Парез лицевого нерва при эпитимпаните

Эпитимпанит – это заболевание, для которого характерно развитие воспалительного процесса в полости среднего уха.

В результате такого патологического процесса происходит разрушение слуховых косточек, участвующих в проведении звука к структурам внутреннего уха. Воспалительный процесс характеризуется задержкой оттока гнойного содержимого из надбарабанного пространства вследствие большого количества складок и карманов слизистой в данной области.

Кроме того, распространение инфекции грозит развитием гнойных осложнений во внутричерепном пространстве, лабиринте внутреннего уха, тромбоза венозных синусов. Такие осложнения характерны, как правило, для поражения надбарабанного пространства. Нередко наблюдается перфорация барабанной перепонки, делающей внутренние отделы уха беззащитными перед инфекционными агентами. Чаще происходит краевая перфорация, при которой патологическое отверстие может располагаться переднем или заднем ее отделе.

При попадании инфекционного возбудителя в полость среднего уха происходит разрушение слизистой оболочки и костной ткани молоточка, наковальни и стремечка. Наблюдается так называемый остеит и кариес кости с развитием грануляционной ткани. Разрушение цепи слуховых косточек приводит к тугоухости, состоянию, которое характеризуется выраженным снижением слуха. Кроме того при эпитимпаните часто развивается холестеатома, представляющая собой деструктирующее образование из ороговевающих эпителиальных клеток. Это псевдо-опухолевое образование имеет характерную жемчужную поверхность. Необходимо дифференцировать холестеатому, возникающую при воспалительном процессе, от истинной опухоли.

Грануляции и холестеатома легко кровоточат при прикосновении во время отоскопии. Кариозный процесс нередко захватывает участки височной кости.

При развитии эпитимпанита могут появляться полипы, располагающие в просвете наружного слухового прохода и имеют вид гроздьевидной опухоли.

Обострению вялотекущих эпитимпанитов могут содействовать заболевания, приводящие с снижению иммунитета. Это может быть острое респираторное вирусное заболевание, обострение хронических заболеваний.

Признаками развития такого заболевания как эпитимпанит может становиться следующее:

снижение слуха на стороне поражения прогрессирующее и граничащее с глухотой;
неприятный запах, появляющийся вследствие разложения вещества кости. При таком патологическом процессе вырабатываются такие вещества как скатол, индол;
боль в области темени или виска на стороне поражения;
ощущение давления в ухе;
ощущение тяжести в половине головы;
головокружение и нистагм сопровождают поражение стенки лабиринта полукружного канала;
появление отделяемого из наружного слухового прохода нередко с примесью крови. Часто выделения являются обильными и имеют зловонный запах. Иногда появляется крошковидное отделяемое;
иногда может наблюдаться самопроизвольное вылечивание эпитимпанита, которое необходимо дифференцировать от формирования рубцовых сращений, препятствующих оттоку гноя.

Для диагностики эпитимпанита важен тщательный сбор анамнеза заболевания, а также некоторые исследования:

отоскопия – позволяет осмотреть слуховой проход, обнаружить признаки воспалительного процесса, перфорацию барабанной перепонки, холестеатому, отложения грануляционной ткани. Для постановки точного диагноза может использоваться операционный микроскоп, отоскопическая лупа, увеличительная воронка Зигле;

рентгенологическое исследование костей черепа - особенное внимание уделяется снимкам височной кости, которые помогают оценить распространенность патологического процесса.

Раннее выявление и грамотное лечение эптимпанита имеет большое значение для сохранения слуха и препятствия развитию осложнений воспалительного процесса.

Хирургическое лечение эпитимпанита проводится при развитии внутричерепных осложнений, появлении признаков пареза лицевого нерва, остемиелита сосцевидного отростка височной кости. Показанием к проведению операции также становится развитие лабиринтита, стойкого кариозного процесса. Хирургическому удалению подлежат холестеатомы и полипы слухового канала.

Радикальное оперативное вмешательство при эпитимпаните нередко подразумевает проведение общеполостной операции, подразумевающей санацию полости уха. При этом таком хирургическом методе лечения надбарабанное пространство, барабанная полость, пещера с оставшимися участками сосцевидного отростка и наружных слуховой проход подлежат объединению в общую полость. Для обеспечения хорошего результата оперативного лечения и предупреждения рецидивирования воспалительного процесса сохраняется только задневерхняя стенка костной части наружного слухового прохода и кость в районе прохождения слухового нерва.

Тимпанопластика является современным способом лечения эпитимпанита, при котором улучшить слух, удалив при этом ткани, пораженные патологическим процессом. Врачи успешно проводят восстановление слуховых косточек, барабанной перепонки, барабанной полости. Показаниями к проведению оперативного вмешательства становятся поражения лицевого нерва, нагноительные осложнения в полости черепа или внутри лабиринта.

Консервативное лечение эпитимпанита применяется в случае отсутствия осложнений заболевания, перфорации барабанной перепонки, которая позволяет санировать полость уха, удалять полипы, холестеатому посредство промывания. Грануляции могут удаляться посредством химического прижигания специальными препаратами. Также патологическую ткань можно извлечь кюреткой.

Медикаментозное лечение эпитимпанита заключается в использовании ушных капель, обладающих антисептическими свойствами. Кроме того проводится введение в барабанную полость антибактериальных растворов, глюкокортикоидных препаратов. Эффективно также использование протеолитических ферментов, которые позволяют размягчить и лизировать сгустки фибрина, гноя, масс холестеатомы. Такое лечение препятствует развитию рубцовых сращений в слуховом проходе, возникающих в результате поражение воспалительным процессом слизистой оболочки из-за выделения фибрина.

Проводится удаление полипов при помощи режущей ушной петли, что дает возможность иссечь образование без развития осложнений. Манипуляция проводится с использованием местного обезболивания растворами анестетиков, закапываемых в слуховой проход. Также в удалении полипов используются коагулирующие препараты, которые наносятся на поверхность образования и вызывают его отторжение.

При локальном поражении только некоторых слуховых косточек используется избирательное их удаление. Так в ходе микрохирургического вмешательства может удаляться головка молоточка, наковальни.

После лечения эпитимпанита, пациентам как правило показано приобретение слуховых аппаратов.

Общие сведения

Нейропатия лицевого нерва (синоним — неврит лицевого нерва, паралич Белла) представляет собой паралич/парез лицевого нерва, сопровождающийся чувствительными, двигательными и вегетативными нарушениями в зоне иннервации мимических мышц и асимметрией лица. Нейропатия лицевого нерва (НЛН) является одной из распространенных и актуальных проблем неврологии.

В первую очередь необходимо отметить, что НЛН развивается всегда лишь при поражении нервного волокна от двигательного ядра лицевого нерва до его выхода из шилососцевидного отверстия (периферический парез) и всегда на одноименной стороне в отличии от центрального пареза, который возникает преимущественно при инсульте и зачастую сочетается с парезом конечностей, развивающихся на противоположной очагу стороне (рис. ниже).

Лицевой нерв (ЛН) относится к преимущественно двигательным нервам, которые обеспечивают мимику, процессы моргания, жевания, глотания, нахмуривания. Однако в составе ствола лицевого нерва также проходят составные части промежуточного нерва — парасимпатические (секреторные) и чувствительные (вкусовые) волокна, иннервирующих слюнные железы, а также вкусовую чувствительность языка.

Относительно высокая частота поражения лицевого нерва во много обусловлена присущими ему анатомо-топографическими особенностями — нерв имеет сложный и длительный ход в узком костном канале височной кости. Наиболее уязвимым отрезком ЛН (в котором происходит его ущемление/сдавливание) является отрезок, расположенный в узком извитом канале где в случаях развития отека, обусловленного различными причинами (например, воспалением) и происходит его сдавление.

Среди разных локализаций поражения периферического отдела ЛН паралич Белла относится к наиболее часто встречаемой патологии (16-25 случаев /100 000 населения) и обусловлен развитием отека и последующей его компрессии в костном канале (туннельный синдром). Высокая ранимость ЛН в фаллопиевом канале объясняется превалированием его в поперечном сечении канала, где он занимает 40%-70% всей площади. При этом несмотря на то, что канал в отдельных местах сужается, толщина самого нервного ствола остается неизменной.

В подавляющем большинстве случаев периферический парез лицевого нерва проявляется односторонним поражением лицевого нерва. Правая/левая лицевая сторона поражаются с одинаковой частотой. На долю двусторонней невропатии ЛН приходится всего 6,2% всех его поражений. Средний возраст начала заболевания около 40 лет, но может встречаться в любом возрасте. Наименьший показатель заболеваемости отмечается у детей в возрасте до 10 лет, повышается у лиц возрастной группы 10–29 лет, стабильные показатели характерны для лиц 30–69 лет и максимальных показателей достигает в популяции больных после 70 лет.

Для заболевания характерна высокая частота осложнений (7–18% случаев), в 24,5% отмечаются рецидивирующие невропатии ЛН. Повторные невропатии по сравнению с первичными протекают более тяжело, труднее лечатся и крайне редко завершаются полным восстановлением. Нейропатия лицевого нерва, как пишут многие пациенты, посещающие специальный форум, является чрезвычайно психотравмирующей ситуацией для больных и крайне негативно отражается на психоэмоциональной сфере и физическом состоянии пациентов вплоть до развития невроза. Паралич ЛН является частой причиной длительного нарушения трудоспособности и существенно снижает качество жизни.

Патогенез

Пусковым фактором НЛН является раздражение сосудов черепно-цервикального отдела, что способствует развитию ангиоспазма позвоночной и ветвей наружной сонной артерии, что приводит к первичной ишемии корешка ЛН. Нарастающие нарушения микроциркуляции в структурах ЛН приводят к аноксическому отеку нерва. Это в сою очередь приводит к компрессии (сдавливанию) нервной ткани в лицевом (фаллопиевом) канале височной кости, нарушению нервно-мышечной проводимости, обусловленного блокадой процесса высвобождения из окончаний двигательных аксонов ацетилхолина и расстройством взаимодействия ацетилхолина с рецепторами, расположенными на постсинаптической мембране. По мере нарастания расстройств в нервной ткани развивается вторичная ишемия ЛН.

Классификация

Выделяют первичное поражение ЛН, вызванное переохлаждением и вторичное, как осложнение других заболеваний.

По этиологическому признаку выделяют:

Паралич Белла (идиопатическая невропатия).
Отогенные невриты (при воспалении среднего уха/сосцевидного отростка височной кости).
Инфекционные невриты (при гриппе, герпесе, паротите, полиомиелите и др.).
Травматические невриты (повреждение лицевого нерва).
Ишемические (в случаях нарушении кровоснабжения нерва).

Причины неврита лицевого нерва

При периферическом характере поражения ЛН установить причины возникновения заболевания в большинстве случаев достаточно сложно. Принято считать, что причины невропатии ЛН полиэтиологичны (ишемические, отогенные, идиопатические, травматические, инфекционные и другого генеза). Как уже указывалось, паралич Белла развивается вследствие сдавления нерва в узком извитом канале височной кости, происходящего по различным причинам (воспаление, наследственная предрасположенность в виде врожденной узости канала лицевого нерва).

К провоцирующим факторам невропатии ЛН относятся переохлаждение, инфекции, сдавление нерва опухолью (невринома), травматизация костей основания черепа/лица с механическим повреждением/разрывом нервных волокон, отравления. Также невропатия может развиваться как осложнение отита, паротита, мезотимпанита, нейротропной вирусной инфекции (полиомиелита, герпеса), воспалительных процессов в головном мозге.

Симптомы

Симптомы неврита лицевого нерва определяются уровнем его поражения. Рассмотрим лишь симптоматику компрессионно-ишемического поражения ЛН (паралич Белла). Наиболее часто компрессионно-ишемическая невропатия проявляется остро развившимся парезом/параличом мимической мускулатуры в виде:

Паралич лицевого нерва начинается преимущественно внезапно. В начале заболевания у некоторых пациентов за 1-2 дня до появления двигательных расстройств или одновременно появляются умеренные/легкие боли и парестезии в области сосцевидного отростка/уха.

Анализы и диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической симптоматики и жалоб пациента. С целью исключения вторичной природы заболевания назначаются дополнительные инструментальные обследования (МРТ/КТ головного мозга). Для уточнения локализации поражения ЛН, степени его поражения могут назначаться электромиография и электронейрография.

Лечение неврита лицевого нерва

Вылечить парез лицевого нерва можно лишь используя комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию, массаж, физиопроцедуры, ЛФК и специальные упражнения. Лечебные мероприятия направлены на улучшение крово/лимфообращения в области лица, нормализацию проводимости лицевого нерва, предупреждение появления мышечной контрактуры и восстановление функции мимических мышц. Лечение, в зависимости от тяжести заболевания может проводится амбулаторно или стационарно в неврологическом отделении.

Основным принципом медикаментозного лечения невропатии является снятие отека и скорейшее восстановление микроциркуляции. В остром периоде заболевания достаточно высокую эффективность имеют системные глюкокортикостероиды препараты. С этой целью проводится пульс-терапия: Метипред внутривенно капельно в течение 3 дней и далее назначается ГКС перорально в течение 5 дней, а затем доза постепенно снижает ежедневно на 5 мг. Или же назначается Преднизолон в течении 7 дней по 60-80 м/сутки с постепенной отменой за 5-6 суток. Некоторые авторы считают, что при параличе Белла более целесообразным является периневральное введение гормонов (Гидрокортизон с новокаином), что способствует более быстрой декомпрессии лицевого нерва. Параллельно назначаются диуретики — Фуросемид, Диакарб, Триамтерен.

Для снижения болевого синдрома и противовоспалительной терапии назначаются НПВС – Ксефокам, Диклофенак, Ибупрофен, Кеторолак, Зорника. Эффективны сосудорасширяющие препараты (Скополамин, Никотиновая кислота, Ксантинола никотинат). Показано назначение витаминов группы В, которые оказывают нейротропное действие, улучшают регенерацию и трофические процессы в нервной ткани, уменьшают боль (Нейромультивит, Мильгамма, Нейробион и др.).

Назначаются препараты альфа-липоевой кислоты (Тиоктацид, Берлитион, Тиогамма), способствующие восстановлению структуры нерва и купированию процессов демиелинизации.

Вне острого периода (на 7-10 сутки) для нормализации проводимости лицевого нерва проводится стимулирующая терапия — назначаются антихолинэстеразные препараты (Галантамин, Нейромидин, Ипидакрин, Аксамон). Лицевой неврит с затяжным течением требует назначения антидепрессантов — Имипрамин, Амитриптилин, Дулоксетин, Венлафаксин. В качестве дополнительного средства рекомендуется назначение оксидантов — Тиоктацид, Берлитион. Для местного обезболивания можно использовать Анестезиновую/Лидокаиновую мазь, которая наносится на болевые зоны. Если на протяжении первых 2-3- месяцев восстановление лицевого нерва в полном объеме не произошло, назначают Лидазу и препараты-биостимуляторы (ФИБС, Алоэ). При развитии контрактур показаны Мидокалм, Тегретол.

Лабиринтит (labyrinthitis)

Лабиринтит (labyrinthitis) — воспалительный процесс, поражающий структуры перепончатого лабиринта. По характеру течения выделяют острый, подострый, хронический лабиринтит; различают серозный, гнойный, ограниченный и разлитой лабиринтит.

Инфекция проникает в полость внутреннего уха чаще вследствие разрушения костной капсулы лабиринта остеомиелитическим процессом (холестеатома, кариес). Опасность возникшего лабиринтита обусловлена возможностью гибели рецепторного аппарата как улитки, так и преддверия, полукружных каналов, а также распространением инфекции через внутренний слуховой проход, водопровод преддверия в заднюю черепную ямку.

Больные жалуются на резкое головокружение, сопровождающееся тошнотой, рвотой, расстройством походки, неустойчивостью. Головная боль нетипична. Головокружение может быть длительным и постоянным, а может возникать при резком повороте головы, протирании уха при гноеотделении из него.

Серозный лабиринтит иногда возникает на фоне острого среднего отита вследствие проникновения токсинов из среднего уха через окна лабиринта. Помимо признаков основного заболевания (средний отит, грипп), характерным бывает появление спонтанного нистагма — вначале в сторону раздраженного уха, позже, вследствие угнетения, гибели лабиринта, нистагм бывает направлен в здоровую сторону. При серозном лабиринтите на фоне рационального и своевременного лечения, как правило, функция лабиринта восстанавливается. Следствием гнойного лабиринтита могут быть полная глухота и выпадение вестибулярной функции на стороне поражения. При ограниченном лабиринтите выявляется фистульный симптом.

Показана срочная госпитализация. В случае острого серозного лабиринтита, возникшего на фоне острого среднего отита, производят парацентез, назначают активную антибиотикотерапию, исключающую применение ототоксичных антибиотиков, кортикостероиды, витаминотерапию. С целью купирования головокружения вводят 2 мл 0,5 % раствора седуксена (в 10 % растворе глюкозы) внутривенно медленно; 1 мл 2,5 % раствора пипольфена внутримышечно и 1 мл 0,1 % раствора атропина сульфата или 1 мл 0,2 % раствора платифиллина подкожно. При остром гнойном, а также хроническом ограниченном лабиринтите производят срочную операцию на среднем ухе, санацию всех отделов среднего уха.

В случае обнаружения фистулы (чаще в области выступа горизонтального полукружного канала) используют хирургические методы — пластическое закрытие фистулы лоскутом слизистой оболочки, стенки вены или периоста. В послеоперационном периоде проводят активную антибиотикотерапию, дезинтоксикационную терапию (гемодез, реополиглюкин). В тяжелых случаях гнойного лабиринтита, когда утрачена слуховая функция, а вестибулярный аппарат не реагирует на чрезвычайные способы его раздражения (ватный тампон, смоченный эфиром, кладут на область медиальной стенки барабанной полости), прибегают к лабиринтотомии, т.е. вскрывают все полости лабиринта.

Отогенный парез, паралич лицевого нерва

Вследствие разрушения костной стенки лицевого канала кариозным процессом или холестеатомой происходят сдавливание лицевого нерва, воспаление его оболочек на различных уровнях прохождения нерва в барабанной полости. Важным диагностическим моментом, позволяющим уточнить уровень разрушения лицевого канала, является схема Бинга. При остром среднем отите парез может возникать без разрушения стенки лицевого канала.

На рисунке схематически показаны клинические проявления поражения лицевого нерва на различных уровнях: I — поражение до коленчатого узла: парез лицевого нерва, сухость глаза, гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка с одноименной стороны, логофтальм, сглаженность носогубной складки, невозможность наморщивания кожи лба на больной стороне; II — поражение в горизонтальной части канала в области окна преддверия: парез лицевого нерва, слезотечение, гиперакузия, нарушение вкуса на 2/3языка, нарушение саливации подъязычной железы на той же стороне; III — нарушение ниже выхода из шилососцевидного отверстия — парез лицевого нерва, слезотечение.

Центральный паралич лицевого нерва отличается от периферического, обусловленного повреждением ствола лицевого нерва, тем, что при этом параличе сохраняется возможность поднимать бровь на стороне поражения и наморщить кожу лба на стороне, где имеется сглаженность носогубной складки. Это обусловлено тем, что верхняя ветвь лицевого нерва, снабжающая мышцы лба, получает импульсы из центра не только своей стороны, но и противоположной, поэтому при нарушениях в центре какой-либо стороны вследствие такого перекреста верхняя ветвь остается функционирующей.

Если парез появляется на фоне гнойного воспаления среднего уха, в период обострения процесса, необходима срочная санирующая операция на среднем ухе с ревизией лицевого канала. В ряде случаев ликвидация давления на обнаженный лицевой нерв восстанавливает его функцию. При разрушении стенок лицевого канала прибегают к методам декомпрессии нерва, при полном перерыве, нерва используют пластические приемы — соединяют конец в конец дистальный и проксимальный фрагменты, изменяя направление нерва, или используют трансплантацию недостающего участка имплантатом из подкожного нерва, например икроножного.

В послеоперационном периоде назначают антибиотики, препараты, уменьшающие отек тканей, стимулирующие процесс заживления, а также физиотерапевтические процедуры, массаж мышц, что может оказывать положительное действие. В тех случаях, когда можно ограничиться лишь декомпрессией нерва, успех бывает почти в 100 % случаев, тогда как имплантация редко приводит к восстановлению сокращения мимической мускулатуры.

Менингит

Отогенный менингит — воспаление мозговых оболочек вследствие распространения гнойного процесса при остром или хроническом отите из полостей среднего уха. Чаще инфекция распространяется контактным путем вследствие разрушения кариозным процессом или холестеатомой крыши барабанной полости. В детском возрасте (дети до 2 лет) возможен так называемый менингизм, т.е. не воспаление, а только раздражение мозговых оболочек, что объясняется сосудистыми связями между средним ухом и полостью черепа (при имеющейся у детей до 4—5 лет незаращенной щели между пирамидой и чешуей височной кости).

Менингит составляет около 20 % всех внутричерепных осложнений. Различают гнойный и серозный менингит. В соответствии с клинической классификацией выделяют молниеносный менингит (симптомы появляются на 2—3-й день или в первые часы после возникновения острого среднего отита), острый (на фоне обострения хронического среднего отита без каких-либо продромальных признаков) и хронический латентно текущий процесс (продолжение острого, развивается из-за нерационального использования антибиотиков).

Возбудителем отогенного менингита чаще бывают стрептококки, пневмококки и стафилококки, однако одновременно высеваются кишечная палочка, дипло- и пневмококки. Отогенный менингит может быть первичным (при тимпаногенном, гематогенном, лабиринтогенном путях распространения инфекции) и вторичным (синус-тромбоз, субдуральный абсцесс, абсцесс мозга).

Если на фоне типично протекающего острого отита внезапно резко повышается температура тела, присоединяется сильная немотивированная головная боль или после проведенного парацентеза, назначения антибиотиков сохраняются упорная головная боль, высокая температура и появляются отдельные признаки, свойственные менингиту, то можно предполагать его развитие.

Больные жалуются на головную боль, тошноту, рвоту, высокую температуру тела (до 40 °С). Сознание затемнено, наблюдаются бред, общая гиперестезия, ригидность затылочных мышц. Определяются симптомы Кернига — Брудзинского, Гилена, Гордона, Оппенгейма. При спинномозговой пункции выявляют повышенное давление в спинномозговом канале (в норме 180 мм вод. ст. или 60 капель в минуту). Цереброспинальная жидкость мутная, характеризуется наличием микроорганизмов, повышенным цитозом, изменением клеточного и биохимического составов.

Необходимы срочная санирующая расширенная операция на среднем ухе, "радикальная" операция с обнажением твердой мозговой оболочки в области средней черепной ямки, вплоть до участков неизмененной оболочки. Требуются интенсивные мероприятия по дезинтоксикации: гемодез, реополиглюкин, витамины, дегидратирующие препараты (маннитол), массивные дозы антибиотиков широкого спектра действия — пенициллин, левомицетин, тетрациклин, кефзол, цепорин и др., повторные контрольные люмбальные пункции (с эндолюмбальным введением при тяжелых запущенных формах менингита — 30 000 ЕД бензилпенициллина в 1—1,5 мл изотонического раствора хлорида натрия, не более 2—3 раз с интервалом в несколько дней).

При хирургическом лечении и массивной антибиотикотерапии выздоровление наблюдается в 70—80 % случаев.

Что такое парез лицевого нерва? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Ефименко В. Н., невролога со стажем в 42 года.

Определение болезни. Причины заболевания

Парез лицевого нерва — это полиэтиологичное патологическое состояние, которое проявляется слабостью мимических мышц лица, иннервируемых лицевым нервом. Встречается в различном возрасте, как у взрослых, так и у детей.

Причины слабости лицевой мускулатуры: [4]

1. Причины, обусловленные поражением центрального двигательного нейрона:

инсульт (ишемический — 85%, геморрагический — 15%);
опухоли мозга (метастатические или первичные, локализующиеся в полушариях мозга или его стволе);
абсцесс мозга;

2. Причины, обусловленные поражением периферического двигательного нейрона:

паралич Белла;
синдром Гийена — Барре (может быть ВИЧ-ассоциированным);
инфекция, вызванная вирусом простого герпеса;
васкулиты;
саркоидоз, болезнь Бехчета, узелковый периартериит, синдром Шегрена, сифилис;
менингит: бактериальный (пневмококк, менингококк, Haemophilus influenza, туберкулезный, боррелиозный, сифилис, грибковые инфекции);
перелом височной кости;
опухоли височной кости: метастатические, инвазивная менингиома;
инфекции и опухоли среднего уха;
опухоли или инфекции околоушной железы;
травматические повреждения лица;
внутренний разрыв сонной артерии;
действие лекарств (химиотерапевтические средства);
последствия установки кохлеарного импланта;

3. Заболевания, при которых поражаются нервно-мышечные синапсы:

миастения;
ботулизм;

4. Заболевания, при которых поражаются лицевые мышцы:

мышечные дистрофии;
миопатии.

Из наиболее частых причин в 2/3 случаев пареза лицевых мышц выявляется идиопатическая невропатия лицевого нерва (паралич Белла). Инфекционное поражения нерва вирусом опоясывающего герпеса может быть при синдроме Рамсея Ханта. Из других инфекций невропатия лицевого нерва может встречаться при Лайм-боррелиозе и паротите. При понтинной форме полиомиелита может поражаться двигательное ядро лицевого нерва. Кроме того, поражение лицевого нерва может быть при многих системных инфекциях (сифилис, туберкулез, ВИЧ-инфекция и другие). При синдроме Гийена-Барре парез лицевой мускулатуры входит в клиническую картину болезни. Двухстороннюю невропатию лицевого нерва многие авторы рассматривают как стёртую форму данного синдрома. [2] [6] Вовлечение лицевого нерва может встречаться и при системных заболеваниях соединительной ткани (нодозном периартериите, системной красной волчанке, синдроме Шегрена и других), а также саркоидозе, амилоидозе и т. д.

На лицевой нерв могут распространяться воспалительные процессы в среднем ухе. Рецидивирующая невропатия лицевого нерва у молодых лиц может быть проявлением синдрома Мелькерсона — Россолимо — Розенталя, который имеет наследственный характер с локализацией в гене 9p14. [6] [9]

Из других причин можно назвать опухолевый процесс, например, поражение лицевого нерва при невриноме слухового нерва, канцероматозе оболочек мозга, арахноидэпителиоме основания черепа и других. Травматические поражения возникают при переломах основания черепа. Также повреждения нерва могут возникнуть после операций на среднем ухе, пирамидке височной кости, слюнной железе.

Метаболические расстройства при сахарном диабете могут проявляться в том числе и вовлечением лицевого нерва со сложным механизмом, характерным для диабетических нейропатий. У больных старшего возраста поражение лицевого нерва может встречаться при гипертонической болезни, церебральном атеросклерозе и других ангиопатиях, когда в процесс вовлекаются мелкие сосуды, питающие нервы.

Симптомы пареза лицевого нерва

Практическому врачу очень важно не только выявить симптомы поражения лицевого нерва, но и определить топический (локальный) уровень его поражения, что важно для установления причин и механизма возникновения заболевания (этиопатогенеза) и целенаправленного лечения.

Выделяют центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез отличается тем, что при нём возникает слабость мышц только нижней части лица (сглаженность носогубной складки, опущение угла рта и другие), а верхняя остаётся интактной (неповреждённой). Это связано с тем, что верхняя часть ядра нерва имеет двухстороннее корковое представительство. Кроме того, на стороне пареза могут быть и симптомы поражения пирамидного пути в руке и ноге (центральный гемипарез, гиперрефлексия, патологические рефлексы и другие).

Уровень поражения нерва помогают установить сопутствующие симптомы. [5] Наиболее часто нерв повреждается в канале лицевого нерва пирамидки височной кости. При этом к прозопарезу присоединяются симптомы поражения промежуточного нерва (n. intermedius).

Симптомы поражения нерва в зависимости от уровня поражения представлены следующим образом:

при поражении нерва в мостомозжечковом углу возникают симптомы прозопареза (VII пара) и расстройство слуха (VIII пара);
при высоком поражении нерва в канале до отхождения от него n. petrosus major у больного выявляется прозопарез в сочетании с сухостью глаза, гиперакузией (восприятием любых звуков как слишком громких) и снижением вкуса на передних 2/3 одноименной половины языка;
при поражении нерва ниже отхождения большого каменистого нерва выявляется прозопарез, слезотечение, гиперакузия и снижение вкуса на половине языка;
при поражении нерва ниже отхождения n. stapedius будет прозопарез в сочетании со слезотечением и снижением вкуса на передних 2/3 одноименной половины языка;
при поражении нерва у выхода из канала после отхождения chorda thympani будет только прозопарез и слезотечение.

Слезотечение при поражении лицевого нерва можно объяснить несколькими причинами. С одной стороны, при неполном закрытии глаза слизистая постоянно раздражается, что при сохранении слезовыделительной иннервации приводит к повышенному слезообразованию. С другой, при расслаблении круговой мышцы глаза нижнее веко несколько опущено, и слеза, не попадая в слёзный канал, выливается через веко.

Невралгия Рамсея Ханта, которая возникает вследствие герпетического поражения коленчатого узла, проявляется сочетанием пареза мимических мышц лица с герпетическими высыпаниями на барабанной перепонке, коже ушной раковины и/или наружного слухового прохода. Иногда отмечается шум в ушах и снижение слуха.

Патогенез пареза лицевого нерва

Центральный парез лицевого нерва возникает вследствие поражения волокон кортико-нуклеарного пути при процессах в полушарии или стволе мозга (инсульт, опухоль, абсцесс или травма).

При поражении нерва в канале пирамиды височной кости патогенетическими механизмами могут быть ишемия, отек и компрессия участка лицевого и структур промежуточного нервов в канале. Это одна из моделей компрессионно-ишемической невропатии. [6] [9] При синдроме Гийена — Барре и рассеянном склерозе в патогенез включаются аутоиммунные механизмы. [1] [2] При синдроме Ханта может быть непосредственное поражение структур нерва вирусом герпес-зостер, что может быть причиной плохого восстановления функций нерва.

В патогенезе пареза лицевого нерва отдельное место отводится травматическим повреждениям при черепно-мозговых травмах, которые сопровождаются переломом пирамиды височной кости, и оперативных вмешательствах, например, нейрохирургическом удалении невриномы слухового нерва или операциях на околоушной железе.

Возможно поражение мелких сосудов, питающих нерв (vasa nervorum) при сахарном диабете, гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах и васкулопатиях. При полиомиелите возникает поражение двигательных мотонейронов ядра лицевого нерва.

Классификация и стадии развития пареза лицевого нерва

Выделяют центральный и периферический парез лицевого нерва.

Кроме того, заболевание подразделяется на первичную невропатию лицевого нерва (идиопатическая невропатия лицевого нерва, паралич Белла) и вторичную невропатию (при герпетической инфекции, опухолях, мезотимпаните, травме и других процессах).

Некоторые авторы выделяют три периода течения невропатии лицевого нерва: [10]

острый период — первый месяц от начала заболевания;
подострый период — восстановление затягивается более чем на 1-1,5 месяца;
остаточные явления и осложнения.

Выделенные течения заболевая имеют значение при выборе метода лечения и реабилитации (например, рефлексотерапии, электростимуляции и других).

Осложнения пареза лицевого нерва

К осложнениям в остром периоде относят поражение слизистой оболочки глаза, особенно при высоком поражении нерва в канале, до отхождения слезоотделительных волокон и развития кератоконъюнктивита.

Некоторые авторы считают спазмопарез ятрогенией, возникающей вследствие неправильного ведения больного, например, назначения антихолинэстеразных препаратов и стимуляции нерва в остром периоде. [6]

Диагностика пареза лицевого нерва

Изучается анамнез и выявление возможных факторов риска и предполагаемых причин. Например, заболеваемость невропатией лицевого нерва выше у лиц, страдающих артериальной гипертензией, сахарным диабетом (примерно в 4 раза) и у беременных, особенно в третьем триместре (приблизительно в 3,3 раза). [6] При идиопатической невропатии лицевого нерва могут быть указания на переохлаждение (езда в транспорте с открытым окном, кондиционер и прочее). Кроме того, важно выявление сопутствующих симптомов, таких как повышение температуры и других инфекционных проявлений, поражение других органов и тканей, а также изменений в лабораторных исследованиях.

Начало заболевания, как правило, острое, медленное развитие симптомов может указывать на опухолевый процесс. При синдроме Рамсея Ханта или мастоидите в начале заболевания могут быть жалобы на боли в заушной области.

Неврологический осмотр позволяет отличить центральный парез мимической мускулатуры (страдает преимущественно нижняя часть лица) от периферического, а также уточнить уровень поражения нерва. Для этого необходимо выявлять сопутствующие симптомы, такие как слезотечение или сухость глаза, гиперакузия, снижение вкуса на передних 2/3 языка.

Необходима консультация отоларинголога для исключения воспалительных процессов в ухе или пирамидке височной кости, а также герпетических высыпаний на барабанной перепонке или в слуховом проходе. При подозрении на Лайм-боррелиоз или другое инфекционное заболевание показана консультация инфекциониста, при подозрении на саркоидоз или туберкулез — консультация фтизиатра.

Из лабораторных методов необходим общий анализ крови, а также анализ крови на сахар. Исследование на Лайм-боррелиоз в некоторых странах является обязательным при моно- и полиневропатиях. Кроме того, проводится обследование на сифилис и ВИЧ-инфекцию.

МРТ головного мозга особенно показана при подозрении на поражение ствола головного мозга или основания мозга (например, невринома кохлео-вестибулярного нерва).Компьютерная томография по своей диагностической ценности превосходит МРТ при визуализации переломов основания черепа. Исследование спинномозговой жидкости показано при симптомах, свидетельствующих о возможности менингита, энцефалита, васкулита и других заболеваний.

Электронейромиография (игольчатая и стимуляционная), помимо подтверждения диагноза, необходима для оценки динамики процесса реиннервации в мимических мышцах.

Лечение пареза лицевого нерва

Задачи лечения направлены на скорейшее восстановление функции нерва и паретичных мышц, а также профилактику осложнений. Лечение должно начинаться как можно раньше.

При идиопатической невропатии в лечении традиционно используют короткий курс глюкокортикоидов в высоких дозах, например, приём преднизолона перорально по 1 мг/кг в сутки на протяжении семи дней с последующей быстрой отменой. [6] Своевременно проведённое лечение глюкокортикоидами увеличивает частоту полного функционального восстановления на 17%. [11]

При подозрении на герпетическую инфекцию, в том числе и на синдром Ханта, назначают противовирусные препараты: 200 мг ацикловира по 5 раз в сутки, или 500 мг валацикловира по 3 раза в день, или 500 мг фамацикловира по 3 раза в день. [6] [12] [13] При гнойном отите и мастоидите назначается антибактериальная терапия.

Лечение пареза лицевых мышц при синдроме Гийена — Барре или рассеянном склерозе проводится в соответствии с рекомендациями по лечению этих заболеваний. [1] [2] [7] При сахарном диабете важное значение имеет регуляция углеводного обмена и микроциркуляции.

Из немедикаментозного лечения применяется мимическая гимнастика. Эффективность физиотерапевтических методов и рефлексотерапии не доказана. [6] Но в ряде случаев при медленном восстановлении правильно проведённая рефлексотерапия ускоряет процесс восстановления. [10]

При появлении первых признаков спазмопареза или синкинезий необходимо отменить антихолинэстеразные препараты и стимулирующие методы физиотерапии. В этой ситуации применяют тепловые процедуры на лицо и упражнения на релаксацию мышц, включая постизометрическую релаксацию мышц (ПИРМ) и биологическую обратную связь (БОС).

Оперативное лечение может быть использовано при врождённой узости фалопиевого канала и глубоком парезе мимических мышц лица в остром периоде. Эффективность операции выше при проведении её в первые две недели заболевания. Такие операции проводятся крайне редко в специализированных центрах. Оперативное лечение также проводится при невриноме VIII пары или гнойном мастоидите. [14]

Прогноз. Профилактика

Прогноз для жизни благоприятный. Приблизительно в 2/3 случаев, особенно в молодом возрасте, наступает полное восстановление функций. В 13% случаев сохраняется минимальная резидуальная симптоматика, у 16% больных восстановление неполное с развитием спазмопареза и синкинезий. Хуже прогноз при герпетическом поражении коленчатого узла (синдроме Рамсея Ханта), а также у лиц пожилого возраста, при сахарном диабете, артериальной гипертензии, у лиц с выраженным параличом мимических мышц в остром периоде, в случаях повреждения нерва вследствие операций. Также хуже прогноз при рецидивирующей невропатии лицевого нерва (например, при врождённой узости канала нерва или при синдроме Мелькерсона — Россолимо — Розенталя). [6] [9] [15]

Первичной профилактики заболевания не существует. В случаях выявления врождённой узости канала, возможно оперативное лечение. Также оправдано назначение адекватной противоотёчной терапии в самом начале прозопареза при синдроме Мелькерсона — Россолимо — Розенталя.

Читайте также: