Врожденная гипоплазия ядра лицевого нерва

Синдром Мебиуса — это врождённое сочетанное недоразвитие ядер V, VI, IX, XII пар черепных нервов, носящее преимущественно двусторонний характер. Проявляется с рождения отсутствием мимики, неполным закрытием глаз, нарушением сосания, глотания, артикуляции. В большинстве случаев сочетается с аномалиями лицевого черепа, конечностей. Диагностика включает неврологическое, нейропсихологическое обследование, церебральную МРТ, ЭНМГ, генетическое консультирование. Консервативное и хирургическое лечение направлено на коррекцию врождённых пороков, восстановление речи, социальную адаптацию пациентов.

МКБ-10

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Осложнения
• Диагностика
• Лечение синдрома Мебиуса
• Прогноз и профилактика
• Цены на лечение

Общие сведения

Причины

Фациальная диплегия считается мультифакторным заболеванием. Генетическая детерминированность подтверждается семейными случаями с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным наследованием. Однако наследственный анамнез прослеживается не всегда. Спорадические случаи обусловлены неблагоприятным воздействием на плод в период внутриутробного развития. Этиофакторами возникновения синдрома могут выступать:

• Заболевания матери. Инфекции (краснуха, грипп), перенесённые женщиной в период вынашивания плода, различные хронические болезни (кардиомиопатия, бронхоэктатическая болезнь), эндокринная патология (гестационный диабет) создают неблагоприятные условия внутриутробного развития. Следствием последних становятся различные нарушения эмбриогенеза, в том числе синдром Мебиуса.
• Гипоксия плода. Кислородное голодание возникает при фетоплацентарной недостаточности, резус-конфликте, аномалиях пуповины, внутриутробных инфекциях. Длительная гипоксия приводит к общей задержке внутриутробного развития или нарушению отдельных его этапов. Задержка формирования черепно-мозговых нервов является причиной их конгенитальной гипоплазии.
• Токсические воздействия. Провоцировать сбои в процессе эмбриогенеза может приём тератогенных фармпрепаратов на ранних сроках беременности, наркомания, алкоголизм беременной. Результатом становится недоразвитие черепных нервов, их ядер, другая врождённая патология.

Патогенез

Генетическая детерминированность, неблагоприятные антенатальные условия потенцируют различные нарушения, задержку формирования ядер и корешков черепно-мозговых нервов на уровне ствола головного мозга. В первую очередь страдают лицевой и отводящий нервы. Из-за нарушения иннервации мимической мускулатуры лица возникает амимия. Денервация мышцы, поворачивающей глазное яблоко наружу, обуславливает сходящееся косоглазие. Зачастую синдром Мебиуса включает недоразвитие прочих расположенных в стволе черепных нервов. Гипоплазия языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов приводит к расстройству сосания, глотания, голосообразования, артикуляции. При недоразвитии VIII пары выявляется тугоухость, V пары — отсутствие чувствительности кожи лица.

Симптомы

Первыми клиническими проявлениями синдрома становятся амимия лица, косоглазие, расстройство сосания, глотания. Обращает на себя внимание отсутствие мимики у новорождённого. Характерен внешний вид ребёнка: лицо неподвижное, уголки рта опущены, рот приоткрыт, наблюдается лагофтальм (неполное смыкание век). Отсутствуют плач, улыбка, слёзотечение. Синдром Мебиуса часто сочетается с иными врождёнными пороками различных структур головы: расщелиной твёрдого нёба, микрогнатией, аномалиями зубных рядов, дисплазией ушных раковин, микрофтальмом, У 50% больных имеются конгенитальные аномалии конечностей: синдактилия, полидактилия, косолапость, деформации стоп. Часто встречается синдром Поланда: аплазия большой грудной мышцы, молочной железы и соска, дисплазия рёбер, брахидактилия.

Нарушение иннервации мышц глотки, гортани, языка, круговой мышцы рта, щёк приводит к проблемам с кормлением грудничка. Ребёнок плохо сосёт, попёрхивается едой. При наличии расщелины нёба во время еды пища забрасывается с полость носа. С введением прикорма возникают сложности пережёвывания, из-за слабой подвижности языка остатки пищи скапливаются за зубами. В последующем отмечаются нарушения речи в виде дизартрии: речь смазанная, нечленораздельная, требует от ребёнка значительных усилий. Дизартрия сочетается с дисфонией, проявляющейся тихим осиплым голосом. У многих больных наблюдается снижение слуха вплоть до выраженной тугоухости. Нарушение интеллектуального развития определяется в 10% случаев, его выраженность варьируется от пограничного интеллектуального снижения до тяжёлой олигофрении.

Осложнения

Расстройства глотания опасны попаданием пищи в дыхательные пути с асфиксией. Скопление остатков пищи в полости рта создаёт благоприятные условия для развития кариеса и прочих стоматологических заболеваний. Вследствие нарушений строения и функционирования верхних дыхательных путей (носоглотки, гортани) часто возникают респираторные инфекции, которые могут осложниться пневмонией. Наличие особенностей строения уха обуславливает частые отиты у детей. Осложнением лагофтальма является повышенная сухость глаза (ксерофтальмия) и связанные с ней воспалительные процессы (конъюнктивиты, кератиты).

Лицевой паралич, речевые затруднения резко ограничивают способность больного выражать свои эмоции, наблюдаются сложности общения и приобретения социальных навыков. Вследствие этого пациенты склонны к депрессии, имеют трудности обучения. Дизартрия и тугоухость приводят к формированию общего недоразвития речи, без должной коррекции становятся причиной задержки психического развития. Диспластические изменения конечностей вызывают определённые ограничения в двигательной сфере, при отсутствии лечения развиваются контрактуры суставов.

Диагностика

Диагностический поиск направлен на оценку состояния черепных нервов, мышц лица, языка, глотки, исключение морфологического субстрата патологии (неоплазии, гематомы, врождённой гидроцефалии, церебральной кисты), определение возможностей хирургического лечения. Диагностика сопутствующих аномалий проводится с участием стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, ортопеда, офтальмолога, оториноларинголога. Перечень необходимых диагностических обследований включает:

• Осмотр невролога. В неврологическом статусе отмечается лицевой паралич, атрофия языка, снижение глоточного рефлекса. При патологии тройничного нерва обнаруживается гипестезия кожи лица. Как правило, патологические изменения носят двусторонний характер.
• МРТ головного мозга. Позволяет выявить гипоплазию черепных нервов. С помощью МРТ можно исключить опухоль и пороки развития головного мозга, послеродовую гематому, врождённую кисту. Проведение КТоо детям не рекомендовано из-за опасности лучевой нагрузки.
• Электронейромиографию. Исследование определяет резкое снижение или полный блок проведения нервных импульсов по лицевому нерву. Количество возбуждаемых мышечных волокон уменьшено, что свидетельствует об атрофических изменениях.
• Нейропсихологическое обследование. Производится исследование реакции на появление матери, наличие слежения взглядом за игрушкой, соответствие психомоторного развития возрастным нормам. В старшем возрасте когнитивная и психологическая сферы оцениваются при помощи тестирования.
• Консультацию генетика. Составление генеалогического древа необходимо для выявления наследственного характера синдрома, установления типа наследования. ДНК-диагностика не получила широкого распространения из-за большого числа спорадических случаев.

Дифференцировать синдром Мебиуса необходимо от опухолевых процессов, энцефалита с поражением мозгового ствола, болезни Дауна, прогрессирующего бульбарного паралича, нервно-мышечных заболеваний. В редких случаях, когда синдром Мебиуса протекает с односторонним лицевым параличом, следует отличать патологию от внутримозговых гематом, образовавшихся вследствие внутричерепной родовой травмы.

Лечение синдрома Мебиуса

В отношении заболевания проводится комплексная терапия, направленная на коррекцию имеющихся врождённых аномалий, поддержание функционирования головного мозга, костно-мышечной системы, психологическую поддержку больного и его близких. Питание осуществляется при помощи специального шприца, через зонд, при необходимости — парентерально. Ребёнка консультируют педиатр, детский хирург, пластический хирург, офтальмолог, психолог, ортодонт. Лечение включает следующие составляющие:

• Неврологическую. Проводится поддерживающая нейротропная фармакотерапия аминокислотами, ноотропными, сосудистыми, витаминными препаратами. Коррекция амимии выполняется хирургически, операция заключается в пересадке мышечного трансплантата с бедра на лицо.
• Офтальмологическую. С целью предупреждения осложнений ксерофтальмии производится постоянное закапывание увлажняющих глазных капель. При развитии воспаления назначают антибактериальные капли. Для защиты роговицы показана частичная тарзорафия — ушивание краёв век. Косоглазие требует хирургического лечения.
• Ортопедическую. Предполагает хирургическую коррекцию пороков развития конечностей: разделение пальцев при синдактилии, устранение косолапости, операции на костях и суставах стопы. Рекомендовано ношение ортопедической обуви, регулярные занятия ЛФК, физиотерапия, массаж.
• Стоматологическую. Осуществляется закрытие расщелины нёба, ортодонтическое лечение нарушений прикуса, выравнивание зубных рядов. В тяжёлых случаях проводится лечение методами челюстно-лицевой хирургии.
• Логопедическую. Применяется артикуляционная гимнастика, логопедический массаж. Назначаются регулярные занятия с логопедом по коррекции дизартрии, ОНР.
• Психологическую. Большое значение в комплексном лечении имеют занятия ребёнка с психологом, детская психотерапия, арт-терапия, психологическое консультирование родителей. С целью социальной адаптации дети старшего возраста принимают участие в групповых психологических тренингах.

Прогноз и профилактика

Синдром Мебиуса отличается стабильностью течения. Прогноз зависит от тяжести врожденных пороков. Комплексное лечение позволяет минимизировать нарушения, обеспечить достаточно высокое качество жизни пациентов. Возможны затруднения адаптации в социуме. Дети с олигофренией имеют более серьёзный прогноз. Мерами профилактики являются планирование беременности в оптимальном репродуктивном возрасте, отказ от деторождения при наличии тяжёлой наследственной патологии, улучшение экологической обстановки, здоровый образ жизни родителей. Предупредить осложнения гестации, способные спровоцировать синдром Мебиуса, позволяет правильное ведение беременности, своевременная коррекция нарушений маточно-плацентарного кровотока, дисметаболических расстройств.

Неврологическим заболеваниям часто уделяется мало внимания: иногда потому, что симптоматика не выражена, а иногда потому, что она кажется незначительной. Парез лицевого нерва связан с нарушением, при котором мимические мышцы функционируют неправильно или не функционируют вообще и наблюдается существенное ограничение подвижности.

1. О заболевании
2. Симптомы
3. Периферический парез
4. Центральный парез
5. Врожденный и приобретенный парез
6. Фото
7. Причины
8. Лечение
9. Медикаменты
10. Массаж
11. ЛФК
12. Полезное видео
13. Прогноз
14. Вывод

О заболевании

Парез лицевого нерва — заболевание нервной системы, характеризующееся снижением способности мимических мышц к движению.

Оно чаще всего является осложнением ОРВИ, возникает и развивается неожиданно и стремительно — всего за несколько дней. В МКБ-10 имеет шифр G51.

При этом диагнозе существенны внешние проявления: асимметрия лицевых мышц, рта во время разговора, сложность при открывании и закрывании глаз, невозможность нахмурить лоб.

Одна единственная причина пареза — нарушение работы тройничного нерва, а вот пусковых механизмов у заболевания достаточно.

Лицевой нерв отвечает за двигательную и чувствительную функции лица, иннервацию слезной и слюнной желез, чувствительность вкусовых сосочков на языке, чувствительные волокна верхнего слоя лица. При его поражении нервные импульсы могут поступать в меньшем объеме — тогда говорят о легкой степени пареза. При тяжелой степени лицо выглядит, как маска, и нервные импульсы не проходят вообще.

Симптомы

Заболевание имеет характерные признаки:

1. Сглаживание лба и носогубной складки;
2. Односторонний вялый парез мимической мускулатуры с асимметрией лица;
3. Неспособность улыбаться;
4. Опущение угла рта с ограничением его функции;
5. Непостоянные движения нижней губы;
6. Нависание брови со стороны паралича;
7. Расширенная глазная щель с висящим нижним веком и неполным закрыванием глаза.

Наиболее распространенный вид заболевания, который встречается и у детей, и у взрослых. Первым симптомом периферического пареза является сильная внезапная боль за ушами, обычно с одной стороны. При диагностике врач ощупывает мышечные структуры и фиксирует их слабость.

Справка! Этот вид пареза чаще возникает после перенесенных воспалительных процессов, из-за которых нервное волокно отекает, и импульс не может в полной мере двигаться по лицу. В медицине его еще называют параличом Белла.

Эта разновидность встречается реже, но протекает очень тяжело и болезненно, тяжело поддается лечению. Для центрального пареза свойственна атрофия мышц лица, из-за чего вся его нижняя часть (все, что ниже носа) обвисает, но способность различать вкус сохраняется. Лоб и зрительный анализатор при этом остаются неизменными. Диагностика показывает излишнюю напряженность мышечного аппарата.

Заболевание встречается в любом возрасте и может затрагивать и одну, и обе стороны лица. Причиной этой патологии выступает поражение нейронов мозга (травма, последствие неудачного хирургического вмешательства, опухоли).

Врожденный и приобретенный парез

Лицевой парез встречается и у детей. Несмотря на опасность заболевания, в раннем детстве восстановить его функциональность легче и быстрее, чем в зрелом возрасте.

Парез нерва лица у ребенка может быть врожденным и приобретенным. Чаще он развивается вследствие неврита тройничного нерва, или его воспаления.

У новорожденных частота развития врожденного пареза не превышает 0,1-0,2%, и в большинстве случаев это связано с родовой травмой (применение щипцов при родах, вес плода выше 3,5 кг и т.д.).

Если речь идет о врожденной патологии, от нее избавиться очень тяжело — почти невозможно. Применяется экстренное оперативное вмешательство, чтобы определить, есть ли вообще реакция нерва на стимуляцию.

Если реакция есть, значит причина пареза — родовая травма, и тогда шансы выздоровления заметно возрастают. В противном случае делается вывод о врожденной аномалии лицевого нерва, и его восстановление делается невозможным.

Ознакомьтесь далее с фото пареза лицевого нерва:

Причины

Парез лицевого нерва может развиться как первичное заболевание и как вторичное — симптомом воспалительного процесса.

Самая распространенная причина — неврит, или воспаление нерва. Он может иметь неинфекционную и инфекционную (герпес, например) природу. Как правило, пусковым механизмом становится сильное переохлаждение.

Парез в некоторых случаях бывает от нарушения кровоснабжения лицевого нерва или центров коры головного мозга, а также опухолью или травмой нерва.

Парез и паралич лицевой мускулатуры наблюдается при:

1. сахарного диабета и других эндокринных нарушений;
2. инсульта;
3. некачественными приемами терапии при атеросклерозе;
4. рассеянном склерозе;
5. оториноларингологических заболеваниях;
6. стоматологических травмах;
7. травмы головы;
8. осложнением ОРЗ;
9. отита;
10. герпеса;
11. сифилиса;
12. туберкулеза;
13. полиомиелита;
14. паротита.

Парез лицевого нерва появляется на фоне инфекций верхних дыхательных путей и их осложнений, после перенесенных операций ушной или носовой полостей, при опухолях вблизи тройничного нерва, токсическом отравлении. Парез полностью поддается лечению, если больной вовремя обратился за помощью.

Лечение

Эффективность терапии при парезе лица во многом зависит от стадии заболевания. Чем скорее больной обратился за помощью, тем выше вероятность быстрого и качественного лечения.

Когда заболевание принимает хронический характер, лечить и восстановить нормальную работу нерва уже почти невозможно.

При остром течении применяют комплексный подход, который включает в себя медикаментозную терапию, физиотерапию, массаж и оздоровительную гимнастику. Лечение болезни у детей и новорожденных проходит по той же схеме, что и у взрослых.

Нельзя заниматься лечением пареза лица в домашних условиях. Это возможно только после того, как врач проведет все необходимые процедуры.

В острый период необходимо избавиться от признаков и симптомов заболевания и заняться восстановлением нервных клеток. Применяются следующие методы:

1. Обезболивание путем приема таблеток или инъекций (анальгетики и смазмолитики);
2. Прием средств против отека;
3. При средней и тяжелой степенях назначаются кортикостероиды;
4. Прием сосудорасширяющих препаратов;
5. В отдельных случаях рекомендуется прием легких успокаивающих препаратов, благодаря которым также снимается мышечный спазм;
6. Прием витаминов группы В;
7. При поражении зрительного аппарата назначаются капли искусственной слезы, которые увлажняют слизистую и препятствуют проникновению инфекции;
8. При обнаружении вторичных признаков назначаются индивидуальные медикаменты.

При полном разрыве лицевого нерва требуется хирургическое вмешательство. Операции проводят при травмировании или врожденной аномалии с одним лишь условием, что проведены они должны быть не позже чем через год после начала болезни. В противном случае мышцы лица полностью атрофируются.

Важно! Если произошел разрыв нерва, его сшивают. При врожденной патологии применяется метод аутотрансплантации. Трансплантат изымают из ноги пациента, располагают в поврежденной части лица, скрепляя со здоровым нервом противоположной стороны лица.

При парезе массаж рекомендуется совмещать с оздоровительной гимнастикой. Он выполняется пациентом самостоятельно в домашних условиях и не требует особой подготовки, кроме мытья рук.

Все манипуляции должны осуществляться медленно, мягко, поверхностно, чтобы на коже не оставались следы от рук. Лечебный массаж лица делается сверху вниз, т.е. двигаться надо ото лба в область подбородка:

1. Легкие движения по лбу;
2. Массаж области глазниц с закрытыми глазами, опущенными вниз. Глаза закрываются ладонью (областью 2,3 пальцев), и начинается движение от внутреннего угла глаза к уху;
3. Массаж носа: двигаться от крыльев носа в сторону ушей;
4. Массаж рта и околоротовой области: движения рук должны начинаться в середине рта и заканчиваться в углу челюсти (под ушами);
5. Массаж подбородка, шеи;
6. Круговые движения головы и наклоны;
7. Массаж всегда должен заканчиваться гимнастикой.

Упражнения при парезе лицевого нерва помогает улучшить кровообращение шеи и головы, расслабляет мышцы здоровой стороны лица и стимулировать мышцы пораженной стороны.

При выполнении гимнастики важно соблюдать правила:

1. Задействовать только нужные группы мышц, остальные должны находиться в состоянии покоя;
2. Стремиться к качеству выполнения упражнений, а не их количеству;
3. После каждого упражнения делать небольшой перерыв;
4. Перед выполнением упражнение следует проделать мысленно: это дополнительно стимулирует нервную систему;
5. Можно постараться рассмешить пациента, чтобы в это время здоровую сторону лица он придерживал рукой. Это способствует восстановлению улыбки;
6. ЛФК можно дополнять ДЭНАС-терапией и Су-джок-терапией.

Полезное видео

Предлагаем Вам ознакомиться с полезным видео о том, как делать гимнастику лица:

Прогноз

Сложно оценить прогноз при парезе лицевого нерва, т.к. эффективность терапии зависит от многих факторов: от стадии и причины заболевания, от продолжительности, от своевременности обращения, от компетентности врача и добросовестности пациента.

Если заболеванию не больше 3-х месяцев, вероятность благоприятного исхода 75%. При более длительном течении заболевания шансы на успешное выздоровление снижаются.

Также есть зависимость между успешностью лечения и локализацией повреждения: прогноз более оптимистичен, если поражение лицевого нерва произошло на его выходе из черепа.

Вывод

• Главная
• Форум
• Полезное

Навигация

• Планирование
• Беременность
• Роды
• После родов

• Новорожденные
• До 1 года
• Болезни детей до 1 года
• После 1 года
• Здоровье
• Детское питание
• Развитие ребенка
• Воспитание
• Досуг

• Красота
• Здоровье
• Питание

Свежие записи

• Уход за новорожденным
• Лактостаз
• Корень солодки при беременности
• Аденоиды у детей
• Лечение горла у детей до года

Друзья сайта

Врожденные поражения нервной системы

Синдром Мебиуса — это врожденное недоразвитие ядер седьмой пары черепных нервов (лицевой нерв), сочетающееся с поражением третьей (глазодвигательной), шестой (отводящей) и двенадцатой (подъязычной) пар черепных нервов. Заболевание носит наследственный характер, более вероятным является аутосомно-рецессивный тип наследования, хотя описаны случаи и доминантного наследования. При этом заболевании еще в роддоме или немного позже родителями обнаруживается, что ребенок не улыбается, не плачет, не закрывает глаза полностью даже во сне.

В некоторых случаях уже с рождения имеются трудности при сосании. Дети с синдромом Мебиуса имеют характерный внешний вид: лицо одутловатое, маскообразное, без каких-либо складок, резко выражено сходящееся косоглазие, рот полуоткрыт, углы рта опущены. Во время плача ребенка не реагирует ни одна из мышц (ребенок не зажмуривается, не хмурится и др.), только жалобный голос свидетельствует о том, что ребенок плачет. Переводить глаза он не может и следит за движущимися предметами лишь с помощью поворота головы. У таких детей часто можно обнаружить также другие врожденные аномалии: эпикант, сращение или отсутствие пальцев, деформацию формы ушей. При этом умственное и психическое развитие ребенка нарушено совсем немного или же вообще не нарушено, да и само заболевание с течением времени не склонно к прогрессированию.

Болезнь Краббе — это быстро прогрессирующее заболевание ЦНС наследственного характера, тип наследования — аутосомно-рецессивный. В основе формирования болезни лежит сниженная активность фермента, который в норме должен расщеплять галактоцереброзид. Если расщепления галактоцереброзида не происходит или он расщепляется не полностью, то это вещество накапливается в тканях головного мозга, печени, селезенки, почек, а также в лейкоцитах и фибробластах. Количество галактоцереброзида повышается в 10—100 раз, что оказывает токсическое воздействие на клетки, формирующие миелиновую оболочку нервных волокон. Миелин разрушается, периферические нервы подвергаются дегенерации.

Первые клинические симптомы появляются обычно на 4-м месяце жизни ребенка. При болезни Краббе отмечаются повышенная нервно-рефлекторная возбудимость и повышение мышечного тонуса (в основном мышц-разгибателей). Верхние и нижние конечности у больных детей разогнуты, кулачки сжаты. В дальнейшем становится заметной задержка психомоторного развития, развиваются судороги. Ребенок реагирует на слуховые раздражители группой непроизвольных движений или судорогами, возникает спастический тетрапарез. В последующем развиваются глубокие умственные расстройства, вялый тетрапарез, снижаются сухожильные рефлексы, повышенный мышечный тонус. сменяется гипотонией. Прогноз неблагоприятный, больные дети умирают в возрасте от 7 месяцев до 3 лет.

Аномалией Киари (Арнольда—Киари) называют патологическое состояние, возникновение которого связано с неправильным развитием во внутриутробный период структур задней черепной ямки и в некоторых случаях — ствола мозга. На настоящий момент известны четыре разновидности этой патологии, на первом году жизни ребенка чаще обнаруживается и имеет большее клиническое значение форма Киари-2.

Киари-2 часто сопутствует миеломенингоцеле, при этом нарушается взаиморасположение структур мозга. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте, причем чем в более раннем возрасте происходит появление симптоматики, тем серьезнее патология и тем хуже прогноз. Если первые симптомы возникают еще у новорожденных, то в дальнейшем часто бывает быстрое нарастание клиники с летальным исходом.

Основными симптомами, связанными с нарушением функции ствола мозга, являются нарушения глотания, остановка дыхания, стридор, аспирация пищи и рвотных масс, тетрапарез, парез мимической мускулатуры, нарушения крика. Для подтверждения диагноза заболевания используют магнитно-резонансную томографию и ларингоскопию, которая помогает оценить степень нарушения функции глотки и гортани.

Лечение заболевания возможно только хирургическим путем. При вовремя проведенном хирургическом вмешательстве улучшение состояния наблюдается примерно у 80% больных детей, из них у 60% после операции возможна практически полная нормализация функций головного мозга, однако у других 20% часто в послеоперационном периоде отмечается прогрессирование стволовых нарушений. При ранней манифестации заболевания неблагоприятные исходы наблюдаются намного чаще. Основной причиной смерти ребенка является остановка дыхания.

Болезнь Тея—Сакса — наследственная ферментопатия с поражением ЦНС, одна из наиболее распространенных форм врожденных идиотий. Тип наследования — аутосомно-рецессивный. Заболевание начинается обычно во втором полугодии жизни ребенка. Ребенок, который ранее развивался нормально, был активным, постепенно утрачивает интерес к происходящему вокруг него. Он перестает играть, не смеется, не может фиксировать взгляд на предметах и не следит за движущимися игрушками. Отмечаются неврологические симптомы — нистагм и повышенная чувствительность к звукам вплоть до того, что у ребенка развивается судорожный синдром в ответ на услышанный громкий звук. В дальнейшем у ребенка судорожные приступы могут возникать и без внешнего раздражителя. Появляются другие признаки поражения ЦНС, формируются параличи и парезы. Специфического лечения заболевания пока нет, при судорогах вводятся противосудорожные и успокаивающие препараты. Дети обычно погибают на 2—3-м году жизни от присоединившихся инфекций.

Факоматозы — наследственные заболевания, которые характеризуются поражениями кожи и нервной системы. Существует несколько разновидностей факоматозов.

Общие сведения

Нейропатия лицевого нерва (синоним — неврит лицевого нерва, паралич Белла) представляет собой паралич/парез лицевого нерва, сопровождающийся чувствительными, двигательными и вегетативными нарушениями в зоне иннервации мимических мышц и асимметрией лица. Нейропатия лицевого нерва (НЛН) является одной из распространенных и актуальных проблем неврологии.

В первую очередь необходимо отметить, что НЛН развивается всегда лишь при поражении нервного волокна от двигательного ядра лицевого нерва до его выхода из шилососцевидного отверстия (периферический парез) и всегда на одноименной стороне в отличии от центрального пареза, который возникает преимущественно при инсульте и зачастую сочетается с парезом конечностей, развивающихся на противоположной очагу стороне (рис. ниже).

Лицевой нерв (ЛН) относится к преимущественно двигательным нервам, которые обеспечивают мимику, процессы моргания, жевания, глотания, нахмуривания. Однако в составе ствола лицевого нерва также проходят составные части промежуточного нерва — парасимпатические (секреторные) и чувствительные (вкусовые) волокна, иннервирующих слюнные железы, а также вкусовую чувствительность языка.

Относительно высокая частота поражения лицевого нерва во много обусловлена присущими ему анатомо-топографическими особенностями — нерв имеет сложный и длительный ход в узком костном канале височной кости. Наиболее уязвимым отрезком ЛН (в котором происходит его ущемление/сдавливание) является отрезок, расположенный в узком извитом канале где в случаях развития отека, обусловленного различными причинами (например, воспалением) и происходит его сдавление.

Среди разных локализаций поражения периферического отдела ЛН паралич Белла относится к наиболее часто встречаемой патологии (16-25 случаев /100 000 населения) и обусловлен развитием отека и последующей его компрессии в костном канале (туннельный синдром). Высокая ранимость ЛН в фаллопиевом канале объясняется превалированием его в поперечном сечении канала, где он занимает 40%-70% всей площади. При этом несмотря на то, что канал в отдельных местах сужается, толщина самого нервного ствола остается неизменной.

В подавляющем большинстве случаев периферический парез лицевого нерва проявляется односторонним поражением лицевого нерва. Правая/левая лицевая сторона поражаются с одинаковой частотой. На долю двусторонней невропатии ЛН приходится всего 6,2% всех его поражений. Средний возраст начала заболевания около 40 лет, но может встречаться в любом возрасте. Наименьший показатель заболеваемости отмечается у детей в возрасте до 10 лет, повышается у лиц возрастной группы 10–29 лет, стабильные показатели характерны для лиц 30–69 лет и максимальных показателей достигает в популяции больных после 70 лет.

Для заболевания характерна высокая частота осложнений (7–18% случаев), в 24,5% отмечаются рецидивирующие невропатии ЛН. Повторные невропатии по сравнению с первичными протекают более тяжело, труднее лечатся и крайне редко завершаются полным восстановлением. Нейропатия лицевого нерва, как пишут многие пациенты, посещающие специальный форум, является чрезвычайно психотравмирующей ситуацией для больных и крайне негативно отражается на психоэмоциональной сфере и физическом состоянии пациентов вплоть до развития невроза. Паралич ЛН является частой причиной длительного нарушения трудоспособности и существенно снижает качество жизни.

Патогенез

Пусковым фактором НЛН является раздражение сосудов черепно-цервикального отдела, что способствует развитию ангиоспазма позвоночной и ветвей наружной сонной артерии, что приводит к первичной ишемии корешка ЛН. Нарастающие нарушения микроциркуляции в структурах ЛН приводят к аноксическому отеку нерва. Это в сою очередь приводит к компрессии (сдавливанию) нервной ткани в лицевом (фаллопиевом) канале височной кости, нарушению нервно-мышечной проводимости, обусловленного блокадой процесса высвобождения из окончаний двигательных аксонов ацетилхолина и расстройством взаимодействия ацетилхолина с рецепторами, расположенными на постсинаптической мембране. По мере нарастания расстройств в нервной ткани развивается вторичная ишемия ЛН.

Классификация

Выделяют первичное поражение ЛН, вызванное переохлаждением и вторичное, как осложнение других заболеваний.

По этиологическому признаку выделяют:

• Паралич Белла (идиопатическая невропатия).
• Отогенные невриты (при воспалении среднего уха/сосцевидного отростка височной кости).
• Инфекционные невриты (при гриппе, герпесе, паротите, полиомиелите и др.).
• Травматические невриты (повреждение лицевого нерва).
• Ишемические (в случаях нарушении кровоснабжения нерва).

Причины неврита лицевого нерва

При периферическом характере поражения ЛН установить причины возникновения заболевания в большинстве случаев достаточно сложно. Принято считать, что причины невропатии ЛН полиэтиологичны (ишемические, отогенные, идиопатические, травматические, инфекционные и другого генеза). Как уже указывалось, паралич Белла развивается вследствие сдавления нерва в узком извитом канале височной кости, происходящего по различным причинам (воспаление, наследственная предрасположенность в виде врожденной узости канала лицевого нерва).

К провоцирующим факторам невропатии ЛН относятся переохлаждение, инфекции, сдавление нерва опухолью (невринома), травматизация костей основания черепа/лица с механическим повреждением/разрывом нервных волокон, отравления. Также невропатия может развиваться как осложнение отита, паротита, мезотимпанита, нейротропной вирусной инфекции (полиомиелита, герпеса), воспалительных процессов в головном мозге.

Симптомы

Симптомы неврита лицевого нерва определяются уровнем его поражения. Рассмотрим лишь симптоматику компрессионно-ишемического поражения ЛН (паралич Белла). Наиболее часто компрессионно-ишемическая невропатия проявляется остро развившимся парезом/параличом мимической мускулатуры в виде:

Паралич лицевого нерва начинается преимущественно внезапно. В начале заболевания у некоторых пациентов за 1-2 дня до появления двигательных расстройств или одновременно появляются умеренные/легкие боли и парестезии в области сосцевидного отростка/уха.

Анализы и диагностика

Диагноз устанавливается на основании клинической симптоматики и жалоб пациента. С целью исключения вторичной природы заболевания назначаются дополнительные инструментальные обследования (МРТ/КТ головного мозга). Для уточнения локализации поражения ЛН, степени его поражения могут назначаться электромиография и электронейрография.

Лечение неврита лицевого нерва

Вылечить парез лицевого нерва можно лишь используя комплексное лечение, включающее медикаментозную терапию, массаж, физиопроцедуры, ЛФК и специальные упражнения. Лечебные мероприятия направлены на улучшение крово/лимфообращения в области лица, нормализацию проводимости лицевого нерва, предупреждение появления мышечной контрактуры и восстановление функции мимических мышц. Лечение, в зависимости от тяжести заболевания может проводится амбулаторно или стационарно в неврологическом отделении.

Основным принципом медикаментозного лечения невропатии является снятие отека и скорейшее восстановление микроциркуляции. В остром периоде заболевания достаточно высокую эффективность имеют системные глюкокортикостероиды препараты. С этой целью проводится пульс-терапия: Метипред внутривенно капельно в течение 3 дней и далее назначается ГКС перорально в течение 5 дней, а затем доза постепенно снижает ежедневно на 5 мг. Или же назначается Преднизолон в течении 7 дней по 60-80 м/сутки с постепенной отменой за 5-6 суток. Некоторые авторы считают, что при параличе Белла более целесообразным является периневральное введение гормонов (Гидрокортизон с новокаином), что способствует более быстрой декомпрессии лицевого нерва. Параллельно назначаются диуретики — Фуросемид, Диакарб, Триамтерен.

Для снижения болевого синдрома и противовоспалительной терапии назначаются НПВС – Ксефокам, Диклофенак, Ибупрофен, Кеторолак, Зорника. Эффективны сосудорасширяющие препараты (Скополамин, Никотиновая кислота, Ксантинола никотинат). Показано назначение витаминов группы В, которые оказывают нейротропное действие, улучшают регенерацию и трофические процессы в нервной ткани, уменьшают боль (Нейромультивит, Мильгамма, Нейробион и др.).

Назначаются препараты альфа-липоевой кислоты (Тиоктацид, Берлитион, Тиогамма), способствующие восстановлению структуры нерва и купированию процессов демиелинизации.

Вне острого периода (на 7-10 сутки) для нормализации проводимости лицевого нерва проводится стимулирующая терапия — назначаются антихолинэстеразные препараты (Галантамин, Нейромидин, Ипидакрин, Аксамон). Лицевой неврит с затяжным течением требует назначения антидепрессантов — Имипрамин, Амитриптилин, Дулоксетин, Венлафаксин. В качестве дополнительного средства рекомендуется назначение оксидантов — Тиоктацид, Берлитион. Для местного обезболивания можно использовать Анестезиновую/Лидокаиновую мазь, которая наносится на болевые зоны. Если на протяжении первых 2-3- месяцев восстановление лицевого нерва в полном объеме не произошло, назначают Лидазу и препараты-биостимуляторы (ФИБС, Алоэ). При развитии контрактур показаны Мидокалм, Тегретол.