Образование в области зрительного нерва

• Что такое Доброкачественные опухоли зрительного нерва
• Патогенез (что происходит?) во время Доброкачественных опухолей зрительного нерва
• Симптомы Доброкачественных опухолей зрительного нерва
• Диагностика Доброкачественных опухолей зрительного нерва
• Лечение Доброкачественных опухолей зрительного нерва
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Что такое Доброкачественные опухоли зрительного нерва

Доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно бывают первичными, то есть, возникшими непосредственно в ткани нерва и доброкачественными. Развиваются они из нервной ткани (глиомы) или из оболочек нерва (менингиомы). Реже встречаются нейрофибромы – опухоли их разных тканей зрительного нерва.

Чаще всего встречается глиома зрительного нерва. Развивается она в детском возрасте, но иногда встречается и у взрослых, из нервных клеток, может возникнуть на любом участке зрительного нерва. В дальнейшем опухоль растет по ходу нерва и может проникать в полость черепа. Орбитальные (в области глаза) глиомы встречаются чаще, чем внутричерепные. В глазнице глиома образует узел, ограниченный от окружающих тканей оболочками нерва, через которые она не прорастает.

Другой доброкачественной опухолью зрительного нерва является менингиома – опухоль, которая образуется из клеток оболочек зрительного нерва. Она чаще встречается у пожилых людей и развивается в глазничной части зрительного нерва, но иногда и в полости черепа.

Первичные доброкачественные опухоли зрительного нерва обычно протекают однотипно, независимо от того, какими клетками они представлены. Проявляются такие опухоли прогрессирующим выпячиванием глазного яблока (экзофтальмом) сначала вперед, а потом со смещением глаза и ограничением его движений, снижением функции зрения: снижается острота зрения и из поля зрения выпадают некоторые участки (больной не видит отдельных мест). Иногда такие нарушения заканчиваются полной слепотой.

При подозрении на доброкачественную опухоль полости черепа проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), которая выявляет расположение и размеры опухоли. Проводится также ультразвуковое исследование глазниц.

Обязательно также исследуется глазное дно: врач при помощи офтальмоскопа осматривает видимую часть задней поверхности внутренней оболочки глазного яблока, на которой видны диск зрительного нерва, глазные артерии и вены. При опухоли зрительного нерва на глазном дне обнаруживается застой (отек) диска зрительного нерва, что является признаком внутричерепных поражений. При длительном существовании застойных дисков зрительных нервов наступает снижение зрительных функций: постепенно понижается острота зрения, суживаются границы поля зрения.

Лечение доброкачественных опухолей зрительного нерва хирургическое, операцию лучше проводить на ранних стадиях заболевания, когда опухоль еще не проросла в полость черепа. Полное удаление опухоли предполагает частичное иссечение зрительного нерва, а значит, потерю зрения на оперируемой стороне.

Доброкачественные опухоли в области зрительного нерва при росте и распространении могут дать тяжелые осложнения, поэтому их нужно выявлять как можно раньше.

Первичные опухоли зрительного нерва, несмотря на их доброкачественность, неизбежно прорастают в полость черепа и являются причиной не только слепоты, но и гибели больного.

Нейрогенные опухоли являются производными единого зародышевого пласта нейрозктодермы и по сводным статистическим данным составляют 20-30% новообразований орбиты.

• Опухоли зрительного нерва представлены двумя группами: менингиомами и глиомами.
• Опухоли периферических нервов в зависимости от источника развития подразделяются на невриномы (шванномы) и нейрофибромы (плексиформную, диффузную и локализованную).

Первичные опухоли зрительного нерва как правило, наблюдаются у больных детского и юношеского возраста и встречаются редко. Среди первичных опухолей зрительного нерва по частоте глиомы занимают первое место и составляют 80%, менингиомы 17% и нейрофибромы 3 %.

Первоначальное понятие о менингиоме ввел Th. Leber в 1877 г. На протяжении последних 100 лет название этой опухоли менялось. Кушинг, полагая, что опухоль развивается из твердой оболочки головного мозга, в 1922 г. предложил называть ее менинготелиомой или арахноидальной мезотелиомой, а в 1962 г. Л.И.Смирнов пришел к мнению, что источником роста этой опухоли являются арахноидальные ворсинки, расположенные между твердой и паутинной оболочками. Это позволило ему предложить термин "арахноидэндотелиома". Однако в 70-х годах XX в. вновь утвердился термин "менингиома".

Среди всех менингиом ЦНС менингиома зрительного нерва составляет 1-2 %. Опухоль развивается в возрасте 20-60 лет, чаще у женщин; описаны менингиомы у детей, которые протекают с более агрессивным ростом. Быстрый рост опухоли наблюдается и во время беременности. Как правило, опухоль односторонняя, однако описаны случаи билатерального развития менингиомы зрительного нерва.

Клиника. Менингиома может расти вдоль ствола зрительного нерва на всем его протяжении или иметь эксцентричный рост с прорастанием оболочек нерва. Направление роста менингиомы в орбите определяет клинические симптомы и последовательность их развития.

У подавляющего числа больных при менингиоме, имеющей инфильтративный характер роста, в ранней стадии наиболее типичны боли в пораженной орбите и одноименной половине головы. Опухоль прорастает твердую оболочку головного мозга и инфильтрирует окружающие ткани, что сопровождается ограничением функций экстраокулярных мышц. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляется отек век, экзофтальм сочетается с красным хемозом бульбарной конъюнктивы. Он может быть осевым или со смещением, величина его колеблется от 6 до 14 мм. На глазном дне - резко выраженный застойный диск зрительного нерва.

При особенно быстром увеличении опухоли на диске и вокруг него могут быть кровоизлияния в виде мазков в 1 /₃ случаев у таких больных формируются оптикоцилиарные шунты, которые представляют собой ретинохориоидальные коллатерали на диске зрительного нерва, длительно находящемся в состоянии застоя. Появление резко расширенных, синюшного цвета вен на застойном диске указывает на распространение опухоли непосредственно до заднего полюса глаза. Ухудшение зрения вначале может быть интермитгирующим, а затем оно прогрессивно снижается. Однако на протяжении некоторого времени острота зрения может сохраняться на достаточно высоком уровне. Наблюдения за больными с подобным характером роста опухоли показали, что хотя острота зрения у них и сохранена, надежды на локальное удаление опухоли нет, так как, прорастая оболочки нерва, менингиома формирует опухолевые узлы в экстраокулярных мышцах, орбитальной клетчатке.

При эксцентричном росте опухоли вначале поле зрения остается интактным или наблюдаются асимметричные участки выпадения соответственно зоне опухолевого узла. При менингиоме, растущей концентрично стволу зрительного нерва и внедряющейся в его ткань, развивается равномерное сужение поле зрения, рано ухудшается центральное зрение (за 2-4 года до возникновения экзофтальма). Экзофтальм появляется через несколько месяцев и даже через 2-3 года, он всегда осевой, величина его не превышает 6-7 мм. Функции экстраокулярных мышц сохранены в полном объеме. На глазном дне, как правило, развивается первичная атрофия зрительного нерва. Увеличение диаметра зрительного нерва сопровождается увеличением размеров костного канала его.

Диагностировать менингиому у таких больных трудно, так как даже на компьютерных томограммах зрительный нерв не всегда настолько увеличен, чтобы предположить его опухолевое поражение. Особенно трудна для диагностики менингиома зрительного канала, растущая в орбиту, встречающаяся у 5 % больных с менингиомой зрительного нерва.

Морфогенез. Опухоль развивается из арахноидальных ворсинок, расположенных между твердой и паутинной оболочками. Зрительный нерв, пораженный опухолью, увеличивается в диаметре в 4-6 раз, может достигать в поперечнике до 50 мм. Макроскопически опухоль имеет серовато-розовый цвет, ствол зрительного нерва обычно хорошо дифференцируется. При прорастании опухоли из межвлагалищного пространства через твердую оболочку появляется последовательная инфильтрация орбитальных тканей и дифференцировать зрительный нерв на всем протяжении в подобных случаях не представляется возможным.

Дифференциальный диагноз. Менингиому зрительного нерва необходимо дифференцировать от любой другой периневрально расположенной опухоли при ее эксцентричном росте. При значительной инфильтрации ретробульбарных тканей - от любого патологического процесса, имеющего диффузный характер распространения, и в первую очередь от злокачественной опухоли; при осевом распространении - от глиом зрительного нерва.

Глиома представляет собой интрадуральное образование, опухоль представлена тремя типами клеток: астроцитами, олигодендроцитами и макроглией, по клеточной структуре глиомы подразделяются на астроцитому, которую называют ювенильной, так как она развивается у детей, и олигодендроглиому, чаще поражающую взрослых. Первая составляет 2 /₃ всех глиом орбитального отрезка зрительного нерва.

Davis выделяет 5 стадий роста глиомы

• Генерализованная гиперплазия астроцитов и олигодендроцитов в стволе ЗН без нарушения его общей структуры, оболочки целостны.
• Нарастание пролиферации глии, в процесс вовлекаются оболочки, но целостность их не нарушена, гиперплазия клеток паутинной оболочки.
• Проникновение опухолевых клеток в межвлагалищное пространство ЗН с образованием в нём массы глиальных и арахноидальных клеток.
• Разрушение отдельных участков оболочек ЗН из-за замещения опухолевой тканью.
• Структура нерва полностью утрачена, перегородки, оболочки и волокна нерва полностью разрушены.

А.Ф. Бровкина считает, что в отличии от менингиомы глиома никогда не прорастает твердую мозговую оболочку, однако по стволу ЗН она может распространяться в полость черепа, достигая хиазмы.

Глиома характеризуется образованием в орбите узла опухоли различной формы: округлой, веретенообразной, грушевидной, колбасовидной, с выраженным эксцентричным ростом по отношению к продольной оси нерва, может быть в виде "бус" или "песочных часов". Размеры опухоли в орбите различны - от 1,5 на 2 см до 4,5 на 5 см. Узел опухоли покрыт толстой гладкой капсулой, имеет белесоватую или багрово-синюшную окраску. Опухоль при пальпации плотная, иногда с частичным кистозным перерождением.

Глиома иногда оставляет участок макроскопически нормального нерва у глазного яблока - "шейку", чаще опухоль широким основанием, равным 2-4 диаметрам зрительного нерва, подходит вплотную к заднему полюсу глазного яблока.

Гистологическое исследование удаленных опухолей показывает, что они различны по характеру роста в отношении к зрительному нерву и его оболочкам, чаще отмечается интраневральный характер роста, реже - экстраинтраневральный.

• При интраневральном характере роста нерв диффузно инфильтрирован опухолевыми клетками, оболочки оттеснены к периферии, опухоль не прорастает в твердую оболочку "опухоль в капсуле". Мягкие оболочки разрыхлены за счет разрастания соединительной ткани, проращены опухолевыми клетками. Зрительные функции сохраняются долгое время, так как не все зрительные волокна поражаются, часть их оттесняется к периферии опухолевыми клетками и продолжает функционировать.
• При экстраинтраневральном характере роста опухоль состоит как бы из двух частей - экстраневральная часть опухоли расположена между мягкой и твердой оболочками и спаяна с ними, в интраневральной части опухоли: зрительные волокна замещены опухолевой тканью. Давление экстраневральной части опухоли приводит к более быстрой гибели волокон. зрительные функции снижаются быстро, развивается восходящая и нисходящая атрофия ЗН.

Клиническая картина глиомы ЗН зависит от преимущественной локализации опухоли, что чаще совпадает с исходным ростом ее. Выделяют две клинические группы - глиомы ЗН с внутричерепным распространением и глиомы хиазмы. Первичная локализация опухоли в орбитальной части ЗН самая частая. Первым клиническим признаком опухоли является быстрое снижение зрения почти до слепоты, у маленьких детей присоединяется косоглазие, может быть нистагм.

Экзофтальм появляется позднее, он может быть осевым и со смещением глазного яблока. Обычно глазное яблоко выпячивается вперед и подвижность глаза не страдает, в дальнейшем, по мере роста опухоли, возникает смещение глаза в сторону и ограничение его подвижности. Нарушение подвижности глазного яблока вызвано воздействием опухоли на глазодвигательные мышцы (давление, растяжение). Чем ближе к вершине орбиты расположена опухоль, тем раньше и в большей степени нарушена подвижность глазного яблока. Репозиция глазного яблока затруднена, при большой степени экзофтальма удается пальпировать опухоль за глазом.

Могут отмечаться офтальмологические признаки затруднения венозного оттока из орбиты - отек век, расширение и инъекция эписклеральных сосудов, понижение прозрачности гайморовой пазухи и решетчатой кости. При больших размерах опухоли от давления ее на чувствительные окончания тройничного нерва в орбите и цилиарные нервы могут возникать резкие боли в глазном яблоке, снижение чувствительности роговицы, трофические изменения в ней. При сдавлении глазного яблока опухолью в переднее-заднем направлении развивается гиперметропическая рефракция. Описаны случаи повышения ВГД.

Изменения на глазном дне не представляют ничего характерного, они зависят от размеров, расположения, давности существования опухоли. На глазном дне одинаково часто определяется как застойный диск, так и атрофия ЗН. Вначале обычно превалируют явления застоя, затем постепенно развивается его атрофия.

При застое в диске ЗН появляется извитость ретинальных сосудов, в результате недостаточности кровообращения развиваются оптико-цилиарные шунты. При росте опухоли у глазного яблока особенно выражен отек ДЗН, вены расширены, извиты, кровоизлияния у диска за счет развивающийся непроходимости центральной вены сетчатки. Патогномоничным признаком глиомы ЗН считается расширение кольца его костного канала, однако отсутствие его расширения не является признаком ограничения опухоли орбитальной порцией ЗН. Широкое кольцо может быть обусловлено и механическим давлением большой опухоли, достигающей вершины орбиты.

Распознать прорастание глиомы в диск ЗН трудно, т.к. наиболее часто на стороне опухоли развивается застойный диск ЗН. О. Н.Соколова считает, что распространение опухоли на диск проявляется неравномерностью выстояния диска на различных участках его. Офтальмоскопическими симптомами распространения опухоли на диск ЗН являются – задержка сокращения застойного диска ЗН, появление свежих кровоизлияний на диске и периферии сетчатки, по мере уменьшения отека диска на нем становятся видны белесоватые ,плотные проминирующие массы и новообразованные сосуды.

Признаками внутричерепного распространения глиом ЗН являются – расширение канала ЗН, офтальмологические нарушения со стороны другого глаза, свидетельсвующие о поражении хиазмы и противоположного ЗН, а также появление неврологических симптомов. Однако выявление этих симптомов указывает на большое распространение опухоли, начальные стадии внутричерепного распространения опухоли протекают бессимптомно.

Диагноз менингиомы устанавливают на основании анализа последовательности появления клинических симптомов, данных ультразвукового сканирования, позволяющего определить увеличенный зрительный канал. Наиболее информативна КТ, при которой всегда четко дифференцируется увеличенный орбитальный отрезок зрительного нерва, хорошо видна граница его распространения. Более сложна томографическая картина при инфильтративном характере роста, особенно с асимметричным положением узла опухоли. В подобных случаях возможен ошибочный диагноз периневральной опухоли. Необходимо подчеркнуть, что КТ при опухолях зрительного нерва имеет весомые преимущества перед МРТ. В особо затруднительных случаях помощь в установлении диагноза оказывает ТИАБ.

Патогномоничным признаком глиомы зрительного нерва долгие годы считали расширение кольца его костного канала, выявляемого при рентгенологическом исследовании. КТ позволяет не только визуально наблюдать веретенообразно или цилиндрически увеличенный зрительный нерв в орбите, но и судить о его распространении по зрительному каналу в полость черепа. Ультразвуковое сканирование недостаточно информативно, так как представляет изображение только проксимальной и средней трети зрительного нерва. МРТ более информативно при интракраниальном распространении опухоли.

Стандартный список исследований, для точной постановки диагноза

• Визометрия,
• Периметрия
• Офтальмоскопия глазного дна
• Ультразвуковое исследование орбиты
• Рентгенография орбиты и головного мозга с прицелом на зрительные каналы по Rese
• МРТ головного мозга и орбиты
• КТ головного мозга и орбиты
• Тонкоигольная аспирационная биопсия, под контролем компъютерной томографии
• Контрастирование вен глазного яблока
• Пневмоцистернография хиазмальных цистерн основания мозга
• Исследование опухоли во время хирургического вмешательства
• Морфологическое исследование

Лечение менингиом хирургическое в пределах здоровых тканей эффективно в случаях ограничения опухоли оболочками зрительного нерва, когда на компьютерных томограммах видны участки непораженного зрительного нерва в дистальном отделе.

С конца 80-х годов XX в. используют лучевую терапию на область пораженной орбиты с суммарной дозой не менее 50 Гр. Замедляется прогрессирование процесса, острота зрения на протяжении 5-6 лет остается неизменной.

Прогноз для зрения неблагоприятный. При росте опухоли вдоль ствола зрительного нерва имеется угроза распространения ее в полость черепа и поражения зрительного перекреста. Прогноз для жизни благоприятный при ограничении опухоли полостью орбиты.

С учетом крайне медленного роста глиомы зрительного нерва выбор метода лечения должен быть строго индивидуальным. При сохранении зрения и возможности наблюдения за больным альтернативой длительного наблюдения может быть лучевая терапия, после проведения которой отмечается стабилизация опухолевого роста, а у 75 % больных зрение даже улучшается.

Лучевая терапия показана и в случаях невозможности радикального хирургического лечения или отказе больного или его родственников от операции. Хирургическое лечение показано при ограничении опухоли орбитальным отрезком зрительного нерва в случаях резкого или быстропрогрессирующего снижения зрения. Вопрос сохранения глаза решается до операции. Если опухоль прорастает до склерального кольца, что хорошо видно на компьютерных томограммах, пораженный зрительный нерв подлежит удалению вместе с глазом, и об этом следует обязательно предупредить родителей ребенка.

В случае распространения опухоли в зрительный канал или в полость черепа о возможности хирургического вмешательства решает нейрохирург. При злокачественном варианте глиомы лечение бесперспективно.

Прогноз для зрения всегда плохой. Прогноз для жизни зависит от распространения опухоли в полость черепа. При заинтересованности зрительного перекреста смертность достигает 20 %. При распространении в гипоталамус и III желудочек смертность увеличивается до 55 %. Особенно ухудшается прогноз при возникновении злокачественного варианта глиомы - глиобластомы. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов не превышает 6-9 мес.

Опухоли зрительного нерва принадлежат к числу наиболее редких. Примерно 2/3 всех первичных опухолей, исходящих из стволов зрительного нерва, наблюдаются в первом десятилетии жизни, а 1/3 – во втором. Опухоли оболочек зрительного нерва в подавляющем большинстве случаев встречаются после 20 лет.

С клинической точки зрения целесообразно различать опухоли:

• внутриглазной части зрительного нерва;

• внутриорбитальной (ретробульбарной) части;

• внутричерепной части зрительного нерва.

С другой стороны, исходя из строения этих опухолей, можно различать опухоли зрительного нерва – глиомы в собственном смысле слова, опухоли нейроэктодермального происхождения, опухоли, происходящие из оболочек нерва – менингиомы, которые по своему гистологическому строению являются эндотелиомами, невриномы – опухоли нейроэктодермального происхождения (очень редкие) и, наконец, злокачественные меланомы.

Симптомы и клиническое течение

Переходя к клиническому течению опухолей зрительного нерва, нужно сказать, что наиболее частыми являются опухоли интраорбитальные (ретробульбарные). Однако и опухоли внутриглазные, и опухоли внутричерепные, несмотря на их редкость, все же иногда встречаются, причем клиническое течение этих трех видов опухолей различное.

Так, первичные опухоли соска зрительного нерва (внутриглазные) представляются при офтальмоскопии в виде круглого выпячивания, охватывающего весь сосок или часть его, и большей частью имеют вид цветной капусты. Окружающая сетчатка отечна, цвет опухоли желтовато-красный, вены расширены и извиты. Основной жалобой является падение остроты зрения.

Однако основными опухолями зрительного нерва являются те, которые развиваются в его внутриорбитальной (ретробульбарной) части. Они дают отчетливую клиническую картину, характеризующуюся следующими признаками: экзофтальм прямо кпереди, сначала небольшой, затем все увеличивающийся и увеличивающийся. В течение очень длительного времени опухоль развивается внутри мышечной воронки, движения глаза совершенно не ограничиваются, а экзофтальм носит характер прямого выдвижения глаза вперед без бокового его смещения, и только в дальнейшем, по мере прорастания опухоли в мышцы, движения глаза могут ограничиваться и возникает отклонение его в ту или иную сторону, хотя в большинстве случаев в незначительной степени. В этой стадии экзофтальм влечет за собой и поражение роговой оболочки (инфильтрат, язва). При развитом экзофтальме нередко удается прощупать опухоль позади глаза.

Из функций глаза острота зрения обычно страдает рано. Однако чаще всего обнаруживается изменение поля зрения в форме его концентрического сужения. Иногда может также возникнуть диплопия вследствие смещения глаза. При офтальмоскопии рано замечается застойный сосок, позднее обнаруживающий атрофию.

К числу изменений самого глаза обычно относится частичная или полная атрофия зрительного нерва, быстрое падение остроты зрения и сужение поля зрения в височной половине, но без той резкой границы, которая наблюдается при височной гемианопсии. При этом в отличие от других форм атрофии зрительного нерва, центральной скотомы не наблюдается.

При удалении опухолей ретробульбарного отдела зрительного нерва почти во всех случаях наблюдаются рецидивы. Рецидивирующая опухоль развивается несколько отступая от глазного яблока (около 1 см), имеет продолговатую форму, вытянутую сзади наперед и напоминающую сливу, опухоль имеет различную величину (от небольшой сливы до куриного яйца). При большом разращении опухоль нередко направляется кзади, прорастая в полость черепа и вызывая расширение зрительного отверстия.

Что касается опухолей внутричерепной части зрительного нерва, то, по существу, они уже выходят за пределы патологии глаза.

Для дифференциального диагноза опухолей зрительного нерва, развивающихся во внутриорбитальной части, собственно говоря, уже достаточно признаков, описанных выше.

Микроскопическое строение опухолей

Опухоли ствола зрительного нерва – глиомы, при гистологическом исследовании состоят из хорошо различимых пучков волокон зрительного нерва, которые представляются утолщенными вследствие разрастания находящейся между ними глиальной ткани. Эта ткань имеет вид сплетения из волокон, в петлях которой лежит большое число круглых или овальных ядер без цитоплазмы (голые ядра). В некоторых случаях встречаются также округлые или неправильно полигональной формы клетки с круглым, слабо окрашенным ядром и мелкозернистой протоплазмой. В более старых частях опухоли волокна зрительного нерва уже больше не различаются, остаются только клетки и сеть глиальных волокон. Нередко в ткани опухоли наблюдаются также полости, заполненные массой, напоминающей слизь.

Клетки опухоли представляются мелкими и часто без протоплазмы. При импрегнации серебром эти клетки большей частью представляются биполярными, имеют 3 или более отростков, хотя типичные астроциты редки. Кровеносные сосуды в ткани опухоли, которые вначале имеют очень тонкие стенки, постепенно меняют свой вид, подвергаясь гиалиновой и известковой дегенерации. Нередки в ткани опухоли тромбозы и геморрагии с последующим распадом.

В некоторых случаях почти вся опухоль бывает как бы разделена большой внутренней кистой, наполненной мукоидной жидкостью. Большей частью наблюдается прямой рост опухоли из субарахноидального пространства, а мягкая оболочка обычно может быть отделена от инра- или экстрапиальной части опухоли.

Что касается менингиомы, или эндотелиомы зрительного нерва, то по своему микроскопическому строению она характеризуется наличием соединительнотканных альвеол, содержащих клетки, имеющие кубическую, несколько уплощенную, или веретенообразную форму. Некоторые из клеточных скоплений состоят из концентрически расположенных слоев клеток с круглыми или овальными ядрами. Слои этих клеток нередко подвергаются гиалиновой и позднее известковой дегенерации, причем эти известковые отложения (псаммомные тельца) бывают окружены содержащими ядра уплощенными эндотелиальными клетками.

Эти опухоли характеризуются также присутствием многочисленных капиллярных кровеносных сосудов, которые лежат или между колоннами клеток, или в центре, не ограниченные каким-либо специальным эндотелием, кроме клеток самой опухоли.

В некоторых опухолях встречается фиброзная ткань; в других же ее нет совсем, кроме как в капсуле.

Иногда эти опухоли носят смешанный характер, т. е. в их образовании участвуют как сама ткань зрительного нерва, так и оболочки, так что интрапиальная часть опухоли представляет по своему строению глиому, а в субдуральном пространстве – менингиому.

Метастазы в зрительный нерв

Метастазы в зрительный нерв наблюдаются при бронхиальных раках, при раке молочной железы, при раке почки, женских половых органов, желудка и т. д. Симптомы опухоли сводятся к опухоли зрительного нерва, т. е. к отеку и побледнению соска, к падению зрения и нарушению других функций глаза, причем эти метастатические опухоли отличаются быстрым ростом и вызывают вскоре болевые явления. Правильный диагноз может быть установлен только при наличии установленной опухоли других органов.

Имеются крайне редкие сообщения также о метастатических саркомах зрительного нерва в результате общего саркоматоза. Наконец, злокачественная меланома кожи может дать в исключительно редких случаях метастатическую пигментную опухоль соска зрительного нерва.

Лечение

Лечение опухолей зрительного нерва может быть только хирургическим. Оперативные методы несколько различны в зависимости от местоположения опухоли. При внутриглазной опухоли должна предприниматься энуклеация с максимальным удалением внутриорбитальной части зрительного нерва. Однако в определенных случаях можно рассчитывать на успешное проведение рентгенотерапии опухоли зрительного нерва со стойким результатом.

В большинстве случаев, с косметической целью, возможно удаление опухоли с сохранением самого глазного яблока, так как эти опухоли не дают метастазов и рецидивов. Однако удаление должно быть, конечно, радикальным, т. е. заключаться в иссечении всей опухоли.

Доступ к опухолям в большинстве случаев возможен путем простой орбитотомии. Однако иногда при большом разрастании опухоли необходимый широкий доступ можно получить только при помощи операции Кренлейна.

В редких запущенных случаях, когда опухоль прорастает в ткани орбиты, указанные операции уже недостаточны и приходится производить экзентерацию орбиты.

Прогноз

Прогноз при опухолях зрительного нерва совершенно неблагоприятен в отношении зрения, однако эти опухоли не дают метастазов и в подавляющем большинстве случаев при радикальной операции не рецидивируют.

Главная опасность для жизни больного заключается в несвоевременной диагностике и возможности прорастания опухоли внутрь черепа. В отличие от глиом, менингиомы, не оперированные своевременно, все-таки могут проявлять тенденцию к прорастанию в ткань орбиты, и в этом случае даже после оперативного вмешательства иногда наблюдались рецидивы.

Один из важнейших элементов зрительного аппарата – оптический нерв. Он отличается сложным строением и играет центральную роль при передаче импульсов в головной мозг. Зрительный нерв, как и любой орган, подвержен разнообразным заболеваниям. Даже при незначительных его повреждениях, острота зрения начинает стремительно падать. Без своевременной терапии элемент атрофируется и человек слепнет. Патология носит необратимый характер, поскольку нервные клетки практически не восстанавливаются.

Что такое зрительный нерв?

Это сплетение тончайших нервных волокон, по которым проходят первичные оптические импульсы, прочитанные клетками сетчатой оболочки, и поступают в головной мозг. Их структура отличается от остальных волокон. По внешнему виду напоминает мозговое вещество.

Строение

Анатомия зрительного нерва сложна и занимает большое пространство. Средняя длина элемента составляет от сорока до пятидесяти миллиметров. Основная часть нерва располагается внутри глазницы. Она находится в костном образовании, там же где и сам орган зрения. Со всех сторон волокна окружены парабульбарной клетчаткой (жировой материей).

В оптическом нерве выделяют четыре основных участка:

• внутриглазной;
• канальцевый;
• черепной;
• глазничный.

ДЗН является началом оптического нерва. Диск сформирован отростками клеток сетчатой оболочки. Окончание нерва хиазм. Это своеобразный перекресток, находящийся над гипофизом внутри черепной коробки.

ДЗН не имеет практически никакой защиты. У нерва появляются оболочки только при прохождении через склеру, т. е. на выходе из глазного яблока.

Кровоснабжение диска осуществляется за счет небольших отростков от цилиарных артерий и носит сегментарный характер. По этой причине при сбое в данном процессе диагностируется резкая и порой безвозвратная потеря оптической функции.

ДЗН не защищен оболочками, они формируются только во внутриглазной области, на участке выхода из органа зрения в орбиту. Оболочки представлены следующими образованиями материй:

• мягкая мозговая;
• сосудистая (паутинная);
• твердая мозговая.

Все оболочки послойно обволакивают оптический нерв до его выхода из глазницы в черепную коробку. В дальнейшем элемент и хиазму покрывает лишь мягкая оболочка. Внутри черепа они располагаются в специальной цистерне, сформированной сосудами.

Внутриглазная часть черепа оснащена большим количеством сосудов. Однако они отличаются небольшим размером, преимущественно это капилляры. Из-за этого естественное кровоснабжение остается в норме только при условии хорошей гемодинамики всего организма.

Функции

На элемент возложено не слишком много задач, но все они имеют огромное значение в жизнедеятельности человека. Основные функции зрительного нерва:

• Передача сведений от сетчатой оболочке к коре головного мозга с помощью разнообразных промежуточных структур.
• Молниеносное реагирование на сторонние раздражители (громкий шум, яркий свет и т. д.). В результате в организме рефлекторно срабатывает защитная реакция (прыжок, отдергивание руки).
• Обратная отправка импульсов от корковых структур головного мозга к сетчатой оболочке.

Зрительный путь, или схема движения зрительного импульса

Анатомия передачи импульса чрезвычайно сложна. Оптический путь состоит из двух участков:

Нормальная офтальмологическая картина диска зрительного нерва

При проведении медицинского осмотра врач на сетчатой оболочке видит следующее:

• Диск зрительного нерва имеет нежно-розовый цвет. У пациентов преклонного возраста и тех, кто страдает от глаукомы отмечается побледнение элемента.
• При отсутствии отклонений на диске нет никаких вкраплений. С возрастом могут формироваться желтовато-серые друзы (отложения холестериновых солей).
• ДЗН имеет четкий контур. Размытость границ свидетельствует о повышении внутричерепного давления и развитии иных отклонений.

В норме диск обладает ровной и плоской поверхностью, без каких-либо бугров или ямок. Разнообразные выемки появляются при тяжелой форме близорукости, на поздних стадиях глаукомы и т. д. Отечность диска диагностируется при застойных аномалиях в головном мозге и ретробульбарной клетчатке.

• У молодых пациентов без отклонений сетчатая оболочка имеет насыщено – красный оттенок и плотно прилегает по всей поверхности к хориоидее.
• В норме вдоль сосудистой сетки отсутствуют полоски белоснежного или желтого цвета.

Симптомы поражения

Повреждения зрительного нерва обычно сопровождаются основными признаками:

• Стремительное и безболезненное снижение остроты глаз.
• Выпадение оптических полей (от небольших участков до существенных скотом).
• Формирование метаморфопсий. Искаженное восприятие объектов, проблемы с различимостью оттенков и размеров.

Болезни и патологические изменения

Все аномалии зрительного нерва делятся на несколько типов в зависимости от причины их появления:

• Сосудистые. К ним относятся передняя и задняя ишемическая нейрооптикопатия.
• Травматические. Отличаются по месту расположения, но чаще всего повреждение нерва происходит в канальцевой и краниальной областях. При переломе костей черепа, особенно лицевой части, нередко появляется травма отростка клиновидной кости, через которую проходит нерв. При сильных кровоизлияниях в мозг порой диагностируется сдавливание участка хиазмы.
• Воспалительные аномалии. К ним относят бульбарный и ретробульбарный неврит, папиллит. Основная симптоматика абсцесса оптического нерва часто идентична с иными признаками повреждения тракта: резкое падение остроты зрения, появление тумана перед глазами. При своевременном лечении ретробульбарного неврита высок шанс полностью восстановить оптическую функцию.
• Не воспалительные патологии. Чаще всего окулисты на практике сталкиваются с отеками разного происхождения и атрофией зрительного нерва.
• Онкологические недуги. Самая распространенная форма – доброкачественные глиомы у малышей. Обычно подобная аномалия проявляется до десяти лет. Злокачественные новообразования – это редкое явление, имеющее метастатическое происхождение.
• Врожденные патологии: увеличенный размер диска, колобома и т. д.

Под термином скрывается воспалительный процесс, возбудителем которого выступают вирусы или микробы. Чаще всего абсцесс распространяется на зрительный нерв из другого органа: околоносовых пазух, головного мозга и т. д. Иногда подобным осложнением сопровождается грипп, перенесенный в тяжелой форме.

Аномалии нервной системы, способные привести к развитию неврита:

• энцефалит;
• воспаление сосудистой оболочки;
• абсцесс головного мозга;
• менингит.

Также спровоцировать неврит могут отиты, кариес, вирусные и бактериальные инфекции. Патологию делят на два типа:

• Папиллярная. Воспаление располагается в районе зрительного диска.
• Ретробульбарная. Абсцесс сосредотачивается на участке между ДЗН и перекрестком оптических трактов.

Основная симптоматика заболевания:

• Снижение остроты зрения, вплоть до слепоты.
• Сужение оптических полей или их частичное выпадение.
• Проблемы с восприятием цветов.
• Возникновение пятен и тумана перед глазами.
• Сильная головная боль.
• При движении органом зрения появляются неприятные ощущения, вызывающие дискомфорт.

Диагностика включает в себя энцефалограмму, магнитно-резонансную томографию и офтальмоскопию. Если неврит вызван бактериями, то назначают курс антибиотиков. Для блокировки воспалительного процесса прописывают глюкокортикоиды.

Если одновременно у пациента диагностируют глаукому или высокое внутриглазное давление, то дополнительно назначают мочегонные средства.

Терапия неврита проводится в стационаре. Самостоятельно лечить недуг нельзя ни в коем случае!

Данное заболевание сопровождается постепенным отмиранием клеток нервных волокон. Подобный патологический процесс наблюдается при застойных воспалениях в зрительном нерве. Недуг носит врожденный или приобретённый характер.

Причины развития атрофии:

• энцефалит;
• черепно-мозговая травма;
• отравление организма;
• патологии нервной системы;
• формирование новообразований;
• проблемы с кровоснабжением;
• абсцесс головного мозга.

Атрофия диагностируется при болезнях сетчатой оболочки, авитаминозе, увеитах. Основное проявление недуга – падение остроты зрения и сужение оптических полей. Также пациенты отмечают следующие симптомы:

• неправильное восприятие цветов;
• потеря сумеречного зрения;
• увеличение диаметра зрачка при пониженной реакции на свет;
• невозможность сфокусировать взгляд.

Для постановки диагноза в первую очередь проводят анализ состояния глазного дна. При развитии атрофии диск теряет четкие границы. Меняется его оттенок, ДЗН становится бледным. В некоторых случаях дополнительно назначают МРТ или компьютерную томографию. Это помогает выявить поврежденные участки. В обязательном порядке проводят периметрию, чтобы понять какие области зрительного пути пострадали.

Терапия направлена на борьбу с причиной, спровоцировавшей развитие недуга. Далее требуется блокировать процесс атрофии. При частичном отмирании клеток лечение направлено на реабилитацию волокон, которые разрушены не до конца.

Для этого используют следующие методы:

• Медикаментозная терапия. Назначаются средства для расширения сосудов и нормализации кровообращения, витамины.
• Физиотерапия: лазерная и электромагнитная стимуляции.
• Хирургическое лечение: имплантация к диску электродов или вазореконструкция.

Под данным диагнозом скрывается нарушение процесса кровообращения. Заболевание чаще всего диагностируют у мужчин старше шестидесяти лет, страдающих от атеросклероза или гипертонии.

Клиническая картина недуга выглядит следующим образом:

• формирование скотом;
• падение остроты зрения на одном глазу;
• отечность диска.

Терапия направлена на вывод излишек жидкости, для этого назначают диуретики. Также используются кортикостероиды и препараты для расширения сосудов. Важно своевременно начать лечение, чтобы исключить развитие атрофии.

В норме она исчезает на четвертой или пятой неделе беременности. Аномальное развитие может быть вызвано наследственностью или перенесенной инфекцией в процессе вынашивания ребёнка. Поражение обнаруживают при проведении офтальмоскопии. По внешнему виду оно напоминает углубление круглой формы и серебристого цвета, которое по размеру превышает сам диск.

• близорукостью;
• косоглазием;
• миопическим астигматизмом.

У малышей недуг развивается на фоне синдромов Дауна, Варбурга, эпидермального невуса. При отсутствии терапии сначала происходит отек макулы, затем ее разрыв. В результате наблюдается отслоение сетчатой оболочки.

При образовании субретинальной неоваскулярной мембраны назначают лазерную коагуляцию. При отслоении макулы проводят операцию. Чаще всего используют витрэктомию и коагуляцию лазером. Врожденная патология требует комплексного лечения, поскольку часто сопровождается рядом иных аномалий глаз.

Уменьшение ДЗН в диаметре может носить односторонний или двусторонний характер. Сужение размера происходит в диапазоне от тридцати до пятидесяти процентов. При этом острота зрения варьируется от одной диоптрий до полной потери световосприятия. Может наблюдаться выпадение оптических полей, проблемы с боковым или центральным обзором.

Заболевание не прогрессирует. Самая тяжелая форма недуга – аплазия (отсутствие волокон зрительного нерва). Аномалия редко протекает обособленно, чаще всего ее сопровождает ряд дополнительных патологий глаз. Основные причины развития:

• интоксикация хинином в процессе вынашивания ребенка;
• прием определенной группы медикаментов (например, стероидов);
• хронические патологии, связанные с нарушением метаболизма (сахарный диабет);
• злоупотребление матери спиртными напитками и запрещенными препаратами;
• игнорирование мер профилактики патологий развития плода в первом триместре беременности.

• падение остроты зрения до одной диоптрии и ниже;
• косоглазие;
• проблемы с восприятием цветом;
• потеря сумеречного зрения;
• выпадение оптических полей;
• аниридия.

При проведении офтальмоскопии видно, что диск уменьшен и имеет иной оттенок (серый вместо розового), а сосуды извилисты. Для постановки правильного диагноза назначают магнитно-резонансную томографию и КТ. Иногда требуются дополнительные процедуры и дифференциальная диагностика.

Терапия имеет смысл только в младенчестве. Используют следующие методики:

• лазерная плеопластика;
• окклюзия здорового глаза;
• устранение воздействия депривации на несформированный до конца зрительный аппарат. Важно не допустить развития амблиопии;
• ранняя коррекция контактной аметропии.

Методы исследования

При нейроофтальмологических патологиях диагностика включает в себя как общие процедуры, так и специализированные.

В первую категорию входят:

• Визометрия. Проверка остроты зрения с помощью офтальмологических таблиц.
• Периметрия. Анализ оптических полей, позволяет доктору обнаружить очаг поражения.
• Офтальмоскопия. При повреждении начального участка нерва появляется бледность и отечность диска, формирование на нем выемок.

К специализированным методам обследования относят:

• Магнитно-резонансная томография. Оптимальный вариант диагностики при травмах, воспалительных патологиях и при появлении новообразований.
• Флуоресцентная ангиография сосудов. Широко используется во многих странах. Процедура позволяет рассмотреть в какой области прекращено кровообращение, установить расположение тромба и дать прогнозы на восстановление оптической функции.
• Хайдельбергская ретинальная томография. Диагностика, которая в мельчайших деталях отражает изменения в диске зрительного нерва. Методика дает полноценную картину состояния пациента при глаукоме, сахарном диабете.
• Ультразвуковое обследование орбиты. Назначается при травмах внутриглазного и глазничного участков.

Лечение

Поскольку к повреждению оптического нерва приводят многие факторы, терапия назначается только после постановки окончательного диагноза. В большинстве случаев борьба с недугом ведется в стационаре.

Ишемическая нейропатия – очень опасная патология, требующая экстренной помощи. Терапию необходимо начать в первые двадцать четыре часа от начала приступа. При затягивании с лечением повышается риск сильного и безвозвратного падения остроты зрения. Лечение недуга включает прием кортикостероидов, мочегонных препаратов, ангиопротекторов.

Травматические аномалии оптического нерва могут привести к серьезным проблемам со зрением. В первую очередь требуется устранить давление на хиазму. Для этого применяют форсированный диурез, проводят трепанацию черепной коробки. Прогнозы при таких повреждениях неоднозначны. Порой зрение удается сохранить полностью, а иногда пациент слепнет.

Ретробульбарный и бульбарный невриты в большинстве случаев сигнализируют о развитии рассеянного склероза. Вторая наиболее распространенная причина появления патологий – инфекции (грипп, краснуха, корь). Терапия направлена на устранение отечности и воспаления нерва. Используются кортикостероиды, антибактериальные и противовирусные средства.

Доброкачественные опухоли в 90% случаев диагностируют у детей. Глиома располагается внутри зрительного канала и склонна к разрастанию. Терапии недуг не поддается, и малыш может ослепнуть.

Основная симптоматика патологии:

• На поврежденной стороне очень быстро падает острота зрения, вплоть до полной его потери.
• Развивается экзофтальм. Пучеглазие затрагивает то око, нерв которого затронут новообразованием.

Чаще всего глиома повреждает именно волокна оптического нерва, в редких случаях оптико-хиазмальный участок. Опухоль на последнем трудно поддается диагностике на ранней стадии и может привести к распространению на второй глаз.

Заключение

При обнаружении проблем со зрением у себя или родных, особенно младенческого и старческого возраста, в кратчайшие сроки обратитесь к окулисту. Только доктор сможет поставить правильный диагноз и подобрать оптимальный курс терапии. Затягивание с визитом в клинику, особенно при повреждениях зрительного нерва, грозит слепотой. Вылечить подобную патологию уже невозможно.

Из видеоролика вы получите дополнительные сведения о строении зрительного нерва.