Ребенок перестал ходить при сирингомиелии

. или: Сирингобульбомиелия, болезнь Морвана

Сирингомиелия — это заболевание нервной системы, характеризующееся расширением центрального канала спинного мозга и образованием вокруг него множества мелких полостей, заполненных ликвором (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

Взрослые
Дети
Беременные
Акции

Симптомы
Формы
Причины
Диагностика
Лечение
Осложнения и последствия
Профилактика

Симптомы сирингомиелии у ребенка

Формы сирингомиелии у ребенка

В зависимости от уровня поражения спинного мозга выделяют следующие формы сирингомиелии:
- заднероговую — в основном нарушается функция задних рогов спинного мозга;
- переднероговую — в основном нарушается функция передних рогов спинного мозга;
- вегетативно-трофическую — основные изменения наблюдаются в спинно-мозговых узлах;
- бульбарную — в процесс вовлекается ствол головного мозга, то есть процесс распространяется вверх;
- смешанную — сочетает в себе признаки нескольких форм.

По распространенности процесса выделяют следующие формы сирингомиелии:
- шейного отдела спинного мозга;
- грудного отдела спинного мозга;
- пояснично-крестцового отдела спинного мозга;
- стволовую (нижняя часть головного мозга);
- стволово-спинальную (сочетание поражения ствола мозга и спинного мозга).

Различают следующие стадии сирингомиелии:
- нарастание клинической симптоматики — происходит постепенное нарастание неврологических нарушений;
- стабилизацию — нарастание симптоматики прекращается, имеющийся дефект сохраняется.

Причины сирингомиелии у ребенка

Точная причина развития заболевания неизвестна.

Наиболее популярна теория нарушения развития нервной трубки.
- В норме во внутриутробном периоде развития давление ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге) в полостях головного мозга повышено, что создает предпосылки к его дренированию не только в центральный канал спинного мозга, но и в окружающее спинной мозг субарахноидальное пространство.
- При сирингомиелии вследствие нарушения развития нервной трубки дренирования не происходит, ликвор под давлением устремляется в центральный канал, сильно растягивая его (это называется “ ликвородинамический удар”). Подобное растяжение сдавливает спинной мозг и происходит в течение всей жизни, что объясняет медленное прогрессирование симптомов заболевания.
- Кроме того, вокруг центрального канала начинают формироваться полости, заполненные ликвором, которые также сдавливают спинной мозг.

Также существуют другие теории, менее признанные. К ним относятся посттравматическая (развитие сирингомиелии после травм спины) и сосудистая (развитие сирингомиелии вследствие хронического нарушения спинального кровообращения).

Врач невролог поможет при лечении заболевания

Диагностика сирингомиелии у ребенка

Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно появились подобные жалобы (боли, снижение чувствительности);
- были ли в семье у кого-либо такие же симптомы;
- были ли в детстве травмы спины, боли в ней.

Неврологический осмотр:
- оценка чувствительности (наличие зон отсутствия или снижения чувствительности, болей);
- оценка мышечного тонуса;
- осмотр кожи: наличие рубцов (говорящих о периодических безболевых ожогах и травмах, связанных с отсутствием чувствительности), язв на конечностях, истончения кожи и отеков.

ЭНМГ (электронейромиография): с помощью этого метода выявляются признаки поражения спинного мозга, нарушение проведения нервных импульсов.

КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография) спинного мозга: позволяет послойно изучить строение спинного мозга, определить наличие расширения центрального канала спинного мозга, наличие вокруг него полостей.
Возможна также консультация медицинского генетика, нейрохирурга.

Лечение сирингомиелии у ребенка

Нехирургическое лечение:
- витаминотерапия (группа В, А, D, E, K);
- препараты, улучшающие питание нервной ткани (ноотропы);
- иглорефлексотерапия: улучшение восстановления тканей человека путем рефлекторного раздражения специальных точек на коже тоненькими иглами по специальной схеме;
- массаж;
- лечебная физкультура;
- необходимость беречь кожу от ожогов и обморожений, а также травм.

Хирургическое лечение: рассечение центрального канала спинного мозга и улучшение дренирования ликвора (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ в головном мозге).

Осложнения и последствия сирингомиелии у ребенка

Тяжелые травмы и ожоги вследствие отсутствия чувствительности кожи.
Присоединение инфекции к язвам на коже.
Контрактуры (нарушение подвижности) и разрушение суставов с развитием инвалидности.

Профилактика сирингомиелии у ребенка

Вследствие отсутствия четких данных о причинах развития сирингомиелия проводить ее профилактику не представляется возможным.

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

А.С.Никифоров, Е.И.Гусев – Частная неврология, 2008г.

Выбрать подходящего врача невролог
Сдать анализы
Получить от врача схему лечения
Выполнить все рекомендации

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

Что это такое?
Описание сирингомиелической полости
Патогенез
Отличие от гидромиелии
Классификация заболевания
Причины
Симптомы: как определить признаки болезни
Диагностика
Лечение
Прогноз на жизнь и выздоровление
Профилактика
Что нужно запомнить?

Что это такое?

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализации	Классификация по выявленным нарушениям функций ЦНС	Разновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)	Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)	Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)	Чувствительная	Сообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
Шейная	Нейротрофическая	Посттравматическая
Шейно-грудная	Нейротрофическая	Ассоциированная с опухолями
Грудная	Двигательная	Не вызвана опухолями
Пояснично-крестцовая	Двигательная	Идиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

двигательной функции;
чувствительности;
вегетативно-трофические;
симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

появление трофических язв;
отечность кистей;
длительно незаживающие ожоги, раны;
ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
синюшность кожи (акроцианоз);
нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелии	Что обследуют	Зачем применяют
Рентгенография	Кисти рук	Оценивают поражение скелета и локализацию изменений
	Позвоночник
	Череп
	Суставы с нарушенными функциями
	Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)	В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)	Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)	Ствол головного мозга	Оценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)	Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)	Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
Тепловизиография	Конечности	Проверяют полноту кровообращения
Эстезиометрия	Кожа	Выявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

При сирингомиелии показано принимать:

нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
запрещено работать с нейротропными ядами;
с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
нельзя работать на вибрационных инструментах;
запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

В этой теме 10 ответов, 3 участника, последнее обновление Администратор 3 года/лет, 5 мес. назад.

Здравствуйте,Уважаемые Консультанты,помогите, пожалуйста, разобраться в жизненноважных аспектах моего заболевания ! Заранее, прошу простить за, возможно, мое неподонимание вопроса. У меня 10 лет назад была травма шейного отдела позвоночника (был сильно избит). После травмы трудно было удерживать голову, постоянная тяжесть в голове и ощущение давления появились. Неврологических нарушений не было. Стал деформироваться позвоночник. Усилился сколиоз. Через 1,5 г. после травмы, на пике развития сколиоза и трудности держать голову, с утра проснулся и резко ощутил напряжение и дрожание в руках и ногах, спастику, небольшую шаткость походки – окружающим не заметную за счет тремора ног. Эти симптомы со мной постоянно и по сей день. Сделали МРТ в 2004 г., оно показало кисту спинного мозга С6. Остеохондроз С3-С6, протрузии до 2 мм. Раз в два года делали мрт, видно тоже. При описании размеры разные в зависимости от того, в какой проекции снимать, рентгенологи на размерах не акцентируют, говорят, главное – факт наличия изменений в спинном мозге и клиника (один год 0,8*0,3*0,4 см; другой 1,3*0,4 см; третий 0,2 мм; четвертый 1,0х0,4х0,3 см) Недавно сделали мрт на более современном томографе, описали: МРТ-признаки более соответствующие признакам гидросирингомиелии (размер 1,0х0,4х0,3 см), более вероятно гидросирингомиелия C6. Точного ответа в заключении о том, что это, нет.Может она врожденная (из-за травмы включилась, может посттравматическая? Невролог пугает, раз это – сирингомиелическая полость, значит, по идее, там глия, а не обычная ликворная киста, значит обязательно будет расти и постепенно парализует. Не знаю, сирингомиелия это или нет, у меня 8 лет рефлекторный тетрапарез – ноги дрожат и их крутит, руки напряжены, небольшая шаткость походки, хотя хорошо чувствую и тепло и холод и боль, хотя, при сирингомиелии, вроде как, главный симптом – нарушение чувствительности, а у меня главное – повышенный мышечный тонус. Явного прогрессирования не вижу. Мышцы с годами по-немногу напрягаются, грубеют. Не знал раньше, что от спастики эффективно ЛФК. Стал недавно делать ЛФК от спастики – мышцы становятся мягче, скованность меньше. Дизрафического статуса нет. Болей и тазовых расстройств, головокружений никогда нет.
Некоторые неврологи говорят, что постоянный тремор, повышенный мышечный тонус может быть и от распространенного осложненного запущенного остеохондроза, если сильно зажаты корешки. Другие все симптомы относят к кисте. Не знаю, что и думать… Не дает покоя вопрос “Что ждет меня в будущем?”. Снимков МРТ, к сожалению, на данный момент не имею возможности отсканировать,прошу простить за это. Уважаемый Доктор, подскажите,пожалуйста, ВСЕГДА ЛИ гидросирингомиелия (сирингомиелическая киста (полость), сирингомиелия) РАСТЕТ (если не сразу, то через 5… 10 … 20… лет) и от нее парализовывает? Это – приговор (начало роста и клиническое прогрессирование) или нет? Или она может быть в одних размерах и с одной клинической стабильной НЕпрогрессирующей картиной всю жизнь или оставаться ренгтгенологической бессимптомной находкой? Заранее благодарен за ответ. Владимир, 27 лет, г.Орел

Добрый день!
Сирингомиелия не всегда прогрессирует, но если прогрессирует – требует хирургического лечения. Она может не расти, и от нее не всегда парализует.
Для определения тактики лечения необходимо видеть снимки МРТ в динамике. Сканировать их не нужно (получаются темными), лучше сфотографируйте их на цифровой фотоаппарат на фоне окна.

Ответ на мой вопрос:admin

Сирингомиелия не всегда прогрессирует, но если прогрессирует – требует хирургического лечения. Она может не расти, и от нее не всегда парализует.

1)Спасибо, Многоуважаемый Доктор, за Ваш ответ. А-то,я, по неразумению, думал, что сирингомиелия – 100%-но прогрессирующее заболевание, навроде рассеянного склероза, и т.д., и в один “прекрасный момент”, ходишь, ходишь и вдруг резко упал, ноги – руки отказали… Насколько я понял, резкая парализация – не характерна для сирингомиелии (имею в виду такие случаи, когда есть киста – как некий “дремлящий” вулкан – фактор риска (который может никогда “не проснуться”, а может “проснуться”), в организме идет компенсация, и в один в момент компенсация “не срабатывает” и парализация…)?
2)Правильно ли делать при сирингомиелии ЛФК-растяжки от спастики, такие как, например, делаются при восстановлении в отдаленном периоде после спинальной травмы? У меня сирингомиелическая киста С6 (толи врожденная, толи посттравматическая) 8 лет без явного клинического прогрессирования, симптомы: постоянный дискомфорт: повышенный мышечный тонус, тремор, судороги. Мышцы понемногу расслабляются после ЛФК-растяжек, в-целом самочувствие улучшается. Занимаюсь с ЛФК-инструктором, в нашем маленьком городишке о сирингомиелии мало-что слышали. Может быть, в ЛФК против спастики (движения на расслабление и координацию) при сирингомиелии есть какие-то особенности? Спасибо огромное за консультацию.

Добрый день!
1. Вы правильно поняли
2. ЛФК не противопоказана.

Дорогой Андрей Александрович, спасибо за Вашу высококомпетентную консультативную помощь! (К сожалению, у нас в провинции о сирингомиелии, часто, и спросить-то не у кого…). Простите за мои, возможно, безграмотные и некорректные вопросы, хотелось бы предвидеть различные варианты. Просветите, пожалуйста:
1) Если, не дай Бог, сирингомиелия начинает расти, МРТ показывает динамику роста, то киста должна расти постоянно, неуклонно, бескомпромиссно увеличиваться или возможны варианты:
а) подросла, остановилась в росте , к примеру, на год-два… лет на 5… 10… 15 лет…,а потом снова начала расти, потом снова остановилась…?
б) выросла до какого-то определенного размера и размер на всю жизнь зафиксировался, больше не растет?
2) Слышал, что нет прямого соотношения между МРТ-динамикой и клиническими проявлениями. В связи с этим вопрос, может ли киста расти, как бы жить “своей жизнью”, и при этом не давать ухудшений клиники или рано или поздно увеличение кисты обязательно должно дать ухудшение клиники? Просто, к примеру, если сирингомиелия посттравматическая, идет восстановление после травмы посредством ЛФК, работа мышц улучшается, спастика уменьшается,но в тоже время сирингомиелическая киста увеличивается, переходит на другие сегменты (к примеру была С5, стала С5-С4, возможно ли такое несоответствие – одновременное улучшение клиники в результате реабилитации и ухудшение морфологической МРТ-картины?

Добрый день!
1. Будет ли увеличиваться киста или нет, на сколько, как быстро, плвно или ступенчато – это одному Богу известно.
2. Мы в показаниях к операции ориентируемся на клинику в первую очередь.

Андрей Александрович, спасибо за Ваш “антисирингомиелический” ликбез. На сайте больным сирингомиелией рекомендуется “избегать натуживаний”. Меня интересует это в аспекте ЛФК. Есть определение “натуживания” как задержки дыхания на вдохе при мышечном напряжении. ЛФК-растяжки подразумевают работу на расслабление. При ЛФК-растяжках против спастики не могу научиться дышать правильно, вместо того, чтобы расслабляться часто напрягаюсь, идет пот; чтобы хорошо растянуться – уменьшить спастичность максимально вытягиваюсь на полу (упражнения дает ЛФК-инструктор, однако, без опыта работы с сирингомиелией), при этом ощущаю порой как будто поднимаю какую-то тяжесть (какие-то неправильные ощущения…). При неправильном дыхании при выполнении ЛФК – растяжек от спастики ,или если дома выполняю в чем-то неправильно движения при ЛФК-растяжках от спастики, можно ли такого рода “натуживанием” (если это, вообще, можно назвать “натуживанием”) спровоцировать рост и прогрессирование кисты? Или ЛФК-растяжки от спастики, даже если их пока не получается делать правильно, дышать при них правильно, – изначально безопасны, а только лишь опасны физические упражнения, связанные с поднятием тяжестей и резкими движениями; экстремальные нагрузки, аттракционы?

Доброго времени суток! Андрей Александрович, существует ли какая-либо статистика по поводу того: 1) в каком проценте случаев киста растет? 2) в каком проценте случаев требуется хирургическое вмешательство? PS Простите за возможно некорректный вопрос. Спасибо за Вашу просветительскую миссию.

Что такое сирингомиелия?

Сирингомиелия — это заболевание, при котором внутри спинного мозга образуется киста, заполненная жидкостью, называемая свищем. Со временем свищ может увеличится или удлинить поврежденный спинной мозг и сжать и повредить нервные волокна, переносящие информацию в мозг и от головного мозга к остальным частям тела.

Обычно своеобразная биологическая жидкость, известная как спинномозговая жидкость (ликвор), окружает и защищает головной и спинной мозг. Спинномозговая жидкость также заполняет желудочки, представляющие собой взаимосвязанные полости внутри центра головного мозга, которые тянутся до небольшого центрального протока, проходящего вдоль спинного мозга. Когда у человека сирингомиелия, эта жидкость накапливается в ткани спинного мозга, расширяя центральный проток и образуя кисту (свищ). Как правило, киста появляется, когда нарушается нормальный поток спинномозговой жидкости вокруг спинного мозга или ствола головного мозга. Когда свищ воздействует на ствол мозга, расстройство называют сирингобульбия.

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия может иметь несколько возможных причин, но большинство случаев связано с синдромом Арнольда-Киари, структурным дефектом, при котором мозговая ткань проходит через отверстие в основании черепа (затылочное отверстие) до позвоночного канала и препятствует потоку спинномозговой жидкости.

Травмы, опухоли спинного мозга, повреждения, вызванные воспалением вокруг спинного мозга, также могут вызывать сирингомиелию. В других случаях причина неизвестна (идиопатическая).

Формы сирингомиелии

Есть две основные формы сирингомиелии.

Врожденная сирингомиелия. В большинстве случаев причиной является синдромом (аномалией) Арнольда-Киари, приводящий к образованию свища, чаще всего в шейном отделе (шее) позвоночника. Симптомы обычно начинаются в возрасте от 25 до 40 лет. Люди с врожденной сирингомиелией часто страдают гидроцефалией, накоплением избытка спинномозговой жидкости в головном мозге с расширением желудочков головного мозга. Нагрузка или кашель могут заставить спинномозговую жидкость попасть в желудочки, вызывая головную боль или потерю сознания (обморок). Кроме того, у больного может быть расстройство под названием арахноидит, воспаление арахноида, одной из трех мембран, окружающих спинной мозг.
Приобретенная сирингомиелия (также известная как первичная спинальная сирингомиелия или неинфекционная). Причины приобретенной сирингомиелии включают травму спинного мозга, менингит (воспаление оболочек головного и спинного мозга, обычно вызываемое инфекцией), арахноидит, опухоль в спинном мозге и кровотечение внутри спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Специфические симптомы и тяжесть сирингомиелии могут сильно различаться у разных людей. Некоторые больные не имеют каких-либо заметных симптомов (бессимптомное течение); у других могут быть различные, прогрессирующие симптомы, вызывая значительную инвалидность. Важно отметить весьма вариабельный характер сирингомиелии и осознать, что у больных людей могут быть разные наборы симптомов и разная скорость прогрессирования (или вообще отсутствовать прогрессирование заболевания).

Заболевание обычно прогрессирует медленно, но может произойти быстрое начало. Общие симптомы включают боль в шее и плечах. Боль может также затронуть руки и может вызвать ощущения жжения и покалывания. Некоторые пострадавшие также испытывают онемение или снижение чувствительности, особенно к жаре и холоду. Также могут развиваться мышечная слабость и истощение, особенно рук и, в конечном итоге, плеч. При сирингомиелии часто поражаются верхние (шейные и грудные) части спинного мозга. Пострадавшие люди могут сначала заметить потерю чувства боли и температуры в пальцах, руках и верхней части груди. На ранних стадиях ощущения присутствует. Потеря чувствительности может распространиться на плечи и спину.

Могут развиваться скелетные аномалии, в том числе трехплоскостная деформация позвоночника (сколиоз). У некоторых детей сколиоз может быть единственным симптомом. У некоторых больных развиваются суставы Шарко, при которых происходит хроническая прогрессирующая дегенерация сустава из-за повреждения нервов, снабжающих сустав. Суставы Шарко первоначально видны как отек и покраснение пораженных участков. Без лечения может возникнуть деформация пораженных суставов.

У некоторых больных развиваются симптомы, связанные с повреждением вегетативной нервной системы, частью основной нервной системы, контролирующей непроизвольные функции. Такие симптомы включают:

потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем;
повышенное потоотделение (гипергидроз);
колебания уровня артериального давления.

Может возникнуть синдром Горнера, редкое заболевание, возникающее из-за повреждения одного из нервов, снабжающих глаза и лицо. Синдром Горнера обычно поражает одну сторону лица и характеризуется:

обвисшим веком;
сужением отверстия между веками;
уменьшением размера зрачка;
уменьшением потоотделения на пораженной стороне лица.

Больные с сирингомиелией, связанной с аномалией Арнольда-Киари, могут также иметь состояние, называемое гидроцефалией, при котором происходит ненормальное накопление спинномозговой жидкости в мозге. В младенчестве гидроцефалия вызывает различные симптомы, включая:

ненормально увеличенную голову;
рвоту;
головную боль;
сонливость;
раздражительность;
судороги;
отклонение глаз.

Затронутые группы населения

Сирингомиелия чаще встречается у молодых людей в возрасте от 20 до 40 лет, но также может развиться у маленьких детей или пожилых людей. Некоторые сообщения предполагают, что сирингомиелия немного чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Согласно одной из исследований, заболеваемость в Соединенных Штатах составляет 8,4 человека на 100 000 человек. На территории России заболевание распространено неравномерно — от 0,3 до 7,3 % общей неврологической заболеваемости.

Диагностика

Диагноз сирингомиелии основан на выявлении характерных симптомов, детальной истории болезни, тщательной клинической оценке и различных специализированных исследованиях. В некоторых случаях заболевание обнаруживается случайно, когда человека обследуют по другой причине.

Для диагностики сирингомиелии используется специализированное визуализационное исследование, называемое магнитно-резонансной томографией (МРТ). МРТ использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечных сечений отдельных органов и тканей организма, таких как головной и спинной мозг. МРТ может выявить свищ или другое состояние, связанное с заболеванием, например, интраспинальную опухоль или аномалию Арнольда-Киари.

Лечение сирингомиелии

Лечение сирингомиелии направлено на конкретные симптомы, проявляющиеся у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Педиатрам, неврологам, нейрохирургам, хирургам, глазным специалистам (офтальмологам) и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения больных детей.

Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многочисленных факторов, таких как:

прогрессирование заболевания;
наличие или отсутствие определенных симптомов;
первопричина;
влияние симптомов на качество жизни;
возраст человека и общее состояние здоровья.

Решения, касающиеся использования конкретных схем приема лекарств и/или других видов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его случая; тщательном обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и других соответствующие факторов.

Некоторые бессимптомные пациенты с заболеванием, могут не нуждаться в лечении, но должны регулярно наблюдаться, чтобы видеть, в случае прогрессирования расстройства.

Общие терапевтические вмешательства включают:

обезболивающие (анальгетики);
физиотерапию и снижение активности, особенно в случае тяжелой атлетики.

Целью лечения сирингомиелии является восстановление правильного оттока спинномозговой жидкости и устранение давления, оказываемого кистой на спинной мозг.

Первоначальное лечение обычно направлено на первопричину сирингомиелии.

Для наиболее распространенной причины возникновения свища спинного мозга — синдром Арнольда-Киари — не существует конкретного, согласованного режима терапии или лечения. Нейрохирурги и другие врачи расходится во мнениях относительно наилучшего подхода к лечению этой мальформации. Различные нейрохирурги могут рекомендовать различные хирургические процедуры или схемы лечения.

Как и сирингомиелия, люди с мальформацией Киари, у которых нет симптомов, как правило, не лечатся, а находятся под наблюдением, чтобы убедиться в том, что заболевание не прогрессирует. При наличии слабых или неспецифических симптомов, таких как шейные или головные боли, врачи могут порекомендовать консервативное лечение.

Симптоматические мальформации чаще всего лечат хирургическим путем. Не существует конкретных критериев или объективных исследований, позволяющих определить, когда делать операцию или какие процедуры лучше выбрать. Наиболее распространенная операция известна как декомпрессия задней черепной ямки. С помощью этой процедуры хирург создает пространство, удаляя маленькие кусочки кости в задней части черепа, тем самым увеличивая затылочное отверстие. Это снижает давление и уменьшает сжатие ствола мозга.

Если свищ в спинном мозге, вызванный мальформацией Киари спровоцировал гидроцефалию, то хирург, как правило, сначала лечит ее. Наиболее распространенным хирургическим лечением является установка шунта, соединяющего расширенные желудочки головного мозга с другой полостью тела. Наиболее часто выбирают брюшную полость. После того, как гидроцефалия пролечена, решается вопрос о мальформации.

Хирургическое вмешательство может использоваться для лечения других состояний, вызывающих сирингомиелию, включая операцию по удалению опухоли.

В некоторых случаях в кисту можно поместить крошечную трубку, называемую стент. Стент позволяет жидкости внутри кисты стекать в область за пределами позвоночника. Процедура может остановить прогрессирование расстройства и облегчить некоторые симптомы, такие как боль и головные боли. Однако стентирование может быть связано со значительными побочными эффектами, включая повреждение или инфекцию спинного мозга, кровотечение (кровоизлияние) и закупорку.

Посттравматическая сирингомиелия может трудно поддаваться лечению. Операция в данном случае рекомендуется для людей с неврологическим ухудшением и/или непреодолимой болью. Хирургическое вмешательство направлено на расширение области вокруг спинного мозга в месте повреждения и уменьшение объема жидкости. Вставка шунта может также использоваться для лечения посттравматической сирингомиелии. Шунтирование при посттравматическом расстройстве сопряжено с риском, включая дальнейшее повреждение спинного мозга, и может потребовать замены, если шунт засорится или деформируется. Многие врачи считают шунты последним средством для пациентов с посттравматической сирингомиелией.

Операция часто может привести к улучшению симптомов и стабилизации расстройства у многих пациентов. Однако после успешного лечения сирингомиелия может рецидивировать, что требует дополнительных операций.

После хирургического вмешательства врач исследует кисту посредством МРТ, чтобы убедиться, что киста стабилизируется или уменьшается в размере.

Прогноз

Прогноз зависит от первопричины, величины неврологической дисфункции, а также от расположения и расширения свища.

Пациенты с умеренным или тяжелым неврологическим дефицитом чувствуют себя намного хуже, чем пациенты с легким дефицитом.

Естественная история сирингомиелии до сих пор не совсем понятна. Хотя в более ранних исследованиях предполагалось, что 20% пациентов умирают в среднем возрасте 47 лет, показатели смертности у современных пациентов в результате хирургических вмешательств и лучшего лечения осложнений, связанных со значительным парезом, таких как тромбоэмболия легочной артерии, вероятно, ниже.

Осложнения

Миелопатия является наиболее серьезным последствием сирингомиелии. Ниже приведены семь классификаций инвалидности от миелопатии в соответствии с Модифицированной классификацией Нурика.

0 степень — без корневых признаков/симптомов.
I степень — наблюдаются корневые признаки/симптомы; нет доказательств имеющегося свища.
II степень — признаки поражения пуповины; нормальная походка.
III степень — легкие проблемы с походкой; больной трудоспособен.
IV степень — нарушение походки мешает трудоспособности.
V степень — больной способен передвигаться только с помощью.
VI степень — больной прикован к постели.

Осложнения миелопатии включают:

рецидивирующую пневмонию;
параплегию или квадриплегию;
пролежни;
дисфункцию кишечника и мочеиспускания.

Читайте также: