Нейроревматизм и малая хорея

Ревматизм – это воспалительное заболевание, поражающее в основном сердечно-сосудистую систему и суставы. Однако часто поражается и нервная система, и тогда это заболевание называют нейроревматизмом.

При нейроревматизме может поражаться и центральная нервная система, и периферическая. В начале заболевания пациент рассеян, раздражителен, у него появляются нарушения сна. Через некоторое время появляются двигательные нарушения – движения становятся неловкими, появляется множество мелких ненужных движений, например, подергивания плечами или кистями рук (гиперкинезы). Говорить, ходить и выполнять мелкую работу становится все труднее, у пациента меняется почерк. В тяжелых случаях страдающие нейроревматизмом вообще перестают говорить. Часто ухудшается память.
В некоторых случаях возможны головные боли, жажда, субфебрильная температура.

При эмоциональном напряжении гиперкинез усиливается, тонус мышц постепенно снижается, сухожильные рефлексы пропадают, однако кожная чувствительность остается прежней.

Страдающий нейроревматизмом часто моргает и мышцы лица у него непроизвольно подергиваются.

Один из характерных симптомов – страдающий нейроревматизмом не может держать язык высунутым изо рта, когда его глаза закрыты.

Кроме того, почти всегда у страдающих нейроревматизмом есть синдром Гордона – при вызывании коленного рефлекса голень задерживается в разогнутом положении дольше, чем это положено. А если в этот момент еще раз стукнуть молотком по коленной чашечке, то нога выпрямится в прямую линию.

Вообще поражения нервной системы при нейроревматизме могут быть очень разнообразными. Однако чаще всего встречается малая хорея – заболевание, проявляющееся в основном непроизвольными подергиваниями рук и ног. Однако возможны и эмболия сосудов головного мозга, нейроревматический менингит и нейроревматический энцефалит.

Заболевание обычно проявляется в возрасте 5-15 лет, страдают им чаще девочки. Считается, что любой ревматизм – это осложнение ангины, вызывается это заболевание гемолитическим стрептококком. Этот микроорганизм способен запускать иммунное воспаление нервных волокон, при этом нарушается микроциркуляция крови, развивается некроз соединительной ткани капилляров и, как следствие, вторичное воспаление. Заболевание возникает постепенно примерно через 2-2,5 недели после перенесенной ангины.

Смертью нейроревматизм не заканчивается почти никогда, однако не стоит думать, что это заболевание не опасно. Во-первых, оно часто приводит к эндокардиту. А во-вторых, оно может периодически рецидивировать.

Женщины, в детстве страдавшие хореей, должны помнить, что во время беременности, примерно на 4-5 месяце возможен новый рецидив заболевания. Иногда заболевание проявляется так сильно, что приходится прерывать беременность. Возможен рецидив заболевания и при приеме оральных контрацептивов.

Дифференцировать это заболевание нужно с хореей Гентингтона, доброкачественной наследственной хореей, отравлениями ртутью, СО, передозировкой нейролептиков.

Лечение нейроревматизма проводится в стационаре. Пациенту назначают постельный режим. В пище должно быть как можно меньше соли, как можно больше витаминов и достаточно белка.

Назначают и антибактериальную терапию с учетом возбудителя, противовоспалительные препараты (часто гормональные).

При сильных гиперкинезах перед сном пациенту нужно принимать нейролептики.

При своевременном и правильном лечении заболевание проходит в течение 1-3 месяцев. Однако возможны рецидивы.

После стихания симптомов рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Для профилактики нейроревматизма нужно своевременно, правильно и до конца лечить инфекционные заболевания, особенно, ангины. Важно выявлять носителей гемолитического стрептококка.

Обязательно нужно укреплять иммунитет, принимать витамины при их недостатке, заниматься спортом.

Тем, у кого нейроревматизм уже диагностирован и пролечен, нужно следить, чтобы заболевание не рецидивировало. Для этого нужно правильно питаться, закаливаться, отказаться от вредных привычек.

Малая хорея—.заболевание детского возраста (от 5 до 15 лет). Девочки болеют примерно в 2 раза чаще мальчиков. В возрасте после 15 лет заболевание наблюдается в большинстве случаев у женщин. При малой хорее происходят дегенеративно-дистрофические и реже воспалительные изменения пре-имущественно в подкорковых ядрах и верхних ножках мозжечка. Наибольшие изменения претерпевают мелкие клетки полосатого тела. При тяжелых формах в процесс вовлекаются кора мозга, мозговые оболочки, черная субстанция и другие глубинные структуры головного мозга.

Клиника малой хореи складывается из трех групп симптомов: психической лабильности, изменения мышечного тонуса и экстрапирамидных гиперкинезов. Симптомы развиваются медленно. Появляются повышенная раздражительность, плаксивость, эмоциональная неустойчивость, расстройства сна. Затем возникает двигательное беспокойство в виде немотивированного гримасничанья, которое постепенно нарастает и переходит в хореический гиперкинез мимических мышц лица, туловища, конечностей. Хо-реический гиперкинез характеризуется быстрыми, неритмичными и астериотипными движениями, мешающими выполнять целенаправленные действия. Больной постоянно совершает излишние движения руками, головой, языком, вследствие чего затруднено жевание и глотание. Каждое целенаправленное действие сопряжено с множеством неожиданных движений. Больной закрывает и открывает глаза, морщит лоб, высовывает и прячет язык, складывает губы трубочкой, оттягивает угол рта, пожимает плечами, изгибается вперед и назад. Речь становится неясной, тихой и толчкообразной. Расстройства речи могут достигать такой степени, что больной не в состоянии разговаривать. Изменяется походка. В ней наблюдается много излишних движений с элементами пританцовывания. В случае выраженных гиперкинезов больные не могут ходить. Хореический гиперкинез усиливается при физическом и эмоциональном напряжении, уменьшается в покое и исчезает во время сна.

Вторым характерным признаком малой хореи является мышечная гипотония. В случаях резкой мы-шечной атонии больные не могут ходить и сидеть. Активные движения в руках и ногах резко ограничены или вовсе отсутствуют. Сухожильные рефлексы не вызываются. Создается впечатление о наличии вялых парезов или параличей конечностей. При такой форме (мягкая хорея) гиперкинезы отсутствуют. Но по мере выздоровления и улучшения мышечного тонуса они могут возникать. Если гипотония мышц умеренная, то сухожильные рефлексы в отдельных случаях не угасают. Иногда наблюдается удлинение времени коленного рефлекса вследствие тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра, голень в течение короткого времени задерживается в фазе разгибания (симптом Гордона). В других случаях голень то разгибается, то сгибается маятникообразно с постепенным затуханием амплитуды движения.

Расстройство психики проявляется повышенной раздражительностью, рассеянностью, невнима-тельностью, эмоциональной неустойчивостью.

В клинической картине ревматических энцефалитов могут наблюдаться и другие виды экстрапира-мидных гиперкинезов (тики, торсионная дистония, миоклонии, дрожание и др.), которые нередко соче-таются между собой и другими симптомами ревматического энцефалита (головная боль, расстройство сна, вазомоторная лабильность, неравномерность сухожильных рефлексов, асимметрия носогубных складок, отклонение языка и т. д). При таких формах ревматических энцефалитов с наличием нехореи-ческих гиперкинезов может быть локальная мышечная дистония или мышечный тонус остается нор-мальным.

Среди указанных гиперкинезов как проявление подкоркового ревматического энцефалита чаще других возникает тикоидный гиперкинез. Он характеризуется мелкими ритмичными и стереотипными сокращениями мышц лица, шеи, плечевого пояса. Тики чаще всего наблюдаются в мимических мышцах лица (круговая мышца глаза, круговая мышца рта и др.). Нередко тик развивается в межприступной фазе ревматизма после перенесенной ангины, гриппа и других болезней. Ревматические энцефалиты, сопровождающиеся различными формами гиперкинезов, могут иметь рецидивы в холодное время года. При этом характер гиперкинеза может оставаться прежним или претерпевает определенные измене-ния.

Другие формы ревматических поражений нервной системы протекают в виде инсультов, менингита или миелита и иных синдромов. Они освещены в соответствующих разделах пособия. Следует отметить, что для ревматических поражений нервной системы характерен полиморфизм клинического тече-ния.

Оказание помощи. Проводится комплексная терапия противоревматическими, общеукрепляющими и седативными средствами. При этом следует руководствоваться выраженностью различных симптомов. Назначают противоревматические (антибиотики, амидопирин 0,1—0,2 г на 1 год жизни в 4 приема; бутадиен 0,01—0,1 г, ацетилсалициловую кислоту 0,125—0,25 г и др.), антигистаминные (димедрол 0,01—0,03 г, пипольфен 0,01—0,015 г, супрастин 0,01—0,025 г, тавегил по 1/2 таблетки на прием), гор-мональные средства (преднизолон 10—20 мг, триамцинолон 8—16 мг, кортизон 75—100 мг, дексаме-тазон 1,5—3,75 мг) в зависимости от возраста больного и степени выраженности обострения ревмати-ческого процесса. Противоревматические средства необходимо применять одновременно с аскорбино-вой кислотой (1 г в день), рутином (0,01 — 0,02 г), витаминами группы В. Лечение гормонами надо сочетать с диетой, богатой белками и солями калия. К продуктам, богатым калием, относятся печеный картофель, гречневая и овсяная каши, кефир, творог, яблоки, изюм, чернослив и др. При выраженных гиперкинезах и эмоциональной лабильности рекомендуется прием фенобарбитала 0,01—0,05 г, ами-назина 0,01—0,025 г, триптизола 0,002—0,005 г и др.

Нейроревматизм – инфекционно-аллергическое заболевание, которое встречается довольно редко. Обычно ревматизм поражает соединительную ткань, и чаще всего страдает сердце, а также сосуды. Но иногда случается поражение и других органов, а в данном случае это будет нервная система. От этого будет зависеть и классификация патологии.

Основным возбудителем считается бета-гемолитический стрептококк группы А. Сама патология может протекать по одному из двух сценариев.

В первом случае поражается периферическая нервная система. При таком варианте заболевание диагностируется как нейропатия или неврит. Именно эти нервные окончания и затрагивает заболевание при этом варианте.

Если есть симптомы поражения головного мозга, то есть центральной нервной системы, тогда заболевание развивается как ревматический менингит или энцефалит.

Нейроревматизм – это патология, клиника которой чаще всего диагностируется у детей. Чаще всего в зону риска попадают девочки в возрасте 5 — 15 лет. У мальчиков выявляется относительно редко.

После полного клинического выздоровления может наступить рецидив, который чаще всего встречается в возрасте 15 — 25 лет, теперь уже у подростков и молодых девушек.

Как бета-гемолитический стрептококк группы А попадает в организм, а точнее, в нервную систему? Обычно основными причинами поражения является ревматическое поражение сустава, а также частые ангины или наличие ревмокардита.

Как проявляется

Выявить болезнь на первоначальном этапе её развития практически невозможно, так как каких-либо специфических симптомов не наблюдается. К первым признакам можно отнести рассеянность, раздражительность, упрямство и нарушение сна.

Очень важное значение в диагностике имеет малая хорея. Чаще всего она появляется на фоне тонзиллита, ревматизма или эндокардита. Неврологические проявления при нейроревматизме проявляются также постепенно. В первую очередь это гримасничание, которое не зависит от самого ребёнка, неловкости в движениях, гиперкинезы. Всё это усиливается при эмоциональном перенапряжении.

Основными гиперкинезами принято считать подёргивания плечами, шмыганье носом, постоянные движения кистей. Могут быть нарушения в речи, во время письма, ходьбы. При тяжёлом течении болезни ребёнок перестаёт разговаривать, отсутствуют сухожильные рефлексы, снижается тонус мышц. Что касается суставов и внутренних органов, то их повреждения остаются незначительными, либо вовсе отсутствуют.

Одним из самых ярких признаков болезни является такой симптом – ребёнок не может при закрытых глазах высунуть язык и в таком положении удержать его. Также проявляются и некоторые психические отклонения – пугливость, плач или смех, которые не имеют причины, а также нарушения памяти, внимания.

Лечение

Диагностика нейроревматизма проводится врачом – неврологом. Для этого может понадобится консультация других специалистов, а также исследование внутренних органов. Это в первую очередь УЗИ и КТ или МРТ головного мозга, которые помогут подтвердить диагноз.

Лечение проводится только в стационаре. После полного его окончания проводится санаторное лечение, а со стороны ревматолога ведётся постоянный контроль и некоторые исследования, которые могут быстро определить начало выхода из ремиссии.

Лечение только индивидуальное и зависит от стадии патологии и степени нарушения работы внутренних органов, а также от того, как сильно была поражена нервная система.

При сочетании хореи и эндокардита обязательно назначается постельный режим. Обязательно придерживаться диеты, которая имеет нужное количество белка и витаминов. А вот углеводов и соли в ней должно быть как можно меньше.

На процесс выздоровления благотворно влияет сон, ведь в это время нет приступов гиперкинезов. При резких гиперкинезах назначается аминазин. Для снятия воспаления может потребоваться приём нестероидных противоспалительных препаратов, среди которых особое место отдаётся индометацину.

Чтобы возможность рецидива болезни была сведена к минимуму, лечение должно быть длительным и максимально качественным.

Нейроревматизм — ревматический процесс в тканях центральной и периферической нервной системы. Проявляется симптоматикой энцефалита, менингита, миелита, арахноидита, радикулита, неврита. Ведущая клиническая форма — малая хорея. Нейроревматизм диагностируется неврологом и ревматологом с учётом данных лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ/МРТ церебральных структур, исследования ликвора. Лечение включает терапию ревматизма, противоотёчные средства, психотропные, противоэпилептические, антигиперкинетические препараты.

• Причины нейроревматизма
• Патогенез
• Классификация
• Симптомы нейроревматизма
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение нейроревматизма
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины нейроревматизма

Этиологическим фактором возникновения ревматизма выступает инфекционный процесс, обусловленный β-гемолитическим стрептококком (ангина, острый пиелонефрит, фарингит). В своей структуре возбудитель имеет антигены, сходные с отдельными элементами соединительной ткани организма человека. В отдельных случаях выработка антител к стрептококку сопровождается сбоем в работе иммунной системы, приводящим к продуцированию аутоантител к компонентам собственной соединительной ткани. Развивается аутоиммунное воспаление с вовлечением стенок сосудов, сердечных клапанов, внутрисуставных и околосуставных тканей, нервных структур.

Ревматизм возникает у 0,3-3% переболевших стрептококковой инфекцией. Предрасполагающими факторами выступают:

• Молодой возраст — пик заболеваемости приходится на период 7-15 лет.
• Дисфункция иммунной системы с наклонностью к аутоиммунным процессам.
• Отягощённая наследственность — наличие ревматизма у ближайших родственников
• Женский пол — женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.

Патогенез

Нейроревматизм с поражением периферической НС связан с продукцией антител к соединительнотканным элементам спинальных корешков и нервных стволов. Ревматическое поражение ЦНС обусловлено церебральным васкулитом, воспалительными изменениями мозговых тканей. Васкулит характеризуется утолщением сосудистых стенок, периваскулярным отёком, диапедезными кровоизлияниями, микротромбированием. Поражение сосудов приводит к затруднению венозного оттока, ишемии тканей мозга. Одновременно наблюдаются воспалительные изменения в мозговых оболочках (утолщение, повышенное кровенаполнение, геморрагии), подкорковых структурах (глиоз, дегенеративные процессы), мозговом веществе, диэнцефальной области. Особенности клинической картины зависят от преимущественного вовлечения того или иного отдела головного мозга. В подавляющем числе случаев нейроревматизм протекает с поражением подкорковых узлов (полосатого тела, хвостатого ядра), клинически проявляющемся симптомами малой хореи.

Классификация

Классифицирование ревматических поражений НС основано на их клиникоморфологических особенностях. Иногда наблюдаются комбинации различных вариантов нейроревматизма с преобладанием одного из компонентов. В соответствии с классификацией выделяют две формы заболевания – с поражением периферической и центральной нервной системы.

Нейроревматизм с поражением ЦНС:

• Энцефалит — диффузное мелкоочаговое воспаление церебральных тканей сочетается с участками размягчения. При преимущественной локализации процесса в полосатом теле развивается самая часто встречающаяся форма нейроревматизма — малая хорея. Преимущественное поражение диэнцефальной области обуславливает возникновение ревматического диэнцефалита.
• Менингит — ревматическое воспаление церебральных оболочек.
• Арахноидит — воспалительные изменения подпаутинной оболочки с образованием спаек, арахноидальных кист.
• Миелит — воспалительные процессы в веществе спинного мозга.
• Эпилептиформный синдром — развивающиеся на фоне ревматизма приступы эпилепсии.

Нейроревматизм с поражением периферической НС:

• Радикулит — аутоиммунное воспаление в области спинномозгового корешка. Может носить множественный характер.
• Неврит — воспаление ствола одного (мононеврит) или нескольких (полиневрит) периферических нервов.

Симптомы нейроревматизма

Клинические проявления полиморфны, зависят от формы патологии. Возникают преимущественно после перенесённой атаки ревматизма. При латентном течении ревматического процесса нейроревматизм может выступать дебютом заболевания.

Ревматический энцефалит манифестирует психоэмоциональными симптомами: раздражительностью, плаксивостью, обидчивостью. Из общемозговых проявлений на первый план выходит головная боль. Затем присоединяются гиперкинезы, которые могут носить характер тиков, хореи, миоклоний, торсионной дистонии. В классическом варианте заболевание характеризуется симптоматикой малой хореи: быстрым хореическим гиперкинезом в мышцах конечностей, мимической мускулатуре с мышечной дистонией, психическими нарушениями, вегетативными симптомами, дискоординацией. Диэнцефалит протекает с гипертермическим синдромом, полидипсией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, расстройством ритма сон/бодрствование, нарушениями эмоциональной сферы (страхами, ипохондрией, истерией).

Ревматический менингит проявляется выраженной головной болью, повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям, менингеальным синдромом. Арахноидит сопровождается нарушением оттока цереброспинальной жидкости, повышением интракраниального давления с распирающей головной болью, тошнотой, чувством давления на глазные яблоки, зрительными нарушениями, мозжечковой атаксией. Клиника миелита зависит от места поражения спинного мозга, включает центральные и периферические парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых функций.

Эпилептиформный синдром отличается атипичностью эпилептических пароксизмов, преобладанием малых приступов (абсансов, акинетических пароксизмов). Характерны изменения психики (возбуждение, сумеречное состояние сознания, галлюцинаторный синдром), автоматизмы. В отличие от истинной эпилепсии некоторые пациенты способны чувствовать приближающийся приступ, что позволяет им избежать внезапных падений, травм. Эпилептические эпизоды редки, возникают раз в 2-3 месяца, учащение наблюдается на фоне ухудшения соматического состояния.

Нейроревматизм с поражением спинальных корешков манифестирует корешковым синдромом. Отмечаются боли в позвоночнике и по ходу корешка, выпадения чувствительности, слабость мышечных групп, иннервацию которых обеспечивает поражённый спинномозговой нерв. Вовлечение в ревматический процесс периферического нерва проявляется болью, парестезиями, онемением, мышечной слабостью и гипотонусом. Указанные симптомы локализуются в зоне иннервации поражённого ревматизмом нерва, при множественном характере процесса охватывают несколько областей.

Осложнения

В тяжёлых случаях нейроревматизм осложняется отёком головного мозга. Воспаление при энцефалите, менингоэнцефалите, энцефаломиелите сопровождается экссудативным процессом, приводящим к отёку и набуханию мозгового вещества. Ведущий симптом — прогрессирующее расстройство сознания, приводящее к коме. Без оказания срочной медицинской помощи происходит сдавление церебрального ствола с расположенными в нём витальными центрами, отвечающими за регуляцию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Возникает парадоксальное дыхание, резкая гипотензия, нарушения сердечного ритма. Возможен летальный исход.

Диагностика

Полиморфизм симптоматики делает нейроревматизм сложным в диагностическом плане заболеванием. Постановка диагноза упрощается при указании в анамнезе на наличие у пациента ревматизма. Диагностические мероприятия включают:

• Осмотр невролога. В 90% случаев нейроревматизм сопровождается нарушениями произвольных движений, рефлекторной сферы, тонуса мышц. Могут отмечаться сенсорные расстройства, признаки вегетативной дисфункции, психические изменения. При невритах и радикулитах определяются болевые точки, зоны гипестезии.
• Люмбальную пункцию. У половины пациентов отмечается повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) не обнаруживает явных отклонений, что позволяет исключить острую нейроинфекцию.
• Электроэнцефалографию. Выявляет диффузные изменения в виде дезорганизации ритма, понижения/повышения амплитуды альфа-ритма. Если нейроревматизм протекает с эпилептиформным синдромом, отмечается повышенная эпилептическая активность.
• МРТ/КТ головного мозга. Могут не выявлять патологических изменений, позволяют исключить объёмные образования (кисты, абсцессы, церебральные опухоли). Более информативна МРТ головного мозга с контрастированием, визуализирующая воспалительные очаги по накоплению контраста.
• Консультацию ревматолога. Необходима для диагностики ревматического процесса, его стадии, степени активности. Включает оценку состояния сердца.
• Лабораторную диагностику ревматизма. Проводится клинический анализ крови, определение в крови ревматоидного фактора, С-реактивного белка, АСЛ-О, антистрептокиназы, баночная проба.

В зависимости от клинической формы нейроревматизм приходится дифференцировать от бактериального менингита, клещевого энцефалита, инфекционного миелита, опухолевых процессов в ЦНС, хореи Гентингтона, идиопатической эпилепсии.

Лечение нейроревматизма

Терапия осуществляется преимущественно в стационаре. Пациенту показан постельный режим с большим количеством сна. Рекомендована богатая белками и витаминами пища с ограничением потребляемой жидкости, соли. Основу медикаментозного лечения составляет противоревматическая терапия, на фоне которой проводятся мероприятия по купированию возникшей неврологической симптоматики, психических нарушений. Фармакотерапия включает:

• Антиревматическое лечение: нестероидные противовоспалительные, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (бициллин). Назначения зависят от активности и стадии ревматизма.
• Дегидратационная терапия. Проводится мочегонными (ацетазоламидом, фуросемидом). Направлена на снижение интракраниального давления, профилактику отёка мозга.
• Купирование гиперкинезов при малой хорее осуществляется хлорпромазином, при других гиперкинезах — бензодиазепинами, холинолитиками. Препарат и доза подбираются индивидуально.
• Витаминотерапию: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, рутин.
• Психотропные препараты: нейролептики (галоперидол), транквилизаторы (диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), седативные. Показаны при психических нарушениях.
• Антиконвульсанты: препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, клоназепам. Назначаются при эпилептиформном синдроме.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от своевременности и успешности лечения основного заболевания — ревматизма. На фоне терапии продолжительность малой хореи обычно варьирует в пределах 1-3 мес. При ангине, ОРВИ, беременности возможны рецидивы. Отсутствие специфического лечения чревато усугублением поражений ЦНС, имеет неблагоприятный прогноз. К мерам, способным предупредить нейроревматизм, относятся ранее выявление и корректное лечение первичных форм ревматизма, проведение медикаментозной профилактики рецидивов. В целях вторичной профилактики пациент должен наблюдаться у ревматолога.

Ревматическая (малая) хорея. Среди всех клинических вари­антов нейроревматизма самой частой и распространённой явля­ется хорея. А.А. Кисель (1940) считал, что малая хорея является абсолютным признаком ревматизма. По В.В. Михееву с соавт. (1977), основными диагностическими критериями малой хореи являются: гиперкинез, мышечная гипотония, статико-координаторные нарушения, вегетативная дисфункция и психо­патологи-ческие синдромы. Основными критериями диагноза ревматической хореи являются установление связи заболевания со стрептококковой инфекцией, ремитирующее течение, нали­чие аллергического фона, клиническая связь с соматическими и висцеральными проявлениями ревматизма, а также данные патоморфологического исследования.

В зависимости от тяжести заболевания гиперкинезы могут быть от лёгких и едва уловимых до бурнь х генерализованных форм. Различают следующие варианты хореотических гиперкинезов:

• Атетоидный гиперкинез - представляет собой причудливую комбинацию медленных, червеобразны ч перемещений дис-тальных отделов конечностей. При этом последовательно со­четаются разведение и сгибание отдельных пальцев, ротаци­онные движения кистей и стоп;
• Тиковидный гиперкинез - наблюдается чаще всего в глазо­двигательных и мимических мышцах лица, мягкого нёба, шеи и плечевого пояса. Эти гиперкинезы отличаются быстрым темпом стереотипностью;
• Миоклонический гиперкинез - проявляется в виде ритмичных или неритмич-ных очень быстрых по темпу судорожных по­дёргиваний, которые напоми-нают сокращения мышц, вы­званные раздражениями электрическим током;
• Дистальный гиперкинез конечностей является своеобразным стереотипным насильственным движением со строго избира­тельной локализацией в сгиба-тельных мышцах кистей и стоп, либо только пальцев;
• Торсионно-дистонический гиперкинез характеризуется тони­ческими движе-ниями конечностей, туловища и шеи, возника­ет в покое и особенно при ходьбе, в тяжёлых случаях при ма­лейшей попытке к движению.

Гиперкинез может наблюдаться в виде генерализованной или локаль-ной формы.

Вторым кардинальным и почти постоянным симптомом хо­реи является снижением мышечного тонуса. В некоторых случа­ях мышечная гипотония выступает на первый план, а гиперкине­зы незначительны Имеется ряд симптомов, свидетельствующих о наличии мышечной гипотонии:

Наряду с гиперкинезами и мышечной гипотонией ведущим симптомом хореи являются психические расстройства. Эти при­знаки проявляются в различных вариантах: в виде повышенной раздражительности, частой смены настроения, повышенной эмоциональностью, нарушением внимания и сна.

По данным нашего длительного наблюдения установлено, что в пос-ледние годы клинические проявления малой хореи пре­терпевают некоторые изменения, течение заболевания стало бо­лее мягким, часто встречаются атипичные мягкие формы с бла­гоприятным исходом, увеличился возрастной диапазон больных. Наименее благоприятно по течению, а иногда и по исходу про­текают рецидивирующие формы хореи. Несмотря на проводи­мое комп-лексное лечение, они чаще приобретают затяжное те­чение, по типу непре-рывно текущего процесса. Рецидивы ревматической хореи в наших случаях встречались у 220 (14%) боль­ных; из них два рецидива наблюдались у 150, три - у 48, четыре и более - у 22 больных. Основной причиной рецидивов у наблю­даемых больных послу-жили обострения хронического тонзилли­та, присоединение различных прос-тудных респираторных забо­леваний и прекращение или несвоевременное проведение проти-ворецидивного лечения.

Практическое значение имеют вопросы дифференциальной диагности-ки хореических гиперкинезов.

Согласно статистическим данным малая хорея наиболее часто формируется у детей в возрастной группе от пяти до пятнадцати лет. При этом дети женского пола болеют значительно чаще. Длительность протекания патологии происходит в следующих временных промежутках:

• от 3 до 6 недель;
• наиболее часто от 3 до 6 месяцев;
• крайне редко годами.

Болезнь формируется и у взрослой части населения, как правило, в возрасте от тридцати до сорока пяти лет. Под негативным влиянием заболевания происходят расстройства психики (вплоть до необратимых).

Что представляет собой малая хорея?

Патология формирующаяся в мышечных тканях и имеющая ревматическую форму происхождения. Оказывает пагубное влияние на головной мозг, что в конечном итоге приводит к развитию различных форм гиперкинеза.

Малая хорея приводит к разрушению соединительной материи сосудов головного мозга. При длительном заболевании возможно образование рубцов в коре мозга и других его частях.

При затяжном течении болезни происходит пагубное влияние на сердечную деятельность. Что может привести к летальному исходу.

Причины малой хореи

Главным возбудителем болезни является вирус стрептококка группы А. В результате воздействия инфекции, происходит выработка организмом антител. Они способствуют подавлению опасных бактерий. Периодически наблюдается ситуация, при которой организм одновременно формирует и антитела к базальным ганглиям человеческого мозга (аутоиммунный ответ). Сформировавшиеся антитела противодействуют друг другу, что приводит к воспалительной реакции в головном мозге. Как следствие, происходит нарушение его правильного функционирования, что проявляется гиперкинезом.

Также, выделяются следующие причины, располагающие к развитию малой хореи:

• предрасположенность на генетическом уровне;
• ослабленная иммунная деятельность;
• нарушения в психическом состоянии;
• неуравновешенная нервная деятельность;
• ОРВИ, тонзиллит, ангина;
• кариес зубной эмали;
• ревматизм;
• гормональные изменения.

Симптомы малой хореи

Первоначальные признаки патологии наблюдаются по истечении двух, трёх недель после заболевания ангиной или тонзиллитом. Встречаются ситуации, при которых ревматическая хорея развивается без предварительного инфицирования верхних дыхательных каналов. Такое случается при незамеченном попадании стрептококковой инфекции в организм. Главным признаком болезни является проблема с двигательной деятельностью.

Основными симптомами заболевания являются:

• негативные изменения почерка и трудности при рисовании;
• частое изменение гримасы лица (схожее с кривляньем и баловством);
• неусидчивость, нетерпеливость в течение значительного времени;
• неконтролируемое произношение звуков;
• нарушение речевой функции;
• повышенная утомляемость;
• нестабильное психическое и эмоциональное состояние, раздражительность;
• гиперкинез в различных формах проявления (гиперкинез языка, мышечной ткани гортани, диафрагмы, руки ног);
• наблюдение ослабленного состояния мышечной структуры плеч;
• неспособность ребёнка высунуть и удерживать язык, при закрытых глазах;
• рассеянность, проблемы с концентрацией внимания, ухудшение памяти;
• психические расстройства, которые сопровождаются галлюцинациями со стороны слуховой или зрительной деятельности;
• нарушение сна.

Диагностика малой хореи

При общем осмотре больного выясняется информация о симптомах и времени возникновения недуга. Производится тщательный анализ анамнеза пациента. Основным методом определения ревматической хореи является лабораторное изучение крови больного. По результатам которых делается заключение о присутствии маркеров стрептококковой инфекции.

В качестве дополнительных методов диагностирования данного заболевания используется:

1. Электромиография

Изучение биопотенциалов мышечных тканей скелета. Малая хорея проявляется удлинением потенциалов и их асинхронностью в результате электрического возбуждения мышц.

1. Электроэнцефалограмма

Метод по изучению активности головного мозга. При заболевании просматриваются медленные волны биотока в мозге.

1. Компьютерная, магнитно-резонансная, позитронная эмиссионная томография.

Этими способами выявляют очаговые воспаления в головном мозге.

Лечение малой хореи

Излечение данного заболевания требует прохождения комплексного курса терапии. Главным направлением лечения малой хореи является исключение ревматической реакции из организма. Это происходит путём подавления стрептококковой инфекции, гиперкинеза и восстановления психического состояния больного.

В зависимости от тяжести нейроревматизма могут использоваться следующие лекарственные вещества:

Используются для борьбы со стрептококковой инфекцией. В основном назначают препараты на базе пенициллина. При индивидуальной непереносимости данного вещества могут применяться антибиотики группы цефалоспоринов.

• Нестероидные противовоспалительные препараты

Их использование способствует подавлению воспаления соединительных тканей.

Назначают для восстановления нормального психического состояния.

• Антигистаминные средства

Служат для подавления аллергической реакции в организме.

• Глюкокортикостероиды

Исключают дальнейшее развитие воспаления и отёчности в соединительных материях.

• Седативные препараты, транквилизаторы

Применяют для снятия признаков эмоционального напряжения.

При наблюдении острой фазы заболевания лечение производится с соблюдением постельного режима.

При наблюдении острой формы тонзиллита, который спровоцировал развитие ревматической хореи, производят хирургическое удаление миндалин. Это позволяет предотвратить дальнейшее осложнение патологии.

Лечение заболевания у детей должно происходить под контролем специалиста в области психологии. Что позволит значительно уменьшить эмоциональную нагрузку на ребёнка. В качестве завершающего этапа комплексной терапии рекомендовано восстановление в санаторно-курортных условиях.

Малая хорея достаточно неприятное осложнение, которое излечивается при своевременном наблюдении у специалистов. Формируется в детском возрасте и приводит к негативным изменениям в опорно-двигательном аппарате.

Опасным является повторное проявление ревматической хореи. В таких случаях болезнь поражает сердечную деятельность, что влечёт образование порока сердца.