Очаги демиелинизации и беременность

Рассеянный склероз возникает преимущественно у людей молодого и среднего возраста. Именно в это время женщина планирует стать мамой. Диагностика страшного заболевания становится препятствием на пути к заветной мечте. Целесообразно разобраться, насколько совместима беременность и рассеянный склероз.

Особенности рассеянного склероза

Заболевание характеризуется процессом демиелинизации и разрушения аксонов. В результате нервный импульс не проходит к другим нейронам и органам. Человек теряет чувствительность, у него нарушаются движения.

В ходе развития патологии наблюдаются эпизоды обострения и ремиссии. От особенностей их сочетания зависит исход и прогноз болезни.

Причины, которые ведут к развитию нервно-мышечной патологии, до конца не выяснены. Основными версиями считается генетическая и инфекционная. При попадании в организм вирусов определенного типа начинается выработка антител. Однако по какой-то причине организм воспринимает и белки, из которых состоит миелиновая оболочка нейронов, как эти вирусы и начинает их уничтожать.

Провоцируют заболевание черепно-мозговые травмы, повреждения позвоночника, стресс, переутомление, курение, инфекционные болезни, вакцина против гепатита B, интоксикации.

Исследователями отмечается негативное влияние нарушения обмена веществ вследствие неправильного питания и места проживания.

Симптомы рассеянного склероза

Заболевание характеризуется постепенным нарастанием остроты и разнообразия проявлений. Обычно на первых этапах развития появляются нарушения зрения, в дальнейшем присоединяются другие симптомы:

• двигательные нарушения;
• возникновение непроизвольных движений;
• ухудшение чувствительности;
• недержание;
• половые дисфункции;
• снижение интеллектуальных способностей;
• склонность к депрессии.

Рассеянный склероз при беременности

Многие задают вопрос, можно ли рожать при рассеянном склерозе. Заболевание влияет на течение беременности не более чем у 10% женщин, в основном в первом триместре. На этот период приходится до 65% эпизодов. У некоторых девушек, страдающих от рассеянного склероза, отмечается ухудшение ситуации перед родами.

В остальных случаях на протяжении всего срока наблюдается ремиссия. Вероятность выкидыша и преждевременных родов у таких девушек не выше, чем у здоровых. Отмечено, что обострения в этот период протекают намного легче и быстрее.

Улучшение состояния связывают с двумя причинами. Происходит генетически обусловленное снижение иммунитета – уменьшается уровень защиты от белков миелина. Этому способствует также изменение гормонального фона.

Зачатие и вынашивание противопоказано только при тяжелых случаях. Однако в этих ситуациях оно часто невозможно из-за нарушения работы половых органов.

Основным фактором, негативно сказывающимся на течении беременности при рассеянном склерозе, является психоэмоциональное состояние женщины. Изменение гормонального фона в период ожидания способствует возникновению депрессии, лабильности настроения. Именно эти симптомы проявляются при болезни. Своему эмоциональному состоянию девушке нужно уделять особое внимание и быть готовой к возможному увеличению вероятности развития депрессии и апатии.

Если у женщины диагностирован рассеянный склероз, к планированию зачатия нужно подходить внимательно. Важно проконсультироваться с врачом, скорректировать тактику лечения, проанализировать симптомы, влияние, последствия. Будет лучше, если зачатие произойдет во время ремиссии.

При планировании рекомендуется проанализировать свое состояние и возможность заботы о ребенке после его рождения.

Самой большой опасностью, связанной с рассеянным склерозом при беременности, считается использование лекарств. Большинство из них противопоказано женщинам, ожидающим рождения ребенка. К ним относятся лекарства: интерфероны, иммуносупрессоры, глатирамера ацетат.

Гормональные препараты применяют только при наличии жизненно важных показаний. Особенно это касается первого триместра.

Заболевание обусловлено наследственными факторами, поэтому исключать риска развития патологии у ребенка, если мама или папа больны, нельзя. Однако по статистике исследователей, вероятность того, что дети рождаются с рассеянным склерозом, невысока.

Считается, что если болезнь диагностирована, риск ее появления у малыша составляет 5%. В остальных случаях при отсутствии других патологий маму ждет рождение здорового ребенка.

Рассеянный склероз не является показанием для кесарева сечения. Врачи назначат этот способ родоразрешения при наличии других заболеваний или факторов, осложняющих течение беременности. Исключение составляют случаи нарушения чувствительности.

Важно предупредить врачей родильного дома о заболевании. Одно из проявлений рассеянного склероза – повышенная утомляемость, важно внимательно отслеживать течение родового процесса.

Обострения патологии после родов возникают в среднем у трети женщин и связаны с нормализацией гормонального фона. В основном они происходят при тяжелом течении болезни, связанном с частыми обострениями до беременности и предрасположенностью к инвалидности.

Основным риском осложнения в послеродовой период остаются психоэмоциональные нарушения.

Лактация при рассеянном склерозе не противопоказана, однако советуют кормить малыша не дольше 6 месяцев.

Многим женщинам рассеянный склероз кажется приговором, не позволяющим иметь ребенка. Только тяжелое течение болезни считают противопоказанием к зачатию. В остальных случаях при соблюдении рекомендаций врачей беременеть и родить малыша возможно. Важно трезво оценивать свои возможности по заботе о ребенке после его рождения.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Муравин А. И., Бойко А. Н., Мурашко А. В., Попова Е. В. Ретроспективный анализ течения беременности и родов у пациенток с рассеянным склерозом // Журнал Архив акушерства и гинекологии им. В. Ф. Снегирева — 2015.

Муравин А. И., Бойко А. Н., Попова Е. В., Мурашко А. В. Влияние беременности на течение рассеянного склероза // Журнал Медицинский совет — 2015.

Демиелинизирующими заболеваниями – принято именовать такие болезни, главной аномалией при которых выступает демиелинизация. Разрушается миелиновая оболочка нейронов центральных либо периферических отделов нервной системы. Такой патологический процесс ухудшает проводимость сигналов в повреждённых нервах.

Болезни, как правило, относятся к аутоиммунным, в редких случаях к генетическим. Могут вызываться нейролептиками.

Причины

На сегодняшний день медики доказали, что этиология таких патологических процессов основывается на взаимодействие факторов окружающей среды и генетической предрасположенности организма будущей мамы.

Помимо этого максимальным значением обладают вирусы, развитие хронических инфекций бактериального и кампилобактерного характера, влияние токсических веществ, не рационального питания, воздействия психоэмоционального стресса, ухудшения экологической ситуации.

Среди наследственных моментов, которые повышают риск возникновения ДЗ, имеют место гены цитокинов, гены основного комплекса гистосовместимости, антител, белков миелина.

Симптомы

Существует множество недугов, относящихся к этой категории со своими характерными признаками и проявлениями. Наиболее часто встречающимся демиелинизирующим заболеванием при котором, тем не менее, не противопоказана беременность является рассеянный склероз. Эта болезнь, как и многие другие ДЗ, проявляется следующим образом:

Возникновение центральных и периферических параличей нервов черепно-мозгового отдела головного мозга, обычно поражаются глазодвигательные, тройничные, лицевые и подъязычные нервы.

Наблюдается нарушение функций органов таза, вследствие которых возникают внезапные позывы на осуществление мочеиспускания или дефекации или напротив их задержка, при тяжёлом течении - недержание.

Дисфункция зрительных функций: ухудшение зрения, утрата чёткости изображения искажение оттенков.

При некоторых демиелинизирующих болезнях отмечаются нарушения поведения и снижение интеллектуальной способности.

Диагностика таких патологических процессов у будущих мам является достаточно сложной, поскольку требует выполнения исследований, многие из которых противопоказаны в процессе вынашивания ребёнка. В случае установления диагноза демиелинизации у будущих мам такие исследования проводятся по жизненным показаниям. В каждом случае методы диагностики при беременности выбираются индивидуально врачом при консультации акушера-гинеколога.

Выполнение МРТ головного и спинного мозга сегодня представляет собой один из самых инновационных методов диагностики. Отличительной диагностической чертой, способствующей установлению данного диагноза, является выявление в Т2- и протонных режимах очагов высокой интенсивности в виде круга или овала, различающихся по размерам, размещённых в любых отделах мозга.

Самой типичной при этом заболевании локализации очагов находится в перивентрикулярных и субкортикальных отелах. В ходе продолжительного течения недуга очаги способны соединяться между собой.

Проведение электронейромиографии даёт возможность обнаружить симптомы деструкции миелина и наличие аксональной дегенерации.

Выполнение иммунологических исследований. Считается, что большое количество IgG представляет собой показатель активности демиелинизации.

В последнее время годы в диагностике таких недугов все чаще используются иммуноферментные исследования, которые позволяют обнаружить нейроантигены, ассоциированные с особой нозологической формой.

Осложнения

Осложнения и последствия разрушения мелиеновой оболочки в каждом отдельно взятом случае зависят от конкретного заболевания, его течения, стадии, триместра беременности. Нередко для будущих мам подобное состояние заканчивается прерыванием процесса вынашивания. В других случаях при беременности клиника ДЗ напротив, сглаживается, течение недуга замедляется.

Лечение

Будущая мама, страдающая каким-либо демиелизирующим заболеванием должна быть на особом контроле у врача. При некоторых формах и вариантах таких болезней беременеть не разрешается, и при возникновении подобного состояния требуется обратиться к специалисту для прерывания процесса вынашивания. В других случаях беременность при ДЗ в анамнезе напротив, позволяет улучшить клинику больной. Поэтому процесс о возможности беременности, особенностях её течения и родоразрешения решается в индивидуальном порядке на приёме у специалиста.

Лечение такого ряда заболеваний до сих пор не до конца разработано медикам, до сих пор учёные ведут исследования по поиску эффективных методов устранения рассеянного склероза и других недугов этой категории.

Терапия демиелинизирующих заболеваний при беременности отличается специфичностью и симптоматическим характером. Мероприятия по лечению подбираются в каждом случае индивидуально. Некоторые болезни требуют её прерывания, и только потом лечения, другие напротив, замедляют патологический процесс.

Могут быть назначены бета-интерфероны, которые признаны наиболее эффективными препаратами при демиелинизации.

Используется также метод внутривенного введения иммуноглобулинов, как правило, в случае обострений данного недуга.

Может быть назначена иммунофильтрация ликвора.

Может быть показан приём кортикостероидов, плазмафереза, цитостатиков, ноотропов, нейропротекторов, аминокислот, миорелаксантов. Лечение будущих мам может быть продолжено после родоразрешения или прерывания беременности.

Необходима консультация акушера-гинеколога.

Профилактика

Поскольку возникновение демиелинизирующих недугов обусловлено множеством разнообразных причин, особых профилактических мер, направленных на предотвращение такой ситуации в процессе вынашивания не разработано.

Из общей профилактики рекомендовано:

• здоровый образ жизни,
• сбалансированное питание,
• полноценный отдых,
• прогулки на свежем воздухе,
• своевременная постановка на учёт в ЖК (до 12 недели),
• соблюдение рекомендаций врача, прохождение анализов исследований, назначаемых специалистами.

• Симптомы
• Формы
• Причины
• Диагностика
• Лечение
• Осложнения и последствия
• Профилактика

Симптомы миелита у беременной

• Нарушения чувствительности в туловище и конечностях:
  • снижение или полное отсутствие температурной, болевой чувствительности кожи, а также нарушение восприятия положения частей тела друг относительно друга при закрывании глаз.
  • повышенная чувствительность кожи.

• Слабость в конечностях, вплоть до полной невозможности двигательной активности в конечностях и туловище.

• Повышение мышечного тонуса в конечностях.

• Недержание мочи и кала (или их задержка).

• Симптомы, связанные с воспалительным процессом в организме:
  • общее недомогание;
  • повышение температуры тела до 38-40° С;
  • слабость;
  • повышенное потоотделение.

Формы миелита у беременной

Причины миелита у беременной

• Инфекции:
  • специфически поражающие спинной мозг (например, полиомиелит (вирусная инфекция, поражающая двигательные нервные клетки шейно-грудного отдела спинного мозга));
  • поражающие весь организм, в том числе и спинной мозг (например, корь (вирусная инфекция, проявляющаяся кашлем и мелкоточечной сыпью на коже и слизистой полости рта), скарлатина (бактериальная инфекция, проявляющаяся сыпью с последующим отрубевидным шелушением кожи) и др.).

• Травмы спинного мозга.

• Интоксикации (солями тяжелых металлов, органическими растворителями, спиртами).

• Демиелинизирующие заболевания (связанные с распадом оболочек волокон нервных клеток), такие как рассеянный склероз (заболевание, при котором в головном и иногда в спинном мозге возникают мелкие очаги демиелинизации), оптикомиелит Девика (сочетание очагов демиелинизации в спинном мозге и зрительном нерве).

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика миелита у беременной

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
  • как давно появились нарушения чувствительности, слабость в конечностях, недержание мочи и кала;
  • предшествовало ли появлению этих симптомов какое-либо событие (инфекционное заболевание, травма спины, эпизод снижения остроты зрения с последующим восстановлением, отравления).
• Неврологический осмотр:
  • определение границы нарушения чувствительности: особенно обращают внимание на кожный рисунок нарушения чувствительности по проводниковому типу (с горизонтальной границей на поверхности тела);
  • оценка силы в конечностях;
  • оценка мышечного тонуса;
  • определение наличия недержания мочи и кала.
• Анализ крови: возможно наличие признаков воспаления (увеличение скорости оседания эритроцитов, увеличение количества лейкоцитов (белых клеток крови), увеличение С-реактивного белка и фибриногена).
• Анализ крови на наличие антител к инфекциям.
• Люмбальная пункция: с помощью специальной иглы делается пункция (прокол) субарахноидального пространства спинного мозга на поясничном уровне (через кожу спины) и забирается 1-2 мл ликвора (жидкости, которая обеспечивает питание и обмен веществ в головном и спинном мозге). В ликворе возможны признаки воспаления, а также обнаружение антител (специальных белков), направленных против собственных тканей (при аутоиммунных заболеваниях).
• ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода можно оценить способность спинного мозга проводить нервные импульсы, а при нарушении его функции можно выявить уровень, на котором произошло поражение.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, оценить размеры и локализацию воспалительного очага.
• Необходима консультация нейрохирурга, акушера-гинеколога.

Лечение миелита у беременной

Осложнения и последствия миелита у беременной

• Развитие пролежней (нарушение питания кожи от сдавления у длительно лежащих больных) и контрактур (необратимое нарушение подвижности в суставах парализованных конечностей).
• Стойкий неврологический дефект (отсутствие восстановления): параличи (невозможность активного движения в конечностях и туловище), недержание кала и мочи.

Профилактика миелита у беременной

• Регулярное посещение акушера-гинеколога (1 раз в месяц в 1-м триместре, 1 раз в 2-3 недели во 2-м триместре и 1 раз в 7-10 дней в 3-м триместре).
• Своевременная постановка на учет беременной в женской консультации (до 12 недели беременности).

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

• Выбрать подходящего врача невролог
• Сдать анализы
• Получить от врача схему лечения
• Выполнить все рекомендации

Демиелинизирующая болезнь формирует разнородную клинико-морфологическую группу, главный представитель которой – рассеянный склероз. Болезнь, в основном, поражает молодых людей, имеет прогрессивный, преимущественно, долгосрочный хронический курс. Основная морфологическая особенность – демиелинизация, возникающая в результате поражения олигодендроглии или прямого повреждения миелина.

Что это такое?

Демиелинизирующее заболевание головного мозга образуется вторично в связи с инфекциями – воспалительными, вирусными заболеваниями или вакцинацией, иногда является последствием метаболического или генетически обусловленного нарушения метаболизма миелина. Другие причины – гипоксическо-ишемическое повреждение, отравление.

Фактор риска демиелинизации головного мозга – лихорадочные заболевания, симптомы болезни могут быть весьма серьезными. При этих заболеваниях происходит постепенное разрушение миелина (= липопротеин, формирующийся с помощью белков и жирных веществ, задача которого заключается в ускорении проводимости кислорода). Демиелинизирующее заболевание протекает относительно долго, постепенно улучшается. Демиелинизирующие заболевания происходят в результате разрушения миелина, как в ЦНС, так и в ПНС.

Наиболее распространенные заболевания демиелинизирующие болезни:

• рассеянный склероз;
• диффузный склероз, известный также как болезнь Шильдера;
• полинейропатия, затрагивающая ПНС;
• амиотрофический латеральный склероз;
• ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит.

В соответствии с МКБ-10 демиелинизирующие болезни определяются по следующему коду: G00-G99 – болезни нервной системы → G35-G37 – демиелинизирующие заболевания ЦНС.

Рассеянный склероз

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (множественный цереброспинальный склероз, рассеянный склероз) – это хроническое демиелинизирующее заболевание, при котором иммунная система человека атакует центральную нервную систему. В наших географических условиях является довольно распространенной болезнью. РС затрагивает около 60-100/100 000 (и даже больше) человек, особенно людей молодых и среднего возраста. Иногда может развивается контрастно – у ребенка (МРТ показывает проявления незавершенной миелинизации) или, наоборот, в пожилом возрасте. Заболевание чаще проявляется в 20-40-летнем возрасте, затрагивает больше женщин (соотношение женщин и мужчин составляет 2:1). Точная причина демиелинизирующей болезни пока неуточненная, но в настоящее время РС считается хроническим воспалительным аутоиммунным расстройством, имеющим происхождение в нарушении клеточного иммунитета. Развитие демиелинизирующего заболевания находится под влиянием нескольких факторов – генетических, окружающей среды.

Миелинизация – это процесс формирования оболочек миелина на нервных волокнах. Миелин начинает копиться в течение пренатального периода – около 5 месяца развития, заканчивает – к 2-м годам жизни.

Рассеянный склероз непредсказуем, он проявляется индивидуально у каждого человека. При более легкой форме признаки в течение некоторого времени могут исчезнуть. В других случаях демиелинизирующая болезнь атакует быстро, оставляет постоянные последствия. Преобладающие клинические признаки зависят от местоположения очагов демиелинизации головного мозга. В начале болезни проявляется следующая клиническая картина:

• Оптический ретробульбарный неврит – одностороннее расстройство зрения, которое обычно быстро и полностью корректируется. Иногда остается центральный скотом (место на сетчатке, физиологически не реагирующее на падающий свет, также известное как слепое пятно).
• Чувствительные симптомы – в основном параэстезия (неприятное ощущение покалывания, зуда, жжения кожи без длительных эффектов) в верхних и нижних конечностях, в основном, асимметричная. Слабость или онемение одной или нескольких конечностей – первый признак этого заболевания примерно у половины пациентов. У более молодых пациентов вторичным признаком может быть невралгия тройничного нерва.
• Вестибулярный синдром (нарушение баланса вестибулярного аппарата) – в основном центральный, иногда с сильным головокружением. Нистагм (колебательное движение глазных луковиц) распространен даже без субъективных вестибулярных симптомов. Частые симптомы – это диплопия (двойное зрение) и интернуклеарная офтальмоплегия (поражение нервов шейного отдела – затылочных). Иногда РС может начаться картиной острого диссеминированного энцефалита (острого воспаления головного мозга).
• Спастические двигательные симптомы – в начале заболевания отсутствует выраженный паралич или спастичность (повышенное напряжение мышечных волокон с более или менее частым мышечным подергиванием). Симптомы сопровождаются повышенной усталостью, неопределенностью в ходьбе, слабостью, неуклюжестью. В ходе обследования обнаруживается гиперрефлексия (повышенные рефлексы) со спазматическими пирамидальными явлениями, часто – приглушение абдоминальных рефлексов.
• Расстройства мозжечка – распространенный мозговой симптом, варьирующийся по интенсивности, от легкой атаксии (нарушение координации движения) одной конечности до тяжелой атаксии ходьбы, нарушений равновесия, которые также могут быть связаны с атаксией позвоночника (нарушение равновесия ухудшается в темноте и при закрытых глазах).
• Нарушения сфинктеров, особенно мочеиспускательного, частые позывы к мочеиспусканию, которые должны быть немедленно выполнены (мочевой пузырь имеет низкую емкость, часто сокращается, когда накапливается содержимое). Позднее добавляется удержание или недержание мочи. Могут также возникнуть сексуальные расстройства (импотенция).
• Психические симптомы – аффективность, депрессивные синдромы, эйфория. Интеллект не повреждается. Распространена усталость.

Другие проявления очень разнообразны. Существуют разные варианты опасной злокачественной формы, при которой в течение нескольких лет пациент прикован в постели. Может наступить смерть. При доброкачественных формах в течение многих лет больной подвижен, имеет лишь незначительные симптомы. Тем не менее, в большинстве случаев в течение нескольких лет прогрессивно снижается динамика, в ней могут преобладать спастические и мозжечковые симптомы с тяжелой атаксией, преднамеренным тремором, комбинированными спастическо-атаксичными проявлениями.

Изменения и нарушения сосудистого генеза часто приводят к психическим расстройствам. Но, субкортикальные локализации не обязательно имеют симптомы – они могут протекать в латентном состоянии. Дисциркуляторные очаги (многоочаговое поражение) имеют выраженную симптоматику.

Диагностика

Демиелинизирующий процесс головного мозга требует проведения тщательного диагноза:

• МРТ – магнитная томограмма показывает гиперсигнальные очаги в белом веществе головного и спинного мозга на изображениях Т2 и гипосигнальные очаги – на Т1 (количество коррелирует с тяжестью заболевания);
• исследование цереброспинальной жидкости – интратекальный синтез IgG, наличие по меньшей мере 2 олигоклональных полос в щелочной части спектра, не присутствующей в сыворотке, плейоцитоз мононуклеарных клеток (до 100/3), распространенность лимфоцитов;
• исследование вызванных потенциалов (визуальных и соматосенсорных) – увеличение латентности волн;
• офтальмологическое обследование (в случае ретробульбарного неврита) – в острой стадии присутствует отек папилы, позднее – его временное замирание (проявление атрофии);
• гистология – указывает на присутствие воспалительных изменений в голове, дистрофические процессы, дегенерацию нейронов (глиоз).

Лечение

Терапия сосредоточена на влиянии на иммунореактивный процесс. К сожалению, причина рассеянного склероза не может быть устранена. Поэтому лечение направлено на улучшение здоровья пациента, смягчение его состояния. Используемые методы можно разделить на 3 группы:

• Кортикоиды – доминирующие средства в период обострения. Они вводятся в основном в период приступа, преимущественно, внутривенно в инфузиях. Применяется Метилпреднизолон. Если терапевтический эффект недостаточен, можно однократно использовать Циклофосфамид.
• В период профилактики рецидивов используются поддерживающие дозы Преднизона или других иммунодепрессантов (Азатиоприн, Циклофосфамид) для замедления дальнейшей атаки и стабилизации процесса. Этот вид лечения в основном используется на ранних стадиях у приступообразной формы. Долгосрочное применение кортикостероидов чревато рядом возможных побочных эффектов, поэтому они всегда вводятся в разовой суточной дозе через день (чередующийся метод).
• Симптоматическое лечение руководствуется клиническими проявлениями. При спастичности применяются миорелаксанты (Баклофен, Тизанидин, Тетразепам). Церебральные симптомы улучшает Физостигмин, тремор – Клоназепам, иногда в сочетании с Тримепранолом. Парестезию может облегчить Карбамазепин, Амитриптилин или гидантоины. Мелипрамин или Дитропан можно использовать против нарушения мочеиспускания. Частью лечения является хорошо подобранная реабилитация. Регулярное целенаправленное лечение важно при наличии определенных провокационных факторов и улучшения прогноза.

Диффузный склероз Шильдера

Демиелинизирующее заболевание также известно, как болезнь Шильдера. Она поражает детей и молодых людей, имеет ненаследственный характер, прогрессивное (быстро развивающееся) течение. Максимальное время выживания – 10 лет.

Основа демиелинизирующей болезни – значительный очаг разрушения миелина, по всей мозговой доле, как правило, распространяющийся по мозолистому телу (каудальное тело, ответственное за присоединение к полушариям головного мозга). Кроме того, в стволе, спинном мозге и зрительных нервах имеются многочисленные единичные небольшие демиелинизирующие поражения.

Развитие болезни Шильдера приводит к следующим проявлениям:

• гемиплегия (паралич всей левой или правой стороны тела) или квадриплегия (полный или частичный паралич всех 4-х конечностей и туловища);
• омонимичная гемианопсия (затемнение половины поля зрения);
• кортикальная слепота, глухоты;
• псевдобульбарный синдром.

Диагностика и лечение – такие же, как при рассеянном склерозе.

Полиневропатия, поражающая ПНС

Полиневропатия – это группа демиелинизирующих заболеваний периферических нервов, поражающих представителей обоих полов. В возникновении болезни участвуют влияния эндогенных и экзогенных факторов:

• воспаление;
• нарушение обмена веществ;
• токсические, иммунопатогенные эффекты;
• дефицит витаминов, питательных веществ;
• дегенеративные, паранеопластические факторы и др.

• наследственные: моторная и сенсорная невропатия;
• метаболические: сахарный диабет, уремия, печеночные расстройства, порфирия, гипотиреоз;
• дефицит питания: недостаток витаминов B12, B1, алкоголь, недоедание, мальабсорбция;
• токсичные: алкоголь, наркотики, органические промышленные вещества (бензол, толуол, акриламид, дисульфид углерода), металлы (ртуть, свинец);
• воспалительно-аутоиммунные: синдром Гийена-Барре, острые и хронические воспалительные демиелинизирующие невропатии, болезнь Лайма;
• аутоиммунные заболевания: узелковый полиартериит, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, саркоидоз;
• паранеопластические: рак, лимфопролиферативные расстройства, миелома, гаммапатия.

Затрагиваются, в основном, длинные нервы, клинические проявления преобладают в дистальных отделах конечностей (на противоположной стороне поражения). Признаки могут быть симметричными и асимметричными. Нередко преобладают симптомы чувствительные, двигательные, вегетативные в отношении 3-х основных типов нервных волокон.

Первые симптомы включают жжение, покалывание, чувство стянутости, холода, боль, снижение чувствительности. Эти признаки обычно начинаются на стопах ног, откуда распространяются на лодыжки. Позже, когда поражения вырастают в объемах, проявления достигают области берцовой кости, появляются на пальцах рук.

Среди двигательных проявлений наиболее частые – судороги, тремор мышц (подергивание), слабость мышц, атрофия, повышенная усталость, неуверенная походка.

Расстройство вегетативных нервов вызывает нарушение потливости, кровообращения, сердечного ритма. Происходит снижение рефлексов, нарушение обоняния, поражение глубокой чувствительности и т. д.

Полиневропатия может развиваться остро и хронически. Демиелинизирующее заболевание требует полного профессионального обследования. Необходимо исследовать кровь, мочу (исключить причины диабета, расстройства печени, почек и т.д.). Проводится рентген грудной клетки, ЭМГ, исследование цереброспинальной жидкости (люмбальная пункция), обследование членов семьи, нервная и мышечная биопсия.

Лечить полинейропатию можно после определения ее причины. Основа терапии – именно устранение причинного фактора. Значительная часть лечебного процесса – поддерживающая, направленная на регенерацию периферических нервов, но не затрагивающая основные причины, не излечивающая демиелинизирующую болезнь. Неприятные проблемы устраняются антидепрессантами, седативными средствами. Для уменьшения нервного раздражения используется Карбамазепин или Фенитоин.

Латеральный амиотрофический склероз (ЛАС)

Заболевание также известно как болезнь Лу Герига или болезнь мотонейрона.

ЛАС начинается незаметно. У пациента возникают трудности с обычными действиями (письмо, застегивание пуговиц). Позже развиваются проблемы с ходьбой, мышечные судороги, трудности с глотанием. В конце больной полностью парализован, зависит от искусственного дыхания, питания. При смертельном ЛАС пациент постепенно теряет нервные клетки. В 5-10% случаев заболевание имеет наследственную форму.

Демиелинизирующее заболевание характеризуется селективным нарушением центральных и периферических моторных нейронов (моторный нейрон – нервная клетка, непосредственно иннервирующая скелетные мышцы). Речь идет о постепенном исчезновении мотонейронов спинного мозга, в области мозгового ствола, дегенерации кортикоспинального пути. Для положительного заключения в обнаружении заболевания требуется потеря около 40% моторных нервов. До тех пор болезнь не имеет никаких очевидных симптомов. К сожалению, причина расстройства пока неизвестна. Это – комбинированное поражение I и II двигательных нейронов.

Типичные проявления: мышечная атрофия, фасциоз, тендинококковая гиперрефлексия, спастические явления. Болезнь начинается около 40-50-летнего возраста (чаще – до 60 лет). Развивается неуклюжесть рук, позже добавляются трудности при ходьбе. Вскоре возникает атрофия мышц. Могут присутствовать мышечные спазмы, боли. Иногда болезнь начинается с бульбарного синдрома, трудностей с речью, глотанием.

Лечения демиелинизирующего недуга не существует, терапия только симптоматичная, но не очень эффективная, не целенаправленная. Некоторая задержка в ходе заболевания была продемонстрирована при применении препарата Рилузол (Рилутек). Прогрессирование очень быстрое, обычно в течение 5 лет с момента начала заболевания.

ОДЭМ = острый диссеминизированный энцефаломиелит

Демиелинизирующее заболевание головного и спинного мозга, происходящее после острых вирусных инфекций (корь, краснуха и т.д.) или некоторых видов вакцинации (например, от бешенства, оспы и др.). Это, скорее, иммунологическое осложнение инфекции, чем прямое поражение ЦНС вирусом.

Клиническая картина не отличается от других энцефаломиелитов. Ликворологические данные либо нормальные, либо показывают диссоциацию цитологического белка.

Заключение

Тема демиелинизирующих болезней отражает медицинскую и социальную значимость этих недугов, подводные камни диагностики, новые тенденции в лечении в ситуации постоянного увеличения числа пациентов с такими проблемами. Речь идет о постоянной теме большинства конгрессов, поскольку демиелинизирующие расстройства – одни из самых серьезных заболеваний ЦНС, в основном, с тяжелыми последствиями, требующие специализированного подхода, не предполагающие применения народных терапевтических методов.