Что такое триада шарко при рассеянном склерозе

Рассеянный склероз - это хроническое заболевание, протекающее обычно с ремиссиями и обострениями (экзацербациями), чаще встречается в странах и районах с холодным или умеренным климатом.

Причины и механизм развития рассеянного склероза

Этиология и патогенез рассеянного склероза до сих пор окончательно не выяснены. В настоящее время большинство исследователей считают, что рассеянный склероз-инфекционно-аллергическое заболевание, возможно вирусной природы. Некоторые авторы полагают, что рассеянный склероз полиэтиологическое страдание.

В основе патоморфологических изменений лежит поражение белого вещества, гибель миелиновой оболочки нервных волокон. Как правило, осевые цилиндры остаются интактными и гибнут лишь в тяжелых случаях. На месте погибших нервных волокон развивается глиофиброз. Образуются "бляшки", рассеянные по всей цереброспинальной оси. Бляшки локализуются как в сером, так и в белом веществе, но в основном в последнем. Свежие бляшки на секции нежногрозового цвета, старые же - серого или белого, плотные на ощупь. За последнее время появились данные, свидетельствующие о том, что олигодендроглия имеет существенное значение в образовании миелина.

Заболевание чаще всего встречается у молодых лиц (20-30 лет); значительно реже возникает в более старшем возрасте и очень редко - у детей.

Клиническая картина рассеянного склероза, симптомы

Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, но нередко и после гриппа, ангины, которые провоцируют и ускоряют выявление заболевания. Иногда клинические проявления рассеянного склероза провоцирует беременность.

В клинической картине наиболее характерна многоочаговость процесса с поражением двигательных, мозжечковых и чувствительных систем.

Из черепных нервов чаще всего страдают II, VI и VII пары. Нарушение зрения в виде резкого снижения, частичного выпадения, (скотома) с быстрым его восстановлением, иногда через сутки, нередко является первым признаком рассеянного склероза.

Парезы и параличи, особенно нижняя параплегия, наиболее частое явление; нередко заболевание дебютирует именно с нижнего спастического парапареза. В верхних конечностях парезы более редки.

Мозжечковые расстройства также часты; атаксия, что легко выявляется при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах; шаткая, с широко расставленными ногами походка. Мышечная гипотония чаще выражена в верхних конечностях.

Сухожильные и перйостальные рефлексы, как правило, повышены с расширенной зоной, но значительно выраженные в ногах с наличием патологических рефлексов сгибателького и разгибательного типа, чаще же рефлекса Россолимо.

Триада Шарко (нистагм, скандированная речь, интенционное дрожание), а также пентада Марбурга (к триаде прибавляется отсутствие брюшных рефлексов и побледнение височных половин зрительных нервов), хотя и не всегда имеются, но все же достаточно часты при рассеянном склерозе.

Расстройства чувствительности вначале могут быть субъективными - онемение, жжение, чувство опоясывания и другие парестезии. В дальнейшем могут выявляться негрубые нарушения проводникового типа, а также снижение вибрационной чувствительности в костях. Иногда двигательным нарушениям сопутствует только расстройство мышечно-суставного чувства.

Очень часто отмечаются нарушения функции тазовых органов в виде учащения, императивных позывов и недержания.

Формы рассеянного склероза

Предложено несколько клинических классификаций рассеянного склероза. Для практических целей дотаточно выделения церебральной, цереброспинальной, спинальной и гиперкинетической форм. Первая и третья формы через 3-5 лет обычно завершаются обычным цереброспинальным типом. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием грубого размашистого гиперкинеза либо в руках, либо генерализованного характера. Больные при этом не в состоянии обслуживать себя не из-за парезов и параличей, а лишь за счет резкого дрожания.

Диагностические признаки рассеянного склероза

Кровь остается нормальной. В спинномозговой жидкости содержание белка может повышаться до 0,66-1%о, иногда возникает плеоцитоз - до 15-30 в 1 мкл, редко больше 50. Коллоидная реакция Ланге - паралитическая более чем в полозине случаев, это корригирует с резким повышением в ликворе многих больных рассеянным склерозом гамма-глобулина. В целом те или иные изменения ликвора имеют место почти у 90% больных.

Течение рассеянного склероза

Длительное время течение болезни характеризуется ремиссиями, когда периодами исчезает почти вся симптоматика. Но в дальнейшем заболевание становится прогрессирующим, приводит к тяжелой инвалидизации.

Смерть больных наступает, как правило, от интеркуррентных заболеваний.

Дифференциальный диагноз рассеянного склероза

Дифференциальный диагноз спинальной формы следует проводить с опухолью спинного мозга. Здесь решающее значение имеют боли, чаще корешковые, и белково-клеточная диссоциация при опухоли. В этом же периоде необходимо исключить возможность дегенеративного заболевания - нижнего спастического парапареза Штрюмпеля. В очень редких случаях, когда имеют место атрофии и спастические парезы, может возникнуть предположение о боковом амиотрофическом склерозе. Однако электромиографическое исследование с характерным нарушением нейромоторного аппарата и неуклонная прогредиентность говорят в пользу последнего заболевания. Значительно чаще при наличии мозжечковых нарушений возникает необходимость дифференцировать рассеянный склероз с невриномой VIII нерва и опухолью мозжечка. В пользу опухоли задней черепной ямки свидетельствуют застойные соски зрительных нервов и другие элементы гипертензионного синдрома, не свойственного рассеянному склерозу.

"Что такое рассеянный склероз" - раздел Неврология

О триаде Шарко и пентаде Марбурга

Иногда этим первым признакам рассеянного склероза, особенно у молодых людей, добавлялся такой симптом, как отсутствие кожных брюшных рефлексов.

Симптомы болезни и течение в настоящее время

Прежде всего, нужно твердо запомнить: на сегодняшнем уровне развития медицинской науки рассеянный склероз неизлечим. Неважно, какие причины привели к болезни, и какие возникли признаки и симптомы рассеянного склероза. Задача современной терапии – отсрочить наступление неизбежной инвалидизации пациента, и продлить срок активной жизни. А вот это современной медицине вполне по силу.

В настоящее время существуют мощные лекарственные препараты: гормоны, цитостатики, препараты, изменяющие течение рассеянного склероза (ПИТРС), моноклональные антитела. Современная и грамотная терапия, которая проводится в течение ряда лет, позволяет отодвинуть прогрессирование болезни на годы, иногда – на десятки лет.

Признаки рассеянного склероза и постановка этого диагноза у молодых женщин часто позволяет жить им долгие годы, без особого прогрессирования, или с минимальной инвалидизацией. А вот в том случае, если это заболевание возникло в зрелом возрасте, то оно течет более агрессивно и злокачественно, и часто приводит к быстрой инвалидизации пациента.

О первых признаках болезни

Поскольку очаги демиелинизации возникают в любых отделах центральной нервной системы, и бляшки возникают в любых местах, то для заболевания характерно наличие диссоциации, или расщепления симптомов. Какие признаки рассеянного склероза говорят о диссоциации?

• резко снижается острота зрения на фоне нормальной картины глазного дна. Это характерно для 30% пациентов в начальной стадии, через несколько дней или недель эти первые признаки рассеянного склероза, особенно у женщин, исчезают, и зрение восстанавливается, но вскоре может произойти атрофия зрительного нерва;
• также на фоне нормального глазного дна возникает изменение полей зрения. Чаще всего концентрически сужается возможность цветоощущения;
• признаки рассеянного склероза у мужчин и женщин – это полная сохранность слуха при нарушении вестибулярного аппарата.

Какие первые признаки рассеянного склероза говорят о диссоциации в двигательной сфере? Это особые параличи и парезы: сила сохранена хорошо, но при этом возникают выраженное повышение рефлексов, клонусы стоп и надколенника, выраженный симптом Бабинского, то есть те симптомы, которые наблюдаются при глубоких параличах.

В отношении сферы чувствительности признаками рассеянного склероза у женщин и мужчин является выраженное нарушение вибрационной чувствительности, при сохранности болевой и температурной.

Диагностика по МРТ

Магнитно – резонансная томография стала эталоном диагностики процесса демиелинизации, поскольку именно она позволяет обнаружить очаги демиелинизации в белом веществе головного и спинного мозга. МРТ-признаки рассеянного склероза – это наличие очагов. Но само по себе наличие очага без клинических проявлений не дает возможности однозначно выставить диагноз, так как диссеминация должна быть доказана в месте и во времени, то есть число очагов должно увеличиваться с течением времени, и это должно подтверждаться клиникой (обострением).

В заключение нужно сказать, что рассеянный склероз – заболевание, которое обостряется и стремительно прогрессирует после гриппа, вирусных инфекций. Все дело в том, что любое повышение температуры тела, тепло, лихорадка – вызывает обострение, и иногда усиливает инвалидизацию. Поэтому при малейшем подозрении на РС нельзя загорать, принимать горячие ванны, души, ходить в баню, сауну и ездить в жаркие страны на отдых.

• 1 1868 год
• 2 1930-е годы ХХ века
• 3 1947 год
• 4 1969 год
• 5 Конец 1970-х
• 6 1978 год
• 7 1980-е годы
• 8 1993 год
• 9 1996 год
• 10 1997 год
• 11 2000-е годы
• 12 2000 год
• 13 2002 год
• 14 2006 год
• 15 2009 год
• 16 2010 год
• 17 2011 год
• 18 2012 год

Действительно, если в конце XIX века рассеянный склероз лечили травами и постельным режимом, продолжительность жизни после постановки диагноза была около пяти лет. В 70-х годах ХХ века, с появлением кортикостероидной терапии, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза была около 32 лет.

Сегодня, огромный арсенал лекарственных средств превентивной, симптоматической терапии РС позволяют специалистам говорить, что продолжительность жизни пациентов с рассеянным склерозом существенно не отличается от средней продолжительности жизни в общей популяции. Будем надеяться, что усилия ученых и врачей, в скором будущем, позволят утверждать, что РС не влияет не только на продолжительность, но и на качество жизни больных, тем более, что небольшой экскурс в историю и тенденции последних десятилетий дают основания полагать, что эта надежда не безосновательна.

Французский врач, один из основоположников современной психиатрии и неврологии, Жан-Мартен Шарко (J. Charcot 1825–1893) впервые описал клинические симптомы рассеянного склероза. Триада Шарко – нистагм, скандированная речь и интенционный тремор — сочетание трех важных признаков рассеянного склероза, по сути, стали первыми диагностическими критериями РС

По предположению врачей, появление очагов поражения головного мозга у больных рассеянным склерозом, связано либо с воздействием токсинов (следы которых так и не удалось обнаружить), либо с нарушениями мозгового кровообращения. Основанием для такого предположения стал тот факт, что очаги поражения располагаются вблизи кровеносных сосудов.

В качестве терапии рассеянного склероза в то время применялись препараты, разжижающие кровь и расширяющие кровеносные сосуды. Еще одним физиотерапевтическим методом лечения РС в 30-е годы стало рентгеновское облучение. Однако этот метод был скорее опасной данью новинке, нежели имел под собой научное обоснование.

Доктор Элвин Кабат обнаружил, что у больных рассеянным склерозом повышена концентрация гамма-глобулинов в спинномозговой жидкости. Это открытие позволило ученым впервые заговорить об иммунологической составляющейв патогенеза рассеянного склероза.

Проведены первые успешные клинические исследования по применению глюкокортикоидных препаратов для лечения рассеянного склероза. Эта внутримышечная стероидная терапия уступит место современной стероидной пульс-терапии метилпреднизолоном , которая сегодня применяется для купирования тяжелых обострений заболевания.

Стероиды широко применяются в лечении рассеянного склероза с цельюподавления активности иммунной системы.

Проведены первые небольшие исследования, в ходе которых применялись вещества, которые модулируют иммунную систему, такие как интерфероны и глатирамера ацетат (в настоящее время известный как Копаксон).

В диагностике рассеянного склероза с успехом стала применяться компьютерная осевая томография — метод получения изображений участков тела с помощью специального рентгеновского аппарата.

В пуповинной крови человека обнаружены стволовые клетки.

Достижения этих лет по праву можно назвать прорывом в лечении рассеянного склероза. Результаты клинических исследований, проведенных в эти годы, привели к появлению первых препаратов, применение которых позволяетвлиять на течение заболевания (ПИТРС). Компьютерную осевую томографию сменила магнитно-резонансная томография (МРТ) — безопасный метод исследования, который позволяет получать более подробные изображения головного и спинного мозга, оценить динамику патологических процессов.

Интерферон бета-1b (Бетаферон) одобрен в качестве препарата для лечения рассеянного склероза, уменьшающего тяжесть и частоту обострений заболевания.

Интерферон бета-1а (Авонекс) одобрен в качестве препарата, замедляющего нарастание инвалидизации, снижающего тяжесть и частоту обострений рассеянного склероза.

Глатирамера ацетат (Копаксон) одобрен в качестве препарата для лечения ремиттирующего РС (РРС).

Впечатляющее разнообразие клинических исследований — трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, терапия различными препаратами моноклональных антител, дефицит витамина D и т.д. — направлено не только на поиск эффективных методов замедления и предотвращения развития патологических процессов, но и возможное восстановление поврежденных участков ЦНС.

Митоксантрон одобрен в качестве препарата, замедляющего нарастание инвалидизации у пациентов с вторично-прогрессирующим или прогрессирующе-рецидивирующим рассеянным склерозом.

Интерферон бета-1а (Ребиф) одобрен для лечения пациентов с ремиттирующе-рецидивирующим рассеянным склерозом.

Натализумаб (Тизабри — препарат моноклональных антител) впервые утвержден в качестве препарата для лечения пациентов с тяжелым рецидивирующим рассеянным склерозом.

Результаты небольшого исследования продемонстрировали корреляцию между наличием рассеянного склероза и признаками хронической цереброспинальной венозной недостаточности церебральной (CCSVI). Результаты этого исследования до сих пор остаются предметом серьезных дискуссий между специалистами. В частности, продолжаются клинические исследования, целью которых является подтверждение или опровержение выдвинутой гипотезы о связи между рассеянным склерозом и хронической цереброспинальной венозной недостаточностью.

Одобрен первый пероральный (таблетированный) препарат Кладрибин (Movectro) для лечения рецидивирующего рассеянного склероза. (Впоследствии был отозван производителем в 2011 году).

Для лечения рецидивирующего рассеянного склероза одобрен пероральный иммуномодулирующий препарат Финголимод(Гиления)

Сегодня во всем мире продолжаются десятки клинических исследований новых препаратов для лечения различных форм рассеянного склероза. Вполне возможно, что среди них есть препарат, который сможет изменить судьбы людей, живущих с РС.

Центр экстракорпоральной гемокоррекции

Центр экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии специализируется на уникальных лечебных технологиях, позволяющих достичь успеха при широком спектре иммунологических расстройств!

• Аутоиммунные расстройства - применяются технологии Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии, дающие возможность, используя физиологические иммунные реакции прервать активность аутоиммунных процессов, не подавляя активности иммунной системы в целом и не нарушая иммунной защиты организма
• Аллергии и другие иммунные нарушения – проводится эффективная коррекция имеющихся иммунных нарушений
• Хронические вирусные инфекции и бактериальные инфекции – используем методы Экстракорпоральной гемокоррекции и иммунотерапии для коррекции иммунных нарушений и усиления противоинфекционного иммунитета
• Онкологические заболевания - используются технологии Экстракорпоральной иммунотерапии, позволяющие прервать иммунную толерантности к опухолевым антигенам и усилить противоопухолевый иммунитет

• криомодификация аутоплазмы
• экстракорпоральная антибактериальная терапия
• экстракорпоральная иммунофармакотерапия
• инкубация клеточной массы с лекарственными препаратами
• внутрисосудистое лазерное облучение крови
• ультрафиолетовое облучение крови
• озонотерапия

• Экстракорпоральная противоопухолевая иммунотерапия
• Экстракорпоральная противоинфекционная иммунотерапия
• Экстракорпоральная противовоспалительная иммунотерапия
• Экстракорпоральная регенеративная иммунотерапия

После определения характера имеющихся патологических нарушений, для каждого пациента мы разрабатываем индивидуальную программу лечения заболевания. Лечение проводится режиме дневного стационара или в профильных отделениях КБ85.

На базе нашего медицинского центра можно провести

лечение различных заболеваний в режиме дневного стационара. Такой режим лечения особенно важен для пациентов, которые дорожат своим временем и не могут надолго отвлечься от работы. Курсы лечения заболеваний в режиме дневного стационара проводятся в комфортабельных палатах, в которых имеется телевизор и доступ в интернет. В режиме дневного стационара мы проводим лечение заболеваний в тех случая, когда состояние пациента не требует круглосуточного нахождения в больнице.

Успех в лечении аутоиммунных заболеваний во многом определяется новыми подходами к патогенезу аутоиммунных заболеваний и новыми методами диагностики этих заболеваний

1. Ранняя диагностика.

Диагноз РС по-прежнему основывается на клинических характеристиках проявления патологического процесса в ЦНС. Различные нейрофизиологические, томографические и иммунологические методы могут только подтвердить клинический диагноз РС. Особую ценность эти методы имеют в атипичных случаях, когда неврологи не могут сделать окончательного заключения о наличии у пациента РС. (Гусев Е.И., Демина Т.Л., 2000).

Начальные проявления рассеянного склероза

(по Жулеву Н.М., Тотолян Н.А., 1998)

Для клинического обоснования диагноза РС необходимо выявить признаки волнообразного хронического процесса с вовлечением нескольких проводящих систем ЦНС. В настоящее время используются два основных вида критериев: клинические и параклинические, полученные с использованием нейрофизиологических методов, томографических исследований, анализов ликвора и периферической крови.

Представленные ниже диагностические критерии Позера широко использовались практическими неврологами. Они включают данные лабораторных методов (исследование ликвора), вызванных потенциалов мозга и МРТ.

Критерии диагноза рассеянного склероза

(Poser C.M. et al., 1983)

В настоящее время для клинической оценки проводящих систем в мире используется шкала, составленная J.Kurtzke (1983) (шкала FS – Functional Systems). Шкала содержит 7 групп симптомов, которые характеризуются разными степенями нарушений (0 баллов – изменений нет).

Шкала повреждений функциональных систем по Дж.Куртцке

Основываясь на разделах этой шкалы, удобно коротко перечислить типичные клинические проявления заболевания, которые могут быть установлены при сборе анамнеза или неврологическом осмотре, и оценить эффективность лечения.

В таблице 7 приведена частота типичных клинических проявлений РС (включая анамнез и неврологический осмотр) согласно разделам шкалы FS по данным Kurtzke J.F.

Частота типичных клинических проявлений РС

х – 408 больных, проживающих в США (Kurtzke J.F., 1961)

ж – 520 больных, обследованных на кафедре неврологии и нейрохирургии Московского РГМУ (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997).

Имеющиеся различия в частоте ряда патологических проявлений РС, вероятнее всего, связаны с различными подходами к оценке нормы и патологии и/или определенным клиническим своеобразием проявлений РС, возможно из-за этнических особенностей, отличия методов лечения и социально-экономических условий жизни.

Симптомы поражения пирамидных путей

Эти нарушения наиболее часто отмечаются при РС, видимо из-за более высокой вероятности очагового поражения длинных аксонов пирамидных клеток на разных уровнях. В зависимости от локализации очага могут наблюдаться гемипарезы и парапарезы, реже монопарезы. Верхние конечности, как правило, страдают реже, чем нижние или вовлекаются в процесс на более поздних этапах. По данным кафедры неврологии и нейрохирургии РГМУ г.Москвы (Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997) только у 22% больных было отмечено существенное снижение силы в руках. Довольно характерно изменение степени пареза в течение дня: некоторые больные отмечают усиление слабости к вечеру, другие – с утра.

Снижение силы при поражении пирамидной системы у больных РС всегда сопровождается патологическими пирамидными симптомами, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов и снижением кожных брюшных рефлексов. Последний симптом является тонким ранним проявлением заинтересованности пирамидного пути, особенно при асимметричном снижении, но, безусловно, не является специфичным для РС признаком. Более того, при оценке данного симптома высока вероятность ложноположительных феноменов из-за ожирения, послеоперационных рубцов, растяжения мышц живота после родов. У больных РС, как правило, выявляется не только повышение амплитуды сухожильных, периостальных рефлексов и их асимметрия, но и резкое расширение зон их вызывания, наличие клонусов, перекрестных рефлексов, реже – защитных. Типична диссоциация амплитуды сухожильных рефлексов по вертикали, т.е. более выраженное повышение рефлексов с нижней конечности, чем с верхней на той же стороне.

Нарушения координации (поражение мозжечка)

От эпизодического головокружения, неровности почерка, одностороннего интенционного тремора в конце выполнения пальце-носовой пробы и малозаметной для окружающих шаткости при ходьбе до грубой статической и динамической атаксии с выраженной гиперметрией, делающих затрудненным или невозможным целенаправленные движения. Скандирование речи и грубый аксиальный тремор резко ограничивают речевое общение с окружающими и самостоятельный прием пищи. Триада Шарко (нистагм, скандирование, интенционное дрожание), впечатляющая первых исследователей РС, в настоящее время растворилась в разнообразной клинической картине заболевания, а дебют и прогрессирование мозжечкового синдрома всегда требуют проведения дифференциального диагноза с первичными церебеллярными атрофиями.

Нарушения черепных нервов (кроме II пары)

Наиболее частым симптомом поражения ствола мозга являются глазодвигательные нарушения, которые могут сопровождаться жалобами на двоение. Характерным для РС является синдром межъядерной офтальмоплегии, связанный с очагами демиелинизации в системе заднего продольного пучка. Типичными проявлениями РС являются дискоординированные движения глазных яблок, их разностояние по вертикали или горизонтали (косоглазие), недоведение глазных яблок при взгляде в стороны и, особенно, кнутри при относительно не тяжелом состояниии больных. Иногда наблюдается легкий птоз. Несколько реже отмечаются классические признаки поражения глазодвигательного и отводящего нервов с одной из сторон, парез взора. Редко возникают изменения зрачковых реакций, связанные с вовлечением зрительного, а не глазодвигательного нерва. Диагностическое значение имеет как преходящий характер глазодвигательных симптомов, так и колебания их выраженности в течение суток. В случае необычных преходящих глазодвигательных симптомов при отсутствии других признаков многоочагового поражения мозга следует исключить миастению и атипичные аневризмы сосудов основания мозга. Редкими причинами поражения заднего продольного пучка могут быть интоксикации, системная красная волчанка, метастазы в ствол мозга и другие патологические процессы в ЦНС, не связанные с демиелинизацией.

В группу симптомов поражения черепных нервов многие авторы относят нистагм. Нет сомнений, что вертикальный нистагм, который у больных РС может выявляться при не тяжелом состоянии пациента, является типичным проявлением поражения верхних отделов ствола мозга. Причины и виды горизонтального нистагма при РС разнообразны. Для клинической оценки значимости выявленного нистагма целесообразно вначале исключить все другие причины, не связанные с поражением ствола мозга (травматического, токсического или физиологического происхождения).

Нарушения чувствительности (поражение спино-таламического тракта, лемнисков, таламуса, канатиков и корешков нервов, мышечного и костно-связочного аппарата)

Нарушения функций тазовых органов

Поражение зрительного нерва

Обычно острота зрения сохраняется на уровне 0,1-0,4. Прогрессирующее снижение зрения на оба глаза с серым цветом глазного дна заставляет дифференцировать РС с наследственным заболеванием Лебера.

В связи с улучшением диагностики и лечения РС в последнее время увеличился процент легких больных, для которых значимыми являются умеренные интеллектуально-мнестические и психоэмоциональные нарушения.

Нейропсихологическое обследование позволяет выявлять неврозоподобные, астенические и обссесивно-фобические синдромы, личностную тревожность, депрессию и эйфорическую деменцию. Развитие этих нарушений связывается как с преморбидными особенностями личности, социальными стрессами, так и с морфологическими причинами. Выраженность эйфории, например, зависит от степени внутренней гидроцефалии и количества бляшек в базальных ганглиях.

Способность к формированию понятий, развитию абстрактного мышления и вербальной памяти зависит от общей площади сливных очагов и зон гиперинтенсивности перивентрикулярного пространства.

Важно адекватно реагировать на эти особенности больных РС и не назначать лишних психотропных медикаментов. Следует также иметь в виду, что риск суицида среди РС в 7,5 раз выше, чем популяции в целом.

Критерии диагноза (минимизированный вариант)

1. Молодой возраст начала заболевания

2. Многоочаговость поражения центральной нервной системы (в основном, это сочетание пирамидных и мозжечковых нарушений с тазовыми расстройствами)

3. Прогредиентно-ремиттирующее течение

4. Выявление очагов демиелинизации на МРТ головного мозга

5. Иммунологически выявляемая сенсибилизация к основному белку миелина.

Эта пентада достаточна для постановки диагноза болезни, но не диагноза больного. Ниже следует диагностика фокальных, экстрафокальных и экстраневральных нарушений, установление причинно-следственных отношений, что играет определяющую роль в назначении и контроле проводимых терапевтических мероприятий.

Патогенетические факторы рассеянного склероза и особенности их лабораторной диагностики

С внедрением в практику ПМРС стало возможным прогнозировать стадию заболевания и вместе с МРТ создать функционально-морфологический имидж РС.

Функционально-морфологическая диагностика стадий РС

В статье рассмотрена дифференциальная диагностика рассеянного склероза с острым рассеянным энцефаломиелитом. Так как рассеянный склероз является одной из наиболее значимых проблем современной неврологии. Повышенное внимание к проблемам рассеянного склероза связано не только с тем, что этим заболеванием страдают в большинстве своем молодые люди, ведущие активную трудовую деятельность и социальную жизнь, но и неуклонным увеличением числа пациентов с этой патологией.

Ключевые слова: рассеянный склероз, острый рассеянный энцефаломиелит, склеротические бляшки, множественные периваскулярные очаги демиелинизации.

Рассеянный склероз (РС) – хроническое аутоиммунное заболевание центральной нервной системы (ЦНС), для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и можечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течени. Сходная клиническая картина и патогенез объединяет РС и ОРЭМ. При данных заболеваниях в неврологическом статусе констатируют парезы нижних конечностей, атаксию, поражения черепных нервов, расстройства координации движений, нарушение чувствительности и функций тазовых органов, эпилептические припадки. Кроме того, эти заболевания близки и тем, что они относятся к числу многоочаговых многосимптомных поражений, что в основе демиелинизирующего процесса лежит иммунное воспаление и они имеют схожие критерии ЦСЖ. Однако при РС рано или поздно выявляется триада Шарко, пентада Марбурга, диссоциация симптомов.

Говоря о различиях, следует начать с дебюта этих заболеваний. Так, РС начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Проявляется в молодом и среднем возрасте (20-45 лет). Женщины болеют в 7 раз чаще, чем мужчины.

Один из патогномоничных симптомов – отсутствие брюшных рефлексов. Описаны характерные для РС комбинации симптомов. Сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Шарко (встречается у 30% больных). Нистагм, нижний спастический парапарез, интенционный тремор, отсутствие кожных брюшных рефлексов и битемпоральной деколорации дисков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 75% больных). Диссоциации характерные для РС: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонусы стоп, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. К характерным признакам РС на МРТ являются склеротические бляшки и очаги микронекрозов со слабой воспалительно-сосудистой реакцией вокруг. Лечение направлено на установление продолжительной ремиссии, применяют симптоматическую терапию для улучшения качества жизни.

ОРЭМ является следствием перенесенного инфекционного заболевания (бактериального или вирусного – ветряная оспа, корь, краснуха, грипп) или вакцинации (чаще против бешенства, коклюша). Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Появляются общемозговые симптомы, лихорадка, очаговая неврологичекая симптоматика (парезы, поражения черепных нервов, атаксия, нарушения чувствительности и функций тазовых органов), психомоторное возбуждение, парестезии. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На МРТ выявляются множественные, обширные, часто сливные очаговые изменения без смещения срединных структур мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Заболевание прогрессирует на протяжении нескольких дней, реже недель и в тяжелых случаях ведет к летальному исходу. При своевременной диагностике, заболевание поддается лечению, у больных начинается восстановление функций, которые продолжаются в течение нескольких месяцев. У 30-50% больных отмечается полное восстановление утраченных функций, в остальных случаях формируется более или менее выраженный остаточный дефект в виде парезов, атаксии, тазовых расстройств, нарушения памяти и речи, деменции и пр.