Для хореи характерно гиперрефлексия

Медицинский эксперт статьи

Хорея - термин, используемый для описания кратковременных непроизвольных хаотичных элементарных движений конечностями. Для хореи характерны простые и быстрые движения, которые могут напоминать нормальные движения, осуществляемые обеспокоенным человеком, но не являются частью каких-либо планируемых действий. Движения могут быть двусторонними или односторонними, но даже при вовлечении обеих сторон тела их движения не синхронизированы. Более медленные хореоатетовдные движения возникают вследствие наложения на быстрое хореическое движение элемента дистонии с длительным одновременным сокращением агонистов и антагонистов. В результате движения приобретают выкручивающий характер. В зависимости от этиологии хорея может возникать постепенно или внезапно. Внезапное, или подострое, начало обычно указывает на сосудистое, аутоиммунное или метаболическое заболевание. В то время как постепенное начало и прогрессирующее течение обычно свидетельствуют в пользу нейродегенеративного заболевания.

Насильственные хореические движения могут быть как фокальными, как, например, при оральных гиперкинезах нейролептического происхождения, так и генерализованными (что наблюдают чаще), а в ряде случаев проявляются в виде гемисиндрома (например, гемихорея при инсульте).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Классификация и причины хореи

Первичные формы.
- Хорея Гентингтона.
- Нейроаканцитоз (хореоакантоцитоз).
- Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея.
- Болезнь Леша-Найхана.
Вторичные формы.
- Инфекционные заболевания (вирусные энцефалиты, нейросифилис, коклюш, туберкулёзный менингит, ВИЧ-инфекция, боррелиоз).
- Аутоимунные заболевания (системная красная волчанка, антифосфолипидный синдром, хорея беременных, реакция на иммунизацию, хорея Сиденгама, рассеянный склероз).
- Метаболические нарушения (гипертиреоз, болезнь Ли, гипокальциемия, болезнь Фабри, гипо-, гипергликемия, болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Нимана-Пика, болезнь Галлервордена-Шпатца, гомоцистинурия, фенилкетонурия, болезнь Хартнапа, глутаровая ацидурия, ганглиозидозы, метохроматическая лейкодистрофия, болезнь Мерцбахера-Пелицеуса, мукополисахаридозы, болезнь Стерджа-Вебера и др.).
- Структурные повреждения головного мозга (ЧМТ, опухоли, гипоксическая энцефалопатия, инсульты).
- Интоксикации (нейролептики, ртуть, литий, леводопа, дигоксин, пероральные контрацептивы).
Психогенная хорея.

[7], [8], [9], [10]

Первичные формы хореи

Акинетико-ригидная форма (без хореи) наиболее типична для варианта с ранним началом (вариант Вестфаля), однако иногда её наблюдают и при более позднем дебюте (в 20 лет и более).

Иногда заболевание начинается с психических нарушений в виде аффективных (чаще всего в виде депрессии), галлюцинаторно-параноидных и поведенческих нарушений и лишь спустя 1,5-2 года или позже присоединяется гиперкинетический синдром. В терминальной стадии пациенты чаще всего погибают от аспира-ционной пневмонии.

Дифференциальная диагностика хореи Гентингтона подразумевает исключение таких заболеваний, как болезни Альцгеймера, Крейтцфельда-Якоба, доброкачественная наследственная хорея, болезнь Вильсона-Коновалова, наследственная церебеллярная атаксия, хореоакантоцитоз, инфаркты базальных ганглиев, поздняя дискинезия, а в ряде случаев также шизофрения и болезнь Паркинсона.

Нейроакантоцитоз проявляется хореей и акантоцитозом (изменением формы эритроцитов). Описаны как аутосомно-рецессивные, так и спорадические случаи заболевания. Болезнь обычно начинается на 3-м или 4-м десятилетии жизни (иногда и на 1-м). Начальные проявления - оральные гиперкинекзы с высовыванием языка, движениями губами, жеванием и другими гримасами, очень напоминающими позднюю дискинезию. Довольно часто наблюдают неартикулируемую вокализацию, описаны случаи эхолалии (но не копролалии). Отличительной особенностью являются самоповреждения в виде непроизвольных прикусываний языка, губ и внутренних поверхностей щёк. Часто отмечают хореические гиперкинезы конечностей и туловища; возможно появление также дистонических постуральных феноменов и тиков.

Болезнь отличается от хореи Гентингтона наличием слабости и атрофии в мышцах конечностей, обусловленных поражением клеток передних рогов и периферических нервов (аксональная невропатия со снижением глубоких рефлексов). В дальнейшем часто (но не всегда) наблюдают присоединение деменции и эпилептических приступов. Уровень липопротеинов в крови нормальный. Для диагностики важно выявление акантоцитоза, сопровождающегося прогрессирующим неврологическим дефицитом при нормальном уровне липопротеинов.

Доброкачественная (непрогрессирующая) наследственная хорея без деменции начинается в грудном или раннем детском возрасте с появления генерализованной хореи, которая прекращается только во время сна. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. Характерно нормальное интеллектуальное развитие. Другое отличие от ювенильной хореи Гентингтона - непрогрессирующее течение (напротив, возможно даже уменьшение выраженности хореического гиперкинеза в зрелом возрасте).

Болезнь Леша-Найхана связана с наследственной недостаточностью гипоксантин-гуанин фосфорибозилтрансферазы, приводящей к повышенному образованию мочевой кислоты и тяжёлому поражению нервной системы. Наследование Х-сцепленное рецессивное (следовательно, болеют лица мужского пола). Дети рождаются нормальными, за исключением слабо выраженной гипотонии, однако в течение первых 3 мес жизни развивается задержка моторного развития. Далее возникают прогрессирующая ригидность конечностей и тортиколлис (или ретроколлис). На 2-м году жизни появляются лицевые гримасы и генерализованный хореический гиперкинез, а также симптомы поражения пирамидного тракта.

Позже у детей отмечают склонность к нанесению самоповреждений (они начинают кусать свои пальцы, губы и щёки). Эти компульсивные самоповреждения (приводящие к обезображиванию) весьма типичны (но не патогномоничны) для болезни Леша-Найхана. Наблюдают задержку психического развития той или иной степени выраженности.

Содержание мочевой кислоты в крови и моче повышено. Диагноз подтверждают снижение активности гипоксантин-гуанин-фосфорибозилтрансферазы в эритроцитах или культуре фибробластов.

Вторичные формы хореи

Вторичные формы хореи могут развиться при очень многих заболеваниях: инфекционных, опухолевых, сосудистых, аутоиммунных, метаболических, токсических, травматических. Диагностика вторичного хореического синдрома при этих заболеваниях обычно не вызывает затруднений. Распознавание же природы первичного поражения строится, как правило, на комплексе клинических и параклинических методов, включающих биохимические, молекулярно-генетические, нейровизуализирующие и многие другие исследования.

Наиболее частые вторичные формы - хорея Сиденгама (наблюдаемая почти исключительно в детском и юношеском возрасте) и хорея беременных.

Хорея – это болезнь нервной системы, которая характеризуется поражением подкорковых узлов головного мозга и проявляется быстрыми, неконтролируемыми, непроизвольными и толчкообразными движениями в туловище и конечностях.

Виды хореи

Заболевание может принимать такие формы:

Малая хорея (у детей);
Хорея Гентингтона;
Хорея беременных.

Болезнь также бывает ревматической и неревматической, ревматическая хорея встречается у детей и беременных.

Малая хорея наблюдается в детском и юношеском возрасте при наличии ревматизма. При своевременном лечении заболевание полностью проходит. Причины возникновения ревматической хореи кроются в сосудистых, дегенеративных и воспалительных изменениях нервной ткани.

Заболевание у беременных развивается в первом триместре. В данном случае симптомы хореи являются результатом малой хореи, перенесенной в детстве. Чаще всего болезнь поражает молодых женщин.

Хорея Гентингтона – это генетическое заболевание, которое встречается у взрослых людей и со временем сопровождается нарастающим слабоумием.

Хорея является одним из наиболее частых типов гиперкинеза (патологического неконтролируемого движения мышц). В состоянии психического или физического покоя двигательная активность снижается, во сне – отсутствует, но при малейших раздражениях усиливается вновь. Для заболевания характерно также снижение мышечного тонуса.

Симптомы хореи могут также указывать на тяжелые заболевания головного мозга, в частности на энцефалит, различные опухоли и на другие патологии. В большинстве случаев встречается ревматическая хорея у детей.

Хорея у детей (малая)

Заболевание развивается на фоне ревматизма. У больных отмечают диффузные изменения в больших мозговых полушариях, коре, стволе, оболочках и подкорковых узлах мозга. Часто данные поражения протекают одновременно с нарушениями сердечной деятельности. В группу риска попадают дети в возрасте от 5 до 14 лет.

Симптомы хореи следующие:

Повышение температуры тела до 38 градусов;
Неточность движений;
Нарушение координации;
Изменение поведения ребенка (начинает гримасничать, хмуриться, высовывать язык, плохо писать, подергивать плечами);
Подпрыгивающая походка;
Плаксивость, раздражительность, быстрая истощаемость и усталость.

Симптомы хореи у детей склонны усиливаться со временем. Зачастую родители не обращают внимания на некоторые моменты в поведении ребенка, поскольку они могут выглядеть как невинные шалости. Но вскоре синдром приобретает ярко выраженные черты, что приводит мам и пап в недоумение.

При диагностике у больных отмечают снижение мышечного тонуса, в особенности в тех мышцах, которые подвержены хаотичным подергиваниям. Также наличие заболевания проверяют таким образом: по коленке ударяют медицинским молоточком, вследствие чего нога застывает в позиции разгибания – явный признак хореи.

Иногда болезнь проявляется патологическими рефлексами, нарушением чувствительности, болевыми синдромами. Также у ребенка может произойти нарушение речи, усилиться потливость.

Если хорею вовремя обнаружить и провести ряд лечебных мер, тогда спустя 2-3 недели симптомы исчезнут, но есть вероятность рецидивов.

Хорея Гентингтона

Данный вид заболевания носит наследственный характер. Первые симптомы дают о себе знать, как правило, между 25 и 50 годами. Проявлениями болезни являются:

Хореический гиперкинез относительно медленного темпа (неритмичное и резкое подергивание конечностями или туловищем);
Прогрессирующее снижение интеллекта;
Эмоциональная неустойчивость.

В случае с болезнью Гентингтона прогноз неблагоприятный, то есть излечить заболевание невозможно.

Лечение хореи

Лечение хореи малого типа проводят в условиях стационара. Пациенту строго показан постельный режим, покой и тщательный уход за ним. В медикаментозный арсенал входят:

Антибиотики (новоциллин, пенициллин, бициллин, экмоновоциллин);
Салицилаты (ацетилсалициловая кислота, салициловый натрий, бутадиен, амидопирин);
Гормоны глюкокортикоидного ряда (преднизолон и кортизон);
Витамины и микроэлементы (препараты с содержанием кальция, поливитамины, аскорбиновая кислота, витамины группы В);
Сердечные средства.

Также для лечения хореи показана физиотерапия, включающая:

Хвойные ванны;
Гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием;
Электросон.

В целях профилактики малой хореи можно порекомендовать санацию носоглотки и полости рта, своевременную диагностику и лечение различных форм ревматизма, а также закаливание детей.

Взрослым людям, страдающим болезнью Гентингтона, рекомендуют воздержаться от продолжения рода – зачатия и рождения детей.

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Общая информация

Классификация

В зависимости от степени выраженности основных симптомов хореи выделяют следующие клинические формы заболевания:

К этой же группе относят стертые формы хореи: еле заметные гипeркинезы, иногда тикообразные или дистальные, или клоновидные, неритмичные, нестереотипные.
Продолжительность легких форм заболевания 1,5-2 месяца.

2. Формы средней тяжести. Основные проявления:
- выраженные гипeркинезы в различных частях тела;
- нарушаение координации активных движений;
- снижение мышечного тонуса;
- выраженные симптомы невротизации и вегетативной дисфункции;
- "гемихорея" - симптомы хореи на одной стороне тела.
Продолжительность форм средней тяжести: 2-3 месяца.

3. Тяжелые формы. Характерные проявления:
- гиперкинeзы распространенные, большие но амплитуде, частые, изнуряющие;
- координация резко нарушена, с трудом выполняются простые волевые движения;
- мышечный тонус значительно снижен;
- большие изменения психики;
- выраженные нарушения вегетативной реактивности.
Продолжительность составляет 4-6-8 месяцев.

К тяжелым формам относят также:
- "хорея сердца" - редко определяются аритмии, необоснованные поражением сердца;
- хореическая "двигательная буря" - возможен постоянный гиперкинез, резко выраженный, изнуряющий, невозможно выполнять активные движения;
- "мягкая хорея" - резко выраженная гипотония;
- "псевдопаралитическая хорея" - особенно резко выражена гипотония, нет гиперкинезов, активных движений, рефлексов, определяются вялые парезы и параличи;
- "аутизм" - иногда дети не могут говорить из-за расстройства речи.

Этиология и патогенез

Этиологический фактор - В-гемолитический стрептококк группы А.

Эпидемиология

Факторы и группы риска

Клиническая картина

Клинические симптомы малой хореи развиваются постепенно; у большинства больных - при нормальной температуре и отсутствии выраженных изменений крови.

Характерные клинические симптомы малой хореи:

1. Гиперкинезы. Отличаются следующими особенностями: неритмичные, нестереотипные, напоминают произвольные движения, совершаются с легкостью, постоянные. Гиперкинезы усиливаются при выполнении активных движений и во время эмоциональных реакций; становятся слабее в состоянии статического и психического покоя; во время сна прекращаются.

4. Нарушение рефлексов – рефлексы снижены и неравномерны, наблюдается положительный симптом Гордона-2 (при вызывании коленного рефлекса наблюдается более продолжительное, чем у здорового, разгибание голени).

5. Изменение психики ("невротизация хореика"). Типичные проявления: снижение силы и подвижности основных нервных процессов - возбуждения и торможения; развитие утомляемости, вялости, апатии, рассеянности и невнимательности; возможны расстройства сна.

6. Нарушение вегетативных реакций - раздражение обоих отделов, фазность симпатикотонии и ваготонии.

Кроме этого, малая хорея может сочетаться с другими проявлениями ревматизма. Из них наиболее часто отмечается ревмокардит, реже - полиартрит, и крайне редко - кольцевидная эритема, ревматические узелки и.т.д.

Диагностика

1. Электроэнцефалография – выявляет изменения в биоэлектрической активности мозга.
2. Электромиография для исследования биопотенциалов скелетных мышц. При хорее наблюдается удлинение потенциалов и асинхронность в их возникновении.
3. Компьютерная томография.
4. Магнитно-резонансная томография.
5. Позитронная эмиссионная томография.

Лабораторная диагностика

Дифференциальный диагноз

Наибольшие трудности вызывает дифференциальная диагностика малой хореи в ситуациях, когда она фигурирует в качестве единственного критерия острой ревматической лихорадки. Для исключения иной этиологии гиперкинезов обследование таких больных проводится совместно с невропатологом.

Возможные причины гиперкинезов:
- доброкачественная наследственная хорея;
- хорея Гентингтона;
- гепатоцеребральная дистрофия;
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- тиреотоксикоз;
- гипопаратиреоз;
- гипонатриемия;
- гипокальциемия;
- лекарственные реакции;
- синдром PANDAS.

Клинические проявления

Хореические движения короткие, быстрые и нерегулярные, часто скручивающие, неконтролируемые, а иногда и странные. При серьезных формах хореи человек может быть практически исключен из повседневной жизни. Симптомы могут ухудшиться с эмоциональным стрессом.

Легкие начальные симптомы болезни хорея:

незначительные дискинезии – беспокойство, гримасы (моторное несовершенство);
движения, кажущиеся целенаправленными;
проявления в основном на руках и ногах.

Полностью выраженная хорея:

танцевальные движения стоя и ходя;
сильное моторное несовершенство;
хореические движения туловища и конечностей;
гиперкинетическая дизартрия;
нарушения глотания в оральной фазе.

Болезнь в детстве и подростковом возрасте

Хорея с внезапным началом в детстве чаще всего вызвана аутоиммунной и инфекционной этиологией. Медленно развивающийся хореический синдром у детей и подростков в основном вызывается ДЦП, реже нейродегенеративным или метаболическим заболеванием, хореей Сиденгама после инфицирования β-гемолитическим стрептококком группы A, еще реже – доброкачественной наследственной хореей.

Болезнь в старшем возрасте

В патогенезе внезапного развития взрослой хореи чаще всего применяется лекарственный фактор. Болезнь также связана с поражением сосудистой системы, ЦНС, аутоиммунными процессами, гипергликемией и гипогликемией, тиреотоксикозом. Также расстройство бывает обусловлено нейродегенеративными заболеваниями.

В пожилом возрасте встречается сенильный тип с периоральной локализацией, но этот диагноз определяется путем исключения.

Хорея Гентингтона

Болезнь Гентингтона – это прогрессирующее заболевание с аутосомно-доминантным типом наследственности и полной пенетрантностью. Мутация (размножение триплета CAG) присутствует на коротком плече 4-й хромосомы. Распространенность заболевания составляет около 1:10000–15000. Причинной терапии или лечения, способного остановить или значительно замедлить прогрессирование болезни, не существует.

Классическая форма болезни обычно проявляется в среднем возрасте нарушениями подвижности, в частности, хореей, ухудшением когнитивных функций, поведенческими расстройствами. Среди других признаков:

дисфагия;
дизартрия;
значительные нарушения постуральной стабильности и др.

Ювенильная форма хореи Генгтингтона начинается до 20 лет, встречается редко. Первые проявления – интеллектуальные и поведенческие расстройства. С задержкой в несколько лет могут возникать неврологические симптомы. Хореатические дискинезии обычно не проявляются, преобладают ригидность и брадикинез. Другие проявления двигательного расстройства включают дистонию, миоклонус и пирамидные симптомы. Типичны также эпилептические пароксизмы различных типов. Прогрессирование симптомов происходит быстро, время выживания короче, чем при классической форме заболевания.

Поздняя форма болезни Генгтингтона проявляется у людей старше 60 лет, также встречается редко. Эта форма имеет медленное прогрессирование, человек обычно доживает до среднего возраста здорового населения. Основной симптом – хорея, обычно не приводящая к серьезным нарушениям основной повседневной деятельности. Прогрессирование когнитивных нарушений происходит медленно, пациенты относительно самодостаточны в течение длительного времени.

Хорея Сиденгама

Это менее распространенное неврологическое заболевание, тесно связанное со стрептококковыми инфекциями.

Причина – острая ревматическая лихорадка, аутоиммунное расстройство, связанное с продолжающейся стрептококковой инфекцией (напр., классическая ангина). При отсутствии антибиотического лечения инфекция, иммунной системе приходится бороться с ней самостоятельно, а в некоторых случаях она может поражать некоторые ткани организма. При хорее Сиденгама (малой, ревматической хорее) иммунная система повреждает области мозга, связанные с контролем движения.

Болезнь, как следует из названия, проявляется симптомами хореи, т.е. развитием непроизвольных движений конечностей и других частей тела (гримасы, движения туловища и т.д.). Они иногда бывают довольно странными, извилистыми, не зависят от воли человека. Одновременно возникают другие признаки, среди которых:

головная боль;
нарушение артикуляции;
нарушения походки;
ухудшение мелкой моторики (письмо, тонкая ручная работа).

Наряду с неврологическими проявлениями могут развиться признаки ревматической лихорадки (болезнь Сокольского-Буйо, ревматизм).

У большинства людей хорея Сиденгама исчезает, но это может занять много месяцев. Кроме того, могут развиваться изменения личности, различные психиатрические проявления (в частности, обсессивно-компульсивное расстройство).

При хорее Сиденгама примерно в 20% одна половина тела поражается более серьезно, чем другая.

Сосудистая хорея

Наиболее распространенные источники хореатических или хореодистических состояний при поражении сосудов головного мозга – ишемические поражения базальных ганглиев и таламуса. Первые проявления обычно представлены односторонними выраженными хореическими или баллистическими дискинезиями, постепенно уменьшающимися по интенсивности, иногда переходящими в дистонию и редко длительно сохраняющими высокую интенсивность.

Лекарственная хорея

Хореатические движения часто наблюдаются при длительном лечении болезни Паркинсона. Острая лекарственная хорея может быть вызвана такими веществами, как:

метоклопрамид;
антигистамины;
антиэпилептики (преимущественно, фенитоин и карбамазепин);
трициклические антидепрессанты;
тразодон;
баклофен;
антихолинергические средства;
эстрогены;
кокаин.

Другие препараты вызывают хорею относительно редко.

Хорея при беременности и использовании контрацептивов

Хорея в первом триместре беременности (chorea in graviditate – очень редкое состояние в наших условиях) – это проявление хореи Сиденгама, когда имеет место простое совпадение во времени или рецидив во время беременности очень молодых первородящих женщин. Но всегда необходимо искать признаки антифосфолипидного синдрома, системной волчанки.

Хорея во время беременности старше 30 лет с предшествующими родами без болезни вызывает подозрение на болезнь Гентингтона. Проявление после 1-го триместра, преимущественно в 3-м триместре беременности (chorea gravidarum) – это проявление эндотоксикоза (преэклампсии). Этот тип связан с эндокринным дисбалансом при вынашивании ребенка.

Редко расстройство может произойти вне беременности при использовании оральных контрацептивов: появление признаков типично после 8-10 недель использования контрацептивов, симптомы чаще всего односторонние. После прекращения использования противозачаточных средств нарушение проходит без дальнейшего лечения.

Доброкачественная наследственная хорея

Это редкое генетическое заболевание (идентифицированы AD, AR и X-связанные типы наследования). Болезнь начинается в детстве, но признаки могут быть незаметными, ускользнуть от внимания.

Клиническое проявление – постоянная хорея, часто улучшающаяся с возрастом (особенно в подростковом возрасте). Расстройство может быть связано с замедлением психомоторного развития, статическим или действующим тремором. Возможные причинные факторы также включают гипотонию, атетоз или дизартрию.

Во взрослом возрасте клинический симптом обычно не прогрессирует.

Хореическая дискинезия

Это непроизвольные, спорадические или непрерывные, нерегулярные, быстрые мышечные сокращения любой мышцы с заметным двигательным эффектом. Хореические движения обычно не имеют стереотипного характера. Физическая и психическая нагрузка, как и нормальная физическая активность дискинезию усиливают, умственная релаксация ее уменьшает. Дискинезия исчезает во сне. Может быть несколько снижен мышечный тонус, но других признаков поражения мозжечка нет.

Гемихорея

Заболевание хорея происходит в очаговых процессах, поражающих мозг, при беременности и системной красной волчанке. Очаговое поражение головного мозга может вызывать хореический синдром, локализованный на одной конечности, мышечном сегменте или группе.

Редкие формы болезни

Генерализованный хореический синдром может проявляться при некоторых эндокринных заболеваниях (гипертиреоз, гипопаратиреоз). Расстройство также возникает при следующих заболеваниях:

болезнь Якоба-Кройцфельдта;
болезнь Вильсона;
метаболические нарушения (синдром Леша-Нихана, лизосомные расстройства, митохондриальная болезнь и т.д.);
системная красная волчанка;
полицитемия вера.

Диагностика

Для выявления риска болезни существует прямое генетическое тестирование на наличие мутации в определенном гене. Оно проводится с целью подтверждения или исключения заболевания, установления статуса пациента в отношении генетического риска, при необходимости, для пренатальной или предимплантационной диагностики.

Специальные терапевтические процедуры

Хорея, лечение которой, как таковое, отсутствует, может в некоторой степени облегчиться путем глубокой стимуляции мозга. Но есть лишь несколько сообщений о случаях ее применения, причем, с противоречивыми результатами и прогнозом.

Очень хорошие эффекты проявляются при поздних моторных осложнениях болезни Паркинсона, где глубокая стимуляция субталамуса и внутренней половой кости уже стала частью клинической практики.

Вальпроат или карбамазепин находят применение при лечении пароксизмальных хореоатетозов.

При некоторых заболеваниях существует ряд лечебных процедур. Например, влияние на лекарственную хорею можно оказать прекращением использования препаратов, вызывающих проблему. Но иногда поздние последствия приема антипсихотических средств могут сохраняться в течение длительного времени после отмены возбудителя.

Хорея Сиденгама (даже без лечения) характеризуется спонтанной регрессией, но при ней также распространены рецидивы.

В лечении расстройства важную роль играет антибиотическая терапия; могут помочь кортикостероиды, с различным эффектом тестируется плазмаферез.

Признаки, возникшие в период беременности, отступают после родов, которые иногда вызываются преждевременно (при тяжелой клинике болезни).

В лечении хореи при болезни Вильсона проводится специфическое лечение хелатами или цинком.

Хореические признаки при аутоиммунных заболеваниях благоприятно реагируют на лечение основного заболевания. Кортикостероиды, другие иммуносупрессивные или модулирующие терапии обеспечивают значительное и раннее облегчение.

Если расстройство возникает при гипертиреозе или тиреотоксикозе, положительный ответ обеспечивает коррекция этих нарушений.

Народные методы при приглушении симптомов неэффективны.

Хорея определяется как непроизвольные, нерегулярные, случайные мышечные движения. Хорея – это нервный синдром, симптом заболевания, который необходимо диагностировать с помощью специальной процедуры обследования после возникновения проявлений.

ХОРЕЯ (chorea; греческий choreia пляска) — форма гиперкинеза, проявляющаяся быстрыми, беспорядочными, неритмичными, нестереотипными, насильственными движениями различных мышечных групп.

В процессе изучения хронического гиперкинезов (см. Гиперкинезы) были выделены следующие нозологические формы: малая хорея, описанная Т. Сиденгамом в 1686 году (см. Ревматизм), и хорея Гентингтона — наследственное прогрессирующее заболевание, в клинической картине которого гиперкинез сочетается с глубокими психическими расстройствами (см. Гентингтона хорея). Другие хореические гиперкинезы в настоящее время трактуют как синдромы, развивающиеся при энцефалитах (см.), черепно-мозговых травмах (см.), детских церебральных параличах (см. Детские параличи), при беременности (см.) и др.

В основе развития хореических гиперкинезов лежат патологические изменения полосатого тела (см. Базальные ядра). Как правило, патологический процесс, в результате которого гибнут нейроны полосатого тела, распространяется и на другие отделы головного мозга, функционально связанные с полосатым телом. Характер и локализация патологического процесса определяются особенностями того или иного заболевания, степенью выраженности и распространенности диффузных и очаговых изменений головного мозга. При хорее Гентингтона и малой хорее наблюдаются значительные изменения нейронов полосатого тела, что приводит к гибели последних, а иногда и нервных волокон. При этом остальные структуры полосатого тела сохраняются, что расценивают как неполный некроз этого отдела мозга (см. Головной мозг, патологическая анатомия). Гибнут преимущественно малые нейроны полосатого тела при относительной или полной сохранности крупных нейронов и выраженной пролиферации нейроглиоцитов. При хорее, обусловленной нарушениями мозгового кровообращения (см.), характерны очаговые изменения (инфаркты, кровоизлияния, неполные некрозы) и изменения, нередко распространяющиеся и на другие отделы головного мозга (при этом гиперкинез сочетается с другими неврологическими симптомами). Известны случаи развития гемихореи (см. ниже) при инфарктах мозга, локализующихся в полушариях головного мозга и разрушающих хвостатое тело. Хореический гиперкинез иногда наблюдается при разрушении красных ядер и верхних ножек мозжечка, таламуса (чаще с вовлечением в патологический процесс и полосатого тела). Хореический гиперкинез наблюдается при локализации зоны инфаркта в бассейне ветвей задней мозговой артерии (см. Мозговое кровообращение). Описаны также случаи хореического гиперкинеза при множественных поверхностных кровоизлияниях в коре мозжечка (см.) и при двусторонней субдуральной гематоме (см. Подоболочечные кровоизлияния).

При хорее одновременно могут сокращаться мышцы, расположенные на значительном удалении друг от друга и различные по функциональному назначению. Разнообразные раздражения, особенно эмоциональные, усиливают хореический гиперкинез, в покое он уменьшается, во сне — исчезает. Хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. При резко выраженных хореических насильственных движениях становятся невозможными привычные двигательные стереотипы — ходьба, стояние, целенаправленные движения рук и др. Тонус мышц при хорее обычно понижен. Сухожильные и кожные рефлексы, как правило, сохранены, патологические рефлексы не характерны. Исключение составляют гемихорея, врожденная и сенильная хорея (см. ниже), при которых часто обнаруживаются патологические рефлексы (см. Рефлексы патологические), а тонус мышц бывает повышенным.

Хореический гиперкинез, как правило, не является единственным клиническим признаком болезни. Обычно при тех или иных поражениях головного мозга он сочетается с другими симптомами.

Настоящая статья посвящена относительно редким и обособленным формам хореи — хорее беременных, электрической хорее Дубини, эпилептической хорее, судорожной хорее Морвана, пароксизмальному хореатетозу Маунта — Рибека, доброкачественной наследственной хорее, гемихорее, врожденной, сенильной и полиморфной хорее. Названия этих форм отражают своеобразие клинических проявлений хореического гиперкинеза или являются традиционно сложившимися. В связи с тем, что этиология и патогенез основного заболевания, на фоне которого возникает хорея, не всегда выяснены, лечение многих из этих гиперкинезов носит в основном симптоматический характер. Течение и прогноз большинства из приводимых ниже форм хореи зависят главным образом от основного заболевания.

Хорея беременных возникает чаще при первой беременности у молодых, особенно астеничных, женщин, лишь в редких случаях развивается при последующих беременностях. В ее основе лежит органическое поражение центральной нервной системы с преимущественным вовлечением экстрапирамидной системы (см.). В 1867 году Роже (Н. Roger) отметил связь хореи с ревматизмом и частое сочетание хореического гиперкинеза с поражением сердца и суставов. Ж. Жарко считал, что хорея беременных представляет собой одну из форм токсикоза беременных (см.), а ревматизм рассматривал как предрасполагающий фактор. В анамнезе у большинства больных имеются указания на ревматизм; кроме того, могут отмечаться признаки ревматического поражения сердца и другие соматические проявления ревматизма (см.). Однако связь с ревматизмом удается проследить не во всех случаях хореи беременных. Примерно в 1-3 случаев хорея беременных является рецидивом перенесенной в детстве малой хореи.

Для хореи беременных характерен определенный полиморфизм структурных изменений в головном мозге, который обусловлен степенью выраженности, локализацией и давностью деструктивных изменений в нем, а также нередким сочетанием их с патологией внутренних органов. Некоторые исследователи, рассматривающие хорею беременных как обострение ревматизма или рецидив перенесенной в детстве малой хореи, подчеркивают, что она часто сочетается с эндокардитом (см.), миокардитом (см.), перикардитом (см.), острым суставным ревматизмом. Наиболее постоянные изменения обнаруживаются в полосатом теле, а также в таламусе, подбугорной области, черном веществе, коре и белом веществе больших полушарий. Там происходят значительные нарушения структуры и гибель нейронов, преимущественно малых, с формированием очагов неполного некроза, глиозом (см.), периваскулярными лимфоцитарными инфильтратами, а также с развитием белых (ишемических) и красных (геморрагических) инфарктов (см. Инсульт) в результате тромбоза и эмболии сосудов головного мозга. Ряд исследователей отмечают при хорее беременных поражение полосатого тела (преимущественно хвостатого ядра) и подчеркивают отсутствие морфологических признаков ревматизма.

Клинические признаки хореи беременных появляются в первом либо во втором триместре беременности. Насильственные движения при этой форме гиперкинеза такие же, как при малой хорее. Однако общая картина заболевания, как правило, значительно тяжелее: гиперкинезы выражены резче, изменения психики встречаются чаще и более выражены. Хорея беременных обычно развивается постепенно . Симптомами-предвестниками являются беспокойный сон, повышенная раздражительность, общая слабость, головные боли, эмоциональная лабильность, обидчивость, слезливость. Через несколько дней появляются насильственные сокращения мышц, причем вначале обычно поражается одна из верхних конечностей и лицо. Затем гиперкинезы захватывают другие конечности и туловище, их амплитуда возрастает. Больные находятся в состоянии тревоги, беспокойства, много говорят, несмотря на нарушения артикуляции. Мышечный тонус понижен. Насильственные движения усиливаются при эмоциональных нагрузках и целенаправленных движениях, при ходьбе. В состоянии покоя гиперкинез уменьшается, во сне исчезает. У ряда больных симптомы-предвестники отсутствуют, и гиперкинез развивается остро. Появившись в одной из конечностей, насильственные движения уже через несколько часов захватывают другие конечности, а также лицо, язык, туловище; амплитуда их быстро нарастает.

При обследовании больных можно выявить ряд характерных симптомов. Так, в положении стоя с закрытыми глазами (см. Ромберга симптом) больная падает назад, а при открытых глазах не может стоять на одной ноге. В положении сидя, при попытке больной поднять обе ноги, на стороне поражения нога резко опускается (симптом Грассе). Наблюдается также симптом Томаса — резкая пронация кисти поднятой вверх руки.

Течение хореи беременных и ее исход определяются степенью выраженности гиперкинеза, гипотонии мышц, явлений общего истощения психики и симптомов интоксикации. В легких случаях и при средней тяжести течения хореи чаще удается сохранить беременность, и роды заканчиваются благополучно. При тяжелом течении хореи беременных нередко происходит выкидыш (см. Аборт) либо наступают преждевременные роды (см.). Плод при этом, как правило, нежизнеспособен.

Лечение хореи беременных комплексное. Назначают строгий постельный режим и полный покой, поскольку всякие раздражающие факторы усиливают гиперкинез. Пища больных должна быть разнообразной, богатой витаминами, содержать ограниченное количество углеводов. Медикаментозное лечение включает противоревматические препараты и седативные средства. Одновременно с целью гиносенсибилизации применяют антигистаминные препараты. Используют витамины группы В, а также аскорбиновую кислоту и рутин. Для снятия гиперкинеза и психомоторного возбуждения назначают нейролептики, фенобарбитал и бромиды. Наркотические средства беременным не рекомендуются. При наличии симптомов интоксикации (см.) используют средства, направленные на борьбу с токсикозом беременных (см.). При выраженных психических нарушениях решают вопрос о направлении больной в психиатрический стационар.

Искусственное прерывание беременности показано в случаях тяжелого и упорного течения хореи при неэффективности проводимого консервативного лечения, наличии интенсивных гиперкинезов, выраженных психических нарушений и признаков декомпенсации сердечной деятельности. После искусственного прерывания беременности гиперкинезы не всегда полностью устраняются, хотя интенсивность их значительно уменьшается. В связи с этим после аборта, а также нормальных родов рекомендуется продолжать комплексную консервативную терапию.

Прогноз, как правило, благоприятный. В редких случаях хорея не исчезает после родов.

Принято считать, что женщины, перенесшие в детстве малую хорею, до'лжны избегать беременности в молодом возрасте. Женщинам, перенесшим хорею при первой беременности, в течение нескольких лет противопоказана повторная беременность.

Эпилептическая хорея описана в 1897 году В. М. Бехтеревым. Она является особой формой эпилепсии. Судороги во время припадка имеют характер хореического гиперкинеза. В отличие от малой хореи, насильственные движения при эпилептической хорее возникают только приступообразно, сопровождаются потерей сознания и другими симптомами, характерными для эпилепсии (см.). Отсутствуют типичные для ревматизма изменения сердца. Однако возможно сочетание эпилептической хореи с ревматическим поражением головного мозга, что проявляется чередованием периодов хореических гиперкинезов с периодами эпилептических припадков.

Лечение симптоматическое; применяют противосудорожные препараты, транквилизаторы. При ревматическом поражении центральной нервной системы проводят также противоревматическое лечение. Прогноз для жизни благоприятный.

Судорожная хорея Морвана. Развивается при энцефалитах. Она возникает при тяжелых формах энцефалита на фоне гипертермии (см. Гипертермический синдром), вегето-сосудистой дистонии, нарушении трофики и обмена веществ. К хореическим гиперкинезам могут присоединяться миоклонии (см.), нередко наблюдаются генерализованные тоникоклонические судороги (см.) с развитием коматозного состояния (см. Кома)

Лечение направлено на основное заболевание. Возможен летальный исход при некупирующемся судорожном статусе и гипертермической коме.

Пароксизмальный хореоатетоз Маунта — Рибека описан в 1940 году. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу, появляется в детском возрасте. Заболевание характеризуется периодическими приступами хо-реоатетоза лица и дистальных отделов конечностей. Приступы длятся от нескольких минут до нескольких часов, могут повторяться по нескольку раз в сутки. У взрослых они провоцируются курением, приемом алкоголя, кофе, переутомлением. В межпристунном периоде никаких неврологических отклонений не выявляется. Лечение симптоматическое, отмечен терапевтический эффект в результате приема фенобарбитала. Прогноз для жизни благоприятный.

Доброкачественная наследственная хорея описана в 1967 году Херером (A. F. (Haerer) с сотр. Заболевание наследуется но аутосомно-доминантному типу, патогенез не ясен. Характеризуется генерализованным хореическим гиперкинезом с ретенционным дрожанием. Заболевание не прогрессирует и не сопровождается психическими нарушениями. Лечение симптоматическое. Прогноз для жизни благоприятный.

Гемихорея (хорея одной половины тела) впервые описана В. М. Бехтеревым. Возникает при одностороннем повреждении полосатого тела, главным образом сосудистого генеза. Гиперкинез охватывает половину тела, противоположную очагу поражения. Лечение сосудорасширяющими средствами и препаратами, улучшающими метаболизм в головном мозге, может привести к улучшению состояния больного или к исчезновению гемихореи.

Врожденная хорея — синдром, проявляющийся двусторонним хореическим гиперкинезом аналогично двустороннему атетозу (см.). Врожденная хорея возникает сразу после рождения ребенка и обусловлена поражением подкорковых узлов во внутриутробном периоде или во время родов. В отличие от атетоза (дубль-атетоза) характеризуется гиперкинезом хореического, а не атетозного типа, экстра пирамидным повышением тонуса мышц — ригидностью. Лечение симптоматическое, назначают транквилизаторы, миорелаксанты, ЛФК, массаж. Прогноз для жизни благоприятный.

Сенильная хорея развивается у лиц пожилого возраста на почве церебрального атеросклероза с нарушениями мозгового кровообращения. В ткани головного мозга обнаруживаются разнообразные сочетания патол. изменений, напр, инфаркты в белом веществе лобной доли, очаги гибели малых нейронов полосатого тела, диффузное разрежение белого вещества полушарий мозга, пролиферация астроцитов; изменения малых нейронов полосатого тела с инфарктом в скорлупе чечевицеобразного ядра, пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле и коре полушарий головного мозга; атрофия головного мозга с гибелью нейронов и пролиферацией нейроглиоцитов в полосатом теле; гибель нейронов в коре задней центральной извилины с пролиферацией нейроглиоцитов, инфарктом в таламусе и отсутствием изменений в полосатом теле. Сенильная хорея имеет некоторое сходство с хореей Гентингтона, но отличается от нее тем, что начинается в более пожилом возрасте, не Носит наследственного характера, имеет более монотонное течение и может не сопровождаться типичными для хореи Гентингтона расстройствами психики.

Лечение направлено на коррекцию церебральной микроциркуляции и метаболизма мозга, назначают сосудорасширяющие препараты, биостимуляторы. При сенильной хорее часто отмечается склонность к замедлению и даже приостановке процесса.

Полиморфная хорея впервые описана Бриссо (E. Brissaud). По мнению М. И. Аствацатурова, она связана с врожденной неполноценностью стриарной системы. Гиперкинезы возникают неожиданно и также неожиданно исчезают, при этом не отмечается ни закономерности течения, ни однообразия проявлений. Заболевание наблюдается в детском возрасте, обычно на фоне инфантилизма (см.), характеризуется длительным интермиттирующим течением.

Лечение симптоматическое. В зрелом возрасте гиперкинезы, как правило, ослабевают, но могут оставаться выраженными в течение всей жизни.

Библиогр.: Бадалян И. О., Таболин В.А. и Вельтищев Ю. Е. Наследственные болезни у детей, М., 1971; Боголепов Н. К. Клинические лекции по невропатологии, с. 48, М., 1971; Боголепов Н. К. и др. Клинические проявления хореи беременных, Врач, дело, JSfe 1, с. 102, 1977; Верещагин Н. В. Патология вертебрально-базилярной системы и нарушения мозгового кровообращения, с. 207, М., 1980; Гоберман A. И. Нервные заболевания и беременность, с. 54, М., 1929; Гусев В. А. Этиологические факторы и особенности клинического течения хореического синдрома у беременных, Вопр. охр. мат. и дет., т. 22, JsTs 10, с. 73, 1977; Маккьюсик В. А. Наследственные признаки человека, пер. с англ., с. 283, М., 1976; Многотемное руководство по неврологии, под ред. С. Н. Да-виденкова, т. 3, кн. 2, М., 1962; Патологическая анатомия болезней плода и ребенка, под ред. Т. Е. Ивановской и Б. С. Гусман, т. 2, с. 96, М., 1981; Психопрофилактика в акушерстве и гинекологии, под ред. И. 3. Вельвовского, с. 88, Киев, 1967; A d a m s J. E. а. M а 1 a m u d N. Severe chorea with degeneration of the nucleus centrum medianum, Arch. Neurol. (Chic.), v. 24, p. 101, 1971; Handbook of clinical neurology, ed. by P. J. Vinken a. G. W. Bruyn, v. 6, Amsterdam a. o., 1975; I с h i k a w a K. a. o. Chorea gravidarum, Arch. Neurol. (Chic.), v. 37, p. 429, 1980; S a r i s S. Chorea caused by candate infarction, ibid., v. 40, p. 590, 1983.

H. Б. Маньковский, М. Б. Цукер, В. А. Моргунов (пат. ан.).

Читайте также: