Поражении лицевого нерва в лицевом фаллопиевом канале

Рассмотрены виды поражения лицевого нерва, дифференцированы центральный и периферический парез лицевого нерва. Описаны клиническая картина невропатии лицевого нерва, методы оценки тяжести поражения лицевого нерва. Медикаментозные и физические методы лечен

Types of facial nerve affection were considered, central and peripheral pareses of facial nerve were differentiated. Clinical representation of facial nerve neuropathy was described, as well as methods of estimation severity of facial nerve affection. Medicine and physical methods of patients treatment were presented.

Главной характеристикой мимики является ее целостность и динамичность. Это означает, что все движения мышц лица скоординированы, в первую очередь, посредством лицевого нерва. Лицевой нерв — в основном двигательный нерв, но в составе его ствола проходят чувствительные (вкусовые) и парасимпатические (секреторные) волокна, которые принято рассматривать как составные части промежуточного нерва.

В первую очередь важно дифференцировать центральный и периферический парез лицевого нерва. Центральный парез (односторонняя слабость мышц нижних отделов лица) всегда развивается при поражении нервной ткани выше двигательного ядра лицевого нерва на противоположной от очага стороне. Центральный парез мимических мышц обычно возникает при инсульте и часто сочетается с парезом конечностей на противоположной очагу стороне. Периферический парез (односторонняя слабость мышц всей половины лица) всегда развивается при поражении лицевого нерва от двигательного ядра до места выхода из шилососцевидного отверстия на одноименной стороне (рис. 1).

В настоящее время наиболее часто встречается периферический парез лицевого нерва. При этом выделяют симптомы внутричерепного поражения периферического отдела лицевого нерва и поражения лицевого нерва в костном канале височной кости:

Синдром Мийяра–Гюблера возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядра лицевого нерва или его корешка и корково-спинномозгового пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
Синдром Фовилля возникает вследствие мозгового инсульта при одностороннем патологическом очаге в нижней части моста мозга и поражении при этом ядер или корешков лицевого и отводящего нервов, а также пирамидного пути (на стороне поражения возникает периферический парез или паралич мимических мышц и прямой наружной мышцы глаза, на противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия).
Синдром мостомозжечкового угла наиболее часто возникает вследствие невриномы слуховой порции преддверно-улиткового нерва на пути следования лицевого нерва от ствола мозга до входа в костный канал височной кости (медленно прогрессирующее снижение слуха (дебют заболевания), мягкие вестибулярные расстройства, признаки воздействия опухоли на корешок лицевого нерва (парез мимических мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальнейшем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в области лица), мозжечок — атаксия и др.).
Симптомы поражения лицевого нерва в фаллопиевом канале (канал в пирамиде височной кости, начинающийся на дне внутреннего слухового прохода и открывающийся шилососцевидным отверстием) зависят от уровня его поражения:
- поражение лицевого нерва в костном канале до отхождения большого поверхностного каменистого нерва, кроме пареза (паралича) мимической мускулатуры, приводит к уменьшению слезоотделения вплоть до сухости глаза и сопровождается расстройством вкуса на передних 2/3 языка, слюноотделением и гиперакузией;
- поражение лицевого нерва до отхождения стремянного нерва дает такую же симптоматику, но вместо сухости глаза повышается слезоотделение;
- при поражении лицевого нерва ниже отхождения стремянного нерва гиперакузия не наблюдается;
- в случае поражения лицевого нерва в месте выхода из шилососцевидного отверстия преобладают двигательные расстройства [4].

Среди различных локализаций поражения периферического отдела лицевого нерва наиболее часто встречается паралич Белла (от 16 до 25 случаев на 100 000 населения) в результате отека и компрессии нерва в костном канале. Частая ранимость лицевого нерва в фаллопиевом канале обусловлена тем, что он занимает от 40% до 70% площади его поперечного сечения (при этом толщина нервного ствола не изменяется, несмотря на сужение канала в отдельных местах). Вследствие этого неврологи рассматривают паралич Белла как туннельный синдром. В настоящее время показано, что в большинстве случаев паралич Белла вызван вирусом простого герпеса I типа. В 1972 г. David McCormic предположил, что активация вируса простого герпеса приводит к поражению лицевого нерва. Позднее группа японских ученых (S. Murakami, M. Mizobuchi, Y. Nakashiro) подтвердили данную гипотезу, обнаружив ДНК вируса простого герпеса в эндоневральной жидкости у пациентов с параличом Белла в 79% случаев.

В патогенезе невропатии лицевого нерва важное место занимает дезинтеграция метаболизма, активация перекисного окисления липидов, повышение калиевой проницаемости мембраны, угнетение антиоксидантных систем, развитие миелино- и аксонопатии лицевого нерва и нарушение нервно-мышечной передачи вследствие блокады высвобождения ацетилхолина из окончаний двигательных аксонов и нарушения взаимодействия ацетилхолина с его рецепторами на постсинаптической мембране.

Клиническая картина невропатии лицевого нерва в основном характеризуется остро развившимся параличом или парезом мимической мускулатуры:

Максимальная степень утраты функции лицевого нерва достигается в течение первых 48 часов.

Для оценки степени тяжести поражения лицевого нерва используется шкала Хауса–Браакмана (табл.).

Обычно не все ветви лицевого нерва поражаются равномерно, чаще всего вовлекаются нижние ветви (восстановление которых идет медленнее).

По течению заболевания выделяют:

острую стадию — до двух недель;
подострый период — до четырех недель;
хроническую стадию — дольше 4 недель.

Прогноз в отношении восстановления функции лицевого нерва:

выздоровление при использовании традиционных методов лечения наступает в 40–60% случаев;
в 20,8–32,2% случаев через 4–6 недель может развиваться контрактура мимических мышц (сведение мышц пораженной половины лица, создающее впечатление, что парализована не больная, а здоровая сторона).

Неблагоприятными прогностическими признаками являются: полный мимический паралич, проксимальный уровень поражения (гиперакузия, сухость глаза), заушная боль, наличие сопутствующего сахарного диабета, отсутствие выздоровления через 3 недели, возраст старше 60 лет, выраженная дегенерация лицевого нерва по результатам электрофизиологических исследований.

В 1882 г. W. Erb предложил определять тяжесть поражения лицевого нерва по результатам электрофизиологического исследования. Так, различают легкое поражение без изменений электровозбудимости лицевых мышц (длительность болезни не превышает 2–3 недели), среднее — с частичной реакцией перерождения (выздоровление наступает через 4–7 недель) и тяжелое — с полной реакцией перерождения (выздоровление (неполное) наступает через много месяцев).

Центральный или периферический парез лицевого нерва?
Поражен ствол лицевого нерва или отдельные его ветви?
Какой процесс превалирует — демиелинизация, аксонопатия или смешанный процесс?
Каков прогноз восстановления?

Первое ЭМГ-исследование при невропатии лицевого нерва рекомендуется провести в первые 4 дня после парализации. Исследование состоит из двух частей: ЭМГ лицевого нерва и исследования мигательного рефлекса с двух сторон. Второе ЭМГ-исследование рекомендуется проводить через 10–15 дней от парализации. Третье исследование рекомендуется проводить через 1,5–2 месяца от начала парализации. Кроме того, в процессе лечения часто возникает необходимость оценить эффективность проводимой терапии. Тогда проводятся дополнительные исследования в индивидуальном порядке.

Целью лечебных мероприятий при невропатии лицевого нерва является усиление крово-и лимфообращения в области лица, улучшение проводимости лицевого нерва, восстановление функции мимических мышц, предупреждение развития мышечной контрактуры. Лечение является наиболее эффективным, если оно началось в пределах 72 часов после первых проявлений, и менее эффективно через 7 дней после начала заболевания.

В раннем периоде (1–10 день болезни) при невропатии лицевого нерва с целью уменьшения отека в фаллопиевом канале рекомендуют лечение гормонами. Так, чаще всего применяют преднизолон в суточной дозе 60–80 мг на протяжении 7 дней с последующей постепенной отменой в течение 3–5 дней. Глюкокортикоиды необходимо принимать до 12 часов дня (в 8:00 и 11:00) одновременно с препаратами калия. Применение гормонов в 76% случаев приводит к выздоровлению или значительному улучшению. Однако, по мнению ряда исследователей, наиболее целесообразным следует считать периневральное введение гормональных препаратов (25 мг (1 мл) гидрокортизона с 0,5 мл 0,5% раствора новокаина) относительно пострадавшего нервного ствола. При периневральном введении кортикостероидов происходит фармакологическая декомпрессия пораженного лицевого нерва. Сводные данные различных авторов свидетельствуют об успешных результатах лечения паралича Белла с помощью этого метода в 72–90% случаев. Лечение гормонами необходимо сочетать с приемом противовирусных средств. Показаны также антиоксиданты (альфа-липоевая кислота).

Помимо медикаментозных препаратов при лечении невропатии лицевого нерва широко используют различные физические методы лечения. Так, в раннем периоде назначают лечение положением, которое включает следующие рекомендации:

спать на боку (на стороне поражения);
в течение 10–15 минут 3–4 раза в день сидеть, склонив голову в сторону поражения, поддерживая ее тыльной стороной кисти (с опорой на локоть);
подвязывать платок, подтягивая мышцы со здоровой стороны в сторону поражения (снизу вверх), стремясь при этом восстановить симметрию лица.

Для устранения асимметрии лица проводится лейкопластырное натяжение со здоровой стороны на больную. Лейкопластырное натяжение в первые сутки проводят по 30–60 минут 2–3 раза в день, преимущественно во время активных мимических действий (например, при разговоре и т. п.). Затем время лечения увеличивается до 2–3 часов.

Лечебная гимнастика проводится в основном для мышц здоровой стороны: дозированное напряжение и расслабление отдельных мышц, изолированное напряжение (и расслабление) мышечных групп, которые обеспечивают определенную мимику (смех, внимание, печаль и т. д.) или активно участвуют в артикуляции некоторых губных звуков (п, б, м, в, ф, у, о). Занятие гимнастикой продолжается 10–12 минут и повторяется 2 раза в течение дня.

Массаж начинают через неделю сначала здоровой стороны и воротниковой зоны. Приемы массажа (поглаживание, растирание, легкое разминание, вибрация) проводят по очень щадящей методике.

С первых дней заболевания рекомендуется электрическое поле УВЧ, переменное магнитное поле, иглорефлексотерапия [1]. Методика проведения иглорефлексотерапии предусматривает три основных момента: во-первых, воздействовать на здоровую половину лица в целях расслабления мышц и тем самым уменьшить перерастяжение мышц больной половины лица; во-вторых, одновременно с воздействием на точки здоровой стороны использовать 1–2 отдаленные точки, оказывающие нормализующее влияние на мышцы как больной, так и здоровой стороны; в-третьих, акупунктуру на больной половине лица, как правило, необходимо проводить по возбуждающему методу с воздействием на точки в течение 1–5 минут [3].

В основном периоде (с 10–12 дня) заболевания продолжают прием альфа-липоевой кислоты, а также витаминов группы В. С целью восстановления проведения нервных импульсов по лицевому нерву назначают ипидакрин. Проведенные исследования Т. Т. Батышевой с соавт. (2004) показали, что применение ипидакрина в комплексе с альфа-липоевой кислотой ускоряет восстановление двигательных реакций при параличе Белла в 1,5 раза. Кроме того, при проведении терапии ипидакрином не наблюдалось развития реакции перерождения лицевого нерва с формированием контрактур [2].

Медикаментозную терапию сочетают с лечебной гимнастикой. Рекомендуются следующие специальные упражнения для мимических мышц:

Упражнения для улучшения артикуляции:

Произносить буквы о, и, у.
Произносить буквы п, ф, в, подводя нижнюю губу под верхние зубы.
Произносить сочетание этих букв: ой, фу, фи и т. д.
Произносить слова, содержащие эти буквы, по слогам (о-кош-ко, и-зюм, и-вол-га и т. д.).

Назначают массаж пораженной половины лица (легкие и средние поглаживания, растирания, вибрация по точкам). При отсутствии электродиагностических признаков контрактур применяют электростимуляцию мимических мышц. При затянувшемся течении заболевания (особенно начальных признаках контрактуры мимических мышц) показаны фонофорез гидрокортизона (при доклинической контрактуре) или трилона Б (при выраженной клинической контрактуре) на пораженную половину лица и область проекции шилососцевидного отверстия), грязевые (38–40 °С) аппликации на пораженную половину лица и воротниковую зону, иглорефлексотерапия (при наличии выраженных контрактур иглы вводят в симметричные акупунктурные точки как здоровой, так и больной половины лица (по тормозному методу), причем в точках здоровой половины иглы оставляют на 10–15 минут, а в точках больной половины — на более длительное время) [5].

В последнее время при контрактуре мимических мышц лица широко применяют инъекции препаратов ботулинического токсина. При отсутствии эффекта от консервативной терапии с целью восстановления функции лицевого нерва рекомендуется оперативное лечение (декомпрессия нерва в фаллопиевом канале).

Литература

Гурленя А. М., Багель Г. Е. Физиотерапия и курортология нервных болезней. Минск, 1989. 397 с.
Маркин С. П. Восстановительное лечение больных с заболеваниями нервной системы. М., 2010. 109 с.
Мачерет Е. Л. Рефлексотерапия в комплексном лечении заболеваний нервной системы. Киев. 1989. 229 с.
Попелянский Я. Ю. Болезни периферической нервной системы. М.: Медицина, 1989. 462 с.
Стрелкова Н. И. Физические методы лечения в неврологии. М., 1991. 315 с.

С. П. Маркин, доктор медицинских наук

ГБОУ ВПО ВГМА им. Н. Н. Бурденко МЗ РФ, Воронеж

Общие сведения

Нейропатия лицевого нерва (синоним — неврит лицевого нерва, паралич Белла) представляет собой паралич/парез лицевого нерва, сопровождающийся чувствительными, двигательными и вегетативными нарушениями в зоне иннервации мимических мышц и асимметрией лица. Нейропатия лицевого нерва (НЛН) является одной из распространенных и актуальных проблем неврологии.

В первую очередь необходимо отметить, что НЛН развивается всегда лишь при поражении нервного волокна от двигательного ядра лицевого нерва до его выхода из шилососцевидного отверстия (периферический парез) и всегда на одноименной стороне в отличии от центрального пареза, который возникает преимущественно при инсульте и зачастую сочетается с парезом конечностей, развивающихся на противоположной очагу стороне (рис. ниже).

Лицевой нерв (ЛН) относится к преимущественно двигательным нервам, которые обеспечивают мимику, процессы моргания, жевания, глотания, нахмуривания. Однако в составе ствола лицевого нерва также проходят составные части промежуточного нерва — парасимпатические (секреторные) и чувствительные (вкусовые) волокна, иннервирующих слюнные железы, а также вкусовую чувствительность языка.

Относительно высокая частота поражения лицевого нерва во много обусловлена присущими ему анатомо-топографическими особенностями — нерв имеет сложный и длительный ход в узком костном канале височной кости. Наиболее уязвимым отрезком ЛН (в котором происходит его ущемление/сдавливание) является отрезок, расположенный в узком извитом канале где в случаях развития отека, обусловленного различными причинами (например, воспалением) и происходит его сдавление.

Среди разных локализаций поражения периферического отдела ЛН паралич Белла относится к наиболее часто встречаемой патологии (16-25 случаев /100 000 населения) и обусловлен развитием отека и последующей его компрессии в костном канале (туннельный синдром). Высокая ранимость ЛН в фаллопиевом канале объясняется превалированием его в поперечном сечении канала, где он занимает 40%-70% всей площади. При этом несмотря на то, что канал в отдельных местах сужается, толщина самого нервного ствола остается неизменной.

В подавляющем большинстве случаев периферический парез лицевого нерва проявляется односторонним поражением лицевого нерва. Правая/левая лицевая сторона поражаются с одинаковой частотой. На долю двусторонней невропатии ЛН приходится всего 6,2% всех его поражений. Средний возраст начала заболевания около 40 лет, но может встречаться в любом возрасте. Наименьший показатель заболеваемости отмечается у детей в возрасте до 10 лет, повышается у лиц возрастной группы 10–29 лет, стабильные показатели характерны для лиц 30–69 лет и максимальных показателей достигает в популяции больных после 70 лет.

Для заболевания характерна высокая частота осложнений (7–18% случаев), в 24,5% отмечаются рецидивирующие невропатии ЛН. Повторные невропатии по сравнению с первичными протекают более тяжело, труднее лечатся и крайне редко завершаются полным восстановлением. Нейропатия лицевого нерва, как пишут многие пациенты, посещающие специальный форум, является чрезвычайно психотравмирующей ситуацией для больных и крайне негативно отражается на психоэмоциональной сфере и физическом состоянии пациентов вплоть до развития невроза. Паралич ЛН является частой причиной длительного нарушения трудоспособности и существенно снижает качество жизни.

Патогенез

Пусковым фактором НЛН является раздражение сосудов черепно-цервикального отдела, что способствует развитию ангиоспазма позвоночной и ветвей наружной сонной артерии, что приводит к первичной ишемии корешка ЛН. Нарастающие нарушения микроциркуляции в структурах ЛН приводят к аноксическому отеку нерва. Это в сою очередь приводит к компрессии (сдавливанию) нервной ткани в лицевом (фаллопиевом) канале височной кости, нарушению нервно-мышечной проводимости, обусловленного блокадой процесса высвобождения из окончаний двигательных аксонов ацетилхолина и расстройством взаимодействия ацетилхолина с рецепторами, расположенными на постсинаптической мембране. По мере нарастания расстройств в нервной ткани развивается вторичная ишемия ЛН.

Классификация

Выделяют первичное поражение ЛН, вызванное переохлаждением и вторичное, как осложнение других заболеваний.

По этиологическому признаку выделяют:

Паралич Белла (идиопатическая невропатия).
Отогенные невриты (при воспалении среднего уха/сосцевидного отростка височной кости).
Инфекционные невриты (при гриппе, герпесе, паротите, полиомиелите и др.).
Травматические невриты (повреждение лицевого нерва).
Ишемические (в случаях нарушении кровоснабжения нерва).

Причины неврита лицевого нерва

При периферическом характере поражения ЛН установить причины возникновения заболевания в большинстве случаев достаточно сложно. Принято считать, что причины невропатии ЛН полиэтиологичны (ишемические, отогенные, идиопатические, травматические, инфекционные и другого генеза). Как уже указывалось, паралич Белла развивается вследствие сдавления нерва в узком извитом канале височной кости, происходящего по различным причинам (воспаление, наследственная предрасположенность в виде врожденной узости канала лицевого нерва).

К провоцирующим факторам невропатии ЛН относятся переохлаждение, инфекции, сдавление нерва опухолью (невринома), травматизация костей основания черепа/лица с механическим повреждением/разрывом нервных волокон, отравления. Также невропатия может развиваться как осложнение отита, паротита, мезотимпанита, нейротропной вирусной инфекции (полиомиелита, герпеса), воспалительных процессов в головном мозге.

Симптомы

Симптомы неврита лицевого нерва определяются уровнем его поражения. Рассмотрим лишь симптоматику компрессионно-ишемического поражения ЛН (паралич Белла). Наиболее часто компрессионно-ишемическая невропатия проявляется остро развившимся парезом/параличом мимической мускулатуры в виде:

Паралич лицевого нерва начинается преимущественно внезапно. В начале заболевания у некоторых пациентов за 1-2 дня до появления двигательных расстройств или одновременно появляются умеренные/легкие боли и парестезии в области сосцевидного отростка/уха.

Анализы и диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической симптоматики и жалоб пациента. С целью исключения вторичной природы заболевания назначаются дополнительные инструментальные обследования (МРТ/КТ головного мозга). Для уточнения локализации поражения ЛН, степени его поражения могут назначаться электромиография и электронейрография.

Лечение неврита лицевого нерва

Вылечить парез лицевого нерва можно лишь используя комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию, массаж, физиопроцедуры, ЛФК и специальные упражнения. Лечебные мероприятия направлены на улучшение крово/лимфообращения в области лица, нормализацию проводимости лицевого нерва, предупреждение появления мышечной контрактуры и восстановление функции мимических мышц. Лечение, в зависимости от тяжести заболевания может проводится амбулаторно или стационарно в неврологическом отделении.

Основным принципом медикаментозного лечения невропатии является снятие отека и скорейшее восстановление микроциркуляции. В остром периоде заболевания достаточно высокую эффективность имеют системные глюкокортикостероиды препараты. С этой целью проводится пульс-терапия: Метипред внутривенно капельно в течение 3 дней и далее назначается ГКС перорально в течение 5 дней, а затем доза постепенно снижает ежедневно на 5 мг. Или же назначается Преднизолон в течении 7 дней по 60-80 м/сутки с постепенной отменой за 5-6 суток. Некоторые авторы считают, что при параличе Белла более целесообразным является периневральное введение гормонов (Гидрокортизон с новокаином), что способствует более быстрой декомпрессии лицевого нерва. Параллельно назначаются диуретики — Фуросемид, Диакарб, Триамтерен.

Для снижения болевого синдрома и противовоспалительной терапии назначаются НПВС – Ксефокам, Диклофенак, Ибупрофен, Кеторолак, Зорника. Эффективны сосудорасширяющие препараты (Скополамин, Никотиновая кислота, Ксантинола никотинат). Показано назначение витаминов группы В, которые оказывают нейротропное действие, улучшают регенерацию и трофические процессы в нервной ткани, уменьшают боль (Нейромультивит, Мильгамма, Нейробион и др.).

Назначаются препараты альфа-липоевой кислоты (Тиоктацид, Берлитион, Тиогамма), способствующие восстановлению структуры нерва и купированию процессов демиелинизации.

Вне острого периода (на 7-10 сутки) для нормализации проводимости лицевого нерва проводится стимулирующая терапия — назначаются антихолинэстеразные препараты (Галантамин, Нейромидин, Ипидакрин, Аксамон). Лицевой неврит с затяжным течением требует назначения антидепрессантов — Имипрамин, Амитриптилин, Дулоксетин, Венлафаксин. В качестве дополнительного средства рекомендуется назначение оксидантов — Тиоктацид, Берлитион. Для местного обезболивания можно использовать Анестезиновую/Лидокаиновую мазь, которая наносится на болевые зоны. Если на протяжении первых 2-3- месяцев восстановление лицевого нерва в полном объеме не произошло, назначают Лидазу и препараты-биостимуляторы (ФИБС, Алоэ). При развитии контрактур показаны Мидокалм, Тегретол.

Поражение нерва в лицевом канале до его коленца выше отхождения большого каменистого нерва приводит одновременно с мимическим параличом к сухости глаза, расстройству вкуса игаперкаузии. Если нерв поражается после отхождения большого каменистого и стремянногонервов, но выше отхождения барабанной струны, то определяются мимический паралич, слезотечение и расстройства вкуса. При поражении 7 пары в костном канале ниже отхождения барабанной струны или при выходе из шилосос-цевидного отверстия возникает лишь мимический паралич со слезотечением. Наиболее часто встречается поражение лицевого нерва на выходе лицевого канала и после выхода из черепа. Возможно двустороннее поражение лицевого нерва, причем даже рецидивирующее.

2. Субарахноидальная геморрагия, причины возникновения, клиника, лечение. Сроки постельного режима для больных

Нередко наблюдаются при черепно - мозговой травме в результате разрыва сосудов, мягкой - мозговой оболочки, вен, впадающих в синусы, и внутрикорковых сосудов, особенно при ушибах мозга, реже - в связи с разрывом сосудов и синусов твердой мозговой оболочки.

Клиника.

Ранний период характеризуется явлениями раздражения коры головного мозга (эпилептические припадки, психомоторное возбуждение), менинге-альными и радикулярными симптомами. Клиника развивается остро или постепенно. Здесь больные жалуются на головную боль, боли в спине. Локализация боли зависит от топики поражения оболочек: чаще боли преобладают в затылочной или теменной области с иррадиацией в глаза. Часто бывают корешковые боли в позвоночнике. Чаще субарахноидальное кровоизлияние проявляется остро, без предвестников, сразу после травмы: резкая головная боль, ранние менингеальные симптомы,психомоторное возбуждение, бред, расстройство ориентировки, эйфория. Возбуждение сменяется оглушенностью. Реакция у больного в бессознательном состоянии р/на раздражение сохраняется. При субарахноидальном кровоизлиянии на основании мозга: птоз, косоглазие, двоение в глазах, реакция зрачков на свет часто падает. Сухожильные рефлексы вначале оживлены,потом падают. Пульс замедлен. Гипертермия. Давление цереброспинальной жидкости обычно повышено, в ней обнаруживается примесь крови. Прогноз благоприятный, если остановить кровотечение или их рецидивы.

Лечение.

Средства, повышающие свертываемость крови: хлорид Са (10% по 3-5 столовых ложек или 10 мл в/в), глюконат Са (по 0,5 г 3-4 раза в день внутрь или 10 мл 10% раствора в/в или в/м), викасол (1 мл 1% р-ра в/м), а также препараты, угнетающие фибринолитическуюактивность крови, например аминокапроновую кислоту (10-15 г ежедневно). При возбуждении диазепам, аминазин. Показаны повторные люмбальные пункции, салуретики и глицерол.

3. Хорея Хантингтона. Клиника, диагностика, патогенез, лечение, генетика

Это хроническое прогрессирующее наследственно - дегенеративное заболевание, характеризующееся нарастающим хореическим гиперкинезом и деменцией.

Генетика.

Заболевание наследственное. Тип наследования аутосомно - доминантный с высокойпенетрантностью(80 - 85%).Мутантньгй ген локализуется в 4 хромосоме.

Патоморфология.

Обнаруживается атрофия мозга. В подкорковых ганглиях, преимущественно в скорлупе и хвостатом ядре, определяются грубые дегенеративные изменения мелких и крупных клеток, уменьшение их числа, разрастание глиальных элементов.

Клиника.

Заболевают в 30 лет. Вначале могут быть интелектуальные расстройства, в дальнейшем постепенно развивается деменция. Одновременно появляются хореическиегиперкинезы: быстрые, неритмичные, беспорядочные движения в различных группах мышц. Затруднение движений затруднено и сопровождается рядом ненужных движений. Но вначале болезни больные могут сознательно подавлять гиперкинез. Речь затруднена. Гипотонус мышц. Парезов нет. Заболевание прогрессирует.

Диагностика.

На ЭКГ диффузные изменения биоэлектрической активности мозга. Пневмоэнцефалография выявляет расширение желудочков и так называемое вдавлениеталамуса, если заболевание связано с поражением его мелких клеток. При КТ - признаки атрофии коры головного мозга. В диагностике имеет значение наследственный характер болезни, выявление других очаговых поражений мозга, характер течения заболевания, изменения цереброспинальной жидкости.

Лечение.

Для подавления гиперкинеза - антагонисты допамина - препараты фе-нотиазинового ряда - трифтазин (7,5-10 мг/сут) в сочетании с транквилизаторами, делегатом, резерпином.

По своей природе n. facialis является смешанным нервом, содержит в одном стволе двигательные, чувствительные и секреторные волокна.

Двигательные волокна иннервируют все мимические мышцы лица и частично мышцы дна полости рта.

Именно эти волокна и обуславливают всю богатую палитру мимических выражений лица.

Секреторные (парасимпатические) волокна иннервируют слюнные, слезные, носовые и нёбные железы, без деятельности которых человек ощущает дискомфорт — сухость глаза, сухость во рту и т.д. Важная роль отводится и чувствительным волокнам, которые проводят чувствительные импульсы от наружного слухового прохода, барабанной перепонки и барабанной полости. Кроме того, в составе чувствительных волокон содержатся вкусовые, отводящие вкусовые ощущения от передних 2/3 языка.

Весь путь лицевого нерва можно условно поделить на 5 отделов:
1) надъядерный отрезок: двигательные волокна лицевого нерва как часть общего двигательного (пирамидного) пути начинаются в нижней части прецентральной извилины, тянутся далее в составе лучистого венца и колена внутренней капсулы, а оттуда вступают в базальную часть варолиева моста. Здесь большая часть волокон перекрещивается и направляется к ядру лицевого нерва на противоположной стороне, часть волокон вступает в ядро лицевого нерва на той же стороне;

3) из мостомозжечкового угла лицевой нерв входит во внутреннее слуховое отверстие височной кости вместе с промежуточным нервом, где лицевые и промежуточные нервы объединяются в общий ствол. Затем лицевой нерв вступает в фаллопиев (лицевой) канал;

4) в канале лицевого нерва (фаллопиевом канале) нерв делает два поворота соответственно изгибам канала. Ствол нерва лежит горизонтально, кпереди и латерально, затем поворачивает под прямым углом назад, соответственно изгибу лицевого канала, образуя коленце (geniculum п. facialis) и узел коленца (gangl. geniculi);

5) пройдя над барабанной полостью, лицевой нерв делает поворот вниз, выходя из канала через шило-сосцевидное отверстие (for. stylomastoideum). Далее волокна вступают в околоушную слюнную железу. На глубине 0,5—1 см от ее наружной поверхности происходит деление лицевого нерва на 2—5 ветвей (периферические ветви). Ветви лицевого нерва связаны многочисленными связями между собой и с тройничным нервом, образуя зоны перекрытия.

В лицевом канале от ствола нерва отходят следующие ветви:
— большой каменистый нерв (n. petrosus major) берет начало от узла коленца (gangl. geniculi) и содержит в основном волокна промежуточного нерва — преганглионарные секреторные волокна для слезной железы, желез полости носа и нёба, которые переключаются на клетках крылонёбного узла. Постганглионарные волокна идут по ветвям верхнечелюстного нерва;

— стременной нерв (n. stapedius) начинается от нисходящей части лицевого нерва, иннервирует стременную мышцу. Сокращение этой мышцы, понижая передачу звука через среднее ухо, обеспечивает защиту уха от чрезмерной стимуляции (Anderson S.D., 1976). Расслабление стременной мышцы при поражении стременного нерва приводит к повышению подвижности стремечка. Нарушение фиксации стремечка проявляется в клинике в виде гиперакузии — неприятного усиленного восприятия звука;

— барабанная струна (chorda tympani) является продолжением промежуточного нерва.

Содержит преганглионарные секреторные волокна для поднижнечелюстной, подъязычной и малых слюнных желез полости рта, которые прерываются в gangl. submandibulare. От этого узла начинаются постганглионарные волокна, достигающие желез в составе язычной ветви (r. lingualis). Кроме этого, в состав chordae tympani входят вкусовые волокна, от передних 2/3 языка, которые являются периферическими отростками биполярных вкусовых клеток, расположенных в gangl. geniculi; центральные волокна заканчиваются во вкусовом ядре ствола мозга (nucl. tractus solitarii).

Промежуточный нерв (n. intermedius) — смешанный. Содержит парасимпатические (секреторные) волокна к слезной железе, а также к слюнным железам — подъязычной и поднижнечелюстной. В его состав входят чувствительные волокна — вкусовые (от вкусовых луковиц грибовидных и листовидных сосочков языка) и волокна поверхностной чувствительности наружного слухового прохода и ушной раковины.

Промежуточный нерв имеет: ядро одиночного пути, nucl. solitarius (общее с IX и X парой), где заканчиваются вкусовые волокна; верхнее слюноотделительное ядро, nucl. salivatorius superior, от которого начинаются секреторные парасимпатические волокна к поднижнечелюстной и подъязычной слюнной железам, а также железам слизистой оболочки щек и губ; и слезное ядро, nucl. lacrimalis, примыкающие к верхнему слюноотделительному ядру и дающее секреторные волокна к слезной железе.

Симптомы поражения

Поражение лицевого нерва встречается при многих патологических состояниях, а также может быть в виде самостоятельного заболевания Раны мягких тканей лица, околоушной железы, травмы височной кости и сосцевидного отростка могут сопровождаться повреждением ветвей лицевого нерва.

Поражение корково-ядерных путей с одной стороны (лучистый венец, внутренняя капсула, ножки мозга, мост) или очаг в нижнем отделе прецентральной извилины вызывают развитие центрального паралича мимической мускулатуры нижней части лица (верхняя получает двустороннюю корковую иннервацию) на противоположной очагу стороне.

При поражении ядра, ствола лицевого нерва развивается периферический паралич мимических мышц на стороне очага.

Мигательный рефлекс ослаблен или отсутствует. При неполном поражении круговой мышцы глаза глазная щель смыкается, но менее плотно, чем на здоровой стороне, при этом остаются видны ресницы (симптом ресниц). Из-за поражения m. orbicularis oris невозможен свист, затруднена речь, жидкая пища на стороне поражения выливается изо рта. Развивается атрофия мышц, снижаются надбровный, корнеальный и конъюнктивальный рефлексы.

Уровни поражения

Поражение ядра лицевого нерва может сопровождаться вовлечением в процесс пирамидного пути. При этом развиваются следующие альтернирующие синдромы: Мийяра—Гюблера, Фовилля, Бриссо—Сикара.

В области мостомозжечкового угла нарушение лицевого нерва может сочетаться с расстройствами V, VI, VIII пар черепных нервов; синдром Гаспарини — поражение слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага в сочетании с расстройством чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне (относится также к альтернирующим синдромам); синдром Кушинга (синдром мостомозжечкового угла) состоит из сочетания признаков поражения слухового, лицевого и тройничного нервов.

Неврологам также известен синдром внутреннего слухового прохода (синдром Ляница), состоящий из признаков поражения лицевого и слухового нервов. При этом, наряду с признаками пареза мимических мышц, отмечаются шум в ухе и снижение слуха.

Поражение лицевого нерва в фаллопиевом канале проявляется различными симптомами в зависимости от уровня поражения:
— при поражении ствола нерва выше отхождения большого каменистого нерва возникает периферический паралич мимической мускулатуры, сухость глаза за счет гипофункции слезной железы (локализация поражения ниже большого каменистого нерва сопровождается слезотечением), гиперакузия, нарушение вкуса на передних 2/3 языка. Сухости во рту не наблюдается, так как возникает реиннервация слюнных желез за счет связей с соседними нервами, а также в результате сохранной функции околоушной железы и слюнных желез другой стороны;

— если лицевой нерв поражен в канале выше отхождения стременного нерва, то в клинике наблюдается, кроме периферического паралича мимических мышц, слезотечение, нарушение слуха в виде гиперакузии и паракузии, нарушение вкуса на передних двух третях языка;

— при поражении выше отхождения барабанной струны возникает периферический паралич мышц лица на стороне очага, потеря вкуса на передних двух третях языка, слезотечение;

— если выпадает только функция мимических мышц без нарушений вкуса, слуха и слюноотделения, то поражение находится вне черепа или в лицевом канале ниже.

Читайте также: