Неврологический васкулит что это

Церебральный васкулит — это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

МКБ-10

Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы церебрального васкулита
- Первичный церебральный васкулит
- Вторичный церебральный васкулит
Осложнения
Диагностика
Лечение церебрального васкулита
Прогноз и профилактика
Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Патогенез

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотокавыявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая — дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Н арушения кровообращения в тканях и органах считается одной из ключевых причин смерти людей всех возрастов, а также виновником тяжелых случаев инвалидности у пациентов работоспособных категорий.

Отклонения не всегда связаны со спонтанными причинами вроде эндокринных болезней или тромбоза. Возможны проблемы собственно в самом сосуде.

Болезнь васкулит — это обобщенное наименование группы патологических процессов, суть которых заключается в воспалении внутренней выстилки кровоснабжающих структур.

Поражаются как артерии, так и вены, капилляры, сосуды разных калибров независимо от вида и локализации. Возможны системные варианты заболевания, когда в расстройство вовлекается группы полых структур, это особенно опасно.

Единого мнения относительно происхождения патологического процесса в медицинской среде пока нет.

Предполагается, что основная причина в инфекционном поражении, гиперсенсибилизации организма, когда тело становится чувствительным к малейшим колебаниям внутреннего или внешнего положения и сбой иммунной системы, которая начинает по ошибке атаковать собственные ткани.

Лечение срочное, в стационаре. Потому как осложнения слишком тяжелы.

Механизм становления

В основе развития патологического процесса находятся два ключевых момента.

В каких сочетаниях они встречаются в каждом конкретном случае сказать трудно, однако необходимо это выяснить. От подобной информации зависит подход к терапии и диагностике.

Первый встречается сравнительно редко, по крайней мере, в чистом, изолированном виде.

Суть заключается в повышении чувствительности организма к сторонним раздражителям, вплоть до воздействия незначительного количества аллергена, токсина бактерий.

Иммунитет принимает клетки эндотелия, внутренней выстилки сосуда, за опасные вещества и инициирует выработку антител, которые разрушают ткани.

Возможно начало процесса без триггерного фактора, спонтанное. С точки зрения излечения этот механизм развития васкулита сложен, требуется применение иммунодепрессантов и группы поддерживающих, противовоспалительных препаратов.

Играет большую роль. В основном он обуславливает вторичные формы васкулита. Причем очаг всегда находится вне сосуда.

Это может быть больное горло, туберкулез, локализованный в легких или выделительной системе, перенесенный сифилис без лечения, венерические инфекции, прочие многочисленные варианты.

Любой очаг рассматривается как потенциальный источник поражения.

Согласно профильным исследованиям, именно они в подавляющем большинстве случаев и встречаются.

Происходит это по сложной схеме: на начальной стадии инфекционные агенты, тем более длительно существующие в организме проникают в структуры сосудов, но не активизируются. Потому симптомов васкулита нет.

Однако именно они, продукты их жизнедеятельности вызывают иммунный ответ. В определенный момент защитные силы дают сбой и работают не так, как следовало бы.

Васкулит далее развивается по деструктивному сценарию: возникает воспаление сосудистой стенки.

Страдают как крупные структуры, так и более мелкие артериолы, вены, капилляры. Не всегда вместе. Возможны изолированные формы, когда вовлекается один сосуд или его фрагмент.

В результате воспаления и отека происходит сужение просвета, диаметра полой структуры, кровоток ослабевает. Начинается острая ишемия тканей, которые питаются от пораженного сосуда. Вероятны фатальные итоги.

При своевременном лечении есть шансы свести все осложнения на нет, но в большей части случаев остается след от перенесенного заболевания. В виде фибриновых тяжей — спаек в сосуде или же рубцевании стенок, наращивании соединительной ткани, которая выступает естественным механическим препятствием.

В обоих случаях речь идет о нарушении кровообращения, хроническом. Потому создается высокий риск инвалидности или смерти, зависит от того, какой сосуд поражен.

Классификация

Развитие васкулитов различается по локализации (расположению основного очага), количеству областей аномального изменения, тяжести расстройства, типу патологического процесса.

Критерии используются наравне, потому как от полученной информации, более точной оценки сути расстройства зависит схема воздействия, методы диагностики.

Используются эти данные и в рамках прогнозирования после проведенной терапии, при определении динамики заболевания.

Исходя из происхождения патологического процесса, называют:

Первичный васкулит. Развивается стремительно. Причину понять удается далеко не сразу даже опытному врачу. Потому как выраженных объективных проявлений нет или они скудны.

Обычно момент становления болезни приходится на период после перенесенной инфекции или тяжелого эпизода аллергической реакции.

Также сказываются рецидивы аутоиммунных расстройств: волчанки, артрита, ревматизма.

Вторичная форма. Встречается несколько чаще. Однако невозможно точно сказать, замешан или нет в конкретном предполагаемом септическом случае сторонний процесс.

Согласно профильным исследованиям, почти всегда это так и васкулит имеет смешанное, инфекционно-иммунное происхождение.

Причинами выступает течение вирусных, бактериальных заболеваний. От простого ОРВИ до сифилиса, туберкулеза.

Ко вторичным же формам относятся варианты патологии, обусловленные глистными инвазиями, распадом раковых опухолей. Хотя они и имеют аутоиммунное происхождение.

По локализации выделяют системные и изолированные формы. И тех, и других довольно много.

Среди первых называют:

Гранулематоз Вегенера.
Синдром Бехчета.
Узелковый периартериит.
Гигантоклеточный темпоральный артериит.
Тромбангиит (болезнь Бюргера).

Что касается вторых, говорят о поражении сердца, головного мозга, сосудов конечностей, суставов (так называемый геморрагический васкулит), почек, печени.

Системный васкулит дает более тяжелые проявления, потому изначально прогноз по нему сложный.

Исходя из типа сосуда, выделяют еще несколько разновидностей расстройства:

Артериит. Как и следует из названия, поражает самые крупные структуры, которые и питают органы и ткани. Протекают наиболее тяжело. При развитии осложнений стремительно приводят к инвалидизирующим итогам, связанным с ишемией и гипоксией.
Флебит. Поражение вен. Сопровождается менее активным течением, но часто приводит к некрозу тканей, необходимости оперативного вмешательства.

В подавляющем большинстве моментов в процесс вовлекаются поверхностные вены нижних конечностей. Чуть реже верхних. Еще меньшее число случаев приходится на воспаление мозговых структур.

Артериолит. Симптоматика смазанная, если нет системного течения.
Капиллярит. Клиническая картина, несмотря на относительную безопасность состояния, мучительна для больного.

Наконец, классифицировать васкулит можно по тяжести расстройства.

Легкая степень. Симптоматический комплекс минимален. Отмечается незначительный подъем температуры тела. Латентное течение также встречается.
Средняя тяжесть. Выраженная клиника.
Терминальная фаза. Несет большую опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью или смертью (примерно в 15-20% описанных случаев).

Симптомы

Клиника крайне неоднородна, потому как возможны самые разные сочетания рассмотренных выше видов процесса по группе критериев с учетом индивидуальных особенностей организма пациента.

Внешние проявления васкулита независимо от локализации — сыпь. Она может быть разной, единого варианта не существует.

Среди возможных типов:

Розовые пятна. Небольшие в диаметре, максимум достигают 0.5 см., множественные в месте поражения. Не проявляют себя никак.

Геморрагические высыпания. Выглядят как насыщенно красного или фиолетового цвета и неправильной формы пятна. Ложно принимаются за синяки, выглядят похоже.

Инфильтраты. Расположены под кожей. Пальпируются как мягкие образования, безболезненные.
Крапивница. Зудящая розовая сыпь. Небольшие пятна, которые скоро сливаются в единый очаг и доставляют много дискомфорта пациенту (см. фото).

Эрозии. Кратерообразные участки изъязвления тканей, как при расчесах после ветряной оспы.
Папулы. Заполненные серозным экссудатом (прозрачной жидкостью) пузырьки. Размером не более 5 мм.

Вторая группа общих моментов — признаки интоксикации организма:

Головная боль. Разной интенсивности. Чем тяжелее протекает болезнь, активнее симптом.
Тошнота.
Повышенная потливость, зябкость.
Рост температуры тела до отметок от 37.5 до 40 градусов. Разброс большой, что обусловлено различными возможными формами патологического процесса.
Сонливость, слабость, астенические проявления (недостаточное количество сил для работы, выполнения обязанностей в быту).
Отказ от еды.
Одышка.

Стандартные симптомы васкулита локализации в желудочно-кишечных структурах представлены клиникой острого живота:

Сильные боли в брюшной полости. Разлитые, режущие или жгучие. Стреляющие.
Частый стул, понос водой с вкраплениями алой свежей крови.
Тошнота, рвота.
Нарушения сознания, бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника, рост, а затем стремительное падение артериального давления и частоты сокращений сердца, сонливость.
Коллаптоидное состояние. Говорит о критическом сценарии развития патологического процесса.

Внимание:

Возможен разрыв кишечника. Если не провести своевременное лечение. В таком случае начнется перитонит.

Васкулит почесных сосудов характеризуется проявлениями со стороны выделительной структуры, нарушением фильтрации:

Сильные боли в пояснице. Блуждающие. Обычно в области пораженного сосуда, но возможно распространение за пределы.
Снижение количества суточной мочи. Олигурия. При вовлечении в расстройство сразу двух органов, развивается анурия. Полное отсутствие выхода урины. Состояние критическое. Нужно транспортировать пациента в больницу.
Отеки. По всему телу или только нижних конечностей на уровне лодыжек.

Геморрагический васкулит сопровождается симптомами, напоминающими таковой при периартрите или бурсите. В процесс вовлекается суставная сумка.

Сильные стреляющие тупые боли в области поражения. Согласно наблюдениям специалистов, типичная локализация патологического процесса — крупные суставы: коленные, локтевые.
Ощущение скованности, сдавливания.
Нарушение двигательной активности. В том числе из-за сильного болевого синдрома.

Сопровождается снижением остроты зрения. Тумана в поле видимости.

Возможна монокулярная слепота (с одной стороны). При разрыве сосуда возникают плавающие красноватые пятна.

Большой объем выхода крови сопровождается отслоением сетчатки. Без медицинской помощи процесс заканчивается полной потерей зрения.

Среди возможных симптомов встречается одышка, нарушение нормального ритма сердечной деятельности.

Кашель сначала непродуктивный, а затем с примесями крови. Помимо поражения собственно нижних дыхательных путей встречается и нарушение функционирования носоглотки.

Мозговые симптомы считаются одними из наиболее опасных в плане перспектив летального исхода.

Головная боль. Выраженная. Стреляющая, тюкающая.
Тошнота, рвота.
Нарушения сознания.
Снижение чувствительности тела, конечностей.
Обмороки.
Заторможенность, слабость, сонливость. Невозможность выполнять даже простейшие повседневные действия.

Неврологические очаговые проявления: параличи, парезы, головокружение, шаткость походки, зрительные дисфункции, снижение слуха, обоняния, осязания, мыслительной активности и прочие варианты.

Проявления напоминают таковые при стенокардии . Соответственно сопровождается процесс дискомфортом жгучего или давящего характера в груди, аритмией, нарушениями сознания, одышкой.

Среди всех видов, нейроваскулит (поражающий головной мозг), а также кардиальная форма считаются самыми летальными.

Деструкция брюшных сосудов влечет гибель вдвое реже. Вовлечение конечностей редко заканчивается фатально, основное последствие — гангрена и ампутация.

Аутоиммунные формы сопровождаются менее активными симптомами, как правило. Но не всегда это так. Инфекционные типы агрессивнее и хуже в плане прогноза.

Причины

Факторы развития патологического процесса множественные. Среди таковых:

Венерические заболевания. Особенно часто речь идет о сифилисе, запущенном, недостаточно пролеченном. Чуть реже имеет место герпетическое поражение.
Туберкулез.
Заболевания верхних, нижних дыхательных путей.
Кариес, гингивит. Недостаточная гигиена ротовой полоти (как ни странно это звучит).
Ревматизм в анамнезе.
Аутоиммунные состояния прочих типов. От болезни Крона до системной красной волчанки и других.

Есть данные о некоей степени генетической предрасположенности к развитию процесса.

Диагностика

Проводится ревматологом, реже другими специалистами. Может потребоваться помощь сосудистого хирурга, за неимением такового — доктора общего профиля (в обычной поликлинике вероятность найти просто хирурга намного выше).

Устный опрос больного, сбор анамнеза. Визуальная оценка тканей. Этих данных при должной квалификации достаточно для постановки первичного примерного диагноза.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) сосудов. В области локализации нарушения. Золотой стандарт диагностики.
Ангиография для определения анатомических особенностей кровоснабжающих структур.
Анализ крови общий (повышается уровень СОЭ, при инфекционных процессах присутствует лейкоцитоз), биохимия (высокий СРБ).

По мере необходимости проводится МРТ.

Терапия

Лечение васкулита предполагает применение консервативной или оперативной методики. К первой прибегают чаще.

Желательно госпитализировать человека в больницу, для тщательного всестороннего лечения. Чем интенсивнее симптоматика васкулита, тем активнее проводится терапия.

Среди назначаемых медикаментов:

Противовоспалительные нестероидного происхождения. Купируют процесс выброса особых веществ-медиаторов, снимают боль, отечность. Действуют комплексно, но для продолжительного приема категорически не подходят. Вероятны опасные побочные эффекты. Кеторолак, Найз, Ибупрофен и прочие.
Глюкокортикоидные препараты. Обладают более мощным противовоспалительным потенциалом, используются в высоких дозировках при поражении крупных сосудов (например аорты). Системно воздействуют на весь организм, но также не применяются длительно. Вероятны опасные побочные явления. Дексаметазон, Преднизолон.
Антикоагулянты. Разжижают кровь. Аспирин, Гепарин.
Сорбенты. Связывают вредные токсичные вещества и способствуют их естественному выведению. Подойдут Тиоверол и прочие.
Цитостатики. В крайних случаях, если имеет место аутоиммунный васкулит. Для устранения острого состояния.

Оперативное лечение требуется в ограниченном числе ситуаций. В основном на фоне тотального рубцевания крупного сосуда, образования большого количества фибриновых тяжей (спаек).

Тогда проводится их иссечение или протезирование пораженного участка. При этом в зависимости от причины заболевания требуется еще и систематическое медикаментозное лечение.

Прогноз

Благоприятный, если терапия начата при первых симптомах и нет органических изменений в системах.

Когда же начались необратимые трансформации в печени, почках, сердце, головном мозге, конечностях исход намного хуже.

Данные лучше уточнить у ведущего специалиста. Потому как требуется учесть массу факторов. От пола и возраста до состояния здоровья, образа жизни, локализации поражения и многих других.

Возможные осложнения

Инсульт, инфаркт, сепсис, перитонит, гангрена конечностей, кишечника, и это не предел. Венчает картину летальный исход или тяжелая инвалидность.

Без грамотного лечения шансов на восстановление нет. Спонтанный регресс невозможен.

В заключение

Васкулиты — целая группа заболеваний сосудистого воспалительного плана. Несет колоссальную опасность для здоровья и жизни. Часто заканчивается инвалидностью и смертью пациентов.

Нельзя медлить с прохождением диагностики и проведением терапии в стационарных условиях.

При первых же признаках, хотя бы отдаленно напоминающих таковые при воспалении сосудов, нужно срочно обращаться к доктору (сначала к хирургу) или вызывать скорую.

Церебральный васкулит — заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

Церебральный васкулит

Причины церебрального васкулита

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов). Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Первичный церебральный васкулит — идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
Вторичные формы — воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Первичный ЦВ имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга. Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный ЦВ отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами. Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Диагностика

Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотока выявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Лечение церебрального васкулита

Прогноз и профилактика

Читайте также: