Дифференцированное лечение рассеянного склероза метод рекомендации 1979

Рассеянный склероз (РС) зачастую приводит к инвалидности, а продолжительность жизни больных после постановки диагноза составляет 25–30 лет. Но это не значит, что с заболеванием не нужно бороться. Вовремя оказанная медицинская помощь и грамотный подход на начальной стадии болезни способны подарить человеку шанс на продление полноценной жизни.

Рассеянный склероз (энцефаломиелит) — хроническое заболевание центральной нервной системы. Жан Мартен, французский невролог, описал этот диагноз еще в середине 19 века. Чтобы понять причины этой болезни обратимся к анатомии.

Типы развития рассеянного склероза определяются в соответствии со шкалой неврологического дефицита и шкалами оценки утраты трудоспособности (EDSS и DSS). С их помощью можно отследить течение болезни, определить степень разрушения и назначить адекватное лечение. Традиционно принято выделять четыре типа течения рассеянного склероза:

Ремиттирующий рассеянный склероз. Для этого типа характерно наличие непредсказуемых острых приступов, или рецидивов, после которых функции пораженных органов могут восстановиться полностью, частично или не восстановиться вовсе. Длительность рецидива может составить от нескольких дней до нескольких недель, а вот на восстановление после приступа может понадобиться несколько месяцев. На ранней стадии у больных отмечаются легкие нарушения: быстрая утомляемость, мышечная слабость, незначительные нарушения равновесия (шаткая походка), двоение в глазах, нарушения стула. Часто проявляется только один симптом заболевания. На данном этапе уместна иммуномодулирующая терапия, которая способна значительно замедлить развитие склероза, а иногда и полностью его остановить.

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз не имеет явно выраженных ремиссий и рецидивов, но для этого типа характерна частичная или почти полная утрата трудоспособности. Встречается он, как правило, у людей после сорока, притом эта форма заболевания наблюдается только у 15% заболевших. Нарушение физических функций пациента на этом этапе более выраженно, чем при ремитирующем склерозе.

Вторичный прогрессирующий рассеянный склероз. Сначала этот тип заболевания напоминает ремиттирующий рассеянный склероз, однако впоследствии переходит в прогрессирующую форму, притом это может произойти как сразу после приступа, так и долгое время спустя. Рецидивы при этой форме заболевания происходят реже, но вероятность инвалидизации выше, чем при вышеназванной. Для первичного и вторичного прогрессирующего рассеянного склероза в зависимости от продолжительности развития заболевания характерны проявления атаксии (потеря ориентации в пространстве) и монопареза (паралич конечности), значительные нарушения двигательных функций, при которых больной способен самостоятельно проходить лишь небольшие расстояния, снижение тактильной и болевой чувствительности.

Прогрессирующе-ремиттирующий рассеянный склероз характеризуется острыми приступами, за которыми следует выраженное снижение всех способностей и прогрессирующая утрата трудоспособности. При этой форме течения заболевания человеку необходимы постоянные контроль и помощь, поскольку степень разрушений велика: недержание мочи и кала, утрата чувствительности ниже головы, деменция, выраженная дизартрия или даже потеря возможности глотать и говорить.

Несмотря на то, что заболевание открыто давно, рецепт его полного излечения так и не найден. Процесс развития рассеянного склероза при грамотной терапии возможно лишь замедлить, уменьшив его проявления. Особенность склероза — резкая ремиссия симптомов, но, к сожалению, также неожиданно может случиться рецидив. И если не лечить болезнь, безрецидивный период будет все короче.

При этом очень важно понимать, что восстановить только миелиновую оболочку, о которой говорилось выше, недостаточно, ведь сигнал поступает потому, что работает рефлекторная дуга. В организме, как вы видите, все взаимосвязано, поэтому восстановление рефлекторных дуг, по которым идет биоэлектрический сигнал, — залог полного выздоровления пациентов с ремиттирующими формами рассеянного непостоянно прогрессирующего склероза. В этом заключается задача активной реабилитации.

Главная цель в лечении рассеянного склероза — сократить время текущего обострения и отсрочить наступление следующего. Среди задач, которые ставят врачи, — адаптация к неврологическому дефициту, профилактика вторичных осложнений (атрофия, инфекция мочевыводящих путей, остеопороз). Разрешение этих ключевых аспектов в итоге должно привести к улучшению качества жизни пациента. Для точной установки диагноза используют магнитно-резонансную томографию, люмбальную пункцию и исследование вызванных потенциалов мозга. Для лечения рассеянного склероза, как правило, назначают глюкокортикостероиды, интерфероны, современные моноклональные антитела, химиопрепараты и другие группы лекарственных средств. Однако программа комплексной терапии должна подбираться в каждом конкретном случае индивидуально.

В зависимости от нарушений, обнаруженных в организме человека с РС, его лечением должны заниматься разные специалисты. Так, проблемы в эмоциональной и когнитивной сферах — работа для неврологов и нейропсихологов, нарушение координации и передвижения — задача для ортопедов, физиотерапевтов, хирургов. Помимо того, в мультидисциплинарную группу, скорее всего, будут вовлечены офтальмологи, трудо- и эрготерапевты, эндокринологи, логопеды, психологи, диетологи.

В лечении рассеянного склероза особое внимание уделяется реабилитации пациентов. Комплексное лечение, помимо назначения лекарственных препаратов, включает коррекцию двигательных нарушений и координации в пространстве, тренировку мелкой моторики, восстановление функций памяти и концентрации внимания, а также исправление нарушений речи, глотания и других функциональных расстройств. Для коррекции возникших нарушений современные реабилитационные центры предлагают использовать лечебную гимнастику, механотерапию на современных тренажерах с биологической обратной связью, различные методы физиотерапии, рефлексотерапию, массаж и мануальную терапию, психотерапию, арт-терапию, занятия с нейропсихологом, эрготерапию, иппотерапию и другие методы. Рассмотрим некоторые из них подробнее.

Кинезитерапия помогает восстановить мелкую моторику, устраняет спазмы и возвращает координацию движений. Упражнения направлены на разработку суставов и мышц, развитие ловкости, скорости, глубокое расслабление мышц, восстановление чувства баланса, разработку стереотипа ходьбы. Также кинезитерапевт обучает мимической артикуляционной гимнастике.
Механотерапия. Для восстановления координации и устойчивости специалисты используют реабилитационные комплексы для функциональной терапии верхних конечностей, роботизированные велоэргометры с функциональной электростимуляцией для активации мускульной системы нижних конечностей и другое. Занятия на тренажерах активизируют работу мышц, снимают спастичность. Лечебная физкультура с инновационными механотерапевтическими приборами для раннего и безболезненного восстановления подвижности суставов, а также предотвращения осложнений, связанных с длительной иммобилизацией, помогает восстановить функции коленного, голеностопного, локтевого, лучезапястного и плечевого суставов.
Занятия с логопедом важны для реабилитации при нарушениях речи. Логопед предлагает упражнения на произношение отдельных звуков, тренировку автоматизации речи. Кроме того, назначается курс занятий на аппаратах для лечения речевых расстройств.
Нейротерапия заключается в формировании у пациента способности управления физиологическими функциями, которые обычно неподконтрольны сознанию. С помощью компьютеризированных систем проводится мониторинг мозговой активности и оказывается воздействие на конкретные очаги мозга с целью их подчинения. С помощью таких занятий даже парализованный получает шанс на движение и коммуникацию. Нейропсихолог использует аппарат виртуальной реальности, за счет которого тренируется слуховая и пространственная координация пациента.
Психотерапия направлена на устранение эмоциональной неустойчивости, неврозов, резких перепадов настроения. Активно применяется арт-терапия, где больные учатся рисовать, лепить, делают аппликации. Курсы арт-терапии необходимы для эмоциональной стабилизации, а также помогают восстановлению речи у пациентов. Клинический психолог, психотерапевт корректируют эмоциональный фон, учат пациента конструктивному диалогу с окружающими и своим организмом, помогают преодолеть психотравмы, принять существующее положение вещей и не зацикливаться на собственном ощущении беспомощности и ненужности.
ЛФК при рассеянном склерозе может значительно улучшить состояние больного, если пациент не будет переутомляться. Систематическая и умеренная физическая активность позволяет привести мышечный корсет в норму. Лечебная физкультура включает занятия без предметов и занятия с мячом, валиками, на коврике, скамейке. Иногда для точности движений применяются утяжелители для рук, уменьшающие тремор конечностей. Упражнения призваны повысить жизненный тонус больного. Необходимо заниматься регулярно, желательно 2–3 раза в день по 15 минут, не задерживая дыхание и не выбиваясь из сил. Также пациент делает специальную гимнастику для увеличения амплитуды движения в суставах. Занятия проводятся по индивидуальной программе и в группах.
Массаж необходим для улучшения кровообращения и проводится с целью пробудить чувствительность тела, развить моторику, привести мышцы в тонус. Количество процедур определяет специалист в каждом конкретном случае. Специалист, осуществляющий процедуру, должен помнить, что запрещена вибрация, например, легкие удары ребром ладоней, поскольку это может отрицательно повлиять на неврологические функции. Приветствуются поглаживания, растирания, разминание конечностей для расслабления спазмированных мышц.
Эрготерапия при РС направлена на социально-бытовую адаптацию. Цель методики — помочь человеку в скором времени вернуться к активному образу жизни и самообслуживанию. Проводятся тренинги по повышению концентрации внимания, тренируется умение обрабатывать потоки информации, решать несколько задач одновременно. Эрготерапевт проводит занятия в сенсорной комнате для воздействия на разные органы чувств и в специально оборудованных эргоквартирах или эргоавтомобилях.

Эффективность лечения рассеянного склероза зависит от разных факторов: формы заболевания, времени до начала лечения, степени выраженности функциональных нарушений, психологических особенностей пациента, его окружения и многих других причин. Реабилитация, конечно, может быть дорогостоящей, но она необходима, чтобы человек мог опять почувствовать себя полноценным членом общества. Здоровье — дороже всего. Это следует помнить как человеку с РС, так и его близким, чья помощь чрезвычайно важна во время обострений и ремиссий.

Можно ли вылечить рассеянный склероз?

В настоящее время в терапии болезни выделяют три направления:

лечение обострений;
превентивная терапия препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС);
симптоматическое лечение.

Каждое направление применяется на определенной стадии заболевания. Главная цель терапии — уменьшить частоту обострений и замедлить прогрессирование рассеянного склероза.

Эффективность лечения зависит от многих факторов — например, скорости и типа прогрессирования заболевания, частоты его обострений, но в то же время и от соблюдения пациентом назначений, своевременного их выполнения.

Согласно наиболее распространенной классификации типов болезней выделяют четыре разновидности рассеянного склероза, каждой из которых соответствует определенное лечение.

Ремиттирующий рассеянный склероз характеризуется периодическими обострениями, между которыми наступает период улучшения состояния больного. В данном случае в период обострений чаще всего назначается пульс-терапия гормонами — кортикостероидами, уменьшающими воспаление в центральной нервной системе и способствующими восстановлению нарушенных функций. После купирования обострения необходим подбор препарата, изменяющего течение рассеянного склероза. Лекарственные средства этой группы предотвращают возникновение новых обострений.
Вторично-прогрессирующий рассеянный склероз связан с неуклонным прогрессированием болезни. В этом случае применяют высокодозные иммуномодуляторы или иммуносупрессивные препараты, подавляющие активность иммунитета.
Для первично-прогрессирующего заболевания характерно непрерывное ухудшение состояния с самого начала патологического процесса. Этот тип менее всего поддается лечению, однако терапия предполагает борьбу с симптомами и поддержание качества жизни.
Ремиттирующе-прогрессирующий рассеянный склероз характеризуется наличием обострений и нарастанием проявлений заболеваний и в межприступном периоде. Лечение такое же, как и при ремиттирующем течении. Иногда сразу назначают вторую линию терапии ПИТРС.

Не последнюю роль в лечении любого типа рассеянного склероза играет контроль над развитием болезни. Исследования с помощью МРТ позволяют отслеживать изменения в головном и спинном мозге, выявляя очаги демиелинизации и оценивая активность процесса. Сопутствующим анализом является иммунологическое исследование крови пациента.

Симптомы рассеянного склероза разнятся от случая к случаю — врачи говорят, что не существует двух пациентов с одинаковым набором сопутствующих проявлений. Это связано с индивидуальным течением болезни, ведь она поражает различные участки головного мозга, а значит, наносит вред тем или иным функциям организма. Одним из часто встречающихся симптомов является спастичность мышц. Для облегчения состояния больного используют препараты, уменьшающие мышечный тонус (на основе баклофена [1] , толперизона [2] , тизанидина [3] ). Снижение контроля мочеиспускания тоже является частой проблемой при рассеянном склерозе, в этом случае применяют коррекцию метаболических процессов с помощью внутривенного введения препаратов левокарнитина [4] . Средства с действующим веществом глицин [5] назначают при потере координации и треморе — длительный прием препарата помогает снизить выраженность этих симптомов. Повышения умственной активности пациента достигают с помощью лекарств, оказывающих ноотропное, психостимулирующее действие, на основе метионил-глутамил-гистидил-фенилаланил-пролил-глицил-пролина [6] .

Снизить вред от наиболее выраженных приступов рассеянного склероза призваны препараты, уменьшающие воспалительный процесс в головном и спинном мозге — кортикостероиды (КС) и адренокортикотропный гормон (АКТГ). КС замедляют движение иммунных клеток к головному мозгу и снижают общее количество антител в крови. С помощью кортикостероидных лекарств на основе метилпреднизолона [7] , преднизолона [8] и некоторых других можно купировать обострения и уменьшить их выраженность.

Известно, что эти лекарства не могут замедлить или каким-либо образом повлиять на течение болезни. Тем не менее их применение в большинстве случаев необходимо для облегчения состояния пациента во время обострений.

Терапия рассеянного склероза не ограничивается лекарствами. Для поддержания нормальной жизнедеятельности больному необходимо посещать различные процедуры, которые способны восстановить некоторые из утраченных функций организма.

В лечении рассеянного склероза очень важен комплексный подход, поэтому большое значение уделяют следующим немедикаментозным процедурам:

лечебная физкультура помогает компенсировать последствия нарушений двигательной способности. Однако для достижения наибольшего эффекта и, что важнее, устранения риска навредить себе за разработкой комплекса упражнений следует обратиться к специалисту;
то же самое касается и биомеханотерапии , то есть физических упражнений с помощью механических тренажеров. Исследования показали эффективность данного метода при правильном выборе нагрузки;
если у больного наблюдаются слабый тонус мышц и болевые синдромы, то можно прибегнуть к медицинскому массажу. Однако помните, что массаж в ряде случаев может ухудшить состояние, усиливая спазмы. Поэтому необходимо прибегнуть к помощи узкоспециализированного специалиста, имеющего опыт работы с больными рассеянным склерозом;
в качестве физиотерапии применяют электрофорез, миостимуляцию, воздействие ультразвуком, магнитотерапию, плазмаферез и другие процедуры, направленные на уменьшение интоксикации, воспалений и активации обменных процессов;
для облегчения болей используют иглоукалывание, которое также улучшает настроение и работоспособность;
БОС (биологическая обратная связь) заключается в отслеживании и управлении физиологическими процессами, происходящими в организме, с помощью новейших мультимедийных устройств;
проблемы с позвоночником поможет решить его тракционное вытяжение. Полезным эффектом процедуры считают снижение болевого синдрома и тренировку суставов и позвонков;
психотерапия — это очень важный способ улучшения состояния пациента. Дело в том, что негативные эмоции могут усугубить болезнь, являясь стимулом к дополнительным нарушениям в работе ЦНС.

Кроме классических приемов лечения и компенсации симптомов рассеянного склероза, врачи все чаще используют самые современные разработки в этой области.

Научную работу по созданию эффективного лекарства от рассеянного склероза ведут медики всего мира. В 2016 году Национальное общество рассеянного склероза выделило 10,5 миллионов долларов на поиск такого средства. Исследования ведутся в большинстве развитых странах мира, в том числе и в России. Давайте рассмотрим несколько новейших разработок.

Относительно новая процедура. Она появилась в 2003 году. Основана на полезном свойстве стволовых клеток устранять рубцовую ткань и восстанавливать миелиновые волокна. Процедура включает: изъятие биоматериала пациента, выделение стволовых клеток, их выращивание в лабораторных условиях и последующее введение больному. В результате повышается активность мыслительных процессов, двигательных функций, улучшается эмоциональное состояние.

Это выделение лейкоцитов больного и их искусственная стимуляция клетками нервной ткани, результатом которой становится размножение Т-лимфоцитов. Полученные клетки подвергают мощному радиационному излучению, после чего вводят их обратно пациенту. Реакцией организма во многих случаях становится распознавание этих клеток как чужеродных и частичное уничтожение в том числе и здоровых Т-лимфоцитов. К сожалению, имитировать индивидуальную иммунную реакцию, являющуюся причиной заболевания, в лабораторных условиях невозможно, поэтому эффективность процедуры пока считают низкой.

Лечение рассеянного склероза — это целый комплекс разнообразных мер, который довольно сложно реализовать в домашних условиях. Всеми необходимыми ресурсами располагают гериатрические центры с отделением реабилитации. Чтобы повысить качество жизни и самого больного, и всей его семьи, лучше доверить уход за ним профессионалам.

У каждого пациента с рассеянным склерозом со временем вырабатываются свои, индивидуальные правила, помогающие наиболее эффективно справляться с заболеванием.

В настоящее время постоянно разрабатываются новые подходы в терапии РС, совершенствуются и развиваются уже существующие модели лечения. Какой бы вид терапии не выбрали вы и ваш доктор, необходимо помнить об общих правилах, помогающих контролировать течение болезни. Обязательно своевременно посещать врача и проходить обследования. Немаловажно для больного сохранять активную жизненную позицию и оптимистично смотреть вперед.

Чего мы хотим достичь?

Терапия РС ставит перед собой следующие цели:

Активизация компенсаторно-адаптивных механизмов организма в борьбе с аутоиммунными процессами;
Лечение обострений;
Профилактика новых обострений;
Профилактика развития осложнений;
Симптоматическая терапия, направленная на облегчение симптомов заболевания;
Психологическая адаптация;
Осознанное соблюдение рекомендаций врача (отказ от курения, избегание переохлаждения и перегрева, и др.).

Как это сделать?

На карте медицинских учреждений вы найдете центры рассеянного склероза, работающий именно в вашем городе.
Критерии эффективности лечения РС включают в себя уменьшение частоты и степени тяжести обострений, отсутствие нарастания инвалидизации по шкале EDSS (расширенная шкала инвалидизации), позитивная динамика данных МРТ (отсутствие появления новых и активных очагов, а также нарастания выраженности атрофии мозга).

На сегодняшний день важнейшим методом в диагностике РС является МРТ. Благодаря МРТ можно наглядно увидеть очаги демиелинизации, их размер и распространение в головном и спинном мозге. Заключение МРТ необходимо как для первичного назначения лечения, так и для последующей коррекции терапии. Рекомендуется выполнять МРТ головного и/или спинного мозга 1 раз в год, а при высокой активности болезни 1 раз в 6 месяцев. Важно помнить, что для обнаружения новых очагов или выявления активности в уже существующих, обязателен контроль томограмм в динамике. Поэтому необходимо рассматривать результаты нескольких МРТ.

Также в отдельных случаях могут быть назначены:

Метод вызванных потенциалов используется для записи электрических сигналов, производимых нервной системой в ответ на раздражитель. Для оценки ВП могут использоваться различные визуальные стимуляции, при которых обследуемый наблюдает за движущимся визуальным шаблоном и ощущает воздействие электрических раздражителей (короткие электрические импульсы, которые направляются по нервам в руках и ногах). Датчики измеряют как быстро импульсы перемещаются по нервным путям.

Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), для оценки метаболизма головного мозга. При РС применение ПЭТ связано с оценкой проницаемости гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), что дает более подробную информацию о степени активности патологического процесса.

Поскольку из-за рассеянного склероза увеличивается пропускная способность гематоэнцефалического барьера (физиологический барьер между кровеносной системой и тканью головного мозга), в головной мозг вместе с кровью начинает поступать большее число иммунных клеток (Т-и В-лимфоциты), и запускается воспалительный процесс.

ПЭТ — метод, основанный на введении специальных радиофармпрепаратов, которые визуализируются на томографии и позволяют создать объемную трехмерную реконструкцию процессов, происходящих в организме.

Установлено, что раннее начало терапии РС позволяет существенно снизить риск прогрессирования заболевания и развитие осложнений. Препараты ПИТРС должны назначаться сразу после поставки диагноза РС (после проведения дифференциального диагноза с другими заболеваниями).

Первичное обращение.

Как правило, в первый раз пациент обращается к врачу с жалобами, которые тревожат его и вызывают множество вопросов.

Действия врача при первичном обращении пациента с подозрением на рассеянный склероз, складываются из следующих мероприятий:

Сбор анамнеза — подробный рассказ пациента о том, какие жалобы его беспокоят, когда они возникли, что этому предшествовало, были ли подобные эпизоды раньше, страдал ли кто-то в семье подобным заболеванием и т.д.
Неврологический осмотр с оценкой различных функций нервной системы (чувствительная, двигательная, когнитивная сфера и т.д.)
Инструментальные методы диагностики. Как правило, при подозрении на РС пациенту назначается МРТ головного и/или спинного мозга для определения наличия очагов в белом веществе.
Назначение лечения. В случае, если лечащий врач подтверждает диагноз рассеянный склероз, составляется план лечения, который начинается с подбора терапии. Как известно, врачи стараются назначить ПИТРС как можно раньше.

Выбор препарата ПИТРС зависит от:

формы рассеянного склероза;
возраста пациента;
особенностей клинического проявления заболевания;
других аспектов, влияющих на течение рассеянного склероза.

Бывают случаи, когда выбранный препарат в последующем приходится заменить. Это может быть связано с индивидуальной непереносимостью того или иного лекарства, недостаточной эффективностью, возможными противопоказаниями и т. д.

В лечении ПИТРС важнейшим условием является непрерывность и длительность, поэтому врачи стараются без промедления переводить пациента с одного препарата группы ПИТРС на другой.

Регулярные визиты к врачу.

Успех терапии РС во многом зависит от эффективного взаимодействия с врачом. Регулярные посещения доктора необходимы не только в период обострений или при возникновении новых жалоб — важно обговорить с врачом частоту ваших рутинных встреч (обычно один раз в 3 месяца), и ни в коем случае не пропускать их. Плановые осмотры помогут специалисту наблюдать течение заболевания в динамике, оценивать эффективность терапии, принимать решения о назначении средств реабилитации и т.д.

Контроль обострений.

Симптоматика рассеянного склероза столь обширна и многообразна, что пациент не всегда способен самостоятельно понять, — есть обострение или нет. Поэтому ему следует сообщать лечащему врачу обо всех новых или необычных ощущениях, возникающих в организме, обо всех случаях ухудшения состояния, а также запоминать или фиксировать в дневнике, что предшествовало этому (переохлаждение, перегрев, стресс и т.д.).

Важно помнить, что заниматься самолечением в случае рассеянного склероза опасно, как и недопустимо затягивать визит к врачу в период обострения. Чтобы облегчить рецидив и снять симптомы, доктор может сам назначить дополнительную терапию.

Многие пациенты и врачи называют рассеянный склероз болезнью “образа жизни”. Это действительно так. Изменения, связанные с рассеянным склерозом затрагивают по большей части социально-бытовые аспекты жизни, усложняя некогда привычные вещи. В этой ситуации важно понимать, что, как и любое заболевание, рассеянный склероз ставит перед пациентом некоторые ограничения. К этим ограничениям стоит относится разумно, постепенно вводя их в свою жизнь.

Есть несколько рекомендованных практических приемов, позволяющих снизить вероятность обострений:

Избегать переохлаждений и перегрева;
Ограничивать инсоляцию (воздействие солнечного света);
Не переутомляться;
Планировать важные дела на первую половину дня;
Носить удобную одежду и обувь;
Вести дневник наблюдений за своим состоянием, фиксировать обострения или ухудшения состояния, симптомы, время приема препаратов, постинъекционные реакции и пр.

В конечном счете у каждого пациента с рассеянным склерозом со временем вырабатываются свои, индивидуальные правила, помогающие наиболее эффективно справляться с заболеванием.

Врач рассказывает об особенностях терапии рассеянного склероза

Ведущий специалист по лечению рассеянного склероза Екатерина Валериевна объясняет концепции современной терапии РС и видах препаратов, влияющих на течение рассеянного склероза.

Многие заболевания ЦНС на ранних стадиях своего течения протекают с симптоматикой, характерной для разных форм PC. К указанным заболеваниям относятся системная красная волчанка, синдром антифосфолипидных антител, синдром Шегрена, первичный васкулит ЦНС, саркоидоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), тропический спастический парапарез, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (вариант адренолейкодистрофии), подострый склерозирующий панэнцефалит, острый диссеминированный энцефаломиелит, постинфекционный демиелинизирующий процесс, дефицит витамина В12, адреномиелонейропатия (вариант — адренолейкодистрофии), наследственные и идиопатические спиноцеребеллярные синдромы, новообразования ЦНС, паранеопластические синдромы.

Вследствие того, что жалобы и симптомы при рассеянного склероза часто схожи с проявлениями патологии другого характера, клиницист должен всегда стремиться к более детальному обследованию больного с подозрением на PC. Кроме этого, никогда не следует торопиться ставить диагноз PC, если имеют место, атипичные для этого заболевания признаки. В. МРТ-исследования. Считается, что МРТ головного мозга является наиболее информативным методом инструментальной диагностики PC. Для визуализации очагов наиболее часто используют изображения, взвешенные по протонной плотности.

1. Частота выявления очагов рассеянного склероза по данным МРТ
Точный диагноз PC — в 85-97% случаев.
Подозрение на PC — в 60—85% случаев.

2. МРТ-проявления рассеянного склероза
В типичных случаях МРТ при PC выявляет множественные паравентрикулярные очаги повышенной интенсивности сигнала. Эти очаги имеют неправильную форму и размер до 2,5 см. К сожалению, ни один из вышеперечисленных признаков не является строго специфичным для PC. Так, например, МРТ-исследования здорового населения пожилого возраста показали, что у людей этой группы часто выявляются множественные мелкие очаги гиперинтенсивности сигнала в режиме Т2. Эти очаги неспецифичны и расположены глубоко в белом веществе мозга.

Для демиелинизирующего процесса при PC более характерны множественные очаги овоидной формы, часть из которых превышает 5 мм в диаметре. Они часто прилежат к боковым желудочкам, могут располагаться в мозолистом теле или инфратенториально.

При контрастировании препаратами гадолиния обнаруживаются очаги с преходящим накоплением контраста, наличие которых указывает на транзиторное нарушение целостности гематоэнцефалического барьера, что наблюдается в острой фазе образования бляшки. МРТ-цзображения с контрастированием лучше отражают наличие активности заболевания, чем исследования без контрастирования.
Атрофические процессы, регистрируемые на МРТ, характерны для длительного PC.

Исследование ЦСЖ часто проводится для диагностики PC. Определенные изменения в ЦСЖ очень характерны для данного заболевания. Однако эти изменения не являются строго специфичными для PC и могут встречаться при различных воспалительных и инфекционных заболеваниях.

1. Внешний вид ЦСЖ и давление, под которым она вытекает, обычно не выходят за пределы нормы.
2. Клеточный состав. Количество эритроцитов в пределах нормы. Характерен легкий лимфоцитоз: более чем у одной трети больных количество лимфоцитов превышает 5 клеток/мм3. В тех случаях, когда выявляется более 50 клеток/мм3, более вероятен инфекционный процесс.

3. Содержание белка. Концентрация белка в ЦСЖ обычно несколько увеличена. Одна четверть больных имеет уровень белка, превышающий 0,54г/л. Крайне редко отмечается уровень белка выше 1,0 г/л.
4. Основной белок миелина. В бляшке рассеянного склероза разрушается миелин. Основной белок миелина (ОБМ) составляет приблизительно 30% миелина ЦНС. При разрушении миелина ОБМ высвобождается и наличие его в ЦСЖ — один из наиболее достоверных показателей недавней демиелинизации, причем уровень ОБМ находится в прямой зависимости от степени деструкции миелина. Повышенный уровень ОБМ наблюдается в первые две недели после выраженного обострения у 50-90% больных и со временем нормализуется. Повышение уровня ОБМ не является специфичным для PC, а может наблюдаться при любом процессе, протекающем с деструкцией миелина, например, при инфаркте или инфекции ЦНС.

5. Иммуноглобулины. Концентрация иммуноглобулинов в ЦСЖ повышена и составляет более 12% от общего содержания белка в ЦСЖ у 60—80% больных PC. Уровень иммуноглобулинов повышается преимущественно за счет IgG, а также IgM и в меньшей степени за счет IgA. Повышение содержания иммуноглобулинов является следствием экспансии в ЦНС плазматических клеток, продуцирующих иммуноглобулины. В меньшей мере повышение иммуноглобулинов при PC связано с их фильтрацией из плазмы, усиленной в результате изменения проницаемости гематоэнцефалического барьера.

Скорость синтеза IgG. Скорость синтеза IgG — это суммарная оценка скорости синтеза IgG в интратекальном (подоболочечном) пространстве. Она увеличена более чем на Змг/сут. у 80-90% больных PC, однако редко превышает 130мг/сут. Скорость синтеза IgG находится в прямой зависимости от количества очагов PC в ЦНС и снижается при назначении адренокортикотроп-ного гомона (АКТГ) или глюкокортикоидов. Однако у 12% здорового населения, а также у 30—50% больных инфекционными заболеваниями ЦНС отмечается повышение скорости синтеза IgG.
Индекс IgG. Индекс IgG - показатель, отражающий повышение содержания IgG в интратекальном пространстве. Повышение индекса IgG (более 0,7) наблюдается у 86—94% больных PC и часто регистрируется на ранних стадиях заболевания при отсутствии других изменений ЦСЖ.

6. Олигоклональные полосы (ОКП) в ЦСЖ — это дискретные полосы иммуноглобулинов, часто обнаруживаемые при PC. По мнению большинства исследователей, эти иммуноглобулины не являются закономерно специфичными по отношению к каким-либо антигенам и не являются патогномоничными для рассеянного склероза. Они выявляются у 30—40% больных с подозрением на PC и у 90—97% больных с установленным диагнозом PC. Кроме этого, их можно обнаружить у больных другими хроническими воспалительными заболеваниями ЦНС, при инфекционных болезнях, а также у 7% здоровых людей. Несмотря на то, что на более поздних стадиях PC концентрация ОКП оказывается выше, чем в начале заболевания, связи между наличием этих полос и активностью болезни или терапией не выявлено.

Количество ОКП у разных больных варьирует. У одного и того же больного количество ОКП относительно стабильно и со временем незначительно нарастает. ОКП у больных PC обычно наблюдаются только в ЦСЖ при одновременном исследовании образцов ЦСЖ и сыворотки. В этом состоит отличие PC от многих других заболеваний, например, воспалительных невропатий, новообразований и системных иммунных реакций, при которых ОКП обнаруживаются как в ЦСЖ, так и в сыворотке.

Вызванные потенциалы. Исследование вызванных потенциалов — электрофизиологическая методика, позволяющая выявить блок проведения или замедление проведения вследствие демиелинизации. Исследование вызванных потенциалов помогает определить распространенность поражения, особенно при невозможности проведения МРТ. Этот метод не утратил своего значения в диагностике PC у некоторых больных.

1. Зрительные вызванные потенциалы (ЗВП). У больных PC демиелинизирующий процесс часто вовлекает зрительные нервы и хиазму зрительных нервов. В то время как у многих пациентов неврит зрительного нерва проявляется характерными симптомами, у ряда больных зрительные симптомы отсутствуют. В таких случаях исследование ЗВП помогает выявить нарушение проведения в зрительных поводящих путях. У большинства больных, когда-либо перенесших неврит зрительного нерва с полным клиническим восстановлением, выявляются отклонения при исследовании ЗВП.
2. Соматосенсорные вызванные потенциалы (ССВП) — методика, позволяющая выявить нарушение проведения возбуждения по соматосенсорным проводящим путям. Исследование включает стимуляцию крупных миелинизированных волокон перонеального, тибиального или медианного периферических нервов с осуществлением записи потенциалов контралатеральной сенсомоторной зоны коры. Отклонения при исследовании ССВП отмечаются у 50% больных с возможным PC, у 70% пациентов с вероятным PC и у 80% больных с достоверным диагнозом PC.
3. Слуховые вызванные потенциалы ствола (СВП). Исследование СВП после аудиторной стимуляции позволяет выявить нарушение проведения по слуховым путям. Отклонения при исследовании СВП отмечаются приблизительно у 30% больных с возможным PC, у 40% пациентов с вероятным PC и у 70% больных с достоверным диагнозом PC.

Читайте также: