Демиелинизирующие заболевания нервной системы лекция

Заболевание может передаваться различными путями, чаще всего – гематогенным. Происходит разрушение нейронов самим вирусом и его токсинами. Поражается стенка кровеносных сосудов, что приводит к отеку и сосудистым нарушениям головного мозга.

Для всех энцефалитов характерно наличие продромального периода, общих мозговых симптомов, очаговых симптомов поражения центральной нервной системы. Продромальный период длится до нескольких дней и характеризуется симптомами инфекционного заболевания. К общим мозговым симптомам относятся головная боль, рвота, светобоязнь, расстройства сознания и психики. Очаговые симптомы зависят от локализации процесса.

Главным методом является исследование ликвора. Отмечается лимфоцитарный плеоцитоз (20—100 в 1 мкл), количество белка увеличено, ликворное давление повышено. В крови – повышение СОЭ, лейкоцитоз. Этиология устанавливается при бактериологическом и серологическом исследовании ликвора.

Клещевой энцефалит вызывается нейротропным вирусом, который проникает алиментарно или через укус клеща. Инкубационный период при алиментарном заражении, при укусе клеща составляет 8—20 дней.

Заболевание начинается остро: температура повышается до 40 °C, появляются головная боль, рвота, ломящие боли в пояснице и мышцах. Могут отмечаться диспепсические расстройства, гиперемия кожи. Интервал между первым и вторым подъемом температуры составляет 2–5 дней. Общемозговые симптомы появляются с первых дней заболевания, отмечаются психические расстройства.

Клещевой энцефалит делится на клинические формы: полиомиелитическую, менингиальную, энцефалитическую, стертую и полирадикулоневритическую. При полиомиелитической форме на третий-четвертый день заболевания появляются параличи или парезы проксимальных отделов рук, плечевого пояса и мышц шеи вялого характера.

Менингиальная форма проявляется симптомами острого серозного менингита. При энцефалитической форме наблюдаются общемозговые и очаговые симптомы. При стертой форме преобладают общие инфекционные симптомы. При последней форме отмечаются симптомы поражения корешков и нервов. Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза. Характерным является выделение из ликвора и крови вируса клещевого энцефалита. На третьей-четвертой неделе болезни в крови появляются антитела.

Вакцинальный энцефалит развивается в результате аллергической реакции мозга на введение вакцины. Симптомы появляются через 1–2 недели. Характеризуется острым началом, температура повышается до 40 °C, появляются головная боль, рвота, нарушения сознания. Характерно появление центральных параличей. В ликворе повышено количество белка и сахара, лимфоцитарный цитоз.

Коревой энцефалит развивается через 3–5 дней после появления сыпи, характеризуется острым началом. Температура может не повышаться, нарушается сознание, могут появляться судороги. Характерны менингиальные симптомы. Энцефалит при ветряной оспе развивается спустя неделю после появления сыпи. Повышается температура тела, нарушается сознание, появляются судороги и менингиальные симптомы. В ликворе – плеоцитоз, количество белка повышено, ликворное давление увеличено.

Нейросифилис вызывается бледной спирохетой. Он делится на ранний и поздний. Ранний нейросифилис развивается в первые 5 лет после заражения. Характеризуется поражением мозговых оболочек и сосудов. Клинически может протекать латентно, без менингиальных симптомов. Появляются головная боль, головокружение, шум в ушах, болезненность при движении глаз, слабость и недомогание. В ликворе имеются характерные изменения: количество белка 0,5–1,5 г/л, лимфоцитарный цитоз, положительная реакция Вассермана.

Поздний нейросифилис развивается не раньше 8 лет после заражения. Соответствует третичному периоду сифилиса. Характеризуется общемозговыми симптомами, менингиальными симптомами, симптомами поражения черепных нервов.

Может развиваться васкулярный сифилис. Он характеризуется изменениями сосудистой стенки. Оболочки мозга не страдают. Нейросифилис протекает по типу инсультов, которые могут быть повторными. Очаговые симптомы зависят от локализации процесса. В ликворе увеличено количество белка до 0,5–1 г/л, моноцитоз (20–70 в 1 мкл), при специальных методах исследования определяются бледные трепонемы.

ЛЕКЦИЯ № 11. Демиелинизирующие заболевания нервной системы

1. Рассеянный склероз

Демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется многоочаговым поражением нервной системы и волнообразным течением. Имеет инфекционную этиологию. Характеризуется длительным инкубационным периодом.

Патогенез заключается в том, что инфекционный агент проникает в центральную нервную систему, нарушает синтез нуклеиновых кислот, разрушает миелин. В результате вырабатываются антитела против основного белка миелина, поддерживающие демиелинизацию.

Также отмечаются воспалительные и пролиферативные процессы в мезенхимальной ткани. Все это приводит к образованию бляшек рассеянного склероза. Нарушается гормональная функция коры надпочечников, развивается стойкий иммунодефицит. Начало заболевания медленное, малосимптомное.

Первыми симптомами служат признаки поражения зрительного нерва. Они заключаются в снижении остроты зрения, четкости, появлении скотом. Могут появляться мозжечковые нарушения, нарушения чувствительности в конечностях. Могут снижаться или исчезать брюшные рефлексы.

Клинические формы рассеянного склероза: церебральная, цереброспинальная, спинальная, мозжечковая, оптическая, стволовая. Цереброспинальная форма встречается наиболее часто. Характеризуется многоочаговостью, появляются мозжечковые симптомы, симптомы поражения пирамидных образований, зрительной, глазодвигательной и других систем.

При спинальной форме появляются симптомы поражения спинного мозга. Мозжечковая форма характеризуется атаксией, дисметрией, нарушениями почерка, нистагмом и скандированной речью. Оптическая форма характеризуется снижением остроты зрения. При обследовании выявляются скотомы, диск зрительного нерва бледный, поля зрения сужены. Стволовая форма характеризуется быстрым прогрессированием.

В крови лейко-, лимфо-, нейтропения, агрегация тромбоцитов повышена, количество фибриногена увеличено. В ликворе повышено количество белка, плеоцитоз 15–20 в 1 мкл. В сыворотке и ликворе повышено количество IgG, M, A. Дополнительными методами исследования являются компьютерная и магниторезонансная томография.

В период обострения назначаются кортикостероиды: преднизолон в дозе 1–1,5 мг/кг в сутки. Через 10 дней доза снижается на 5 мг каждые 3 дня. Назначают средства десенсибилизации: супрастин, димедрол, тавегил. Если имеются общеинфекционные симптомы, то назначаются антибиотики. Для стимуляции иммунитета назначают интерферон. В стадии ремиссии проводят дробное переливание кровезаменителей, назначат иммуностимуляторы. Проводится также симптоматическое лечение.

2. Боковой амиотрофический склероз

Хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, которое характеризуется поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга, дегенерацией корково-спинномозговых и корково-ядерных волокон.

Этиология и патогенез неизвестны. Клинически отмечаются симптомы поражения как центрального, так и периферического двигательных мотонейронов. Начало заболевания характеризуется атрофией дистальных мышц рук, фибриллярными и фасцикулярными подергиваниями. Поражение обычно симметричное. Поражаются обычно боковые канатики спинного мозга, что проявляется патологическими рефлексами, расширением рефлексогенных зон, сухожильных и периостальных рефлексов.

Мышечный тонус может быть повышенным или пониженным, что зависит от вида пареза. Прогрессирование заболевания приводит к парезу ног. Характерным является поражение ядер IX–XII пар черепных нервов, что проявляется нарушением глотания, артикуляции и фонации. Нарушается функция языка. Глоточный рефлекс отсутствует, движения головы ограничены. Если поражаются V и VII пары черепных нервов, то отмечается отвисание нижней челюсти и амимичное лицо. Дополнительными методами исследования являются миелография и томография.

Лечение симптоматическое. Назначаются витамины группы В, витамин Е, ноотропы, анаболические гормоны.

ЛЕКЦИЯ № 12. Заболевания периферической нервной системы. Полирадикулоневропатии, полиневропатии и невропатии отдельных нервов

1. Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва бывает двух форм: первичная и вторичная (симптоматическая). Первичная развивается самостоятельно, без какой-либо зависимости от уже существующего в организме патологического процесса или состояния. Вторичная является осложнением уже имеющегося заболевания. Невралгия тройничного нерва возможна при заболеваниях зубов, околоносовых пазух, общих инфекциях и интоксикациях, сужении нижнечелюстного или подглазничного канала и др.

Патология миелинового покрытия ведет к нарушению прохождения импульса по нервам и обуславливает различные нарушения в нервной системе (НС): двигательные, чувствительные. Демиелинизация чаще возникает от инфекционно-аллергичеситих болезней, активации аутоиммунного процесса (антитела к белку), это деформирует или полностью удаляет миелин с образованием капель нейтрального жира (гнездными очажками). Этот процесс может быть как в ЦНС (в двигательных или чувствительных путях, в ассоциативных волокнах), так и в периферических нервах.

В острой стадии в очаге демиелинизации образуется воспалительный инфильтрат вокруг очага распада: скопление нейроглиальных клеток, фагоцитарующих миелин, участки астроглии, которая формирует волокнистый рубец – склеротическую бляшку, ведущую к сморщиванию и деформации вещества мозга и повреждает голые осевые цилиндры. С прогрессированием болезни разрушаются и осевые цилиндры, замещаясь глиозным рубцом. Вследствие нарушения ГЭБ вокруг очага демиелинизации образуется отек мозгового вещества (острая стадия демиелинизации связана с перифокальным отеком, а поздние стадии – с уплотнением, бляшкой без отека). Кроме аутоиммунного поражения миелина, возможны болезни, связанные с нарушением метаболизма синтеза миелина: дисмиелинизирующие заболевания (лейкодистрофии). При них вследствие дефицита ферментов образуются липиды измененной конструкции, что приводит к синтезу неполноценного миелина и мембран, а значит к нарушению прохождения импульсов в НС.

Таким образом, большая группа демиелинизирующих заболеваний включает: миелинопластические и дисмиелиновые болезни. Большое клиническое значение имеют подострые формы, например, рассеянный склероз. Это хроническое заболевание НС, текущее с обострениями и ремиссиями, характеризуется полиморфными очагами повреждения ЦНС и ПНС (периферической НС). "Рассеянный" – от множественности поражений, "склероз" – исход демиелинизации (бляшка, глиозный рубец). Люди становятся инвалидами (обездвижены). Впервые болезнь описал Шарко в 1868 году. Болеют чаще молодые (от 20 до 40 лет), чаще женщины, чаще в умеренном климате – Канада, Россия и редко в жарком климате. Частота заболевания 30-80 на 100.000 населения. Исход болезни – обездвиживание, слепота, инвалидность.

ЭТИЛОГИЯ: в настоящее время считают возбудителями медленные вирусы, например, вирус кори, герпеса, инфекционного паротита, ретровирусы (наиболее вероятный возбудитель). Это основано на обнаружении высокого титра антител к ним. У умерших больных обнаруживают вирус. Больные инфицируются в детстве, вирус длительно персистирует, подготавливает себе почву. По другой версии причиной болезни является окружающая среда, в частности биогеохимическяе провинции, где имеется определенный состав микроэлементов: существуют зоны риска (Украина, Беларусь), по приезде в которые у эмигрантов начинается заболевание. Третья причина болезни: иммуногенетический дефект (предрасположенность) – наличие определенных антигенов по системе HLA формирует определенный тип обменных процессов в организме, уровень обмена веществ.

ПАТОГЕНЕЗ: существует гипотеза, что болезнь связана с неэффективным иммунным ответом на внедрившийся вирус (кори, ретровирус), или вследствие синергичного действия нескольких вирусов. Возникающий дефицит клеточного иммунитета и растормаживание гуморального иммунитета обуславливает вторичные аутоиммунные проявления: повреждение олигодендроглии (миелина). В период перманентного персистирования вируса образуются аутоантигены, обострению способствуют периодические изменения внутренней среды, снижающие обмен веществ и резистентность организма.

КЛИНИКА: течение волнообразное, Демиелинизация приводит к нарушению деятельности различных систем организма. Чаще демиелинизируются двигательные волокна. Очаги демиелинизации полиморфны, поэтому симптомы различны у больных. Закономерности симптомов:

Синдром пирамидной недостаточности вследствие демиелинизации пирамидных волокон спинного мозга (чаще в грудном отделе), появляются спастические (центральные) параличи нижних конечностей – параплегии (поражение путей двустороннее). На первой стадии появляется слабость ног, повышенная утомляемость ног невозможность бегать, замедление походки, снижение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы – Бабинского, Россолимо, отсутствие брюшного рефлекса и появление клонусов. При спинальной форме рассеянного склероза (преобладает поражение пирамидных волокон, идущих к тазовым центрам) возникают императивные позывы к мочеиспусканию, тазовые двигательные расстройства, причем имеется связь с температурой внешней среды: расстройства усиливаются при тепловых физиопроцедурах, мытье в ванне, при жаре (37°С). Больной влезает в ванну сам, а вылезти не может.

Мозжечкозый синдром: триада Шарко: скандированная речь, дизартрия (трудности в произношении) – нарушение координации мышц глотки, слова говорятся с усилием; нистагм и интенционное дрожание рук при пальценосовой пробе; пьяная походка. Чисто мозжечковые формы встречаются редко (в 10%), и чаще сочетаются с пирамидными нарушениями: спастако-атаксическая походка.

Повреждение волокон черепных нервов (чаще зрительных – "утром, однажды"). При этом глазное дно чистое, а больной не видит ретробульбгрный неврит, далее наступают признаки атрофии зрительных нервов в дисках. В норме диск розовый, а тут – с уменьшенной поверхностью, белый, так как уменьшается число сосудов в диске. Но заболевание может начаться появлением скотом (слепых пятен) в поле зрения. Если скотомы – в периферическом отделе сетчатки, зрение не страдает, если же в центре – снижается острота зрения. Часто поражается VIII нерв – статоакустикус, вестибулярный нерв. Возникает головокружение, нистагм, что приводит к шаткой походке и усугубляет мозжечковые нарушения. Для проверки вестибулярного аппарата проводят калорическую пробу с 45 о и 19°С водой, заливая ее в ухо.

Чувствительность у больных нарушена меньше, чем двигательные расстройства. Если имеются очажки демиелинизации в путях Бурдаха и Голля, нарушается вибрационное чувство (проверяется камертоном).

Типично для рассеянного склероза повреждение белого вещества полушарий, связывающего различные доли головного мозга между собой (например, лобную долю с подкоркой), это ведет к выраженным психическим нарушениям: неврастениям, повышенной утомляемости, истощаемости, лабильности настроения, плаксивости, раздражительности. Далее наступает стойкое повышение настроения и некритичное отношение к своему состоянию (эйфория), хотя у больного имеются параличи, он легок в поведении, флиртует, шутит. Демиелинизация а подкорковых образованиях может давать эпилептические припадки.

Частые формы склероза – церебральные формы. В различных проявлениях: зрительная форма, мозжечковая, стволовая (поражается система внутреннего продольного пучка), спинальная, цереброспинальная формы. Особенность течения рассеянного склероза: ремиттирующее течение, смена обострений ремиссией. В первых ремиссиях достигается полное выздоровление (симптомы исчезают), часто наступает без лечения, что связано с тем, что нервные волокна не поражаются полностью, а страдает только их миелин, а в период ремиссий происходит ремиелинизация. Далее следуют повторные обострения и появляются остаточные знаки – дефекты нервов, проявляющиеся соответствующими симптомами, т.к. образуются глиозные рубцы, бляшки, они накапливаются. Возникают тетрапарезы, стойкие зрительные нарушения.

Данные дополнительных методов обследования: очаги поражения бывают мелкими, применяют прижизненное исследование мозга – интраскопию (в двух видах):

а) Компьютерная томография;

б) Ядерно-магнитный резонанс. Очаги демиелинизации выглядят участками пониженной плотности с венчиком отека (если в стадии обострения) или без него (в стадии ремиссии). Часть волокон в пораженном пучке может оставаться нормальной и нести компенсирующую функцию. Эти методы позволяют морфологически подтвердить склероз. Другим методом исследования является прозванивание нервов вызванными потенциалами: нерв раздражают на одной конечности, а ответ снимают с другой, или в коре головного мозга (например, зрительные потенциалы). Латентное время при получении ответа удлиняется, если есть препятствие (это дает судить и о месте его расположения), применяют также слуховые потенциалы, соматосенсорные потенциалы, когда зондируются двигательные пути и транскраниально стимулируется моторная кора (магнитной или электрической стимуляцией). Исследуют проходимость отдельных отрезков нервов.

Исход склероза печальный: параличи, потеря зрения, отсутствие глотания – инвалиды 1 группы. Болезнь начинается els лет и быстро прогрессирует – смерть через 10 лет.

ЛЕЧЕНИЕ: в соответствии с гипотезой аутоиммунного конфликта используют кортикостероиды, плазмаферез, цитостатки. Кортнхостерогды назначают по схеме:

Интенсивная схема: преднизолон 0,75 мг/кг/сут. Дозу делят на 3-4 приема, принимают 2-3 недели, далее дозу постепенно снижают. Дополняют лечение анаболическими гормонами, что препятствует атрофии мышц: неробол, ретаболил, феноболил. Препараты калия (который теряется при лечении преднизолоном), кальция, верошпирон (калий – сберегающий диуретик) для снятия отека мозга.

Используют подавляющие дозы преднизолона. 1,5мг/кг/сут, используя ежедневно или через день, назначая с учетом суточного эндогенного цикла секреции кортизола. Основную дозу дают утром, это не позволяет включиться обратной связи и снизить функцию надпочечников (синдром Иценко-Кушинга).

Используют метилпред по 10-15 мг/кг/сут (3 раза в день) Это пульс терапия, проводится в течение 4-5 дней, далее переходят на пероральное введение 1 мг/кг.

Применяют препарат АКТГ – синоптек, иммуномодуляторы: левомизол 150 мг 3 раза в день, этимизол 100 мг 3 раза в день, используя их длительно – от 2 до 3 месяцев. Т-активин внутримышечно, индуктотермия на область надпочечников и вилочковой железы, что стимулирует эндогенный синтез кортизола. Плазмафорез – удаление антител, ЦИКов, нормализация белкового состава плазмы, улучшение ее реологических свойств.

Сосудистая терапия: дезагреганты, антиагреганты: курантил, трентал, гепарин 5 тыс. EД под кожу живота, желатиноль, реополиглюкин, солевые растворы, трасилол, витамин С в высоких дозах, эссенциале, витамин Е как антиоксидант при усиленном перекисном окисяеинг липидов.

Для ликвидации повышенного мышечного тонуса и спастики используют баклофен, скутамил, злавтин, электрофорез ГАМК – периферического миорелаксаита. Мозжечковые нарушения лечат пропермилом, изониазидом (тубазид), ноотропными препаратами (церебролизин). При эпилептических припадках назначают фенобарбитал, бензонал. Физические методы лечения противопоказаны: грязи, ванны, которые ухудшают проведение импульсов. Из физиотерапии показаны ЛФК, гимнастика, легкий массаж, что усиливает работу мышц.

Лейкодистрофия. Лейкодистрофия, или лейкоэнцефалит Шильдера, проявляется распадом миелина вследствие нарушения его синтеза (наследственного нарушения обмена миелина). Очаги демиелннизации чаще встречаются в лобной, затылочной (зрительные расстройства), теменной (апраксия) долях, подкорковых ядрах (гиперкинезы). Начало болезни постепенное, исподволь, без температуры. Первый симптом – изменение в поведении больных (замечается родственниками и знакомыми) в виде неспецифических астенических проявлений: слабость, утомляемость, равнодушие к окружающему миру, к стремлению делать деньги. Для выявления этих тенденций используют специальные тесты. Больные теряют чувство долга, товарищества, появляется скаредность, обжорство, жадность. Нарушается письмо и счет, пространственная ориентация, нарушается схема тела и навыки самообслуживания. Позже присоединяютсят двигательные расстройства (симптомы раздражения мозга) – пирамидные параличи, гиперкинезы, афазия, эпилептические припадки, которые нарастают от недостаточности пирамидной системы (гиперрефлексия), наступают геми- и тетраплегии. Нарушается глотание, функции тазовых органов, кахексия (вследствие нарушения всех видов обмена и истощения). К двигательным нарушениям присоединяются зрительные – корковая слепота (поражение затылочных долей) при нормальном глазном дне и сохранении зрачкового рефлекса. Длительность болезни от 6-12 месяцев до нескольких лет до нарушения психики и полного маразма (т.к. преимущественно поражаются ассоциативные связи, и меньше – проекционные волокна). Причина болезни не известна, какие ферменты теряются вследствие наследственного дефекта тоже неизвестно, т.е. патогенез неясен, а потому лечение только симптоматическое.

Боковой атрофический синдром (БАС).

Этиология неясна. Считают, что причина – персистирующий вирус. В настоящее время предполагают роль прионов (белки, вызывающие перестройку обмена веществ, способные к воспроизведению) – это медленная инфекция. Поражение клеток передних рогов приводит к периферическим параличам, атонии, арефлексии, фибриллярным подергиваниям. Повреждение пирамидных путей дает центральные параличи, с патологичесгями знаками, гипертонусом мышц. Т.о. данные симптомы суммируются.

Формы течения болезни:

Пояснично-крестцовая – поражается поясничное утолщение спинного мозга.

Шейно-грудная – патология в шейном утолщении.

Бульбарная форма (повреждены ядра черепных нервов).

Высокая или церебральная форма – поражаются клетки Беца.

Однако все эти формы заканчиваются тотальным поражением нервной системы. Наиболее благоприятна в течении пояснично-кресцовая форма. Начинается заболевание с 30 лет и позже: постепенно худеют мышцы ног, возникают фибриллярные подергивания, повышаются сухожильные рефлексы и появляются патологические знаки. Далее процесс распространяется вверх, вовлекаются верхние конечности, ствол мозга. Появляется атрофия мышц рук (с повышенными рефлексами), бульбарные расстройства (страдают IX, Х пары ядер): нарушается глотание больные поперхиваются, у них возникают аспирационные пневмонии, асфиксии. Бульбарные нарушения напоминают бульбарные параличи. Прогрессирование заболевания приводит к распаду мышц, отсутствию рефлексов, смерти от истощения, пневмоний, трофических нарушений.

Если болезнь началась с поясничного уровня, ее длительность равна 5 лет, если с шейного утолщения – 1-2 года: первым симптомом бывает похудание мышц рук, слабость в них, фибриллярные подергивания, высокие сухожильные рефлексы с рук и нижних конечностей, но атрофии ног нет, тут более выражены пирамидные нарушения). Далее присоединяются стволовые расстройства (бульбарный паралич) и смерть. Длительность жизни больных с бульбарной формой – несколько месяцев: нарушается глотание, фонация, дыхательный центр. Корковая форма: менее злокачественна, проявляется симптомами поражения центральных мотонейронов, а периферические параличи, фибриллярные подергивания стерты. Возникают центральные параличи, слабость в конечностях, повышение рефлексов, патологические знаки, резкое нарастание тонуса мышц и вследствие двустороннего поражения пирамидных путей появляются симптомы псевдобульбарного паралича: нарушение глотания, речи, насильственный плач, смех, оральный автоматизм: хоботковый рефлекс, симптом Маринеску-Радовичи (ладонно-подбородочный), тазовые расстройства (недержание ночи, кала).

ЛЕЧЕНИЕ: т.к. нет теорий возникновения заболевания, то лечение симптоматическое. Используют анаболические гормоны (против дистрофии мышц) – ретаболил, нераболил, фекоболил, АТФ в больших дозах: 1000-1500мг. Витамин В_с. Этим достигают некоторое замедление течения болезни.

1. Рассеянный склероз

2. Боковой амиотрофический склероз

Лечение симптоматическое. Назначаются витамины группы В, витамин Е, ноотропы, анаболические гормоны.

Демиелинизирующая болезнь формирует разнородную клинико-морфологическую группу, главный представитель которой – рассеянный склероз. Болезнь, в основном, поражает молодых людей, имеет прогрессивный, преимущественно, долгосрочный хронический курс. Основная морфологическая особенность – демиелинизация, возникающая в результате поражения олигодендроглии или прямого повреждения миелина.

Что это такое?

Демиелинизирующее заболевание головного мозга образуется вторично в связи с инфекциями – воспалительными, вирусными заболеваниями или вакцинацией, иногда является последствием метаболического или генетически обусловленного нарушения метаболизма миелина. Другие причины – гипоксическо-ишемическое повреждение, отравление.

Фактор риска демиелинизации головного мозга – лихорадочные заболевания, симптомы болезни могут быть весьма серьезными. При этих заболеваниях происходит постепенное разрушение миелина (= липопротеин, формирующийся с помощью белков и жирных веществ, задача которого заключается в ускорении проводимости кислорода). Демиелинизирующее заболевание протекает относительно долго, постепенно улучшается. Демиелинизирующие заболевания происходят в результате разрушения миелина, как в ЦНС, так и в ПНС.

Наиболее распространенные заболевания демиелинизирующие болезни:

рассеянный склероз;
диффузный склероз, известный также как болезнь Шильдера;
полинейропатия, затрагивающая ПНС;
амиотрофический латеральный склероз;
ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит.

В соответствии с МКБ-10 демиелинизирующие болезни определяются по следующему коду: G00-G99 – болезни нервной системы → G35-G37 – демиелинизирующие заболевания ЦНС.

Рассеянный склероз

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (множественный цереброспинальный склероз, рассеянный склероз) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, при котором иммунная система человека атакует центральную нервную систему. В наших географических условиях является довольно распространенной болезнью. РС затрагивает около 60-100/100 000 (и даже больше) человек, особенно людей молодых и среднего возраста. Иногда может развивается контрастно – у ребенка (МРТ показывает проявления незавершенной миелинизации) или, наоборот, в пожилом возрасте. Заболевание чаще проявляется в 20-40-летнем возрасте, затрагивает больше женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 2:1). Точная причина демиелинизирующей болезни пока неуточненная, но в настоящее время РС считается хроническим воспалительным аутоиммунным расстройством, имеющим происхождение в нарушении клеточного иммунитета. Развитие демиелинизирующего заболевания находится под влиянием нескольких факторов – генетических, окружающей среды.

Миелинизация – это процесс формирования оболочек миелина на нервных волокнах. Миелин начинает копиться в течение пренатального периода – около 5 месяца развития, заканчивает – к 2-м годам жизни.

Рассеянный склероз непредсказуем, он проявляется индивидуально у каждого человека. При более легкой форме признаки в течение некоторого времени могут исчезнуть. В других случаях демиелинизирующая болезнь атакует быстро, оставляет постоянные последствия. Преобладающие клинические признаки зависят от местоположения очагов демиелинизации головного мозга. В начале болезни проявляется следующая клиническая картина:

Оптический ретробульбарный неврит – одностороннее расстройство зрения, которое обычно быстро и полностью корректируется. Иногда остается центральный скотом (место на сетчатке, физиологически не реагирующее на падающий свет, также известное как слепое пятно).
Чувствительные симптомы – в основном параэстезия (неприятное ощущение покалывания, зуда, жжения кожи без длительных эффектов) в верхних и нижних конечностях, в основном, асимметричная. Слабость или онемение одной или нескольких конечностей – первый признак этого заболевания примерно у половины пациентов. У более молодых пациентов вторичным признаком может быть невралгия тройничного нерва.
Вестибулярный синдром (нарушение баланса вестибулярного аппарата) – в основном центральный, иногда с сильным головокружением. Нистагм (колебательное движение глазных луковиц) распространен даже без субъективных вестибулярных симптомов. Частые симптомы – это диплопия (двойное зрение) и интернуклеарная офтальмоплегия (поражение нервов шейного отдела – затылочных). Иногда РС может начаться картиной острого диссеминированного энцефалита (острого воспаления головного мозга).
Спастические двигательные симптомы – в начале заболевания отсутствует выраженный паралич или спастичность (повышенное напряжение мышечных волокон с более или менее частым мышечным подергиванием). Симптомы сопровождаются повышенной усталостью, неопределенностью в ходьбе, слабостью, неуклюжестью. В ходе обследования обнаруживается гиперрефлексия (повышенные рефлексы) со спазматическими пирамидальными явлениями, часто – приглушение абдоминальных рефлексов.
Расстройства мозжечка – распространенный мозговой симптом, варьирующийся по интенсивности, от легкой атаксии (нарушение координации движения) одной конечности до тяжелой атаксии ходьбы, нарушений равновесия, которые также могут быть связаны с атаксией позвоночника (нарушение равновесия ухудшается в темноте и при закрытых глазах).
Нарушения сфинктеров, особенно мочеиспускательного, частые позывы к мочеиспусканию, которые должны быть немедленно выполнены (мочевой пузырь имеет низкую емкость, часто сокращается, когда накапливается содержимое). Позднее добавляется удержание или недержание мочи. Могут также возникнуть сексуальные расстройства (импотенция).
Психические симптомы – аффективность, депрессивные синдромы, эйфория. Интеллект не повреждается. Распространена усталость.

Другие проявления очень разнообразны. Существуют разные варианты опасной злокачественной формы, при которой в течение нескольких лет пациент прикован в постели. Может наступить смерть. При доброкачественных формах в течение многих лет больной подвижен, имеет лишь незначительные симптомы. Тем не менее, в большинстве случаев в течение нескольких лет прогрессивно снижается динамика, в ней могут преобладать спастические и мозжечковые симптомы с тяжелой атаксией, преднамеренным тремором, комбинированными спастическо-атаксичными проявлениями.

Изменения и нарушения сосудистого генеза часто приводят к психическим расстройствам. Но, субкортикальные локализации не обязательно имеют симптомы – они могут протекать в латентном состоянии. Дисциркуляторные очаги (многоочаговое поражение) имеют выраженную симптоматику.

Диагностика

Демиелинизирующий процесс головного мозга требует проведения тщательного диагноза:

МРТ – магнитная томограмма показывает гиперсигнальные очаги в белом веществе головного и спинного мозга на изображениях Т2 и гипосигнальные очаги – на Т1 (количество коррелирует с тяжестью заболевания);
исследование цереброспинальной жидкости – интратекальный синтез IgG, наличие по меньшей мере 2 олигоклональных полос в щелочной части спектра, не присутствующей в сыворотке, плейоцитоз мононуклеарных клеток (до 100/3), распространенность лимфоцитов;
исследование вызванных потенциалов (визуальных и соматосенсорных) – увеличение латентности волн;
офтальмологическое обследование (в случае ретробульбарного неврита) – в острой стадии присутствует отек папилы, позднее – его временное замирание (проявление атрофии);
гистология – указывает на присутствие воспалительных изменений в голове, дистрофические процессы, дегенерацию нейронов (глиоз).

Лечение

Терапия сосредоточена на влиянии на иммунореактивный процесс. К сожалению, причина рассеянного склероза не может быть устранена. Поэтому лечение направлено на улучшение здоровья пациента, смягчение его состояния. Используемые методы можно разделить на 3 группы:

Кортикоиды – доминирующие средства в период обострения. Они вводятся в основном в период приступа, преимущественно, внутривенно в инфузиях. Применяется Метилпреднизолон. Если терапевтический эффект недостаточен, можно однократно использовать Циклофосфамид.
В период профилактики рецидивов используются поддерживающие дозы Преднизона или других иммунодепрессантов (Азатиоприн, Циклофосфамид) для замедления дальнейшей атаки и стабилизации процесса. Этот вид лечения в основном используется на ранних стадиях у приступообразной формы. Долгосрочное применение кортикостероидов чревато рядом возможных побочных эффектов, поэтому они всегда вводятся в разовой суточной дозе через день (чередующийся метод).
Симптоматическое лечение руководствуется клиническими проявлениями. При спастичности применяются миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, Тетразепам). Церебральные симптомы улучшает Физостигмин, тремор – Клоназепам, иногда в сочетании с Тримепранолом. Парестезию может облегчить Карбамазепин, Амитриптилин или гидантоины. Мелипрамин или Дитропан можно использовать против нарушения мочеиспускания. Частью лечения является хорошо подобранная реабилитация. Регулярное целенаправленное лечение важно при наличии определенных провокационных факторов и улучшения прогноза.

Диффузный склероз Шильдера

Демиелинизирующее заболевание также известно, как болезнь Шильдера. Она поражает детей и молодых людей, имеет ненаследственный характер, прогрессивное (быстро развивающееся) течение. Максимальное время выживания – 10 лет.

Основа демиелинизирующей болезни – значительный очаг разрушения миелина, по всей мозговой доле, как правило, распространяющийся по мозолистому телу (каудальное тело, ответственное за присоединение к полушариям головного мозга). Кроме того, в стволе, спинном мозге и зрительных нервах имеются многочисленные единичные небольшие демиелинизирующие поражения.

Развитие болезни Шильдера приводит к следующим проявлениям:

гемиплегия (паралич всей левой или правой стороны тела) или квадриплегия (полный или частичный паралич всех 4-х конечностей и туловища);
омонимичная гемианопсия (затемнение половины поля зрения);
кортикальная слепота, глухоты;
псевдобульбарный синдром.

Диагностика и лечение – такие же, как при рассеянном склерозе.

Полиневропатия, поражающая ПНС

Полиневропатия – это группа демиелинизирующих заболеваний периферических нервов, поражающих представителей обоих полов. В возникновении болезни участвуют влияния эндогенных и экзогенных факторов:

воспаление;
нарушение обмена веществ;
токсические, иммунопатогенные эффекты;
дефицит витаминов, питательных веществ;
дегенеративные, паранеопластические факторы и др.

наследственные: моторная и сенсорная невропатия;
метаболические: сахарный диабет, уремия, печеночные расстройства, порфирия, гипотиреоз;
дефицит питания: недостаток витаминов B12, B1, алкоголь, недоедание, мальабсорбция;
токсичные: алкоголь, наркотики, органические промышленные вещества (бензол, толуол, акриламид, дисульфид углерода), металлы (ртуть, свинец);
воспалительно-аутоиммунные: синдром Гийена-Барре, острые и хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии, болезнь Лайма;
аутоиммунные заболевания: узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, саркоидоз;
паранеопластические: рак, лимфопролиферативные расстройства, миелома, гаммапатия.

Затрагиваются, в основном, длинные нервы, клинические проявления преобладают в дистальных отделах конечностей (на противоположной стороне поражения). Признаки могут быть симметричными и асимметричными. Нередко преобладают симптомы чувствительные, двигательные, вегетативные в отношении 3-х основных типов нервных волокон.

Первые симптомы включают жжение, покалывание, чувство стянутости, холода, боль, снижение чувствительности. Эти признаки обычно начинаются на стопах ног, откуда распространяются на лодыжки. Позже, когда поражения вырастают в объемах, проявления достигают области берцовой кости, появляются на пальцах рук.

Среди двигательных проявлений наиболее частые – судороги, тремор мышц (подергивание), слабость мышц, атрофия, повышенная усталость, неуверенная походка.

Расстройство вегетативных нервов вызывает нарушение потливости, кровообращения, сердечного ритма. Происходит снижение рефлексов, нарушение обоняния, поражение глубокой чувствительности и т. д.

Полиневропатия может развиваться остро и хронически. Демиелинизирующее заболевание требует полного профессионального обследования. Необходимо исследовать кровь, мочу (исключить причины диабета, расстройства печени, почек и т.д.). Проводится рентген грудной клетки, ЭМГ, исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция), обследование членов семьи, нервная и мышечная биопсия.

Лечить полинейропатию можно после определения ее причины. Основа терапии – именно устранение причинного фактора. Значительная часть лечебного процесса – поддерживающая, направленная на регенерацию периферических нервов, но не затрагивающая основные причины, не излечивающая демиелинизирующую болезнь. Неприятные проблемы устраняются антидепрессантами, седативными средствами. Для уменьшения нервного раздражения используется Карбамазепин или Фенитоин.

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

Заболевание также известно как болезнь Лу Герига или болезнь мотонейрона.

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути. Для положительного заключения в обнаружении заболевания требуется потеря около 40% моторных нервов. До тех пор болезнь не имеет никаких очевидных симптомов. К сожалению, причина расстройства пока неизвестна. Это – комбинированное поражение I и II двигательных нейронов.

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечения демиелинизирующего недуга не существует, терапия только симптоматичная, но не очень эффективная, не целенаправленная. Некоторая задержка в ходе заболевания была продемонстрирована при применении препарата Рилузол (Рилутек). Прогрессирование очень быстрое, обычно в течение 5 лет с момента начала заболевания.

ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит

Демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, происходящее после острых вирусных инфекций (корь, краснуха и т.д.) или некоторых видов вакцинации (например, от бешенства, оспы и др.). Это, скорее, иммунологическое осложнение инфекции, чем прямое поражение ЦНС вирусом.

Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.

Заключение

Тема демиелинизирующих болезней отражает медицинскую и социальную значимость этих недугов, подводные камни диагностики, новые тенденции в лечении в ситуации постоянного увеличения числа пациентов с такими проблемами. Речь идет о постоянной теме большинства конгрессов, поскольку демиелинизирующие расстройства – одни из самых серьезных заболеваний ЦНС, в основном, с тяжелыми последствиями, требующие специализированного подхода, не предполагающие применения народных терапевтических методов.

Читайте также: