Нервно мышечный аппарат гортани

ОРГАНИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ГОЛОСА

Органические варианты патологииголосового аппарата возникают вследствие анатомических изменений органа или хронических воспалительных процессов в его отделах и сопровождаются патологическими изменениями акустических качеств голоса.

Степень нарушения голосовой функции определяется преимущественно не типом органического нарушения, а тяжестью анатомического или неврологического дефекта. При всех вариантах органических нарушений могут встречаться как дисфоний, так и афонии. Исключением являются нарушения голоса вследствие операции по удалению гортани, когда отсутствие генератора звука становится причиной тотальной афонии.

В соответствии с локализацией патологического очага все варианты органически обусловленных нарушений голоса делятся на периферические и центральные.

В соответствии с этиологическим принципом органические нарушения фонаторной функции возможно разделить на следующие группы, обусловленные:

а) расстройствами иннервации гортани,

б) возникшими новообразованиями,

в) воспалительными заболеваниями,

г) хирургическим или травматическим изменением анатомических структур гортани.

К периферическим относятся дисфонии и афонии при хронических ларингитах, парезах и параличах, рубцовых стенозах гортани, состояниях после удаления опухолей. При всех вариантах нарушается смыкательная способность голосовых складок вследствие их деформации или полного отсутствия.

Причины периферических нарушений голосовой функции:

- механическое повреждение гортани, резонаторных органов в результате несчастных случаев или хирургического вмешательства, когда возникают нейрогенные парезы и параличи гортани, разрыв связок и мышц гортани, поломы хрящевого аппарата гортани, удаление отдельных частей гортани или ее полное удаление;

- термическое, механическое или химическое повреждение слизистой оболочки и мышечной системы гортани, обусловливающее развитие Рубцовых стенозов гортани, кровоизлияний в слизистую оболочку;

- новообразования гортани (папилломатоз, фибромы или рак гортани, узелки голосовых складок, кисты);

- воспалительные процессы в гортани (ларингиты, острые и хронические, монохордиты, аллергические ларингиты);

- дисплазии гортани (асимметрия, гипоплазия гортани, диафрагма голосового отверстия, стридор).

К центральным относят нарушения голоса вследствие поражения головного мозга (коры, моста, бульбарных ядер, проводящих путей), которые встречаются преимущественно при детском церебральном параличе (ДЦП), при острых нарушениях мозгового кровообращения. При этом типе патологии нарушается проведение или генерация нервного импульса, обеспечивающего сокращение мышц голосового аппарата.

Причинами органических центральных нарушений голосовой функции становятся травматические, сосудистые, опухолевые повреждения отдельных зон головного мозга, входящих в состав фонаторной рефлекторной дуги.

Дисфонии и афонии вследствие нарушений иннервации гортани. Нарушения голоса при периферических парезах и параличах гортани

Формы двигательных расстройств в мышечной системе гортани

Ø Резкое повышение функции гортани

(Повышение рефлекторной возбудимости нервно-мышечного аппарата гортани чаше свойственно детскому возрасту и выражается в эпизодах судорожного замыкания голосовой щели (ларингоспазма), которые могут повторяться по многу раз.

Ø Угнетение функции мышц гортани:

Нейрогенные парезы и параличи

Нарушения, обусловленные миостенией

Миопатические парезы и параличи возникают в результате патологических изменений в самих мышцах голосовых складок: повреждения периферических нервных окончаний, иннервирующих внутренние голосовые мышцы при острых и хронических ларингитах, некоторых инфекционных заболеваниях (дифтерии, гриппе, тифе, туберкулезе) как следствие токсического повреждения нервных волокон продуктами жизнедеятельности вирусов и бактерий.

Вместе с тем они возникают и при чрезмерной голо­совой нагрузке у людей с врожденной слабостью мышц голосовых складок или в результате постнагрузочных кровоизлияний в толщу голосовой складки. Подобные нарушения объясняются законом, согласно которому в мышце, расположенной под слизистой оболочкой, пораженной воспалением, обязательно развивается парез.

Нередко миопатические парезы отмечаются в период полового созревания, сочетаясь с мутационными ларингитами.

В процесс вовлекаются, главным образом, суживатели гортани. Ларингоскопическая картина зависит от того, какая мышца или группа мышц поражена.

Как правило, поражаются парные мышцы, суживающие голосовую щель. Чаще всего встречается парез вокальных мышц. В норме при их сокращении голосовые складки становятся толще и короче. В случае пареза складки приобретают вогнутый профиль и во время фонации между ними остается овальная щель.

Так, на фоне гриппа нередко развивается парез голосовых мышц, а голосовая щель приобретает веретенообразную форму. Иногда в процесс вовлекаются мышцы, выполняющие различные функции, и тогда голосовая щель приобретает весьма разнообразные формы.

Клиническая картина:

В результате неполного смыкания голосовых складок голос у больных ослаблен, приобретает шипящий, охриплый оттенок, значительно изменяется его тембр, нарушается способность к продуцированию высокочастотных звуков.

В связи с увеличением расходуемого воздуха при длительном и напряженном разговоре развивается одышка.

Если своевременно не приступить к коррекционному воздействию, то голос надолго может остаться охрипшим.

Нейрогенные парезы и параличи гортани могут быть центральными и периферическими. Центральные, в свою очередь, подразделяются на органические и функциональные.

Органические центральные параличи гортани возникают при поражениях головного мозга — опухоль, кровоизлияние, сирингомиелия, острый полиомиелит, клещевой энцефалит, сифилис. При этом изолированных параличей гортани не выявлено, они обычно сочетаются с поражением IX, XI и XII пар черепно-мозговых нервов (ЧМН), что подтверждает неврологическое исследование.

Функциональные центральные параличи гортани возникают при нервно-психических расстройствах вследствие нарушения взаимодействия между процессами возбуждения и торможения в коре головного мозга. Ярким примером может быть функциональная (истерическая) афония, относящаяся к функциональным нарушениям голоса.

Периферические параличи являются результатом поражения гортанных нервов, прежде всего нижнего гортанного или возвратного, представляющих собой веточки блуждающего нерва (vagus-X, пара ЧМН). Блуждающий нерв вместе с языкоглоточным иннервирует двигательными волокнами мускулатуру глотки, мягкого нёба, гортани и надгортанника, гладкую мускулатуру трахеи, бронхов, пищевода.

Чувствительные волокна vagus разветвляются в мозговых оболочках, в слизистой оболочке бронхов, бронхиол, глотки, гортани, трахеи. Периферические нарушения подвижности гортани возникают преимущественно вследствие поражения возвратного нерва, располагающегося в грудной полости и на шее. Нарушение его проводимости чаще всего обусловлено поражением органов, находящихся в анатомической близости с ним (по И. Максимову).

К таким воздействиям относятся следующие:

1. Повреждения и заболевания нерва на уровне шейного сегмента (тиреоидэктомия, острая или тупая травма шеи, лимфо-адениты и др.).

2. Патологические состояния органов грудной клетки (аневризма дуги аорты, дилатационная кардиомиопатия, рак верхушки левого легкого, опухоли и кисты средостения, туберкулезные инфильтраты, увеличенные лимфоузлы и т.д.).

3. Базокраниальные синдромы. При поражении ядер блуждающего нерва в области продолговатого мозга зачастую возникают сочетанные нарушения в мышцах мягкого нёба, языка по типу бульбарного или псевдобульбарного паралича, вследствие чего нарушается четкость артикуляции, появляется носовой оттенок голоса (ринофония).

4. Поражения неясной этиологии.

Если у больного выявлено ограничение подвижности левой половины гортани, прежде всего можно предполагать заболевания легких и средостения, пищевода, трахеи, щитовидной железы.

При односторонних параличах гортани больные жалуются на выраженную охриплость, иногда афонию, одышку при разговоре, постоянное желание откашляться, затрудненное дыхание.

При поражении мышц аддукторов (суживающих гортань) или абдукторов (расширяющих ее) картины нарушений различаются.

Двигательные расстройства абдукторной группы мышц проявляются преимущественно нарушением дыхания, при этом фонация страдает незначительно.

При двигательных поражениях аддукторов преобладают расстройства фонации по типу изменений тональности (осиплость, битональный характер звучания, афония), силы (уменьшение громкости, утечка воздуха).

Результаты ларингоскопического обследования зависят от места повреждения, времени, прошедшего с момента возникновения повреждения, и от его характера.

В зависимости от места, на котором произошла травма веточек блуждающего нерва, иннервирующего гортань, паретичная голосовая складка может находиться в разных фиксированных позициях:

- медиальной (голосовая складка расположена по средней линии голосовой щели);

- парамедиальной (отступает примерно на 2 мм от ранее ука­занного положения);

- интермедиальной (на расстоянии 4 мм от средней линии);

- латеральной (при боковой фиксации максимальное отведение голосовой складки, как при форсированном вдохе).

Парамедиальная позиция голосовой складки диагностируется в 70—80% случаев (Василенко Ю.С., 2002). При такой позиции здоровая голосовая складка подходит достаточно близко к пораженной, голосовая функция нарушается незначительно.

Через некоторое время, если не давать нагрузки голосовому аппарату, развивается атония и голосовая складка провисает; при фонации остается щель около 2—3 мм, появляется охриплость вплоть до афонии. В дальнейшем вследствие компенсаторных изменений в здоровой половине гортани объем движений непораженной голосовой складки увеличивается, голосовая щель принимает косое положение, надгортанник смещается в здоровую сторону. Нарушения голоса приобретают стабильный характер.

Нарушения голоса при миастении возникают как симптом тяжелого нервно-мышечного заболевания, которое чаще всего свойственно женщинам в возрасте 15 — 30 лет.

Признаком миастении является нарушение двигательной функции гортани вследствие патологической утомляемости мышц и быстрой истощаемости двигательной системы.

Основа патогенеза при этом заболевании — нарушение передачи от нерва на мышцу импульсов в системе ацетилхолин—холинэстераза. Изменение голоса становится одним из наиболее ранних и часто единственным признаком миастении.

Голосовые расстройства проявляются в изменении тембра и звонкости голоса, его монотонности, слабости, быстрой утомляемости, отсутствии модуляций. При разговоре или чтении вслух голос постепенно затухает, становится беззвучным, возникает афония. Качество звучания изменяется в течение суток.

В начальных стадиях болезни период патологической утомляемости довольно короткий, после непродолжительного отдыха качество голоса улучшается. При длительном течении заболевания периоды утомления удлиняются, а интервалы между ними уменьшаются.

При осмотре гортани выявляется неполное смыкание голосовых складок, наличие линейной либо овальной щели на всем их протяжении или треугольной в задней комиссуре.

Стробоскопически фиксируются синхронные, но непродолжительные по времени и недостаточные по амплитуде колебания голосовых складок. Голос зачастую приобретает гнусавый оттенок вследствие ограничения подвижности мягкого нёба.

Парезы и параличи гортани приводят к весьма различным вариантам сочетания сохранных и нарушенных функций. Наиболее выраженные нарушения голоса (афония) характерны для двусторонних парезов или парезов одной стороны в сочетании с параличом другой. При односторонних парезах или параличах тяжесть нарушений голосовой функции находится в прямой зависимости от положения паретичной голосовой складки. Травматические поражения в виде перерезки возвратного нерва имеют наиболее неблагоприятные последствия.

Своевременное начало коррекционной работы позволяет активизировать компенсаторные механизмы, совокупное взаимодействие которых обеспечивает значительное улучшение качества голоса.

При большей длительности заболевания голос восстанавливается медленнее и в основном за счет компенсаторных возможностей гортани. В наиболее благоприятных обстоятельствах возможно возвращение к профессиональной голосоречевой деятельности.

Даже в случаях, когда в силу разных причин полного восстановления голосовой функции у больных не происходит, при своевременном начале лечения все же удается достичь значительного увеличения силы звучания, снижения утомляемости, нормализации дыхания.

При односторонних поражениях голос восстанавливается благодаря активизации здоровой складки, которая при вибрации переходит за среднюю линию и примыкает к пораженной.

При двустороннем поражении смыкание достигается за счет активизации наружных и внутренних мышц гортани.

М. Seeman (1965) использовал с этой целью низкий басовый регистр, а Е. Froschelsпредлагал произносить прямые слоги со звуком [п] и одновременно резко вытягивать и опускать руки со сжатыми кулаками вдоль латеральной поверхности тела. Положительный эффект проявлялся через несколько недель при условии, что больные выполняли упражнения ежедневно по 15—20 раз в день.

J.Tarneaud (1958) рекомендовал во время фонации надавливать пальцами на боковые поверхности щитовидного хряща. Этот же прием использовала и А. Митринович-Моджеевска (1965), но уже в сочетании с тренировками дыхательной опоры и голосовыми упражнениями с согласными [м] и [н].

В отечественной фонопедии широкое распространение получил метод, предложенный Е. В.Лавровой (1974, 1984) Он включает в себя следующие этапы:

I — рациональная психотерапия;

II — коррекция физиологического и фонационного дыхания;

III—тренировка кинестезии и координации голосового аппарата с помощью фонопедических упражнений;

IV — автоматизация правильной фонации вокальными упражнениями.

Данная методика имеет ряд качественных особенностей, заключающихся в комплексном подходе не только к коррекции голоса, но и к личности пациента.

Е. В.Лаврова впервые обосновала необходимость проведения подготовительной психокоррекционной работы, благодаря которой у пациента формируются мотивационные установки, положительный настрой, вера в успех фонопедической работы.

Автор считает очень важным ознакомление больного с целями терапии, понимание им механизмов воздействия различных упражнений и методов коррекции, что обеспечивает его активное участие в процессе коррекции, формирует у него субъектные мотивационные установки.

На первом этапе фонопедия ориентирована на создание функционального базиса голосообразования, отработку навыков рационального физиологического и речевого дыхания, формирование голосовой опоры, на которых в последующем основываются вызывание голоса и введение его в речь.

Методика постановки костоабдоминального дыхания у больных, имеющих нарушения голоса, разработана врачом лечебной физкультуры Э.Я.Золотаревой (1984). Будучи весьма эффективной, она нашла широкое применение в практике. Ее автор отмечает, что достаточно ежедневно выполнять упражнения в течение 2 недель для отработки ритма дыхания, улучшения соотношения вдоха и выдоха, овладения начальными навыками костоабдоминального дыхания. Достигнутое на этом этапе позволяет приступить к упражнениям, направленным непосредственно на восстановление голоса.

Одновременно в течение всего курса проводятся упражнения, направленные на отработку ритмизированного дыхания с чередованием вдоха и выдоха через нос и через рот (исходное положение — корпус прямой, больной либо сидит на стуле, либо стоит). Через 7—10 дней добавляются упражнения, способствующие активизации мускулатуры шеи, наружных и внутренних мышц гортани.

По мнению Е.В.Лавровой, все описанные упражнения подготавливают голосовой аппарат к фонации. На их фоне уменьшаются или исчезают парестезии, удлиняется речевой выдох; стробоскопия фиксирует слабые колебания пораженных складок.

Затем приступают к координации дыхательных и фонационных кинестезии. С этой целью больные отраженно за логопедом длительно произносят гласные звуки по одному и в сочетаниях по два, три, четыре и пять. После звуковых и слоговых упражнений навык правильного голосоведения закрепляется в словах. Для об­легчения выполнения упражнения, включения головного резонатора и обеспечения наилучших условий голосоведения вначале предлагают слова, начинающиеся с прямых ударных слогов со звуком [м], например: манка, муха, мебель, мина, мыши. Затем по аналогии произносятся слова на звуки [н] и [л].

Далее переходят к закреплению навыка во фразовой речи (вначале в вопросоответной форме) с постепенным включением правильного голосоведения в бытовой речевой поток. Автоматизация восстановленной фонации с помощью словесных упражнений, чтения стихов, пересказов текстов требуется преимущественно больным с длительным сроком заболевания, уже фиксированным на своем состоянии, испытывающим страх перед возобновлением трудовой деятельности, связанной с голосовой нагрузкой. В этих случаях материал подбирают не по фонетическому принципу, а с учетом интересов и вкусов пациентов.

Завершают занятия вокальные упражнения в диапазоне одной октавы. Они содействуют не только расширению диапазона и усилению звучности голоса, но и сокращению сроков автоматизации восстановленной голосовой функции. Диапазон вокальных упражнений определяется высотой и возможностями голоса больного. Начинают обычно с пения трезвучий на звуке [м] в течение одного-двух занятий. Затем поют те же трезвучия с названиями нот, а позднее — с гласными звуками. Первоначально трезвучия поют на одном гласном звуке, затем пропевают три разных гласных. Материал для отработки можно варьировать индивидуально для каждого больного. Завершает занятия пение напевных мелодий народных песен без резких тональных переходов. Результаты восстановительной фонопедической терапии оцениваются по качеству обретенного голоса.

При своевременном начале коррекционной работы и тщательной проработке основных заданий возможно восстановление достаточной частоты вибрации и силы смыкания голосовых складок, которые остаются стабильными и на последующих этапах. Дальнейшая коррекционная работа может быть направлена лишь на увеличение выносливости и расширение диапазона голоса.

Гортань является функциональным центром ВДП не только в биологическом, но и в социальном отношении, тонко реагирующим на нарушения ее иннервации, эндокринных функций, на различного рода психогенные факторы, профессиональные и бытовые вредности.

Сенсорные дисфункции гортани

К этим дисфункциям относятся гиперестезия, парестезия и гипестезия слизистой оболочки и подслизистых структур.

Гиперестезия и парестезия гортани возникают при воспалительных, специфических, злокачественных и многих других заболеваниях гортани. Признаком гиперестезии является повышенная чувствительность к самым разнообразным факторам, которые в норме не вызывают неприятных ощущений. К этим признакам относятся боль, зуд, першение, вызываемые факторами, поступающими как извне (с вдыхаемым воздухом, напитками, пищей), так и изнутри, при поступлении раздражающих факторов к чувствительным рецепторам гортани из крови и лимфы.

Парестезия гортани характеризуется возникновением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений, возникающих не только при воздействии каких-либо веществ, но чаще спонтанно в виде комка в горле, ощущения стеноза или, напротив, — отсутствия ощущения прохождения воздуха через гортань. Чаще всего парестезии возникают при истерии и при некоторых психических заболеваниях. Парестезии могут возникать при вторичном амилоидозе гортани , как осложнения туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни и других хронических гнойных и специфических процессов в организме.

Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием или недостаточной нервной проводимостью верхнегортанного нерва, например при давлении на него опухоли или при его ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных проводящих путей и соответствующих чувствительных корковых зон.

Параличи и парезы гортани

Параличи и парезы гортани относятся к нейромускулярной патологии этого органа. Они могут возникать в результате органических поражений двигательных нервов, иннервируюгдих внутренние мышцы гортани, или носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.

Параличи и парезы гортани делят на миогенные, нейрогенные и психогенные.

Миогенные (миопатические) дисфункции, зависящие только от патологических изменений в самих мышцах, наблюдаются редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки.

Миопатические парезы, как правило, двусторонние, поражают только аддукторы голосовых складок. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений гортани парез mm. vocales стоит на первом месте по частоте возникновения. При этом парезе во время фонации между голосовыми складками образуется веретенообразная щель (рис. 1, 1).

Рис. 1. Эндоскопическая картина при разных вариантах паралича внутренних мышц гортани: 1 — паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 — паралич боковых перстне-черпаловидных мышц (фонация); 3 — паралич черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4 — паралич щиточерпаловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5 — паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6 — правосторонний паралич задней перстнечерпало-видной мышцы (вдох); 7 — двусторонний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8 — паралич приводящих мышц гортани (фонация)

При параличе единственной непарной мышцы — поперечной черпаловидной мышцы — во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохраняется просвет в виде небольшого равнобедренного треугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича наиболее благоприятна как для голосовой, так и для дыхательной функции гортани.

При параличе голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации возникает картина, отдаленно напоминающая песочные часы (4) и представляющая собой комбинацию вариантов (1) и (3).

При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникают их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос при этом становится дребезжащим, утрачивает свою индивидуальную тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии гортани.

При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе соответствующая голосовая складка занимает срединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц. При двустороннем параличе этих мышц возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).

При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения (8) и фонация становится практически невозможной, при этом дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.

Эти параличи делят на периферические, обусловленные поражением соответствующих двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.

Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражением блуждающих нервов, в частности их ветвей — возвратных нервов. В связи с этим следует напомнить, что возвратные нервы содержат волокна как для единственной парной мышцы, расширяющей голосовую щель, так и для ее суживателей.

Причинами указанных повреждений могут быть: аневризма дуги аорты (для левого возвратного нерва), плевральные спайки на верхушке правого легкого (для правого нерва), экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфатических узлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфадениты шейных лимфоузлов (для обоих нервов).

Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлениях алкоголем, никотином, мышьяком, свинцом. Возвратный нерв может быть поврежден при операциях на щитовидной железе. На рис. 2 и 3 приведены фотографии одностороннего и двустороннего паралича возвратных нервов.

Рис. 2. Фотографическое изображение одностороннего паралича гортани (по Томассину Д. М.): а — паралич правой голосовой складки с полной ее иммобилизацией в интермедиальном положении; б — левосторонний паралич с провисанием голосовой складки

Рис. 3. Фотографическое изображение двусторонних параличей гортани (по Томассину Д. М.): а — ларингоплегия абдукторного типа синдрома Симсена (зияющая голосовая щель, афония, неспособность к кашлю); б — парамедиальное положение голосовых складок (синдром Герхарда: почти нормальный голос с инспираторной одышкой, тахипноэ)

Лечение при стойких периферических параличах внутренних мышц предполагает выполнение эндоларингеальных операций с последующим курсом реабилитационных мероприятий. Обязательным условием для формирования просвета гортани является длительное ношение стентов или Т-образных трубок. Каждый такой больной требует тщательного динамического наблюдения, постоянного ухода за трубкой и ее сменой.

Центральные параличи гортани обусловлены бульбарными (ядерными) и стволовыми (надъядерными проводниковыми) поражениями.

Бульбарные параличи гортани возникают при прогрессирующей мышечной атрофии, множественном склерозе сосудов головного мозга, сирингомиелии, спинной сухотке, прогрессивном бульбарном параличе, кровоизлияниях, опухолях и гуммах продолговатого мозга и других заболеваниях, связанных с поражением ядерных образований ствола головного мозга, а также корковых центров пирамидной системы и корково-бульбарных проводящих путей. В последнем случае органические корковые параличи блуждающего нерва носят двусторонний характер из-за неполного перекреста, совершаемого этими нервными трактами до вступления их в ядра соответствующих двигательных нервов. Синдромальные параличи гортани обычно возникают при различных миопатических синдромах, при врожденной гипоплазии нервно-мышечных синапсов, синдроме Макардла, спастических параличах, при некоторых формах миотонии.

Миастенические синдромы по своим признакам напоминают классическую форму миастении. Они обусловлены патологическим состоянием нервно-мышечного синапса, т. е. нарушением передачи возбуждения с нервного волокна на холинергические структуры мышцы. От этого состояния следует отличать миастеноподобные состояния, не связанные с нарушением синаптической передачи нервного возбуждения, обусловленные органическими поражениями головного мозга, желез внутренней секреции, а также патологией углеводного и минерального обмена. Несмотря на то что в ряде случаев наблюдают положительный эффект от введения антихолинэстеразных препаратов (прозерин, галантамин, физостигмин и др.), этот факт не свидетельствует об истинной миастении, при которой введение этих препаратов дает значительный, хотя и временный, положительный эффект.

Врожденная аплазия нервно-мышечного синапса, проявляющаяся миастеническим синдромом, отчетливо выявляется при электронно-микроскопическом исследовании: синапсы в таких случаях напоминают синапсы эмбриональных мышц. Клинически отмечается выраженная гипотония мышц, нередко снижение или выпадение сухожильных рефлексов. Заболевание чаще наблюдается у женщин. Применение прозерина или галантамина дает положительный эффект. Голос обычно ослаблен, громкая речь или крик возможны только на непродолжительное время.

Синдром Макардла возникает при наследственном гликогенозе (болезнь Гирке) — заболевании, определяемом своеобразным расстройством углеводного обмена, ведущим к нарушению обратимых процессов гликогенеза и гликогенолиза с одновременным нарушением белкового и липидного обмена. Заболевание врожденное, крайне редкое. Клинические проявления начинаются уже в детстве и выражаются в том, что после незначительной физической нагрузки возникают боль в мышцах, их быстрое утомление и слабость. Наблюдаются также миоглобинурия, поздняя мышечная дистрофия, сердечная недостаточность, нередко — слабость гладкой мускулатуры.

Миотонии. Этот вид заболевания двигательной системы характеризуется нарушением сократительной функции мускулатуры, выражающимся в особом ее состоянии, при котором сократившаяся мышца с трудом возвращается в состояние расслабления. Явление это чаще наблюдается в поперечнополосатой мускулатуре, но может иметь место в гладкой мускулатуре. Примером такого явления может служить симптом тонического зрачка, входящий в синдром Эди, обусловленный селективной дегенерацией ганглиев задних корешков спинного мозга и ресничного ганглия. Заболевание возникает в возрасте 20-30 лет и проявляется вялой реакцией зрачка на свет и темноту, снижением или полным отсутствием сухожильных рефлексов.

Основным симптомом болезни является нарушение движений, заключающееся в том, что после сильного сокращения мышц последующее расслабление их затруднено, но при неоднократном повторении движения оно становится все более и более свободным и, наконец, нормальным. После непродолжительного покоя феномен миотонии повторяется с прежней выраженностью. Миотонические явления могут распространяться на мышцы лица, на котором в этом случае сохраняется неадекватно долго какое-либо выражение (застывшее выражение), на жевательные и глотательные мышцы и внутренние мышцы гортани; в последних случаях возникают затруднения при жевании, глотании и фонации. Жевательные движения становятся медленными, глотание осуществляется с трудом, а внезапный резкий крик больного приводит к пролонгированному закрытию голосовой щели, которая медленно раскрывается лишь через несколько секунд. Признаки заболевания усиливаются при охлаждении тела или его отдельных частей, при физических нагрузках и психическом напряжении. Объективно определяют гипертрофию мышц, больные имеют атлетическое телосложение (симптом Геркулеса), однако сила мышц относительно их объема снижена.

Лечение описанных заболеваний определяется их природой; каждое из них требует тщательной диагностики, порой на генетическом уровне, а также с применением комплексных биохимических методов исследования.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин