Характерным клиническим признаком болезни альцгеймера является

По данным клинико- морфологических сопоставлений, дегенеративный процесс при болезни Альцгеймера (рис. 35-1) начинается приблизительно за 10-15 лет до появления первых клинических симптомов (латентная, или доклиническая , стадия). Затем исподволь формируются нарушения памяти (так называемая доброкачественная старческая забывчивость). Этот этап характеризуется сохранной критикой к своему состоянию и относительной сохранностью других когнитивных функций (кроме памяти).

Рис. 35- 1 . Основные клинические этапы болезни Альцгеймера.

В соответствии с современной классификацией когнитивных нарушений подобные расстройства обозначают как амнестический тип умеренных когнитивных нарушений.

• Жалобы на ухудшение памяти со стороны больного и/или окружающих его лиц.
• Объективное подтверждение мнестических расстройств с помощью нейропсихологических тестов.
• Относительная сохранность интеллекта.
• Нет ограничений в повседневной жизни.
• Деменция отсутствует.

Продолжительность этого этапа у лиц пожилого возраста в среднем составляет около 5 лет. В дальнейшем присоединяются другие когнитивные нарушения, появляются трудности в повседневной жизни, то есть формируется синдром деменции.

На этапе деменции доминирующими в клинической картине остаются нарушения памяти на текущие события. Нарушения памяти - обязательный симптом.

На этапе деменции одновременно с нарушениями памяти отмечают нарушения других когнитивных функций. Наиболее выражены пространственные расстройства (нарушения пространственного гнозиса и праксиса) и нарушения речи. Возникновение пространственных нарушений отражает вовлечение в дегенеративный процесс теменных долей головного мозга. Пространственные нарушения приводят к трудностям ориентировки на местности, невозможности самостоятельно путешествовать по городу, водить автомобиль. Очевидно, что сначала затруднения возникают лишь на менее знакомых пациенту маршрутах, но со временем пространственные расстройства усиливаются.

Помимо нарушений ориентировки, пространственные расстройства проявляются трудностями при анализе пространственного взаиморасположения объектов. Из-за этого больной не может узнать время по часам со стрелками, читать географическую карту и др. Данный вид когнитивных нарушений называют пространственной агнозией.

Третьим типичным видом когнитивных расстройств при болезни Альцгеймера бывают нарушения речи. Они начинаются с того, что в речи больного уменьшается количество существительных. В разговоре пациенты иногда не могут подобрать нужное слово, заменяют существительные местоимениями. Для выявления речевых трудностей можно попросить больного назвать за одну минуту как можно больше животных. в норме их должно быть не меньше 18-20. Другой тест: показывают предметы и просят больного их назвать. При этом пациент видит предмет, узнаёт его, знает его предназначение, но не может вспомнить, как он называется (недостаточность номинативной функции речи) . Очевидно, что трудности более заметны при назывании не самых распространённых предметов.

По мере прогрессирования речевых расстройств формируется синдром акустико-мнестической афазии. Она характеризуется отчуждением смысла существительных: больной слышит слова, может повторять их вслед за врачом, но не понимает услышанного. Из-за этого понимание обращённой речи частично нарушено, однако глаголы и прилагательные пациент воспринимает нормально.

Собственная речь больного крайне бедна существительными. Создаётся впечатление, что он забыл названия предметов. Акустико-мнестическая афазия отражает поражение левой височной доли. Афазия не обязательна для диагностики, она развивается лишь у части больных, в основном при начале заболевания в возрасте до 65 лет (пресенильная форма). Речевые нарушения считают прогностически неблагоприятным признаком: темп прогрессирования деменции у больных с афазией более высок.

На ранних этапах заболевания критика к своему состоянию полностью или частично сохранна. Осознание прогрессирующего когнитивного дефекта часто вызывает обоснованную тревогу и беспокойство. В большинстве случаев больные выглядят растерянными, активно жалуются на ухудшение памяти, могут предъявлять другие жалобы, отражающие повышенный уровень тревоги. В 25-40% случаев развивается депрессия.

По мере прогрессирования заболевания критика снижается, параллельно этому уменьшается выраженность тревожно-депрессивных нарушений. Им на смену приходят поведенческие расстройства, такие, как повышенная подозрительность, бред, агрессивность, бесцельная двигательная активность, бродяжничество, дневная сонливость и психомоторное возбуждение ночью, изменения пищевого поведения, утрата чувства дистанции, бестактность.

Прогрессирование когнитивных и поведенческих нарушений закономерно приводит к трудностям в повседневной жизни и постепенной утрате независимости и самостоятельности. Формирующиеся ограничения повседневной деятельности из-за когнитивных расстройств - грань, разделяющая амнестический тип умеренных когнитивных нарушений и лёгкую деменцию альцгеймеровского типа.

На начальных этапах деменции нарушаются наиболее сложные виды повседневной деятельности, такие, как работа, хобби и увлечения, социальная активность, общение с другими людьми. При этом у себя дома больной полностью адаптирован, может ходить в ближайший магазин и совершать путешествия по хорошо знакомым маршрутам. Позднее возникают трудности дома, появляется частичная зависимость от посторонней помощи. В стадии тяжёлой деменции больные постепенно утрачивают остатки когнитивных способностей, становятся абсолютно беспомощными и полностью зависимыми от посторонних. Поведенческие расстройства регрессируют из-за грубой интеллектуальной недостаточности.

Больные апатичны и не предпринимают каких-либо попыток активной деятельности. Уменьшается чувство голода и жажды.

В финале болезни Альцгеймера пациенты не разговаривают и не понимают обращённую к ним речь, не могут ходить и поддерживать равновесие, испытывают трудности при кормлении из-за нарушения жевания. Смерть наступает из-за осложнений обездвиженности или сопутствующих заболеваний.

Описание основных клинических этапов болезни Альцгеймера приведено в общей шкале нарушений (Reisberg В . Global deterioration rating, 1986) .

I стадия. Нет ни субъективных, ни объективных симптомов нарушений памяти или других когнитивных функций.

II стадия. Жалобы на ухудшение памяти, чаще всего двух видов: больной не помнит, что куда положил, и забывает имена близких знакомых. В беседе с больным нарушений памяти не выявляют. Пациент полностью справляется с работой и самостоятелен в быту. Адекватно встревожен имеющейся симптоматикой.

III стадия. Негрубая, но клинически очерченная симптоматика. Выявляют не менее двух из следующих признаков:
• больной не может найти дорогу при поездке в незнакомое место;
• сослуживцы больного знают о его когнитивных нарушениях;
• трудности поиска слова и забывчивость на имена очевидны для домашних;
• пациент не запоминает то, что только что прочёл;
• больной не запоминает имена людей, с которыми знакомится;
• больной не может найти важный предмет, ранее куда-то им положенный;
• при нейропсихологическом тестировании возможно нарушение серийного счёта.

Объективизировать когнитивные расстройства можно лишь с помощью тщательного исследования высших мозговых функций. Нарушения могут сказываться на работе и в быту. Больной начинает отрицать имеющиеся у него нарушения.
Типична лёгкая или умеренная тревожность.

IV стадия. Очевидная симптоматика. Основные проявления:
• пациент недостаточно осведомлён о про исходящих вокруг событиях;
• он не помнит о некоторых событиях жизни;
• нарушен серийный счёт;
• нарушена способность находить дорогу, осуществлять финансовые операции и т.д.
Обычно больной адекватно ориентируется в месте и собственной личности, узнаёт близких знакомых, сохраняет способность находить хорошо знакомую дорогу, но не способен выполнять сложные задания. Отрицание дефекта становится основным механизмом психологической защиты. Отмечают уплощение аффекта и избегание проблемных ситуаций.

V стадия. Характерны утрата независимости; невозможность припомнить важные жизненные обстоятельства, например домашний адрес или телефон, имена членов семьи (например, внуков), название учебного заведения, которое заканчивал; дезориентация во времени или месте; трудности серийного счёта (от 40 до 4 или от 20 до 2) .
В то же время основная информация о себе и окружающих сохранна. Больные никогда не забывают собственное имя, имя супруга и детей. Нет необходимости в посторонней помощи при еде и естественных отправлениях, хотя возможны трудности при одевании.

VII стадия. Обычно отсутствует речь. Недержание мочи. Необходима помощь при приёме пищи. Утрачиваются основные психомоторные навыки, в том числе навык ходьбы. Мозг больше не способен руководить телом. Появляются неврологические
симптомы декортикации.

В стадии лёгкой и умеренной деменции очаговая неврологическая симптоматика в подавляющем большинстве случаев отсутствует. Редко (не более 10%) выявляют лёгкие экстрапирамидные симптомы: гипокинезию и повышение мышечного тонуса. Болезнь Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами иногда выделяют в особую форму заболевания, характеризующуюся более быстрым темпом прогрессирования нарушений. Предполагают, что морфологической основой болезни Альцгеймера с экстрапирамидными симптомами бывает сочетание альцгеймеровских признаков (сенильные бляшки, нейрофибриллярные сплетения) с тельцами Леви.

В стадии тяжёлой деменции в неврологическом статусе определяют нарушения походки, связанные с утратой навыка ходьбы (апраксия ходьбы) . Утрачивается также контроль над мочеиспусканием и дефекацией. У части больных развиваются миоклонии.

Основные клинические характеристики заболевания приведены в табл. 35-2.

Болезнь Альцгеймера – это одно из психических заболеваний, возникающих в предстарческом возрасте, основу которого составляют неуклонно прогрессирующие процессы атрофии структур головного мозга. Болезнь эта известна еще с 1907 года, однако уже более века ученые спорят о том, является она самостоятельной патологией или же это особый, развивающийся в более раннем возрасте, вариант старческого слабоумия. Большинство исследователей склоняется все же к первому варианту.

О том, что представляет собой болезнь Альцгеймера, почему она возникает и как проявляется, каковы принципы ее диагностики и лечения, и пойдет речь в данной статье.

Статистика

Болезнь Альцгеймера распространена повсеместно, однако степень ее распространенности определить проблематично в связи с причиной, описанной выше: различным пониманием докторами принадлежности патологии к тому или иному виду заболеваний. По очень усредненным данным, болезнь Альцгеймера регистрируется у 5% пациентов психиатрических стационаров.

Причины возникновения и механизм развития заболевания

Кроме того, вероятна и вирусная природа болезни, поскольку клинические ее проявления весьма сходны с таковыми при медленных вирусных инфекциях.

Возможно, этиологическими (причинными) факторами также являются и сосудистые расстройства в сочетании с патологически протекающими инволютивными процессами (то есть, процессами обратного развития) в центральной нервной системе.

Клинические проявления болезни Альцгеймера

Средний возраст начала болезни – 50-55 лет, но в ряде случаев она дебютирует как раньше, так и в более позднем возрасте. Подавляющее большинство заболевших составляют женщины: у них заболевание регистрируется в 15 раз чаще, чем у мужчин.

В течении болезни, хоть и условно, но все же выделяют 3 стадии: начальную, стадию фокальных расстройств и терминальную.

Для этого периода болезни характерны следующие жалобы больного или изменения его состояния:

головная боль;
головокружение;
ослабление сообразительности;
ухудшение памяти – забывчивость;
ухудшение внимания – рассеянность;
снижение возможности сосредоточения на окружающей обстановке.

В результате последних четырех нарушений больные, несмотря на сохраненный интеллект и личностные характеристики, теряют умение ориентироваться на местности и в пространстве, оказываясь беспомощными даже в своем родном городе и проходя, казалось бы, привычными дорожками, они долго блуждают и не могут добраться до пункта назначения.

На этой стадии болезни Альцгеймера к указанным выше признакам слабоумия добавляются и постепенно нарастают очаговые неврологические нарушения: появляются проблемы с речью (афазические расстройства), больному становится все сложнее выполнять целенаправленные, координированные действия (апраксия), теряется способность к узнаванию окружающей обстановки (агнозия).

Развивается аграфия: полноценное, наполненное смыслом, письмо сменяется круговыми или волнообразными линиями, которые многократно повторяются.

Больной теряет способность к счету: развивается акалькулия.

Расстройства речи при болезни Альцгеймера очень разнообразны и так же, как и другие симптомы, сначала выражены незначительно, но постепенно нарастают. Прежде всего, появляется забывчивость на даты, имена и названия. Позднее развивается так называемая амнестическая афазия: больной испытывает затруднения в назывании предметов, хотя принадлежность их понимает. На поздних стадиях болезни больной, напротив, произносит слова, совершенно не понимая их смысла. Имеют место и также прогрессируют с течением болезни нарушения экспрессивной речи: больной меняет местами буквы и слоги в словах (это носит название парафазия и порой настолько выражено, что уловить смысл речи человека становится практически невозможно, она звучит как набор непонятных слов). Помимо парафазий в речи больного определяются логоклонии (многократные повторения одного и того же слога в слове, сначала сходные с заиканием) и итерации (повторения одного и того же слова или действия).

Расстройства, описанные выше, достигают максимальной выраженности: больной полностью беспомощен, не может ни сесть, ни встать, ни идти самостоятельно, находится в вынужденной, так называемой, эмбриональной позе (поскольку общий тонус мышц резко повышен). Появляются рефлексы, свойственные младенцам: больной тянет все в рот, пытается схватить ртом предмет, к нему приближающийся. Говорить не может, издает отдельные нечленораздельные звуки. Появляются насильственный крик, плач, смех. В конце концов, организм больного истощается, и человек погибает.

Принципы диагностики, дифференциальная диагностика

Диагноз выставляется на основании типичной клинической картины заболевания и анамнеза его развития. Для более адекватной оценки интеллектуальных функций специалисты проводят разнообразные тестирования. Чтобы дифференцировать данную патологию от других видов деменций могут быть использованы методы визуализации: компьютерная, фотонно-эмиссионная, позитронно-эмиссионная или магнитно-резонансная томография. В ряде случаев диагноз устанавливают посмертно, обнаруживают типичные для болезни Альцгеймера изменения при исследовании тканей мозга на вскрытии.

Следует отличать болезнь Альцгеймера от других видов слабоумия, болезни Пика и старческого слабоумия, а также от псевдоальцгеймеровской формы сосудистых психозов.

Принципы лечения

Полное излечение от болезни Альцгеймера невозможно, все методы терапии ее являются паллиативными.

При медикаментозном лечении, как правило, используют препараты следующих групп:

ингибиторы холинэстеразы (галантамин, донезепил, ривастигмин);
NMDA-антагонист – мемантин;
нейропротекторы – церебролизин.

Кроме того, больному могут быть назначены препараты, улучшающие кровообращение головного мозга, снижающие уровень холестерина, антиоксиданты.

Помимо лекарственной терапии, больному необходима психосоциальная помощь, помогающая хотя бы временно скорректировать те или иные поведенческие отклонения, вернуть больному память и способность мыслить.

Профилактика

Предвидеть и предотвратить развитие болезни Альцгеймера невозможно, можно лишь уменьшить риск ее возникновения. Доказано, что люди, которые в течение жизни занимались интеллектуальным трудом, страдают данной патологией значительно реже тех, кто такового избегал. Исходя из этого, следует даже в пожилом возрасте постоянно поддерживать активность мозга. Чтение книг, разгадывание кроссвордов, общение с образованными людьми, просмотр научно-познавательных телепередач, — все эти мероприятия будут держать в тонусе нервную систему и снизят вероятность заболеть болезнью Альцгеймера. Имеют значение и меры профилактики хронических заболеваний мозга, особенно сосудистой природы: правильное питание, прогулки на свежем воздухе, достаточная физическая активность, контроль уровня холестерина в крови.

В заключение стоит сказать, что правильный образ жизни и внимательное отношение к собственному здоровью помогут снизить риск развития или же обнаружить болезнь Альцгеймера на ранних стадиях.

Болезнь Альцгеймера (деменция Альгейцмеровского типа) представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга. Это самая частая форма слабоумия у пожилых людей.

Характерная черта болезни Альцгеймера — малозаметные клинические проявления в начале заболевания с последующим прогрессированием и тяжелым течением. Именно поэтому диагноз ставится врачом намного позднее реального начала заболевания.

Причиной нарушения нормальной деятельности головного мозга служат накопления белка амилоида. Описаны два вида таких накоплений: амилоидные отложения (бляшки) и нейрофибрилярные сплетения. Результатом данных патологических изменений ткани является нарушение нейронных связей и массовое диффузное самоуничтожение нейронов головного мозга.

Несмотря на то, что заболевание впервые описано немецким психиатром Алоисом Альцгеймером еще в 1906 году, до сих пор не ясен точный механизм, запускающий болезнь. Вероятно, таких механизмов несколько.

Факторы риска развития болезни Альцгеймера

Основными факторами развития заболевания является возраст пациента (чем старше человек, тем выше риск развития болезни) и наличие генетической предрасположенности (риск развития болезни выше, если в семье кто-то уже столкнулся с этим диагнозом).

К дополнительным факторам можно отнести принадлежность к женскому полу (среди пациентов с болезнью Альцгеймера женщин существенно больше, однако, возможно, все дело в большей продолжительности их жизни), перенесенная черепно-мозговая травма, гипотиреоз, сахарный диабет, гиперлипидемия, низкий уровень образования и наличие синдрома Дауна в семье.

Формы болезни Альцгеймера

На основании данных международной классификации болезней МКБ-10 классификация деменции Альцгеймера строится на возрастном принципе. Выделяют две формы данного заболевания:

— С ранним началом (2 тип болезни Альцгеймера или пресенильная деменция). Развивается в возрасте 45-60 лет. Проявляется снижением памяти, выраженным распадом речевой функции, нарушением различных видов восприятия и целенаправленных движений. Развитие болезни быстрое.

— С поздним началом (1 тип болезни Альцгеймера или сенильная деменция). Развивается у людей старше 65 лет. Преобладают нарушения памяти. Развивается медленно, может протекать с периодами стабилизации состояния.

Симптомы болезни Альцгеймера

Дебют болезни характеризуется легким течением. У пациентов нарушается кратковременная память, также они не могут вспомнить последовательность давних событий. Из-за нарушения абстрактного мышления, пациенты не могут подобрать слов для описания простых предметов, задают один и тот же вопрос несколько раз. Им становится сложно ориентироваться в знакомых местах, отчего они могут легко потеряться.

Люди с болезнью Альцгеймера постепенно теряют интерес к своим давним хобби. У них может поменяться характер. Окружающие замечают появившуюся замкнутость, депрессивность и тревожность.

Для развернутой стадии или умеренной деменции характерно выраженное нарушение памяти. Человек помнит лишь главные события жизни. В речи уменьшается количество существительных. По мере прогрессирования расстройства появляется синдром акустико-мнестической афазии: больной повторяет, но перестает понимать значение существительных. Появляется подозрительность, бред ущерба, агрессивность и даже галлюцинации. Такие пациенты чаще спорят, выдают желаемое за действительное.

Со временем больные перестают узнавать себя в зеркале, не могут определить время на стрелочных часах и самостоятельно одеться, начинают забывать об обычных бытовых потребностях: почистить зубы, побриться и тд.

На поздней стадии (тяжелая деменция) поведенческие проявления пропадают из-за грубого нарушения интеллекта. Пациенты утрачивают речь и постоянно находятся в состоянии апатии. У них снижается чувство голода и жажды, нарушается походка. Мочеиспускание и дефекация становятся непроизвольными.

Постепенно больные полностью утрачивают дееспособность, им становится необходим постоянный уход.

Диагностика болезни Альцгеймера

Диагностика болезни Альцгеймера основана на данных анамнеза, неврологического осмотра и данных нейропсихологических тестов, а также характерной клинической картине.

Данные лабораторной и инструментальной диагностик носят вспомогательный характер, так как не имеют специфических критериев для этого заболевания.

— При исследовании ликвора могут быть обнаружены маркеры дегенеративного поражения (фрагмент амилоидного белка (α-β-42 и тау-протеин).

— При снятии ЭЭГ может быть обнаружено увеличение медленноволновой активности (неспецифическое изменение).

— Увеличение латентного периода при выполнении исследования вызванных потенциалов (акустических и зрительных); что также является неспецифическим признаком, и может наблюдаться при ряде других когнитивных нарушений.

— Методы нейровизуализации (КТ или МРТ, ПЭТ) являются обязательным этапом диагностики, с целью исключения других поражений головного мозга, хотя так же не имеют специфических изменений.

Лечение болезни Альцгеймера

На сегодняшний день лечения болезни Альцгеймера не существует. Терапия направленна на остановку прогрессирования заболевания и на устранение симптомов.

С целью этиотропной терапии используют следующие группы препаратов:

— ингибиторы ацетилхолинэстеразы (Донепезил, Ривастигмин, Галантамин, Ипидакрин);

— антагонист NMDA-глутаматных рецепторов (Мемантин).

Для симптоматической терапии используются нейролептики и антидепрессанты.

Прогноз

Начало и развернутую стадию заболевания разделяют от четырех до 10 лет. Но существует ряд неблагоприятных прогностических признаков.

Это раннее начало заболевания (до 60 лет), наличие сопутствующего сосудистого поражения мозга (инсульты, хроническая ишемия), речевых нарушений (афазии), экстрапирамидных симптомов и зрительных галлюцинаций.

Профилактика болезни Альцгеймера

Профилактика болезни Альцгеймера заключается в ведении здорового образа жизни, отказа от алкоголя и профилактики травматизма.

Важно помнить, что развитие болезни напрямую коррелирует с уровнем IQ. Чем выше интеллект, тем больше устойчивых нейрональных связей, тем меньше проявляется сама болезнь.

Симптомы начала болезни Альцгеймера и последствия зависят от множества факторов: типа деменции, возраста, своевременности диагностики и лечебных мероприятий. Чтобы вовремя заподозрить манифестацию и определить тип БА, нужно хорошо представлять клиническую картину патологии.

Как заподозрить Альцгеймера

На начало БА часто могут указывать признаки, внешне очень далекие от проявлений деменции. Неожиданные симптомы заболевания Альцгеймера:

изменение личностных характеристик: поведение больного отличается от привычного, он становится угрюмым, раздражительным;
повышенная утомляемость, кошмарные сновидения (БА снижает уровень мелатонина в крови, что ведет к дневной сонливости и ночной бессоннице);
изменение пищевого поведения: появляется повышенная тяга к сладостям;
снижение обоняния, человек плохо различает запахи;
замедление обычной походки, участившиеся падения.

Все эти предвестники болезни Альцгеймера могут появляться одновременно или по отдельности.

Важно! Нельзя поставить диагноз только на основе перечисленных признаков. При подозрении на наличие БА следует обратиться к неврологу и пройти полноценное обследование.

Американские ученые из Университета Хопкинса обращают особое внимание на корреляцию такого симптома, как дневная сонливость, с частотой БА. Исследования протяженностью в 16 лет показали, что у лиц, жалующихся на постоянную сонливость и дремоту, риск возникновения Альцгеймера выше в три раза.

Общая клиническая картина

Симптомы болезни Альцгеймера, болезнь и продолжительность жизни схожи с таковыми при прочих типах деменции и имеют начальные, промежуточные и поздние проявления. БА постепенно прогрессирует, однако случаются и периоды плато — стабильного течения. Все нарушения можно поделить на когнитивные, неврологические синдромы и поведенческие расстройства.

Когнитивные расстройства включают в себя нарушения памяти, речи, праксиса, гнозиса. Самой тяжелой разновидностью является деменция. Этот диагноз выставляется при наличии амнезии и одного из когнитивных расстройств.
Симптомы и начало болезни Альцгеймера связаны с диффузным поражением белого и серого вещества, поэтому клиника БА характеризуется нарушением всех функций. Главным симптомом считается прогрессирующая амнезия, к которой позже присоединяются афазия, апраксия и агнозия, следовательно, для БА правомочен диагноз деменции. Обнаружение очаговой неврологической симптоматики, обычно отсутствующей при БА, свидетельствуют о наличии сочетанной патологии.

Ранняя стадия и симптомы болезни Альцгеймера уже характеризуются поведенческими нарушениями. Начинается всё с изменений личности: больной становится капризным, раздражительным, угрюмым. В дальнейшем появляется повышенная тревожность, обеспокоенность. Пациент отказывается от лечения, сопротивляется ухаживающим, становится плаксивым. В период выраженной деменции часты крикливость, драчливость, бессонница, бродяжничество. У большинства страдающих БА симптомы усиливаются в вечернее и ночное время. Больные не в состоянии контролировать себя, могут раздеться в общественном месте, отказываются от приема препаратов, воспринимая их как яд, чувствуют себя одинокими, часто напуганы.

У пациентов с альцгеймеровской деменцией выявляют следующие синдромы:

паркинсонизм;
тремор;
пирамидный синдром;
синдром гипокинезии;
псевдобульбарный синдром;
вегетативный синдром;
эпилептоморфные припадки;
стереотипии;
дисбазия.

Частота возникновения неврологических синдромов не зависит от типа заболевания, за исключением эпилептических припадков, которые чаще встречаются при сенильной форме БА.

Частота неврологических синдромов при разных формах БА*

Синдром/частота, %	I тип	II тип
Эпилепсия	2,9	19,0
Тремор	8,7	9,5
Паркинсонизм	20,3	14,3
Пирамидный синдром	13,0	9,5
Псевдобульбарный синдром	78,6	71,4
Дисбазия	13,0	9,5
Стереотипии	42,0	57,0
Гипокинезия без ригидности	27,5	28,6

*Данные представлены РАМН, Центра экстрапирамидных заболеваний и РМАПО.

При этом первые симптомы болезни Альцгеймера у женщин и у мужчин встречаются с одинаковой периодичностью и не зависят от длительности болезни, возраста, приема нейролептических препаратов. Выраженность неврологической симптоматики коррелирует со степенью когнитивных расстройств и со стадией деменции.

Зависимость клинической картины от формы заболевания

Основные симптомы начальной стадии Альцгеймера и развитие патологии зависят от формы заболевания. Различают три основных вида БА: сенильную деменцию с поздним началом после 65 лет (1 тип), пресенильную деменцию с ранним началом (2 тип), атипичную деменцию, признаки которой не вписываются в стандартную клинику первых двух типов.

Возникает преимущественно в возрасте старше 65 лет. Начинается с медленного распада психики, с постепенной утратой личностных особенностей и развитием амнезии (в течении 4-15 лет).

Начинающие симптомы болезни Альцгеймера у пожилых людей определяются лакунарной деменцией. Психическая деятельность ослабевает постепенно. Вначале страдают самые сложные формы интеллектуальной деятельности: творческие, интегрирующие, критические. Падает концентрация внимания и скорость мышления.
Когнитивные нарушения сочетаются с изменениями личности: больной становится угрюмым, ворчливым, легковерным и в то же время подозрительным, либо, наоборот, склонен к благодушию, балагурству. Нередко возникают сексуальная расторможенность, неумеренный аппетит, скупость. Прошлое становится образцом поведения, новое вызывает полное неприятие. Развивается эгоцентризм, человек равнодушен ко всему, что не касается его благополучия и здоровья.

Симптомы последней стадии болезни Альцгеймера выражены наиболее ярко. На этом этапе больные постоянно лежат, часто принимая эмбриональную позу. Полностью исчезает самоконтроль. Пациент не в состоянии принимать пищу, посещать уборную, душевую, передвигаться в квартире. Речь становится абсолютно несвязной. Нарушаются многие рефлексы, в том числе и глотательный.
Летальный исход наступает из-за осложнений основной патологии или длительной кахексии. Обычно причиной смерти выступают пневмония и тяжелое обезвоживание. Из-за низкой двигательной активности возникает застой крови, в легких накапливается излишняя жидкость, которая выходит из сосудистого русла в просвет альвеол. Благоприятная среда для развития инфекции провоцирует воспаление легких.

Манифестирует в возрасте 40-60 лет, иногда раньше. Первые симптомы в молодости болезни Альцгеймера характеризуются высокими темпами распада памяти, выраженностью апраксии. На первое место выходит амнезия. Быстрее появляется амнестическая дезориентировка, но, в отличие от первого типа, больной реже обращается к прошлому, конфабуляции выражены скудно.

с преобладанием депрессивного компонента;
психопатоподобная форма;
дисмнестические нарушения;
бредовая форма (очень редко), с бредом ущерба, ревности, повышенной подозрительностью.

Клиника последней формы отличается бессистемностью, может длиться годы, пока окончательно не будет вытеснена тотальной деменцией.

Первые симптомы и начало болезни Альцгеймера постепенно сменяются выраженной симптоматикой. Первенство захватывает афато-агнозо-апраксический синдром.
Развитие афазии имеет определенную последовательность. Первой разрушается импрессивная, сенсорная речь — от понимания логического построения предложений, грамматических конструкций до восприятия отдельных слов.
Моторная, экспрессивная афазия начинается с оскудения словарного запаса, упрощения речи, трудностей в произношении конкретных слов — человек будто спотыкается на отдельных словах и слогах — и заканчивается дизартрией, появлением в речи автоматизмов.

Важно! Симптомы болезни Альцгеймера, лечение и продолжительность жизни зависят не только от формы патологии, но и от своевременной диагностики. Чем позже начинают терапию БА, тем быстрее и тяжелее прогрессирует болезнь.

Для этого этапа также характерны эмоциональные расстройства, повышенная тревожность, чередование повышенного возбуждения с апатией. Обязательны очаговые нарушения, выпадение корковых и подкорковых функций: появляются гиперкинезы, проблемы с координацией движения, бессмысленная двигательная активность.

Клиника двух типов болезни Альцгеймера в сравнении

Критерии сравнения	I тип	II тип
начало	после 65 лет	обычно в 40-60 лет
темпы развития	медленные, за исключением последних этапов	медленные в самом начале с бурным прогрессированием на стадии выраженной деменции
корковые функции	на фоне глубокой деменции общее ухудшение, редко достигающее явных очаговых нарушений	тяжелое множественное поражение на ранних этапах
сохранение личностных особенностей	выраженные изменения, быстрая утрата самокритики	понимание своей несостоятельности сохраняется продолжительное время
симптоматика	гетерогенность клиники, различные формы слабоумия	клиника отличается гомогенностью, характерен афато-агнозо-апраксический синдром

Симптомы синдрома Альцгеймера на стадии тяжелой деменции:

вынужденное лежачее положение, эмбриональная поза, обездвиженность;
эпилепсия — бессудорожная и судорожная формы;
растормаживание рефлексов — на первый план выходят оральные и хватательные автоматизмы;
кахексия вследствие нарушения пищевого поведения;
моторная растерянность.

Так же, как и в случае с первым типом альцгеймеровской деменции, пресенильная форма заканчивается маразмом, тотальным слабоумием, и впоследствии летальным исходом в результате обезвоживания, истощения, развития осложнений, среди которых превалирует воспаление легких.

Зависимость клинических проявлений от пола пациента

Первые симптомы болезни Альцгеймера у мужчин включают в себя агрессивность, вспыльчивость, раздражительность по мелочам, всплеск либидо. Появляются проблемы с вождением автомобиля, планированием рабочих задач. Иногда присоединяется неприемлемое сексуальное поведение.
Начальные симптомы болезни Альцгеймера у женщин легко перепутать с другой неврологической патологией. Основные отличия от клиники, развивающейся у сильного пола, связаны с образом жизни:

привычные действия: мытье посуды, вязание, приготовление пищи вызывают затруднения;
теряется интерес к жизни, хобби, что легко можно списать на хроническую усталость;
происходит ухудшение кратковременной памяти;
пациентка быстро теряет нить разговора, не в состоянии долго поддерживать общение (это становится особенно заметно у тех, кто любит подолгу разговаривать по телефону);
женщина становится плаксивой, капризной, нервной, раздражительной, что нередко связывают с ПМС.

Ранние симптомы болезни Альцгеймера у женщин часто повторяют начальную клинику сенильной деменции альцгеймеровского типа, так как именно эта разновидность БА преобладает в структуре заболеваемости у женского пола.

Видео

033

Читайте также: