Поражение нервных клеток головного мозга что это такое

Головной мозг человека является основным органом ЦНС. Его поверхностный слой состоит из множества нервных клеток, которые связаны между собой синаптической связью.

Однако существует и анатомические отклонения, которые отрицательно сказываются на рабочих и нерабочих нейронах, тем самым убивая их, и разрушая связь между ними. Такая патология приводит к потере массы головного мозга и его функциональных способностей.

Отмирание нервных клеток головного мозга является вполне нормальным процессом, который происходит ежедневно. Но вся загвоздка в том, что при неврологических отклонениях, процесс атрофии охватывает значительно большее количество нейронов от нормы. Практически всегда это приводит к появлению и прогрессированию серьезных болезней, которые заканчиваются смертью.

Как гибнут церебральные нейроны…

Церебральная атрофия поражает лобные участки головного мозга (кора и подкорок). Именно эта зона отвечает за интеллектуально — мнестические функции и эмоции. Но эта болезнь классифицирована на несколько видов, которые имеют разную локацию:

1. Кортикальная атрофия. Здесь деструкция происходит в тканях коры головного мозга. И чаще всего это появляется в процессе старения нервных клеток, но и не исключены другие патологические действия на головной мозг (ГМ) .
2. Мультисистемное отмирание. Характеризуется повреждением мозжечка, ствола ГМ, базальных ядер. Имеет эффект нарастания.
3. Диффузное отмирание затрагивает самые разные процессы в противоположных друг другу местах. Болезнь начинает свое действие в районе мозжечка, а далее появляются симптомы, которые характерны для других областей ГМ.
4. Мозжечковое отмирание. Характерно мозжечковыми нарушениями с дополнительными патологическими процессами других частей ГМ.
5. Задняя корковая. Вызывает атрофию нейронов в области затылка и темечка. Образуется скопления бляшек и клубков нейрофибриллярных сплетений, которые способствуют отмиранию.

Что подразумевается под отмиранием нейронов?

В общем случае атрофические изменения головного мозга не считаются болезнью. Атрофия может появиться не только в результате прогрессирования заболевания, но и сама стать причиной развития недуга.

Точнее говоря, атрофия головного мозга – это патологическая активность, которая разглаживает ткани мозговой коры, уменьшает размеры, вес и убивает нейронные сети ГМ. Следовательно, это затрагивает интеллектуальную деятельность и другие функции человека.

Данная патология больше всего присуща людям в старческом возрасте. Каждый знает о том, что люди в возрасте 70-80 лет начинают страдать слабоумием, частичной потерей памяти и аналогичными проблемами. Но и нельзя сказать, что такое не сможет случиться с молодым человеком или даже с новорожденным ребенком.

Такие изменения приводят к переменам в характере человека и его жизни. Отсюда мы и сделаем вывод. Под отмиранием нейронов головного мозга подразумевается:

• ухудшение или полная потеря памяти;
• речевые нарушения;
• нарушение моторики;
• снижение интеллекта.

Что провоцирует смерть клеток головного мозга

Зачастую считается что внешние факторы, такие как черепно-мозговые травмы, злоупотребление алкоголем или наркотическими веществами
являются главными провокаторами развития атрофической активности.

Но существуют и физиологические факторы, которые не менее активно этому сопутствуют:

1. Инфекции ЦНС. Клетки ГМ могут отмирать в результате наличия бактерий, инфекций и других паразитов. Это может происходить как в течение нескольких часов, так и на протяжении долгих лет, в зависимости от типа инфекции.
2. Иммунитет. Иногда проявляются болезни, при которых иммунная система начинает борьбу против человека, а, точнее против его нервных клеток. Обычно это наблюдается при рассеянном склерозе, когда происходит разрушение миелиновой оболочки нервных клеток.
3. Бляшки. Как уже упомянуто выше, скопление бляшек играет свою роль в отмирании церебральных клеток. Процесс растягивается на долгие годы.
4. Радиационные облучения. Внутри сильно воздействуют на организм, что это негативно сказывается на нейронах ГМ и проводит их к смерти.
5. Биохимические повреждения нервной системы.

Существует также несколько патологических групп заболеваний в результате прогресса которых происходит атрофия мозга:

1. Генетические болезни. В большинстве случаев болезнь развивается из-за наследственной предрасположенности. Есть несколько
   генетических заболеваний, с которыми атрофия идет рука об руку (нейрофиброматоз, деменция).
2. Хроническая ишемия. Здесь отмирание нейронов наступает из-за кислородного голодания и недостатка питательных веществ. К этому приводит поражение сосудов в процессе активности болезни;
3. Сосудистые болезни. Они делятся на несколько подтипов: ослабление сосудов – приводит к их протеканию, в результате чего кровь попадает в ткани мозга; рост кровеносных сосудов (Болезнь Гиппеля – Линдау, появление гемангиобластом); инсульт – патологическое явление, которое спровоцировано тромбами. Это приводит к дефициту поступающей крови к определенным частям ГМ.
4. Болезни нервной системы. Заболевания, патологическое действие которых направлено на гибель нервных клеток.

Как это выглядит?

Сперва, очень трудно заметить что-то подозрительное, так как снаружи происходят изменения только в характере человека. Человек становится рассеянным, вялым, иногда агрессивным и равнодушным. Через незначительное время, у человека появляются проблемы с памятью, снижение логики, потеря смысла действий, истощение словарного запаса.

В дополнение к этому, со временем отмирание клеток головного мозга сопровождается такими симптомами:

• постоянная агрессия;
• эгоизм;
• отсутствие самообладания;
• частая раздражительность;
• асоциальность;
• теряется абстрактное мышление;
• психические расстройства;
• депрессивность;
• заторможенность.

Симптомы будут отличаться в зависимости от места атрофии в головном мозгу.

Диагностика и дифдиагностика

Церебральная артрофи это болезнь, для диагностирования которой может понадобиться анамнез подробных сведений о пациенте.

Изучается история болезни, проводится опрос больного о его условиях жизни и самочувствии.

Но для точного установления диагноза, профессионалы отправляют больного на прохождение таких диагностических исследований:

• КТ головы;
• диффузную оптическую томографию;
• МЭГ (измерение и визуализация магнитных полей);
• двухфотонной или однофотонной эмиссионной томографии;
• МРТ головы.

А также в редких случаях возможна дифференциальная диагностика. Имея анамнез пациента, при помощи специально созданной компьютерной программы можно установить диагноз методом исключения. По фактам и симптомам, которые проявляются у больного, компьютер сводит круг всевозможных болезней к одной.

При невозможности провести полную, можно сделать частичную дифференциальную диагностику.

Как остановить или затормозить отмирание клеток

Для того чтобы остановить болезнь, необходимо устранить ее причины. В большинстве случаев это сделать очень трудно, тем более, если учитывать тот факт, что нервные клетки не восстанавливаются – это невозможно.

Если отмирание клеток было диагностировано на начальной стадии, то его возможно остановить или хотя бы минимизировать последствия для
головного мозга с помощью витаминных комплексов, укрепляющих клетки и антиоксидантов, блокирующих процесс окисления. Такое лечение направлено только на устранение симптомов. Сама атрофия не лечится современными препаратами.

Если говорить об образе жизни пациента, то здесь вся ответственность теперь ложится на плечи близких. Они должны обеспечить человека постоянным уходом. Больного нужно окружить заботой, обеспечить ему комфорт и отсутствие стрессовых ситуаций.

Пациенту нельзя избавлять от домашней работы, напротив, лучше будет если он займется своими привычными делами. Что касается стационарного лечения, то это только усугубит ситуацию. При акцентировании внимания на проблеме, больной больше переживает, что приводит к прогрессии отмирания клеток.

Спокойная и стабильная обстановка без перепадов сможет притормозить развитие заболевания, а в лучшем случае и остановить.
Кроме этого можно использовать антидепрессанты или транквилизаторы, за счет чего можно избежать вспышек агрессии.

Как сохранить нейроны в целости и сохранности

Все профилактические меры заключаются в лечении и предупреждении болезней, которые способствуют отмиранию церебральных клеток. По статистике довольно часто такое явление наблюдаются у людей с заболеваниями нервной системы. Отсюда можно сделать вывод, что
необходимо положительно мыслить, вести здоровый и активный образ жизни. Научно доказано, что позитивные люди живут дольше и не имеют подобных проблем со здоровьем.

• вести активный образ жизни;
• сбалансировать питание дабы не набирать лишнего веса;
• отказаться от никотина и алкогольной продукции;
• усилить иммунную систему;
• избегать стрессовых ситуаций и меньше волноваться;
• контролировать уровень сахара в крови.

А также следует уменьшить потребление холестерина и увеличить количество фруктов и овощей в рационе. Такие тенденции питания приводят состояние организма в норму.

Чем больше поражение, тем хуже проявление

Что касается последствий, которыми грозит отмирание клеток головного мозга, то здесь актуально правило: чем больше поражение, тем хуже
проявление. А также при отсутствии лечения, состояние человека ухудшается быстрее.

Вследствие могут появляться судороги, исчезновение мышечных функций или угнетение дыхания. Одновременное проявление таких последствий может привести больного в кому или сопор.

Здесь ничего хорошего ожидать не приходится, так как такой процесс остановить уже невозможно, и при отмирании значительной для жизни части клеток наступает летальный исход.

Органическое поражение головного мозга – это повреждение органа независимо от причины и времени возникновения. В таких случаях возникает сбой в его работе, что выражается в снижении концентрации внимания, нарушении памяти, двигательных функций, речи. В данную группу состояний относят и повреждение сосудов органа, вызванное внутренними причинами.

Международной классификацией болезней 10 пересмотра (МКБ 10) патологии присвоен код G93.

Причины поражения мозга

Одна из распространенных причин повреждения головного мозга – травма головы, которая повлекла за собой изменение его структуры. Травмирование всегда возникает вследствие механического повреждения мозга, что вызывает отек и повышение внутричерепного давления.

Ликворная жидкость, которая окружает головной мозг, оказывает защитное и амортизирующее действие, но если произошел ушиб мозга, внутричерепное давление нарастает, так как ликвор не способен к сжиманию. Это вызывает гибель клеток за счет повышения давления на мозг.

Повреждение органа происходит и на фоне внутреннего кровоизлияния, что часто влечет за собой образование обширных гематом и гибель нейронов ЦНС, которые находятся в сосудодвигательном центре. Это, в свою очередь, вызывает необратимые последствия и часто – летальный исход.

На возникновение повреждений в головном мозге влияют пренатальные и постнатальные факторы. В первом случае имеет место нарушение развития плода в материнской утробе, на что влияет образ жизни женщины во время вынашивания. У детей органическое повреждение головного мозга возникает и при родоразрешении. Провоцирующими факторами становятся преждевременная отслойка плаценты, ранние и тяжелые роды, гипоксия плода, пониженный тонус матки и т.д.

Иногда пренатальные и постнатальные патологии вызывают летальный исход ребенка в возрасте 5-15 лет. Однако даже при сохранении жизни возникают необратимые изменения, которые становятся причиной присвоения группы инвалидности.

Органическое поражение мозга – следствие воздействия на организм инфекции, которая становится причиной развития соответствующих заболеваний, а это:

1. Менингит. Воспалительный процесс протекает в оболочке мозга. Генез патологического состояния связан с воздействием бактериальной или вирусной инфекции. Существует первичная форма поражения, то есть прямое инфицирование органа, и вторичная – при иммунодефицитном состоянии организма.
2. Энцефалит. Воспалительный процесс протекает в тканях головного мозга, а не в оболочке, как при менингите. Энцефалит считается более серьезным заболеванием, чем воспаление оболочки органа, так как часто сопровождается гнойным расплавлением и разжижением участков, формируя стойкие нарушения в функционировании организма.
3. Вентрикулит. Воспалительный процесс протекает в покровных тканях, которые образуют желудочки. Чаще патологию диагностируют у грудничков. В таком случае повышается внутричерепное давление, развивается гидроцефалия.

Существуют токсические факторы, приводящие к поражению мозга, например, воздействие на организм сложного химического соединения (мышьяка, азотистых веществ и т.д.), которое имеет нейротоксические свойства и проникает через гематоэнцефалический барьер. В таком случае возникают органические повреждения отдельных частей нервных клеток, что может вызвать стойкую энцефалопатию, полное выпадение определенных функций организма.

Органическое заболевание головного мозга – следствие разрастания онкологической опухоли, которая сформирована в тканях мозга или иной области организма, при этом распространив метастатические клетки в головной отдел. К иным причинам относят СПИД, ВИЧ в запущенной стадии, ДЦП, шизофрению, алкоголизм.

Часто причиной симптомов поражения мозга выступают патологии артериальных сосудов, расположенных в соответствующей области. Рассматривая статистику, можно сделать вывод, что около 40-50% случаев приходится именно на такую этиологию.

Каждому знакомы такие опасные состояния, как инсульт и инфаркт, но это лишь следствие многолетней прогрессирующей патологии головного мозга. Среди таковых:

• ревматоидный васкулит на фоне системного воспалительного заболевания;
• врожденная аномалия строения сосудистой системы и сердца;
• врожденные заболевания позвоночного столба;
• нарушение венозного кровообращения;
• наследственное заболевание крови.

Выявить патологию сосудов можно только по результатам комплексной диагностики. Нередко диагностируют смешанный генез поражения головного мозга, например, атеросклероз в сочетании с гипертонической болезнью.

Характерные клинические проявления

Симптомы поражения головного мозга зависят от того, в какой области органа произошли изменения.

Если в патологию вовлечена кора лобной доли, нарушается моторная функция, что выражается в развитии следующих симптомов:

• шаткой походки, неустойчивости туловища во время ходьбы;
• мышечной ригидности, трудностей при осуществлении пассивных движений конечностей;
• паралича одной или обеих конечностей на одной стороне туловища;
• паралича головного отдела и двигательной функции глаз;
• нарушения речевой функции, что выражается в трудности с подбором слов во время разговора, а также синонимов, падежей, порядка звуков;
• тонических или клонических судорог пальцев конечностей;
• больших эпилептических или тонико-клонических припадков;
• односторонней потери обоняния.

Возникает и расстройство психики, что характеризуется расторможенностью, беспричинной яростью, безразличием, апатией.

Если поражена кора теменной доли, возникают нарушения в восприятии и чувствительности, включая:

• тактильную чувствительность;
• потерю способности чтения, письма, счета;
• потерю способности нахождения определенного места и занятия его.

Человек утрачивает способность распознавать знакомые предметы ощупыванием с закрытыми глазами.

При поражении коры височной доли нарушается слуховое восприятие, возникают галлюцинации и судорожный синдром. Кроме того, можно наблюдать следующие симптомы:

• снижение слуховой функции с возникновением полной или частичной глухоты;
• проявление шума в ушах;
• утрата способности понимания языка или музыки;
• кратковременная или долговременная утрата памяти;
• чувство дежавю;
• деменция.

Для поражения височной доли характерно возникновение височной эпилепсии.

Повреждение затылочного отдела вызывает нарушение работы зрительного анализатора, что проявляется в:

• полной потере зрительной функции;
• выпадении восприятия одной из половин зрительного поля;
• неспособности распознавать знакомые лица, предмет, цвет.

Могут возникать зрительные иллюзии, когда знакомый объект кажется меньшим или большим по размеру, чем он есть на самом деле.

В таком случае патология головного мозга вызывает нарушение координации движений:

• атаксию – шаткость походки, осуществление неуклюжих движений туловищем;
• невозможность координации мелкой моторики в виде тремора;
• невозможность выполнения быстрых повторяющихся движений конечностями, глазами.

При поражении ствола возникают очаговые сенсорные и моторные нарушения.

Диагностика

Чтобы поставить правильный диагноз, обнаружить болезнь головного мозга или нарушения, вызванные черепно-мозговой травмой, проводят комплексную диагностику.

Методика основана на комплексном использовании ультразвукового анализа и допплерографии. Диагностическое мероприятие абсолютно безопасно, информативно, и позволяет определить уровень движения кровотока, выявить участки с сужением в сосудистых просветах, атеросклеротическими образованиями, аневризмами.

Единственным недостатком ультразвуковой допплерографии выступает труднодоступность. Не в каждой поликлинике и частном кабинете имеется аппарат для диагностики. Среди преимуществ – минимальное количество противопоказаний, к которым относят неспособность нахождения в лежачей позе.

Принцип действия имеет сходства с электроэнцефалографией. Методика позволяет оценить уровень кровообращения в сосудах головного мозга, исследовать сосудистый тонус. Специальная подготовка к анализу не нужна. Методика безопасная и не имеет противопоказаний к проведению.

Магнитно-резонансная томография помогает изучить мелкие структуры органа, оценить состояние сосудов, мозгового вещества. Эффективна методика для подтверждения микроинсульта и тромбоза.

Компьютерная томография назначается для выявления воспалительных процессов в головном веществе и оболочках, повышенного внутричерепного давления, кистозных и опухолевидных новообразований, рассеянного склероза.

Изучить гемодинамику, скорость кровотока, функциональность и наполненность сосудов кровью позволяет допплерография. Транскраниальный метод предполагает использование цифрового исследования, с глубиной проникновения лучей до 9 см.

Дуплексное сканирование сосудов назначают для изучения тонуса сосудов, просвета и структуры, выявления деформаций, тромбообразований, атеросклеротических изменений.

Эхоэнцефалография или ультразвуковой анализ головного мозга проводится с помощью специального аппарата – осциллографа. Метод используется для оценки состояния сосудов, активности органа в целом или отдельных его участков.

Нейросонография проводится для обнаружения патологических состояний у новорожденных и детей раннего возраста. Изучают мозговое вещество, мягкие ткани, сосуды. С помощью нейросонографии можно обнаружить опухоли, аневризмы, иные новообразования.

Краниография – рентген-диагностика, которая позволяет изучить особенности строения черепа, выявить изменения после травмы головы и при развитии мозговой патологии. В большинстве случаев краниографию проводят с использованием контрастного вещества, которое вводят в мозговой желудочек.

Электронейромиография – исследование, позволяющее оценить уровень проходимости нервных импульсов в определенном участке органа.

Позитронно-эмиссионная томография способствует изучению функциональной активности головного мозга. Таким методом удается выявить небольшие опухолевидные новообразования, которые не вызывают выраженную симптоматику.

Лечение

Метод терапии повреждения головного мозга зависит от его вида, степени патологических изменений, тяжести общего состояния. Как правило, лечение черепно-мозговой травмы и заболевания органа отличается.

Сразу после получения черепно-мозговой травмы важно оказать правильную первую помощь, что поможет облегчить состояние и улучшить прогноз.

Если отсутствует дыхание и пульс, проводят искусственное дыхание и массаж сердца. Если таковые не изменены, пострадавшего необходимо уложить на бок, что позволяет избежать нарушения дыхательной функции при рвоте.

Если имеется закрытая травма, к месту повреждения прикладывают холодовой компресс для уменьшения боли и отека. При кровотечении из раны на коже ее закрывают марлевым отрезком, после перевязывая голову.

Не рекомендуется до приезда скорой помощи самостоятельно извлекать выступившие из раны костные обломки, иные элементы, ведь в таком случае кровотечение только усилится. К тому же, можно занести инфекцию.

Для коррекции посттравматических нарушений назначают:

• нейропсихологическое лечение, позволяющее восстановить память, внимание, эмоциональный настрой;
• прием медикаментов для нормализации кровотока в головном мозге;
• проведение логопедических сеансов для восстановления речи;
• психотерапевтическое лечение для коррекции эмоционального фона;
• диету с включением в рацион продуктов, нормализующих работу мозга.

Рекомендуется начать восстановительную терапию не позже 3-4 недель со времени получения травмы. Народное лечение в таких случаях не эффективно.

Если поражение головного мозга вызвано инфекционным воздействием, назначают прием антибактериальных препаратов, которые чувствительны к возбудителю. Например, при вирусных заболеваниях используют противовирусные средства, при бактериальных – антибактериальные. В комплексе назначают иммуномодуляторы для повышения защитной функции организма.

Если возник геморрагический инсульт, хирургическим путем удаляют гематому. При ишемической форме патологии показано применение противоотечных, ноотропных, антикоагулянтных препаратов.

Психические нарушения корректируют медикаментами (ноотропами, транквилизаторами, антидепрессантами) и немедикаментозными (психотерапией и т.д.) методиками. В большинстве случаев таковые сочетают.

Стоит отметить, что у больных ОЗГМ часто снижается память, поэтому они забывают принимать назначенные врачом лекарства. По этой причине данная ответственность ложится на плечи родственников: им нужно ежедневно следить за выполнением врачебных рекомендаций.

Профилактика поражения мозга

Профилактику поражения головного мозга разделяют на первичную и вторичную. Первичные превентивные мероприятия заключаются в следующем:

• в соблюдении рационального режима труда и отдыха;
• в снижении физических нагрузок, которые повышают риск получения травмы (поднятие на высоту, занятие некоторыми видами спорта и т.д.);
• в уменьшении употребления соли, алкоголя, курения;
• в устранении лишних килограммов и ожирения.

Первичная профилактика направлена на сохранение рациональных условий жизнедеятельности, тогда как вторичная заключается в снижении риска рецидива заболевания мозга, осложнений, улучшении качества жизни.

Предотвратить бытовые травмы и, как следствие, повреждение головного мозга можно, выполняя следующие правила:

• улучшение бытовых условий;
• организация культурных мероприятий;
• антиалкогольная пропаганда;
• организация местных комиссий по борьбе с бытовым травматизмом.

Зимой, во время гололеда, рекомендуется обращать внимание под ноги, делать не широкие шаги, чтобы не поскользнуться. Можно надевать поверх обуви специальные ледоступы, которые уменьшают риск падения и получения травмы.

Если не удалось избежать травмы головного мозга, нужно как можно раньше обратиться к врачу, который назначит диагностику и по ее результатам – эффективное лечение. Рекомендуется хотя бы 2 раза в год проходить профилактическое обследование организма, что позволит вовремя выявить сосудистые заболевания головного мозга.

Болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относится к классу болезней с системной атрофией элементов центральной нервной системы. Болезнь двигательного нерва (БДН) также называют боковой амиотрофический склероз (БАС) или болезнь моторных нейронов. Это заболевание характеризуется поражением верхних нейронов головного мозга с последующим нарушением их связи со спинным мозгом. В результате заболевания развивается паралич всего тела.

На сегодняшний день БДН относится к неизлечимым заболеваниям. Все терапевтические средства направлены на замедление прогрессирования патологического процесса и улучшение качества жизни пациента. В Юсуповской больнице высококвалифицированные неврологи выполняют поддерживающую терапию пациентов с БДН, которая способствует облегчению их состояния.

Причины

Исходя из того, что болезнь двигательного нейрона по МКБ-10 относят к системным атрофиям с поражением преимущественно центральной нервной системы, основными ее характеристиками являются дегенеративные процессы в центральных извилинах лобных долей.

Разрушительный процесс распространяется на ядра двигательных нейронов ствола головного мозга с изменением в кортикоспинальных путях. В результате происходит медленно прогрессирующая мышечная атрофия.

Провоцирующими факторами могут быть:

• шоковые и механические травмы головного и спинного мозга;
• чрезмерные физические нагрузки;
• воздействие вредных веществ.

На данный момент болезнь двигательного нерва продолжает изучаться. Сейчас разрабатываются теории о связи патологии с нарушением работы химических структур РНК, сбоем транспортировки продуктов метаболизма в клетках, нарушением энергетического обмена.

Исследования показали, что инфекционные заболевания, такие как полиомиелит, не вызывают болезнь двигательного нерва, хотя и характеризуются прогрессирующей мышечной атрофией. Патологии хоть и имеют примерно одинаковый конечный результат, но механизмы их действия разные.

Болезнь двигательного нейрона: виды

первичный боковой склероз;

прогрессирующую мышечную атрофию;

болезнь двигательного нейрона, бульбарная форма;

первичный латеральный склероз.

Болезнь характеризуется дегенерацией двигательных нейронов в коре головного мозга, стволе головного мозга, кортикоспинальных путях и спинном мозге. В результате происходит прогрессирующий мышечный паралич.

Заболевание относится к редким. Его распространенность составляет примерно 2-3 человека на 100 тысяч в год. Наиболее часто болезнь возникает у людей в возрасте 60-70 лет, хотя не исключено развитие патологии и у людей младше 40 лет.

Симптомы

Прогрессирующая мышечная атрофия вызывается дистрофическими процессами в моторных нейронах. Клинические проявления будут зависеть от того, в какой группе клеток произошло нарушение. Например, болезнь двигательного нейрона с боковым амиотрофическим склерозом возникает в результате поражения нейронов в прецентральной мозговой извилине и стволе спинного мозга. Спастическая параплегия развивается при нарушениях в прецентральной мозговой извилине. Прогрессирующий бульбарный паралич происходит на фоне изменений в работе бульбарной группы каудальных нервов с поражением их ядер и корешков.

С прогрессированием патологии у пациента возникают двигательные нарушения, проблемы с глотанием, дыханием, ухудшаются коммуникативные навыки. Болезнь имеет следующую характерную симптоматику:

• ухудшается работа рук, мелкая моторика. Пациенту трудно выполнять самые простые задачи: открыть ручку двери или кран, взять предмет, нажать на кнопку;
• нарастает слабость в ногах, что приводит к трудностям в передвижении;
• ослабевают мышцы шеи, вследствие чего пациенту становится трудно дышать, глотать пищу и воду;
• болезнь часто затрагивает мышцы, которые участвуют в процессе дыхания;
• при поражении зон головного мозга, ответственных за эмоции, пациент может не контролировать свое поведение, периодически беспричинно смеясь или плача.

С прогрессированием патологии ухудшается память, снижается концентрация внимания, затрудняется общение с другими людьми. На поздних стадиях пациент становится полностью обездвижен и ему требуется постоянных уход. При этом болезнь не затрагивает интеллект, больной продолжает ощущать вкус и запах, слух и зрение не страдают. Функции сердечной мышцы, кишечника, мочевого пузыря, половых органов остаются без изменений.

Впервые заболевание описано французом Жаном-Мартеном Шарко в 1869 году. Это самая распространенная форма заболевания (около 80-85% всех случаев БДН), когда в патологический процесс вовлечены двигательные нейроны и головного, и спинного мозга.

Болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями мышц. В зависимости от уровня локализации первичного поражения двигательных нейронов различают бульбарную форму заболевания, когда первично повреждаются мотонейроны в стволе головного мозга, шейно-грудную форму – при локализации первичного очага поражения на уровне шейного утолщения и пояснично-крестцовую форму заболевания. Наиболее благоприятным вариантом течения считается пояснично-крестцовая форма БАС. Средняя продолжительность жизни таких больных может достигать 7-8 лет. В некоторых случаях длительность заболевания достигает 10 или даже 15 лет. Болезнь развивается, как правило, на 5-6 десятке жизни и в 2 раза чаще встречается у мужчин.

Дебютирует болезнь в большинстве случаев с появления слабости и похудания в мышцах рук или ног, часто сопровождается мышечными подергиваниями (фасцикуляциями), однако следует помнить, что наличие изолированных мышечных подергиваний без появления слабости или гипотрофий не всегда является признаком БАС!

Среди известных людей БАС страдали композитор Дмитрий Шостакович, китайский политический деятель Мао Цзэдун, певец Владимир Мигуля, американский астрофизик Стивен Хокинг, длительность заболевания у которого превышает 50 лет.

Это редкий вид БДН, при котором в основном повреждаются двигательные нейроны спинного мозга. Заболевание в большинстве случаев начинается со слабости или неловкости в руках. Большинство людей живут с этим видом БДН более 5 лет.

Здесь приведены наиболее часто встречающиеся симптомы и характеристики разных видов БДН. Однако необходимо помнить, что при одном и том же виде болезни двигательного нейрона симптомы у разных людей могут проявляться по-разному, прогноз также может отличаться.
При появлении таких симптомов, как постепенно нарастающие речевые нарушения, поперхивание при глотании, слабость в руках и ногах, мышечные подергивания, следует, как можно раньше обратиться за медицинской помощью к высококвалифицированным неврологам Юсуповской больницы, которые помогут определить причины и назначить адекватное лечение.

Необходимо понимать, что диагностика БАС весьма затруднительна, так как это достаточно редкое заболевание, и зачастую неврологи в своей практике встречают единичные случаи данного заболевания. Отсутствие определенных специфических симптомов заболевания также затрудняет диагностику БАС. Известно, что диагноз устанавливается в среднем через 1-1,5 года от момента появления первых симптомов, и время для лечения уже упущено.

Диагностика

Существуют несколько методов и показателей диагностики, которые указывают на страдание двигательных нейронов и мышц.

Основным показателем, который может указать на страдание двигательных нейронов и мышц – это уровень креатинфосфокиназы. Уровень фермента увеличивается при распаде мышечной ткани, и его уровень может быть повышен у людей, страдающих БАС. Однако данный показатель не является специфическим признаком патологии, поскольку может быть индикатором и других заболеваний, связанных с поражением мышц (инфаркт миокарда, миозиты, травмы).

Для точной диагностики БАС необходимо проведение как игольчатой электромиографии, с использованием тонких игл, с помощью которых врач оценивает состояние электрической активности поврежденных и неповрежденных мышц, так и стимуляционной электронейромиграфии для исключения нарушения проведения по чувствительным волокнам, которые при БАС практически всегда остаются нетронутыми.

Это новый метод, который может быть проведен одновременно с ЭНМГ. Он разработан для оценки состояния двигательных нейронов головного мозга. Результаты ТМС могут помочь в постановке диагноза.

МРT способна выявить повреждения в головном и спинном мозге, вызванные инсультом, болезнью Альцгеймера, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом, опухолями и травмами спинного и головного мозга. В отдельных случаях при проведении МРТ выявляются признаки, характерные только для БДН/БАС – это свечение пирамидных путей, которые поражаются при этом заболевании.

Для верификации диагноза также необходимо проведение люмбальной пункции, оценки функции внешнего дыхания, проведение кардиореспираторного мониторинга. Данные исследования позволяют выявлять изменения, которые на ранних этапах не беспокоят пациента, однако вносят губительный вклад в прогрессирование заболевания.

Всегда следует помнить, что БАС – это болезнь исключения, и окончательный диагноз ставится только после полноценного качественного обследования пациента под наблюдением опытных неврологов, имеющих большой опыт работы с такими пациентами.

Цели терапии

В настоящее время не существует эффективных методов лечения данного заболевания. Поэтому терапия направлена на то, чтобы:

замедлить прогрессирование болезни и продлить период заболевания, при котором больной не нуждается в постоянном постороннем уходе;

уменьшить выраженность отдельных симптомов болезни и поддерживать стабильный уровень качества жизни.

Лечение

На сегодняшний день к неизлечимым заболеваниям относят и болезнь двигательного нейрона. Случаи выздоровления не были зафиксированы. Все средства современной медицины направлены на замедление развития дегенеративных процессов и улучшение состояния больного.

Единственным препаратом в лечении БДН, эффективность которого была доказана двумя независимыми клиническими исследованиями, является Рилузол (Рилутек). Его действие направлено на снижение уровня глутамата, который освобождается во время передачи нервных импульсов. Также положительное действие имеют препараты, связывающие свободные радикалы, и антиоксиданты.

Есть новые разработки в лечении болезни двигательного нейрона. Многие исследования доказывают иммунологическую природу развития патологии, однако, достоверно эффективные лекарства еще находятся на стадии усовершенствования.

К симптоматической терапии относят средства для улучшения состояния пациента. Применяют миорелаксанты для устранения болезненных спазмов мышц. Обязательно проводят поддержку дыхания с помощью неинвазивной вентиляции легких при помощи специальной маски.
При затруднениях при глотании кормление выполняется через зонд. Для этого составляется специальный рацион, удовлетворяющий все потребности организма в питательных веществах.

Прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях больные живут до 10 лет. Обычно продолжительность жизни составляет 2-4 года после постановки диагноза.

В Юсуповской больнице предоставляют качественную паллиативную помощь больным с болезнью двигательного нерва. В отделении неврологии работает профессиональный медицинский персонал, который владеет спецификой оказания помощи подобным больным. В Юсуповской больницы созданы все условия для комфортного пребывания пациента с предоставлением ему всех необходимых медицинских услуг.