Психические расстройства при атрофии головного мозга
Атрофия головного мозга гранулярная - редко встречающееся заболевание, клиническая картина которого характеризуется инсультами с параличами и гемипарезами, афатическими расстройствами и прогрессирующей деменцией. Наблюдается главным образом в зрелом возрасте. Патологоанатомически - картина поражения сосудов головного мозга, преимущественно артериол. Наружная поверхность коры кажется усыпанной бугорками, зернышками (отсюда название).
Атрофии головного мозга системные - группа атрофических поражений головного мозга, выделение которых не находится в связи с инволюционно-возрастными факторами. Типичные примеры - Пика болезнь, Гентингтона хорея.
Два принципа образования - 1.Возрастной и 2.Нозологический.
I. Возрастной - 1/Пресенильные деменции (40-60лет):
2/Сенильная деменция(Деменция старческая от 60.).
А) болезнь Альцгеймера - первичная дегенеративная деменция, развивающаяся преимущественно в пресенильном возрасте, сопровождающаяся неуклонным прогрессированием нарушении памяти, интеллектуальной деятельности и высших корковых функций и приводящая к развитию тотального слабоумия с выраженными расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса и оптико-пространственной деятельности) — афато-апракто-агностической деменций
.На первой стадии болезни наблюдается прогрессирующее снижение памяти с характерными нарушениями пространственной ориентировки (пациенты, например, выходят из дому и теряются, так как не могут найти дорогу обратно). Одновременно с этим происходит обнажение дефицитарных личностных качеств (замкнутость, подозрительность, скаредность и т.д.). Считается типичным, что длительное время у пациентов сохраняется критическое отношение к нарастающему мнестико-интеллектуальному снижению. У трети больных возникают психотические явления (иллюзии, аффективные расстройства, обманы восприятия, бредовое расстройство).
Во второй стадии динамики заболевания наблюдается стирание, нивелирование индивидуальных особенностей личности, быстрыми темпами продолжается снижение памяти, уровня мышления, функционирования интеллекта. К этим нарушениям присоединяются стремительно нарастающие очаговые нарушения речи, гнозиса, праксиса, счета, письма. Что касается афазии, то считается типичной такая динамика ее развития: к амнестической афазии несколько позже присоединяются сенсорная афазия, а затем и моторная афазия с явлениями логоклонии.
В третьей, терминальной стадии течения заболевания наблюдаются акинето-ригидная симптоматика, эпилептические припадки, контрактуры, кахексия. Процесс завершается развитием состояния физического и психического маразма. На секции и патогистологическом исследовании, помимо вышеупомянутых нарушений, выявляются диффузная атрофия коры больших полушарий, особенно выраженная в височной и лобной областях, альцгеймеровское перерождение нейрофибрилл, большое число сенильных бляшек. В настоящее время преобладает точка зрения, согласно которой болезнь Альцгеймера является генетически детерминированной и готовность к ее развитию передается по аутосомно-доминантному типу наследования с разной степенью пенетрантности, однако, есть данные и о ее полигенном характере, а также о связи с патологии с повреждением хромосомы 21. Лечение симптоматическое, эффективные меры профилактики болезни Альцгеймера ныне отсутствуют.
Б) Болезнь Пика - заболевание, развивающееся в пресенильном или сенильном возрасте, в основе которого лежит атрофия отдельных участков головного мозга. Заболевание было описано Пиком в 1898 г. Атрофический процесс охватывает обычно лобные, височные или теменные доли мозга.
При атрофии лобных отделов заболевание начинается с псевдопаралитических расстройств, появления повышенного настроения, беспечности, легкомысленности, половой распущенности. Больные рассеяны, невнимательны, совершают грубые ошибки при выполнении своих повседневных обязанностей. В дальнейшем перестают справляться с работой, делаются беспомощными, бестолковыми, нарастают аспонтанность, безразличие, наступает распад речи.
Для височной локализации болезни Пика характерны афазические расстройства типа моторной афазии. Запас знаний у больных даже в далеко зашедших случаях в известной степени сохраняется, однако выявить их можно лишь при известной настойчивости.
При атрофическом процессе в височных долях заболевание начинается с некоторой подозрительности, бреда ущерба. В дальнейшем появляются расстройства памяти как на прошлое, так и на настоящее: развивается амнестическая и сенсорная афазия. Аспонтанность при поражении височной области выражена меньше. Временами может наблюдаться возбуждение.
При теменной локализации атрофического процесса болезнь начинается с утраты способности ориентироваться в окружающем, нередко апраксии, аграфии. В дальнейшем развиваются амнестическая и сенсорная афазия и аспонтанность.
Для болезни Пика характерны так называемые стоячие симптомы в виде постоянного повторения больными одних и тех же слов, фраз, движений. Болезнь Пика заканчивается смертью от нарастающего истощения или интеркуррентного заболевания. Патологическая анатомия: атрофия, чаще односторонняя, тех или иных участков мозга. Микроскопически: выпадение нервных клеток в 1-III слоях атрофированной коры, гибель клеток в подкорковых областях, разрастание глии в белом веществе.
В) Хорея Гентингтона (болезнь Гентингтона) —наследственное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, сопровождающееся развитием системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и менее тяжелым — новой коры, а также других подкорковых ядер.
Заболевание манифестирует в основном в среднем или (реже) пожилом возрасте, проявляется хореатическими (хореиформными) гиперкинезами, психопатоподобными и психотическими расстройствами и приводит к развитию своеобразной деменции. Известны случаи и раннего (до 20 лет) начала заболевания.
Хорея Гентингтона отличается от других первично дегенеративных ослабоумливающих процессов тем, что:
· отсутствием явных нарушений высших корковых функций, т. е. афатических, апрактических, агностических расстройств. Расстройства моторной речи, обычно резко выраженные, определяются в основном гиперкинезами речевой мускулатуры.
· заболевание прогрессирует сравнительно медленно. Кроме того, далеко не всегда слабоумие становится тотальным, иногда развитие деменции надолго приостанавливается. Некоторые больные могут долго или постоянно оставаться вне больницы и выполнять несложную, привычную работу. Даже в случаях далеко зашедшей деменции нередко сохраняется элементарная ауто- и аллопсихическая ориентировка.
· Деменция при болезни Гентингтона отличается диссоциацией между долго сохраняющейся способностью обслуживать себя в домашней обстановке и явной интеллектуальной несостоятельностью в ситуациях, требующих продуктивной умственной работы
Г) Болезнь Паркинсона(дрожательный паралич, идиопатический паркинсонизм) — дегенеративно-атрофическое заболевание экстрапирамидной системы головного мозга, манифестирующее преимущественно в пожилом и старческом возрасте и проявляющееся преимущественно экстрапирамидными нарушениями (тремор, мышечная ригидность и гипокинезия), а также различными психическими расстройствами (изменения личности, депрессия, деменция и др.).
Д) болезнь Крейтцфельдта-Якоба. - Заболевание характеризуется прогрессирующей деменцией с обширной неврологической симптоматикой, обусловленной специфическими патологоанатомическими изменениями (подострая спонгиформная энцефалопатия), которые предположительно вызываются генетическим фактором. Начало, как правило, в среднем или позднем возрасте, а в типичных случаях на пятом десятке жизни, но может возникнуть в любом возрасте. Течение подострое и приводит к смерти через 1-2 года.
Обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей, с сопутствующими экстрапирамидными знаками, тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона. Триада, состоящая из следующих признаков, считается весьма типичной для этого заболевания:
— быстро прогрессирующая, опустошающая деменция;
— пирамидные и экстрапирамидные нарушения с миоклонусом(определённое нарушение движений);
— характерная трехфазная ЭЭГ (Электроэнцефалограмма графическое изображение сложного колебательного электрического процесса).
2. Психические расстройства при атрофических процессах головного мозга
Наиболее частые и тяжёлые психические расстройства встречаются как в пресенильном (предстарческом), так и в синильном (старческом) возрасте. Но, в большей степени психическими расстройствами, связанными с дегенеративными и атрофическими изменениями головного мозга и изменениями в функционировании других систем организма, страдают люди, находящиеся в старческом возрасте.
Такие изменения сопровождаются типичными психическими расстройствами, которые получили такие названия, как: болезнь Альцгеймера, болезнь Пика и старческое слабоумие.
2.1 Болезнь Альцгеймера
Клинические проявления данного заболевания имеют много общего с болезнью Пика, так как для него так же типичны прогрессирующая амнезия и тотальное слабоумие. При болезни Альцгеймера в инициальном периоде часто наблюдаются слезливо-раздражительные депрессии, наряду с этими расстройствами отмечается быстро нарастающее ухудшение памяти, близкое к прогрессирующей амнезии, а после появления первых признаков болезни развивается дезориентировка в пространстве.
Особенностью болезни Альцгеймера является то, что больные довольно долго сохраняют общее формальное критическое отношение к своему состоянию. С развитием данной болезни прогрессирует слабоумие, поведение таких больных становится совершенно нелепым, они утрачивают все бытовые навыки, движения их часто совершенно бессмысленны.
У больных с болезнью Альцгеймера рано проявляются речевые расстройства, афазии, эпилептиформные припадки, спастические контрактуры и так далее. Психические расстройства при таком заболевании могут вызывать бредовую и галлюцинтарную симптоматику, а также эпизоды расстроенного сознания. По мере развития атрофического процесса в головном мозге к нарастающим психическим и неврологическим расстройствам присоединяется такой вид расстройств, как трофический. Прогноз таких заболеваний неблагоприятный.
При этом следует отметить, что диагностика таких заболеваний с выраженными атрофическими процессами в головном мозге не представляет больших трудностей. Данная диагностика основывается на проявлении прогрессирующих амнестических расстройств и тотального слабоумия при отсутствии указаний на органическое поражение центральной нервной системы, прогрессировании указанных расстройств и последующем возникновении неврологической симптоматики.
Помимо этого среди психозов старческого возраста выделяют болезнь Пика и старческое слабоумие.
2.2 Болезнь Пика
Болезнь Пика обычно возникает у людей в возрасте от 50-60 лет, при этом встречается в четыре раза реже, чем болезнь Альцгеймера. При данном заболевании, прежде всего, наблюдается прогрессирующее расстройство личности: развивается аспонтанность, равнодушие и безразличие. Больные ничего не делают по своей инициативе, но при наличии побуждающего стимула со стороны могут выполнить даже сложную работу. В некоторых состояниях при болезни Пика состояние приобретает псевдопаралитический характер и выражается благодушно-эйфорическим настроением с элементами расторможенности влечений.
Помимо этого больные зачастую забывают события прошедшего дня, текущие события, не узнают знакомых лиц, встречая их в непривычной обстановке. У больных отсутствует критическое отношение к своему состоянию, но проявляется состояние огорчения, когда они убеждаются в своей несостоятельности. Обычно у таких больных ровное, благодушное настроение, отмечаются грубые нарушения мышления, так же они не замечают явных противоречий в своих суждениях и оценках. Так, например, больные могут планировать свои дела, не учитывая при этом собственную несостоятельность, не понимают смыслового значения тех или иных событий и ситуаций. При психологических обследованиях без особого труда выявляются грубые нарушения осмысления, так как больные не в состоянии передать смысл сюжетных изображений и ограничиваются только простым перечислением компонентов. Так же, для болезни Пика типичны, так называемые стоячие симптомы, то есть многократные повторения одних и тех же речевых оборотов, а по мере развития болезни проявляются неврологические расстройства.
2.3 Старческое слабоумие
Старческое слабоумие чаще всего наступает в возрасте от 70 до 90 лет, при старческом слабоумии ведущее значение принадлежит тотальному слабоумию в сочетании с особыми мнестическими и эмоциональными нарушениями. Старческое слабоумие начинается незаметно, при этом у больного постепенно меняется психический облик, бредовые идеи ограбления, обнищания и разорения. Так же для данного заболевания характерными признаками являются прогрессирующая амнезия и конфабуляция, ярко выражены нарушения памяти, прежде всего на текущие события, а затем мнестические расстройства распространяются на более ранние периоды жизни больного, образовавшиеся же проблемы памяти, больные заполняют ложными воспоминаниями.
Эмоциональные проявления больных резко суживаются и изменяются, наблюдается либо благодушие, либо угрюмое и раздражительное настроение. При этом отмечается диссонанс между нарушенной возможностью понимания ситуации и достаточной сохранностью привычных форм поведения и навыков, невозможность правильной оценки ситуации и обстановки в целом. В поведении таких больных отмечается пассивность и инертность или суетливость, утрачивается критика и способность адекватного понимания окружающего, текущих событий, отсутствует понимание болезненности своего состояния.
Нередко поведение больных определяется расторможенностью инстинктов, в большинстве случаев такими инстинктами является повышенный аппетит и сексуальность. Сексуальная расторможенность проявляется в идеях ревности и в попытках развращающих действий в отношении малолетних, за что предусмотрена уголовная ответственность.
Помимо старческого слабоумия в синильном возрасте встречается такой вид заболевания как старческий психоз, который проявляется в виде бредовых и галлюцинаторных состояниях. Такая форма старческого психоза наблюдается чаще всего в начале заболевания при отсутствии выраженного у больных слабоумия, при этом могут встречаться эмоциональные нарушения в виде депрессивных состояний. Больные могут высказывать бредовые идеи преследования, виновности, обнищания и ипохондрические, в бредовых высказываниях фигурируют отдельные факты реальных обстоятельств. У таких больных проявляется и галлюцинаторная симптоматика, так как наиболее частыми являются зрительные и тактильные галлюцинации, по своему содержанию они связаны с бредовыми идеями.
В заключение данного вопроса следует отметить, что дифференциальная диагностика психозов и психических заболеваний старческого возраста в настоящее время проводится в двух направлениях: отграничения, как и при предстарческих психозах, от других психических заболеваний, которые могут быть у лиц старческого возраста, и от пресенильных психозов.
Психические заболевания головного мозга, связанные с атрофическими процессами, встречаются преимущественно у лиц пожилого возраста (после 60 лет). Однако в некотором количестве случаев страдают больные более молодого поколения.
Самыми распространенными видами атрофических заболеваний является старческое слабоумие, болезнь Альцгеймера и болезнь Пика. Хорея Гентингтона встречается намного реже.
Старческое слабоумие: причины возникновения и развитие
По данным статистики на долю старческого слабоумия припадает от 12 до 25 % от общего числа болезней пожилого возраста.
Патология обладает многофакторностью – не имеет одной причины, а связана с генетическими факторами и соматической патологией (сердечно-сосудистые, аутоиммунные, инфекционные заболевания).
Морфологически кора головного мозга поддается диффузной (распространенной) атрофии. Это означает, что нервные клетки размеренно отмирают по всей области мозга, замещаясь глией – соединительной тканью.
Обычно старческое слабоумие начинается после 65 лет. Оно характеризуется длительным, размеренным течением. Основные клинические проявления разворачиваются на протяжении пяти лет. Но это касается классических вариантов. Кроме них существуют злокачественные формы с внезапным началом и молниеносным течением.
Поведение и характер человека со старческим слабоумием изменяется. Заостряются черты характера больного, которые были присущи ему ранее. Например, жадность, педантизм, склонность к эмоциональным вспышкам проявляются более ярко. Это явление называется психопатизацией.
Вместе с психопатизацией больной становится крайне эгоцентричным, подозрительным, упрямым. У него утрачиваются моральные качества, он становится равнодушным по отношению к близким, до него трудно достучаться, найти общий язык и вести конструктивную беседу. Больные старческим слабоумием могут становиться вульгарными и аморальными, сексуально расторможенными, могут приставать к детям и воровать у домашних.
Болезнь Альцгеймера: развитие, симптомы, прогноз
Пресенильная деменция, которая рассматривается как атипичная деменция старческого возраста, называется болезнью Альцгеймера.
Морфологически наблюдается наличие атрофического процесса в лобной, теменной и височной областях.
Статистически этой патологией страдает 5 % пациентов с психическими расстройствами среди лиц пожилых лет.
Начинается болезнь Альцгеймера относительно рано (средний возраст – 55 лет) и дебютирует в виде очаговых симптомов, таких как афазия (нарушение речи), апраксия (нарушение навыков) и агнозия (нарушение функции познания, накопления и воспроизведения знаний). Также довольно рано возникают такие явления, как аграфия (грубое нарушение письма) и алексия (нарушение речи).
Афазия начинается с семантического и моторного компонента – больной забывает слова и не может за счёт этого их выговаривать. Однако затем наступает фаза моторной афазии и логоклонии – нарушается артикуляция во время разговора.
На фоне всех этих нарушений развивается слабоумие, которое медленно прогрессирует и сопровождается тяжелой аффективной составляющей – человек понимает свою несостоятельность и очень от этого страдает. Также может присоединяться неврологическая симптоматика – явления паркинсонизма, судорожные припадки и гиперкинезы (хаотичные движения).
Чаще всего болеют женщины. Заболевание длится около 8-10 лет и имеет неблагоприятный исход, переходя в тотальное слабоумие, которое сочетается с насильственным смехом и плачем.
Болезнь Пика
В дебюте болезни Пика теряются сложные формы интеллектуальной активности и тонкие навыки, требующие большой слаженности мозговых процессов. Исчезает критичность, человек перестает адекватно оценивать жизненные обстоятельства. Нарушение памяти присоединяется уже на поздних этапах болезни, что является отличительным признаком от старческого слабоумия. Таким образом, нарушения изменяются постепенно от деструкции сложных видов деятельности до самых простых. На фоне этих изменений проявляются очаговые расстройства. В первую очередь это касается речи больного.
Прогноз при болезни Пика также неблагоприятный.
Хорея Гентингтона
Эта болезнь имеет четкую генетическую детерминированность – передается по наследству. Средний возраст начала – 45 лет. Длится 15-20 лет. Сначала в клинической картине присутствуют явные признаки эмоционального оскудения с благодушно-эйфорической окраской. Затем патология развивается в трёх направлениях: по истерическому, возбудимому и шизоидному типу. Также в клинической картине присутствуют хореатические гиперкинезы – спонтанные хаотичные движения.
Слабоумие при Хорее Гентингтона выражено в меньшей степени. Человек долгое время может продолжать деятельность, не связанную с абстрагированием и длительным мышлением, так как быстро отвлекается и не может сосредоточиться. Пациенты мыслят скачкообразно, непоследовательно.
Также при присоединении различных экзогенных (внешних) вредностей атрофический процесс ускоряется, присоединяются кратковременные психотические эпизоды – состояния спутанности, галлюцинации, бредовые идеи.
Прогноз также неблагоприятный.
Лечение слабоумия и тактика ухода за больным с проявлениями слабоумия
Несмотря на отсутствие этиотропного лечения, которое позволило бы полностью излечить болезнь, существуют терапия, которая помогает улучшить качество жизни больного и уменьшить прогрессирование атрофических заболеваний.
Также важно обеспечить больному необходимый уход. Он может пребывать как в домашних условиях, так и в специализированных домах-интернатах. Важно следить за состоянием больного, окружать его вниманием близких, пытаться не изолировать от социального окружения, которое играет не самую последнюю роль. И главное – следить за приемом лекарств, так как в большом количестве случаев пациент не может делать это самостоятельно.
Учебная медицинская литература, онлайн-библиотека для учащихся в ВУЗах и для медицинских работников
К атрофическим процессам относят ряд эндогенно-органических заболеваний, основным проявлением которых является слабоумие, — болезнь Альцгеймера, болезнь Пика, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона и некоторые более редкие заболевания. В большинстве случаев данные заболевания начинаются в зрелом и пожилом возрасте без очевидной внешней причины. Этиология по большей части неясна. Для некоторых заболеваний доказана ведущая роль наследственности. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают признаки очаговой или диффузной атрофии без явлений воспаления или выраженной сосудистой недостаточности. Особенности клинической картины зависят в первую очередь от локализации атрофии (см. раздел 1.1.3).
Болезнь Альцгеймера [F00]
Клинические проявления и патологоанатомическая картина данного заболевания были описаны немецким психиатром А. Альцгеймером в 1906 г. В основе болезни лежит первичная диффузная атрофия коры головного мозга с преимущественным поражением теменных и височных долей, а также отчетливыми изменениями в подкорковых ганглиях. Клинические проявления зависят от возраста возникновения и характера атрофии.
Больная 47 лет поступила в клинику в связи с неправильным поведением и отдельными высказываниями, указывающими на бредовые идеи преследования. Из анамнеза известно, что раннее развитие проходило без особенностей. Выросла в рабочей семье, старшая из двух дочерей. Образование среднее. Замужем никогда не была, всегда проявляла склонность к общественной работе. После школы поступила на электроламповый завод, где проработала всю жизнь. За высокую производительность труда была отмечена наградами и поощрениями. Соматически здорова, почти никогда не обращалась к врачу (кроме нескольких нетяжелых приступов язвенной болезни). Менструации нерегулярные, никаких жалоб в связи с этим не предъявляет. Около полутора лет назад резко снизилась производительность труда: большая партия ламп была забракована. Больную перевели с конвейера в отдел технического контроля. Однако на работе проявляла неловкость, нерасторопность, фактически была беспомощна. Совершенно потеряла интерес к общественной работе. Не выходила из дому. Выглядывая из окна, спрашивала сестру, что это за люди ходят перед домом. Была госпитализирована.
Патологоанатомическая картина старческого слабоумия и болезни Альцгеймера существенно не различается (см. раздел 1.1.3). Это позволило в новейших классификациях рассматривать данные заболевания как единую патологию. При этом описанный Альцгеймером пресенильный психоз рассматривается как атипично рано начавшийся вариант заболевания. Клинический диагноз может быть подтвержден данными рентгеновской компьютерной томографии и МРТ (расширение желудочковой системы, истончение коркового вещества).
Этиология данных расстройств неизвестна. Описаны как случаи семейного наследования (предполагается связь заболевания с аномалией хромосомы 21), так и спорадические (не связанные с наследственностью) варианты болезни. Предполагают, что в патогенезе болезни существенную роль играют накопление амилоида (сенильные бляшки, отложения в стенке сосудов) и снижение функции холинергической системы мозга. Допускают также, что определенную роль может играть и избыточное накопление в мозге соединений алюминия.
Болезнь Пика [F02.0]
А. Пик описал это заболевание в 1892 г. Как и типичная альцгеймеровская атрофия, оно чаще начинается в пресенильном возрасте (средний возраст начала — 54 года). Это заболевание встречается существенно реже, чем болезнь Альцгеймера. Среди заболевших несколько больше женщин, однако их преобладание не столь существенно. Патологическим субстратом является изолированная атрофия коры, в первую очередь в лобных, реже лобно-височных отделах мозга.
Больной 56 лет, военнослужащий, поступил на лечение по Требованию родственников в связи с нелепым расторможенным поведением. Из анамнеза известно: в детстве и юности развивался без особенностей, по примеру отца поступил в Высшее военное училище. Женат более 30 лет, два взрослых сына живут отдельно. Всегда был хорошим, работящим мужем, много помогал по дому, умел мастерить. Хорошо продвигался по службе. В последние годы в звании полковника работал преподавателем Военной академии. Курит, алкоголь употребляет умеренно.
В течение последнего года супруга отмечает изменение характера больного: стал улыбчив, непоседлив, бестолков. По многу раз произносит одни и те же шутки, критикует ее работу, однако сам ничего не делает по дому. Правильно выполняет все ее просьбы, но отказывается от деятельности при возникновении малейшего препятствия. Хорошо управляет автомобилем, однако однажды на полном ходу бросил руль и стал внимательно изучать карту. Не мог понять, почему жена ругает его, когда они оказались в кювете.
В течение следующего полугодия нарастала пассивность; стал молчалив, проводил день, сидя на постели, равнодушно наблюдал за происходящими вокруг событиями.
Этиология заболевания неизвестна. Патологоанатомическая картина отличается от альцгеймеровской локализацией атрофии. Преобладает симметричная локальная атрофия верхних отделов коры без характерных для болезни Альцгеймера скрученных нейрофибрилл в нейронах (альцгеймеровских клубков) и резкого увеличения числа сенильных (амилоидных) бляшек. Набухшие нейроны содержат аргирофильные тельца Пика; отмечается также разрастание глии.
Признаки атрофии могут быть обнаружены при компьютерной томографии и МРТ в виде расширения желудочков (особенно передних рогов), усиления борозд и внешней гидроцефалии (преимущественно в передних областях большого мозга). Эффективных методов лечения нет. Назначаются симптоматические средства для коррекции поведения (нейролептики).
Другие атрофические заболевания
При болезни Паркинсона и хорее Гентингтона ведущей является неврологическая симптоматика, деменция появляется несколько позже.
Хорея Гентингтона [F02.2] — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу (патологический ген расположен в коротком плече хромосомы 4). Средний возраст к моменту возникновения заболевания 43—44 года, однако часто задолго до манифестации заболевания отмечаются признаки неврологической дисфункции и личностная патология. Лишь у 1 /3 больных психические расстройства появляются одновременно с неврологическими или предшествуют им. Чаще же на первый план выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает не столь катастрофично, долго сохраняется работоспособность. Автоматизированные действия выполняются больными хорошо, но из-за неспособности ориентироваться в новой ситуации и резкого снижения внимания эффективность труда снижается. На отдаленном этапе (и не у всех больных) развиваются благодушие, эйфория, аспонтанность. Длительность заболевания в среднем 12—15 лет, однако в 1 /3 случаев наблюдается большая продолжительность жизни. Для лечения гиперкинезов применяют нейролептики (галоперидол) и метилдопа, однако их эффект лишь временный.
Болезнь Паркинсона [F02.3] начинается в 50—60 лет. Дегенерация в первую очередь захватывает substantia nigra. Ведущей является неврологическая симптоматика, тремор, акинезия, гипертонус и ригидность мышц, а интеллектуальный дефект выражен лишь у 30—40 % больных. Характерны подозрительность, раздражительность, склонность к повторениям, назойливость (акайрия). Также отмечаются нарушения памяти, снижение уровня суждений. Для лечения применяют М-холи-нолитики, леводопу, витамин В6.
Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.
В руководстве изложены вопросы пропедевтики психиатрии, общей психопатологии и частной психиатрии (шизофрения, психозы и др. ). Общая психопатология изложена с учетом формирования эпистемологического профиля важнейших психопатологических симптомов и синдромов. Психопатологическая феноменология проиллюстрирована клиническими примерами из руководств признанных специалистов, что позволяет врачам лучше понять важность и значимость данных, которые стали хрестоматийными.
То же самое относится и к материалу раздела частной психиатрии, так как формирование учения о важнейших эндогенных психозах получило развитие в результате обсуждения первоначально полученных данных "пионерами" нозологии, их учениками и последователями. Подобный клинико-нозологический подход позволяет достаточно точно определять границы отдельных заболеваний, избегая их расширительного толкования, что чрезвычайно важно для практики и выработки адекватного подхода к лечению.
Особое внимание уделено правильному написанию клинической истории болезни с учетом выделения главных особенностей психического состояния больного и важности получения не только субъективных, но и объективных данных анамнеза, соблюдения юридических требований.
Книга: Психиатрия. Руководство для врачей
АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
- Сенильная деменция альцгеймеровского типа
- Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция альцгеймеровского типа — G30, F00)
- Болезнь Пика (G31, F02.0)
- Болезнь Паркинсона (G20, F02.3)
- Хорея Гентингтона (G10, F02.2)
АТРОФИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА
В большинстве случаев атрофические заболевания начинаются в пожилом и старческом возрасте. Наиболее типичным атрофическим процессом, приводящим к деменции, является старческое слабоумие, развивающееся в 70 лет или позже. Поскольку в дальнейшем сходные по клинике эндогенные деменции описал А. Альцгеймер (1906), в настоящее время сложилось представление о деменции альцгеймеровского типа (ДАТ). Выделяют сенильную деменцию альцгеймеровского типа (ДАТ I) и пресенильную деменцию альцгеймеровского типа (ДАТ II), начинающуюся в 55-65 лет, или болезнь Альцгеймера. Кроме того, к атрофическим деменциям относят болезнь Пика, хорею Гентингтона и ряд других.
Сенильная деменция альцгеймеровского типа (старческое слабоумие) — это возникающее преимущественно в старческом возрасте эндогенное органическое (атрофическое) заболевание головного мозга с прогрессирующим распадом психики в целом и развитием тотальной (глобарной) деменции.
Распространенность сенильной деменции разными исследователями оценивается неоднозначно. По данным скандинавских геронтопсихиатров (X. Шёгрен, 1956), среди психических заболеваний позднего возраста, приводящих к деменции, случаи старческого слабоумия составляют от 12-15% до 34,4%. В США сенильной деменцией страдает 5% населения старше 65 лет.
По данным С. И. Гавриловой, среди населения старших возрастов (60 лет и более) одного из районов Москвы распространенность деменции альцгеймеровского типа различной степени тяжести составляет 4,4%. Женщин при этом в два раза больше, чем мужчин.
На конечном этапе болезни, стадии маразма, больные обездвижены, лежат в эмбриональной позе, ведут вегетативный образ жизни. Однако при этом нет неврологических расстройств, таких как хватательный или оральный автоматизмы, в отличие от их присутствия в терминальной стадии болезни Альцгеймера.
Болезнь Альцгеймера — первичная эндогенная дегенеративная деменция, начинающаяся в пресенильном возрасте и характеризующаяся прогрессирующим нарушением памяти, речи, интеллекта с исходом в тотальное слабоумие с грубыми расстройствами высших корковых функций (речи, праксиса, оптико-пространственного восприятия) — афато-апракто-агностическая деменция.
Первое описание такого заболевания дал А. Альцгеймер (1906). Женщина, заболевшая в возрасте 51 год, обнаруживала ухудшение памяти, в дальнейшем наблюдались нарушения ориентировки в пространстве, речевые расстройства и нарастающая утрата навыков. Постепенно развилось тотальное слабоумие: больная стала беспомощной, неопрятной, у нее образовались контрактуры, и через четыре с половиной года наступила смерть. При исследовании мозга А. Альцгеймер обнаружил впервые кроме обильных старческих бляшек характерные изменения нейрофибрилл, позднее получившие название альцгеймеровских изменений нейрофибрилл.
В соответствии с современными нейроморфологическими данными на раннем этапе болезни характерные нейрогистологические изменения обнаруживаются только в гиппокампе, миндалевидном ядре и примыкающих к ним отделах коры височных долей. При умеренной деменции на следующей стадии отмечается поражение задневисочных и теменных отделов коры, задней части угловой извилины. В конечной стадии тяжелой деменции в болезненный процесс вовлекаются и лобные отделы мозга (А. Brun, I. Gustafson, 1976, 1993).
Распространенность. По данным мультицентрового исследования показатели для возрастных групп 60-69 лет, 70-79 лет, 80-89 лет женского населения по ЕЭС составили соответственно 0,4; 3,6; 11,2%, а мужского — 0,3; 2,5; 10%. По Москве (данные С. И. Гавриловой, 1995) частота болезни Альцгеймера составляет 4,4%. Отношение больных-женщин к больным- мужчинам составляет по разным данным от 3:1 до 5:1.
Клинические проявления. В большинстве случаев заболевание начинается в возрасте от 45 до 65 лет, очень редко отмечается более ранний дебют (около 40 лет) или более поздний (старше 65 лет). Начальными симптомами являются признаки постепенного развития нарушений памяти. Появляются рассеянность, забывчивость, больные забывают, куда положили ту или иную вещь, иногда не сразу вспоминают, как называется тот или иной предмет. В первые годы заболевания преобладают сенильноподобные черты: бестолковость, суетливость, излишняя говорливость. Расстройства памяти прогрессируют от более сложного и отвлеченного к более простому, конкретному, от позднее приобретенного и слабее закрепленного к ранее приобретенному и более прочно закрепленному материалу. Утрачивается способность к образованию новых связей. Нарушения запоминания вследствие фиксационной амнезии напоминают картину корсаковского синдрома, но развиваются на фоне постепенно нарастающего слабоумия. Это приводит к затруднениям фиксации прошлого опыта и к явлениям амнестической дезориентировки в окружающей обстановке, времени, последовательности событий. Одновременно страдает способность к избирательной репродукции нужного в данный момент материала. Материалы памяти, ее запасы разрушаются в последовательности от более новых связей к старым. Больные забывают свой адрес, место жительства, называя свой предыдущий адрес и т.д. В далеко зашедших случаях они уже не могут дать о себе никаких сведений.
Распад речи. Особенности динамики совпадают с патологией памяти. Распад речи идет как бы от высших и менее закрепленных сторон речевой функции к более простым, примитивным. На ранних этапах болезни отмечается нечеткость выговаривания отдельных слов (дизартрия), далее процесс распада приводит к появлению сенсорной афазии (88%), почти с такой же частотой обнаруживается амнестическая афазия (78%). О том, что сенсорная афазия имеет транскортикальный характер, говорит высокая частота сохранности повторной речи, т.е. фонематического понимания и эхолалической речи. Редкость парафазий также характерна. Речевая активность может переходить в речевую аспонтанность. Позднее начинается распад спонтанной речи с дизартрией и логоклонией.
Этиология и патогенез. Биологические и нейробиологические исследования в психиатрии привели в последнее время к ряду достижений в изучении молекулярной генетики болезни Альцгеймера. Данные показали прогрессивную роль концепции клинико-генетической гетерогенности данной патологии. При этом становится ясным, что речь идет об этиологически различных формах ДАТ. Например, семейные формы заболевания были показаны в работе Г. Лаутера описавшего семью в которой 13 ее членов были больны болезнью Альцгеймера.
В настоящее время идентифицировано три гена, локализованных в трех различных хромосомах: в хромосоме 21 — ген белка, предшественника B-амилоида (В-АРР); в хромосоме 14 — пресенилин 1 (PSN1), а в хромосоме 1 — пресенилин 2 (PSN2) (Е. И. Рогаев, 1996). Эти гены играют важную роль в возникновении семейных (наследственных) форм болезни Альцгеймера. Носители мутаций в гене PSN1 оказались ответственными за 60 - 80% ранних пресенильных случаев семейной болезни Альцгеймера. Мутации в гене PSN2 более редки и в настоящее время обнаруживаются только в семьях выходцев из Поволжья немецкого происхождения.
Сейчас идентифицирован только один генетический фактор — Е4 или изоморфный вариант апо-липо-протеина Е (Аро Е4) в гене хромосомы 19, подтвержденный в независимых исследованиях как фактор риска для сенильной деменции альцгеймеровского типа (Е. И. Рогаев, 1996; A. D. Rossis et al., 1996).
Обнаружено, что некоторые мутации в гене В-АРР ответственны за увеличение продукции B-амилоида, из агрегатов которого формируются сенильные или амилоидные бляшки. Обнаружено, что сенильные бляшки обладают токсичностью, поэтому нервные клетки мозга подвергаются дегенерации, что приводит к их массовой гибели (атрофия коры). Тяжесть деменции еще в большей мере коррелирует с плотностью нейрофибриллярных клубков и утратой синапсов. Тяжести деменции способствует накопление гиперфосфорилированного нерастворимого т-протеина, который составляет основу парно скрученных филамент, образующих нейрофибриллярные клубки.
Распространение нейрофибриллярной патологии мозга идет от нижнемедиальных височных отделов аллокортекса на лимбические образования и далее на ассоциативные зоны коры больших полушарий мозга.
Важным базисным процессом патологии при болезни Альцгеймера являются те изменения обмена глюкозы, которые тесно связаны с процессом старения. Энергетическое обеспечение мозга при этом резко снижено, что доказывают исследования с помощью ПЭТ. Особое патогенное воздействие внешних факторов (ишемия, стресс) часто служат пусковым механизмом тяжелого повреждения нейронов при болезни Альцгеймера.
А. Пик в 1892 году описал случаи сенильной деменции с усилением атрофического процесса, главным образом в лобных и височных долях. Подобные наблюдения затем приводили А. Альцгеймер, Е. Альтман, X. Липман и др. (1892-1908).
Предположение о том, что описанные А. Пиком случаи заболевания представляют собой самостоятельную в нозологическом отношении форму, впервые высказал X. Рихтер (1918). Подтверждением нозологической самостоятельности болезни Пика стали проведенные в 20-х годах XX века патологоанатомические исследования, вскрывшие ряд существенных морфологических особенностей этой патологии, а именно преимущественно локальный характер атрофических изменений в отличие от характерных гистологических изменений при болезни Альцгеймера. X. Шпатц (1926) выделял следующие морфологические признаки:
• выпадение всех элементов нервной ткани, преимущественно в верхних слоях коры;
• отсутствие или незначительная степень сосудистых изменений;
• отсутствие признаков воспалительного процесса и старческих бляшек или альцгеймеровских изменений нейрофибрилл;
• нередкое нахождение шаровидных аргентофильных внутриклеточных образований и набухших клеток;
• атрофические изменения, часто переходящие на подкорковые области.
В дальнейшем получила признание выдвинутая X. Шпатцем (1938) концепция о принадлежности болезни Пика к так называемым системным атрофиям. Атрофический процесс, как правило, распределяется в отдельных участках мозга неравномерно, начинается в типичных участках, называемых центрами сморщивания, атрофии (В. А. Гиляровский, 1932).
Изменения личности проявляются достаточно типичными признаками. При одном варианте преобладает расторможенность с высвобождением влечений, выраженной геперсексуальностью, что может приводить к правонарушениям. У больных отмечается постепенно развивающееся исчезновение чувства дистанции, такта, стыда, прежних нравственных установок, преобладание неадекватной эйфории, иногда экспансивности или импульсивности наряду с резким снижением критики. Такая картина личностных изменений при наличии деменции обычно определяется как псевдопаралитический симптомокомплекс, в структуре которого наблюдаются грубые нарушения понятийного мышления (нарушения способности к обобщению, неумение объяснить пословицы, определять различие и сходство). Особенностью клинической картины является отсутствие при этом расстройства памяти и ориентировки.
Другой вариант изменений личности определяется преобладанием апатичности, вялости, аспонтанности, нарастанием безучастности, бездеятельности, эмоционального очерствения. Параллельно происходит оскудение речи, мышления, моторных функций.
Лечение. Поскольку в генезе болезни Альцгеймера известную роль играет снижение функции холинэргической системы мозга, в качестве заместительной терапии используют ингибиторы холинэстеразы. К ним относятся такие препараты, как амиридин, экселон (ривастигмин), галантамин (реминил), арисепт, а также предшественники ацетилхолина — такие, как глиатилин. Эти препараты в некоторой степени стабилизируют состояние больных на раннем этапе заболевания.
Больший эффект дает применение блокаторов NMDA, особенно показано длительное (не менее шести месяцев) применение препарата акатинолмемантин в дозировке 10-20 мг ежедневно. Используются также препараты ноотропного действия (ноотропил, фенотропил, аминалон) и церебролизин. Для купирования продуктивной психотической симптоматики показаны мягкие нейролептики — терален (тералиджен), хлорпротиксен, клопиксол.
При болезни Пика используют симптоматические средства, а также ноотропы.
При этом дегенеративном заболевании мозга наблюдается преимущественно поражение экстрапирамидной системы. Начало в основном относится к возрасту после 40-50 лет, основные симптомы в инициальном периоде напоминают явления неврастении (церебрастении) с раздражительностью, бессонницей, неустойчивостью настроения. Затем довольно быстро проявляются экстрапирамидные расстройства (тремор, мышечная ригидность, гипокинезия).
Этиопатогенетически болезнь рассматривают как наследственную (аутосомно-доминантный тип наследования) с невысокой степенью пенетрантности (20-25%). Дегенерация в основном локализуется в черной субстанции мозга (нигростриарная система).
Для лечения используют М-холинолитические средства — такие, как леводопа (мадопар), ИМАО-В (юмекс), а также акатинол-мемантин.
Это наследственное заболевание с передачей по аутосомно-доминантному типу, при котором возможна ДНК-диагностика (патологический ген расположен в коротком плече хромосомы 4).
Болезнь начинается чаще всего после 40 лет, но задолго до ее манифестации появляются признаки личностной патологии. Лишь примерно в трети случаев психические расстройства появляются одновременно с неврологическими. На первый план в клинической картине выступают гиперкинезы. Слабоумие нарастает постепенно, долго сохраняется способность к привычной трудовой деятельности, однако в силу постепенно нарастающего нарушения способности ориентироваться в новых условиях и снижения внимания эффективность работы страдает с тенденцией к снижению. На определенном этапе часто обнаруживаются при наличии органического снижения уровня личности явления благодушия, эйфории, аспонтанность.
Для лечения гиперкинезов применяются нейролептики (галоперидол), метилдопа (снижает уровень дофамина), используется резерпин. Эффективность лечения незначительна, заболевание прогрессирует с нарастанием деменции.
Читайте также:
