Гидроцефалия головного мозга и болезнь паркинсона отличие

Паркинсонизм – синдром, связанный с поражением базальных ганглиев и проявляющийся гипокинезией и ригидностью, которые часто сопровождаются тремором покоя и постуральными нарушениями [1, 8]. Основной нозологической формой паркинсонизма является болезнь Паркинсона (БП), на долю которой приходится около 70 % его случаев [1, 6, 9]. БП в ряду других нозологических форм паркинсонизма отличается более длительным доброкачественным течением и более высокой эффективностью противопаркинсонических, в первую очередь дофаминергических средств. Лечение БП – сложный многоэтапный процесс, имеющий целью многолетнее поддержание оптимального уровня мобильности пациентов. Проблемы лечения БП подробно освещались в публикациях последних лет [1, 7, 18].
Другие формы паркинсонизма характеризуются более быстрым прогрессированием и часто приводят к утрате способности к самостоятельному передвижению в течение первых 5 лет заболевания. Симптомы паркинсонизма при этих заболеваниях в значительно меньшей степени реагируют на противопаркинсонические средства или не реагируют на них совсем [3, 17]. Проблемы их лечения обсуждаются редко, и это зачастую приводит к тому, что существующие, пусть и весьма ограниченные возможности помощи таким пациентам не используются в достаточной мере, что приводит к более быстрой утрате мобильности и повышению вероятности раннего летального исхода. В статье рассмотрены некоторые практические вопросы диагностики и лечения паркинсонизма, возникающего в рамках иных, чем БП, заболеваний.

Нозологическая структура паркинсонизма

Алгоритм нозологической диагностики паркинсонизма

Лекарственный паркинсонизм

Лекарственный паркинсонизм может быть вызван нейролептиками или другими препаратами, блокирующими дофаминовые D2-рецепторы (например, циннаризином, метоклопрамидом) либо симпатолитиками (например, резерпином), истощающими пресинаптические запасы дофамина. В пользу лекарственного паркинсонизма свидетельствуют:
• анамнестические данные о длительном приёме препарата, способного вызвать паркинсонизм;
• подострое развитие и быстрый темп прогрессирования паркинсонизма;
• двустороннее начало и относительная симметричность симптоматики;
• отсутствие типичного тремора покоя (чаще наблюдается постуральное дрожание, иногда, правда, сохраняющееся и в покое);
• комбинация с другими дискинезиями, например, акатизией, стереотипиями, орофациальными дискинезиями [5].

Главный признак лекарственного паркинсонизма – возможность регресса симптомов в течение нескольких недель после отмены соответствующего препарата. Но иногда регресс симптомов занимает месяцы и даже годы, особенно после применения препаратов длительного действия. Следует учитывать, что скрыто протекающее нейродегенеративное заболевание (от БП до гепатолентикулярной дегенерации) повышает риск экстрапирамидных осложнений. В этих случаях симптомы паркинсонизма даже после отмены нейролептика продолжают неуклонно нарастать (иногда после непродолжительного улучшения).
При появлении лекарственного паркинсонизма следует отменить вызвавший его препарат или заменить его другим средством, не блокирующим дофаминовые рецепторы в головном мозге (например, стандартный нейролептик заменить атипичным, а метоклопрамид – домперидоном). Для коррекции двигательных нарушений можно назначать любой противопаркинсонический препарат, но, учитывая возможность ухудшения первичного заболевания (особенно психиатрического), препараты леводопы и агонисты дофаминовых рецепторов не назначают, а используют, главным образом, холинолитики и амантадин. Учитывая нередкие побочные эффекты холинолитиков, в т. ч. возможность стойкого ухудшения когнитивных функций, амантадин в последние годы становится препаратом выбора в лечении лекарственного паркинсонизма, особенно у пожилых. Препараты леводопы иногда назначают на непродолжительное время, если больной не страдает психиатрическим заболеванием и принимал нейролептик как противорвотное средство, а его отмена не привела к быстрому регрессу симптомов. В качестве вспомогательных средств используют витамины В6 и Е [8].

Сосудистый паркинсонизм

В прошлом сосудистое поражение мозга считалось основной причиной паркинсонизма, однако патоморфологические исследования показывают, что оно является причиной лишь 3–6 % случаев паркинсонизма. Диагностика сосудистого паркинсонизма (СП) значительно облегчается с помощью методов нейровизуализации, однако выявление у больного паркинсонизмом при КТ и МРТ сосудистого поражения мозга является необходимым, но не достаточным условием диагностики СП – причинно-следственную связь между цереброваскулярным заболеванием и паркинсонизмом нужно доказывать. В пользу такой связи свидетельствуют не столько сосудистые факторы риска, клинические признаки цереброваскулярного заболевания (инсультов или дисциркуляторной энцефалопатии), сколько:
1) особенности паркинсонического синдрома: сравнительно малая эффективность препаратов леводопы, преимущественное вовлечение нижних конечностей, отсутствие классического тремора покоя и позы просителя, раннее развитие постуральной неустойчивости, деменции, псевдобульбарного синдрома, наличие мозжечковой или пирамидной симптоматики и других симптомов не характерных для БП;
2) особенности течения заболевания – острое или подострое развитие вскоре после перенесённого инсульта с последующей стабилизацией и регрессом симптомов либо ступенеобразное прогрессирование с чередованием эпизодов быстрого нарастания симптомов и их последующего частичного регресса;
3) выявление при КТ или МРТ структурных изменений головного мозга, способных вызвать синдром паркинсонизма, т. е. расположенных в стратегических для развития паркинсонизма зонах (обширный подкорковый лейкоареоз, множественные двусторонние подкорковые очаги, поражения среднего мозга, таламуса или лобных долей) [2].

Нормотензивная гидроцефалия

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) – разновидность сообщающейся гидроцефалии, при которой расширение желудочков происходит в отсутствие клинических признаков внутричерепной гипертензии. НТГ может быть следствием нарушения всасывания ликвора арахноидальными ворсинами над конвекситальной поверхностью полушарий головного мозга, возникающего в исходе субарахноидального кровоизлияния, гнойного менингита, тяжёлой черепно-мозговой травмы или в силу других причин. Как и при дисциркуляторной энцефалопатии, при НТГ чаще встречается не истинный акинетико-ригидный синдром, а нарушения ходьбы по типу лобной дисбазии. Отличительными особенностями паркинсонизма при НТГ являются быстрое прогрессирование, сопутствующая деменция подкорково-лобного типа, нарушения мочеиспускания, паралич взора вверх. При МРТ выявляются расширение желудочковой системы, диспропорциональное расширению корковых борозд, наличие признаков усиленного тока цереброспинальной жидкости через третий желудочек и сильвиев водопровод (по данным МРТ).
Реакция на препараты леводопы чаще отсутствует или имеет преходящий характер. Но некоторые случаи паркинсонизма при гидроцефалии напоминают болезнь Паркинсона – по наличию тремора покоя и хорошей реакции на препараты леводопы, а также по развитию при длительном приёме леводопы лекарственных дискинезий и моторных флуктуаций. В подобных случаях паркинсонизм, по-видимому, обусловлен давлением, оказываемым расширенными желудочками на нигростриарные пути [8]. Важное диагностическое значение имеет положительный результат ликвородинамической пробы: удаление 40–50 мл цереброспинальной жидкости при люмбальной пункции может приводить к существенному улучшению двигательных функций в течение нескольких часов или дней.
Лечение нейрохирургическое; оно заключается в устранении препятствия для оттока ликвора или установлении вентрикуло-перитонеального (вентрикуло-атриального или вентрикуло-венозного) шунта. В ряде случаев признаки паркинсонизма уменьшаются под влиянием препаратов леводопы, что указывает на преимущественное повреждение нигростриарных путей. Часто требуется лишь кратковременное применение препаратов леводопы до получения клинического эффекта от шунтирования или устранения окклюзии, но иногда потребность в леводопе сохраняется в течение многих лет после операции.

Прогрессирующий надъядерный паралич

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия (МСА) – спорадическое заболевание, которое характеризуется преимущественным вовлечением базальных ганглиев, стволово-мозжечковых систем, вегетативных нейронов ствола и спинного мозга и клинически проявляется сочетанием паркинсонизма с вегетативной недостаточностью, мозжечковым и пирамидным синдромами. В основе лежит накопление альфа-синуклеина в олигодендроцитах [1, 8, 9].
Заболевание чаще всего дебютирует на шестом десятилетии жизни. Выделяют три основных клинических типа МСА. При преобладании паркинсонизма диагностируют стриатонигральный (паркинсонический) тип, при преобладании мозжечковой атаксии – оливопонтоцеребеллярный (мозжечковый) тип, при преобладании признаков быстро нарастающей вегетативной недостаточности, прежде всего, ортостатической гипотензии – синдром Шая–Драйджера (вегетативный тип). Паркинсонизм возникает у 90 % больных МСА и в целом напоминает синдром, наблюдающийся при БП, однако он отличается малоэффективностью леводопы, быстрым прогрессированием с относительно ранним развитием постуральной неустойчивости, нарушений позы, псевдобульбарных нарушений. Как и при БП, паркинсонические симптомы в большинстве случаев имеют асимметричный характер. У большинства больных отмечается тремор, но классический тремор покоя наблюдается только в 10 % случаев. Часто выявляется иррегулярный постурально-кинетический тремор, возникающий вследствие наложения на дрожательный гиперкинез лёгких миоклонических подергиваний пальцев (миоклонический тремор) [12, 19].
Для МСА характерно более раннее развитие изменений позы, чем для БП, особенно характерен (хотя и не специфичен) антероколлис, реже встречаются другие позные изменения, например, по типу камптокормии или синдрома Пизанской башни. Вегетативная недостаточность выявляется у всех больных (в её отсутствие диагноз МСА теряет достоверность). Помимо ортостатической гипотензии, она может проявляться недержанием или задержкой мочи, ослаблением моторики желудочно-кишечного тракта, акрогипотермией [20]. Относительно специфичны для МСА затруднения дыхания, одной из причин которых является дисфункция (слабость или дистония) мышц, отводящих голосовые складки, которая может проявляться инспираторным стридором, особенно выраженным в ночное время. Хотя у многих пациентов отмечаются депрессия и другие аффективные нарушения, интеллект у большинства пациентов остается относительно сохранным, однако на поздней стадии заболевания может развиваться деменция. При МРТ в Т2-режиме выявляется характерное снижение интенсивности сигнала от скорлупы, иногда вместе со щелевидными полосками гиперинтенсивности по её наружному краю. Кроме того, нередко наблюдаются атрофия мозжечка и моста, изменение интенсивности сигнала от понтоцеребеллярных волокон [3].
Хотя в большинстве случаев леводопа неэффективна, не менее чем у трети больных на фоне лечения отмечается умеренное уменьшение симптомов, которое чаще всего, в отличие от БП, бывает нестойким. Лишь у 10 % больных (по-видимому, с опережающей дегенерацией нигростриарных нейронов) эффективность препаратов леводопы сохраняется в течение всего заболевания. У некоторых больных симптомы паркинсонизма уменьшаются лишь при применении высоких доз леводопы, а их эффект иногда может проявиться лишь спустя несколько недель. Поэтому делать заключение о неэффективности препаратов леводопы при МСА следует лишь после 2–3 месяцев лечения, при этом доза леводопы должна быть доведена как минимум до 1000–1200 мг/сут (например, 5–6 таблеток мадопара 200/50). В части случаев больные МСА (особенно при синдроме Шая–Дрейджера) не способны переносить даже низкие дозы леводопы из-за усиления ортостатической гипотензии. В этих случаях коррекция ортостатической гипотензии позволяет достичь эффективной дозы. У большинства больных леводопа не вызывает дискинезии, если же они возникают, то имеют преимущественно дистонический характер и вовлекают аксиальную мускулатуру (включая лицо и шею), но не конечности, как при БП.
Спутанность сознания, галлюцинации и параноидный синдром возникают значительно реже, чем при БП. В отсутствие эффекта дозу леводопы следует снизить, но полная отмена препарата нередко приводит к ухудшению состояния даже при кажущемся отсутствии его эффекта. Повторное назначение леводопы в этих случаях нередко оказывается безуспешным.
Агонисты дофаминовых рецепторов также эффективны примерно у трети больных, особенно на ранней стадии заболевания. Однако если препарат леводопы в максимальной дозе оказался неэффективным, то добавление агониста дофаминовых рецепторов редко приносит дополнительный эффект. Амантадин в дозе 200–500 мг/сут улучшает состояние у 10–20 % больных, чаще на ранней стадии заболевания. Некоторым больным он помогает больше, чем леводопа. У части больных умеренное действие оказывают холинолитики, но они противопоказаны при затрудненном мочеиспускании и накоплении остаточной мочи в мочевом пузыре. При треморе и миоклонии дополнительно назначают клоназепам (0,5–1,0 мг 2 раза в день) Показаны регулярные занятия ЛФК, направленные на поддержание мобильности больного, улучшение ходьбы, обучение приёмам предотвращения падений. При антероколлисе применяют поддерживающий воротник; иногда больные лучше переносят вынужденное положение головы, если надевают очки со специальными призматическими стеклами, позволяющими им смотреть перед собой. Инъекции ботулотоксина в передние группы мышц шеи при антероколлисе обычно не проводят из-за высокого риска дисфагии.
Важное значение имеет коррекция вегетативной недостаточности, особенно ортостатической гипотензии, которая иногда в большей степени ограничивает активность больного, чем собственно двигательные расстройства. В первую очередь осуществляют немедикаментозные меры: увеличение потребления соли и жидкости (в отсутствие сердечной недостаточности), ношение эластичных чулок или эластичное бинтование (до верхней трети бедра, иногда до живота), поднятие изголовья постели во время ночного сна на 15–20 см. Нужно избегать провоцирующих факторов: натуживания (при склонности к запорам рекомендуют продукты с высоким содержанием пищевых волокон, слабительные), резких изменений положения тела, тепловых процедур и перегревания, приёма алкоголя, длительного постельного режима, интенсивных физических упражнений, особенно в изометрическом режиме. Следует по возможности отменить гипотензивные и сосудорасширяющие средства, симпатолитики, диуретики, трициклические антидепрессанты или уменьшить их дозу.
Если перечисленные меры оказались недостаточно эффективными, прибегают к медикаментозным средствам, повышающим объём циркулирующей крови и сосудистый тонус. Наиболее эффективное из них – фторсодержащий синтетический кортикостероид флудрокортизон (кортинефф), обладающий минералокортикоидной активностью. Лечение начинают с 1 таблетки (0,1 мг) утром, затем дозу постепенно повышают каждые 2 нед. до достижения эффекта (в среднем до 0,2–0,4 мг/сут в 2 приёма). Для уменьшения ортостатической гипотензии, обычно в комплексе с флудрокортизоном, назначают и симпатомиметики, в первую очередь агонист a1-адренорецепторов мидодрин, начиная с 2,5 мг 2 раза в сут до 15–30 мг/сут в 2–3 приёма (в первой половине дня) [20].
При императивных позывах у больных с гиперрефлекторным мочевым пузырем эффективны препараты с холинолитическим действием: оксибутинин, толтерадин, троспий. Поскольку эти препараты могут вызвать затруднения мочеиспускания, лечение следует проводить под контролем остаточной мочи. При нарушении опорожнения мочевого пузыря и накоплении остаточной мочи по возможности следует отменить холинолитики и назначить селективные блокаторы 1-адренорецепторов, расслабляющие внутренний сфинктер (например, тамсулозин или доксазозин). При назначении этих препаратов следует соблюдать особую осторожность, так как они могут усилить ортостатическую гипотензию.
При депрессии показано назначение антидепрессантов (амитриптилин, пароксетин, сертралин и др.). Показано, что некоторые антидепрессанты (например, пароксетин) могут улучшать двигательные функции при МСА. При психомоторном возбуждении во сне с быстрым движением глаз показаны небольшие дозы клоназепама (0,5–2 мг/сут). При дыхательном стридоре, который может быть фактором внезапной смерти, могут быть эффективны аппараты, создающие постоянное положительное давление в дыхательных путях. В резистентных случаях показана трахеостомия, но лишь на ранней стадии МСА, когда остальные неврологические функции более сохранны.

Деменция с тельцами Леви

Паркинсонизм – это синдром, который характеризуется сочетанием гипокинезии с 1 как минимумом симптомом: тремором покоя, ригидностью и постуральной неустойчивостью. Наиболее частой формой синдрома паркинсонизма является идиопатический паркинсонизм, или болезнь Паркинсона. Неврологи различают также вторичный паркинсонизм, развитие которого связано с воздействием определённого этиологического фактора. Синдром паркинсонизма может быть одним из основных или дополнительных проявлений других дегенеративных заболеваний с поражением экстрапирамидной системы.

Виды вторичного, симптоматического паркинсонизма

Различают следующие виды вторичного, симптоматического паркинсонизма:

• лекарственный. Его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;
• токсический. Развивается в результате токсического действия органического соединения МФТП, марганца, окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола, фосфорорганических соединений, нефтепродуктов;
• при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);
• сосудистый. Развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);
• постгипоксический, причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;
• энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо);
• травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);
• при гидроцефалии (при обструктивной или нормотензивной внутренней или смешанной гидроцефалии).

• мультисистесной атрофии, включающей в себя три разновидности: стриатонигральная дегенерация, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, синдром Шрая-Дайджер;
• множественные системные атрофии;
• прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского);
• кортикобазальная дегенерация;
• болезнь диффузных телец Леви;
• болезнь Альцгеймера;
• паркинсонизм-БАС-деменция;
• болезнь Крейтцфельда-Якоба и др.;

В отдельную группу можно выделить паркинсонизм при болезнях накопления вследствие генетически-детерминированных дисметаболических расстройств:

• болезнь Фара (в мозгу накапливается кальций);
• болезнь Вильсона (накапливается медь).

Дифференциальная диагностика дегенеративных заболеваний

Основу всех форм паркинсонизма составляет уменьшение количества дофамина полосатом теле. Патофизиологической основой паркинсонизма является чрезмерная тормозная активность базальных ганглиев, возникающая вследствие их дофаминергической денервации, что приводит к подавлению двигательных отделов коры и развитию акинезии. При гиперкинезах наблюдается обратная связь.

Основным методом, который позволяет отличить болезнь от синдрома Паркинсона, является клиническое динамическое наблюдение. Провести дифференциальную диагностику заболевания позволяют следующие инструментальные методы исследования, которые выполняют на современных аппаратах ведущих фирм Европы и США в Юсуповской больнице:

• МРТ головного мозга;
• визуализация транспортёров допамина (DaTSCAN);
• однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT);
• позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Дифференциальный диагноз болезни Паркинсона от вторичного паркинсонизма является относительно простым и основан процентов на 80% от достоверного анамнеза. При постэнцефалитическом паркинсонизме есть анамнестические данные о перенесенном ранее инфекционном поражении центральной нервной системы. При осмотре неврологи выявляют глазодвигательные расстройства, могут наблюдаться торсионная дистония и спастическая кривошея, которые никогда не выявляются при болезни Паркинсона. Пандемия середины прошлого века к настоящему времени практически не оставила данную разновидность вторичного паркинсонизма.

Посттравматический паркинсонизм возникает после тяжёлой черепно-мозговой травмы, иногда повторной. Проявляется вестибулярными расстройствами, нарушением интеллекта и памяти, очаговыми симптомами вследствие поражения вещества головного мозга.

Для диагностики токсического паркинсонизма имеет значение анамнез (сведения о работе в контакте с марганцем или его окислами, приёме нейролептиков, контакте с другими токсинами), обнаружение их метаболитов в биологических жидкостях.

При сосудистом паркинсонизме гипокинезия и ригидность сочетаются с другими признаками сосудистого поражения головного мозга или возникают после острых нарушений мозгового кровообращения. Во время неврологического осмотра врачи выявляют выраженные псевдобульбарные симптомы и очаговые неврологические симптомы в виде пирамидной недостаточности. Имеют место инструментальные признаки сосудистого заболевания. Неврологи выявляют очаговые поражения вещества мозга по данным нейровизуализации. Существуют критерии диагностики сосудистого паркинсонизма: наличие собственно цереброваскулярного заболевания, обязательного подтверждённого МРТ, специфическая картина МРТ, наличие синдрома паркинсонизма и его особенности: преобладание в нижних конечностей и чаще всего отсутствие тремора, причинно-следственная связь между цереброваскулярной болезнью и развитием паркинсонизма в отсутствии иных потенциальны причин паркинсонизма.

Инструментальных и лабораторных признаков, специфичных для болезни Паркинсона, не существует. При изучении мозгового кровотока методом однофотонной эмиссионной компьютерной томографии неврологи могут определять зоны сниженного кровотока в базальных ганглиях. Результаты позитронно-эмиссионной томографии позволяют установить снижение метаболизма в полосатом теле.

Диагностика и лечение паркинсонизма в Юсуповской больнице

Только выяснив природу заболеваний, неврологи Юсуповской больницы назначают пациентам лечение в зависимости от его причины и выраженности симптомов. Лечится ли синдром Паркинсона? Потенциально обратимым являются некоторые виды вторичного паркинсонизма: нейролептический паркинсонизм (лечится медикаментозно), паркинсонизм при гидроцефалии, или объёмным образованием лечится хирургически, паркинсонизм вследствие болезни Вильсона при современном введении препаратов, способствующих образованию хелатообразующих комплексов. Трудно курируемым паркинсонизмом являются заболевания группы паркинсонизм+, при которых наряду с недостатком синтеза и транспорта дофамина, часто страдают постсинаптические структуры, несущие рецепторы к дофамину.

После проведенной терапии у пациентов улучшается качество жизни, уменьшается выраженность симптомов, частично восстанавливается трудоспособность. Получить консультацию невролога можно, записавшись предварительно на приём по телефону Юсуповской больницы.

Гидроцефалия — это сопровождающая многие приобретенные и врожденные неврологические заболевания патология, главной чертой которой является избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга. Течение гидроцефалии в значительной степени зависит от ее этиологии. Врожденная гидроцефалия развивается медленно и с самого начала остается стационарной. Гидроцефалия при воспалительных процессах, в частности при менингитах, развивается остро и имеет тенденцию, к нарастанию. При опухолях или туберкуломах у детей гидроцефалия выявляется довольно рано. Вместе с нарастанием ее выявляются и локальные симптомы, степень которых зависит от темпа нарастания и особенностей гидроцефалии в данном случае. При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии объем черепа быстро увеличивается и общемозговые симптомы (рвота, головные боли) могут нарастать быстро. Увеличиваются также застойные явления со стороны сосков зрительного нерва. Нередко гидроцефалия сочетается с расщеплением позвонков и спинномозговой грыжей.

Причины возникновения

Существует следующие пять этиологических форм заболевания:

1. Гидроцефалия в результате пороков развития, мозга;

2. Гидроцефалия травматического происхождения;

3. Гидроцефалия инфекционного происхождения;

4. Гидроцефалия застойного происхождения;

5. Сопутствующая реактивная форма гидроцефалии.

Эти причины приводят к одному результату: постепенному или более острому накоплению избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках мозга и в подпаутинных пространствах.

Независимо от действующей причины, основным патогенетическим фактором, вызывающим гидроцефалию, является нарушение свободного тока спинномозговой жидкости в каком-либо пункте ее циркуляции. Это может происходить в месте выхода жидкости из IV желудочка и в базилярной цистерне.

Выделяют следующие виды нарушения коммуникаций спинномозговой жидкости:

1. Нарушение коммуникаций в пределах боковых и III желудочков мозга (в области отверстия Монро и оральной части сильвиева водопровода);

2. Нарушение коммуникаций в задней черепной ямке (в каудальной части сильвиева водопровода), в IV желудочке и в области отверстия Мажанди и Люшка;

3. Нарушение коммуникаций в затылочной дыре;

4. Нарушение коммуникаций по протяжению спинномозгового канала.

Классификация

В зависимости от того, сохраняется ли при гидроцефалии сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством и какой из указанных факторов доминирует, можно выделить следующие формы гидроцефалии:

1. Закрытая, или окклюзионная, форма гидроцефалии:

а) нарушение циркуляции в системе бокового и III желудочков;

б) нарушение циркуляции в системе сильвиева водопровода и IV желудочка;

в) нарушение циркуляции в краниоспинальном отделе.

2. Открытая, или сообщающаяся, гидроцефалия:

а) гиперсекреторная форма с избыточным образованием спинномозговой жидкости;

б) арезорбтивная форма с нарушением всасывания спинномозговой жидкости;

в) смешанная гиперсекреторно-арезорбтивная форма.

Тот или иной тип гидроцефалии зависит от этиологии и патогенетических факторов, которые ее обусловливают.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и течение гидроцефалии в значительной степени зависят от этиологических и патогенетических факторов. В клинике гидроцефалии выделяют общие симптомы, свойственные всем ее формам, и те из них, которые могут доминировать при гидроцефалии различной этиологии и локализации.

К общим симптомам относится увеличенный объем головы при относительно уменьшенном туловище. При врожденной гидроцефалии часто обнаруживаются аномалии в виде расщеплении позвонков, мозговой или спинальной грыжи. Отмечаются различные трофические расстройства (кожи, зубов). Объем черепа может быть резко увеличен и достигать 70-80 см в окружности и больше. Наиболее частой формой черепа является брахицефалия, причем особенно выдается лобная и теменная область, а лицевой череп обычно представляется уменьшенным. При нарастании гидроцефалии в зависимости от основного места окклюзии может происходить увеличение той или иной части черепа. Особенно больших объемов череп достигает при значительных нарушениях тока спинномозговой жидкости на почве заращения сильвиева водопровода. В таких случаях происходит очень значительное накопление спинномозговой жидкости и возникает обширная водянка мозга.

Очаговые симптомы при гидроцефалии зависят от темпов ее развития и размеров. Наблюдаются расстройства черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательной сферы и часто эндокринно-вегетативной сферы. Со стороны глазного дна нередко отмечают застойные соски, или атрофию сосков зрительных нервов различной степени. Застойные соски чаще наблюдаются при окклюзионной гидроцефалии. Часто бывает нарушено зрение. Глазодвигательные расстройства возникают чаще вследствие поражения отводящих нервов; отмечается сходящееся косоглазие. Реже при вовлечении глазодвигательных нервов наблюдается расходящееся косоглазие и птоз. Нередко бывают парезы лицевого нерва по центральному типу. Слух страдает приблизительно у 1/4 больных гидроцефалией. Нистагм встречается часто.

Значительные изменения наблюдаются со стороны рефлекторно-двигательной сферы. У больных гидроцефалией могут быть тетрапарезы, парапарезы и гемипарезы. Как правило, они имеют спастический характер; тонус и рефлексы резко повышены. Повышение тонуса, так же как и рефлексов, может распространяться на все конечности, но может преобладать в верхних или нижних конечностях. При резко выраженной гидроцефалии повышение тонуса бывает выражено по типу децеребрационной ригидности. Обычной является сгибательная, или флексорная, гипертония мышц на руках и разгибательная, или экстензорная, на ногах.

Но наблюдаются и случаи гидроцефалии с разгибательной или сгибательной гипертонией мышц как на руках, так и на ногах. При выраженных формах гидроцефалии часто отмечаются тонические шейные рефлексы Магнус-Клейна. Возникновение тонических шейных рефлексов связано с резким сдавлением среднего мозга и фактически имеющейся в таких случаях децеребрацией. При гидроцефалии могут также наблюдаться шаговые рефлексы как следствие высвобождения спинальных автоматизмов. Вследствие давления, которому подвергаются пирамидные пути, у больных гидроцефалией могут наблюдаться патологические рефлексы (симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.). У больных, которые могут передвигаться, бывает нарушение координации и статических функций. При ходьбе наблюдается пошатывание в стороны, ребенок сидит неуверенно. Пальце-носовая и колено-пяточная пробы нарушены. Эти изменения стоят в связи с вовлечением в процесс мозжечка и мозжечковых путей при соответствующем распространении гидроцефалии в область задней черепной ямки.

У больных с врожденной гидроцефалией все указанные рефлекторно-двигательные расстройства остаются обычно стойкими и не дают обратного развития.

При гидроцефалии чрезмерно расширяется III желудочек, изменяются конфигурации его стенок и дна, что влечет за собой нарушение функций межуточного мозга, где находятся важнейшие центры, регулирующие нервнотрофические и вегетативные функции. Эти нарушения бывают разнообразными и могут достигать самых различных степеней. Известны возникающие у больных расстройства терморегуляции, с периодическими значительными повышениями температуры, иногда до 38-39°С и выше. Иногда наблюдается длительный субфебрилитет. Нередко бывают нарушения различных видов обмена. Может страдать основной водный, углеводный и жировой обмен. У ряда больных нарушения жирового обмена ведут к общему ожирению; у некоторых бывает и адипозо-генитальная дистрофия. Такие состояния могут сочетаться с повышенным аппетитом и повышенной жаждой. Наблюдаются и противоположные состояния в форме кахексии, которая, как и ожирение, может достигать различной степени.

При гидроцефалии наблюдаются значительные изменения давления и состава спинномозговой жидкости. При стабильной гидроцефалии давление может приближаться к норме и достигать 80-100 мм водяного столба. Иногда оно бывает снижено до 40-60 мм. При низком давлении в оболочках спинного мозга образуются сращения, нарушающие циркуляцию спинномозговой жидкости. Чаще наблюдается повышенное давление, которое в некоторых случаях доходит почти до 500 мм водяного столба. Такое высокое давление указывает обычно на еще продолжающийся воспалительный процесс или его обострение. Вентрикулярное давление обычно бывает выше люмбального. Нарастание вентрикулярного давления, так же как и люмбального или цистернального, зависит от возникающей окклюзии. При оценке характера гидроцефалии (сообщающаяся или несообщающаяся) очень важное значение имеет сравнение вентрикулярного и цистернального давления с люмбальным. При сообщающейся водянке средние цифры давления люмбального и вентрикулярного разнятся между собой всего на 6 мм. Средние цифры при водянке с нарушением коммуникации дают значительную разницу в 56 мм. Состав спинномозговой жидкости при стойкой гидроцефалии бывает изменен. Типичным является снижение количества белка. В острой стадии водянки, например при менингитах, содержание белка может быть нормальным и даже несколько повышенным. В вентрикулярном ликворе содержание белка чаще всего бывает нормальным. Клеточный состав обычно не меняется. Только в период незакончившегося воспалительного процесса или его обострения содержание белка может быть повышенным. Биохимический состав ликвора при резидуальной гидроцефалии особых отклонений не дает.

Патологическая анатомия

При гистопатологическом исследовании при гидроцефалии могут быть обнаружены различные патоморфологические изменения, лежащие в основе нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. При пороках развития наблюдается недоразвитие сильвиева водопровода или же облитерация его вследствие глиозного процесса. В отдельных случаях могут быть аномалии развития в краниоспинальных отделах нервной системы. При синдроме Арнольда-Киари может наблюдаться глиоз продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. Это может привести к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости на данном уровне и обусловить гидроцефалию. В случаях застойной гидроцефалии обнаруживаются тромбофлебиты крупных отводящих венозных стволов и синусов мозга, нарушения кровообращения в v. magna Galeni, сдавление вен рубцами и сращениями. Воспалительные изменения могут быть обнаружены в эпендиме желудочков и в оболочках различных цистерн. Одним из патоморфологических субстратов гидроцефалии может быть острый или хронический эпендиматит. Значительные изменения обнаруживаются в сосудистом сплетении и в оболочках мозга, где имел место воспалительный процесс. Что касается самого мозга, то во всех случаях гидроцефалии наблюдаются резкие изменения как в белом, так и в сером веществе. Степень этих изменении соответствует обычно размерам гидроцефалии. Она может быть тотальной, вызывая расширение всех желудочков, и асимметричной, распространяясь на тот или иной отдел желудочков. Такой тип часто бывает при туберкулезном менингите.

Такие патоморфологические изменения могут иметь следствием полное нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в каком-либо из указанных пунктов. Это ведет к так называемой окклюзионной гидроцефалии. Но известны и случаи гидроцефалии, при которых перечисленные причины отсутствуют и спинномозговая жидкость свободно проникает из желудочков мозга в подоболочные пространства. В таких случаях нарушается равновесие между образованием и оттоком спинномозговой жидкости. Происходит большее, чем в норме, образование спинномозговой жидкости и недостаточное ее всасывание и выведение.

Дифференциальная диагностика

При вполне выраженной форме диагноз гидроцефалии не представляет затруднений. При менее отчетливых формах могут быть затруднения. Иногда ошибочно ставится диагноз рахит. Особенности формы черепа при гидроцефалии отличаются от изменений черепа при рахите. Для рахита типична квадратная форма головы с выступанием лобных и теменных бугров. Роднички не выбухают, и на черепе и лице не отмечается усиленной венозной сети. Частым является размягчение затылочных костей (краниотабес); нередки изменения и в костях конечностей, особенно ног. Очаговых симптомов при рахите не отмечается.

При обнаружении гидроцефалии не врожденного характера должны быть исключены заболевания, симптомом которых может быть гидроцефалия. Наиболее частыми из них является менингит и различные опухоли. При менингитах гидроцефалия всегда развивается остро. При опухоли она нарастает постепенно, и всегда обнаруживаются те или иные симптомы, дающие повод к подозрению опухоли: приступообразные головные боли, рвота, очаговые симптомы.

Лечение

Лечение гидроцефалии может быть консервативным и хирургическим. Консервативная терапия применяется для уменьшения количества спинномозговой жидкости и снижения внутричерепного давления. Это может быть достигнуто дегидратационной терапией – внутривенным введением 40% глюкозы и внутримышечными инъекциями 25% сернокислой магнезии. Вливания проводятся до 10-15 раз на один курс. Для целей дегидратации может служить и рентгенотерапия. Курс состоит из 12-16 сеансов.

Довольно широко применяются люмбальные и реже вентрикулярные пункции, которые относятся к паллиативным операциям. Во время пункций не должно выпускаться более 40-150 мл жидкости. Критерием может служить давление: если оно достигает 20-40 мм водяного столба в лежачем положении больного, то дальнейшее выпускание жидкости должно быть прекращено.

Вопрос об оперативном вмешательстве должен решаться совместно с нейрохирургом. Показанием к оперативному вмешательству является прогрессирующая гидроцефалия с падением зрения. Успех получается чаще при операциях, предпринимаемых при сообщающейся гидроцефалии и после воспалительных процессов.

Операции делятся на две группы. К первой группе относятся те, которые преследуют цель создания условий для постоянного оттока спинномозговой жидкости из желудочков и субарахноидальных пространств. Ко второй группе относятся операции, имеющие целью устранить те препятствия, которые возникают на путях циркуляции спинномозговой жидкости.

Существуют следующие операции:

• имеющие целью создать дренаж желудочка

• операции для снижения секреции жидкости

• для восстановления нарушенной коммуникации жидкости

• для создания новых путей оттока спинномозговой жидкости.

Показания и методы операций в каждом отдельном случае определяются нейрохирургом.

Прогноз при гидроцефалии зависит прежде всего от ее происхождения. При врожденной гидроцефалии, связанной со значительными дефектами мозга, прогноз неблагоприятный. При гидроцефалии, развивающейся в связи с инфекционными заболеваниями, травмами или опухолями, прогноз зависит от своевременного устранения причинного фактора. Прогноз ставится на основании тенденции гидроцефалии к прогрессированию или к остановке ее нарастания, особенностей предполагаемого патоморфологического процесса. При гидроцефалии, возникшей после массивного воспалительного процесса со значительным поражением желудочковой системы и оболочек, образованием спаек, прогноз неблагоприятный. При менее массивном процессе нарастание гидроцефалии может приостановиться, и она может даже давать обратное развитие.

Профилактика

Этиология и патогенез гидроцефалии показывают, что она чаще всего является следствием воздействия различных вредных моментов в утробном периоде либо перенесенного после рождения менингита, реже родовых травм. Против этих факторов и должны быть направлены профилактические мероприятия. Последовательно проводимые мероприятия по гигиене женщины в период беременности, правильно организованное родовспоможение одновременно с общим оздоровлением детства ведет к предупреждению различных повреждений нервной системы, в том числе и гидроцефалии. Своевременное и правильно проводимое лечение менингитов разной этиологии также является профилактическим мероприятием против гидроцефалии.