Дифтерийная полиневропатия клинические рекомендации

Полинейропатия ( другое название - полирадикулонейропатия)

множественное поражение периферических нервов, проявляющееся

периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности,

трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в

дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный

патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно

Существует три основные классификации полинейропатий:

По патоморфологии повреждения:

По характеру течения:

Истинное воспаление периферических нервов встречается достаточно

редко. В основном врачи сталкиваются с токсическими, обменными,

ишемическими и механическими факторами, приводящими к развитию

данного заболевания. Поход к лечению зависит от вида полинейропатии.

Дифтерийная полинейропатия – это группа заболеваний периферической нервной системы, характеризующихся диффузным поражением периферических нервных волокон, входящих в состав различных нервов, возникающая на фоне дифтерии.

Дифтерия — инфекционное заболевание, вызываемое бактерией Corynebacterium diphtheriae. Инфекция передаётся воздушно-капельным путём; в тропиках, где распространены кожные формы дифтерии, распространен контактный путь передачи. Характеризуется воспалением чаще всего слизистых оболочек рото- и носоглотки, а также явлениями общей интоксикации, поражением сердечно-сосудистой, нервной и выделительной систем.

Дифтерийная полинейропатия возникает под действием экзотоксина, который, проникая в периферические нейроны, нарушает синтез белка миелина, что по истечении латентного периода приводит к демиелинизации черепных нервов и нервных корешков.

Вероятность развития и тяжесть полинейропатии зависят от выраженности токсикоза в начальный период заболевания. Взрослые болеют чаще, чем дети. Нейропатический синдром смешанный, присутствуют двигательные, чувствительные, вегетативные расстройства.

Отличительная черта - поражение черепных нервов при ранних параличах, развивающихся между 3-м и 14-м днем основного заболевания (ранняя форма), либо на 4-7-й недели (поздняя форма). В клинике типичны парезы отводящей мышцы глаза, гладких мышц (паралич аккомодации), и особенно мышц, иннервируемых языкоглоточным и блуждающим нервами (гнусавая речь, афония, нарушение глотания, иногда тахикардия). Опасно вовлечение диафрагмального нерва. Часто наблюдают амиотрофическую и атаксическую формы заболевания.

Последовательность проявлений заболевания варьируется, но в основном: паралич мягкого неба, нарушение чувствительности в области глотки, снижение глоточного рефлекса появляются на 3 —4-й неделе от начала заболевания; на 4 —5-й неделе появляется нарушение аккомодации; на 5 —7-й неделе — паралич мышц глотки, гортани, диафрагмы. Возможно поражение лицевого, слухового нервов, двигательной порции тройничного, добавочного и подъязычного нервов.

Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина. Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов.

Что касается ранней дифтерийной полинейропатии, в большинстве случаев прогноз благоприятный, парезы регрессируют через 2-4 недели, иногда в течении месяцев. Возможно возобновление слабости скелетной мускулатуры и отсроченное развитие симптоматики на 4-10 неделе заболевания. Опасен ранний период полинейропатии с угрозой остановки сердца в результате поражения сердечных ветвей блуждающего нерва или тяжелой аспирационной пневмонии в связи с расстройством глотания.

Следует выполнить ряд исследований, помогающих выявить патологию:

Электрофизиологические исследования – позволяют дифференцировать аксональные полинейропатии от демиелинизирующих.

Анализ крови – позволяет обнаружить токсины и обосновать диагноз.

Магнитно-резонансная томография – позволяет выявить очаги демиелинизации и судить таким образом об объеме поражения и его уровне.

Биопсия нерва. К данному методу прибегают в том случае, когда не удалось обнаружить патологию, являющейся причиной полинейропатии (сахарный диабет, дифтерия, цирроз). Гистологическое исследование позволяет судить о состоянии нерва.

Оценка неврологического статуса.

Лечение включает в себя следующие разделы:

Терапия препаратами, улучшающими проводимость импульсов по волокнам.

Гормонотерапия (применение глюкокортикоидов)

Терапия витаминами. Особо эффективна при полинейропатии, спровоцированной авитаминозом. Кроме того, ряд витаминов обладает антиоксидантными свойствами, что защищает нерв от повреждения активными радикалами.

Плазмоферез (эффективен при полинейропатии, обусловленной токсическим поражением).

Массаж и лечебная физкультура – способствуют поддержанию мышц в тонусе.

Электростимуляция спинного мозга и отдельных нервов.

Дифференцированная терапия дифтерийной полинейропатии предусматривает раннее введение противодифтерийной сыворотки в дозах, соответствующих тяжести основного процесса. В начале болезни она эффективна в дозе 10 000-30 000 ME при локализованной форме (нос, зев, гортань) и 100 000-120 000 ME при токсической форме. С учетом значимости сосудистого фактора в развитии данной полинейропатии целесообразно назначение вазоактивных нейрометаболитов (инстенона или трентала, актовегина). В клинической практики показано, что раннее введение инстенона в комплексную терапию дифтерийных полинейропатий предотвращает развитие параличей, способствует более благоприятному течению заболевания, позволяет в 2-3 раза сократить пребывание больных в стационаре. Помимо сосудистого и метаболического действия инстенона за счет которых уменьшаются явления гипоксии, отека нейронов и нормализуется ауторегуляция сосудов и нейрометаболизма, доказан иммунокорригирующий эффект этого препарата. После применения инстенона достоверно снижался уровень циркулирующих иммунных комплексов, нормализовались показатели гуморального иммунитета. В терапию включают токоферола ацетат, витамин С, альфа-липоевую кислоту, эпаден, дегидратационные средства на протяжении 3-5 недель. Только в тяжелых случаях, при быстром нарастании бульбарных расстройств, проводят короткий курс гормонов (3-7 дней). Основу лечения поздних дифтерийных полинейропатий составляют вазоактивные нейрометаболиты, антиоксиданты (альфа-липоевая кислота), витамины группы В, нестероидные противовоспалительные средства, физиотерапевтическое лечение.

Профилактика в основном представляет собой борьбу непосредственно с дифтерией. Это такие методы, как: иммунизация анатоксином (комбинированной вакциной (АКДС, АДС), ревакцинация взрослого населения для поддержания иммунитета (АДС-М).

В очаге: карантин, контактные изолируются, берутся анализы, ведется наблюдение.

Таким образом, дифтерийная полинейропатия представляет собой опасное заболевание с грозными осложнениями при отсутствии своевременного лечения.

Северо-Западный государственный медицинский университет

Полиневропатии - гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением периферических нервов (греч.
poly - много, nеиго - нерв, pathos - болезнь) .

МКБ-I0: G60. Наследственная и идиопатическая невропатия;
G61. Воспалительная полиневропатия; G62. Другие полиневропатии;
G63*. Полиневропатия при болезнях, классифицированных в других рубриках.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии разделяют на аксональные, при которых первично поражение осевого цилиндра, и демиелинизирующие, в основе которых лежит патология миелина.

По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные полиневропатии. В чистом виде эти формы наблюдают редко, чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трёх видов нервных волокон, например моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные формы.

По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические .

- наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) 1 типа (синонимы - невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тус, демиелинизирующий тип НМСН);
- синдром Русси-Леви (фенотипический вариант НМСН IA);
- НМСН II типа (аксональный тип НМСН) ;
- НМСН III типа (синдром Дежерина-Сотrа, гипертрофический тип НМСН);
- НМСН IV типа (болезнь Рефсума) ;
- невропатия со склонностью к параличам от сдавления;
- порфирийная полиневропатия;
- наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии .

• аутоиммунные полиневропатии:
  - острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (СГБ, синдром Миллера-Фишера) ;
  - острая воспалительная аксональная полиневропатия (аксональный тип СГБ) ;
  - ХВДП;
  - парапротеинемические полиневропатии;
  - паранеопластические полиневропатии;
  - множественные мононевропатии: моторная мультифокальная невропатия с блоками про ведения, сенсомоторная мультифокальная невропатия с блоками проведения (синдром Самнера-Льюиса) ;
• метаболические полиневропатии:
  - диабетическая полиневропатия;
  - полиневропатия при других эндокринных заболеваниях;
  - уремическая полиневропатия;
  - печёночная полиневропатия;
  - полиневропатия при первичном системном амилоидозе;
• полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов:
  - витамин В1-дефицитная полиневропатия;
  - витамин В6-дефицитная полиневропатия;
  - витамин В1 2 -дефицитная полиневропатия;
  - витамин Е-дефицитная полиневропатия;
• токсические полиневропатии:
  - алкогольная полиневропатия;
  - лекарственные полиневропатии;
  - полиневропатии при отравлении тяжёлыми металлами, органическими растворителями и другими токсическими веществами;
• полиневропатии при системных заболеваниях (системная красная волчанка,
  склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, саркоидоз, васкулиты);
• инфекционно-токсические полиневропатии:
  - дифтерийная инфекционно-токсическая полиневропатия;
  - полиневропатия после гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза;
  - поствакцинальные полиневропатии;
  - полиневропатия при клещевом боррелиозе;
  - полиневропатия при ВИЧ-инфекции;
  - полиневропатия при лепре.

Мультифокальная моторная и сенсомоторная мононевропатии, строго говоря, не относятся к полиневропатиям, но также являются системными аутоиммунными заболеваниями периферических нервов, в связи с чем рассматриваются в этом разделе.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота наследственных полиневропатий составляет 10-30 на 100 000 населения. Наиболее распространены НМСН IA типа (60-80% наследственных невропатий) и НМСН II типа (аксональный тип) (22%). Х-сцепленную НМСН и НМСН IВ типа выявляют довольно редко. НМСН IA типа выявляют одинаково часто среди мужчин и женщин; в 75% случаев заболевание начинается до 10 лет. в 10% - до 20 лет. НМСН II типа начинается чаще всего на втором десятилетии жизни, но может иметь место и более поздний дебют (вплоть до 70 лет) .

Распространённость ХВДП составляет 1,0-7,7 на 100 000 населения, заболевание чаще всего начинается на 5-6-м десятилетии жизни, хотя может дебютировать в любом возрасте, в том числе и в детском. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеваемость СГБ составляет 1-3 случая на 100 000 населения в год, мужчины болеют чаще женщин. Заболевание может возникнуть в любом возрасте (от 2 до 95 лет), пик приходится на 15-35 и 50-75 лет.

Распространённость мультифокальной моторной невропатии составляет приблизительно 1 на 100 000 населения, мужчины болеют в три раза чаще женщин. Средний возраст начала заболевания - 40 лет.

Признаки диабетической полиневропатия выявляют у 10-60% больных сахарным диабетом (до 66% при сахарном диабете типа 1 и до 59% при сахарном диабете типа 2). При постановке диагноза сахарного диабета признаки полиневропатии выявляют у 7,5%, а через 25 лет после начала заболевания - у 50%.

Уремическую полиневропатию обнаруживают у 10-83% больных с хронической почечной недостаточностью. Вероятность её развития связана не столько с возрастом пациента, сколько с длительностью и выраженностью почечной недостаточности.

Дифтерийная полиневропатия развивается у 20% больных, перенёсших дифтерию.

ПАТОГЕНЕЗ

Независимо от этиологического фактора при полиневропатиях выявляют два типа патологических процессов - поражение аксона и демиелинизацию нервного волокна. Оба процесса тесно взаимосвязаны: при аксональном типе поражения возникает вторичная демиелинизация, при демиелинизирующем поражении вторично присоединяется аксональный компонент. Первично аксональными является большинство токсических полиневропатий, аксональный тип СГБ, НМСН II типа. К первично демиелинизирующим полиневропатиям относятся классический вариант C ГБ, ХВДП, парапротеинемические полиневропатии, HMCH 1 типа.

При аксональных полиневропатиях страдает главным образом транспортная функция осевого цилиндра, осуществляемая аксоплазматическим током, несущим в направлении от мотонейрона к мышце и обратно ряд биологических субстанций, необходимых для нормального функционирования нервных и мышечных клеток. В процесс вовлекаются в первую очередь нервы, содержащие наиболее длинные аксоны. Изменение трофической функции аксона и аксонального транспорта приводит к появлению денервационных изменений в мышце. Денервация мышечных волокон стимулирует развитие сначала терминального, а затем и коллатерального спраутинга, роста новых терминалей и ре иннервацию мышечных волокон, что ведёт к изменению структуры ДЕ.

При стимуляционной ЭМГ аксональный тип изменений характеризуется снижением амплитуды М -ответа при относительно сохранной скорости про ведения возбуждения. Процесс реиннервации приводит к укрупнению ДЕ, что косвенно отражается на амплитуде F-волн, выявляют повышенное Количество F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М -ответа в этой мышце. При исследовании ПДЕ с помощью игольчатого электрода выявляют признаки денервации мышечных волокон (потенциалы фибрилляций), некроза мышечных волокон (положительные острые волны) и реиннервации (увеличение длительности и амплитуды ПДЕ).

Клинически поражение аксона двигательного волокна вызывает мышечную слабость в дистальных отделах конечностей и мышечные атрофии.

При демиелинизации происходит нарушение сальтаторного проведения нервного импульса, в результате чего снижается скорость проведения по нерву. Б норме скорость проведения нервного импульса по периферическим моторным и сенсорным нервам составляет 40-70 м/с на нижних конечностях и 50-80 м/с на верхних конечностях. Наиболее выраженную демиелинизацию наблюдают при наследственных полиневропатиях, при которых скорость проведения может составлять 5-20 м/с (синдром Русси-Леви, НМСН Ш, IV типов); при НМСН IA типа скорость проведения на нижних конечностях составляет 25-35 м/с, на руках - 30-38 м/с.

Приобретённые демиелинизирующие полиневропатии, как правило, характеризуются незначительным снижением скорости проведения (30-40 м/с на нижних конечностях и 40-50 м/с на верхних конечностях).

Демиелинизация нервов может быть вызвана аутоиммунной агрессией с образованием антител к различным компонентам белка периферического миелина (приобретённые демиелинизирующие полиневропатии, парапротеинемические, паранеопластические полиневропатии) , генетическими нарушениями (НМСН 1 типа), воздействием экзотоксинов (дифтерийная полиневропатия) . Повреждение аксона нерва может быть обусловлено воздействием на нервы экзогенных или эндогенных токсинов (уремическая, алкогольная, лекарственная полиневропатия, полиневропатия при отравлении тяжёлыми металлами и органическими соединениями), генетическими факторами (НМСН II типа).

КЛИНИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА

В клинической картине полиневропатии, как правило, сочетаются признаки поражения моторных, сенсорных и вегетативных волокон. В зависимости от степени вовлечённости волокон различного типа в неврологическом статусе могут преобладать моторные, сенсорные либо вегетативные симптомы.

Для полиневропатий характерна относительная симметричность симптомов. Асимметричные мышечная слабость и атрофии наблюдаются при множественных мононевропатиях: мультифокальной моторной невропатии, мультифокальной сенсомоторной невропатии Самнера-Льюиса.

Сухожильные и периостальные рефлексы при полиневропатии обычно снижаются или выпадают, в первую очередь снижаются рефлексы с ахиллова сухожилия, при дальнейшем развитии процесса - коленные и карпорадиальные, сухожильные рефлексы с двухглавых и трёхглавых мышц плеча могут длительное время быть сохранными. При множественных мононевропатиях сухожильные рефлексы длительное время могут оставаться сохранными и даже оживлёнными.

Характерный признак многих полиневропатий - болевой синдром, который наиболее характерен для диабетической, алкогольной, токсических полиневропатий, порфирийной полиневропатии и др.

Нарушение вегетативных функций наиболее ярко проявляется при аксональных полиневропатиях, так как вегетативные волокна являются немиелинизированными.

Чаще наблюдают симптомы выпадения: поражение симпатических волокон, идущих в составе периферических нервов, про является сухостью кожных покровов, нарушением регуляции сосудистого тонуса; поражение висцеральных вегетативных волокон приводит к дизавтономии (ортостатическая гипотензия, тахикардия, снижение вариабельности сердечного ритма, нарушение работы ЖКТ, снижение эректильной функции) . Признаки дизавтономии наиболее выражены при наследственных вегетативно-сенсорных полиневропатиях, диабетической полиневропатии. Нарушение вегетативной регуляции сердца может стать причиной внезапной смерти. Вегетативные проявления при полиневропатиях также могут проявляться симптомами раздражения (гипергидроз, нарушение сосудистого тонуса), что часто отмечают при вибрационной болезни, порфирийной полиневропатии.

Общероссийская общественная организация

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ОСТРОМ ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЕ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ)

ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ

ОСТРОМ ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРИТЕ НЕЯСНОЙ ЭТИОЛОГИИ

Автор-Разработчик:

ОПРЕДЕЛЕНИЕ.

Полиневрит воспалительный процесс, проявляющийся симметричным поражением нескольких нервных стволов конечностей с преобладанием сенсорных и моторных нарушений преимущественно в дистальных отделах. В настоящее время считают, что воспалительная полиневропатия (полиневрит) - заболевание всей нервной системы, при клинической манифестации на уровне периферических нервов. Это подтверждается тем, что часто воспалительное заболевание нервов распространяется на корешки, что приравнивает названия "полиневрит" и "полирадикулоневрит" по общему механизму патогенеза. Кроме того неопределенность топического названия этой формы воспалительного заболевания связана с возможностью распространения воспалительного процесса за пределы периферической нервной системы с вовлечением оболочек и вещества мозга. Тогда диагноз может формулироваться как: менингополирадикулоневрит, миелополирадикулоневрит или энцефаломиелополирадикулоневрит.

Восходящее течение процесса и распространение за пределы периферической нервной системы является крайне неблагоприятным признаком.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают следующие клинические варианты Синдрома Гийена-Барре (G61.0):

· Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия - наиболее частая, классическая форма.

· Острая моторная аксональная невропатия.

· Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия.

· Синдром Миллера-Фишера, вариант Синдрома Гийена-Барре, проявляется сочетанием арефлексии, мозжечковой атаксии, офтальмоплегии при слабовыраженных парезах.

Другие воспалительные полиневропатии

Воспалительная полиневропатия неуточненная

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Описано значительное число этиологических факторов, однако типичное классическое воспаление нервных стволов вызывает лишь незначительная их часть. В патогенезе полиневритов и полиневропатий большое значение имеют эндо-/экзотоксический (чаще при бактериальной или клостридиальной инфекции) и метаболический (энтеровирусы, дифтерия, малярия и др.) этиологический факторы. Большинство патогенных факторов индуцируют дегенеративный характер изменений в структуре периферических нервов, в основе которых лежат механизмы аутоиммунного повреждения.

По современным представлениям синдром вызывается аномальным Т-клеточным ответом, индуцированным инфекционным процессом. Возникает воспалительная нейропатия с перекрестной реактивностью между антителами к инфекционным агентам и антителами к нейроантигенам, поскольку липоолигосахариды в клеточной стенке бактерий напоминают ганглиозиды, а антиганглиозидные антитела формируются в ответ на острые инфекции. Таким образом, синдром Гийена-Барре рассматривается, как приобретенная иммунно-опосредованная нейропатия, развивающаяся вследствие аберрантной иммунной реакции на предшествующее иммуноактивирующее событие (перенесение вирусной инфекции, вакцинация и т. д.). Иммунопатологические реакции приводят к аутоиммунному повреждению тканей, ассоциированному с механизмами молекулярноймимикрии, участием суперантигенов и стимуляцией цитокинов.

Однако, относительно небольшое число полиневропатий имеет достоверные этиологические признаки. По данным ВОЗ, в настоящее время даже самые комплексные и сложные исследования не позволяют выявить этиологический фактор у 40-65% больных. Причины и механизмы поражения преимущественно дистального сегмента, симметричность, избирательное вовлечение двигательных или чувствительных проводников до конца не объяснено. Причины нарушений регуляции аксонального баланса в периферических участках остаются невыясненными. Патоморфологические исследования свидетельствуют о том, что в нервных стволах могут наблюдаться интерстициальные (мезенхимные) или паренхиматозные (миелино - и аксонопатические) реакции. Клинически дегенерация нервных волокон и воспаление нерва схожи между собой и характеризуются общим механизмом в финале - валлеровским перерождением, атрофией и дегенерацией аксона, сегментарной демиелинизацией и первичными поражениями тел нееронов и глии [, , 1987].

Таким образом, полиневрит (полиневропатия) это клинический синдром, возникающий вследствие воздействия различных этиологических факторов и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами. Наблюдается многообразие клинических форм и увеличения частоты заболеваний с подострым, первично хроническим и рецидивирующим течением.

ОБЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ СИНДРОМА.

При всем многообразии этиологических причин клинические характеристики полиневропатий отличаются сочетанием следующих симптомов:

§ симметричные периферические (вялые) парезы и параличи (снижение силы и мышечного тонуса, атрофия, гипо - и арефлексия);

§ преимущественно дистальный тип нарушений чувствительности ("перчатки", "носки");

§ частое сочетание слабости и онемения с корешковыми болями;

§ сочетание симптомов выпадения с симптомами раздражения (боли, парестезии, болезненность нервных стволов, симптомы натяжения);

§ часто выраженные вегетативно-трофические расстройства (изменение окраски, температуры и трофики кожи; изменения ногтей и др.);

§ двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения симметричны, преобладают в дистальных отделах и при неблагоприятном течении характеризуются восходящим типом нарушений.

Нервы туловища обычно не поражаются, функции сфинктеров страдают чрезвычайно редко. Иногда поражаются черепные нервы (полирадикулоневрит Гийена Барре, дифтерийная полиневропатия).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНФЕКЦИОННЫХ, ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИЧЕСКИХ И ИНФЕКЦИОННО-ТОКСИЧЕСКИХ ПОЛИНЕВРОПАТИЙ

В диагностике полиневропатии требуется детальное изучение анамнестических данных о предшествовавших инфекционных заболеваниях, отравлениях, контактах с инфекционными больными, наличии соматических заболеваний, употребляемых продуктах, лекарственных средствах, условиях труда и быта. Для адекватной дифференциальной диагностики имеют значение первые симптомы, темпы развития и динамика расстройств.

Полирадикулоневрит Гийена - Барре. При классической форме синдрома Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия) происходит поражение волокон двигательных и чувствительных нейронов. Этиология заболевания остается невыясненной. Наиболее распространено представление об иммунной природе. Обычно заболеванию предшествует неспецифическая инфекция (энтеровирусы, вирусы герпеса, гриппа и др.).. Основой является иммунная реакция, направленная против антигенов периферической нервной системы и дезорганизующая гуморальный иммунитет. Проявляется демиелинизацией спинномозговых и периферических нервов, а также дегенерацией аксонов. В большинстве случаев развитию заболевания предшествует вакцинация, кишечная или респираторная инфекция, запускающая аутоиммунную реакцию.

В 75% случаев характерно быстрое развитие симптомов, иногда в течение нескольких часов прогрессирует вялый тетрапарез. В 20% случаев начало заболевания подострое, а в 5% - носит первично хронический или ремиттирующий характер. В дебюте болезни наблюдается общее недомогание, иногда повышение температуры, боли и парестезии в конечностях. Позднее присоединяется выраженный вялый тетрапарез (тетраплегия). Редко поражаются только нижние конечности. В части случаев распространение симптомов носит восходящий характер (паралич Ландри) - поражаются мышцы грудно клетки и диафрагма, затем бульбарная мускулатура (нарушение глотания и фонации). Более чем в половине случаев поражаются черепные нервы (чаще VII, IX, X). Часто отмечается слабость мышц туловища. Преобладают нарушения болевой и температурной чувствительности, иногда нарушается суставно-мышечное чувство. Выраженность чувствительных расстройств заметно преобладает, однако именно поражение дыхательной мускулатуры представляет угрозу жизни. Тазовые расстройства встречаются редко.

Клиническая диагностика полирадикулоневрита Гийена - Барре при практическом отсутствии в настоящее время острого полиомиелита (болезнь Гейне - Медина) обычно не вызывает затруднений. Диагноз полирадикулоневрита Гийеиа - Барре становится под сомнение в случаях, когда двигательные нарушения носят асимметричный характер, нарушаются функции сфинктеров, возникают рецидивы заболевания.

Наибольшее практическое значение имеют заболевания, вызываемые энтеровирусами и возбудителем гриппа. В патогенезе энтеровирусных инфекций (полиовирусы, вирусы Коксаки, ECHO) допускается распространение вирусов вдоль аксонов периферических нервов в проксимальном направлении. Поражения периферической нервной системы вирусом варицелла-зостер протекают на фоне высыпаний на коже и слизистых оболочках типичных элементов. В клинической картине остальных вирусных полиневритов нет особенностей, указывающих на этиологию заболевания.

Синдром Миллера Фишера возникает после перенесенного вирусного заболевания, является клинической разновидностью синдрома Гийена – Барре, на долю которого приходится до 3% больных, связано с появлением антинейрональных антител, проявляется остро возникающей триадой симптомов: офтальмопарез (птоз), атаксией, арефлексией.

Полиневриты бактериальной этиологии. Полиневриты могут быть вызваны возбудителями проказы, бруцеллеза, сифилиса, туберкулеза, брюшного и сыпного тифа, малярии, токсоплазмоза, гонореи, лептоспироза и других более редких заболеваний. Ботулизм, дифтерия, дизентерия и столбняк обусловливают возникновение инфекционно-токсических полиневритов. существенное значение при дифференциальной диагностики имеет клиника бактериальной актуальной инфекции.

Полиневрит, как осложнение дифтерии, встречается в 20% случаев. Симптомы со стороны нервной системы обычно появляются с 3-4 дня заболевания. Клиническая картина характеризуется симптомами поражения дифтерийным токсином передних корешков и корешковых нервов. В процесс первично вовлекаются черепные нервы: блуждающие, глазодвигательные, отводящие и лицевые. Отмечаются носовой оттенок голоса и расстройство глотания, попадание жидкой пищи в нос, афония. Часто встречается паралич аккомодации (больной плохо видит на близком расстоянии).

Воспалительную полирадикулоневропатию Гийена - Барре чаще всего приходится дифференцировать со вторичными полирадикулоневритами, которые могут быть обусловлены соматической патологией.

Если на ранней стадии болезни выявляется выраженное снижение болевой или только вибрационной чувствительности, следует предполагать другое заболевание, в частности, диабетическую полиневропатию или полиневртические нарушения при аутоиммунном тиреоидите. Им характерны четкий и постоянный уровень чувствительных расстройств, сохранность рефлексов в паретичных конечностях.

Дифференциальная диагностика иногда проводится с остро развивающимся миелитом и приступами острой порфирии. Миелит отличается сочетанием парезов (параличей) с нарушениями чувствительности, четкой границей поражения спинного мозга, отсутствием симптомов поражения черепных нервов, наличием нарушений функций тазовых органов. Быстрым диагностическим признаком порфирии является изменяющаяся на свету окраска мочи - цвет бургунского вина. Часто в анамнезе боли в животе, частые коллаптоидные состояния, сопутствующее заболевание печени.

При выраженной офтальмоплегии достаточно сложной может быть дифференциация полирадикулоневрита и миастении. В пользу первого свидетельствуют отсутствие птоза, относительная сохранность силы в жевательной мускулатуре, преобладание слабости лицевой мускулатуры по сравнению с мышцами конечностей.

Ботулизм в отличие от полирадикулоневрита сопровождается ранней утратой (снижением) реакции зрачков на аккомодацию, диплопией и отчетливой брадикардией.

В значительной мере сходны клинические проявления клещевого энцефалита и типичного полирадикулоневрита. Отсутствие расстройств поверхностной чувствительности, анамнестические сведения, указывающие на укус клещом, позволяют разрешить диагностические сомнения.

Сывороточные и поствакцинальные полиневропатии относят к инфекционно-аллергическим или просто аллергическим поражениям периферической нервной системы вследствие введения вакцин (антирабической, оспенной) и различных сывороток. Поражения периферической нервной системы могут сочетаться с изменениями в центральной нервной системе, в частности, при аллергических реакциях на антирабическую вакцину. В подавляющем большинстве случаев множественные поражения нервов носят характер мультиневропатий, а иногда протекают в форме невралгической амиотрофии Персонейджа -- Тернера. Изменения при этом максимально выражены у места инъекции. При типичном течении полиневропатии заболевание обычно дебютирует спустя несколько дней после введения вакцины или сыворотки изменениями в месте инъекции; в последующем процесс генерализуется. Сывороточные полирадикулоневропатии часто сочетаются с уртикарными высыпаниями, сильными болями в суставах, повышением температуры, отеком конечностей. Парезы могут носить не только дистальный характер, но преобладать в мускулатуре проксимальных отделов, преимущественно верхних конечностей. Выпадения чувствительности выражены слабо.

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

Осмотр и физикальное обследование.

§ Оценка общего состояния и жизненно важных функций: сознания, дыхания, кровообращения.

§ Визуальная оценка: положение больного, наличие асимметрии лица, птоза век, сыпи на кожных покровах.

§ Измерение ЧДД, ЧСС (тахипноэ, тахикардия или брадикардия, неправильный ритм).

§ Измерение температуры тела (выявление лихорадки).

§ Наличие очаговых неврологических симптомов:

§ нарушение речи и глотания (плохо говорит, не понимает обращенную речь);

§ нарушение движений (в одной или нескольких конечностях с одной стороны, с двух сторон);

§ нарушение болевой и температурной чувствительности (на лице, туловище, в одной или нескольких конечностях с одной стороны, с двух сторон);

§ наличие координаторных расстройств (испытывает затруднения при ходьбе, выполнении мелких движений, пользовании предметами, чувствует сильное головокружение в покое или при движениях и др.);

§ нарушение зрения (двоение, слепота).

§ одышка на вдохе;

§ ограниченная экскурсия грудной клетки и живота при вдохе;

§ парадоксальное движение грудной клетки при дыхании;

§ западание межреберных мышц на вдохе;

§ попытка опираться руками при вдохе.

Постановка диагноза.

Обязательные вопросы:

При расспросе больного нужно уточнить:

­ Когда началось заболевание? – сколько времени назад (дни, недели, месяцы, годы).

­ При каких обстоятельствах впервые заметил слабость в ногах и руках?

­ Имеется ли двоение в глазах, нарушение глотания, фонации?

­ Если болезнь прогрессирует, то с чего она началась?

­ Что предшествовало появлению симптомов болезни – температура, понос, рвота, кожные высыпания, насморк, кашель и пр. ?

­ Были ли прививки?

­ Какими хроническими заболеваниями болеет и что постоянно принимает?

Оказание неотложной помощи на догоспитальном этапе подразумевает проведение мероприятий по поддержанию витальных функций и срочную госпитализацию.

При наличии дыхательных нарушений выполняют следующие мероприятия.

§ Поддержание проходимости верхних дыхательных путей. Интубация должна проводиться с осторожностью, у пациентов с нарушением сердечного ритма (брадикардия, брадиаритмия), так как возможно развитие асистолии.

§ При наличии показаний перевод больного на ИВЛ.

§ Предупреждение осложнений (аспирация, травмы конечностей и суставов)

§ Нарушения функции сердечно-сосудистой системы купируются симптоматическими средствами.

Острая сосудистая недостаточность, может сопровождать клинику острой полиневропатии, особенно при выраженной гипотонии мышц, инфекционно-токсическом шоке и др. Экстренная терапия включает назначение вазопрессорных средств и кортикостероидных гормонов. Вазопрессорные средства вводят в/в капельно.

Дофамин (200 мг в 200–400 мл 5% раствора глюкозы или изотонического раствора натрия хлорида) вводят в/в капельно, увеличивая скорость введения с 5 мкг/(кг/мин) до стабилизации артериального давления на минимально возможном уровне (систолическое давление 90 мм рт. ст.).

При неэффективности дополнительно вводят 2–4 мг норадреналина гидротартарата в 400 мл 5% раствора глюкозы в/в, повышая скорость инфузии с 4 мкг/мин до достижения минимально возможного уровня артериального давления. Введение всех перечисленных вазопрессорных средств следует проводить под строгим контролем артериального давления. Необходимость мониторирования артериального давления диктуется особенностями гемодинамики, характерными для остро возникающихсостояний.

Кортикостероидные гормоны в зависимости от степени выраженности сосудистой недостаточности назначаются в/в в следующих дозировках: дексаметазон — 8–16 мг или преднизолон — 90–150 мг.

Этиотропная терапия на догоспитальном этапе не возможна.

Часто встречающиеся ошибки на догоспитальном этапе.

§ Отказ в госпитализации при умеренных нарушениях функции дыхания.

§ Необоснованное применение миорелаксантов или средств вызывающих мышечную слабость (транквилизаторы, антиконвульсанты и пр.) для купирования болевого синдрома.

§ Не взятие посуды и проб пиши при подозрении на отравление ботулотоксином.

§ Неполный сбор анамнеза.

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В СТАЦИОНАРНОМ ОТДЕЛЕНИИ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ (СтОСМП)

Терапевтические мероприятия при синдроме Гийена-Барре подразделяются на фармакологические и нефармакологические. Обязательным условием лечения синдрома Гийена-Барре является срочная госпитализация в отделение реанимации и интенсивной терапии (в связи с потенциальной потребностью в осуществлении ИВЛ). Показаниями для госпитализации в указанное отделение (риск дыхательной недостаточности) являются показатели жизненной емкости легких (ЖЕЛ)