Врожденная катаракта афакия зрительного нерва

Причины патологии

Афакия бывает врождённой и приобретённой. Со второй врачи имеют дело гораздо чаще.

Самая частая причина приобретённой афакии – увеличение количества операций катаракты, особенно в пожилом возрасте. Производимых тогда, когда хрусталик безнадёжно мутнеет, перестаёт выполнять свою фокусировочную и аккомодационную функцию.

Одновременно с экстракцией помутневшего хрусталика обычно вставляют искусственный. Или делают это позже – если у пациента нет средств на протез. Хотя тогда получается двойное травмирование после заживления операционного поля в глазу с удалённым хрусталиком. Альтернативой хирургическому воздействию становится коррекция зрения с помощью наружных контактных линз.

Приобретённая афакия бывает вследствие:

вывиха хрусталика,
контузии глаза или удара тупым предметом,
проникающего ранения.

Все три этих причины можно отнести к немедицинским травматическим, в том числе и первую.

При классификации афакий, офтальмологи отдельно рассматривают случаи первичной и вторичной врождённой формы. Первичная афакия связана с аплазией (дефектом развития) хрусталика. Вторичная закладывается во время внутриутробного развития, под влиянием гормональных или каких-то внешних факторов. Частный случай того – резорбция, когда начавший формирование хрусталик оказывается нежизнеспособным, и организм отторгает его как чужеродное тело.

Исследования генома больных детей показывают, что при врождённой афакии главное влияние на сбои в развитии хрусталика на этапе эмбриогенеза оказывают гены РАХ 6 и ВМР 4. Рассматривая течение развития болезни, можно увидеть, что в первичной форме хрусталиковый пузырёк не отделился от наружного зародышевого листка эмбриона на ранних стадиях.

А изучая экспрессию генов РАХ 6 и ВМР 4, можно увидеть этап, когда на фоне её снижения возможно было формирование переднего лентиконуса, переднекапсульной катаракты и аномалии Петерса в сочетании с полным отсутствием хрусталика. Итог – задержка развития всех структур глазного яблока. Что в дальнейшем, при формировании роговично-хрусталикового взаимодействия, и приводит к первичным формам врождённой афакии.

Виды афакии

От локализации в одном или в двух глазах сразу дефект называют монокулярным (одиночным) или бинокулярным (двусторонним). Простая логика подсказывает, что с монокулярным жить проще, но это не так: монокулярная форма опаснее с точки зрения возможных осложнений. Происходит это оттого, что здоровый и глаз с патологией воспринимают и различают один и тот же зрительный образ по-разному.

Проблема в одном глазу автоматически рано или поздно сказывается на втором, поэтому способы воздействия на больной глаз должны облегчать работу здорового.

В случае с монокулярной афакией оба глаза не могут сфокусироваться на рассматриваемом объекте одинаково. В случаях бинокулярной патологией предметы могут видеться отчётливо – но только на какой-то определённой, фиксированной, дистанции от глаз.

Односторонняя (монокулярная) афакия. Зрение может упасть до 0,4 – 1,0 диоптрии. Можно избежать хирургического воздействия, зрение корректируется с помощью контактной линзы или подобранных очков.
Монокулярная или бинокулярная, но с одинаковым (и значительным) снижением остроты зрения. Выход из положения – контактные линзы, очки или трансплантация искусственных хрусталиков в оба глаза. При наличии медицинских показаний к ней.
Только монокулярная афакия, но сопровождаемая другими болезнями, затрагивающими и здоровый глаз.
Бинокулярная форма, которая сопровождается значительными офтальмологическими проблемами с общим ухудшением состояния обоих глаз.

В зависимости от тяжести болезни пациенту может быть присвоена инвалидность от 1 группы до ограничения ВКК.

При врождённой форме патологии снижение остроты зрения будет прогрессирующим. Отсутствие своевременного лечения почти всегда приводит к полной слепоте.

Детские формы афакии и их коррекция

У детей такая серьёзная проблема с рефракцией, как афакия, требует корректировки уже на ранних стадиях развития процесс. Практически сразу, как только становится ясно, что у ребёнка есть такая проблема.

Так как хирургическое вмешательство противопоказано до достижения 12, а то и 18 лет, назначаются пока контактные линзы.

Травматическая форма афакии

Развитие травматических форм афакии в большинстве случаев проходит этап травматической катаракты, вследствие которой в дальнейшем происходит вывих или выпадение хрусталика из цилиарного тела. Или, если травма была проникающей, при потере оптических свойств этого органа.

Исправление возможно трансплантацией ИОЛ – интраокулярной линзы из совместимого с живой тканью гипоаллергенного материала. Обычно это модификация силикона с белковоподобной структурой, представляющая собой торическую линзу с двумя боковым креплениями.

В хирургической практике чаще всего используют монолитные ИОЛ из аморфного термопластика ПММА — полиметилметакрилата. Это материал с исключительной прозрачностью в видимом оптическом диапазоне, и по своей способности пропускать свет он не уступает здоровому, не повреждённому катарактой, хрусталику.

Симптоматика также может включать в себя боль в глазу сразу после вывиха или выпадения хрусталика вследствие ударной травмы (без проникающих ранений). Может появиться косоглазие, которого раньше не наблюдалось – возникает из-за расстройств бинокулярного зрения. Теряется возможность различение предметов, находящихся на разных расстояниях.

Из-за того, что возникает много трудностей с хирургическим лечением у подростков детей, самым массовым способом коррекции остаётся использование контактных линз.

Острота зрения снижается скачкообразно, сразу на 9-12 диоптрий, что вызывает необходимость использования сильнодействующей оптики.
Большая глубина передней камеры глаза.
Биомикроскопическое обследование выявляет отсутствие или сильное смещение хрусталика в цилиарном теле.
При аппаратном осмотре области зрачка обнаруживаются фрагменты хрусталика или его капсулы.
Иногда на роговой оболочке могут быть обнаружены рубцы.
Ощущение пелены перед глазами или режущие ощущения, напоминающие попадание мелкого песка.
Разница в зрительной информации, поступающей от левого и правого глаза, хотя этого быть не должно.
Нет ощущения объема предметов, картинка кажется плоской при рассматривании хоть одним, хоть двумя глазами.

Отсутствие хрусталика может спровоцировать состояние, называемое грыжей стекловидного тела. При ней стекловидное тело удерживается на месте только передней пограничной мембраной с незначительным променированием в область зрачка. Что никак не влияет на образующийся в результате отрыва хрусталика от цилиарных мышц иридодонез (дрожание радужки).

Очки или контактные линзы?

Исправить афакию невозможно, для исправления необходимо хирургическое вмешательство по тем же методикам, по которым лечат катаракту. То есть нужна имплантация искусственного хрусталика в глаз взамен утраченного или неразвившегося. Хотя второе часто бывает невозможным – из-за деформации глаза, особенно его передней камеры. Ведь отсутствие хрусталика с самого рождения неминуемо наложит отпечаток на форму глазного яблока, оно оказывается как бы сплюснутым со стороны роговицы. А это потребует уже радикальной операции и по исправлению формы передней камеры глаза, наряду с трансплантацией имплантата.

Поэтому вместо исправления часто применяют коррекцию афакии – по крайней мере до тех пор, пока молодой человек не достигнет 12 лет, а иногда приходится ждать и 18-летия, когда рост тканей головы и глаза в основном прекратится.

Метод коррекции с помощью очков применяют сугубо при бинокулярной афакии. При монокулярной лучше носить контактные линзы. Очки с одним мощным плюс-диоптрийным стеклом будут выглядеть неэстетично, да и носить их неудобно.

Контактные линзы можно применять и при монокулярной, и при бинокулярной афакии.

Диагностика

Для исследования степеней афакии и гиперметропии применяют следующие аппаратные методы:

При помощи офтальмоскопа, для выявления рубцов.
Рефрактометрию используют для исследования любых изменений в органах зрения. Если были жалобы на внезапное ухудшение зрения, и рефрактометр показывает его снижение на 10-12 единиц, с уверенностью, близкой к 100% можно диагностировать афакию.
Биомикроскопия с использованием щелевой лампы: изучаются видимые части глаза, включая склеры, радужки, век, конъюнктивы, роговую оболочку.
Ультразвуковое исследование, которое выполняется в большей степени для исключения отслойки сетчатки. Наличие ли степень поражения хрусталика эта методика измеряет попутно.
Визометрия. Для того, чтобы установить степень снижения остроты зрения. Для установления факта или гипотетического наличия афакии иногда достаточно резкого изменения всех показателей благополучного доселе зрения.
Гониоскопия, с помощью которой определяют, насколько выражена степень углубления передней стенки камер глаз.
Тонометрию проводят, чтобы исключить или установить наличие процессов, приводящих к глаукоме.

Диагноз делают, исходя из выявленного и собранного анамнеза и общей клинической наблюдаемой картины.

Заключение

Афакия – это патологическое состояние органа зрения, для которого характерно отсутствие хрусталика в глазном яблоке. Клинически заболевание проявляется снижением остроты зрения, дрожанием радужной оболочки, утратой способности к аккомодации и астенопическими жалобами. Диагностика афакии включает в себя проведение визометрии, гониоскопии, биомикроскопии, офтальмоскопии, рефрактометрии и ультразвукового исследования глаза. Консервативная терапия заключается в коррекции афакии с помощью контактных линз и очков. Тактика хирургического лечения сводится к имплантации искусственного хрусталика (интраокулярной линзы) в афакичный глаз.

МКБ-10

Причины афакии
Симптомы афакии
Диагностика афакии
Лечение афакии
- Прогноз и профилактика афакии
Цены на лечение

Общие сведения

Афакия, или отсутствие хрусталика – это заболевание глаз врожденного или приобретенного генеза, которое сопровождается патологией рефракции, снижением остроты зрения и неспособностью к аккомодации. Врожденная афакия относится к числу орфанных заболеваний, частота ее развития в популяции изучена не достаточно. Вместе с тем, с каждым годом возрастает число послеоперационных афакий, являющихся следствием экстракции катаракты. Риск развития приобретенной формы заболевания резко возрастает в возрасте после 40. Прогнозируется увеличение численности приобретенных форм заболевания в экономически благополучных странах. На развитие как врожденной, так и приобретенной формы патологии не влияет расовая и половая принадлежность.

Причины афакии

Клиническая классификация афакии включает в себя врожденную и приобретенную формы заболевания. В офтальмологии выделяют две разновидности врожденной афакии: первичную (обусловлена аплазией хрусталика) и вторичную (развивается при внутриутробной резорбции хрусталика). В зависимости от распространенности отсутствие хрусталика бывает монокулярным (односторонним) и бинокулярным (двусторонним).

Ключевую роль в развитии врожденной афакии играет нарушение развития хрусталика на этапе эмбриогенеза. При первичной форме врожденного порока не происходит отделение хрусталикового пузырька от наружной эктодермы. За этот процесс в норме отвечают гены PAX6 и BMP4. В зависимости от степени снижения экспрессии данных генов на определенных этапах эмбрионального развития возможно формирование переднего лентиконуса, переднекапсульной катаракты и аномалии Петерса, сочетанной с отсутствием хрусталика. Экспериментальным путем доказано, что задержка развития структур глазного яблока на стадии роговично-хрусталикового контакта приводит к первичной форме врожденной афакии.

Причиной вторичной формы заболевания является идиопатическая абсорбция хрусталика, возникающая спонтанно. Одной из теорий ее развития принято считать самопроизвольную мутацию, что провоцирует нарушение формирования базальной мембраны, из которой в процессе эмбриогенеза должна формироваться капсула хрусталика.

В этиологии приобретенной афакии главную роль отводят хирургической экстракции катаракты, вывиху и подвывиху хрусталика. Также причинами данного заболевания могут выступать проникающие ранения и контузии глазного яблока.

Симптомы афакии

Специфическим симптомом афакии является иридодонез (дрожание радужки), который развивается при движении глаз. При обследовании у пациентов отмечается снижение остроты зрения и способности к аккомодации. В прогностическом плане наиболее неблагоприятной является односторонняя форма заболевания, так как клиническая картина осложняется анизейконией. Индуцированная органической патологией аномалия сопровождается различием в размере изображения на сетчатке глаз, вследствие чего резко ухудшается бинокулярное зрение.

Врожденная форма патологии характеризуется прогрессирующим снижением остроты зрения при относительной стабильности остальных клинических проявлений. Отсутствие своевременного лечения может стать причиной слепоты. Для послеоперационной формы афакии свойственна стадийность течения основного заболевания, которое послужило причиной проведения оперативного вмешательства по удалению хрусталика. Клиническая картина травматической афакии характеризуется прогрессирующим нарастанием симптоматики, ранними проявлениями которой являются интенсивный болевой синдром с нарастанием местного отека и прогредиентное снижение остроты зрения.

Из астенопических жалоб у пациентов с афакией отмечается появление тумана перед глазами, низкая способность к фиксации и двоение изображения. Неспецифическими проявлениями заболевания являются головная боль, общая слабость, повышенная раздражительность.

Врожденная форма афакии или удаление хрусталика в детском возрасте осложняется микрофтальмией. При полном отсутствии капсулы хрусталика стекловидное тело ограничено только пограничной мембраной. Это служит причиной формирования грыжи стекловидного тела. В случае разрыва пограничной мембраны содержимое стекловидного тела выходит в переднюю камеру глаза. В то же время контактная коррекция является провоцирующим фактором развития кератита, образования рубцов на роговице, в роговично-склеральной области и лимбе.

Диагностика афакии

Методика рефрактометрии при односторонней форме заболевания позволяет выявить снижение рефракции на 9,0 – 12,0 диоптрий на афакичном глазу. Гиперметропия определяется у детей после экстракции врожденной катаракты и в среднем составляет 10,0 – 13,0 диоптрий. Развитие микрофтальма при врожденной афакии также способствует дальнозоркости. Методом биомикроскопии не удается визуализировать оптический срез хрусталика. В редких случаях выявляются остатки капсулы. При исследовании фигурок Пуркинье-Сансона, отсутствует отражение от задней и передней поверхности хрусталика.

Лечение афакии

Коррекция афакии проводится при помощи очков, контактных и интраокулярных линз. Показанием к очковой коррекции зрения является двухсторонняя форма заболевания. При односторонней афакии очки рекомендованы только при непереносимости контактных методов коррекции. Выбор стекла для эмметропичного глаза затруднен, т. к. даже стекло в +10 диоптрий не сопоставимо с преломляющей силой хрусталика, которая равняется 19 диоптриям. Это обусловлено тем, что коэффициент преломления жидкости, которая окружает хрусталик, выше, чем воздушной среды, окружающей стекло.

Оптическая сила стеклянной линзы зависит от рефракции пациента. При гиперметропии необходимо подобрать очки с более сильной оптикой, чем при миопии. Нет необходимости в назначении методов коррекции зрения пациентам с высокой степенью миопии до удаления хрусталика. В связи с отсутствием способности к аккомодации пациенту следует назначить очки для работы на близком расстоянии на 3,0 диоптрий сильнее, чем для дальнего видения.

Контактная или интраокулярная коррекция зрения показаны пациентам с монокулярной афакией. Назначение очков пациентам с данной формой заболевания будет усугублять анизейконию. В ходе оперативного вмешательства (интраокулярной коррекции) проводится имплантация искусственной линзы с индивидуально подобранной оптической силой. Наиболее предпочтительным вариантом лечения является использование заднекамерных линз, т. к. локализируясь в месте расположения естественной линзы, они обеспечивают высокое качество зрения. Врожденную афакию при помощи данной методики можно корректировать только после достижения ребенком двухлетнего возраста.

Прогноз для жизни и трудоспособности при правильной коррекции афакии благоприятный. При отсутствии своевременного лечения высокий риск полной утраты зрения, что в последующем ведет к инвалидизации.

В офтальмологической практике специфические меры по профилактике врожденной афакии отсутствуют. Для предотвращения развития приобретенных форм заболевания необходимо проходить ежегодный осмотр у врача-офтальмолога. Это поможет своевременно диагностировать те заболевания, которые могут привести к оперативному удалению хрусталика. Лицам, находящимся в группе риска по получению травм глаза в связи с особенностями профессии, необходимо в рабочее время использовать защитные очки или маски.

Врожденная катаракта

Ключевые слова
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация
2. Диагностика
3. Лечение
4. Реабилитация
5. Профилактика и диспансерное наблюдение
6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Связанные документы
Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Врожденная катаракта
Интраокулярная линза
Факоаспирация
Аспирация-ирригация
Вискоаспирация
Врожденная аномалия переднего отрезка глаза
Сопутствующая патология

Список сокращений

ВК – Врожденная катаракта

ИОЛ – Интраокулярная линза

МКБ 10 – Международная классификация болезней 10-го пересмотра

ПЗО – Передне - задняя ось глазного яблока

ППГСТ – синдром первичного персистирующего гиперпластического стекловидного тела

Термины и определения

Биомикроскопиия – метод исследования переднего отрезка глаза с помощью щелевой лампы (специального микроскопа) в условиях медикаментозного мидриаза с акцентом на состояние хрусталика.

Врождённая катаракта (ВК) – это патологическое видоизменение глазного хрусталика, выражается в его помутнении, деформации по форме и размерам, которое выявляется как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте.

Галактоземия – нарушение углеводного обмена веществ, при котором изменен синтез фермента галактоза-1-фосфат-уридин-трансферазы, содержащегося в эритроцитах и хрусталике.

Интраокулярная линза – это искусственный хрусталик, который имплантируют внутрь глаза для восстановления его светопреломляющей функции после оперативного удаления собственного анатомического хрусталика, в основном при катаракте и ряде других заболеваний.

Микрофтальм – одна из частых форм сопутствующей патологии органа зрения при врождённой катаракте, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза.

Микрокорнеа – одна из частых форм сопутствующей патологии органа зрения при врождённой катаракте, характеризуется уменьшением диаметра роговицы на 1мм и более.

Факоаспирация – это способ удаление мягких хрусталиковых масс без применения ультразвука.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Врожденная катаракта – это патологическое видоизменение глазного хрусталика, выражается в его помутнении, деформации по форме и размерам, которое выявляется как у новорожденного ребенка, так и в более позднем возрасте.

1.2 Этиология и патогенез

ВК характеризуются выраженным этиологическим полиморфизмом.

Этиологическая диагностика ВК базируется на тщательном сборе анамнеза (состояние и заболевания матери в период беременности), на результатах иммунологических и вирусологических исследований.

Ненаследственная (внутриутробная) катаракта

В большом числе случаев (66,9%) ВК развиваются в результате внутриутробной патологии вследствие влияния на орган зрения и хрусталик эмбриона или плода различных неблагоприятных факторов как внешней, так и внутренней среды (физические, химические, биологические). Это могут быть различные интоксикации (алкоголь, противозачаточные и абортивные средства, ряд снотворных и многих других препаратов), ионизирующие излучения, авитаминозы (дефицит витамина А, В и другие), резус–несовместимость матери и плода и ряд других факторов. Причиной развития ВК могут быть заболевания матери: сердечно-сосудистые, эндокринные и другие.

Особое значение имеют инфекционные заболевания беременной женщины, вызываемые бактериями простейшими (токсоплазмоз) и вирусами. Большинство вирусов (возбудители краснухи, цитомегаловирусной инфекции, ветряной оспы, герпеса, гриппа) способны проникать через плацентарный барьер и инфицировать зародыш или плод, являясь причиной ВК и других аномалий. Наиболее опасным периодом воздействия тератогенных факторов на орган зрения является 2-7 неделя беременности.

Наследственная катаракта

Причиной наследственной катаракты могут быть генные, хромосомные и геномные мутации. Катаракта чаще наследуется по аутосомно-доминантному типу, однако возможна и аутосомно-рецессивная передача, которая чаще встречается при кровном родстве родителей.

При рецессивном, сцепленным с полом наследовании болеют мужчины, а переносчиками являются женщины. Реже встречается сцепленное с полом доминантное наследование, когда заболевание проявляется только у девочек.

Катаракта при наследственных нарушениях обмена веществ

Среди наследственных катаракт значительное число принадлежит помутнениям хрусталика, генетически обусловленным нарушениями обмена веществ. ВК встречается при нарушениях углеводного обмена (галактоземия, гипогликемия, сахарный диабет), метаболизма соединительной ткани (синдром Марфана, Маркезани, Элерса-Данлоса, врождённая хондродистрофия, синдромы Апера, Конради-Хюннермана), обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурия), минерального (псевдогипопаратиреоз), триптофанного (синдром Кнаппа-Комровера), липидного (синдром Бассена-Корнцвейга), фосфорно-кальциевого (синдром Лоу) обмена. Помутнение хрусталика также входит в состав синдромов с поражением других органов и тканей, при которых дефект нарушений обмена веществ остается не выявленным (синдром Ротмунда, врождённый ихтиоз, синдром Шефера, инфантильный пигментный дерматоз - болезнь Блоха-Сульцберга синдромы Сабуро, Андогского).

Катаракта, развившая на фоне системной патологии, может быть врожденной или рано приобретённой, появляясь в разные сроки после рождения (от нескольких недель до нескольких лет).

Формы ВК

ВК отличаются большим клиническим и функциональным полиморфизмом. К клинико-анатомическим особенностям ВК относятся: отсутствие плотного ядра хрусталика, тонкость задней капсулы хрусталика, прочность цинновых связок, большая вариабельность её клинических форм, выраженности и локализации помутнения, частое сочетание ВК с разнообразными аномалиями переднего и заднего отделов глаза. Это требует иного подхода к вопросам диагностики и лечения этой патологии по сравнению с катарактами другой этиологии.

К функциональным особенностям относятся большая вариабельность исходной остроты зрения и опасность развития депривационной амблиопии.

Согласно классификации все ВК по характеру поражения можно разделить на одно- и двусторонние, по степени помутнения хрусталика - на частичные и полные, по локализации помутнения - на капсулярные, капсуло-лентикулярные и лентикулярные.

Среди клинических форм ВК наиболее часто встречается полная катаракта, характеризующаяся диффузным помутнением хрусталика с сохранением его формы и размеров. На фоне гомогенного помутнения вещества хрусталика встречаются единичные, а чаще множественные кальцификаты. ВК может быть лентикулярной или капсуло-лентикулярной (с помутнением только передней и задней капсулы). Рефлекс глазного дна отсутствует как при узком, так и при медикаментозно расширенном зрачке. Разновидностью полной ВК является "молокообразная", характеризующаяся разжижением хрусталикового вещества. Зрение при полной ВК понижено до светоощущения с правильной проекцией света. При несвоевременной экстракции полной ВК развивается депривационная амблиопия высокой степени.

Значительное место в структуре рассматриваемой патологии занимает зонулярная ВК, представляющая собой частичное помутнение хрусталика в виде отдельных слоев, расположенных между эмбриональным ядром и кортикальными слоями. Характерно наличие ближе к экватору хрусталика локальных помутнений в виде так называемых наездников (на его эмбриональном ядре). Острота зрения при зонулярных ВК с узким зрачком колеблется от нескольких сотых до нескольких десятых, достигая в отдельных случаях 0,3-0,5. В зависимости от интенсивности помутнения хрусталика и остроты зрения можно выделить три степени помутнения хрусталика, что имеет большое значение для определения прогноза и оптимальных сроков проведения оперативного лечения. При 1-ой степени выявляется полупрозрачный диск помутнения хрусталика, через который возможна ретиноскопия. Остаточная острота зрения – 0,1-0,4 и выше. Бинокулярное зрение отмечается в 46,6% случаев. При 2-ой степени имеется выраженное помутнение диска, через который определяется слабый рефлекс, офтальмоскопия центральной области затруднена, детали глазного дна не просматриваются, острота зрения – 0,05-0,09, бинокулярное зрение отсутствует. При 3-ей степени резко выражено помутнение диска, рефлекса с глазного дна нет, ретиноскопия невозможна, острота зрения менее 0,05, бинокулярное зрение отсутствует. При 2-ой и 3-ей степени интенсивности помутнения хрусталика велика опасность развития депривационной амблиопии высокой степени.

Особенностью ВК является их способность рассасываться с формированием полурассосавшихся и пленчатых форм. Зрение, как правило, понижено до светоощущения, в редких случаях может составлять 0,01-0,04. Велика опасность развития депривационной амблиопии.

Центральная (ядерная) ВК представляет дисковидной формы помутнение центрального отдела хрусталика (эмбрионального или фетального ядра). Острота зрения, в зависимости от интенсивности помутнения и размера диска, может варьировать от нескольких сотых до десятых, достигая нередко довольно высокого уровня (0,1-0,5).

Атипичные ВК характеризуются частичным помутнением хрусталика разнообразной формы и локализации (преимущественно центральной). Большая часть хрусталика прозрачная, острота зрения колеблется от нескольких сотых до 0,3.

Полярные ВК относятся к капсуло-лентикулярным. Помутнение в этих случаях захватывает переднюю или заднюю капсулу и прилежащие слои хрусталика; остальная его часть остается прозрачной. Разновидностью передней полярной ВК является пирамидальная, при которой ограниченное гомогенное плотное помутнение имеет форму конуса, обращенного вершиной в переднюю камеру. Полярные ВК либо не влияют на остроту зрения, либо понижают ее в небольшой степени. Следует иметь в виду, что при односторонней полярной ВК может развиваться амблиопия в связи с возможностью выключения пораженного глаза из акта бинокулярного зрения. Поэтому таким детям с целью профилактики развития амблиопии может потребоваться плеоптическое лечение.

Передняя и задняя полярные ВК могут быть соединены веретенообразной формы помутнением, образуя так называемую веретенообразную ВК. При этой форме острота зрения снижена значительнее, чем при полярных ВК, но, как правило, сохраняется на достаточно высоком уровне.

Наряду с выше перечисленными существует значительное число форм ВК, при которых наблюдаются различные по характеру, размерам и локализации помутнения хрусталика, как правило, не влияющие на остроту зрения или незначительно снижающие ее. К таким катарактам можно отнести переднюю аксиальную, звездчатую, ядерную порошкообразную, точечную, коралловидную и другие.

Сопутствующая патология глаза при ВК

ВК относительно редко представляет изолированное поражение хрусталика и часто сочетается с другими патологическими изменениями органа зрения, которые наблюдаются у 36,8-77,3% детей: косоглазие, нистагм, микрофтальм, микрокорнеа и другие аномалии роговицы, а также стекловидного тела, сосудистой оболочки, сетчатки и зрительного нерва.

Косоглазие наблюдается у 30,2-83,3% детей с ВК. Чаще бывает сходящимся, альтернирующим, преимущественно постоянным. Угол отклонения глаза варьирует от 5 до 60 градусов, чаще равняясь 15-20 градусам.

Нистагм отмечается у 14,0-58,8% детей с ВК, может быть врожденным и приобретенным, связанным с резким понижением зрения. Чаще он является маятникообразным, горизонтальным, реже - толчкообразным. Нистагм преимущественно встречается при катарактах, значительно снижающих зрение: полных, полурассосавшихся, пленчатых, а также при ВК, сочетанных с другими аномалиями (микрофтальм и другие).

Микрофтальм - одна из частых форм сопутствующей ВК патологии органа зрения, встречается в 22,5% случаев, характеризуется уменьшенным размером глазного яблока, наличием разнообразных аномалий и функциональной неполноценностью глаза.

Микрофтальм может быть полным, передним и задним. При полном микрофтальме ПЗО глазного яблока и диаметр роговицы уменьшены на 1 мм и более. При переднем микрофтальме (микрокорнеа) уменьшен только диаметр роговицы на 1 мм и более при нормальном размере ПЗО глаза. При заднем микрофтальме уменьшена величина ПЗО при нормальных размерах диаметра роговицы (встречается редко).

В зависимости от размеров глаза различают 3 степени микрофтальма: 1 степень - уменьшение одного или двух вышеуказанных размеров на 1,0-1,5 мм по сравнению с возрастной нормой; 2 степень - уменьшение на 2,0-2,5 мм; 3 степень - уменьшение на 3 мм и более.

Особенностями ВК при микрофтальме являются преимущественно полные помутнения хрусталика – 66,7% (зонулярные составляют 2,7%), высокий процент капсуло-лентикулярных помутнений – 67,1%, узкий ригидный зрачок и различные его аномалии вплоть до отсутствия.

Аномалии роговицы. Наиболее частым изменением роговой оболочки при ВК является изменение ее размеров - микрокорнеа. Реже встречается склерокорнеа и ее помутнения различной интенсивности и локализации, эктазии, дермоиды.

Аномалии сосудистой оболочки. Нередко, встречаются колобомы радужки, которые широко варьируют по размерам и форме, чаще располагаются в нижнем сегменте. Истинная поликория с наличием нескольких зрачковых отверстий встречается редко, чаще наблюдаются только дырчатые отверстия в радужке. Тяжелую патологию представляет ВК в сочетании с аниридией, чаще частичной. Гипоплазия или атрезия дилататора являются причиной миоза и ригидности зрачка. Нередкой находкой после удаления ВК является колобома сосудистой оболочки различного размера, чаще располагающаяся в нижнем сегменте глазного дна.

Тяжелыми аномалиями являются различные проявления мезодермального дисгенеза. ВК является одним из элементов синдрома Ригера (дисгенез радужки и роговицы) и синдрома Петерса (мезодермально–эктодермального дисгенеза роговицы и радужки). ВК также входит в состав синдрома ППГСТ.

Синдром ППГСТ связан с нарушением процесса регресса первичного эмбрионального стекловидного тела. Чаще бывает односторонним, в другом глазу могут быть минимальные изменения по типу отростка Миттендорфа (небольшого бессосудистого остатка гиалоидной артерии на задней капсуле хрусталика). Синдром ППГСТ встречается в переднем, заднем и смешанном вариантах. Передний вариант синдрома ППГСТ характеризуется наличием соединительнотканной васкуляризованной мембраны, адгезированной к задней поверхности хрусталика. Как правило, эта мембрана прикрепляется к удлиненным цилиарным отросткам. Степень васкуляризации её может быть различной. Передний вариант синдрома ППГСТ может симулировать клиническую картину ретинобластомы. Для дифференциальной диагностики необходимо проведение ультразвуковой диагностики или магнитно-резонансной томографии. Задний вариант синдрома ППГСТ проявляется наличием фиброзных тяжей, идущих от диска зрительного нерва к зубчатой линии. Эти тяжи также могут быть васкуляризованы в различной степени, могут сопровождаться деструкцией стекловидного тела и отслойкой сетчатки. Частным случаем заднего варианта синдрома ППГСТ является персистирующая гиалоидная артерия.

Патология сетчатки и зрительного нерва при ВК

1.3 Эпидемиология

ВК являются самым частым пороком и составляют около 60,0% всех аномалий глазного яблока. Встречаются ВК относительно редко – 1 случай на 20-30 тысяч новорожденных. В структуре заболеваемости в Российской Федерации (на 100000 детского населения) ВК составляют 29,7 случаев, структуре слепоты и слабовидения – 9,4 – 37,3%.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Q12.0 – Врожденная катаракта

1.5 Классификация

В данных клинических рекомендациях представлена классификация Хватовой А.В. (1982) с дополнениями Кругловой Т.Б., Хватовой А.В. (2013): (Таблица 1).

Таблица 1. Классификация врождённых катаракт (этиология, клиника, хирургическая тактика)

Характер поражения и клинические формы

Сопутствующие изменения органа зрения и организма

Оптимальные сроки удаления катаракт при различных клинических формах

Методика хирургического вмешательства

Читайте также: