Рак нервных окончаний у ребенка

Онкологическое заболевание детей притягивает пристальное внимание врачей и сильно пугает родителей. Однако новообразования в детском возрасте легче лечатся, чем рак взрослого пациента.

Принято разделение на доброкачественную и злокачественную опухоль. Эти два вида болезни отличаются протеканием, а также по-разному влияют на организм. Доброкачественные новообразования наблюдают и лечат в плановом порядке, оказывая пациенту хирургическое лечение. Злокачественные изменения на уровне клеток существенно подрывают здоровье: снижается иммунная защита, распространение мутационных клеток поражает органы, метастазы ухудшают ситуацию.

Ранний период размножения больных клеток легко пропустить, но именно он является залогом к быстрому выздоровлению. Однако выявить в начале стадии болезнь очень трудно – она протекает без видимых признаков и проявляется, достигнув значительных размеров.

Взрослые заболевают различными видами раковой опухоли, дети в основном подвержены низкодифференцированной саркоме.

Возрастного порога у детской онкологии нет – болезнь может развиваться во внутриутробном периоде, а также в любой период взросления. Так, в первый год жизни возможны проявления нейробластомы, нефробластомы, ретинобластомы, некоторые виды медуллобластом. У подростков встречается в большинстве случаев саркома костей и мягких тканей, возможна лимфома Ходжкина. Средний возраст пациента в период с 6 до 10 лет подвергается остеогенной саркоме, нефробластоме.

Виды детской онкологии

Запуск процесса хаотичного деления искажённых по структуре клеток возможен в любой ткани. Поэтому рак – болезнь исключительно эпителиального слоя кожи. Врачами определены виды образований исходя из места их дислокации:

• Доброкачественные новообразования в ЦНС (астроцитома, ганглионеврома, глиома);
• Меланома – наросты из пигментированных клеток;
• Лейкоз и лимфома – нарушены костный мозг и периферическая лимфоидная ткань соответственно;
• Липома и атерома – доброкачественные изменения жировой и соединительной ткани подкожно-жировой клетчатки;
• Гемангиома – повреждение сосудов раковыми клетками с возможным внутренним кровотечением;
• Карцинома – новообразования на эпителий внутренних органов (кишечник, почки, поджелудочная железа и т.д.);
• Саркома – источником является мезенхимальный зачаток, нарушение которого влечёт поражение мышц и костей;
• Тератома – сбой в зародышевой ткани.

Злокачественные опухоли у маленьких пациентов делятся на эмбриональные, ювенильные и новообразования взрослого типа.

Эмбриональные опухоли закладываются до рождения ребёнка. К таким образованиям относят: бластомные, герминогенные виды, а также рабдомиосаркомы.

Ювенильный вид берёт начало в здоровых клетках, где после мутации происходит формирование раковых клеток. Причиной служит генетика родителей. Группа включает в себя: карциному, болезнь Ходжкина, лимфомы, саркомы.

Взрослый тип – редко встречающееся явление, в состав входят карциномы, шванномы и рак кожи.

Раковый классификатор помогает врачу составить определённую картину болезни с последующим назначенным лечением. Часть патологий образуется под влиянием внешней окружающей среды, включая инфекции, а часть – зарождается вместе с жизнью человека и является врождёнными патологиями.

Виды рака определяют различными медицинскими способами. Одни видны глазом, другие – скрыты и требуют тщательной оценки состояния всего организма с помощью проведённых анализов и обследований.

Причины возникновения раковых болезней у детей

Медицинские исследования в области зарождения раковых опухолей у ребёнка заняли не один десяток лет. Научная деятельность указывает на следующие причины развития рака у детей:

• онкогенная основа вирусных бактерий (герпес, папиллома);
• изменения на уровне генов, с последующим зарождением раковых клеток;
• химические соединения канцерогенного свойства.

Помимо этих исследований, врачи предполагают предположительные причины возникновения поражений:

• канцерогенная причина: вредные привычки родителей в период зачатия или беременности, а также попадание химикатов в незрелый детский организм;
• влияние окружающей среды или перенесенные TORCH-инфекции: токсоплазмоз, цитомегаловирусные отклонения, герпес, краснуха;
• излучение ионами, а также излишнее облучение ультрафиолетовыми лучами;
• онкогенные вирусы – изменяют состав клетки с последующим хаотичным размножением;
• наследственность – передача по генетическим каналам отклонённых от здорового строения клеток;
• хронические болезни органов, желёз или мягких тканей.

Симптоматика раковых опухолей

Симптомы делятся на общие, когда определяется все состояние здоровья организма, и специфические, указывающие на конкретный вид поражения.

Первые признаки нарушения здоровья у детей:

• повышенная температура тела, слабость, недомогание, мышечные боли;
• недобор по весу у малышей до года;
• анемия и другие нарушения в кровеносной системе;
• тошнота, рвота, головные боли;
• увеличение лимфоузлов.

Специфические симптомы указывают на место дислокации поражённого опухолью органа.

Находится на третьем месте по распространённости раковых заболеваний у малышей.

У детей признаки рака будут следующими:

• снижение активности;
• слабость мышечных масс;
• побледнение кожи;
• снижение аппетита, потеря веса;
• повышение температуры;
• кровотечения;
• болезненность костей;
• увеличение печени, селезёнки, визуальное увеличение живота;
• рвотные позывы, одышка;
• уплотнение лимфоузлов подмышками, в шейном отделе, в паху;
• глазные отклонения, потеря координации движений;
• гематомы и покраснения на коже.

Возрастная категория детей, подверженных болезни головного мозга, от 5 до 10 лет.

Проявляется следующими признаками:

• головные боли по утрам с усилением при кашле или при поворачивании головы;
• рвотные позывы натощак;
• нарушение координации движений;
• расстройства зрительного аппарата, галлюцинации;
• апатия, судороги, психические расстройства.

Переход болезни в запущенную стадию влечёт за собой отставание в развитии ребёнка.

Признаки рака спинного мозга:

• Боли в спинном отделе;
• Тяжесть при сгибании или разгибании тела;
• Шатающаяся походка;
• Сколиоз;
• Потеря чувственного восприятия в месте локации опухоли;
• Недержание каловых масс и мочи.

Вид ракового поражения почек у малышей до 3 лет. Обнаружить болезнь можно только при плановом осмотре у врача. Ранние стадии не проявляются. Признаки следующие:

• асимметричность живота на поздних стадиях, болезненность;
• потеря аппетита, уменьшение массы тела;
• повышение температуры;
• диарея.

Место локации: живот, грудина, шея, малый таз, поражение костей. Обнаруживается у пациентов в возрасте до 5 лет. Практически у половины всех носителей раковых клеток диагностировали болезнь до двухлетнего возраста. Также зафиксированы случаи выявления отклонений в клеточном составе на УЗИ в эмбриональном периоде. Первоисточником болезни служит любой участок вдоль позвоночного столба.

Болезнь агрессивного течения с быстрым распространением метастазов. Однако есть случаи в медицинской практике, когда злокачественная опухоль переходила в стадию доброкачественной. Существует и промежуточный период, в течение которого клетки разного состава перемешаны между собой.

Симптомы при поражении брюшины:

• дискомфорт, вздутие, боль в области брюшины;
• безболезненная пальпация с обнаружением очага поражения;
• отёчность нижних конечностей;
• сбой в работе кишечника и мочевого пузыря.

Шейные поражения со временем достигают области глазного яблока, и происходит постепенное его выпячивание за естественно здоровые пределы.

Поражение скелета у детей подчеркивается хромотой, костной болью, желанием меньше двигаться. При достижении раковыми клетками спинномозгового канала у больного наступает паралич.

Нарушения в грудине проявят себя:

• болью в области грудной клетки;
• непрерывным кашлем;
• болью при глотании и хрипах в лёгких;
• подкожными узлами;
• повышением температуры тела;
• запоры или диарея;
• потеря веса, тёмные круги под глазами;
• атаксия, параплегия;
• покраснение кожного покрова;
• учащённое сердцебиение;
• синдром Горнера.

Особенностями болезни будет проявление страдающего от давления опухоли органа, а также выбросом гормонов клеток-мутантов. Сдавленность кровеносной системы в области малого таза влечёт за собой отёк нижних конечностей. Давление на половую вену, кровь в которой циркулирует от головы до сердца, отразится отёком лица и глотки. Сдавливание грудных и шейных нервных окончаний отражается опусканием век и сужением зрачка. Влияние опухоли на позвоночник приведёт к потере передвижения больного. Присоединение кожных клеток к течению болезни проявится голубым или красноватым оттенком на кожных покровах. Поражение костного мозга ведёт к снижению иммунной защиты организма. Небольшие ранения начинают оборачиваться сильным кровотечением.

Раковая клетка поражает глазную сетчатку. Возраст пациентов – груднички или дошкольники. Вероятность поражения обоих глаз равна трети от всех случаев. 5% заболевших теряют зрение полностью.

Стадии рака охватывают соединительные или мышечные ткани. Проявление болезни возможно во всем временном промежутке дошкольного возраста. Локальные поражения достигают шеи, головы, реже – туловища, конечностей или мочеиспускательной системы.

Проявление раковых клеток:

• припухлость в месте локализации;
• глазное яблоко выступает за привычные границы;
• потеря зрения;
• низкие частоты голоса, боль при глотании (если произошло поражение горла);
• боль в животе, запоры и рвота при опухоли в брюшине;
• желтушность, если повреждение коснулось желчных протоков.

Зона поражения: плечевые или бедренные кости. Возраст пациентов – подростковый. Влечёт за собой боль в костях с усилением к темному времени суток. Начинаясь с кратковременных проявлений, впоследствии болевой синдром удлиняется. Спустя время раковая опухоль начинает распространять припухлость.

Возрастной порог детей, борющихся с болезнью, от 10 до 15 лет. Локализация: трубчатые кости верхних и нижних конечностей. Отмечены проявления в ключице, рёбрах, лопатках, но это, скорее, исключительные случаи.

Симптоматика схожа с остеосаркомой, с потерей веса пациента и повышением температуры тела. На поздних стадиях боль становится невыносимой, наступает паралич.

Поражение лимфоузлов у подростков. Наблюдается кожный зуд, излишняя потливость, слабость тела и повышенная температура. Также увеличенные лимфатические узлы остаются безболезненными, но временами проявляются или пропадают.

Диагностирование

Каждый родитель тщательно следит за состоянием своего ребёнка, своевременно реагируя на жалобы. Важно не заниматься самолечением, а обратиться за помощью медицинских работников.

Врач собирает анамнез болезни и при подозрении на онкологический процесс назначает обследование:

• первичный осмотр и пальпация в тех местах, на которые указывает больной;
• рентген или УЗИ внутренних органов, тканей, костной структуры;
• КТ или МРТ различных органов, включая головной и спинной мозг в зависимости от образования опухоли;
• сцинтиграфия с радиоизотопами для получения двухмерного изображения поражённого органа;
• эндоскопия пищевода, желудка, 12-перстной, прямой, сигмовидной и толстой кишки;
• выявление изменения состава клеточного соотношения в анализе крови;
• взятие и определение онкомаркеров;
• биопсия места дислокации, как в качестве самостоятельного вида обследования, так и в виде дополнительного при оперативном вмешательстве.

Многоступенчатое обследование позволит собрать масштабную информацию и установить точный диагноз. Следующим шагом станет правильно назначенное лечение.

Лечение раковых отклонений

Рак у детей требует оперативного хирургического вмешательства. Применение химиотерапии или облучение радиопрепаратами как самостоятельного или дополнительного лечения у маленьких пациентов на усмотрение врача.

Хирургические операции производят в случаях:

• обнаружен очаг доброкачественной опухоли;
• найден злокачественный процесс на ранней стадии без метастазирования.

К сожалению, такие операции нередко заканчиваются инвалидностью ребёнка, в зависимости от места образования ракового процесса.

Радиацию и химию применяют при лейкозах, лимфомах как самостоятельный курс лечения. Нарушение в костном мозге требует его пересадки.

При затяжной форме болезни, с допущенным распространением метастазов, нарушением в соседних органах, а также в сосудистой системе, ребёнку назначают паллиативный курс для поддержания здоровья и стабильности в состоянии больного.

Стремительное развитие раковой опухоли наравне с растущим организмом – главный козырь в руках врачей. Многие препараты, назначенные при химиотерапии, имеют успешное восприятие детским организмом. Тем более, маленький пациент легче восстанавливается после перенесенного курса лечения. Задача онколога – правильно подобрать дозировку, чтобы снизить побочные явления и уменьшить нагрузку на организм.

Лучевая терапия идёт в паре либо с химиотерапией, либо с хирургией. Обе процедуры преследуют цель разрушить оставшиеся злокачественные клетки и приостановить развитие опухоли. Курс лучевой терапии, проведённый перед операцией, снижает площадь удаляемых повреждённых тканей. Также радиотерапия возможна как самостоятельный вид лечения.

Онкологами допустимо применение лечения стволовыми клетками или курс гемокомпонентной терапии, криотерапии, лазеротерапии, гипертермии.

Профилактические меры

Забота о ребёнке – прямая ответственность родителя. В качестве профилактических мер врачи особо настаивают на планировании зачатия ребёнка. Будущие родители должны отказаться от вредных привычек в первую очередь. Беременной женщине необходимо сбалансированное питание. Стоит пересмотреть и свое отношение к работе, если она связана с вредным производством.

Не на последнем месте стоят экологическая атмосфера в месте проживания пары, излишние приёмы медикаментов, радиация. Женщине необходимо задумываться об абортах, отказе от грудного вскармливания. Учитывается возраст будущей матери, хронические и воспалительные процессы в анамнезе. Солнечные ожоги, пассивное курение, стресс – также влияют на состояние здоровья родителей и последующего поколения.

Если ребёнок плохо себя чувствует, отмечено проявление ряда признаков, описанных выше, лучше показать его специалисту. Раковые поражения в детском организме лечатся легче, чем рак взрослого пациента. Сохранение времени – залог к быстрому выздоровлению. Раковые признаки часто путают с другими болезнями. Если должное лечение не привело к выздоровлению, лучше ребёнка показать узконаправленному врачу. Пройти необходимые обследования с целью выявления или исключения злокачественных новообразований у детей.

Свечение зрачков в темноте у детей должно насторожить родителей и участкового педиатра, убеждена Светлана Варфоломеева, директор НИИ детской онкологии и гематологии в Национальном медицинском исследовательского центре онкологии им. Н.Н. Блохина. Доктор медицинских наук рассказала в интервью Федеральному агентству новостей, что так называемый синдром кошачьего глаза является одним из основных проявлений рака глазной сетчатки.

По мнению Светланы Варфоломеевой, наиболее часто встречающиеся признаки онкологических заболеваний у детей совсем несложно запомнить любому родителю и тем более важно знать каждому участковому педиатру.

По словам медика, важно, чтобы врач смог грамотно провести опрос родителей и осмотреть ребенка.

Первый симптом, который насторожит грамотного педиатра, — потеря ребенком массы тела в течение нескольких последних месяцев. Вторым опасным сигналом могут быть болевые ощущения.

Появление рвоты по утрам на фоне головной боли или без нее может сигнализировать о появлении и развитии у ребенка опухоли мозга.

Еще одним поводом насторожиться для родителей и педиатра должны стать длительные, повторяющиеся, не локализованные в конкретном месте и не связанные с приемом пищи боли в области живота.

По словам руководителя НИИ детской онкологии и гематологии, они проводят специальное обучение участковых педиатров, чтобы они могли грамотно расспросить родителей и сделать выводы даже при такой, казалось бы, обыденной жалобе, как боли в животе.

Другой очевидный признак, который может оказаться проявлением опухоли, — это наличие любого объемного образования на теле ребенка.

Еще одним симптомом, который может свидетельствовать не только о злокачественных опухолях, но и в целом об опасных для здоровья ребенка состояниях, является так называемый геморрагический синдром. В этом случае на теле пациента появляются множественные синяки или сыпь, особенно в местах сдавливания, например в зоне ношения ремня.

При этом директор НИИ детской онкологии и гематологии отметила, что часто ребенок поступает в стационар на скорой помощи, когда симптомы заболевания уже проявляются интенсивно и значительно ухудшают общее состояние. В подавляющем большинстве случаев, по мнению врача, это вызвано не тем, что родители не заметили подозрительных изменений, а тем, что вовремя не были проведены необходимые осмотры и обследования. Иногда родственники просто боятся предположить самое страшное.

На примере шишки на ноге Светлана Варфоломеева также описала несколько типичных вариантов дальнейшего поведения родителей.

В менее благоприятных вариантах развития событий родители могут отложить визит к врачу до своего отпуска, каникул ребенка или вообще на неопределенный срок. В самом худшем случае шишку на ноге мама начинает лечить нагреванием, тем самым стимулируя рост опухоли.

Между тем, доля пациентов, завершающих лечение с устойчивой ремиссией, то есть когда опухоль ликвидирована и в течение пяти лет не появляется вновь, сегодня в НИИ детской онкологии и гематологии НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина неуклонно растет и в некоторых разновидностях болезни сегодня составляет 90%. Это значит, что 9 из 10 заболевших раком детей выздоравливают. При этом одним из факторов, определяющих успешность лечения, остается ранняя диагностика.

Ранее Светлана Варфоломеева в интервью ФАН назвала основные причины детского рака и рассказала, почему не всегда есть необходимость собирать деньги на лечение детей за рубежом.

Согласно международной гистологической классификации опухолей (МГКО) ВОЗ (серия № 3), различают следующие виды опухолей и опухолеподобных поражений периферических нервов:

А. Доброкачественные.

1. Травматическая неврома (ампутационная неврома).
2. Нейрофиброма.
3. Нейрилеммома (шваннома).
4. Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена).

Б. Злокачественные.

1. Злокачественная шваннома (нейрогенная саркома, нейрофибросаркома).
2. Периферические опухоли первичной нейроэктодермы.

J. Verocay (1908-1910), учитывая данные эмбриогенеза нервной ткани, дал новое объяснение происхождению и развитию опухолей периферических нервов. Он пришел к выводу, что значительная часть кожных невром Вирхова в действительности происходит из клеток шванновской оболочки. Гистологической особенностью этих опухолей является своеобразное распределение и сочетание ядерно-волоконцевых элементов в виде розеток, полисад, клубков или вихреобразных структур.

Вместе с тем появились и противники теории J. Verocay о генезе нейрином, которые писали о соединительнотканном происхождении всех опухолей периферических нервов. Окончательно разрешили этот спор отечественные исследователи Н. Г. Хлопин (1946), А. Д. Тимофеевокий (1947), Р. А. Мельников (1952), которые путем эксплантации элементов периферической нейроглии и нейрином вне организма доказали нейроэктодермальное происхождение этих новообразований.

Нейрофиброма

Нейрофиброма — опухоль перифирических нервов, развивающаяся из элементов соединительно-тканных оболочек. Наиболее часто локализуется на коже у взрослых. Является одним из составных элементов тканевого комплекса при нейрофиброматозе.

Мы наблюдали только одного ребенка с обширной нейрофибромой глубоких анатомических областей. Приводим это наблюдение.

Больная Т., 1 года 7 мес, поступила в клинику в 1985 г. Заболевание выявлено при рождении ребенка. У девочки наблюдалась резко выраженная асимметрия лица за счет увеличения объема левой половины. Скуловая кость, скуловая дуга, ветвь и угол нижней челюсти резко выбухали кнаружи. Движения челюсти ограничены. Средняя линия нижней челюсти смещена вправо. Левое крылочелюстное пространство занято опухолью. Мягкое и твердое небо деформированы за счет плотного и. упругого выбухания, ткани мягкого неба оттеснены вправо.

На рентгенограммах выявлена деформация заднего отдела тела, угла и ветви нижней челюсти слева вследствие изгиба кости кнаружи. Нижний край скуловой кости дифференцируется плохо, скуловая дуга изогнута кнаружи и истончена. Верхняя челюсть сдавлена и смещена медиально. Контуры деформированных костей гладкие со склерозированным ободком (рис. 16).

Рис. 16. Нейрофиброма. На рентгенограмме видна деформация лицевых костей слева.

Высказано предположение о наличии доброкачественной мягкотканной опухоли подвисочной и крыловидной ямок, крылочелюстного пространства.

Выполнена операция. Обнаружена опухоль размером 8х6 см, занимавшая крылочелюстное и окологлоточное пространства, подвисочную и крыловидную ямки, деформировавшая окружающие ее кости. Верхнезадний полюс опухоли лежал, как в чаше, на большом крыле левой клиновидной кости, которое было вогнуто в полость черепа. Опухоль имела плохо выраженную капсулу, была спаяна с мышцами и надкостницей клиновидной дуги. Она полностью удалена путем резекции ветви и угла нижней челюсти, кость которых была резко истончена, через костные узлы набухала ткань опухоли.

Гистологическое заключение: нейрофиброма. Ребенок находится под наблюдением, ему проводят ортодонтическое лечение. Рецидива опухоли не выявлено.

Нейрилеммома (шваннома)

Опухоли черепных нервов встречаются редко в виде одиночных нейрилеммом.

Опухоли наблюдаются крайне редко. Одним из начальных симптомов являются поражения нервного ствола. По своему характеру боли постоянные, могут возникать с перерывами, приосновение к опухолевому узлу крайне болезненно. Боли могут, сопровождаться парестезиями. У ряда больных с опухолями, развиваются парезы жевательной мускулатуры.

Мы наблюдали 2 детей с нейрилеммомами ветвей тройничного нерва. У девочки 12 лет новообразование локализовалось на границе мягкого и твердого неба в области выхода большого небного нерва из большого небного отверстия. Новообразование имело вид одиночного опухолевого узла с бугристой поверхностью, резко болезненного при пальпации. Предварительный диагноз: аденокарцинома. Опухоль удалена полностью. Она имела четко выраженную капсулу, на разрезе была белесоватой. Окончательный диагноз нейрилеммомы установлен после гистологического исследования.

У мальчика 14 лет новообразование исходило -из ветвей нижнечелюстного нерва после выхода их из подбородочного отверстия. Опухоль располагалась на поверхности тела челюсти, была покрыта неизмененной слизистой оболочкой рта. Пальпаторно определялись отдельные резко болезненные продолговатые узлы, сплетенные в единый конгломерат. Диагноз был установлен на основании результатов клинического осмотра и подтвержден гистологически. Опухоль удалена полностью.

Нейрилеммомы лицевого нерва встречаются чрезвычайно редко. Первый и основной симптом паралич мимических мышц.

Опухоль лицевого нерва впервые описана П. П. Решетниковым (1938) у 10-летнего мальчика. Новообразование размером 12x6 см располагалось на левой половине шеи, имело овальную форму, плотную консистенцию. Из характерных симптомов описана атрофия левой половины мышц, языка, его отклонение влево.

Аналогичную картину нейрилеммомы подъязычного нерва мы наблюдали в 1958 г. в клинике кафедры хирургической стоматологии у девочки 15 лет.

Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) — тяжелое системное врожденное заболевание, характеризующееся развитием в подкожной жировой клетчатке множественных нейрофибром, гемангиом и лимфангиом; нередко возникают также невриномы черепных и спинномозговых нервов. У больных с нейрофиброматозом, как правило, выявляются расстройства эндокринной и вегетативной системы.

Нейрофиброматоз относят к наследственным заболеваниям,. и в литературе описаны родословные семей больных. Тип наследования заболевания — аутосомно-доминантный [Jones R. Hart D., 1939; Стивенсон А., Дэвисон Б., 1972; Маккьюсик В. А., 1976].

Этиология заболевания недостаточно выявлена. Из существующей теории наиболее признанной является теория, согласно которой нейрофиброматоз — следствие неправильного эмбрионального формирования зародышевых листков экто- и мезодермы. Об участии в этом процессе эктодермы свидетельствуют случаи поражения нервной системы кожи, об участии мезодермы — изменения, наблюдающиеся в костной системе.

Кроме того, у детей с нейрофиброматозом можно обнаружить и некоторые другие пороки развития, в частности такие нарушения эмбрионального развития центральной нервной системы, как глиоматозные очаги, глиомы. Больные, страдающие этим заболеванием, нередко умственно или физически неполноценны.

В клинике кафедры хирургической стоматологии ММСИ им. Н. А. Семашко с 1926 по 1961 г. находились на лечении 23 больных с нейрофиброматозом: в возрасте 11-20 лет — 12, 21-50 лет — 11 больных. Из них было женщин 16 и 7 мужчин. В клинике детской стоматологии института с 1977 по 1986 г. находился 61 ребенок с нейрофиброматозом, из них 30 мальчиков и 31 девочка. В возрасте 0-1 года было 2 больных, 1-3 лет — 12, 3-7 лет — 22, 7-12 лет — 17, 12-15 лет — 8 человек.

Первые клинические симптомы заболевания могут быть выявлены при рождении ребенка или в первые годы жизни в виде увеличения объема мягких тканей одной половины лица. Ткани мягкие, по структуре ничем не отличаются от нормальных, кожа обычной окраски, тургор ее не нарушен. Структура и окраска слизистой оболочки рта у детей 1-2 лет также не изменены.

Рис. 19. Нейрофиброматоз левой половины лица у больного 12 лет. Ортопантомограмма. Деструкция кости левой половины нижней челюсти.

Мы наблюдали 7 больных с нейрофиброматозом в возрасте от 8 мес до 7-8 лет. В первые 4-5 лет жизни установить правильный диагноз очень трудно, так как патогномоничные клинические симптомы или отсутствуют, или очень слабо выражены. В этом возрасте заболевание трудно верифицировать при морфологическом исследовании тканей, и патоморфологи часто .дают ошибочное заключение: липома, фибролипома. В первые годы жизни заподозрить нейрофиброматоз можно при наличии непостоянных клинических симптомов: больших размеров одной ушной раковины, макродентии молочных или зачатков постоянных зубов.

С увеличением возраста ребенка постепенно начинают проявляться клинические симптомы, характерные для данного заболевания. Наиболее ранний симптом у детей старше 2-5 лет — (грудь, живот, спина) в виде кофейных пятен. Постепенно меняются структура и окраска кожи лица в области поражения.

В толще мягких тканей щеки (наиболее часто поражаемая область у детей) к 1-2 годам можно пропальпировать отдельные плотные большие тяжи или опухолевые узлы. Нарушается функция ветвей лицевого нерва и развивается парез мимических мышц лица.

На рентгенограммах лицевого черепа выявляется нарушение формообразования челюстных костей в виде очагов остеопороза. Клинически и рентгенологически выявляются гигантские зубы, чаще на нижней челюсти.

В первые годы жизни) ребенка заболевание дифференцируют от лимфангиомы лица. После 4-5 лет диагностика не представляет трудностей, так как выявляется большинство симптомов, характерных для нейрофиброматоза.

Лечение нейрофиброматоза хирургическое — иссечение патологически измененных тканей с восстановлением по возможности внешнего облика ребенка. Опыт показывает, что у детей моложе 12-14 лет хирургическое лечение проводить не следует, так как очаг поражения находится в состоянии активного развития. При обширных поражениях (половина лица и шеи) хирургическое лечение малоэффективно.

Злокачественные опухоли периферических нервов

Под нашим наблюдением в 1966-1968 гг. находились две девочки со злокачественной формой опухолей периферических нервов.

Больная М., 13 лет, поступила в клинику с диагнозом обширная дермоидная киста дна полости рта. Опухоль замечена девочкой и родителями за 3 мес до поступления в клинику, по месту жительства проводилась противовоспалительная терапия.

Опухоль занимает обширную область дна полости рта, пальпаторно, определяются ее четкие границы, поверхность опухоли не спаяна с окружающими тканями. При осмотре размер опухоли в пределах 8х8 см. Корень языка приподнят, двигательная функция языка сохранена. Опухоль, расценена как дермоидная киста.

Задние отделы опухоли уходят в глубь языка и окологлоточное пространство. При выделении опухоли установлено, что оба язычных нерва, обе язычные артерии находятся в толще опухоли. Задние отделы интимно спаяны со стволом правого подъязычного нерва. Было принято решение удалить опухоль единым блоком с язычными артериями и нервами, периферическими отделами подъязычных нервов. Удалены все мышцы дна полости рта и язык вместе с мышцами корня. Оставлены кожа и слизистая оболочка подъязычной области, которые ушиты после сближения краев раны. Наложена трахеостома. Размер опухоли 10х8 см.

Гистологическое заключение: нейрогенная саркома.

Больная А., 6 лет, поступила в клинику с диагнозом: нейрофиброматоз левой височной области. Патологический очаг удален по возможности в. пределах здоровых тканей. Гистологическое заключение подтвердило клинический диагноз. Через 2 года девочка поступила по поводу продолжающегося роста тканей в области патологического очага. Произведена повторная операция — биопсия. Гистологическое заключение: нейрофибросаркома. После повторной операции рост опухоли ускорился. Через месяц она вновь занимала всю височную область и половину лица. При рентгенологическом исследовании обнаружена резорбция чешуи височной кости. Больная направлена в нейрохирургический институт.

Злокачественные опухоли, исходящие из нервной ткани, радиорезистентны, поэтому лучевая терапия ожидаемого эффекта не дает.

Колесов А.А., Воробьев Ю.И., Каспарова Н.Н.