последствие ревматизма, а как активный ревматический процесс.

Этиология и патогенез. Ревматизм — это инфекционно-аллергическое заболевание с инфекционно-неврогенным патогенезом. В 1935 г. Н. Д. Стражеско установил, что при остром ревматическом полиартрите поражение капилляров обязательно и закономерно в той же степени, как и эндомиокардит. В последние годы прочно установилось мнение, что ревматизм — это заболевание, при котором одним из ведущих симптомов является патологическая проницаемость капилляров.

Факт повышенной проницаемости капилляров при ревматизме может быть отмечен и при исследовании сосудистой сети головного мозга.

Общим, объединяющим эти, казалось бы, разнородные формы заболеваний, является процесс коллагенизации внеклеточной части соединительной ткани, который развивается первично, носит системный характер и играет основную роль в патогенезе этих заболеваний.

В основе неврологических симптомов при ревматизме лежат органические изменения в периферической и центральной нервной системе, в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам. В патогенезе ревматических радикулитов В. К. Белецкий признает хронический параспецифический воспалительный, в частности гранулематозный, процесс в местах выхода корешков сквозь мягкую и твердую мозговые оболочки. В основе точечных кровоизлияний в вещество мозга лежит повышенная проницаемость стенок капилляров, столь свойственная ревматической инфекции.

Патологическая анатомия. Общим в патологоанатомической картине церебральных нарушений при ревматизме являются деструктивные изменения в стенках сосудов, в первую очередь в их соединительнотканном компоненте. Это мукоидное набухание с гомогенизацией и гиалинозом и фибриноидный некроз. Деструкции подвергаются преимущественно мелкие артерии и вены, понятно, далеко не все и не по всему длиннику сосуда. Даже в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов имеются вполне сохранившиеся сосуды. Густота поврежденных сосудов бывает различной, но нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, встречаются и ангионекрозы. Вены и мелкие артерии, потеряв тонус, дают картины неравномерной извитости сосудистых стенок. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Обнаруживаются периваскулярный отек и геморрагии. В сосудах появляются стазы, а иногда и тромбы, чаще гиалиновые.

На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также воспалительные изменения различной интенсивности типа васкулитов (периартерииты и эндартерииты), чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. В различных отделах мягких мозговых оболочек наблюдаются изменения той или иной интенсивности в виде полнокровия, утолщения, отека, множественных мелких кровоизлияний и нерезкой инфильтрации. В области коры мозга и мозжечка встречаются микроучастки клеточного запустения. Иногда наблюдается гиперплазия астроцитарной глии, глиозные элементы в мозгу скапливаются в узелки, что, правда, обнаруживается чаще и в более резкой степени при септическом осложнении ревматического процесса.

Морфологические изменения в случаях ревмосепсиса отличаются резко выраженными воспалительными процессами в сосудах и вокруг них. Картина менинго-энцефалита здесь выражена значительно резче, чем при мозговом ревматизме без септического осложнения.

Все перечисленные изменения сосудистых стенок (как деструктивного, так и воспалительного типа) обычно являются причиной тромбозов с последующим размягчением ткани мозга. Эмболия в сосуды мозга по частоте уступает тромботическим и нетромботическим размягчениям мозга.

Основными чертами, свойственными этому психозу, являются: раздражительность, астения, снижение способностей правильного мышления, реактивная лабильность. Продолжительность психоза от 1 до 4 месяцев, т. е. он может наблюдаться и в периоде затухания острого полиартрита.

Подостро текущий ревматический полиартрит или хронический тонзиллит нередко в школьном возрасте сочетается с инфекционной, или малой, хореей, ревматический генез которой не требует сейчас доказательств. Уже тот факт, что катамнез переболевших хореей дает возможность в 94,3% случаев обнаружить порок сердца и что в 69% случаев хорея сочетается с каким-либо проявлением ревматической инфекции — с полиартритом или эндокардитом — убедительно говорит о ревматическом ее происхождении.

Симптомы малой хореи обычно развиваются постепенно. Иногда болезнь начинается с гримасничанья, рассеянности, что малонаблюдательные родители и учителя могут расценивать как шалости со стороны ребенка. Еще через несколько дней появляется ряд непроизвольных, порывистых и некоординированных движений, быстро сменяющих друг друга.

Сухожильные рефлексы чаще понижены, почти всегда отмечается очень характерный для малой хореи рефлекс Гордона II: при вызывании обычным путем коленного рефлекса голень на некоторое время остается в положении, вызванном сокращением четырехглавой мышцы. Если еще раз ударить по надколенной чашке, то нога разгибается до прямой линии. В некоторых случаях снижение мышечного тонуса столь значительно, что приводит к полной атонии, создается впечатление даже паретичности. Такая форма получила название мягкой хореи ( chorea mollis ).

Заболевание очень редко кончается смертью. Длительность его от 1 до 3 месяцев, при успешном лечении —меньше. Через различные промежутки времени болезнь может рецидивировать, обычно при очередной ревматической атаке.

В литературе давно отмечено, что после перенесенной малой хореи на какой-то срок могут оставаться гиперкинезы в виде тикозных подергиваний. М. Б. Цукер наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом поражении подкорковых ядер, как это имеет место и при малой хорее. Гиперкинезы носили характер дистального стереотипного, тикозного и миоклонического насильственного движения. Понижения мышечного тонуса здесь обычно не бывает. Они развиваются постепенно, протекают длительно и часто усиливаются при новом обострении ревматизма. А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

1. гиперкинез смешанного характера — тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
2. тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
3. гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
4. гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим проявлениям к картине торсионной дистонии).

Ревматический эндокардит чаще малой хореи развивается параллельно с острым полиартритом, сплошь и рядом занимая ведущее положение. Как более или менее отдаленное ухудшение ревматического процесса он может наблюдаться, помимо хореи и острого психоза, в форме различных проявлений мозгового ревматизма, нередко как кратковременная гемиплегия и афазия. Могут возникать и стойкие половинные параличи, инвалидизирующие молодых пациентов, энцефалиты и менинго-энцефалиты, иногда с симптомами паркинсонизма, хроническая хорея у взрослых, инсультообразно развернувшийся синдром поражения бассейна нижней задней мозжечковой артерии или средней мозговой артерии, медленно развертывающийся психоз с депрессивным оттенком и симптоматическая эпилепсия.

Ревматический процесс может проявиться как поражение периферических нервов типа монопериневритов или радикулитов, наблюдаются невралгии как в период бурно текущего острого полиартрита, так и в период его затухания. Болевые синдромы могут возникать при ревматических синовитах, которые иногда принимают за невралгии и невриты.

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих^поражений.

Предложена следующая классификация:

Некоторые из этих форм, например малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, — реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена — гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев ревматические мозговые сосудистые заболевания развиваются инсультообразно. Но даже и при таком начале период бессознательного состояния может отсутствовать или бывает очень краток, так что больной сам может рассказать и о моменте мозгового инсульта, и о предшествовавшей ему ситуации. Нередко независимо от возраста больного удается установить, что это не первый инсульт: несколько месяцев или 1—2 года назад имел место малый инсульт — кратковременный (на несколько часов), гемипарез или даже гемиплегия. За несколько дней или недель до инсульта в ряде случаев отмечается ревматическая атака, принимаемая иногда за грипп. В состоянии такой атаки больной может поступить в стационар, и здесь врач обнаруживает менинго-энцефалитические симптомы, присоединяющиеся к картине возвратного эндокардита: легкое напряжение затылка и симптом Кернига, сонливость, вялость (изредка возбуждение), увеличение белка в спинномозговой жидкости. Вид лихорадящего больного, амимичное лицо, низкое артериальное давление, нередкие явления декомпенсации сердечной деятельности и чаще молодой возраст дают возможность легко отличить эти случаи от артериосклеротических и сифилитических инсультов. Наиболее частым следствием всех этих инсультов является право- или левосторонняя гемиплегия, гемианестезия и моторная и сенсорная афазия — результат закупорки ветвей средней мозговой артерии. Если это не малый инсульт, то все симптомы обычно стойки. Начиная постепенно исчезать на 2—3-й неделе заболевания, они нередко полностью не проходят и обычно инвалидизируют больного. Движения в руке восстанавливаются медленнее, чем в ноге.

Нужно отметить, что наличием ревматизма у больного не всегда можно объяснить патологические состояния на протяжении всей его жизни. Совершенно ясно, что больной ревматизмом может получать травмы, болеть сифилисом, энцефалитом, бластоматозами, у него возможны бытовые и производственные интоксикации. Врач-невропатолог, взвесив все за и против, должен предположительно или утвердительно высказаться о ревматической основе неврологического страдания, если к тому будут иметься основания. Иногда окончательный диагноз ставится после длительного наблюдения за больным.

Лечение. Лечение ревматических поражений нервной системы идет по двум направлениям: специфическое лечение салициловокислым натрием, пирамидоном, бутадионом, АКТГ, преднизолоном и симптоматические виды лечения, куда входят массаж, лечебная физкультура, инъекции витамина В₆ общеукрепляющая терапия, противосудорожные препараты при наличии эпилептических припадков в более отдаленные периоды.

При ревматической хорее, если безуспешным остается лечение пирамидоном (до 2 г в сутки) или бутадионом, рекомендуется кортизон (по 25 мг 3 раза в день и столько же раз по 250 мг аскорбиновой кислоты).

И. Гаусманова, К. Варецкая и Е. Майковская разработали схему применения АКТГ при поражениях нервной системы, в частности малой хореи, при которой они получали хороший эффект. Лечение, рассчитанное на 18 дней, проводится следующим образом: 7 дней по 120 мг АКТГ в сутки 2 дня по 75 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 45 мг, 3 дня по 30 мг и 2 дня по 15 мг; всего на курс 1320 мг АКТГ.

Вследствие того что при малой хорее в подавляющем большинстве случаев церебральные симптомы появляются раньше, чем диагностируется ревмокардит, энергичная гормональная терапия, по мнению Лютембахера, здесь особенно показана! I чтобы предотвратить заболевание сердца. По наблюдениям Ф. В. Березина; хореический гиперкинез при лечении АКТГ угасает уже на 10—12-й день, а по данным И. Гаусмановой, даже на 4—6-й день.

При наличии психического возбуждения, сильно истощающего больных малой хореей, рекомендуется в комплексе с салициловокислым натрием применять аминазин по 25—100 мг внутримышечно из расчета 700—1400 мг на курс. В детской практике во избежание побочного действия аминазина следует назначать его одновременно с димедролом (от 0,005 до 0,015 г). По данным Г. Гизова и М. Инвановой, психическое возбуждение успешно снимается добавлением к терапии пирамидоном витамина В₆ (пиродоксина) по 50 мг в сутки.

Так как поражение нервной системы является дальнейшим развитием ревматического процесса, основная профилактическая работа состоит в борьбе с ревматизмом и тщательном лечении больных при первой ревматической атаке.