Доброкачественный миоклонус сна у взрослых

Миоклония – это кратковременные неконтролируемые подёргивания определённых мускул либо их групп, возникающие как в покое, так и при двигательной активности. Иногда может проявляться неожиданное неконтролируемое вздрагивание тела, икота и конвульсии. Данное нарушение не относится к опасным заболеваниям, однако в отдельных ситуациях может указывать на наличие тяжёлой патологии. Потери сознания обычно не наблюдается. Миоклонии часто являются ответным реагированием на сильнейший испуг, что считается адекватной реакцией. Такие подёргивания специалисты причисляют к доброкачественным или именуют физиологической миоклонией.

Причины

Анализируемое состояние характеризуется двумя вариациями проявлений: доброкачественными и злокачественными.

Факторами, содействующими возникновению первого варианта проявлений, считаются:

– переходное состояние от бдения ко сну, то есть непосредственно период засыпания (нередко полностью здоровые индивиды вздрагивают в момент погружения в Морфеево царствие, что является проявлением миоклонуса, порождённым психологическим перенапряжением, эмоциональным переутомлением или физической перегрузкой);

– неожиданный резкий раздражитель (например, хлопок, внезапное движение, резкий окрик либо включение света провоцируют неконтролируемое подёргивание, что является реагированием на мгновенный испуг);

– икота (вследствие стимулирования блуждающего нерва и последующего сжатия гортани и диафрагмы возникает непроизвольное вздрагивание);

– некоторые младенцы в первое полугодие могут во сне, при кормлении либо в процессе игры невольно вздрагивать по причине нестабильности и вызревания нервной системы.

Доброкачественный миоклонус воздействия негативного характера на организм не оказывает. Анализируемое состояние представляет собой обыкновенный ответ мускул и нервной системы на банальное переутомление.

Помимо приведённых причин неконтролируемое подергивание может наблюдаться на фоне нижеприведенных состояний и патологий:

– дегенеративных состояний мозга;

– рассеянного либо туберозного склероза;

– опухолевых новообразований мозга;

– почечной либо печёночной недостаточности;

– травмы мозга или позвоночника;

– отравлении тяжёлыми металлами;

– алкоголизме или наркозависимости.

При любом проявлении рассматриваемого состояния рекомендуется посетить специалиста, дабы не пропустить дебют более серьёзной патологии.

Наиболее частые причины миоклонии связаны с повреждением мозга и патологиями нервной системы.

Также миоклония может иметь генетическую детерминированность.

Доброкачественная миоклония

Неконтролируемые непроизвольные подёргивания мускул бывают как у родителей, так и у их отпрысков. Появляются они либо в одной мускуле, либо затрагивают группу мускул, либо же имеют генерализованную направленность, охватывая весь организм. Помимо того гиперкинезы могут проявляться ритмичными спазмами или аритмичными сокращениями.

Если подёргивания характеризуются связью с каким-либо раздражителем, возникают изредка и им не сопутствует ухудшение самочувствия, то можно не тревожиться, это физиологический миоклонус.

Доброкачественная вариация гиперкинезов представляет собой естественное реагирование организма на какой-нибудь раздражитель. При появлении подёргиваний во время погружения в Морфеево царство возникает ночная миоклония. Её возникновение обусловлено серьёзным переутомлением. Проявляется подёргивание по преимуществу один раз длительность его менее минуты.

Зачастую физиологические миоклонии сна можно наблюдать у новорожденных.

Также бывают гиперкинезы, вызванные испугом вследствие резкого крика, вспышки света, громкого внезапного короткого звука. Носят они рефлекторный характер. Миоклонии сопутствуются тахикардией, гипергидрозом, притоком к лицу крови, учащением дыхания.

Гиперкинезы среднего уха обнаруживаются в ощущении щелкающих звуков, звона.

После интенсивной силовой нагрузки, тренировки может возникать миоклонус длительного напряжения, физической нагрузки. У прекрасной половины данная вариация подёргиваний обусловлена ношением туфель на излишне высоких каблучках.

Типичными разновидностями миоклонии считаются спазмы мускул голени. Появляться также они могут вследствие злоупотребления спиртосодержащими напитками либо при курении, что связано с вымыванием из мускул микроэлементов.

Негативная миоклония

Данный вариант рассматриваемого состояния обнаруживается в краткосрочном непроизвольном движении схожим с вздрагиванием вследствие неожиданного непродолжительного прерывания активности мышцы.

Негативные миоклонии развиваются в условиях наличия различных недугов, а также вследствие употребления лекарственных средств. Наиболее частыми факторами считаются: токсическое воздействие некоторых препаратов, гипоксия, расстройство метаболизма.

К иным причинам, порождающим данную вариации миоклонии, можно отнести дегенеративные поражения, задевающие базальные ганглии, и отдельные разновидности деменции.

Гиперкинезы можно классифицировать, основываясь на их локализации, а именно:

– кортикальная миоклония, обусловлена эпилепсией либо повреждением коры мозга и проявляются нарастанием симптоматики при двигательной активности и её спадом при покое (прикосновения или световые раздражители могут вызвать миоклонические конвульсии, которые нередко провоцируют появление аномалий на ЭЭГ);

– подкорковый тип, обусловленный расстройством, воздействующим на базальные ганглии (данный тип схож с предыдущим, световые раздражители триггером не являются);

– ретикулярный вариант, зарождается в стволе мозга и напоминает гиперэкплексию (выраженный испуг, возникающий при неожиданном шуме, касаниях и характеризуется сильной напряжённостью мускул, вследствие которой может появиться полная обездвиженность), однако при данной вариации недуга сокращения чаще возникают спонтанно;

– периферический тип – это результат повреждения периферических нервных структур и характеризуется полуритмичными либо ритмичными спазмами.

Также негативная миоклония мышц бывает нижеприведённых форм:

– эссенциальной, проявляемой в сокращениях изолированного характера, приносящих небольшой дискомфорт, чаще встречаются такие миоклонии у детей и проявляются моментальными вздрагиваниями наряду с дистонией;

– эпилептической, сопровождаемой распространяющимися разрядами на электроэнцефалограмме (сокращения данной формы бывают как позитивными, так и негативными), обнаруживается при иных недугах, сопровождаемых конвульсиями, подёргивания характеризуются нарастанием и яркой выраженностью;

– психогенной, возникающей обычно вследствие повреждений, сокращения характеризуются изменчивостью: имеют непостоянную длительность и выраженность.

Диагностика

Мускульные подёргивания определяются на базисе клинического исследования вкупе с неврологическим обследованием и анамнезом, который подразумевает определение:

– определение общего состояния;

– наличия иных гиперкинезов (тремора, атетоза, дистонии, хореи);

– частоты возникновения миоклонуса (выявляется характер стойкий либо пароксизмальный);

– неврологической симптоматики (спастичности, атаксии);

– роста либо спада подёргиваний при двигательной активности;

Также необходимо исключить отравления токсическими продуктами, митохондриальные заболевания, метаболические разлады, изучить гормональный баланс.

Подтвердить фактор, спровоцировавший миоклонию, помогают врачу-неврологу результаты ряда дополнительных исследований. С учётом этиологического многообразия патологий, которым присущи аналогичные приступы, в диагностической стратегии могут присутствовать нижеприведённые процедуры и, прежде всего, лабораторное обследование. Биохимический анализ позволяет определить уровень электролитного состава, острофазовых белков, сахара. Серологическая диагностика предоставляет возможность обнаружить антитела к различного рода инфекциям, изучение ликвора – определить характер энцефалических реакций.

При подозрении наличия патологии ЦНС органического генезиса проводят МРТ, считающейся максимально информативной для оценивания структуры мозгового вещества и состояния оболочек.

Электроэнцефалография является ключевым способом определения эпилептической активности. Она позволяет выявить фокальные либо распространяющиеся разряды, а также помогает проанализировать их локализацию частоту.

Лечение

Физиологический миоклонус специфической терапевтической коррекции не требует, поскольку часто является естественным реагированием на банальный испуг. Если вследствие каких-либо факторов приступы подёргиваний участились, специалисты могут порекомендовать седативные вещества (валериану, пустырник, валокордин и мелиссу).

В лечении патологических вариаций миоклонии предпочтение отдают антиконвульсантам, способным значительно снизить подёргивания мускул. Возможно одновременное употребление нескольких противоэпилептических средств.

Фармакопейные средства других групп применяются в качестве вспомогательной терапии: нейрометаболические стимуляторы, антидепрессанты.

Этиотропная терапия подразумевает воздействие на фактор, спровоцировавший миоклонус, например интерфероны применяются при вирусной инфекции, специфические иммуноглобулины – клещевом энцефалите.

Патогенетическое лечение основано на коррекции мозговой гипоксии и метаболизма при помощи глюкозы, антигипоксантов, электролитов. Эфферентная терапия предполагает инфузии, сорбенты и введение антидотов.

Помимо препаратов для коррекционного воздействия на миоклонии у взрослых специалисты советуют придерживаться здорового питания и адекватного режима. Пациентам следует бросить злоупотреблять вредными привычками.

Если миоклонус обнаружился у детей, то рекомендуется ввести ограничение на телепередачи в вечерние периоды. Не лишним будет и применение ароматерапии с лавандовым маслом. Детям также необходимо отрегулировать режим сна и дневной распорядок.

Информация, представленная в данной статье, предназначена исключительно для ознакомления и не может заменить профессиональную консультацию и квалифицированную медицинскую помощь. При малейшем подозрении о наличии миоклонии обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Наблюдать вздрагивание при засыпании доводилось каждому. Многие сами у себя замечают это непроизвольное действие, другие — наблюдают его у собственных детей. Говорит ли о патологии это явление и как его лечить?

Жалобы на вздрагивание при засыпании можно услышать довольно часто. Одни люди просто с интересом констатируют данный факт. Другие говорят, что судороги во время сна у них настолько интенсивны, что мешают нормально выспаться. В чем причина такого явления и не может ли оно свидетельствовать о каких-то нарушениях в работе организма?

Что такое ночная миоклония

Легкие непроизвольные подергивания разных частей тела во сне или при засыпании ученые называют ночной миоклонией. Прежде чем разбираться с этим явлением, стоит остановиться на физиологии сна.

Процесс засыпания связан с замедлением всех функций организма. Медленнее и спокойнее начинают работать легкие, сердце. Именно в это время мозг начинает посылать сигналы мышцам, в результате чего те сокращаются. Это выражается в легких подергиваниях.

Одни ученые вздрагивание во время засыпания считают свидетельством повышения активности мозговой деятельности. По их мнению, замедление дыхания и пульса мозг расценивает как сигнал опасности. Чтобы устранить гипотетическую угрозу, он активизирует мышцы на случай необходимости спасаться бегством.

Надо отметить, что это одна из гипотез происхождения миоклонических судорог при засыпании. Другая группа ученых объясняет явление миоклонии тем, что при смене фаз сна мозг продуцирует волновые всплески, которые как раз и приводят к непроизвольному сокращению мышц.

Особенности ночных судорог

Миоклония — необычный физиологический феномен. С одной стороны, он всесторонне изучается. С другой, о нем мало что известно. Ученые выяснили, что есть 2 вида подергивания конечностей при засыпании: позитивный и негативный миоклонус.

Негативный миоклонус — это, напротив, полное расслабление нервных окончаний, снижение тонуса мышц. Синдром может распространяться на какой-то один участок (например, ноги) или на все тело. Во втором случае наблюдается конвульсивное передергивание.

Подергивание мышц в процессе засыпания встречается и у детей, и у взрослых. Движения при этом могут быть:

синхронными и асинхронными;
ритмичными/аритмичными;
спонтанными;
рефлекторными.

Чаще всего вздрагивают конечности, плечи, лицевые мимические мышцы. Физиологи объясняют процесс образования этих судорог тем, что определенная группа идущих к мышцам нервных волокон вдруг одновременно возбуждается. Возникает напряжение, в результате чего дергается нога, лицо или все тело во время сна.

Патология или норма?

Миоклония свойственна не только людям, но и практически всем живым существам. Легкая дрожь в теле в виде редких единичных или групповых движений во время засыпания считается нормой. Врачи сходятся во мнении, что это все-таки физиологически обусловленное и абсолютно нормальное функционирование нервной системы.

Патологией считаются возникающие с разной частотой и периодичностью непроизвольные подрагивания на протяжении всего ночного сна. С одной стороны, они сами по себе приводят к нарушениям сна. Постоянно вздрагивающий человек периодически просыпается, как следствие, не может нормально выспаться. Также у него могут сбиваться фазы сна. С другой стороны, не прекращающиеся после засыпания миоклонические конвульсии могут свидетельствовать о нарушениях в работе организма.

Врачи выделяют такие особенности судорог при засыпании:

Они никогда не бывают привязанными к определенной части тела, поэтому предугадать появление подергиваний никак нельзя.
В одних случаях судороги имеют ярко выраженный характер, ощущаются как крупное единичное вздрагивание. В других могут иметь характер мелкого дрожания всего тела при засыпании (тремора).
Ощущение падения при засыпании врачи тоже считают разновидностью миоклонических судорог.
Обычно миоклония возникает в фазе быстрого сна. Именно поэтому она приводит к пробуждению.
Навязчивые, повторяющиеся от ночи к ночи судороги нередко сопровождают заболевания нервной системы (панические расстройства, фобии, депрессию).

Кортикальная миоклония – это резко проявляющиеся судороги, поражающие одну или несколько мышечных групп, без предшествующей симптоматики. Чаще всего такое явление наблюдается во время сна, но непроизвольные сокращения происходят и в период бодрствования. Состояние может быть вариантом нормы или свидетельствовать о наличии патологии.

Причины миоклонии
У взрослых
У детей
Классификация миоклоний
Миоклоническая эпилепсия
Негативные миоклонии
Доброкачественные миоклонии
Лечение миоклонии
Профилактика

Причины миоклонии

Миоклонические судороги – явление нередкое. Фиксируются как у взрослых, так и у детей. Миоклония может случиться единожды, а может периодически повторяться. В первом случае состояние классифицируется как физиологическое и считается неопасным. Повторяющиеся эпизоды, в зависимости от сопутствующей симптоматики или её отсутствия, могут рассматриваться либо как физиологичное явление, либо как признак патологии.

У взрослого человека внезапные вздрагивания, вызванные непроизвольным сокращением мышц, могут быть вариантом нормы. В этом случае причинами миоклонии выступают:

чрезмерные физические нагрузки;
стрессовые ситуации;
во время ночного отдыха – переход из стадии быстрого сна в фазу медленного.

Вздрагивание при засыпании у взрослых неврологи объясняют и другой причиной. Замедление жизненно важных процессов (биение сердца, дыхание) в период ночного отдыха головным мозгом воспринимается как потенциально опасное состояние. В ответ на него главный орган центральной нервной системы подаёт сигнал с целью активизировать процессы – посылает нервные импульсы, вызывающие короткую судорогу. Часто в этот момент человек видит сновидение, в котором он оступается, поскальзывается, падает.

Ещё один возможный случай мышечных сокращений непроизвольного характера – состояние, испытываемое человеком во время гипнотического сеанса. Психологи и некоторые другие специалисты, практикующие такой метод терапии, посредством внушения вводят пациента в состояние сна. В этот момент у человека могут наблюдаться кратковременные эпизоды миоклонии.

Единичные случаи вздрагивания во сне у взрослых, причины которого физиологичны, не опасны и не должны вызывать беспокойства.

Патологические причины миоклонических приступов:

Эпилепсия. Характеризуется повторяющимися однотипными приступами судорог.
Синдром Дживонса. Проявляется неконтролируемыми сокращениями век в ответ на световой раздражитель в сочетании с кратковременным отключением сознания.
Нарушение обменных процессов в организме.
Кислородное голодание головного мозга.
Рассеянный склероз.
Интоксикация организма соединениями тяжёлых металлов.
Черепно-мозговые травмы.
Сосудистые патологии.
Паразитарные поражения (токсоплазмоз).

Судорожные мышечные сокращения могут иметь место при отмене приёма некоторых препаратов, в основном седативных.

Определить природу судорог, если они имеют повторяющийся характер, сможет только специалист. Незамедлительного обращения к врачу требует кортикальная миоклония в случае, если она проявляется у женщины во время беременности.

Одной из патологических причин появления судорог у новорожденного ребёнка является доброкачественная миоклоническая эпилепсия младенчества. Несмотря на то что заболевание не влияет на общее развитие и на состояние здоровья грудничка, оно требует повышенного внимания.

Единичные сокращения отдельных мышц при засыпании у детей обусловлены незрелостью центральной нервной системы.

Возможные причины патологической кортикальной миоклонии, затрагивающей локально мышцы или всё тело, у детей такие же, как и у взрослых. Наиболее распространённые факторы:

гипоксия головного мозга;
травмы;
сосудистые заболевания;
отравление соединениями тяжёлых металлов.

Классификация миоклоний

Миоклонии классифицируются по различным принципам, в соответствии с которыми выделяются виды и формы патологии.

Эпилептические миоклонии связаны с одноимённым заболеванием, характеризуются высокой интенсивностью, сопровождаются потерей сознания и другими признаками патологии.

Такие судорожные припадки имеют корковую природу, выражаются многообразием форм, сопровождаются деменцией, атаксией. В тяжёлых случаях миоклоническая эпилепсия приводит к инвалидности.

Патологические судорожные сокращения являются симптомом какого-либо заболевания. Основные их группы:

Психогенные. Возникают как результат травмы, нарушения целостности покровов, но не связаны с травмирующим фактором напрямую. Проявляются на фоне депрессивных состояний. Локализоваться могут как на конкретном участке тела, так и генерализованно, меняют продолжительность и интенсивность от раза к разу. Поддаются коррекции при прохождении лечения у психотерапевта.
Эссенциальные. Имеют врождённую природу, проявляются в раннем детском возрасте, носят характер кратковременных. Локализуются на изолированном участке тела.

Согласно западной классификации, в отдельные виды отнесены мозжечковая миоклоническая диссинергия (заболевание Рамзая Хунта), туберозный склероз, обменные дисфункции: гепатоцеребральная дистрофия (нарушение обмена меди), фенилкетонурия (нарушение метаболизма аминокислот) и другие.

Иная классификация предполагает разделение миоклоний в зависимости от того, какие структуры центральной нервной системы провоцируют появление судорожных сокращений. В соответствии с этим принципом выделяют:

корковую – связанную с корой головного мозга (эпилептический тип припадков);
подкорковую – обусловленную работой мозжечка, базальных ганглиев, двигательных центров;
спинальную – вызванную сбоем в функционировании спинного мозга после травм, инфекционных заболеваний.

По тому, какой участок тела вовлекается в процесс, выделяют следующие формы миоклонии:

Фокальная. Характеризуется судорогами на изолированном участке тела, к этой группе относятся сокращения отдельных мышц лица (мимических), век.
Сегментарная. Представляет собой состояние, когда судорожно спазмируются близлежащие мышцы.
Генерализованная. Миоклония, поражающая значительную часть тела. Нередко приводит к потере равновесия, падению.

Один из основных признаков классификации судорожных явлений – их физиологичность. Доброкачественные миоклонии не вызывают проблем со здоровьем. Среди них:

Вздрагивание как реакция на резкий звук, вспышку яркого света и т.д.
Икота – результат судорожного сокращения грудобрюшной мышцы, бывает вызвана перееданием, переохлаждением, заболеваниями органов желудочно-кишечного тракта, сердечной мышцы и другими причинами.
Чрезмерное напряжение мышечной группы. Такой судорогой чаще бывает поражен участок ноги, например, икроножная мышца.

Лечение миоклонии

Устранение кортикальной миоклонии как симптома не даёт результатов без терапии патологии, являющейся первопричиной.

Диагностика имеет большое значение для определения первичного заболевания и проходит следующим образом:

Сбор анамнеза. Пациент опрашивается с целью выяснения того, какова локализация судорог, их продолжительность, интенсивность и частота. Проверяются наследственные факторы, предрасполагающие к миоклонии.
Электроэнцефалография. Позволяет утвердить или опровергнуть предположение об эпилептической природе судорог, а также связи миоклонии с полученными травмами в случае наличия таковых. Показывает специфические для эпилепсии изменения биопотенциалов мозга. Метод предпочтителен тем, что фиксирует обратимые изменения на ранних этапах.
Электромиография. Позволяет выявить мышечные заболевания.
Рентгенография, МРТ, КТ черепа – визуализирующие методики.
Анализ крови на креатинин, мочевину, сахар и другие показатели выявляет обменные нарушения и некоторые другие патологии.

После определения причины судорожных сокращений принимается решение относительно лечения.

Специфическую терапию получают пациенты с патологией эпилептической природы, им показаны противоэпилептические средства базисной терапии и препараты нового поколения.

В лечении обменных нарушений наибольшее внимание уделяется почкам (почечная недостаточность, изменяющая уровень креатинина), эндокринным заболеваниям, патологиям желудочно-кишечного тракта.

Общим для всех форм заболевания является терапия противосудорожными средствами.

Если миоклоническое состояние необходимо быстро купировать, применяют бензодиазепины в силу их миорелаксирующего и противосудорожного свойств.

Средства народной медицины могут применяться только после согласования с лечащим врачом и параллельно с медикаментозной терапией. Для снятия спазмов и расслабления мышц используются отвары и спиртовые настойки следующих растений:

адонис;
фенхель;
берёзовые почки;
крестовник широколистный;
липа;
крапива;
ромашка;
лапчатка гусиная.

Отзывы о лечении миоклонии народными средствами в случаях, когда судорожные сокращения вызваны стрессом или физическими перегрузками и не являются патологией, положительные.

Профилактика

Прогноз при кортикальной миоклонии различен в зависимости от её формы: при доброкачественной угрозы жизни и здоровью нет. В случае когда судорожные припадки вызваны патологией, прогноз основывается на данных о степени выраженности болезни, успешности лечения.

Специфической профилактики, которая была бы единой для всех форм миоклонии, не существует. Общие рекомендации по предупреждению патологии таковы:

соблюдение режима работы и отдыха;
недопущение физических перегрузок;
рациональное питание;
регулярное прохождение профилактических обследований.

Миоклонические судороги или миоклонические приступы — это резкие, секундные, внезапные, непроизвольные, повторные сгибательные сокращения (или подергивания) групп мышц, по типу вздрагивания, которые вовлекают тело целиком или его часть, чаще руки или верхнюю часть туловища.

Миоклонические судороги

Миоклонический приступ — это генерализованный эпилептический приступ .

При миоклонических судорогах в руках человек резко роняет предметы, например, рассыпает сахар, отбрасывает ложку. Иногда возникают лишь легкие сокращения в руках, ощущаемые только самим страдающим. Характерно усиление миоклоний в утренние часы (через 1-1,5 часа после пробуждения), особенно при недосыпании. Окружающие люди связывают такие подергивания с невротическими расстройствами. Чаще обращаются к врачу только после присоединения генерализованных тонико-клонических судорог с падением и отключением сознания. Уже на приёме невролога при расспросе пациентов можно выявить предшествующие миоклонические приступы. Далее следует вести дневник приступов и отмечать в нём миоклонии ежедневно.

Такие миоклонические судороги характерны для миоклонической эпилепсии .

ЭЭГ при миоклонических приступах

На ЭЭГ миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях видим разряд полипик – волна . На видео-ЭЭГ- мониторинге разряд полипик – волна синхронно совпадает с миоклоническим приступом.

На видео с ютуба демонстрация примера миоклонических приступов.

Доброкачественные миоклонии

Наличие миоклоний не всегда значит, что у пациента эпилепсия.

Неэпилептический миоклонус или доброкачественные миоклонии можно выявить при некоторых неврологических патологических состояниях и у здоровых людей.

Причинами доброкачественных миоклоний могут быть: тяжелые прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга, повреждения ствола мозга и спинного мозга, а также острое ишемически — гипоксическое поражение головного мозга.

Миоклонии сна

Наиболее часто практически каждый человек наблюдает миоклонии у себя или у окружающих при засыпании ( гипнагогический миоклонус или ночные вздрагивания ). Они считаются абсолютно нормальным физиологическим симптомом. У некоторых людей такие вздрагивания при засыпании выражены значительно. В таких случаях доходит до необходимости проведения видео — ЭЭГ — мониторинга для исключения эпилептического генеза миоклоний. Миоклонус засыпания не нуждается в назначении каких-либо препаратов.

Миоклонии причина

Какие заболевания могут проявляться миоклоническими приступами?

— У пациентов с диффузным поражением серого вещества головного мозга: болезни накопления, инфекционные заболевания (например, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).
— На фоне метаболических нарушений (уремия, гипоксия, гиперосмолярные состояния, паранеопластические синдромы).
— На фоне прогрессирующих неврологических заболеваний: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия с тельцами Лафоры или без них.
• Проявление первичной генерализованной эпилепсии: ювенильная миоклоническая эпилепсия, или абсансы с миоклоническим компонентом.
• У новорожденных связаны с нейродегенеративными состояниями (например, ганглиозидозами: болезнь Тея-Сакса, болезнь Альперса).

От каких состояний надо отличать миоклонические приступы?

Дифференциальный диагноз миоклоний проводят между симптомами:

фокальные моторные приступы при эпилепсиях,

доброкачественный миоклонус при засыпании,

гиперреакция (гиперэксплексия) при испуге.

Тре́мор (лат. tremor — дрожание) — быстрые, ритмические, короткие движения конечностей или туловища, вызванные сокращениями мышц. Могут быть в норме при утомлении, сильных эмоциях; а также при патологии, например, при болезни Паркинсона.

Тики — это быстрые, стереотипные и кратковременные движения. Тики являются условно произвольно контролируемыми, насильственными: побороть или остановить их человек не в состоянии. На несколько минут пациенты могут приостановить тик, прилагая усилия, преодолевая значительную внутреннюю напряженность.

Тики выглядят как нормальные, но непроизвольные или навязчивые движения: моргание, шмыгание носом, покашливание, почесывание, мимические (морщат лоб, кривят рот), поправление одежды или прически, пожимание плечами, вокализмы в виде непроизвольных звуков, выкрикиваний. Это очень распространенные симптомы, так что диагноз Тики может ставить почти каждый человек. Тики усиливаются при волнении, уменьшаются при отвлечении, физической работе, сосредоточении на постороннем, исчезают во сне.

Гиперэксплексия — патологически усиленная реакция, возникающая на неожиданный стимул (вздрагивания от испуга).

Вздрагивает периодически каждый человек. Но при гиперэксплексии люди почти подпрыгивают от легкого шороха. Это врожденная особенность нервной системы.

Тетания (др.-греч. τέτανος — судорога, напряжение) — судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме, связанные с дефицитом функции паращитовидных желёз (чаще при их повреждении во время операции) либо за счет обезвоживания при многократной рвоте или диареи.

Фокальные приступы — самое частое проявление эпилепсии. Парциальные приступы возникают при повреждении нейронов в определенной зоне полушария мозга. Фокальные приступы бывают простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные:

простые фокальные приступы — при простых парциальных припадках нет нарушения сознания
сложные фокальные приступы — приступы с утратой или изменением сознания, обусловлены определенными участками перевозбуждения и могут переходить в генерализованные.
вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде простого парциального приступа с последующим распространением эпилептической активности на весь головной мозг и проявляющийся судорогами мышц всего тела с утратой сознания.

Если эпиактивность исходит из моторной зоны коры, то приступы проявляются клониями в отдельных группах мышц. Вот такие клонические простые парциальные приступы при фокальных эпилепсиях и похожи клинически на миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях.

Доброкачественный миоклонус при засыпании – физиологические вздрагивания всего тела или его частей при засыпании (гипнические подергивания). Характерны для большинства людей.

У детей раннего возраста вздрагивания во сне мешают спокойно спать. Дети резко пробуждаются и плачут. Помогает улучшить сон простые действия: тугое пеленание малышей, укрывание более тяжелым одеялом, также можно заправить края одеяла под матрас.

На взятом на ютубе видео можно увидеть пример нормального физиологического сна, сопровождающегося доброкачественным миоклонусом сна.

Посмотрели на видео миоклонические судороги при Юношеской миоклонической эпилепсии и видео физи ологических вздрагиваний во сне у здорового ребенка . И все эти разные состояния похожи на простые подергивания, разобраться в диагностике может специалист по эпилепсии. При появлении миоклоний обращайтесь на приём к неврологу.

Читайте также: