Неврологический статус у детей с гидроцефалией

Гидроцефалия головного мозга или водянка – это неврологическое заболевание, вызванное накоплением жидкости в желудочковой системе и субарахноидальных отделах головного мозга. Гидроцефалия головного мозга развивается вследствие избыточной выработки или плохого оттока спинномозговой жидкости (ликвора).

К нарушениям циркуляции ликвора приводят травмы, инфекционные и паразитарные болезни, опухоли или спайки в головном мозге. А в результате спинномозговая жидкость накапливается, увеличивает объем желудочков головного мозга и приводит к общему увеличению размеров черепа, истончению стенок и разрыву желудочков, а также к проблемам со зрением, параличам, эпилептическим приступам и прочим осложнениям гидроцефалии головного мозга.

Анатомия

Головной и спинной мозг постоянно омываются жидкостью под названием ликвор. Благодаря ликвору мозг защищен от всевозможных повреждений:

Это — не единственная функция спинномозговой жидкости:

она также доставляет к тканям питательные вещества,
поддерживает микросреду,
способствующую нормальной работе органа мышления, и т. д.
Вырабатывается ликвор из крови.

У здорового взрослого человека объем ликвора составляет около 150 мл, у новорожденного — 50 мл.

В норме ликвор находится в состоянии постоянной циркуляции: спинномозговая жидкость вырабатывается и всасывается таким образом, что общий ее объем остается неизменным. В некоторых случаях жидкость застаивается, скапливаясь в желудочках головного мозга или под его оболочками. Именно нарушение циркуляции и становится причиной развития гидроцефалии. При этом вызвать патологию может стать как увеличение объема вырабатываемого ликвора, так и нарушение процесса его всасывания.

Классификация

Детскую водянку мозга классифицируют по множеству признаков.

Так, по времени формирования гидроцефалия головного мозга у детей бывает:

Внутриутробная – диагностируется в процессе беременности, преимущественно на сроке 16-20 недель. Заболевание может развиться у плода после перенесенных беременной женщиной инфекций или вирусов, на фоне генетической предрасположенности, а также злоупотребления будущей матерью такими пагубными привычками, как алкоголь, наркотики.
Врожденная – возникает из-за врожденных аномалий головного мозга или ЦНС, преждевременных родов, а также в процессе сложной родовой деятельности и полученных в результате этого внутричерепных травм.
Приобретенная – развивается у малышей от 1 года и старше под влиянием определенных факторов: перенесенных инфекционных заболеваний, затрагивающих ткани мозга; патологий сосудистой системы; внутричерепных опухолей и травм.

По морфологическим признакам гидроцефалию делят на:

сообщающуюся (открытую) – возникает из-за дисбаланса выработки и всасывания цереброспинальной жидкости;
окклюзионную (закрытую) – появляется из-за блокировки ликворопроводящих путей, вызванной патологическим процессом.

В свою очередь, описанные типы гидроцефалии делятся на следующие подвиды:

внутренняя – ликвор накапливается в желудочках и переполняет их;
наружная (внешняя) – жидкость заполняет субарахноидальное пространство, скапливаясь между оболочками мозга;
смешанная – не имеет четкой локализации скопления жидкости, которая может заполнять желудочки и субарахноидальное пространство одновременно.

По критерию стабильности проявлений различают следующие типы гидроцефалии головного мозга у детей:

прогрессирующая – с нарастающей симптоматикой и быстрым ухудшением самочувствия;
регрессирующая – снижение интенсивности симптоматики с последующим ее исчезновением;
стабилизировавшаяся – симптоматика носит стабильный характер, при этом самочувствие не меняется как лучшую, так и в худшую сторону.

Также гидроцефалия делится на два вида в зависимости от стадии нарушения:

компенсированная – несмотря на диагностированную водянку мозга характерные для этой патологии признаки отсутствуют, при этом ребенок нормально развивается и имеет хорошее самочувствие;
декомпенсированная – сопровождается выраженной симптоматикой и значительным ухудшением самочувствия.

Своевременно выявленный тип гидроцефалии у малыша позволяет подобрать необходимое лечение и тем самым предупредить развитие осложнений и серьезных последствий в будущем.

Причины возникновения

Гидроцефалия головного мозга у детей может развиваться по различным причинам. Опишем наиболее распространенные состояния, инициирующие патологию.

Самая частая причина гидроцефалии у новорожденных – обструкция (непроходимость) сильвиева водопровода, канала, соединяющего третий и четвертый желудочек головного мозга. Непроходимость на этом участке нередко является результатом стойкого сужения просвета канала или глиоза (заполнения глиальными клетками) водопровода мозга. Частой причиной обструкции на данном участке является образование перегородки.

Еще одной распространенной причиной гидроцефалии является аномалия развития – мальформация цервико-медуллярного перехода (аномалия Арнольда – Киари). Такое состояние является врожденной патологией, характеризующееся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, при котором происходит сдавливание продолговатого мозга.

Причиной гидроцефалии у детей выступает синдром Денди – Уокера. Эта аномалия является тяжелым пороком развития нервной системы, при которой возникает расширение четвертого желудочка с образованием кисты и наблюдается недостаточное развитие червя мозжечка.

Три вышеуказанные причины составляют более 60% факторов, провоцирующих гидроцефалию головного мозга у детей. Среди иных причин, которые инициируют гидроцефалию, следующие состояния:

различные инфекционные заболевания эмбриона;
аноксическое повреждение головного мозга;
травматическое кровоизлияние в период с 154-го дня внутриутробного развития по 7-й день включительно жизни новорожденного;
менингоэнцефалит (воспаление оболочек и вещества головного мозга) вирусного или бактериального характера;
хориоидпапиллома – доброкачественная опухоль четвертого желудочка, исходящая из эпителия сосудистых сплетений;
тяжелый порок сосудов головного мозга – мальформация вены Галена.

Среди патологических состояний, которые приводят к развитию гидроцефалии у детей в возрастной группе от двух до десяти лет, присутствуют:

туберкулезный менингит – воспаление мозговых оболочек бактериальной природы, вызванное бактериями рода Mycobacterium;
грибковый менингит – заболевание, вызванное грибами рода Candida и Coccidioides immitis;
паразитарные (инвазионные) заболевания, стартующие в результате воздействия гельминтов и членистоногих.

Симптомы и первые признаки

Признаки гидроцефалии отличаются у малышей до 2 лет и старших детей.

В этом возрасте проявляется обычно врожденная гидроцефалия. Протекает такая патология тяжело, состояние ребенка быстро ухудшается, развивается повреждение структур мозга. В некоторых случаях гидроцефалия является последствием перенесенного менингита или энцефалита, тогда она имеет хроническое течение.

Особенность протекания заболевания у детей данного возраста обусловлены тем, что кости черепа в этом возрасте срослись еще не плотно и могут смещаться друг относительно друга, давая возможность появления в черепе дополнительного объема для увеличенного количества жидкости. Поэтому основной симптом – это увеличение головы, которое прогрессирует: более 1,5 см в месяц в течение не менее 3 месяцев подряд и более 9 мм с 3 по 12 месяц жизни.

Ребенок в норме рождается с окружностью головы, на 1-2 см более окружности груди, к 6 месяцам соотношение должно поменяться. Если же голова так и остается больше груди, то может свидетельствовать о гидроцефалии.

Возраст ребенка	Норма окружности головы, см
До 29 дня жизни	34-35
1 месяц	36-37
2 месяца	38-39
3 месяца	40-41
6 месяцев	43-44
9 месяцев	45-46
12 месяцев	46-47
24 месяца	48-49
3 года	49

Другими симптомами будут:

на лобной, височной и затылочной частях головы видны сине-зеленые прожилки вен;
податливое место наверху головы – родничок – выступает выше костей черепа и пульсирует;
лоб увеличен в размерах;
зрачок не может устоять на одном месте при фиксации взгляда – он будет совершать широкие или мелкие колебания вниз-вверх или вправо-влево;
надбровные дуги нависают над лицевым черепом, из-за этого глаза кажутся глубоко посаженными;
отмечается расходящееся косоглазие;
ребенок капризный, плаксив, плохо спит;
малыш плохо набирает вес;
позже 3 месяцев начинает держать голову;
не умеет улыбаться;
начинает поздно сидеть, ползать, ходить;
кожа на голове становится тонкой и блестящей;
частые срыгивания при кормлении;
запрокидывание головы;
трудно разогнуть ноги, они согнуты в коленных суставах;
опущение век;
при моргании или взгляде вниз между верхним веком и верхним краем радужной оболочки глаза появляется белая полоска склеры;
ребенок ест понемногу, сосет вяло, с неохотой.

При быстром прогрессировании, что требует немедленной госпитализации в детскую многопрофильную больницу, где есть отделения неврологии и нейрохирургии, появляются такие признаки:

судороги;
рвоту;
плач на одной ноте;
сонливость;
приобретенные ранее навыки (сидение, гуление, слежение за игрушками) теряются;
может развиваться невозможность (полная или частичная) самостоятельных движений в конечностях.

У таких детей, кости черепа которых не позволят получить дополнительный объем головы, гидроцефалия проявляется несколько другими симптомами:

головные боли, которые больше беспокоят по утрам (после длительного горизонтального положения), к вечеру проходят. Также усиливаются головные боли после дневного сна, умственной или физической нагрузки, стресса;
на пике головной боли может развиться носовое кровотечение;
боли за глазами давящего характера;
плохой сон, ребенок часто просыпается среди ночи, иногда кричит и плачет;
тошнота, рвота, особенно на фоне усиления головной боли;
нарушение зрения (снижение его остроты или двоение в глазах) из-за давления внутричерепной жидкости на зрительные нервы, проходящие в полости черепа;
успеваемость ребенка снижается;
нарушение координации;
снижение силы мышц;
недержание мочи;
гиперактивность;
дефицит внимания;
дрожание подбородка;
судороги с потерей сознания;
раздражительность;
неконтролируемые движения в ногах, лице или руках;
ожирение;
ходьба на цыпочках;
выделение большого количества мочи;
круги под глазами синеватого цвета, при растягивании кожи которых видны кровеносные сосуды.

Диагностика

Диагностика гидроцефалии основывается на клинической картине, осмотре глазного дна, а также дополнительных методах исследования, таких, как нейросонография (НСГ) ультразвуковое исследование головного мозга (у младенцев до 2 лет), компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга. Первичный диагноз может поставить неонатолог, педиатр, невропатолог или нейрохирург.

При выявлении любой патологии головного мозга необходимо проведение КТ или МРТ. Без них нельзя поставить точный диагноз, выявить причину гидроцефалии и тем более проводить лечение. Аппаратура эта дорогая и до сих пор установлена не во всех больницах. В этом случае родители должны настаивать на проведении КТ или МРТ в других центрах либо выполнить их самостоятельно на коммерческой основе. Следует учитывать, что клиника, которая берется за лечение детей с гидроцефалией, обязана иметь это оборудование. В противном случае можно рекомендовать родителям выбрать другую, более оснащенную больницу, хотя бы и в другом городе.

Как лечить гидроцефалию

Лечение (вне зависимости от причины, вызвавшей мозговую водянку) всегда осуществляется по определенным схемам и принципам. Основным методом является хирургическое лечение, но иногда нейрохирурги разрешают использовать терапию медикаментозными препаратами – если считают, что опасности для ребенка нет, и наладить отток спинномозговой жидкости можно без операции.

Для консервативного лечения обычно используют препараты-диуретики, которые позволяют уменьшить выработку ликвора и увеличить его циркуляцию. В большинстве случаев при открытой гидроцефалии, которая не осложнена выраженными симптомами, этого оказывается вполне достаточно.

Информация представлена исключительно в ознакомительных целях. Лечение должно назначаться только врачом. Самолечение недопустимо, так как оно способно привести к негативным последствиям.

В запущенных случаях или при остром течении гидроцефалия у новорожденных требует хирургического вмешательства. Ранее единственным радикальным способом было шунтирование — длительная, сложная операция. В головной мозг устанавливается трубка — шунт, которая обеспечивает отток лишней жидкости — чаще всего в желудок или пищевод. Поскольку в организм вводится инородное тело, велик риск возникновения осложнений и проникновения инфекции. С ростом ребенка шунт необходимо заменить на более длинный. Придется перенести 2-3 дополнительных операции. Отклонений в развитии детей после такого вмешательства не наблюдается.

В 80-е годы прошлого века медицина шагнула вперед. На смену традиционным методам пришла нейрохирургия. В современной медицине все чаще используют эндоскопическое вмешательство. Такая операция проводится без установки инородного тела (шунта), она длится недолго, менее травматична, позволяет восстановить нормальную циркуляцию ликвора. После эндоскопии наблюдается меньше негативных последствий, значительно улучшается качество жизни. Для пациентов с водянкой, причиной возникновения которой являются новообразования, это единственный шанс на полноценную жизнь в будущем.

Прогнозы для новорожденных, перенесших операцию в первые месяцы жизни, оптимистичны. Сколько проживет малыш после нейрохирургического вмешательства? При отсутствии осложнений — не меньше обычного здорового ребенка. Скорость роста и развития ничем не будут отличаться от таких же показателей у сверстников. При своевременной диагностике и лечении малыш будет жить нормальной жизнью лишь с небольшими ограничениями. Синдром гидроцефалии у детей — не приговор, а заболевание, которое лечится весьма успешно.

Последствия гидроцефалии

Запущенная форма гидроцефалии приводит к необратимым последствиям. Истощаются ткани мозга, поражается нервная система, постепенно отказывают органы — все это приводит к смерти пациента. Заметные внешние изменения при открытой форме патологии — большая голова, опущенные глазные яблоки. Из-за высокого внутричерепного давления или растущей опухоли может ухудшиться зрение или пропасть слух. Если деформация черепа уже произошла, то уменьшить его в дальнейшем не получится.

Часто результатом гидроцефалии становятся:

отставание в развитии (умственном и физическом);
приступы эпилепсии;
ухудшение или потеря слуха и зрения;
нарушения речи;
аутизм;
хроническая мигрень;
тошнота и рвота;
плохая успеваемость в учебе.

Профилактика

Для того чтобы заранее выявить у ребенка гидроцефалию и принять необходимые меры, все беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ в установленные сроки. Инфекционные заболевания, способные вызывать гидроцефалию у плода, выявляют во время исследования крови беременной женщины на TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуху, герпес, цитомегаловирусную инфекцию. Этот анализ обязательно назначается в женской консультации во время беременности.

Особое внимание врачи должны уделять детям, у которых имеются факторы риска гидроцефалии:

недоношенность;
различные патологии во время беременности у матери, в частности, инфекции;
пороки развития нервной системы: расщепление позвоночника, мозговые грыжи и пр. (гидроцефалия может развиваться намного позже, уже после того, как
ребенок был прооперирован по поводу порока и успел подрасти);
опухоли головного и спинного мозга;
перенесенный менингит, менингоэнцефалит, инфекции нервной системы;
внутричерепные кровоизлияния;
перенесенные травмы головы.

Эти дети должны проходить обследование, наблюдаться у специалиста.

Гидроцефалия нередко развивается после черепно-мозговых травм, поэтому важной мерой профилактики является защита детей от травматизма:
использование в автомобилях детских кресел;

прогулки – на специально оборудованных, безопасных детских площадках;
защита маленького ребенка в доме: нужно приобрести специальные накладки на все острые углы, убрать все тяжелые неустойчивые предметы;
во время езды на велосипеде, скейтборде, роликах и пр. ребенок должен надевать шлем и другие средства защиты.

Гидроцефалия у детей – чрезмерное накопление спинномозговой жидкости в ликвороносных путях головного мозга, обусловленное ее повышенной продукцией, нарушением циркуляции или резорбции. Гидроцефалия у детей характеризуется выбуханием родничков, расхождением костных швов, увеличением окружности головы, набуханием подкожных вен головы, экзофтальмом, отставанием в физическом и психомоторном развитии, признаками повышенного внутричерепного давления. Диагностика гидроцефалии у детей включает проведение НСГ, Эхо-ЭГ, рентгенографии черепа, КТ или МРТ головного мозга, радионуклидной цистернографии. Лечение гидроцефалии у детей может быть консервативным либо хирургическим (эндоскопическая коагуляция сосудистого сплетения, вентрикулостомия, ликворошунтирующие операции и др.).

Классификация гидроцефалии у детей
Причины гидроцефалии у детей
Симптомы гидроцефалии у детей
Диагностика гидроцефалии у детей
Лечение гидроцефалии у детей
Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей
Цены на лечение

Общие сведения

Классификация гидроцефалии у детей

Гидроцефалия у детей классифицируется в зависимости от этиологических, морфологических, клинических признаков, уровня ликворного давления.

С учетом полиэтиологичного характера гидроцефалия у детей может быть врожденной, постинфекционной, посттравматической, связанной с опухолевым процессом или цереброваскулярной патологией, иногда причины гидроцефалии остаются неуточненными.

По морфологическим критериям различают сообщающуюся (открытую) и окклюзионную (закрытую) гидроцефалию у детей. При открытой гидроцефалии имеет место несоответствие процессов образования (продукции) и всасывания (резорбции) ликвора, при этом вентрикулярные и субарахноидальные пространства свободно сообщаются между собой. В зависимости от механизма нарушения выделяют гиперпродукционную, арезорбтивную и смешанную с преобладанием продукции над резорбцией форму открытой гидроцефалию у детей. Случаи окклюзионной гидроцефалии у детей связаны с окклюзией ликворных пространств на различных уровнях, что сопровождается их разобщением и расширением.

Также на основе морфологических признаков гидроцефалия у детей подразделяется на внутрижелудочковую (внутреннюю), субарахноидальную (наружную) и смешанную.

С учетом уровня ликворного давления гидроцефалия у детей может носить нормотензивную, гипертензивную или гипотензивную форму. По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает компенсированной, субкомпенсированной, декомпенсированной; прогрессирующей, стабилизировавшейся или регрессирующей.

Причины гидроцефалии у детей

Истинно врожденная гидроцефалия у детей обусловлена аномалиями развития головного мозга: первичным стенозом или атрезией водопровода мозга, мальформацией Арнольда-Киари 1-го или 2-го типа, синдромом Денди-Уокера, арахноидальными кистами, гипоплазией субарахноидальных пространств, аномалиями венозной системы головного мозга (врожденная аневризма вены Галена и др.). Стеноз сильвиева водопровода служит причиной врожденной гидроцефалии в 30% всех случаев. Врожденная гидроцефалия у детей может быть обусловлена внутриутробно перенесенными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, краснухой, герпесом, врожденным сифилисом), тромбофлебитом вен и синусов мозга, травмами мозга.

В постнатальном периоде постинфекционная гидроцефалия у детей может возникать вследствие бактериального менингита, арахноидита, энцефалита. Причинами посттравматической гидроцефалии у детей обычно выступают внутричерепные родовые травмы (субарахноидальные, внутрижелудочковые кровоизлияния), черепно-мозговые травмы. Возникновение гидроцефалии опухолевого генеза может быть обусловлено наличием папилломы, карциномы, менингиомы сосудистого сплетения, опухоли желудочков, опухоли костей черепа и спинного мозга. В детском возрасте встречается гидроцефалия, связанная с артерио-венозными мальформациями головного мозга.

Факторами риска развития гидроцефалии у детей служат преждевременные роды (до 35 недель), недоношенность (вес менее 1500 г), узкий таз у матери, применение активных акушерских пособий, гипоксия плода и асфиксия новорожденных, легочная гипертензия и др. патологические состояния.

Нарушение ликвородинамики при гидроцефалии у детей обусловливает вторичные изменения головного мозга, мозговых оболочек, мягких покровов и костей черепа. Патологические изменения представлены расширением полостей желудочков, уплощением извилин, сглаженностью борозд; атрофией сосудистых сплетений; отеком, фиброзом, сращением мозговых оболочек и пр.

Симптомы гидроцефалии у детей

Гидроцефалия у детей может проявиться уже в первые дни жизни или развиться позже, в любом возрасте. На степень выраженности симптомов гидроцефалии у детей влияют ее форма, скорость прогрессирования, наличие синдрома внутричерепной гипертензии, основное заболевание. Тяжелые формы гидроцефалии, связанные с грубыми нарушениями развития, нередко вызывают гибель ребенка в неонатальном периоде.

У детей старше 2-х лет течение гидроцефалии имеет свои особенности и характеризуется, главным образом, признаками повышенного внутричерепного давления – головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, носовыми кровотечениями. Кроме этого, у детей могут возникать нарушения координации движений, диплопия, судороги, потеря сознания, тазовые расстройства (задержка или недержание мочи) и пр.

Диагностика гидроцефалии у детей

С помощью методов пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке беременной и амниотической жидкости) гидроцефалия у плода может быть выявлена уже с первого триместра беременности. УЗИ плода позволяет обнаружить гидроцефалию у ребенка на 16–20 неделе беременности. В этих случаях решается вопрос о прерывании беременности.

После рождения у некоторых детей гидроцефалия выявляется сразу в родильном доме специалистом-неонатологом. У детей первых месяцев жизни поводом, заставляющим думать о гидроцефалии, служит превышение размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой. При обнаружении подобной тенденции педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу для уточняющей диагностики.

Трансиллюминация (диафаноскопия) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. У детей в возрасте до 1 года для оценки состояния ликвороносных путей выполняется нейросонография через родничок. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.

Широкое внедрение КТ головного мозга значительно сузило показания к проведению рентгенографии черепа, вентрикулографии, пневмоэнцефалографии, радионуклидной диагностики гидроцефалии у детей. Компьютерная томография дает представление о состоянии мозгового вещества, ликворосодержащих полостей, форме и выраженности гидроцефалии у детей. При окклюзирующих процессах методом выбора является МРТ головного мозга. К вспомогательным методам неврологической диагностики относятся эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР-ангиография сосудов головного мозга.

Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва.

Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.

Лечение гидроцефалии у детей

Основными принципами лечения гидроцефалии у детей является снижение продукции ЦСЖ и нормализация ее циркуляции по ликвороносным путям, в т. ч. с помощью создания обходных анастомозов.

С целью снижения ликворопродукции и внутричерепного давления проводится дегидратационная терапия диуретиками, ингибиторами карбоангидразы, салуретиками. При прогрессирующем нарастании гидроцефалии у детей в течение 2—3-х месяцев (а иногда и ранее) ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Оптимальный способ оперативного вмешательства определяется этиологией, формой, стадией гидроцефалии у детей. В настоящее время все виды операций при гидроцефалии у детей могут быть поделены на 5 групп:

паллиативные вмешательства, позволяющие временно снизить внутричерепное давление и устранить краниоцеребральную диспропорцию (люмбальные и вентрикулярные пункции, наружное вентрикулярное дренирование)
операции, направленные на подавление ликворопродукции (клипирование, коагуляция сосудистого сплетения)
операции, направленные на восстановление естественных путей циркуляции ликвора или создание новых путей ликворооттока (удаление опухолей, внутричерепных гематом , вентрикулостомия)
операции, активизирующие ликворосорбцию (рассечение арахноидальных спаек и др.)
шунтирующие операции, предусматривающие отведение ликвора в другие системы организма (вентрикулоперитонеальное шунтирование, люмбоперитонеальное шунтирование, вентрикулоатриарное шунтирование, вентрикулоцистерностомия, кистовентрикулоперитонеостомия, субдуроперитонеостомия). При невозможности выполнения стандартных шунтриующих операций проводятся атипичные шунтирующие вмешательства - вентрикулоплевральное, вентрикулоуретральное вентрикулобиллиарное шунтирование. Ликворошунтирующие операции при гидроцефалии у детей сопряжены с риском нарушения функционирования дренажных систем, гипердренированием или осложнениями воспалительного характера.

Прогноз и профилактика гидроцефалии у детей

Возможность излечения гидроцефалии у детей, перспективы для жизни и здоровья ребенка зависят от ряда факторов: причин, формы заболевания, своевременности диагностики, успешности консервативного или оперативного лечения. В целом надлежащее лечение оказывается эффективным примерно в половине случаев. Приобретенная гидроцефалия у детей имеет худший прогноз, по сравнению с врожденной.

Рекомендации по профилактике гидроцефалии у детей включают тщательное планирование беременности, раннюю пренатальную диагностику, предупреждение родового травматизма, наблюдение детей из групп риска педиатром и детским неврологом.

Гидроцефалия — это сопровождающая многие приобретенные и врожденные неврологические заболевания патология, главной чертой которой является избыточное скопление цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга. Течение гидроцефалии в значительной степени зависит от ее этиологии. Врожденная гидроцефалия развивается медленно и с самого начала остается стационарной. Гидроцефалия при воспалительных процессах, в частности при менингитах, развивается остро и имеет тенденцию, к нарастанию. При опухолях или туберкуломах у детей гидроцефалия выявляется довольно рано. Вместе с нарастанием ее выявляются и локальные симптомы, степень которых зависит от темпа нарастания и особенностей гидроцефалии в данном случае. При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии объем черепа быстро увеличивается и общемозговые симптомы (рвота, головные боли) могут нарастать быстро. Увеличиваются также застойные явления со стороны сосков зрительного нерва. Нередко гидроцефалия сочетается с расщеплением позвонков и спинномозговой грыжей.

Причины возникновения

Существует следующие пять этиологических форм заболевания:

1. Гидроцефалия в результате пороков развития, мозга;

2. Гидроцефалия травматического происхождения;

3. Гидроцефалия инфекционного происхождения;

4. Гидроцефалия застойного происхождения;

5. Сопутствующая реактивная форма гидроцефалии.

Эти причины приводят к одному результату: постепенному или более острому накоплению избыточного количества спинномозговой жидкости в желудочках мозга и в подпаутинных пространствах.

Независимо от действующей причины, основным патогенетическим фактором, вызывающим гидроцефалию, является нарушение свободного тока спинномозговой жидкости в каком-либо пункте ее циркуляции. Это может происходить в месте выхода жидкости из IV желудочка и в базилярной цистерне.

Выделяют следующие виды нарушения коммуникаций спинномозговой жидкости:

1. Нарушение коммуникаций в пределах боковых и III желудочков мозга (в области отверстия Монро и оральной части сильвиева водопровода);

2. Нарушение коммуникаций в задней черепной ямке (в каудальной части сильвиева водопровода), в IV желудочке и в области отверстия Мажанди и Люшка;

3. Нарушение коммуникаций в затылочной дыре;

4. Нарушение коммуникаций по протяжению спинномозгового канала.

Классификация

В зависимости от того, сохраняется ли при гидроцефалии сообщение между желудочками и субарахноидальным пространством и какой из указанных факторов доминирует, можно выделить следующие формы гидроцефалии:

1. Закрытая, или окклюзионная, форма гидроцефалии:

а) нарушение циркуляции в системе бокового и III желудочков;

б) нарушение циркуляции в системе сильвиева водопровода и IV желудочка;

в) нарушение циркуляции в краниоспинальном отделе.

2. Открытая, или сообщающаяся, гидроцефалия:

а) гиперсекреторная форма с избыточным образованием спинномозговой жидкости;

б) арезорбтивная форма с нарушением всасывания спинномозговой жидкости;

в) смешанная гиперсекреторно-арезорбтивная форма.

Тот или иной тип гидроцефалии зависит от этиологии и патогенетических факторов, которые ее обусловливают.

Симптомы и клиническая картина

Симптомы и течение гидроцефалии в значительной степени зависят от этиологических и патогенетических факторов. В клинике гидроцефалии выделяют общие симптомы, свойственные всем ее формам, и те из них, которые могут доминировать при гидроцефалии различной этиологии и локализации.

К общим симптомам относится увеличенный объем головы при относительно уменьшенном туловище. При врожденной гидроцефалии часто обнаруживаются аномалии в виде расщеплении позвонков, мозговой или спинальной грыжи. Отмечаются различные трофические расстройства (кожи, зубов). Объем черепа может быть резко увеличен и достигать 70-80 см в окружности и больше. Наиболее частой формой черепа является брахицефалия, причем особенно выдается лобная и теменная область, а лицевой череп обычно представляется уменьшенным. При нарастании гидроцефалии в зависимости от основного места окклюзии может происходить увеличение той или иной части черепа. Особенно больших объемов череп достигает при значительных нарушениях тока спинномозговой жидкости на почве заращения сильвиева водопровода. В таких случаях происходит очень значительное накопление спинномозговой жидкости и возникает обширная водянка мозга.

Очаговые симптомы при гидроцефалии зависят от темпов ее развития и размеров. Наблюдаются расстройства черепно-мозговых нервов, рефлекторно-двигательной сферы и часто эндокринно-вегетативной сферы. Со стороны глазного дна нередко отмечают застойные соски, или атрофию сосков зрительных нервов различной степени. Застойные соски чаще наблюдаются при окклюзионной гидроцефалии. Часто бывает нарушено зрение. Глазодвигательные расстройства возникают чаще вследствие поражения отводящих нервов; отмечается сходящееся косоглазие. Реже при вовлечении глазодвигательных нервов наблюдается расходящееся косоглазие и птоз. Нередко бывают парезы лицевого нерва по центральному типу. Слух страдает приблизительно у 1/4 больных гидроцефалией. Нистагм встречается часто.

Значительные изменения наблюдаются со стороны рефлекторно-двигательной сферы. У больных гидроцефалией могут быть тетрапарезы, парапарезы и гемипарезы. Как правило, они имеют спастический характер; тонус и рефлексы резко повышены. Повышение тонуса, так же как и рефлексов, может распространяться на все конечности, но может преобладать в верхних или нижних конечностях. При резко выраженной гидроцефалии повышение тонуса бывает выражено по типу децеребрационной ригидности. Обычной является сгибательная, или флексорная, гипертония мышц на руках и разгибательная, или экстензорная, на ногах.

Но наблюдаются и случаи гидроцефалии с разгибательной или сгибательной гипертонией мышц как на руках, так и на ногах. При выраженных формах гидроцефалии часто отмечаются тонические шейные рефлексы Магнус-Клейна. Возникновение тонических шейных рефлексов связано с резким сдавлением среднего мозга и фактически имеющейся в таких случаях децеребрацией. При гидроцефалии могут также наблюдаться шаговые рефлексы как следствие высвобождения спинальных автоматизмов. Вследствие давления, которому подвергаются пирамидные пути, у больных гидроцефалией могут наблюдаться патологические рефлексы (симптомы Бабинского, Оппенгейма, Россолимо и др.). У больных, которые могут передвигаться, бывает нарушение координации и статических функций. При ходьбе наблюдается пошатывание в стороны, ребенок сидит неуверенно. Пальце-носовая и колено-пяточная пробы нарушены. Эти изменения стоят в связи с вовлечением в процесс мозжечка и мозжечковых путей при соответствующем распространении гидроцефалии в область задней черепной ямки.

У больных с врожденной гидроцефалией все указанные рефлекторно-двигательные расстройства остаются обычно стойкими и не дают обратного развития.

При гидроцефалии чрезмерно расширяется III желудочек, изменяются конфигурации его стенок и дна, что влечет за собой нарушение функций межуточного мозга, где находятся важнейшие центры, регулирующие нервнотрофические и вегетативные функции. Эти нарушения бывают разнообразными и могут достигать самых различных степеней. Известны возникающие у больных расстройства терморегуляции, с периодическими значительными повышениями температуры, иногда до 38-39°С и выше. Иногда наблюдается длительный субфебрилитет. Нередко бывают нарушения различных видов обмена. Может страдать основной водный, углеводный и жировой обмен. У ряда больных нарушения жирового обмена ведут к общему ожирению; у некоторых бывает и адипозо-генитальная дистрофия. Такие состояния могут сочетаться с повышенным аппетитом и повышенной жаждой. Наблюдаются и противоположные состояния в форме кахексии, которая, как и ожирение, может достигать различной степени.

При гидроцефалии наблюдаются значительные изменения давления и состава спинномозговой жидкости. При стабильной гидроцефалии давление может приближаться к норме и достигать 80-100 мм водяного столба. Иногда оно бывает снижено до 40-60 мм. При низком давлении в оболочках спинного мозга образуются сращения, нарушающие циркуляцию спинномозговой жидкости. Чаще наблюдается повышенное давление, которое в некоторых случаях доходит почти до 500 мм водяного столба. Такое высокое давление указывает обычно на еще продолжающийся воспалительный процесс или его обострение. Вентрикулярное давление обычно бывает выше люмбального. Нарастание вентрикулярного давления, так же как и люмбального или цистернального, зависит от возникающей окклюзии. При оценке характера гидроцефалии (сообщающаяся или несообщающаяся) очень важное значение имеет сравнение вентрикулярного и цистернального давления с люмбальным. При сообщающейся водянке средние цифры давления люмбального и вентрикулярного разнятся между собой всего на 6 мм. Средние цифры при водянке с нарушением коммуникации дают значительную разницу в 56 мм. Состав спинномозговой жидкости при стойкой гидроцефалии бывает изменен. Типичным является снижение количества белка. В острой стадии водянки, например при менингитах, содержание белка может быть нормальным и даже несколько повышенным. В вентрикулярном ликворе содержание белка чаще всего бывает нормальным. Клеточный состав обычно не меняется. Только в период незакончившегося воспалительного процесса или его обострения содержание белка может быть повышенным. Биохимический состав ликвора при резидуальной гидроцефалии особых отклонений не дает.

Патологическая анатомия

При гистопатологическом исследовании при гидроцефалии могут быть обнаружены различные патоморфологические изменения, лежащие в основе нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. При пороках развития наблюдается недоразвитие сильвиева водопровода или же облитерация его вследствие глиозного процесса. В отдельных случаях могут быть аномалии развития в краниоспинальных отделах нервной системы. При синдроме Арнольда-Киари может наблюдаться глиоз продолговатого мозга и шейного отдела спинного мозга. Это может привести к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости на данном уровне и обусловить гидроцефалию. В случаях застойной гидроцефалии обнаруживаются тромбофлебиты крупных отводящих венозных стволов и синусов мозга, нарушения кровообращения в v. magna Galeni, сдавление вен рубцами и сращениями. Воспалительные изменения могут быть обнаружены в эпендиме желудочков и в оболочках различных цистерн. Одним из патоморфологических субстратов гидроцефалии может быть острый или хронический эпендиматит. Значительные изменения обнаруживаются в сосудистом сплетении и в оболочках мозга, где имел место воспалительный процесс. Что касается самого мозга, то во всех случаях гидроцефалии наблюдаются резкие изменения как в белом, так и в сером веществе. Степень этих изменении соответствует обычно размерам гидроцефалии. Она может быть тотальной, вызывая расширение всех желудочков, и асимметричной, распространяясь на тот или иной отдел желудочков. Такой тип часто бывает при туберкулезном менингите.

Такие патоморфологические изменения могут иметь следствием полное нарушение циркуляции спинномозговой жидкости в каком-либо из указанных пунктов. Это ведет к так называемой окклюзионной гидроцефалии. Но известны и случаи гидроцефалии, при которых перечисленные причины отсутствуют и спинномозговая жидкость свободно проникает из желудочков мозга в подоболочные пространства. В таких случаях нарушается равновесие между образованием и оттоком спинномозговой жидкости. Происходит большее, чем в норме, образование спинномозговой жидкости и недостаточное ее всасывание и выведение.

Дифференциальная диагностика

При вполне выраженной форме диагноз гидроцефалии не представляет затруднений. При менее отчетливых формах могут быть затруднения. Иногда ошибочно ставится диагноз рахит. Особенности формы черепа при гидроцефалии отличаются от изменений черепа при рахите. Для рахита типична квадратная форма головы с выступанием лобных и теменных бугров. Роднички не выбухают, и на черепе и лице не отмечается усиленной венозной сети. Частым является размягчение затылочных костей (краниотабес); нередки изменения и в костях конечностей, особенно ног. Очаговых симптомов при рахите не отмечается.

При обнаружении гидроцефалии не врожденного характера должны быть исключены заболевания, симптомом которых может быть гидроцефалия. Наиболее частыми из них является менингит и различные опухоли. При менингитах гидроцефалия всегда развивается остро. При опухоли она нарастает постепенно, и всегда обнаруживаются те или иные симптомы, дающие повод к подозрению опухоли: приступообразные головные боли, рвота, очаговые симптомы.

Лечение

Лечение гидроцефалии может быть консервативным и хирургическим. Консервативная терапия применяется для уменьшения количества спинномозговой жидкости и снижения внутричерепного давления. Это может быть достигнуто дегидратационной терапией – внутривенным введением 40% глюкозы и внутримышечными инъекциями 25% сернокислой магнезии. Вливания проводятся до 10-15 раз на один курс. Для целей дегидратации может служить и рентгенотерапия. Курс состоит из 12-16 сеансов.

Довольно широко применяются люмбальные и реже вентрикулярные пункции, которые относятся к паллиативным операциям. Во время пункций не должно выпускаться более 40-150 мл жидкости. Критерием может служить давление: если оно достигает 20-40 мм водяного столба в лежачем положении больного, то дальнейшее выпускание жидкости должно быть прекращено.

Вопрос об оперативном вмешательстве должен решаться совместно с нейрохирургом. Показанием к оперативному вмешательству является прогрессирующая гидроцефалия с падением зрения. Успех получается чаще при операциях, предпринимаемых при сообщающейся гидроцефалии и после воспалительных процессов.

Операции делятся на две группы. К первой группе относятся те, которые преследуют цель создания условий для постоянного оттока спинномозговой жидкости из желудочков и субарахноидальных пространств. Ко второй группе относятся операции, имеющие целью устранить те препятствия, которые возникают на путях циркуляции спинномозговой жидкости.

Существуют следующие операции:

• имеющие целью создать дренаж желудочка

• операции для снижения секреции жидкости

• для восстановления нарушенной коммуникации жидкости

• для создания новых путей оттока спинномозговой жидкости.

Показания и методы операций в каждом отдельном случае определяются нейрохирургом.

Прогноз при гидроцефалии зависит прежде всего от ее происхождения. При врожденной гидроцефалии, связанной со значительными дефектами мозга, прогноз неблагоприятный. При гидроцефалии, развивающейся в связи с инфекционными заболеваниями, травмами или опухолями, прогноз зависит от своевременного устранения причинного фактора. Прогноз ставится на основании тенденции гидроцефалии к прогрессированию или к остановке ее нарастания, особенностей предполагаемого патоморфологического процесса. При гидроцефалии, возникшей после массивного воспалительного процесса со значительным поражением желудочковой системы и оболочек, образованием спаек, прогноз неблагоприятный. При менее массивном процессе нарастание гидроцефалии может приостановиться, и она может даже давать обратное развитие.

Профилактика

Этиология и патогенез гидроцефалии показывают, что она чаще всего является следствием воздействия различных вредных моментов в утробном периоде либо перенесенного после рождения менингита, реже родовых травм. Против этих факторов и должны быть направлены профилактические мероприятия. Последовательно проводимые мероприятия по гигиене женщины в период беременности, правильно организованное родовспоможение одновременно с общим оздоровлением детства ведет к предупреждению различных повреждений нервной системы, в том числе и гидроцефалии. Своевременное и правильно проводимое лечение менингитов разной этиологии также является профилактическим мероприятием против гидроцефалии.

Читайте также: