На второй стадии болезни пика неуклонно прогрессирует

Основное проявление болезни Пика — прогрессирующая деменция (слабоумие) с нарушением всех высших функций головного мозга. Страдает память, мышление, понимание, ориентировка в пространстве и времени, суждения, речь и способность к обучению.

Первые симптомы болезни Пика обычно появляются в возрасте 50–60 лет (средний возраст — 54 года), однако иногда наблюдается более раннее или более позднее начало заболевания.

Первая стадия

Первым проявлением синдрома Пика становится изменение поведения человека. Они начинают совершать необдуманные поступки, например, могут бросить работу или уйти из дома. Иногда отмечается детское, несоответствующее возрасту поведение.

При поражении базальных (орбитальных) участков лобных долей на первый план выходит эгоистичность, резкое снижение критики и растормаживание желаний. Пациенты с болезнью Пика удовлетворяют свои потребности, не считаясь с местом, временем и окружающими обстоятельствами. Характерна сексуальная расторможенность, отправление физиологических потребностей в неподходящей обстановке и т.д. Атрофия участков правого полушария сопровождается эйфорией, поражение левого — депрессией или субдепрессивными состояниями.

При атрофии конвексиальных поверхностей лобных долей отмечается эмоциональное отупение, безразличие, бездеятельность, пассивность и отсутствие спонтанности. Оскудевает речь и мышление. Уменьшается двигательная активность.

При поражении лобно-височных областей вначале развивается стереотипное поведение. Затем стереотипии распространяются на речь и письмо.

Иногда в начальной стадии болезни Пика наблюдаются кратковременные психические расстройства: эпизоды спутанности, стереотипные конфабуляции, кратковременное психомоторное возбуждение, бредовые высказывания, рудиментарные галлюцинации и т.д.

Вторая стадия

Характеризуется нарастанием очаговой симптоматики в виде агнозии (нарушение слухового, зрительного и тактильного восприятия), афазии (нарушение речи), акалькулии (нарушение счета). Обычно наблюдается умеренная апраксия (нарушение сложных двигательных актов).

Распад речи развивается постепенно. Вначале речь обедняется по смыслу, уменьшается активно используемый словарный запас, возникают речевые стереотипии. Типичным симптомом синдрома Пика является эхолалия. Пациент повторяет услышанные слова, фразы или звуки. При поражении лобных долей отмечается выраженное снижение речевой активности: пациенты способны говорить, но не делают этого без стимула извне. При атрофии лобных и височных отделов они забывают слова, понимание речи затрудняется.

Третья стадия

Симптомы усугубляются. Возникает тотальная деменция, полная афазия, неспособность к узнаванию и какой-либо целенаправленной деятельности. Физическая слабость, приступы которой наблюдались в течение всей болезни, становится более выраженной. Несмотря на то, что настоящие параличи при болезни Пика не развиваются, пациенты не могут самостоятельно ходить, принимать пищу и т.д. В последующем развивается вегетативная кома со снижением мышечного тонуса.

Специфического лечения не существует. При неблагоприятном течении смерть наступает через 3–4 года, при благоприятном — через 10–12 лет. Средняя продолжительность жизни пациентов с болезнью Пика составляет около 6 лет.

Содержание статьи:

Описание и механизм развития
Причины возникновения
Основные симптомы
Диагностика
Коррекция поведения
- Психологическая помощь
- Медикаментозная терапия

Болезнь Пика (ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз) — это неизлечимое заболевание, при котором поражается кора головного мозга, что приводит к слабоумию человека и его гибели. С момента начала прогрессирования патологии до трагического ее финала проходит обычно около шести-десяти лет. Родным и близким пострадавшей стороны следует знать все особенности данного недуга, чтобы по максимуму обеспечить уход члену своей семьи.

Описание и механизм развития болезни Пика

Озвученная деградация личности обычно возникает в зрелом возрасте (50-60 лет). Под воздействием негативных факторов происходит тотальное разрушение мышления и восприятия окружающего мира.

Впервые данным феноменом в конце XIX века заинтересовался немецкий психиатр Арнольд Пик, который описал общую клиническую картину заболевания. На ранней стадии исследования лобарного расстройства большинство врачей считало его разновидностью сенильной деменции (старческого маразма). Однако в дальнейшем специалисты поняли свое заблуждение и озвучили болезнь Пика как отдельный возрастной недуг.

Описываемая деформация мышления является довольно редкой, поэтому психиатры не могут четко спрогнозировать ее распространенность. Однако исследования в этой области позволяют сделать вывод, что лобарный склероз диагностируется гораздо реже, чем болезнь Альцгеймера.

Обе озвученные патологии имеют сходную симптоматику, но все же по некоторым параметрам отличаются друг от друга. Их лечение также подразумевает несколько иной подход к решению проблемы, потому что атрофия при сенильной деменции имеет большую площадь поражения и не локализируется исключительно в лобных и височных долях. Еще одним отличием болезни Пика и Альцгеймера является тот факт, что при лобарном склерозе в редких случаях страдают сосуды и образуются очаги воспаления. Отсутствуют при нем также нейрофибриллы и старческие бляшки.

Озвученная патология имеет три периода прогрессирования отмирания нейронов у людей. Стадии болезни Пика обычно характеризуются врачами следующим образом:

Вторая фаза. В данный период у людей наблюдается амнезия, а речь становится все более невнятной. Выполнить предложенное задание пострадавшая сторона уже не в силах. При просьбе освободить сосиску от целлофана она выкинет мясной продукт и начнет отваривать его обертку.

Третья фаза. Заключительная стадия характеризуется полной деменцией, когда слабоумие у человека уже ярко выражено. Он не в состоянии ухаживать за собой и даже может представлять опасность для окружающих людей, потому что иногда становится виновником пожара или утечки газа.

Причины возникновения болезни Пика

Описываемый недуг и по сей день всесторонне изучается специалистами. Психиатрия болезнь Пика рассматривает с точки зрения анализа последствий некоторых негативных факторов, которые увеличивают риск возникновения патологии:

Интоксикация организма. При долгом контакте с опасными для здоровья людей веществами происходит отмирание нервных клеток. Особенно это касается негативного влияния на организм тяжелых металлов, ядов и алкоголя.

ЧМТ. Подобная травма может ускорить отмирание нейронов в головном мозге и привести в итоге к необратимым последствиям в виде деменции.

Наркоз. Некоторые недальновидные особы считают подобную процедуру безобидным медикаментозным вмешательством в организм человека. Однако анестезия в особо тяжелых случаях способна спровоцировать серьезные поражения нервной системы.

Депрессивный психоз. Озвученное аффективное расстройство приводит не только к вялости и апатии у человека, но является благоприятным фоном для возникновения ограниченной предстарческой атрофии мозга.

Основные симптомы болезни Пика

Фиксация прогрессирующих изменений в сознании часто затрудняется тем, что данная патология на первой стадии развития часто протекает незаметно. Среди основных симптомов болезни Пика специалисты выделяют следующие:

Нечистоплотность. Даже если человек в прошлом был аккуратистом, то поражение височного или лобного отделов головного мозга обычно приводит к тому, что некогда чистюля перестает следить за личной гигиеной и доводит свой внешний вид до безобразного состояния.

Отсутствие такта. Бесцеремонность становится главной манерой поведения больного с подобным диагнозом. Его неуместные вопросы иногда изумляют людей, потому что до этого их обидчик всегда подбирал выражения в оценке происходящих событий.

Склонность к бродяжничеству. При болезни Альцгеймера девиантное поведение характерно для людей при запущенной форме патологии. Если же речь идет об описываемом недуге, то даже в самом начале образования участков поражения головного мозга человек старается покинуть свое жилище в неизвестном направлении.

Ожирение. По мере потери мышечного тонуса у пациентов при лобарном склерозе наблюдается стремительный набор веса. Это не является обязательным фактором при болезни Пика, но все же 70% таких людей на второй стадии отмирания нейронов страдают от ожирения.

Диагностика болезни Пика

Выявить данную атрофию головного мозга можно исключительно после всестороннего обследования пациента. Обычно диагностику болезни Пика проводят поэтапно (во второй стадии ее прогрессирования) по следующей схеме:

Общение с близкими больного. Данный этап обследования очень важен для дальнейшего планирования паллиативного ухода за человеком с предстарческой атрофией головного мозга. Люди, которые ежедневно наблюдают за изменениями в поведении своего родственника, в состоянии помочь специалисту воссоздать полную картину имеющейся деформации личности у их члена семьи.

Электроэнцефалография. Активность подобного рода импульсов невозможно проанализировать без ЭЭГ. Обычно ее назначают для выявления эпилепсии, но она однозначно показывает существенные отклонения от нормы при болезни Пика.

Томография. Благодаря этому методу диагностирования можно определить пораженные участки головного мозга и вычислить затем, насколько интенсивно происходит прогрессирование выявленной патологии.

Коррекция поведения человека с болезнью Пика

Поддержка такого рода дает ощутимые результаты, если речь идет о первой и второй стадии развития недуга. В данном случае помогут следующие мероприятия по коррекции искаженного сознания у больного:

Сенсорная комната. Подобный оазис снятия стресса и релаксации помогает больному полностью расслабиться и хотя бы частично вернуть нарушенную гармонию с окружающим миром. После личного общения с пациентом специалист оснащает сенсорную комнату необходимым оборудованием в виде специальных световых панелей, бескаркасной мебели, аудиовизуальных спецэффектов и т.д.

Арт-терапия. При многих патологиях, которые связаны с серьезными нарушениями ЦНС, помогает использование данной методики. Даже на фоне прогрессирующей деменции человек, который до болезни любил рисовать, может на подсознательном уровне продолжать стремиться взять в руки карандаш или кисть. Под руководством опытного специалиста реально воссоздать некоторые образные ассоциации у человека, который медленно, но верно начинает деградировать.

При лобарном склерозе назначенные препараты способны купировать основные симптомы заболевания, но излечить его они не в силах. Обычно в этом случае пациенту назначается следующий курс поддерживающей терапии:

Нейролептики. Если зона поражения включает в себя базальную кору головного мозга и правополушарную атрофию, для снятия излишней суетливости и агрессивности назначают Хлорпротиксен и Алимемазин.

Антидепрессанты. При левосторонней атрофии у больного часто наблюдаются приступы хандры и апатии. Чтобы сгладить озвученные симптомы, необходимо принимать Пароксетин и Амитриптилин.

Препараты на растительной основе. При отсутствии аллергической реакции на основные компоненты подобных медикаментов можно давать пострадавшей стороне Ново-Пассит (блокировка головных болей и снятие тревожного состояния) и Персен (седативное свойство).

Что такое болезнь Пика — смотрите на видео:

Болезнь Пика — это редкая патология, поражающая центральную нервную систему и протекающая преимущественно в хронической прогрессирующей форме. Специфической особенностью заболевания является развитие прогрессирующих деструктивных и атрофических процессов в коре головного мозга (в особенности лобной и височных долей).

Симптомы заболевания проявляются предстарческим слабоумием и грубым быстрым интеллектуальным распадом личности.

Болезнь Пика развивается после пятидесяти лет, средним возрастом начала заболевания считают 54 года. Соотношение мужчин, заболевших болезнью Пика к женщинам с этим заболеванием — 1:2.

Причины болезни Пика схожи с причинами развития болезни Альцгеймера, однако деменция при болезни Пика протекает в более злокачественной форме. Средняя продолжительность жизни у пациентов с болезнью Пика составляет 6-10 лет от момента появления первых симптомов заболевания.

Болезнь Пика — что это

На данный момент болезнь Пика рассматривают как тяжелую разновидность лобарных дегенераций, приводящую к тяжелой прогрессирующей деменции по лобно-височному типу.

На долю лобно-височных деменций приходится 1/5 часть всех ранних случаев возрастных деменций (кроме болезни Пика в эту группу деменций еще входит первичная прогрессирующая афазия).

Справочно. В отличие от заболевания Альцгеймера или деменции с тельцами Леви , болезнь Пика считается предстарческой деменцией, так как развивается преимущественно у людей от пятидесяти до шестидесяти лет.

Тяжелое поражение лобно-височной коры головного мозга при болезни Пика хорошо визуализируется при помощи КТ и МРТ.

Основными признаками заболевания являются:

Лобная атрофия;
расширенные передние рога боковых желудочков;
истонченные и сглаженные борозды;
расширенные подпаутинные пространства;
снижение плотности мозгового вещества в атрофированных участках.

Болезнь Пика — причины

Точные причины и механизм развития лобно-височной деменции пока изучены плохо. Считается, что основную роль в развитии заболевания играет нарушенный обмен тау-протеина, входящего в состав нервных клеток.

В связи с этим, болезнь Пика относят к таупатиям (вместе с прогрессирующими надъядерными параличами и кортико-базальными дегенерациями).

Справочно. Важной и специфической особенностью заболевания Пика также считают наследственную предрасположенность к развитию лобно-височной деменции.

Более чем в половине случаев патология протекает в семейной форме и передается по наследству. При наличии генов, сопряженных с болезнью Пика (МАРТ, GRN, С9ОRF72), риск развития заболевания составляет более пятидесяти процентов.

Однако спорадические случаи наблюдаются намного чаще семейных, а в пределах одной семьи чаще болеют братья и сестры, чем родственники в разных поколениях. Среди возможных этиофакторов названы длительные воздействия на головной мозг вредоносных химических веществ.

Сюда же можно отнести применение наркоза, особенно в случаях его частого использования или неадекватного дозирования. Некоторые авторы считают, что болезнь Пика может развиться в связи с перенесенным ранее психическим расстройством.

Справочно. Наряду с этим, исследователи склоняются к мнению, что такие факторы, как интоксикации, черепно-мозговые травмы, инфекции, психические расстройства, гиповитаминоз витаминов гр. В играют лишь провоцирующую роль.

Морфологически определяются атрофические процессы в лобных и височных долях мозга, зачастую больше выраженные в доминантном полушарии. Атрофия затрагивает как кору, так и подкорковые структуры.

При этом отсутствуют воспалительные изменения. Сосудистые нарушения не характерны или слабо выражены. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения, типичные для болезни Альцгеймера, отсутствуют. Патогномоничными для болезни Пика считаются внутринейрональные аргентофильные включения.

Стадии развитии болезни Пика

Лобно-височная деменция протекает в три стадии. Длительность заболевания обычно колеблется от шести до десяти лет. Исход болезни Пика — летальный.

Для первой стадии болезни Пика характерно появление:

Двигательные нарушения на первой стадии болезни Пика отсутствуют.

Эта стадия заболевания характеризуется появлением:

очаговых признаков прогрессирующей деменции;
нарушений памяти (на этой стадии болезнь Пика похожа на болезнь Альцгеймера) и способности к логическому мышлению;
повышенной тактильной и болевой кожной чувствительностью.

Также на второй стадии дополнительно отмечается прогрессирование симптомов первой стадии.

Для этой стадии характерно развитие тяжелого маразма с постепенным переходом пациента в вегетативную кому.

Пациенты не способны к самообслуживанию, не могут самостоятельно передвигаться, теряют способность к нормальной речи.

Симптомы болезни Пика

Первыми симптомами болезни Пика являются прогрессирующая пассивность и апатичность пациента. Больного не интересуют никакие новости, порученную ему работу он выполняет плохо, часто не доводит до логического конца начатые дела.

Также пациент начинает избегать общения с окружающими, разговоры тяготят его, а на все вопросы он предпочитает отвечать односложно, отмечается некоторая стереотипность движений.

Постепенно к этим симптомам присоединяется общая неряшливость (пациент начинает пренебрегать личной гигиеной). Также больной перестает контролировать свои действия, осознавать, где он находится, стираются морально-этические нормы и границы (может появиться неадекватная реакция на окружающих, привычка справлять нужду у всех на виду, пациент может выйти на люди полуголым, уйти из дома без денег, вещей и документов).

Справочно. Специфическим признаком болезни Пика является появление сексуальной распущенности. Больной начинает отпускать плоские и пошлые шутки в адрес окружающих, проявлять неадекватную игривость, может заняться самоудовлетворением на людях.

Также может появиться гиперорализм (пациент постоянно что-то сосет, жует, причмокивает), патологическая тяга к спиртным напиткам или сладостям.

Прогрессирование заболевания сопровождается появлением выраженной забывчивости, неузнавания близких, нарушения способности к счету, появлением стереотипности движений и эхолалии (повторения услышанных слов и фраз).

Также характерно нарушение речи и появление повышенной чувствительности к боли или даже к простым прикосновениям.

Справочно. По мере прогрессирования болезни Пика пациенты перестают узнавать окружающих людей и предметы, начинают страдать гиперметаморфозом (повышенное, зацикленное внимание к предметам, находящимся в поле зрения пациента).

Постепенно разрушение лобно-височных долей приводит к тяжелому нарушению мышления, неспособности к целенаправленным движениям (все движения и действия пациента выглядят бесцельными и хаотичными), недержанию мочи, полной неадекватности поведения, неспособности к нормальной речи, невосприятию чужой речи.

Больные полностью неспособны к самообслуживанию, неспособны самостоятельно передвигаться, принимать пищу.

Болезнь Пика и Альцгеймера — отличия

Болезнь Пика важно отдифференцировать от болезни Альцгеймера, также сопровождающейся нарушением ВКФ (высшие корковые функции) головного мозга и прогрессирующей деменцией.

Главным и наиболее заметным отличием между этими заболеваниями является то, что болезнь Пика даже на ранних стадиях сопровождается тяжелыми личностными изменениями.

Пациенты с болезнью Пика могут уходить из дома, вести себя неадекватно, впадать в эйфоричные или апатичные состояния даже на ранних стадиях болезни. При этом, общая память и внимание сохраняются.

Больной ориентируется во времени и на местности, однако не может контролировать свое поведение и не осознает, как нужно вести себя в определенной ситуации.

Справочно. При болезни Альцгеймера на первый план выходят именно снижение памяти и общая забывчивость, рассеянность. Уходить из дома, бродяжничать, сопротивляться помощи и уходу пациенты с болезнью Альцгеймера начинают на более поздних стадиях. В симптоматике болезни Пика на первый план выходит именно распад личности.

Также при болезни Альцгеймера отсутствует неадекватная сексуальная раскрепощенность, характерная для болезни Пика.

У пациентов с болезнью Пика отмечается:

Справочно. Болезнь Альцгеймера сопровождается медленно прогрессирующей афазией (нарушение восприятия чужой речи при сохранении слуха, а также расстройство собственной речи).

На первых этапах характерна амнестическая афазия, пациент с болезнью Альцгеймера забывает слова и заменяет их близкими по смыслу. Затем наступает полная афазия.

Также отмечается быстрая потеря способности к письму и чтению. При болезни Пика эти нарушения появляются на поздней стадии.

При болезни Пика психические нарушения отмечаются редко. Иногда могут появляться бредовые высказывания, приступы неадекватного возбуждения (как эмоционального, так и сексуального). В редких случаях могут отмечаться короткие галлюцинаторные эпизоды.

У пациентов с болезнью Альцгеймера на поздних стадиях деменции могут возникать:

синдром ложной идентификации (отождествление себя с другим человеком);
ложные воспоминания, замещающие реальные.

Болезнь Ниманна-Пика у детей

Болезнь Пика следует отличать от болезни Ниманна-Пика, относящейся к наследственным заболеваниям липидного метаболизма. Другие названия — БНП, сфингомиелиноз, сфингомиелиновый липидоз.

БНП сопровождается патологическим накоплением липидов в лизосомальных органеллах. При болезни Ниманна-Пика поражаются печень, селезенка, легкие, костный мозг, головной мозг.

Заболевание относят к аутосомально-рециссивно наследуемым патологиям накопления или ЛБН (лизосомальные болезни накопления).

Болезнь Ниманна-Пика разделяется на три типа: А, В, С.

В основе возникновения всех разновидностей болезни Ниманна-Пика лежат генетические мутации. Типы А и B вызваны мутацией гена SMPD-I, расположенного в локусе 11p15.4-p15.1. Этот ген кодирует энзим кислую сфингомиелиназу.

Причиной типа С являются мутации генов NPC1 (локус 18q11-q12) и NPC2 (локус 14q24). Данные гены кодируют белки-переносчики, участвующие в транспорте холестерина и других липидов внутри клетки. Патология наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностика болезни Пика

Для установки диагноза: болезнь Пика — требуется консультация опытного психиатра и невролога. Заболевание важно отдифференцировать от других типов деменции.

Также проводится КТ или МРТ головного мозга (выявление признаков атрофии лобной и височных долей).

Лечение болезни Пика

Специфического лечения заболевания не разработано. Чаще всего назначают мемантин (Акатинол) и флуоксетин (Прозак).

В схему лечение, как правило, включают антихолинэстеразные фармпрепараты (холина альфосцерат, галантамин, ривастигмин, донепезил), ноотропы (пирацетам, фонтурацетам, гамма-аминомасляная кислота).

При наличии агрессивного поведения назначают нейролептики: алимемазин, хлорпротиксен. В начальных стадиях рекомендована психотерапия, участие в когнитивных тренингах, консультирование психолога; в более поздних — сенсорная комната, арт-терапия, симуляция присутствия.

Справочно. Все вышеуказанные меры направлены на замедление прогрессирования симптомов.

Однако их эффективность при болезни Пика существенно ниже, чем при болезни Альцгеймера. Несмотря на проводимую терапию, состояние глубокой деменции наступает в среднем через 5-6 лет после дебюта болезни. Продолжительность жизни от начала заболевания не превышает 10 лет.

Эта разновидность заболевания в лечении имеет свои особенности.

Внимание. Всем пациентам показана обязательная госпитализация в стационар.

Специфическая терапия БНП-А и БНП-В пока не разработана, проводится только симптоматическое лечение. Для прерывания начального звена патогенеза БНП-С назначается субстрат-редуцирующая терапия — препарат миглустат, блокирующий начальные этапы синтеза гликосфинголипидов.

Таким образом значительно уменьшается накопление сфинголипидов в тканях. Благодаря приему миглустата удается добиться замедления прогрессирования и регресса неврологической симптоматики.

Препараты для симптоматической терапии всех видов болезни Ниманна Пика следующие:

Противосудорожные. Для предупреждения эпилептических припадков назначаются антиконвульсанты — карбамазепин, вальпроевая кислота, ламотриджин.
Психотропные. С целью коррекции психических расстройств применяются нейролептики (хлорпротиксен), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (флуоксетин).
Холиноблокаторы и миорелаксанты. Пациентам с дистонией и мышечными спазмами целесообразно использование биперидена, баклофена, тизанидина.
Желчегонные. Для борьбы с внутрипеченочным холестазом эффективным препаратом является урсодезоксихолевая кислота.
Антидиарейные ЛС и спазмолитики. При развитии диспепсических симптомов на фоне приема миглустата дополнительно назначается лоперамид, дротаверин.
Статины. Для снижения уровня холестерина в крови применяется аторвастатин или розувастатин.

Болезнь Пика — прогноз

Прогноз при болезни Пика неутешительный. После появления симптомов лобно-височной деменции пациенты живут, в среднем, от 6 до 10-11 лет. Наступает психическое разложение личности: маразм, кахексия.

Внимание. Поскольку, атрофические изменения коры головного мозга быстро прогрессируют, то в некоторый момент пациенты становятся полностью неспособные к самообслуживанию.

Требуется круглосуточный уход со стороны родственников или обслуживающего персонала за такими больными. Лучше всего таких пациентов содержать в психиатрических больница.

Летальный исход наступает на фоне обездвиженности из-за присоединения инфекций (чаще всего, легочная или мочеполовая).

Профилактика

Эффективная профилактика заболевания не разработана.

Некоторые специалисты считают, что снизить риск развития заболевания могут регулярные физические тренировки и постоянное осваивание новых навыков (профилактика по аналоги с предупреждением развития других типов деменций).

Читайте также: