Паралич 4 черепного нерва

III пара — глазодвигательный нерв (п. oculomotorius). Иннер­вирует наружные мышцы глаза, (за исключением наружной пря­мой и верхней косой), мышцу, поднимающую верхнее веко (т. levator palpebrae superioris), мышцу, суживающую зрачок (т. sphincter pupillae) и ресничную мышцу (т. ciliaris), которая ре­гулирует конфигурацию хрусталика (его выпуклость), что позво­ляет глазу приспосабливаться к близкому и дальнему видению

Симптомы поражения. Нарушение иннервации отдель­ных наружных мышц глаза обусловлено поражением той или иной части крупноклеточного ядра, паралич всех мышц глаза связан с поражением самого ствола нерва. Важным клиническим признаком, помогающим отличать поражение ядра и самого нерва, является состояние иннервации мышцы, поднимающей верхнее веко, и внутренней прямой мышцы глаза. Клетки, от которых идут волокна к мышце, поднимающей верхнее веко, рас­положены глубже остальных клеток ядра, а волокна, идущие к этой мышце в самом нерве, расположены наиболее поверх­ностно. Волокна, иннервирующие внутреннюю прямую мышцу глаза, идут в стволе противоположного нерва. Поэтому при поражении ствола глазодвигательного нерва первыми поража­ются волокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее веко. Развивается слабость этой мышцы или полный паралич, и больной может либо только частично открыть глаз или совсем его не открывает При ядерном поражении мышца, поднимающая верхнее веко, поражается одной из последних. При поражении ядра "драма заканчивается опусканием занавеса". В случае ядерного поражения страдают все наружные мышцы на стороне поражения, за исключением внутренней пря­мой, которая изолированно выключается на противоположной стороне. В результате этого глазное яблоко на противоположной стороне будет повернуто кнаружи за счет наружной прямой мышцы глаза — расходящееся косоглазие (strabismus divergens). Если стра­дает только крупноклеточное ядро, поражаются наружные мышцы глаза,— наружная офтальмоплегия. Так как при поражении ядра процесс локализуется в ножке мозга, то при этом нередко в па­тологический процесс вовлекается пирамидный путь и волокна спиноталамического пути, возникает альтернирующий синдромВебера, т. е. поражение III пары с одной стороны и гемиплегия на противоположной стороне.

В тех случаях, когда поражается ствол глазодвигательного нерва, картина наружной офтальмоплегии дополняется симпто­мами внутренней офтальмоплегии: вследствие паралича мышцы, суживающей зрачок, возникает расширение зрачка (мидриаз), нарушается его реакция на свет и аккомодацию. Зрачки имеют разную величину (анизокория).

Глазодвигательный нерв при выходе из ножки мозга распо­лагается в межножковом пространстве, где окутывается мягкими мозговыми оболочками, при воспалении которых часто вовлека­ется в патологический процесс. Одной из первых поражается мышца, поднимающая верхнее веко,— развивается птоз.

IV пара — блоковый нерв (п. trochlearis иннервирует верхнюю косую мышцу, которая поворачивает глазное яблоко вниз и кнаружи.

Симптомы поражения. При изолированном поражении блокового нерва, которое встречается очень редко, отмечается ограничение движений глазного яблока вниз и кнаружи, оно по­вернуто кверху и несколько кнутри. Больные жалуются на двое­ние в глазах (диплопия) при взгляде под ноги и несколько в сторону.

VI пара — отводящий нерв (п. abducens). Иннервирует наружную прямую мышцу

глаза (поворот глазного яблока кнаружи).

Частичное поражение медиального продольного пучка может привести к тому, что глазные яблоки находятся в различном положении по отношению к горизонтальной линии — расходящееся косоглазие по вертикали: глазное яблоко на стороне очага откло­няется книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи (симптом Гертвига — Мажанди). При полном перерыве медиального продоль­ного пучка возникают интернуклеарные (межъядерные) офталь­моплегии. Поражение системы медиального продольного пучка обычно сопровождается нистагмом.

Неравномерность зрачков (анизокория) может быть резуль­татом поражения глазодвигательного нерва (паралитический мидриаз) или нарушения симпатической иннервации глаза (пара­литический миоз). Анизокория может быть также следствием местного заболевания и травмы глаза. Отсутствие реакции зрач­ка на свет при сохранении реакции на аккомодацию и конвер­генцию (синдром Аргайла Робертсона) встречается при нейроси­филисе и, в частности, при спинной сухотке и прогрессивном пара­личе одновременно с анизокорией.

Аккомодация может отсутствовать при паркинсонизме, при котором отсутствует также сужение зрачков при конвергенции, а реакция зрачков на свет остается сохран­ной (синдром, обратный синдрому Робертсона ) Отсутствие подвижности или недоведение глазного яблока в ту или иную сторону свидетельствует о параличе или парезе какой-либо из наружных мышц глаза и позволяет определить поражен­ный нерв. При парезах или параличах глазных мышц возникает двоение (диплопия), которое появляется лишь в том случае, если больной смотрит двумя глазами.

При поражении ствола глазодвигательного нерва возникает полный паралич глазных мышц, почти всегда страдают волокна, иннервирующие зрачок. При этом часто вовлекаются в процесс и другие черепные нервы. При ядерном поражении возникают параличи отдельных глазодвигательных мышц и зрачковые ре­акции сохраняются.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Поперечные профили набережных и береговой полосы: На городских территориях берегоукрепление проектируют с учетом технических и экономических требований, но особое значение придают эстетическим.

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Врожденный паралич блокового нерва (4 пары ЧМН) наиболее часто встречающийся паралич черепного нерва и наиболее частая причина гипертропии у детей. Обычно парез односторонний.

Наблюдаются следующие клинические проявления:
• Аномальное положение головы — возможно, наблюдаемое начиная с раннего младенческого возраста. Отмечается наклон и поворот головы в сторону, противоположную пораженному глазу (дифференциальную диагностику см. ниже).
• При отсутствии аномального положения головы наблюдается гипертропия пораженного глаза, усиливающаяся при приведении и уменьшающаяся при отведении. Она вызвана гиперфункцией нижней косой/гипофункцией верхней косой мышц на стороне поражения и гипофункцией верхней прямой/гиперфункцией нижней прямой мышц контралатерального глаза.
• Трехступенчатый тест Parks информативен при выявлении первично ослабленной мышцы.

Дифференциальная диагностика наклона/поворота головы у детей:
А. Глазные причины:
• Односторонний паралич IV нерва
• Синдром Duane
• Паралич VI нерва
• Гомонимная гемианопсия
• Нистагм с нулевой зоной
Б. Внеглазные причины:
• Грудино-сосцевидный тортиколлис
• Остистый шейный тортиколлис (поражение остистых мышц шеи)

а) Причины врожденного паралича блокового нерва (4 пары ЧМН):

1. Центральная патология. Первичная гипоплазия или аплазия ядра IV нерва и самого нерва диагностируется с помощью МРТ. Вероятно, это вариант врожденного расстройства черепной иннервации. Патология может являться частью врожденного фиброза глазодвигательных мышц 2 типа или развиваться как изолированное поражение.
Полиморфные варианты генов ARIX и PHOX2B могут выступать как патогены или факторы риска развития этого состояния. Возможно, эти генетические факторы вызывают такое состояние, как врожденный аутосомно-доминантный паралич IV нерва.

2. Периферическая патология. Заболевание могут вызывать следующие факторы, в одиночку или в комбинации.

• Первичная гипоплазия мышц. Это состояние может диагностироваться при лучевом исследовании глазницы, а может обусловливаться первичной мышечной недостаточностью или возникать вторично вследствие ослабленной иннервации.

• Гетеротопия мышечных блоков (pulleys). Теоретически это состояние может приводить к разбалансировке цикловертикальных мышц и вызывать симптоматику частичного паралича IV нерва. С помощью прицельного МРТ глазницы получены данные, подтверждающие эту гипотезу.

У большинства детей и младенцев с врожденным параличом IV нерва любой этиологии амблиопия не развивается и формируется хорошее единое бинокулярное зрение. Однако существует подгруппа пациентов, у которых возникает уменьшающее вертикальную девиацию аномальное положение головы, но все же сохраняется манифестная вертикальная тропия и единое бинокулярное зрение не развивается. Несмотря на это рецессия ипсилатеральной нижней косой мышцы может облегчить патологическое положение головы.

3. Редкие причины. Некоторые аномалии развития ствола головного мозга могут сопровождаться врожденным параличом IV нерва. Также это состояние может сопутствовать синдрому РНАСЕ.

б) Ведение и лечение врожденного паралича блокового нерва (4 пары ЧМН). Первостепенной задачей является подтверждение того, что клинические проявления вызваны врожденным параличом IV нерва. Большое значение имеет ортоптическое исследование бинокулярного статуса. Большинство случаев должны наблюдаться в отделении ортоптики для контроля нормального развития единого бинокулярного зрения.

Хирургическое лечение необходимо в случаях ухудшения бинокулярных функций или при возникновении у ребенка выраженного аномального положения головы.

Поражение III, IV, V пары черепных нервов.

Поражение III пары черепных нервов

При параличе III пары черепных нервов ограничивается подвижность глазных яблок и/или могут нарушаться зрачковые реакции. Среди симптомов - диплопия, птоз, парез аддукции глаза и взора вверх и вниз, возможен мидриаз. При изменениях зрачка или нарастании угнетения сознания пациента показана срочная КТ.

Параличи III пары черепных нервов с вовлечением зрачка часто возникают при аневризмах и транстенториальном вклинении, реже при менингите с вовлечением ствола мозга (например, туберкулезном). Частой причиной параличей с сохранением зрачковых функций является ишемия III пары черепных нервов или среднего мозга.

Среди клинических проявлений - диплопия и птоз. Пораженный глаз может при взгляде прямо отклоняться кнаружи и вниз; приведение ослаблено: глаз не пересекает среднюю линию. Нарушен взор вверх. Зрачок может быть нормальным или расширенным; прямая или содружественная реакция на свет может снижаться или исчезать (эфферентный дефект). Ранним признаком может быть расширение зрачка (мидриаз).

• Клиническое обследование.
• КТ или МРТ.

Дифференциальный диагноз проводят с ограничивающими подвижность глаза интраорбитальными структурными поражениями, затрагивающие путь глазодвигательного нерва (симптом Клода, симптом Бенедикта), лептоменингеальной опухолью или инфекцией, заболеванием кавернозного синуса (например, гигантская аневризма, фистула или тромбоз), интраорбитальными поражениями (например, мукормикоз глазницы), которые ограничивают подвижность глазного яблока, глазными миопатиями (например, при гипотиреозе, митохондриальных нарушениях или полимиозите). Дифференциальный диагноз можно проводить, основываясь только на клинических симптомах. Наличие экзофтальма или анофтальма, тяжелой травмы глазницы в анамнезе или очевидное воспаление в области глазницы предполагают интраорбитальное структурное поражение. Орбитопатия при болезни Грейвса (офтальмопатия) должна предполагаться у пациентов с двусторонней слабостью мышц глаза, парезом взгляда вверх или отведения, экзофтальмом, ретракцией века, отставанием века при взгляде вниз и нормальным зрачком.

Показано проведение КТ или МРТ. Если вместе с расширением зрачка внезапно возникает сильная головная боль (возможен разрыв аневризмы) или нарастает ухудшение состояния (возможно вклинение мозга), показано неотложное проведение КТ. Если при подозрении на разрыв аневризмы КТ недоступна или не выявила наличие крови, показана люмбальная пункция, MP- или КТ-ангиография или церебральная ангиография. При поражении кавернозного синуса или при мукормикозе для своевременного лечения необходимо немедленно провести МРТ.

Лечение зависит от причины заболевания.

Поражение IV пары черепных нервов

При параличе IV пары черепных нервов страдает верхняя косая мышца глаза, что проявляется парезом взора в вертикальной плоскости, особенно при приведении.

Среди причин пареза черепных нервов IV пары (блокового нерва) - идиопатическое поражение и черепно-мозговые травмы, приводящие к уни- или билатеральным нарушениям, и инфаркты в связи с патологией мелких артерий, реже - аневризмы, опухоли (например, текториальная менингиома, пинеалома) и рассеянный склероз.

Паралич верхней косой мышцы глаза препятствует нормальному приведению. Изображение раздваивается по вертикали и слегка по диагонали; соответственно пациент испытывает затруднения в тех случаях, когда требуется посмотреть вниз и внутрь, например при подъеме по лестнице.

При обследовании можно выявить легкое ограничение подвижности глаза.

Упражнения мышц глаз помогают восстановить бинокулярное зрение.

Поражение VI пары черепных нервов

При параличе VI пары черепных нервов страдает латеральная прямая мышца глаза, что нарушает отведение глаза. При взгляде прямо глаз может быть немного приведен. Паралич обычно идиопатический или является следствием инфаркта, энцефалопатии Вернике, травмы, инфекции или повышения ВЧД. Для выяснения причины поражения необходимо проведение МРТ и, часто, люмбальной пункции и исследований на предмет васкулита.

Паралич отводящего нерва часто развивается при окклюзии мелких сосудов, в частности при сахарном диабете как компонент множественной мононевропатии. Он может быть результатом компрессии нерва при поражении кавернозного синуса (например, назофарингеальные опухоли), глазницы или основания черепа. Паралич также может развиваться вследствие повышения ВЧД и/или черепно-мозговой травмы. Среди других причин - менингит, менингеальный карциноматоз, менингеальные опухоли, энцефалопатия Вернике, аневризмы, васкулит, рассеянный склероз, инсульт в мосту и, в редких случаях, головная боль, связанная со снижением ВЧД. У детей к рецидивирующему параличу может приводить инфекция дыхательных путей. Иногда причина паралича VI пары остается неизвестной.

Среди симптомов - бинокулярная диплопия в горизонтальной плоскости. При взгляде прямо глаз несколько приведен, что связано с отсутствием компенсации действия медиальной прямой мышцы. Глаз лишь слегка отводится и даже при максимальной абдукции виден боковой участок склеры. При полном параличе глаз не отводится за среднюю линию.

Парез развивается вследствие компрессии нерва за счет гематомы, опухоли или аневризмы кавернозного синуса, что сопровождается тяжелой головной болью, хемозом (отек конъюнктивы), анестезии в зоне иннервации первой ветви V пары, сдавлением зрительного нерва с потерей зрения и параличом III, IV и IV пар черепных нервов. Поражение обычно развивается с 2 сторон, но не является симметричным.

Диагноз паралича VI пары черепных нервов обычно очевиден, а причина обычно устанавливается в ходе обследования. Если при офтальмоскопии на сетчатке видна пульсация вен, то повышение ВЧД маловероятно. Обычно проводится КТ, как более доступный метод, хотя МРТ более информативная в плане оценки состояния глазницы, кавернозного синуса, задней черепной ямки и черепных нервов. Если при нейровизуализации не было выявлено никаких нарушений, но есть подозрения на менингит или повышение ВЧД, то нужно выполнить люмбальную пункцию.

При подозрении на васкулит необходимо определить СОЭ, уровни антинуклеарных антител и ревматоидного фактора. У детей, если нет повышения ВЧД, предполагается наличие респираторной инфекции.

Нередко паралич VI пары черепных нервов уменьшается в ходе лечения основного заболевания.

4. IV пара черепных нервов – блоковый нерв

Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон расположен в коре нижнего отдела прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов заканчиваются в клетках ядра блокового нерва с обеих сторон. Ядро располагается в ножке мозга в области нижних холмиков четверохолмия. Там расположены периферические нейроны проводящего пути.

Нервные волокна, располагающиеся на протяжении от центрального до периферического нейрона, составляют корково-ядерный путь. Волокна, исходящие из ядра блокового нерва, перекрещиваются в области мозгового паруса. Затем волокна блокового нерва выходят позади нижних холмиков четверохолмия и покидают вещество мозга, проходят через пещеристый синус. Нерв через верхнюю глазничную щель попадает в глазницу, где осуществляет иннервацию верхней косой мышцы глаза. При сокращении этой мышцы глазное яблоко поворачивается вниз и кнаружи.

Симптомы поражения. Изолированное поражение IV пары черепных нервов встречается крайне редко. Клинически поражение блокового нерва проявляется ограничением подвижности глазного яблока кнаружи и вниз. Так как нарушается иннервация верхней косой мышцы глаза, глазное яблоко оказывается повернутым кнутри и кверху. При данной патологии будет характерным двоение в глазах (диплопия), возникающее при взгляде вниз и в стороны.

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Похожие главы из других книг:

52. Поражение V пары черепных нервов V пара черепных нервов является смешанной. Чувствительный проводящий путь нерва состоит из нейронов. Первый нейрон находится в полулунном узле тройничного нерва, расположенном между листками твердой мозговой оболочки на передней

53. Поражение VI пары черепных нервов Поражение VI пары черепных нервов клинически характеризуются появлением сходящегося косоглазия. Характерной жалобой больных является двоение изображения, располагающееся в горизонтальной плоскости. Часто присоединяется

55. Поражение IX–X пар черепных нервов IX–X пара черепных нервов смешанные. Чувствительный проводящий путь нерва является трехней-ронным. Тела первого нейрона располагаются в узлах языкоглоточного нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами в задней трети языка, мягком

56. Поражение XI–XII пары черепных нервов В его состав входят две части: блуждающая и спинномозговая. Проводящий двигательный путь является двухнейронным.Первый нейрон находится в нижней части прецен-тральной извилины. Его аксоны входят в ножку мозга, мост, продолговатый

1. I пара черепных нервов – обонятельный нерв Проводящий путь обонятельного нерва состоит из трех нейронов. Первый нейрон имеет два вида отростков: дендриты и аксоны. Окончания дендритов формируют обонятельные рецепторы, располагающиеся в слизистой оболочке полости

2. II пара черепных нервов – зрительный нерв Первые три нейрона проводящего зрительного пути расположены в сетчатке глаза. Первый нейрон представлен палочками и колбочками. Вторые нейроны представляют собой биполярные клетки.Ганглиозные клетки – третьи нейроны

3. III пара черепных нервов – глазодвигательный нерв Проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в клетках коры прецентральной извилины головного мозга. Аксоны первых нейронов образуют корково-ядерный путь, направляющийся к ядрам

5. V пара черепных нервов – тройничный нерв Он является смешанным. Чувствительный проводящий путь нерва состоит из нейронов. Первый нейрон находится в полулунном узле тройничного нерва, расположенном между листками твердой мозговой оболочки на передней поверхности

6. VI пара черепных нервов – отводящий нерв Проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон находится в нижнем отделе коры прецентральной извилины. Их аксоны оканчиваются на клетках ядра отводящего нерва с обеих сторон, которые являются периферическими

7. VII пара черепных нервов – лицевой нерв Он является смешанным. Двигательный проводящий путь нерва – двухнейронный. Центральный нейрон расположен в коре головного мозга, в нижней трети прецентральной извилины. Аксоны центральных нейронов направляются к ядру лицевого

8. VIII пара черепных нервов – преддверно-улитковый нерв В состав нерва входят два корешка: улитковый, являющийся нижним, и преддверный, являющийся верхним корешком.Улитковая часть нерва является чувствительной, слуховой. Она начинается от клеток спирального узла, в

9. IX пара черепных нервов – языкоглоточный нерв Данный нерв смешанный. Чувствительный проводящий путь нерва является трехнейронным. Тела первого нейрона располагаются в узлах языкоглоточного нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами в задней трети языка, мягком

10. X пара черепных нервов – блуждающий нерв Он является смешанным. Чувствительный проводящий путь является трехнейронным. Первые нейроны образуют узлы блуждающего нерва. Их дендриты заканчиваются рецепторами на твердой мозговой оболочке задней черепной ямки,

11. XI пара черепных нервов – добавочный нерв В его состав входят две части: блуждающая и спинномозговая. Проводящий двигательный путь является двухнейронным.Первый нейрон находится в нижней части прецентральной извилины. Его аксоны входят в ножку мозга, мост,

12. XII пара черепных нервов – подъязычный нерв По большей части нерв является двигательным, но в нем имеется и малая часть чувствительных волокон веточки язычного нерва. Двигательный проводящий путь является двухнейронным. Центральный нейрон располагается в коре нижней

21.7. Невралгии черепных и спинальных нервов Невралгии – поражение периферического отрезка нерва (ветви или корешка), проявляющееся симптомами раздражения. Если для невропатий характерны симптомы выпадения функции нерва, для невралгий характерны симптомы раздражения.

Действия наружных мышц глаза представлены на рис. 1. Верхняя косая мышца глаза управляется блоковым черепным нервом, наружная прямая мышца — отводящим. Все остальные мышцы иннервированы глазодвигательным нервом, который также несет парасимпатические волокна к сфинктеру зрачка и подходит к мышце, поднимающей верхнее веко.

Рис. 1. Двигательные эффекты и иннервация наружных мышц глаза (левое глазное яблоко)

Обследование

Обследование пациента, находящегося в сознании, включает оценку слежения за объектом (палец врача, молоточек, ручка), передвигающимся в вертикальном и горизонтальном направлениях. Объект должен двигаться по траектории в форме буквы Н (а не по крестообразной), чтобы более точно оценить движения глазных яблок. Это позволяет исследовать функции наружных мышц глаза относительно независимо друг от друга (рис. 1).

Слежение глазами за объектом — лучший способ обнаружить имеющиеся нарушения, так как нормальное слежение обеспечивается целостностью всех проводящих путей, вовлеченных в содружественные движения глазных яблок. Элементы этой сложной системы могут быть обследованы отдельно с использованием других клинических методов:

• Саккады — быстрые перемещения взора; достигаются, если врач просит пациента быстро посмотреть вправо, влево, вверх или вниз
• Конвергенция — способность глазных яблок приспосабливаться к ближнему зрению содружественным сведением кнутри, в то время как слежение и саккады используют движение на постоянном расстоянии от глаз
• Оптокинетические движения наблюдаются при вращении цилиндра с перемежающимися белыми и черными полосами перед глазами пациента. В нормальном состоянии заметно медленное слежение, чередующееся с быстрыми корректирующими саккадами (оптокинетический нистагм). Эти движения отсутствуют у больного, с угнетением сознания. Исследование оптокинетического нистагма ценно для выявления симулированных расстройств сознания.
• Вестибулоокулярный рефлекс. В отличие от всех вышеописанных методов, требующих сохранного уровня бодрствования, этот тест может быть применен у пациента с угнетением сознания. Проводящие пути ствола головного мозга, в частности те, которые соединяют вестибулярные ядра (получают сигнал из вестибулярного аппарата во внутреннем ухе; см. ниже) с ядрами III, IV и VI нервов, могут быть исследованы следующими способами:

• реакция на движение головы (окулоцефалический рефлекс, или симптом головы куклы)
• реакция на введение холодной воды в наружный слуховой проход (калорический тест, рис. 2).

Рис. 2. Исследование вестибулоокулярного рефлекса, а — интактный ствол — поворот головы вызывает преходящее движение глазных яблок в противоположную сторону — окулоцефалический рефлекс, или симптом головы куклы. Указанный рефлекс также применим к вертикальным движениям глазных яблок при запрокидывании и опускании головы. Калорический тест — введение 50 мл холодной воды в наружный слуховой проход вызывает содружественное отведение глазных яблок в сторону раздражения; б — смерть мозгового ствола: отсутствие окулоцефалических и калорических реакций

Эти тесты важны для диагностики поражения ствола головного мозга у пациента, находящегося в бессознательном состоянии.

Расстройства движения глазных яблок и век

Симптомы

Пациент может предъявлять жалобы на опущение верхнего века (частичный или полный птоз).

Диплопия, или двоение, в неврологической практике возникает из-за несоосности глазных яблок, вследствие чего свет попадает на разные участки двух сетчаток и мозг не может совместить два изображения. Это случай бинокулярной диплопии, возникающей при обоих открытых глазах, его следует отличать от монокулярной диплопии, возникающей при взгляде одним глазом. Данное расстройство не является симптомом неврологического заболевания и может быть обусловлено офтальмологическим заболеванием (например, помутнение хрусталика) или, чаще, является функциональным дефектом.

Причина бинокулярной диплопии заключается в несбалансированности работы наружных мышц глаза и нарушении их иннервации. Диплопия всегда четко выявляется (или есть двоение, или его нет), однако может варьировать ее выраженность. Пациент может сообщить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, вертикальном или наклонном.

Синдромы поражения

Основные нарушения глазодвигательной иннервации достаточно легко выявляются у пациента, находящегося в сознании, путем выявления классических синдромов с использованием теста слежения.

Паралич глазодвигательного нерва (III нерв)

Таблица 1. Причины поражения глазодвигательного нерва

В стволе головного мозга (опухоль, аневризма основной артерии)

Тенториальное вклинение (с угнетением сознания)

Аневризма задней соединительной артерии в кавернозном синусе (опухоль, аневризма, тромбоз)

Верхняя глазничная щель/орбита (опухоль, гранулема)

В стволе головного мозга

В нервном стволе — системные заболевания (диабет, гипертензия, гигантоклеточный артериит, туберкулез, узелковый полиартрит)

Нерв может быть поражен при воспалительных процессах, базальном менингите (туберкулез, сифилис, саркоидоз, раковая опухоль, лимфома)

Паралич блокового нерва (IV нерв)

Изолированный односторонний паралич передней косой мышцы может быть результатом легкой травмы головы. Пациент обычно испытывает двоение при ходьбе по лестнице вниз и старается держать голову склоненной, чтобы компенсировать диплопию. Паралич верхней косой мышцы выявляется при проведении соответствующего теста (см. ниже).

Паралич отводящего нерва (VI нерв)

Пациент не может отводить кнаружи пораженное глазное яблоко из-за неконтролируемого действия медиальной прямой мышцы, в крайних случаях это приводит к появлению сходящегося косоглазия. Диплопия появляется при взгляде в пораженную сторону с возникновением горизонтального раздвоения изображения. Изолированный паралич VI нерва обычно связывается с нарушением кровоснабжения нерва (поражение vasa nervorum) вследствие диабета или гипертензии. Восстановления функций нерва после таких микроваскулярных заболеваний происходит в течение нескольких месяцев. Паралич VI нерва также может быть ложным признаком локализации при повышенном внутричерепном давлении, так как нерв имеет большую длину и сложный путь прохождения сквозь кости черепа. Вследствие этого высок риск его повреждения из-за повышенного внутричерепного давления или объемного воздействия.

Синдром Горнера

Часть мышц, отвечающих за поднимание верхнего века, иннервируется симпатическими нервными волокнами. Вследствие этого поражение орального отдела симпатической нервной системы может проявляться частичным птозом вместе с миозом (сужение зрачков как результат паралича симпатических волокон, иннервирующих мышцу, распшряюшую зрачок). Другие признаки синдрома Горнера — глубокое стояние глазного яблока в орбите (энофтальм), снижение или отсутствие потоотделения на пораженной стороне лица (ангидроз) — встречаются реже. Источником симпатической иннервации зрачка является гипоталамус. Синдром Горнера может быть вызван поражением симпатических волокон на различном уровне (рис. 3).

Рис. 3. Причины синдрома Горнера, классифицированные в зависимости от уровня поражения симпатической нервной системы — от гипоталамуса до глазного яблока

Нистагм — непроизвольное ритмичное покачивающееся движение глазных яблок, возникающее при попытке фиксировать взгляд в крайнем вертикальном или горизонтальном направлениях, реже наблюдается при взгляде перед собой. Нистагм может происходить с одинаковой скоростью движения глазных яблок в обоих направлениях (маятникообразный нистагм), однако чаще медленная фаза (возвращение к исходному положению от направления взгляда) чередуется с корректирующей быстрой фазой — движением в обратном направлении (толчкообразный нистагм). Такой нистагм определяется как толчок в соответствии с направлением быстрой фазы, хотя это практически нормальные саккады, назначение которых — компенсировать патологический процесс, представленный медленным компонентом.

Классификация толчкообразного нистагма:

1. Проявляется только при взгляде в сторону быстрого компонента.
2. Проявляется в нормальном направлении взора (взгляд устремлен прямо вперед).
3. Проявляется при взгляде в сторону медленного компонента.

Нистагм может быть врожденным, в таком случае он обычно маятникообразный. Приобретенный нистагм может быть признаком заболевания внутреннего уха (лабиринта) (см. ниже), ствола головного мозга или мозжечка, а также может возникать как следствие побочного действия лекарственных препаратов (например, антиконвульсантов). Вращательный (ротаторный) нистагм наблюдается при поражении либо периферического (лабиринт), либо центрального (ствол мозга) отделов вестибулярного анализатора. Вертикальный нистагм, не связанный с приемом наркотиков, обычно указывает на поражение ствола головного мозга и имеет определенное значение для топической диагностики очага поражения (в области большого отверстия) в том случае, если быстрая фаза нистагма направлена вниз при взгляде вниз. Обычно пациенты не ощущают нистагма, хотя он может быть ассоциирован с системным головокружением (вертиго) (см. ниже). Иногда ритмичные движения глазных яблок при нистагме воспринимаются субъективно (осциллопсия), особенно часто при вертикальном нистагме. При этом пациент осознает, что окружающий мир неприятно передвигается вверх и вниз.

Межъядерная офтальмоплегия

Нормальный содружественный взгляд обоими глазами вправо или влево обусловлен согласованным действием наружной прямой мышцы одного глазного яблока совместно с обратным действием внутренней прямой мышцы другого. Анатомической основой содружественных движений глазных яблок является медиальный продольный пучок — полоска быстропроводящих миелинизированных нервных волокон, связывающих ядра отводящих нервов моста с контралатеральными ядрами, обеспечивающими иннервацию внутренних прямых мышц. Вследствие поражения этого проводящего пути утрачивается возможность содружественных движений глазных яблок — сохраняются условия для нормального отведения одного глаза кнаружи при невозможности движений другого глаза кнутри. Возможно также появление нистагма при взгляде в стороны, более выраженного у отводящегося кнаружи глаза. Такая комбинация симптомов известна как межъядерная офтальмоплегия и обычно встречается при рассеянном склерозе. Поражение медиального продольного пучка также может вызывать различное по вертикали стояние глазных яблок, при котором одно глазное яблоко стоит выше относительно другого во всех положениях.

Содружественный паралич взора

Полная или частичная утрата обоими глазными яблоками способности движений в определенном направлении вызывается надъядерным поражением проводящих путей, отвечающих за движения глазных яблок (надъядерный паралич взора). При этом страдают связи ядер III, IV и VI нервов с вышележащими структурами. Как правило, диплопия отсутствует, так как оптические оси могут оставаться выровненными относительно друг друга.

Поражение может быть обусловлено как сдавлением, так и разрушением соответствующих структур (например, кровоизлияние или инфаркт). Надъядерный паралич взора может быть хроническим и прогрессирующим, например при экстрапирамидных расстройствах. Если у больного с параличом взора при исследовании окулоцефалического рефлекса движения глазных яблок сохранены, имеет место, скорее всего, надъядерное поражение. Обширное повреждение ствола головного мозга или больших полушарий существенно влияет на уровень сознания, равно как и на состояние систем, отвечающих за движение глазных яблок, и может быть причиной сходящегося пареза взора (рис. 4). Центр, контролирующий движения глаз в горизонтальном направлении, находится в варолиевом мосту (высшие центры в полушариях головного мозга); центры вертикального зрения не так хорошо изучены, однако предположительно находятся в верхних отделах среднего мозга.

Рис. 4. Содружественный паралич взора. Направление отклонения диагностически ценно при определении очага поражения у пациентов с гемипарезом и нарушенным сознанием, а — парциальная эпилепсия с очагом патологической активности в одной лобной доле; глазные яблоки отклоняются в сторону пораженных конечностей, что не соответствует полушарию, в котором расположен эпилептический очаг; б — разрушение одной из лобных долей; глазные яблоки отклоняются от парализованных конечностей, поскольку центры, контролирующие движения глаз (лобный центр взора), в непораженном полушарии не посылают сигналов оказывать сопротивление; в — одностороннее поражение ствола головного мозга (в области паролиева моста); глазные яблоки отклоняются в пораженную сторону. Поражение расположено выше перекреста пирамид, поэтому гемипарез выявляется на стороне, противоположной очагу поражения. Однако очаг располагается ниже перекреста волокон от коркового центра взора, направляющихся к ядрам варолиева моста и контролирующих горизонтальные движения глазных яблок. В этой ситуации действие, не встречающее сопротивления глазодвигательного центра непораженной половины моста, приводит к отклонению глазных яблок в одноименную сторону

Сложные глазодвигательные расстройства

Комбинации параличей нескольких нервов, обеспечивающих иннервацию глазных яблок, могут быть различными (например, поражение III, IV и VI нервов, вызванное патологическим процессом в пещеристом синусе или переломом верхнего края орбиты), причины которого не установлены (например, поражение, ствола головного мозга неясной природы). Следует иметь в виду курабельную причину заболевания — миастению или поражение мышц глазного яблока вследствие заболевания щитовидной железы.

У многих пациентов с бинокулярной диплопией ее механизм выявляется при наблюдении за движениями глаз, когда выявляется слабость определенных мышц. В ряде случаев дефект выражен не так ярко и движения глазных яблок кажутся нормальными при осмотре, хотя пациент все равно отмечает двоение. В таких случаях следует определить направление, в котором диплопия наиболее выражена, а также установить, в каком направлении раздваивается изображение — горизонтальном, наклонном или вертикальном. Глаза по очереди прикрывают и отмечают, какое из изображений исчезает. Обычно ложное изображение (для пораженного глаза) более удалено от центра. Так, в случае оценки диплопии при одном прикрытом глазном яблоке у пациента с негрубым параличом правой наружной прямой мышцы, диплопия максимальна при взгляде вправо, при этом изображение раздваивается по горизонтали. При закрытом правом глазном яблоке изображение, удаленное от центра, пропадает, в то время как при закрывании левого, пропадает ближнее.

Неврология для врачей общей практики. Л. Гинсберг