Онтофилогенетическая обусловленность пороков развития нервной системы
Эволюция нервной системы хордовых животных
Нервная система имеет эктодермальное происхождение.
Функции нервной системы:
· регулирует работу всех систем органов;
· обеспечивает связь организма с окружающей средой;
· объединяет организм в единое целое;
· определяет психическую деятельность человека как социального существа.
Нервная система ланцетника
представлена трубкой, котора расположена над хордой. Полость нервной трубки называется невроцель. В передней расширенной части трубки находится обонятельная ямка. По всей нервной трубке расположены глазки Гессе (светочувствительные клетки).
В процессе эволюции передний отдел нервной трубки ланцетника образует головной мозг, а из невроцеля образуются желудочки мозга.
Желудочки сообщаются между собой и со спинномозговым каналом. Над желудочками расположены части мозга, которые составляют его крышу, основание (или дно мозга) расположено под желудочками.
Первоначально закладываются 3 мозговых пузыря. Дальше делятся пополам первый и третий пузыри – образуется 5 мозговых пузырей, а из них
5 отделов головного мозга: 1 – telencephalon – собственно передний мозг – (полушария и боковые желудочки); 2 – diencephalon – промежуточный мозг
(его полость – третий желудочек); 3 – mesencephalon – средний мозг; 4 – metencephalon (мозжечок); 5 – myelencephalon (продолговатый мозг).
Эволюция нервной системы идет по пути дифференцировки нервной трубки на головной и спинной мозг (центральная нервная система) и дифференцировки периферической нервной системы (ганглии и нервные волокна).
· увеличение его объема;
· дифференцировка отделов и образование изгибов (передний изгиб –в области среднего мозга, средний – изгиб моста, задний изгиб – в области продолговатого мозга);
· развитие коры переднего мозга, борозд и извилин;
· развитие и совершенствование органов чувств.
Передний мозг рыб не разделен на полушария; основную его массу составляет дно, где расположены полосатые тела. От переднего мозга отходят небольшие обонятельные доли, и он является обонятельным центром. Наиболее развит средний отдел мозга. Он представлен зрительными долями и служит зрительным центром. В среднем отделе мозга анализируется информация, поступающая от всех органов чувств. Он является интегрирующим центром. Такой тип мозга получил название ихтиопсидного. В связи со сложностью движений у рыб хорошо развит мозжечок. От головного мозга отходит 10 пар черепно-мозговых нервов.
Головной мозг амфибий имеет слабо развитый мозжечок (малая подвижность и однообразные движения). Полушария лучше развиты, чем у рыб, и полностью разделены. Средний мозг сохраняет функцию интегрирующего центра. Как и у рыб, от мозга отходит 10 пар черепно- мозговых нервов.
В связи с разнообразными условиями обитания у рептилий более крупным становится передний мозг. Хорошо развиты обонятельные доли и полосатые тела. На полушариях переднего мозга появляются участки коры примитивного строения. Эта древняя кора называется архипаллиум.
Интегрирующую функцию принимают на себя полосатые тела переднего мозга (зауропсидный тип мозга). Сокращаются размеры среднего мозга.
Мозжечок развит лучше, чем у амфибий. 12 пар черепно-мозговых нервов.
У млекопитающих значительно развит передний мозг. Его размеры увеличились за счет крыши мозга, которая полностью покрыта корой. Эта кора получила название новой коры, или неопаллиума. Она имеет сложную
структуру и состоит из нескольких слоев клеток разного типа. Новая кора
образует борозды и извилины. В ней находятся центры органов чувств и психической деятельности. Кора становится интегрирующим центром, и такой тип мозга называется маммальным. Резко уменьшен средний мозг; вместо двух зрительных долей он имеет четверохолмие. Передние бугры четверохолмия связаны со зрительными рецепторами, задние бугры – со слуховыми. Мозжечок увеличен в размерах, его структура стала более сложной.
Мозг человека и млекопитающих имеет функциональную асимметрию.
Правое полушарие переднего мозга отвечает за образное мышление, левое – за абстрактное, в левом полушарии находятся центры письменности и устной речи.
Онтофилогенетическая обусловленность пороков развития нервной системы.
Онтофилогенетически обусловленные аномалии развития головного мозга у человека:
· неполное разделение полушарий переднего мозга;
· отсутствие больших полушарий (анэнцефалия);
· микроцефалия (уменьшение размеров головного мозга);
· неразделение мозжечка и продолговатого мозга;
· врожденная водянка головного мозга (гидроцефалия).
Министерство здравоохранения и социального развития РФ
Государственное бюджетное образовательное учреждение
Высшего профессионального образования
Читинская государственная медицинская академия
Зав. кафедрой ________________Клеусова Н.А.
ТЕМА: ФИЛОГЕНЕЗ ГОЛОВНОГО МОЗГА.
методические указания для студентов
Составила к.б.н., доцент Полетаева Т.Г.
Чита-2014
ТЕМА: ФИЛОГЕНЕЗ ГОЛОВНОГО МОЗГА.
Цель: при изучении данной темы формируются компетенции ОК-1,ПК-31. Изучив данную тему, студент должен
· закладку головного мозга у позвоночных животных
· строение головного мозга рыб, земноводных, пресмыкающихся, птиц, млекопитающих
Уметь
· различать типы головного мозга позвоночных: ихтиопсидный, зауропсидный и мамалильный
· обосновать онтофилогенетические пороки у человека
Задание для самоподготовки:
1. Особенности строения и функций головного мозга у различных классов позвоночных: а) рыб, б) амфибий, в) рептилий, г) птиц, д) млекопитающих.
2. Различия ихтиопсидного, зауропсидного и мамального типов мозга; локализации высшего интегрирующего центра.
3. Функциональная ассиметрия головного мозга человека.
Содержание темы:
Сравнительно-анатомический обзор головного мозга позвоночных.Гомология нервной системы позвоночных проявляется уже при закладке отделов головного мозга в эмбриональный период.
Вся нервная система позвоночных развивается из нервной пластинки. Первоначально, нервная пластинка находится в составе эктодермы и лежит по средней продольной линии зародыша. На ранних стадиях гаструлы она начинает обособляться. С её обеих сторон появляются небольшие возвышения (нервные складки). Края пластинки поднимаются, и она превращается в желоб. Затем края желоба смыкаются, и он превращается в нервную трубку, внутри которой имеется полость – невроцель. Вслед за этим начинается период дифференцировки нервной трубки на головной и спинной мозг. В этот период прямая до сих пор трубка образует ряд вздутий, изгибов и дает утолщение стенки в определенных местах. Формирование головного мозга у всех позвоночных начинается с образования на переднем конце трубки трех мозговых пузырей: передний мозговой пузырь (prosencephalon), средний мозговой пузырь (mesencephalon), задний мозговой пузырь (rhombencephalon). В дальнейшем идет дифференцировка пяти зародышевых отделов мозга.
Передний мозговой пузырь образует передний отдел головного мозга (telencephalon), который у большинства позвоночных образует большие полушария мозга. Из задней части переднего мозга развивается промежуточный мозг (diencephalon). Невроцель в области переднего отдела головного мозга образует расширения – боковые желудочки мозга, а в области промежуточного мозга – третий желудочек.
Средний мозговой пузырь целиком преобразуется в средний мозг (mesencephalon), полость которого у высших позвоночных имеет вид узкого канала, так называемого сильвиего водопровода, соединяющего три желудочка с лежащим дальше IV желудочком.
Задний мозговой пузырь делится на 2 отдела: metencephalon, крыша которого выступающая в виде дорзальной складки, дает начало мозжечку (cerebellium) и (myelencephalon), развивающийся в продолговатый мозг (medulla oblongata). Полость последнего – четвертый желудочек, или ромбовидная ямка, продолжается непосредственно в канал спинного мозга. Все желудочки сообщаются между собой и со спинно-мозговым каналом. В каждом отделе мозга различают крышу или мантию (pallium) и дно или основание (basis). Крышу составляют части мозга, лежащие над желудочками, а дно (основание) лежит под желудочками.
Таким образом, у всех классов позвоночных головной мозг состоит из 5 отделов: переднего, промежуточного, среднего, заднего и продолговатого, расположенных в одной и той же последовательности. Однако, степень развития каждого из отделов у представителей различных классов неодинакова, что обусловлено – филогенезом (рис. 1, 2).
Передний мозг в эволюции позвоночных прогрессирует и у высших позвоночных достигает громадных размеров, прикрывая – сверху другие отделы мозга. В передней стенке переднего мозга развиваются парные выпячивания – обонятельные доли. Дно переднего мозга утолщается в виде парных крупных масс – полосатых тел (corpora striato), которые у всех позвоночных, вплоть до птиц, составляют основную массу полушарий, и только у млекопитающих они относительно уменьшаются в размерах, уступая - место другим образованиям – коре полушарий. Бокал крыша переднего мозга образуют мантию. Между полосатыми телами, образующими основание переднего мозга и мантией, образующей его крышу лежат боковые желудочки мозга. У рыб и амфибий мантия остается тонкой. У костистых рыб она не имеет нервных элементов и состоит из эпителиальной ткани, изгибающейся по форме полосатых тел, так что вместо двух боковых желудочков имеется один общий желудочек переднего мозга. У амфибий в мантии появляются нервные клетки (серое вещество), но они находятся в глубине мантии, а на поверхности располагаются только нервные волокна – (белое вещество). Таким образом, у рыб и амфибий кора полушарий мозга полностью отсутствует. У рептилий мантия остается тонкой, но местами на ее поверхности появляется серое вещество, представляющее зачаточную кору полушарий «переднего мозга – cortex. Кора здесь не играет роли высшего отдела мозга, являясь обонятельным центром. Полосатые тела переднего мозга сильно развиты и принимают на себя функции высшего центра нервной деятельности, обеспечивая анализ поступающей информации и выработку ответных реакций.
В боковых частях мантии рептилий можно найти область коры, которая разрастаясь в процессе филогенеза и воспринимая другие виды чувствительности, кроме обонятельной, привела к возникновению коры головного мозга млекопитающих. Эта кора называется новой (neocortex), образуя у млекопитающих основную часть больших полушарий, и является высшим отделом мозга. По своему происхождению кора млекопитающих не гомологична древней коре рептилий. Это совершенно новая структура, возникающая в процессе эволюции нервной системы. Она развивается за счет клеток латерального островка древней коры рептилий. По строению новая кора представляет собой сложную структуру, состоящую из многих слоев нервных клеток различного типа.
У низших млекопитающих поверхность коры гладкая, а у высших – образует многочисленные извилины, резко увеличивающие поверхность коры. Количество нервных клеток в коре человека исчисляется миллиардами. Кора млекопитающих приобретает значение ведущего отдела головного мозга, в ней находятся высшие центры, как чувствительные (зрения, слуха, обоняния), двигательные, так и центры, связанные с высшей психической деятельностью. У человека происходит дальнейшее развитие коры, что привело к появлению новой высшей формы деятельности – абстрактному мышлению.
В отличие от млекопитающих, у птиц развитие переднего мозга пошло не по пути развития коры, а по пути развития подкорковых узлов. В первую очередь полосатых тел, которые являются высшим отделом мозга птиц.
Промежуточный мозг имеет обычно небольшой размер и виден с поверхности только у низших позвоночных, а у рептилий, птиц и млекопитающих он прикрывается соседним отделом мозга. Крыша его на значительном протяжении совсем не содержит нервного вещества, на спинной поверхности промежуточного мозга находятся два выступа: теменной орган и эпифиз. Первый из них хорошо развит у некоторых рыб и ящериц и имеет глазоподобное строение. Эпифиз – железистого строения и относится к железам внутренней секреции. Боковые стенки промежуточного мозга образуют зрительные бугры (thalamus). Расположенные ниже скопления серого вещества образуют подбугорковую область (hypothalamus). На нижней поверхности промежуточного мозга находится выступ – воронка, несущая на своем вентральном конце железу внутренней секреции – гипофиз.
Средний мозг – у низших позвоночных хорошо развит. Его крыша содержит серое вещество и образует парные вздутия – двухолмия или зрительные доли (lobi optici). В сером веществе зрительных долей рыб заключаются волокна зрительных нервов. Внутренняя полость среднего мозга имеет у разных позвоночных разную форму. У рыб, у которых двухолмие особенно хорошо развито, эта полость образует парные выступы – зрительные желудочки. У наземных позвоночных средний мозг значительно уменьшается в размерах и внутренняя полость принимает вид канала – сильвиева водопровода. У млекопитающих средний мозг сильно уменьшает в размерах. Его крыша, в отличие от предыдущих классов, кроме продольной борозды, имеет еще и поперечную, поэтому образует четверохолмие. Передние бугры связаны со зрительными рецепторами, а задние – со слуховыми.
Мозжечок – хорошо развит у рыб, особенно сильно развит у птиц и млекопитающих и слабо у земноводных и рептилий. У амфибий, несмотря на его мелкие размеры, на его поверхности появляется серое вещество, образующее кору мозжечка. У птиц и млекопитающих поверхность мозжечка увеличивается за счет появления глубоких сложных складок. У млекопитающих мозжечок имеет более сложное строение, чем у других классов позвоночных. Он состоит из центральной части с поперечными бороздами, называемой червячком, и парных боковых выступов-полушарий мозжечка.
Продолговатый мозг по своему строению имеет сходство со спинным мозгом. Полость его центрального канала значительно расширяется, образуя ромбовидную рамку или четвертый желудочек. Крыша этого мозга имеет эпителиальное строение. Боковые стенки его сильно развиваются, т.к. здесь обособляются пучки нервных волокон, идущие к мозжечку. На нижней поверхности имеются продольные валики, получившие название пирамид. В продолговатом мозге расположены жизненно важные центры: дыхания, слюноотделения и углеводного обмена.
В зависимости от того, какой отдел головного мозга позвоночных является высшим отделом, куда приходят все раздражения и где вырабатываются ответные импульсы, различают три типа мозга: ихтиопсидный, зауропсидный и маммалийный. Ихтиопсидный тип мозга характеризуется тем, что его высшим отделом является средний мозг. Такой мозг у рыб и амфибий. Зауропсидный тип мозга такой, у которого высшим отделом является передний мозг. Такой мозг у рептилий, птиц, млекопитающих. У представителей этих трех классов передний мозг перестает быть только обонятельным центром, как это имеет место у рыб и амфибий, а становится ведущим отделом центральной нервной системы.
Онтофилогенетические пороки нервной системы человека
К порокам спинного мозга, онтогенетические механизмы которых известны, относится рахисхиз – отсутствие замыкания нервной трубки. Эта аномалия связана с нарушение клеточных перемещений и адгезии в зоне формирования нервной трубки в процессе нейруляции.
К порокам головного мозга относятся:
· аномалия переднего мозга – прозэнцефалия – выражается в нарушении морфогенеза мозга, при которых полушария оказываются неразделенными, а кора – недоразвита. Этот порок формируется на 4-й неделе эмбриогенеза, в момент закладки переднего мозга. Он несовместим с жизнью. Часто встречается у мертворожденных при различных хромосомных и генных синдромах.
· нарушение дифференцировки коры – агирия (отсутствие извилин) – сопровождаются упрощением гистологического строения коры. У детей с такими пороками выявляются грубая олигофрения и нарушения многих рефлексов. Большинство детей умирают в течение первого года жизни.
· отсутствие больших полушарий
· отсутствие головного мозга (анэцефалия)
· отсутствие в коре рецепторов речи
Самостоятельная работа студентов.
Задание 1: По макропрепаратам и муляжам головного мозга различных классов позвоночных изучить строение головного мозга рыб, амфибий, рептилий, птиц и млекопитающих.
Задание 2: Нарисовать головной мозг рыбы, амфибии, рептилии, птицы и млекопитающего (вид сверху), с отражением гомологичных частей мозга (окрасив их одинаковым цветом на каждом рисунке) и сделать соответствующие подписи.
В качестве вывода отметить основные направления эволюции головного мозга позвоночных.
Задание 3: Используя влажные макропрепараты и муляжи головного мозга рыбы, лягушки, ящерицы, голубя, кролика, шимпанзе определите тип головного мозга и его ведущий отдел у разных классов. Заполните таблицу 1.
Строение головного мозга позвоночных животных
| Класс позвоночных | Тип головного мозга | Ведущий отдел головного мозга | Характеристика отделов головного мозга | |
| передний | промежуточный | средний | продолговатый | мозжечок |
| Рыбы Амфибии Рептилии Птицы Млекопитающие |
Задание 4. Решение ситуационных задач.
Задача 1. По свидетельским показаниям, гражданин Н. сильно шатаясь, подошел к оконной витрине и пытался сквозь нее выйти на улицу. При этом он разбил стекло и поранился. Медицинская экспертиза установила сильную степень опьянения. Воздействием алкоголя, на какие отделы мозга можно объяснить невменяемое поведение пьяного человека?
Задача 2. Объясните, почему у детей до 2 лет неустойчивая, шаткая походка.
Задача 3. Объясните, почему у новорожденного ребенка сразу выражены сосательный и глотательный рефлексы.
Рис. 1. Головной мозг позвоночных (вид сверху) I-стадия 3х мозговых пузырей, II-стадия 5ти мозговых пузырей, А-головной мозг рыбы. Б-головной мозг амфибий, В-головной мозг рептилий, Г-головной мозг птиц, Д-головной мозг млекопитающих: 1-передний мозг, 2-средний мозг, 4-спиной мозг, 5-промежуточный мозг, 6-мозжечок, 7-продолговатый мозг, 8- обонятельные доли, 9-эпифиз, 10-теменной орган, 11- ромбовидная ямка
Рис. 2. Головной мозг позвоночных (продольный срез). А – костистая рыба, Б – лягушка, В-рептилия, Г-птица, Д-млекопитающее. 1-передний мозг, 2-эпифиз, 3-гипофиз, 4-средний мозг, 5-мозжечок, 6-продолговатый мозг, 8-мантия (крыша)
Любой процесс, происходящий в организме, имеет свой материальный субстрат, определяется нормой реакции и регулируется гомеостазом. Материальный субстрат гомеостаза – все видовые особенности (возраст, генотип, фенотип). В ходе исторического развития постепенно совершенствовались приспособительные ответы организма на все внешние раздражители. Эта закономерность повторяется при развитии зародыша. С момента образования зиготы могут возникать нарушения обмена веществ. Они могут приводить к дистрофическим изменениям, некрозу и гибели самого зародыша. С развитием генотипа появляются более сложные ответные реакции - расстройство кровообращения, иммунологические, воспалительные процессы и т.д.
Патологические процессы пренатального развития – отклонения развития от момента образования зиготы до родов. В клинике эмбриогенез делят на 4 периода:
Для каждого этапа характерны специфические виды патологий.
Аплазия (агенезия) – полное врожденное отсутствие органа или его части.
Гипоплазия– врожденное недоразвитие органа.
Гипотрофия– уменьшение массы органа или плода в целом.
Гипертрофия – увеличение массы органа или зародыша.
Гиперплазия– врожденное увеличение размеров органа.
Макросомия, гигантизм – увеличение длины и массы тела.
Гетеротопия – наличие клеток, тканей, участков и целых органов в нехарактерных местах.
Гетероплазия – нарушение дифференцировки отдельных типов тканей.
Эктопия – смещение органа.
Атрезия– отсутствие канала или отверстия.
Персистирование – сохранение эмбриональных структур, в норме исчезающих.
Стеноз – сужение канала или отверстия.
Гаметопатия – все виды поражения гамет, возникающие при ово - и сперматогенезе, обусловлены мутациями.
Бластопатии – нарушения, связанные с поражением бластоцисты, т.е. зародыша 15 дней после оплодотворения.
1) пустые зародышевые мешки;
2) гипоплазия, аплазия внезародышевых органов (амниона, амниотической ножки и желточного мешка);
3) внематочная беременность (имплантация зиготы в роге и возле внутреннего зева матки) или нарушение глубины имплантации;
4) нарушение ориентации эмбриобласта;
5) двойниковые пороки;
6) сиреномелия (веретенообразное тело, ласты – см. рисунок);
Эмбриопатия– все виды патологий эмбриона (16-75 дни онтогенеза), возникающие под действием повреждающих факторов (алкогольных, диабетических, медикаментозных).
- очаговые или диффузные изменения и нарушения формирования органов, которые заканчиваются или гибелью эмбриона или врожденными пороками развития.
Фенопатии– повреждения плода (76-280 дни). Достаточно редко происходят.
1) крипторхизм – сохранение первоначального расположения органа;
2) гипертрофия, гиперплазия элементов мезенхимы;
3) пренатальная гипоплазия органов;
4) множественные очаги воспаления в паренхиматозных органах;
Самые частые пороки – пороки сердца и сосудов.
6-10 случаев на 1000 новорожденных.
Пороки сердечно-сосудистой системы имели 27% детей, погибших до года.
Пороки сердечно-сосудистой системы составляют ¼ всех пороков развития.
У некоторых пороков сердца существует половая дифференциация.
Стеноз и транспозиция крупных сосудов характерны для мальчиков.
Дефект межпредсердной перегородки и открытый грудной проток встречаются чаще у девочек.
У 2-х недельного эмбриона сердце - однокамерная трубка в передненижней части тела, в нее открывается венозный синус, выходит артериальный конус. На 3 неделе происходит закладка первичной перегородки предсердий, разделение общего желудочка – на 8 неделе. В то же время создаются клапаны сердца и крупных сосудов. Начало 9 недели характеризуется сформированностью всех основных структур сердечно-сосудистой системы. Это время – терминальный тератогенный период.
В 1,5 раза чаще встречаются у девочек пороки малого круга кровообращения – 70%.
Сложные пороки составляют 20% и являются результатом токсикоза первой половины беременности, попыток прерывания беременности, вирусных заболеваний. Наиболее часто среди сложных пороков проявляется эктопия сердца. Иногда сердце находится вне грудной полости, более часто – правостороннее расположение дуги аорты или двустороннее расположение дуги аорты.
Другие нарушения – открытый артериальный проток, трехкамерное сердце (при общем желудочке или предсердии). Может наблюдаться аортопульмональный свищ – сохранение связи между аортой и легочной артерией, 25-30 мм диаметр отверстия.
Пороки дыхательной системы.
Раньше полагали, что такие пороки встречаются редко, сейчас же их выявляется много. Пороки легких составляют около 70%. По данным центрам тератологии (Минск) около 7% всех пороков развития составляют пороки дыхательной системы.
Гортань и трахея формируются из передней верхней стенки энтодермальной трубки. На 4 неделе происходит разделение на 2 цилиндра. Передний служит для образования гортани и трахеи, задний формирует пищевод. Легкие формируются на протяжении всей внутриутробной жизни зародыша. К 4 месяцу заканчивается ветвление развитие бронхов – терминальный тератогенный период для бронхов.
Пороки гортани – аплазия, гиперплазия, нарушение срастания щитовидного хряща и надгортанника. Могут встречаться врожденные диафрагмальные грыжи, перемещение органов из брюшной полости в грудную из-за нарушения целостности диафрагмы или через пищеводное отверстие.
Пороки развития органов пищеварения.
3-4 случая на 100 пренатальных вскрытий. Составляют 22% всех пороков.
Это в основном нарушения развития производных кишечника, нарушения изгибов, кровоснабжения ЖКТ или иннервации.
Часто пороки развития внутренних органов корригируют с пороками лица или шеи.
| | | следующая лекция ==> | |
| Онтофилогенетическая обусловленность пороков развития. Большинство животных – аэробы | | | Человек как закономерный результат процесса развития органического мира |
Нам важно ваше мнение! Был ли полезен опубликованный материал? Да | Нет
Для координирования деятельности всех органов и систем многоклеточного организма и обеспечения его приспособления к изменяющимся условиям окружающей среды в ходе эволюции животных и человека сформировался аппарат центрального управления – нервная система, а позже и эндокринная. Первая обеспечивает быстрый и относительно кратковременный способ регуляции, вторая – преимущественно более медленный и длительный. Нервная система осуществляет регуляцию посредствам нервных клеток, передающих с помощью своих отростков нервные импульсы, а эндокринная – через циркулирующие жидкости (гуморально), переносящие биологически активные эндокринные продукты – гормоны. Гормонам принадлежит важная роль в регуляции медленно развивающихся формообразовательных процессов, таких как рост, дифференцировка, обмен веществ, размножение. Преимущественно гормональную природу имеет и регуляция концентрации тех или иных химических компонентов в жидких средах организма.
Гормоны, будучи химическими координаторами физиологических процессов в животном организме, представляют собой чрезвычайно активные химические вещества и уже ничтожное количество их оказывает значительное влияние на различные функции организма. Поскольку они относительно быстро разрушаются в тканях организма, то для поддержания необходимой концентрации требуется постоянное их образование и поступление в кровь и тканевую жидкость.
Функция эндокринных желез находится под контролем нервной системы. Тесное взаимодействие нервной и эндокринной регуляции физиологических систем организма обеспечивает высокую эффективность механизма биологической координации.
Физиологическое действие гормонов весьма разнообразно, но, в общем, его можно классифицировать на четыре типа:
1) метаболическая, вызывающая изменение обмена веществ;
2) морфогенетическая, заключающаяся в стимуляции формообразовательных процессов, дифференцировки тканей и органов, роста и метаморфоза;
3) корригирующая, изменяющая интенсивность функций всего организма и его органов, которые могут совершаться на определенном уровне и без наличия гормонов;
4) стимулирующее или тормозящее действие на секрецию других гормонов (например, тропные гормоны гипофиза).
Один и тот же гормон может одновременно действовать по-разному на несколько различных процессов: изменять обмен веществ, стимулировать рост и развитие животного и т.д.
Непосредственное действие гомонов на обмен веществ и другие процессы осуществляется через ферментные системы. Они могут стимулировать синтез ферментов и коферментов, активизировать одни ферменты системы и блокировать другие, один и тот же гормон может действовать одновременно на многие ферменты. Прямое действие гормонов на клетки осуществляется главным образом через ферментные системы и через изменение проницаемости клеточных мембран.
Действие гормонов на строение и функции организма может осуществляться так же значительно более сложным путем при участии нервной системы.
В процессе эволюции животного мира нервная система возникла значительно раньше, чем эндокринная. До появления органов внутренней секреции некоторые нервные клетки наряду со способностью возбуждаться и передавать нервные импульсы приобрели способность секретировать физиологически активные вещества – нейросекреты, выделяемые в окружающие ткани. Возникновение специальных органов внутренней секреции произошло позже, и было связано, видимо, с дальнейшим совершенствованием механизмов регуляции и интеграции функций организма.
Вопрос 73. Онтофилогенетические врожденные пороки систем органов человека. Классификация. Их место и значение в развитии патологии у человека. Примеры.
Этиология и патогенез ВПР
Врожденные пороки развития, являющиеся следствием нарушения нормального хода эмбрионального морфогенеза, могут быть обусловлены как наследственными факторами (генные, хромосомные, геномные, зиготические мутации), так и неблагоприятными средовыми факторами, влияющими на развивающийся зародыш.
А) наследственные факторы
Генные, хромосомные и геномные мутации являются этиологическими факторами наследственных болезней человека, которые в большинстве своем сопровождаются МВПР у новорожденных. При всем многообразии генных болезней главная общая закономерность их развития такова: мутантный аллель - патологический первичный продукт, цепь последующих биохимических процессов - клетки - органы - организм. Этот принцип патогенеза действует и для генов морфогенетического контроля, мутации в которых приводят врожденным порокам развития. Начальное звено врожденного порока развития связано с нарушением дифференцировки клеток. Запрограммированные в геноме дифференцировка клеток и органогенез осуществляются путем смены процессов активации и выключения определенных генов в строго ограниченных временных промежутках онтогенеза. Если первичный продукт морфогенетического гена аномальный, то не последует необходимая для дальнейшего правильного развития органа дифференцировка клеток. Так как морфогенетических генов много и действуют они в разные периоды онтогенеза, то мутации в них приводят к специфическим врожденным порокам развития. Последствием хромосомных мутаций может быть летальный исход (эмбриолетальность) или рождение ребенка с врожденным пороком развития. Патологическая роль хромосомных аномалий возможна уже со стадии зиготы. Нарушение геномного баланса приводит к дискоординации включения или выключения генов в соответствующей стадии развития или соответствующем месте бластоцисты т.к. в процессах развития на ранних стадиях участвуют около 1000 генов, локализованных во всех хромосомах, поэтому хромосомная аномалия нарушает взаимодействие генов и инактивирует определенные конкретные процессы развития: дифференцировку клеток, межклеточные взаимодействия, миграцию и др. Летальный или дизморфогенетический эффект хромосомных аномалий обнаруживается на всех стадиях внутриутробного онтогенеза.
б) средовые факторы (экзогенные)
Многие экзогенные факторы обладают тератогенным эффектом. К тератогенным горам принято относить любой фактор среды, который действует в период беременности и может привести к ВПР. Термин тератоген следует применять только к тем агентам, которые оказывают вредное воздействие на эмбрион (плод), развивающийся до этого воздействия нормально. 2 - 5% врожденных пороков индуцировано тератогенными факторами. Тератогенным эффектом обладают: физические факторы, химические, биологические. эндогенные факторы, а также гипоксия, неполноценное питание матери в период беременности.
В) физические факторы
Последствия воздействия на зародыш человека зависят от вида ионизирующего bзлучения (наиболее эффективны ( -, -, Х- лучи), суммарной дозы (менее 5 сГр за период органогенеза обычно не индуцирует пороки развития), срока и длительности воздействия, индивидуальной чувствительности и других факторов. Суммарная доза в 10 сГр, полученная в период бластогенеза, приводит к прекращению развития. Эта же доза за период эмбриогенеза может индуцировать пороки развития, а за период фетогенеза - индуцирует пренатальную гипоплазию и функциональные расстройства, чаще ЦНС. Радиационные поражения могут проявляться увеличением пороков мультифакториального происхождения, микроцефалией, катарактой, повышенной перинатальной смертностью, увеличением детской заболеваемости и задержкой психического развития.
Г) химические факторы
Среди химических мутагенов есть лекарства, пищевые добавки, пестициды, промышленные соединения, т.е. вещества, с которыми контактируют не ограниченные контингенты, а практически все население и на протяжении всей жизни. Около 10% активных химических соединений показывают мутагенную активность.
Среди веществ промышленного производства, представляющих определенную опасность для беременных, указывают на пары бензина, фенолы и их производные, диметилдиоксан, хлоропрен, стирол, формальдегид, монометилформамид, сероуглерод, нитросоединения фурана, соединения марганца, кадмия, ртути, свинца, мышьяка, фтора, сурьма и др. На плод влияют некоторые лекарственные препараты. Это влияние определяется:
1) особенностями фармакокинетики и метаболизма препарата в организме матери;
2) скоростью и степенью трансплацентарного перехода препарата и его метаболизма в плаценте;
3) стадией внутриутробного развития плода во время фармакотерапии;
4) эмбриотоксичными и тератогенными свойствами фармакологического агента;
5) особенностями метаболизма и выведения из организма плода.
Д) биологические факторы
Нередко антенатальная патология является следствием воздействия на зародыш и плод различных биологических факторов вирусов, бактерий, простейших и других микроорганизмов. Тератогенное действие чаще оказывают вирусы краснухи, герпеса, ветряной оспы, гепатита, цитомегаловирус, листерии, токсоплазма, бледная трепонема и некоторые другие.
Например, врожденный токсоплазмоз может возникнуть только при заражении матери в период беременности. Передача инфекции происходит трансплацентарно. Исход внутриутробной инфекции связан со сроками инфицирования беременной. В ранние сроки беременности инфицирование эмбриона нередко заканчивается его гибелью. В других случаях возможны аномалии развития: анэнцефалия, анофтальмия, микроцефалия, волчья пасть и др. При заражении плода на более поздних стадиях развития плод может родиться с характерной триадой симптомов: гидроцефалия, хориоретинит и мениногоэнцефалит с внутримозговыми петрификатами. В случае заражения незадолго до родов у плода возникают симптомы висцерального генерализованного токсоплазмоза (гепатоспленомегалия, интерстициальная пневмония, миокардит и энцефалит). Если женщина заболеет вирусной краснухой в первые два месяца беременности, то инфицирование эмбриона достигает 80%, а уродства возникают 25%. поражение эмбриона вирусом краснухи может закончиться его гибелью (эмбриотоксический эффект) или возникновением аномалий развития сердца, органа слуха, зрения и ЦНС (врожденные пороки сердца, глухота, катаракта, микрофтальмия, хориоретинит и микроцефалия).
Наибольшая чувствительность развивающегося организма к действию вирусов отмечается в 1 триместре беременности, к действию бактерий во II и III триместре.
Е) эндогенные факторы
К эндогенным факторам можно отнести возраст родителей, "перезревание" половых клеток, эндокринные заболевания матери.
Чем старше родители, тем больше вероятность иметь дополнительные мутации. Гормональные расстройства у женщин в возрасте старше 35-40 лет могут способствовать "перезреванию" и нарушению плацентации. С возрастом увеличивается также частота декомпенсированных форм сахарного диабета, тератогенный эффект которого не вызывает сомнений.
Диабетическая эмбриопатия проявляется комплексом врожденных пороков, из которых 37% приходится на пороки костно-мышечной системы, 24% - на пороки сердца и сосудов и 14% - на пороки ЦНС. Наиболее характерна каудальная дисплазия, проявляющаяся отсутствием или гипоплазией крестца и копчика, а иногда и поясничных позвонков бедренной кости.
Ж) генотип
Эффекты действия тератогенов во многом определяются генотипами матери и плода. Известно, что только у 18% женщин, принимавших норэнтидрон в определенной дозе и в определенные сроки беременности, рождались девочки с гипертрофией клитора (Jacobson, 1962). Чувствительность к воздействию тератогенных агентов, имеет полигенную природу, а ее различия могут быть объяснены следующими факторами: различиями в способности организма матери адсорбировать или утилизировать тератоген; уровнем проницаемости плаценты; метаболизмом плода. Реакция на разные лекарственные вещества разных индивидов также индивидуальна (Vessel, 1972). Таким образом, тератогенная активность разных факторов неодинакова и зависит от целого ряда причин: специфичности лекарственного или инфекционного агента, дозы и времени воздействия в эмбриогенезе, генотипа матери и плода, а также от сочетания с другими средовыми факторами
Читайте также:
