Виды атаксий топическое значение

АТАКСИЯ/ИНКООРДИНАЦИЯ – нарушение согласованности действия мышечных групп – агонистов, антагонистов, синергистов.

Движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность, часто не достигают цели. Мышечная сила при это достаточная, парезов нет (корково-мышечный путь сохранен)

Патогенез атаксии: нарушение реципрокной иннервации или прекращение проприоцептивной иннервации (от мышечный веретен, сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходящему афферентному пути.

ВИДЫ АТАКСИЙ

Связана с поражением спинно-таламо-коркового пути, т.е. с расстройством двигательного анализатора.

Страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство (т.е. всегда сочетается с расстройством и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга)

- невозможно застегнуть пуговицы, попасть пальцем в кончик носа

- в покое в пальцах кисти – непроизвольные движения (псевдоатетоз)

- при попытке коснуться пяткой одной нижней конечности коленного сустава другой – зигзаги, тяжело попасть; проводит по передней поверхности голени толчкообразно, с отклонениями

- мышечный тонус понижен и в сгибателях, и в разгибателях

Поза Ромберга: больному в положении стоя предлагают плотно сдвинуть стопы, голова слегка приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища (усложнение: вытянуть руки до горизонтального положения или поставить стопы одну перед другой на одной линии). Сначала с открытыми глазами, а потом с закрытыми.

- симптом Ромберга: пошатывание в положении стоя, особенно при смыкании стоп и одновременным закрыванием глаз

- передвижение неуверенное, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю

- ходит с опущенной головой, контролирует ходьбу с помощью зрения

- в темноте расстройства усиливаются

Связана с поражением мозжечковой системы

Червь участвует в регуляции сокращений мышц туловища, а кора полушарий мозжечка - в регуляции дистальных отделов конечности => различают 2 формы мозжечковой атаксии.

Связана с поражением червя мозжечка => расстраиваются стояние и ходьба

- больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается

- в позе Ромберга больной покачивается в соответствующую сторону (в обе при двустороннем положении), либо вообще не может стоять со сдвинутыми стопами – положительный симптом Ромберга. При поражении передних отделов червя => пошатывание в переднезаднем направлении.

- асинергия/дисенергия (нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов)

Связана с поражением полушарий мозжечка => нарушаются произвольные движения конечностей

Связана с поражением проприорецепторов в лабиринте

- расстраивается равновесие тела, во время ходьбы отклоняется в сторону пораженного лабиринта

- системное головокружение, тошнота

- нарушается слух на стороне пораженного лабиринта

- горизонтально-ротаторный нистагм (как врожденный)

ПОНЯТИЕ АЛЬТЕРНИРУЮЩЕГО ПАРАЛИЧА ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТВОЛА МОЗГА. СИНДРОМЫ ВЕБЕРА, МИЙАРА–ГУБЛЕРА, ДЖЕКСОНА.

Альтернирующие синдромы (лат. Alterno - чередоваться) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Таким заболеванием, как атаксия, называется процесс, когда работа тех или иных мышц не согласована с нервной системой. Довольно часто он дает о себе знать при ходьбе человека или же любом движении в вертикальном положении. Как правило, данное заболевание не зависит от изменений в мышечных тканях, проблема состоит именно в нервной системе организма человека.

Но в мире существует так называемая интрапсихическая атаксия, такой вид относится к исключениям. Подобное проявление склонно больше к шизофрении, так как ваши эмоции и команда, которая подается им, совершенно не соответствуют друг другу. Что касается других видов атаксии, то об этом далее в статье.

За тем, чтобы мышцы и другие параметры тела вели себя правильно, отвечает центральная нервная система, но если есть её те или иные повреждения в определенных местах, начинаются подобные нарушения, что несет за собой негативные последствия. Именно в зависимости от повреждений и выделяют несколько видов, которые мы разберем далее.

Виды данного заболевания

Что касается разделения на основные виды атаксии, то их два. Первый вид заболевания заключается в невозможности находиться в вертикальном положении. Что же касается второго типа, то тут человек имеет те или иные трудности в передвижении. Но эти виды атаксии также распределяются еще на несколько подвидов. В таком случае присутствует своего рода классификация.

Как классифицируется болезнь атаксия

Итак, существует острая атаксия. Ее происхождение может быть связано с катастрофами сосудистого типа. Также на этот тип заболевания могут влиять:

• новообразования, которые возникают вследствие инсульта;
• определенный вид склероза;
• заболевания инфекционного типа;
• расстройства в плане метаболизма;
• гидроцефалии;
• интоксикации и многое другое.

Следующий тип имеет подострую форму. Развитие такого вида заболевания, проходит на протяжении нескольких недель. Причиной возникновения являются объемные заболевания и токсические повреждения организма.

Виды атаксии также имеют хроническое протекание болезни. К такому типу относятся такие заболевания, как спиноцеребеллярные, а также корковые типы. Именно эти виды патологии могут поражать новые части нервной системы организма человека и развиваться.

Атаксия эпизодического типа, в детском возрасте представляет собой проявление, возникшее вследствие прошедших болезней, связанных с аутосомно-доминантным направлением. В том случае, если такой тип болезни дал о себе знать во взрослом возрасте, то его причиной, как правило, становятся прошлые заболевания, связанные с транзиторным ишемическим трактом, а также с новым образованием в головном мозге человека, что сопровождается его непосредственным сдавливанием. Это ведет к склерозу.

Атаксия мозжечкового типа

В медицине встречаются такие виды атаксий:

• заднестолбовая;
• мозжечковая;
• вестибулярная;
• лобная.

В этом подпункте рассмотрим заболевание мозжечкового типа. Главная проблема патологии в том, что возникают неточности в движении человека, причиной чему является повреждение мозжечка. Также имеются особенности, которые различаются по степени поражения и его места.

Симптомы данного заболевания могут быть действительно разнообразны. Это нечеткая походка, движения могут быть не только неловкими, но и медленными, не точными. Такое состояние, нередко сопровождается неточностями в речи. Человек, страдающий этим заболеванием при походке часто широко ставит ноги, а туловище может осуществлять те или иные наклоны.

В том случае, если не лечить болезнь, то она заденет и другую сторону мозжечка, а симптомы лишь ухудшаться. В таком случае появится тремор рук, также значительно меняется почерк при письме. В том случае, если человек захочет что-то взять этими руками, то тремор усиливается, очень часто человек и вовсе промахивается мимо предмета.

Что касается болезни данного типа у детей, то она может передаваться по наследственному принципу, от родителей.

Атаксия сенсорного типа

Данный тип заболевания может возникать в результате нечеткой работы задних столбиков спинного мозга. Они должны осуществлять обработку той или иной информации, которая собрана с других рецепторов организма человека, а также покровов кожи и нервных окончаний. Поразить болезнь может абсолютно разные участки тела человека. Главными причинами являются следующие факторы:

• возникновение опухоли;
• образование рассеянного типа склероза;
• различные заболевания, которые относятся к сосудистой системе;
• недостаток витаминов в организме.

Сенсорный тип атаксии, как правило, проявляется за счет штампующей походки. Это передвижение человека, у которого пропадает чувство опоры. При осуществлении шага у человека нога сгибается недостаточно, а разгибается чрезмерно быстро. В данном процессе пострадавший от заболевания чувствует такое ощущение, как будто он падает.

В том случае, если в процессе ходьбы также участвуют и верхние конечности, то пальцы рук работают интенсивнее, чем при стандартном процессе ходьбы.

Очень часто все выше описанные симптомы сопровождаются проблемой со зрением, что несет определенный дискомфорт и боязнь.

Атаксия коркового типа

Атаксия корковая начинает свое действие в случае повреждения лобной доли коры главного мозга. Симптоматика имеет следующий характер. Как правило, человеку очень сложно ходить, так как движение у него неправильного типа. При осуществлении поворотов это проявляется чаще всего. Но сторона поворота зависит от того, какая доля повреждена. Если проблемы с правой стороной, то повороты туловища вправо будут неточными. В том случае, если запустить болезнь, то пострадавший вообще не сможет стоять. Человек может контролировать все зрением, но от этого легче совершенно не становится.

При различных видах атаксии, дифференциальная диагностика крайне необходима, ведь если совсем не лечить болезнь, то она приобретет совершенно иной характер.

Очень часто такой тип атаксии несет собой различные изменения в плане психики человека, особенно если это касается ребенка. Человек теряет чувство обоняния, также могут появляться галлюцинации.

Предыдущий вид атаксии и данный тип, существенно отличаются друг от друга. Основным отличием принято считать снижение тонуса в определенной системе мышц, а также различные нарушения в плане функций.

Очень часто лобная атаксия возникает после абсцесса или же нарушений кровообращения в организме человека.

Лабиринтная форма атаксии

Различные виды атаксии нуждаются в дифференциальной диагностике. Данный тип заболевания в основном зависит от состояния вестибулярного аппарата. В том случае, если структура одного из имеющихся звеньев в этом аппарате имеет те или иные нарушения, то они непременно затрагивают и движения. Повреждения корковой доли мозга человека, ядра организма или же нервы вестибулярного типа провоцируют развитие именно этого вида заболевания.

Очень часто характерной чертой является клиническое течение болезни. Это заболевание также проявляется в виде головокружения. Когда меняется положение тела, это явление несколько повышается. Как правило, даже в положении лежа, этот процесс сопровождается тошнотой и другими симптомами.

Как правило, в таком случае пациент абсолютно все движения проводит аккуратно и очень медленно. Часто появляются проблемы со слухом, нарушение координации даже тогда, когда человек сидит или же находится в лежачем состоянии. Даже в таком серьезном случае речь человека остается нормальной.

Атаксия психогенного типа

Следующим типом этого заболевания является истерическая форма. В таком случае человек ходит так, будто катается на коньках по льду. Такие проблемы несут исключительно функциональную проблему, поэтому каких-либо органических патологий здесь не предусматривается.

Такой тип заболевания можно охарактеризовать следующим образом:

• Человек, который заболеет данным видом, рассказывает о своих симптомах слишком красочно, хотя на самом деле дела обстоят значительно лучше.
• Зачастую данное заболевание дает о себе знать после какого-то стресса.
• Поставить правильный диагноз достаточно сложно, так как картина болезни разнообразная.
• Пациент имеет отклонения в плане психического состояния.

Проведение лечения заболевания

Виды атаксии при поражении мозжечка очень существенно влияют на организм, поэтому необходимо проводить лечение как можно быстрее. Кроме того, стоит отметить, что самостоятельно вылечить эту болезнь нереально. Необходимо обязательно обратиться к профессионалам. Как правило, необходимо посетить невролога, он определит вашу проблему и назначит правильный курс лечения. Часто, лечение представляет собой прием витамин из группы В. В том случае, если болезнь передалась по наследству, то ее лечение вызывает существенные сложности. Довольно часто симптомы патологии сопровождают пациента, на протяжении долгих лет.

Осуществление профилактики

Профилактика этой болезни нереальна. Как показывает практика, в таком случае в первую очередь осуществляются профилактические меры по предупреждению различных инфекционных заболеваний. Необходимо понимать, что определенные виды атаксии в неврологии передаются по наследству, поэтому многие люди отказываются от желания стать родителями.

Атаксии – это патологии, которые влекут за собой раскоординацию движений. Иными словами, у человека с таким диагнозом нарушаются: речь, ходьба, мелкая моторика, глотание, движения глаз. Ее двигательная активность может становиться неплавной, прерывистой или вовсе усложняться.

· Сенситивную. Она появляется при нарушении мышечно-суставной чувствительности. Последнее возможно при поражении задних столбов спинного мозга, периферических нервов, таламуса, коры теменной доли, развитии нейросифилиса или различных сосудистых патологий. Проявляется болезнь неустойчивостью и необычной походкой, когда человек чрезмерно сгибает ноги в коленных или тазобедренных суставах, выражено топает ногой. Отличительным признаком недуга является усиление симптомов заболевания в момент, когда пациент закрывает глаза.

Мозжечковая.Подразделяется на два типа, в зависимости от локализации поражения. Динамическая атаксия развивается при поражении полушарий мозжечка, а проявляется в нарушении контроля над произвольными движениями конечностей. Статодинамическая возникает при патологиях червя мозжечка и проявляется в неустойчивости и нарушениями походки. Подобные изменения происходят при опухолях головного мозга, рассеянном склерозе, дегенеративных и сосудистых заболеваниях мозжечковых структур. Зрительный контроль мало влияет на неустойчивость. Может сочетаться с нарушениями речи (дизартрией), почерка (дисграфией).

 Вестибулярная.Развивается при поражениях вестибулярного аппарата и проявляется частыми головокружениями, шаткостью, тошнотой, иногда рвотой, а также горизонтальным нистагмом. Отклонение при шатании происходит в сторону поражения. Этот вид атаксии характерен для некоторых заболеваний уха, в частности болезни Меньера. Особенностью вестибулярной атаксии является прямая зависимость от движений головы – при резких поворотах она усиливается.

Моторная и сенсорная афазия, клиника, очаги поражения

Развитие афазии всегда связано с патологическим процессом или повреждением участков мозга, ответственных за речь. Эта функция в каждом полушарии имеет моторное (двигательное) и сенсорное (чувствительное) обеспечение.

Моторная афазия.

Патология возникает вследствие повреждения лобной доли левого (доминантного у правшей) полушария мозга, отвечающей за моторику письма и речи. Афазия этого типа даёт серьёзные трудности в произношении слов, а в тяжёлой форме - звуков и звукосочетаний (фонем).

Сенсорная афазия.

При сенсорной афазии поражается т.н. зона Вернике, отвечающая за понимание речевой информации. Эта область располагается в височной части лобной доли (у праворуких - левой).

Эфферентная моторная афазия связана с поражением нижних отделов премоторной области (зоны Брока). Центральным речевым дефектом при афазии Брока выступает кинетическая артикуляционная апраксия, делающая невозможным переключение с одной артикуляторной позиции на другую.

Афферентная моторная афазия развивается при поражении нижних отделов постцентральной коры, примыкающей к роландовой борозде. В этом случае ведущим нарушением служит кинестетическая артикуляционная апраксия, т. е. затруднение поиска отдельной артикуляторной позы, необходимой для произнесения нужного звука.

Акустико-гностическая афазия возникает при локализации патологического очага в области задней трети верхней височной извилины (зоны Вернике). Основной дефект, сопровождающий афазию Вернике, - нарушение фонематического слуха, анализа и синтеза и, как результат, - утрата понимания обращенной речи.

Акустико-мнестическая афазия является следствием поражения средней височной извилины (внеядерных отделов слуховой коры). При акустико-мнестической афазии вследствие повышенной тормозимости слуховых следов страдает слухоречевая память; иногда – зрительные представления о предмете.

Амнестико-семантическая афазия развивается при поражении переднетеменных и задневисочных отделов коры головного мозга. Данная форма афазии характеризуется специфическими амнестическими трудностями – забыванием названий предметов и явлений, нарушением понимания сложных грамматических конструкций.

Динамическая афазия патогенетически связана с поражением заднелобных отделов головного мозга. Это приводит к неспособности построения внутренней программы высказывания и ее реализации во внешней речи, т. е. нарушению коммуникативной функции речи.

Организация стока поверхностных вод: Наибольшее количество влаги на земном шаре испаряется с поверхности морей и океанов (88‰).

Опора деревянной одностоечной и способы укрепление угловых опор: Опоры ВЛ - конструкции, предназначен­ные для поддерживания проводов на необходимой высоте над землей, водой.

Папиллярные узоры пальцев рук - маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

Атаксия - форма беспорядочного движения, taxis- от греч. порядок, а- отрицание. Возникает при нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (в какой-то фазе противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов). Движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него достаточная, у него нет парезов.

Патогенетическая сущность атаксии состоит:

1. Нарушение реципрокной иннервации. Механизм реципрокного (сопряженного) торможения спинномозговых двигательных центров заключается в следующем: аксоны рецепторных клеток (в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мотонейроны мышц-сгибателей, а другие - контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. В сложной интегративной функции этого механизма участвуют также и мозжечковые импульсы.

2. Прекращение проприоцептивной сигнализации (от мышечных веретен, сухожильных телец Гольджи) по тому или иному восходящему афферентному пути. Перестает поступать информация о степени напряжения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, которую обозначают обратной афферентацией.

Виды атаксий.

1. Сенситивная атаксия, связана с одновременным страданием координации движений и мышечно-суставного чувства. При выраженной атаксии в верхней конечности затруднено выполнение самых простых действий. В покое в пальцах кисти иногда наблюдаются непроизвольные движения, напоминающие атетоз - псевдоатетоз. Нарушена координация движений также и в нижних конечностях, что подтверждается мимопопаданием и толчкообразными движениями при выполнении пяточно-коленной пробы. Мышечный тонус в пораженных конечностях оказывается пониженным и в мышцах-сгибателях, и в разгибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при проведении пробы Ромберга. Передвижение становится неуверенным, больной ходит с опущенной головой, контролируя акт ходьбы с помощью зрения. Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при выключении контроля зрительного анализатора.

2. Мозжечковая атаксия. Связана с поражением мозжечковых систем. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии.

• Статико-локомторная - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдаются в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При поражении мозжечковых структур больной в этой позе покачивается в соответствующую сторону; при пошатывании в переднезаднем направлении - характерно для поражения передних отделов червя мозжечка

• Динамическая атаксия - при ней нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий мозжечка. Кроме нарушения этих проб с движениями конечностей, при поражении мозжечка расстраивается речь - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь теряет плавность, становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь; изменяется почерк -почерк становится неровным, крупным - мегалография. Наблюдается нистагм - ритмическое подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх - своего рода интенционный тремор глазодвигательных мышц. При поражении мозжечковых структур плоскость нистагма совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх-вниз - вертикальный. Иногда нистагм является врожденным. Такой нистагм обычно имеется не только при отведении глазных яблок в стороны (при напряжении), но и при взгляде прямо ("спонтанный нистагм").

При поражении мозжечковых систем может изменяться мышечный тонус. Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: мышцы становятся дряблыми, вялыми, возможна гипермобильность суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы.

3. Корковая атаксия. Координация движений нарушается при поражении лобной и височной долей и их проводников. В таком случае расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.

4. Вестибулярная атаксия - возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприорецепторов в лабиринте. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух.

Дата добавления: 2019-11-25 ; просмотров: 51 ;

Атаксия – это нервно-мышечное расстройство моторики, которое характеризуется нарушением координации движений, а также утратой равновесия как в покое, так и при ходьбе. Несогласованность действий различных мышц может возникать в результате поражений отдельных участков мозга или вестибулярного аппарата, что иногда обусловлено генетической предрасположенностью. Лечение атаксии и прогноз ее развития зависят от причины возникновения заболевания.

Виды атаксии

В клинической практике различают следующие виды атаксии:

• Сенситивная;
• Вестибулярная;
• Корковая или лобная;
• Мозжечковая.

При сенситивной атаксии нарушены волокна глубокой чувствительности, которые несут информацию об особенностях окружающего пространства и положении тела в нем. Причиной может быть поражение задних столбов спинного мозга, таламуса или спинальных нервов, а также полинейропатии и дефицит витамина B12.

При осмотре выявляются такие симптомы сенситивной атаксии:

• Зависимость координации от зрительного контроля;
• Нарушение вибрационной и суставно-мышечной чувствительности;
• Потеря равновесия с закрытыми глазами в позе Ромберга;
• Выпадение или снижение сухожильных рефлексов;
• Неустойчивая походка.

Характерный признак сенситивной атаксии – ощущение ходьбы по ковру или вате. Для того чтобы компенсировать двигательные расстройства, больные постоянно смотрят себе под ноги, а также высоко поднимают и сильно сгибают ноги в коленных и тазобедренных суставах, а затем с силой опускают на пол всей подошвой.

При вестибулярной атаксии дисфункция вестибулярного аппарата приводит к специфическим нарушениям походки, системным головокружениям, тошноте и рвоте. Все симптомы усиливаются при резких поворотах головы и изменениях положения тела. Возможны нарушения слуха и горизонтальный нистагм – непроизвольные движения глазных яблок. К этому виду заболевания могут приводить стволовые энцефалиты, заболевания уха, опухоли желудочков мозга и синдром Меньера.

Корковая атаксия обусловлена нарушениями работы лобной доли мозга в результате дисфункции лобно-мостомозжечковой системы. Причина может заключаться в неправильном мозговом кровообращении, опухолях или абсцессах.

Лобная атаксия проявляется на стороне тела, противоположной пораженному полушарию. Неустойчивость, наклоны или заваливания начинаются на поворотах, а при тяжелых повреждениях больные вообще не способны стоять и ходить. Этому координационному расстройству свойственны также нарушения обоняния, изменения психики и выраженный хватательный рефлекс.

Особенностями мозжечковой атаксии являются утрата плавности речи, треморы различных видов, гипотония мышц и окуломоторная дисфункция. Походка также обладает характерными признаками: больные широко расставляют ноги и раскачиваются из стороны в сторону. В позе Ромберга наблюдается крайняя неустойчивость, часто происходит падение назад. Сильное нарушение координации движений происходит при тандемной ходьбе, когда пятка одной ноги приставляется к носку другой. Мозжечковая атаксия может быть вызвана широким спектром заболеваний – от авитаминоза и интоксикации лекарственными препаратами до злокачественной опухоли.

Наследственные дегенеративные изменения мозжечка вызывают спиноцеребеллярные атаксии – хронические заболевания прогрессирующего характера, которые бывают доминантного или рецессивного типа.

Аутосомно-доминантная мозжечковая форма заболевания нередко сопровождается следующими симптомами:

• Тремором;
• Гиперрефлексией;
• Амиотрофией;
• Офтальмоплегией;
• Тазовыми расстройствами.

Патологоанатомическим признаком атаксии Пьера Мари является гипоплазия мозжечка, реже – атрофия нижних олив и варолиева моста. Первые нарушения походки начинаются, в среднем, в 35 лет. Впоследствии добавляются нарушения мимики и речи. Психические нарушения проявляются в виде депрессий, снижения интеллекта.

Аутосомно-рецессивная спиноцеребеллярная атаксия сочетается с такими симптомами:

• Арефлексией;
• Дизартрией;
• Гипертонусом мышц;
• Сколиозом;
• Кардиомиопатией;
• Сахарным диабетом.

Семейная атаксия Фридрейха возникает из-за поражения спинальных систем, чаще всего – в результате родственного брака. Главный патологоанатомический симптом – нарастающая дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга. Примерно в 15 лет появляются шаткость при ходьбе и частые падения. Со временем изменения скелета вызывают склонность к частым вывихам суставов и кифосколиоз. Страдает сердце – деформируются предсердные зубцы, нарушается сердечный ритм. После любого физического напряжения начинается одышка и приступообразная боль в сердце.

Диагностирование и лечение атаксии

При мозжечковых атаксиях проводят следующие исследования:

• ЭЭГ. Выявляет редукцию альфа-ритма и диффузную дельта- и тета-активность;
• МРТ. Проводят для обнаружения атрофии стволов головного и спинного мозга;
• Электромиография. Показывает аксонально-демиелинизирующее повреждение волокон периферических нервов;
• Лабораторные анализы. Позволяют наблюдать нарушение обмена аминокислот;
• ДНК-тест. Устанавливает генетическую предрасположенность к атаксии.

Лечение атаксии направлено на устранение симптомов. Оно осуществляется неврологом и включает в себя:

• Общеукрепляющую терапию – антихолинэстеразные средства, церебролизин, АТФ, витамины группы B;
• Комплекс ЛФК – укрепление мышц и уменьшение дискоординации.

При лечении спиноцеребеллярной атаксии может потребоваться курс иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, при этом противопоказано любое облучение. Иногда назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие препараты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных атаксий неблагоприятен. Трудоспособность, как правило, снижается, а психические нарушения прогрессируют.

Видео с YouTube по теме статьи:

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!