Эпидемиология рассеянного склероза в россии

По показателю распространенности PC выделяют три зоны (Kurtzke JF, 1993). Первая зона – высокого риска – распространенность более 30 случаев на 100000 населения. Она включала в себя северные районы США, юг Канады, юг Австралии, Новую Зеландию, северную и центральную часть Европы. Вторая зона – среднего риска – распространенность от 5 до 29 случаев на 100000 населения. Она в свою очередь включала в себя юг США, некоторые области центральной и северной Европы, восточную и южную Европу и остальную территорию Австралии. Третья зона – низкого риска – распространенность менее 5 случаев на 100000 населения. Сюда вошло большинство регионов центральной и южной Америки, Азии, Африки и Океании. В дальнейшем, в связи с увеличением распространенности PC во всем мире, границы этих зон были изменены. Зона высокого риска – более 50 случаев, зона среднего риска – от 10 до 50 случаев, зона низкого риска – менее 10 случаев на 100000 населения.
Показатели распространенности PC на 100000 населения в республиках бывшего СССР и России представлены в таблице 1.

Таблица 1
(Гусев Е.И., Демина Т.Л., Бойко А.Н., 1997, с изменениями)

Украина:	1985	>30	Ярош А.А.,1992
Черниговская обл.,
Киевская обл.,
Прикарпатье
Южные области	1985	6-11
Киев	1983	39,5
Армения	1978-1988	4,5	Фарбер М.А. и соавт., 1988
Казахстан: северные обл.	1984-1985	16	Алаев Б.А. и соавт., 1985
Узбекистан	1983	2,3
Туркмения	1975-1985	2,7	Багдасарова И. А. и Николаева Н.Н.,1987; Евсеев Н.Ф. и Калинина Н.Н., 1981
Россия: северные области	1970	30	Коровин A.M. и соавт., 1980
Псковская обл.	1980	55	Дробышева Н .А., 1971, Марков
Западные и центральные обл. Европейской части России	1970-1990	22-36	Д.А. и Леонович А.Л.,1976; Bauer H.J.,1987; Мельникова Т. В. и соавт., 1992; Леонов ГА. и соавт., 1995
Рязанская обл.	1982-1994	60-61	Кузьмин И. К. и Егорова Г.П., 1992
Чувашия	1990	19	БакировА.Г.,1982
Башкирия	1989	35-79	Шевченко П. П.,1992, 1995
Ставропольский край	1986-1991	23,8	Дарбинян В.Х.,1982
Западная Сибирь	1985	7-25	Коган О. Г. и соавт., 1982;
Горные р-ны Красноярского края	1985	не>4	Фомин Г.И. и соавт., 1985,
Восточная Сибирь:
Иркутск	1985	14	Кузнецова О. В., 1985

Из таблицы видно, что на большинстве территорий России, Украины, Белоруссии, республик Прибалтики, северных районов Казахстана распространенность PC находится на среднем и высоком уровне. Отчетливое увеличение показателей распространенности PC отмечено в Восточной Сибири и на Дальнем Востоке. В Псковской области России распространенность PC также достигла высокого уровня. В начале 90-х годов, в Москве, был проведен выборочный анализ эпидемиологических показателей PC, в результате которого был получен усредненный показатель распространения PC – 44,8 на 100000 населения, что выше данных конца 70-х-начала 80-х годов (от 30 до 33).

Показатели заболеваемости PC на 100000 населения в некоторых странах мира представлены в таблице 2.

Таблица 2
(Гусев Е.И., Бойко А.Н., Демина Т.Л., 1997, с изменениями)

Страна, область, широта
Норвегия: Troms и Finmark (68*)	1974-1982	1,9	Gronning и соавт., 1985
Финляндия: Vaasa (63*)	1969-1978	3,3	Kinnunen и соавт., 1984
Канада: Newfoundland (52*)	1962-1980	2,2	Pryse-Phillips,1986
Германия: Rostock (54*)	1974-1983	2,8	Meyer-Rientckern соавт., 1988
США: Rochester (45*)	1955-1964	3,3	Percy и соавт. 1971
Италия: Aosta (46*)	1976-1985	2,4	Sironi и соавт., 1991
Киргизия	1965-1977	0,35	Мурзалиев A.M. и Токтомушев Ч. Т., 1982, 1985
Туркмения	1965-1975	0,35	Багдасарова И. А. и Николаева Н.Н., 1987
Новосибирск	1984	2,6	МалковаН.А.,1988; Иерусалимский А.П. и соавт., 1988
Томская область	1975-1985	1,9	Федотова И.М. и Астрейко Ж.А.,1985
Дальний Восток: Амурская область	1985	3	Карнаух Н.Н. и соавт., 1985; Карнаух Н.Н.,1988
Приморский край	1984	1,2	СтрокинаТ.И. и соавт.,1988

Нет сомнения в том, что в ряде регионов отмечено наличие истинного подъема заболеваемости PC (Гусев Е.И. и др., 1997). В его пользу говорит и увеличение количества случаев среди представителей этнических групп, ранее считавшихся свободными от PC.
Весьма важным в изучении вопросов эпидемиологии PC являются данные миграционных исследований. В нескольких таких исследованиях было показано, что возраст переезда влияет на риск развития PC. Лица, переехавшие из зоны высокого риска в зону низкого риска до 15-летнего возраста, болеют PC значительно реже, чем это имеет место на их родине. Напротив, лица, мигрировавшие в возрасте старше 15 лет, сохраняют такую же возможность заболеть PC, как и в местности их предыдущего проживания (Elian M, 1994).
Не менее важен и тот вопрос, что больше влияет на риск развития PC — место проживания или принадлежность к определенной расе, этнической группе. Наиболее высокое распространение PC среди белого населения в областях, где проживают выходцы из центральной и северной Европы, особенно Скандинавии (Poser S., 1994). В то же время у представителей белой расы, проживающих в южных широтах, распространение PC значительно ниже, чем в Европе или Северной Америке (Martyn С., 1991). Среди русского населения, проживающего в республиках Средней Азии и на Кавказе, распространенность PC оказалась ниже, чем в Европейской части России, но выше, чем у коренного населения этих регионов. Среди немцев, живущих на юге Германии или в Хорватии, частота PC была выше, чем среди выходцев из славянской или испанской этнической группы, проживающих в этой же местности. Из вышесказанного можно сделать вывод, что необходимо учитывать как внешние, так и наследственные факторы в генезе заболевания, т. е. одновременное влияние и места проживания, и расы. Однако, PC имеет тенденцию распространяться в те географические районы, где его раньше не было.

Рассеянный склероз — не такая распространенная проблема, как сердечно-сосудистые заболевания или злокачественные образования, которые лидируют среди причин смерти. Однако об онкологии или болезнях сердечно-сосудистой системы говорят много: мы более-менее представляем, и у кого их ждать, и на какие симптомы обратить внимание, и какой у них прогноз. О рассеянном склерозе пациент часто впервые слышит от врача и даже не представляет, с чем предстоит столкнуться.

В сегодняшнем материале мы поговорим о причинах этого заболевания и подробно расскажем, у кого оно встречается чаще.

Эпидемиология рассеянного склероза

В случае рассеянного склероза невозможно сходу назвать число, чтобы дать понятие о распространенности заболевания, потому что в разных частях света она отличается. ВОЗ совместно с Международной Федерацией Рассеянного Склероза составляет атлас, где отражена частота встречаемости РС.

Если усреднить данные по всем регионам, получается значение около 33 случаев на 100 тысяч человек (2013 год). На территории России оно варьирует от 20 до 60 случаев на 100 тысяч, то есть россияне в зоне высокого риска.

Традиционно распространенность делят на зоны:

Высокого риска, где распространенность более 50 случаев; к ним относятся север США и юг Канады, юго-восточная Австралия, северная Европа. Например, в Северной Америке распространенность РС — 140 случаев на 100 тысяч, в Швеции — 189 случаев;
Умеренного риска, к которым относятся южная и восточная Европа, юг США и часть регионов южной Америки, прочие регионы Австралии, кроме юго-восточного. Например, распространенность РС в Албании — 22 случая на 100 тысяч, самая низкая в Европе;
Низкого риска, где встречаемость РС ниже 10 случаев на 100 тысяч, в этой группе большинство стран Южной Америки, Азии, Африки; например, в Японии встречается всего 2–6 случаев этой болезни на 100 тысяч человек.

Существует гипотеза, что распространенность зависит от географической широты: даже если посмотреть на карту, можно увидеть, что она тем выше, чем дальше страна от экватора. Однако есть и значимые исключения (например, Япония на той же широте, что и многие страны Европы с высоким риском, но там РС очень редок), и к тому же, в последнее время из-за миграции эта тенденция стирается. К вопросу о миграции нужно добавить, что восприимчивость (или, наоборот, устойчивость) к этому заболеванию сохраняется при переезде, например, все так же редко болеют РС выходцы из Японии, которые уже несколько поколений живут в США. Наоборот, высокая распространенность РС в Америке создается именно за счет европейских завоевателей, потому что коренные американцы практически им не болеют. Таким образом, прослеживается некоторая зависимость от расы — именно представители европеоидной подвержены РС в большей степени.

Женщины болеют рассеянным склерозом чаще, чем мужчины — эта особенность общая для большинства аутоиммунных заболеваний. В среднем на одного мужчину с РС приходится две женщины с таким диагнозом, и, согласно мировой статистике, от года к году диспропорция нарастает; возможно, это связано с изменениями в репродуктивном поведении (беременность и роды отчетливо влияют на развитие и течение РС), эпигенетическими факторами и экологией. Интересно, что первично-прогрессирующего РС это не касается, для этой формы наблюдается соотношение 1:1.

Средний возраст начала для ремиттирующих форм составляет 29–32 года — самый расцвет сил; у многих в этом возрасте только появляются дети и стабильная карьера, и в этот момент болезнь вносит свои коррективы. У женщин средний возраст дебюта РС меньше на 5 лет. Первично-прогрессирующий рассеянный склероз дебютирует обычно в возрасте 35–39 лет. Впрочем, эти рамки не строгие, и болезнь может начаться как раньше, так и позже: около 5 % случаев развития РС приходятся на возраст до 18 лет, как правило, в пубертатный период; от 3 до 12 % случаев — дебют в возрасте старше 50.

Что касается продолжительности жизни, рассеянный склероз сокращает ее в среднем на 7–14 лет. В 50 % случаев причиной становятся инфекционные осложнения, которые пациент с неврологическим заболеванием переносит очень тяжело. За последние десять лет с введением болезнь-модифицирующей терапии продолжительность жизни возросла на 50 %. Новые методы лечения, которые активно разрабатываются, могут впоследствии дать и еще лучшие результаты.

Этиология рассеянного склероза

до настоящего времени полностью не исследована, однако выявлен ряд факторов, которые вносят в развитие заболевания свой вклад.

Рисунок 1 | Потенциальные причины этиопатогенеза рассеянного склероза. Источник: Mechelli R. et al. Multiple sclerosis etiology: beyond genes and environment //Expert review of clinical immunology. – 2010

1. Среди генов, изменения в которых ассоциированы с рассеянным склерозом, в первую очередь были обнаружены принадлежащие главному комплексу гистосовместимости — еще одна типичная черта аутоиммунных заболеваний. В дальнейшем этот список пополнили гены, найденные в ходе исследований по полногеномному поиску ассоциаций (GWAS):

Ожидаемо, многие из них оказались связаны с работой иммунной системы: гены, участвующие в антигенной презентации, сборке лектинов С-типа, рецепторов к цитокинам и простагландинам, интерферонам 1 типа, а также дифференцировке и ко-стимуляции Т-лимофцитов;
Еще одна группа — гены, необходимые для функционирования нейронов, например, при аксональном транспорте, дифференцировке нейронов, работе ph-зависимых ионных каналов;
Наконец, оказались вовлечены гены, регулирующие общие функции клеток, такие как апоптоз, сообщение между клетками и адгезия;
Оказался в этом списке и один из генов, необходимых для метаболизма витамина D.

Впрочем, вклад каждой отдельной выявленной мутации в перечисленных генах на практике оказывается исчезающе мал, и поиски концепции, которая исчерпывающе объяснила бы генетическую основу рассеянного склероза, продолжаются. Обнаружено, например, что имеет значение, от какого родителя унаследован ген, то есть имеет место эффект импринтинга.

2. Роль в генетической предрасположенности к рассеянному склерозу может играть альтернативный сплайсинг. Исследования пока проводились только на мышах с экспериментальным аутоиммунным энцефаломиелитом, который обычно служит моделью рассеянного склероза. При сравнении с устойчивой к этому заболеванию линией выявили несколько генов, которые подвергаются сплайсингу иначе; эти гены участвуют в межклеточной коммуникации и регуляции транскрипции.

Также известно, что продукт транскрипции характерного для РС генетического варианта IL-7R-альфа (он же CD27, альфа-субъединица интерлейкинового рецептора) вызывает альтернативный сплайсинг в собственном же гене — из него чаще элиминируется определенный экзон. В результате повышается продукция растворимой формы IL-7R-альфа и создается предрасположенность к активному функционированию путей иммунного ответа с его участием.

3. Еще одно возможное звено в развитии предрасположенности и цель для лечения — микроРНК; они участвуют в посттранскрипционном процессинге путем подавления трансляции. Этот феномен называется РНК-интерференцией. Уже известно, что эта функция микроРНК нарушена при злокачественных опухолях, и разрабатывается терапия, основанная на РНК-интерференции. Но есть у них и множество других функций: регуляция развития иммунных клеток, воспалительного ответа, участие в патогенезе нейродегенеративных заболеваний.

Детальная разработка этого вопроса еще впереди, но уже имеется несколько исследований. Например, выявлены три микроРНК, опосредующие развитие РС ремиттирующего течения; обнаружена микроРНК miRNA-145, со специфичностью 89 % отличающая больного с РС от здорового; выявлены 165 типов микроРНК, функционирующих при РС иначе, чем у здоровых из группы контроля.

4. Эпигенетические процессы могут влиять на экспрессию генов главного комплекса гистосовместимости.

Было показано, что ингибитор гистондеацетилазы трихостатин А индуцирует транскрипцию гена MHC II DRA (альфа субъединица рецептора лейкоцитов, DRA — от antigen D related, alpha subunit) и провоцирует изменения в функционировании всего класса II генов главного комплекса гистосовместимости. То есть, их работа, возможно, контролируется ацетилированием гистонов.

Кроме того, высказывалась гипотеза, что при РС может быть изменена активность одного из промоторов гена MCH2TA, активатора транскрипции генов комплекса MHC второго класса. Однако при исследовании клеток крови дискордантных по РС монозиготных близнецов отличий обнаружено не было; предполагают, что нужно исследовать и другие ткани, чтобы окончательно отвергнуть эту идею.

Также эпигенетические процессы могут лежать в основе повреждения олигодендроцитов при РС. Здесь речь скорее о патогенезе уже развившегося заболевания, чем об этиологии и предрасположенности, но они также относятся к реализации генетической информации и будут упомянуты в разделе о генетической основе РС.

Макроскопически нормальное белое вещество (normal-appearing white matter, NAWM) на самом деле может также быть поврежденным; нарушения в процессе его формирования и структурные отличия обусловлены дефектностью основного белка миелина (myelin basic protein, MBP), а именно его цитруллинированием. Уровень цитруллинирования миелина коррелирует с тяжестью заболевания. В свою очередь это происходит из-за гипометилирования (что и есть эпигенетический фактор) промотора человеческой пептидиларгининдезаминазы 2 типа (PAD2), а функция этого фермента как раз и состоит в превращении аргинина в цитруллин.

Но эпигенетические эффекты на этом не заканчиваются. Тот же самый цитруллин может образоваться из аргинина и на остатках гистонов — еще одного звена эпигенетического контроля. Высокий уровень цитруллинирования гистонов H3 был обнаружен и у пациентов с РС, и у мышей с экспериментальным энцефалитом. Этот процесс опосредуется уже PAD 4 типа, которая при рассеянном склерозе мигрирует в ядро под действием ФНО-альфа. Предполагается, что вызванные цитруллинированием изменения в структуре хроматина приводят к апоптозу олигодендроцитов.

Во-вторых, реализации наследственной предрасположенности к аутоиммунным заболеваниям часто способствуют вирусные заболевания. Исследована связь рассеянного склероза с инфицированием человеческим герпесвирусом типа 6, вирусом Эпштейна-Барр, бактерией Chlamydia pneumoniae, микобактериями.

Вирусом Эпштейна-Барр инфицирована большая часть человеческой популяции, и среди больных РС составляет 99 % (что важно, не 100 %). Есть данные, что РС чаще встречается впоследствии у перенесших инфекционный мононуклеоз. Механизм заключается, возможно, в персистировании вируса, из-за чего образуются менингеальные эктопические узелки, содержащие B-клетки; также его находят в активных бляшках. Также известно, что вирус влияет на реализацию генетической информации, заключенной в В-клетках, где он имеет свойство персистировать, это изменения направлены именно на то, чтобы геном самого вируса мог длительное время оставаться в состоянии интеграции с клеточным и не стать мишенью иммунной системы.

Также в активных бляшках обнаруживают герпесвирус 6 типа. Предполагают, что он может иметь перекрестные антигены с белками миелина.

Кроме того, существуют эндогенные человеческие ретровирусы. Гены таких вирусов редко играют собственную важную роль, но именно к таким примерам относится ген, кодирующий синцитин-1: он является медиатором проникновения трофобласта в синцитиотрофобласт, что создает возможность имплантации эмбриона. Повышенная экспрессия этого гена в нервной ткани обнаруживается у пациентов с РС, в спинномозговой жидкости обнаруживают РНК соответствующего эндогенного ретровируса (MSRV, что расшифровывается как эндогенный ретровирус, ассоциированный с рассеянным склерозом), а в сыворотке крови — сам синцитин. Если составить географическую карту распространенности MSRV в популяции, она перекрывается с картой распространенности РС. Активации эндогенных ретровирусов также может способствовать инфицирование нейротропными герпесвирусами.

В-третьих, в последнее время широко обсуждается роль витамина D в генезе разных патологических состояний, и рассеянный склероз также не стал исключением. Обнаружили, что витамин D способен к прямому взаимодействию с локусом HLA-DR2, непосредственно связанным с предрасположенностью к РС. В результате изменяется экспрессия этого антигена на поверхности антиген-презентирующих клеток.

В-четвертых, есть отдельные исследования по влиянию образа жизни и средовых факторов, в частности на развитие и тяжесть РС могут влиять курение, диета и инсоляция.

Заболеваемость и распространенность рассеянного склероза зависит от расово-этнического состава популяции (особо подвержены люди европеоидной расы), степени развития медицинской помощи и географических факторов. Установлено, что распространенность РС увеличивается к северу и югу от экватора, что в свою очередь коррелирует с расположением развитых стран и населением преимущественно европеоидной расы (см. рисунок). Также существует менее выраженный градиент с запада на восток. Зоны высокого риска, характеризующиеся наиболее высокой заболеваемостью и распространенностью РС, включают Канаду, северные регионы США, страны Северной и Центральной Европы, юг Австралии, Новую Зеландию.

В этих регионах распространенность РС значительно превышает 50 случаев на 100 000 населения, и могут достигать более 200 больных на 100 000 населения. В зонах среднего риска (Южная Европа, Америка, Средиземноморье, юг США) распространенность РС составляет 10–50 случаев на 100 000 населения. В зонах низкого риска (Северо-Восточная Африка, Карибский бассейн, Мексика, Китай) — менее 10 случаев на 100 000 населения [Goodin D.S., 2014].

Следует отметить относительно малую распространенность рассеянного склероза в таких густо населенных странах, как Китай, Индия, африканские государства.

Рисунок. Распространённость рассеянного склероза в разных регионах мира (зоны Куртцке; адаптировано из [Goodin D.S., 2014]).

В Российской Федерации (РФ) распространенность РС в различных регионах варьирует от 30 до 60 случаев на 100 000 населения, при этом она выше в западных и центральных областях и несколько ниже в Сибири и на Дальнем Востоке. В Республике Татарстан (РТ) на конец 2016 г. зарегистрировано более 1800 больных РС: распространенность и заболеваемость РС находились соответственно на уровне более 44 (см. рисунок) и 3,5 больных на 100 000 населения в год (соответствует средней степени риска). Женщины почти в 2,5 раза болеют РС чаще чем мужчины [Бабичева Н.Н., 2014].

Рисунок. Распространённость РС в городских округах (Казань — 1; Набережные Челны — 2) и муниципальных образованиях Республики Татарстан [Бабичева Н.Н., 2014].

На заболеваемость РС оказывают влияние не только географические, но и этнические факторы. Чаще всего РС развивается у представителей европеоидной расы, и напротив, заболеваемость минимальна среди коренных жителей Америки, Китая, Японии, в некоторых других этнических группах.

РС может возникнуть в любом возрасте, но более чем в 50% случаев дебют заболевания приходится на период между 20 и 40 годами. Начало РС до 10-летнего возраста отмечается менее чем у 1% больных, в 10 — 20 лет — у 15 — 20%, после 50 лет — менее чем у 1%. Соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет приблизительно один к двум. Случаи истинного начала рецидивирующе-ремитирующего РС в возрасте 60 лет и старше если и имеют место, то являются исключительно редким явлением [Gelfand J.M., 2014].

В настоящее время в мире насчитывается более 2 млн. больных РС. По данным ВОЗ, среди неврологических заболеваний РС является основной причиной стойкой инвалидизации лиц молодого возраста [Karussis D., 2014]. Через 10 лет от начала заболевания 30–37% больных способны передвигаться только с посторонней помощью, 50% испытывают трудности в выполнении профессиональных обязанностей, более 80% вынуждены сменить работу. Через 15 лет только 50% больных сохраняют способность работать, обслуживать себя и свободно передвигаться без посторонней помощи.

Распространенность PC из года в год увеличивается на большинстве территорий. До определенной степени это связано с совершенствованием методов ранней диагностики заболевания. В то же время не вызывает сомнения факт истинного увеличения заболеваемости РС, объяснение этого часто связывают с ростом распространенности аллергических и аутоиммунных заболеваний вследствие изменения условий жизни большей части населения, в первую очередь — урбанизации и ухудшения экологических характеристик.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Эпидемиология рассеянного склероза

С 1920-х годов предпринимались многочисленные эпидемиологические исследования с целью определить заболеваемость и распространенность рассеянного склероза. Были отмечены географические вариации и временные колебания этих показателей. Многие из этих исследований подтверждают гипотезу, что воздействие трансмиссивного фактора (например, вируса или другого экзогенного фактора) влияет на риск возникновения заболевания. Эта гипотеза подтверждается тремя линиями доказательств:

данными популяционных исследований;
результатами изучения миграции;
наличием кластеров.

Исследование структуры смертности и распространенности рассеянного склероза показало, что частота заболевания увеличивается при удалении от экватора. Южно-северный (в южном полушарии - северо-южный) градиент риска заболевания позволил эпидемиологам разделить весь мир на зоны с высокой (> 30 на 100 000), средней (5-29 на 100 000) и низкой (&1t; 5 на 100 000) распространенностью рассеянного склероза). Зоны с высокой распространенностью рассеянного склероза расположены в Северной Америке и Европе выше 40 параллели (в Северном полушарии), а также в Австралии и Новой Зеландии (в Южном полушарии).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Хотя при повторном обследовании одних и тех же регионов показатели распространенности имеют тенденцию к увеличению, взаимоотношения между риском рассеянного склероза и географической широтой сохраняется во многих зонах, особенно в Северной Америке, Австралии и Новой Зеландии. В некоторых европейских странах, благодаря совершенствованию методов диагностики, показатели распространенности были пересмотрены в сторону повышения. Например, в Испании, Италии, Сардинии, Кипре, которые ранее были отнесены к зонам низкого риска, в недавних исследованиях показатель распространенности оказался выше 40 на 100 000. При обследовании этих регионов отмечены также необъяснимые географические вариации. Например, на острове Мальта распространенность рассеянного склероза оказалась существенно ниже, чем на острове Сицилия, хотя их отделяет друг от друга менее 200 км. В Израиле - стране иммигрантов - распространенность рассеянного склероза выше, чем можно было бы ожидать, исходя из широты, на которой расположена эта страна. В некоторых зонах Британских островов распространенность рассеянного склероза достигает почти эпидемических масштабов, при этом наивысшая распространенность заболевания в мире отмечена в Оркни и на Шетландских островах недалеко от побережья Шотландии - соответственно 309 и 184 на 100 000 населения. Распространенность рассеянного склероза также довольно высока в Норвегии, Швеции, Финляндии и Германии. Наоборот, рассеянный склероз крайне редко встречается у коренного населения Африки (в отличие от англоязычных белых жителей Южно-Африканской Республики). Распространенность рассеянного склероза также очень низка среди японцев.

Исследование мигрантов в Израиле показали, что как место рождения, так и возраст к моменту иммиграции влияли на частоту заболевания в различных этнических группах. Так, распространенность рассеянного склероза была выше у иммигрантов-ашкенази, которые были родом из стран Северной Европы с высокой распространенностью заболевания, чем у сефардов, иммигрировавших из стран Азии и Африки с низкой распространенностью заболевания. У иммигрантов-ашкенази различия зависели от возраста, в котором происходила миграция: у тех, кто иммигрировал до пубертата, риск заболевания был существенно ниже, чем у тех, кто иммигрировал в более позднем периоде. Это свидетельствует о том, что на возникновение рассеянного склероза влияет некий внешний фактор, действующий в возрасте до 15 лет.

Подобная зависимость риска PC от возраста иммиграции отмечена также при исследовании многих поколений иммигрантов в Лондон из Африки и Азии и лиц, иммигрировавших в Южную Африку из Европы. Можно ли эту закономерность объяснить различием генетических факторов в группах мигрантов и популяциях коренных жителей - этот вопрос по-прежнему дебатируется, хотя большинство специалистов все же убеждены, что определенную роль играют внешние факторы.

Сообщалось также о ряде иных эпизодов необъяснимого учащения случаев рассеянного склероза в других регионах мира, но в большинстве своем они объяснялись случайным совпадением. Так, в Кей-Весте (Флорида) были выявлены 37 больных с достоверным или вероятным диагнозом рассеянного склероза, у 34 из которых болезнь развилась, когда они жили на острове, причем 9 из них работали медицинскими сестрами.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

В мире насчитывается около 2 миллионов пациентов, страдающих рассеянным склерозом. Распространенность этого тяжкого недуга неоднородна и зависит от множества факторов.

Возраст

Наибольшее количество заболеваний приходится на возрастную категорию от 15 до 45 лет, впервые склероз чаще всего заявляет о себе примерно в 30 лет. Дети и пожилые люди болеют намного реже. Обусловлено это тем, что у детей и подростков до 15 лет иммунная система еще незрелая. Поэтому антитела, повреждающие нервную ткань, не всегда выделяются в достаточном количестве. То же самое наблюдается и у пожилых людей, но уже по причине возрастных дегенеративных изменений.

Регион проживания

Чем дальше от экватора, тем выше частота заболевания. Этот феномен называют градиентом широты. Наибольшее количество заболевших встречается севернее 40 параллели – в странах Северной Европы, США, Канаде. Здесь имеются очаги т.н. кластерной (максимальной) заболеваемости – Фарерские острова, Исландия, Калифорния. В южном полушарии заболевание довольно часто встречается в Южной Австралии, Новой Зеландии.
В странах Экваториальной Африки, Юго-Восточной Азии случаи рассеянного склероза, напротив, довольно редки. В зависимости от уровня заболеваемости (выявленные случаи на 10 тыс. населения) выделяют регионы с различной степенью риска по рассеянному склерозу:

высокий – более 30;
средний – 5-29;
низкий – менее 5.

В России и странах СНГ этот показатель в среднем колеблется от 2 до 7, однако в северо-западных регионах (Беларусь, Карелия, Ленинградская область) превышает 30. Градиент широты обусловлен несколькими факторами.

Климат

Страны с умеренным и холодным климатом лидируют по количеству бактериальных и вирусных простудных заболеваний – основной причине рассеянного склероза. Кроме того, в южных широтах больше солнечного света. Ультрафиолет солнечных лучей активирует витамин D, препятствующий развитию заболевания.

Состав почв

В почве и воде некоторых северных регионов отмечается низкое содержание меди, цинка, железа, хрома. Эти и другие микроэлементы играют важную роль в обмене веществ. Их дефицит может повлечь развитие многих заболеваний, в том числе рассеянного склероза.

Характер питания

У населения северных регионов в пищевом рационе преобладают животные белки и жиры. Считается, что эти пищевые ингредиенты повышают риск рассеянного склероза.

Расовая принадлежность

Европеоиды болеют чаще, чем монголоиды и негроиды. Это обусловлено генетическими различиями.

Причины роста заболеваемости

В последнее время отмечается тенденция к повышению количества больных во всем мире и к стиранию возрастных, половых, расовых и географических различий. Это обусловлено несколькими факторами. Во-первых, из-за изменения образа жизни в течение последних десятилетий заболеваемость рассеянным склерозом действительно возросла. Во-вторых, повысилось качество диагностики. Соответственно, снизилось количество невыявленных случаев. И, наконец, в-третьих – улучшилось медицинское обслуживание, разработаны новые методы лечения и профилактики заболевания. Это привело к снижению смертности и увеличению продолжительности жизни пациентов с рассеянным склерозом.

Этиология рассеянного склероза малоизучена. В этой связи его называют полиэтиологическим (мультифакторным) заболеванием, которое может быть обусловлено целым рядом причин.

Бактериальные и вирусные инфекции

Прослеживается четкая связь между развитием рассеянного склероза и перенесенными ранее инфекционными заболеваниями, особенно вирусными. Вирус – внутриклеточный паразит, который повреждает различные виды клеток, в том числе нервные. Кроме прямого повреждающего действия на клетки, он способен запускать патологические иммунные (аутоиммунные) реакции, в ходе которых поражается нервная ткань.
Особенно опасны в этом плане вирусы, которые способны персистировать – длительно, а иногда и пожизненно находиться в организме. К таковым относят возбудителей герпеса, кори, эпидемического паротита. Выделяемые некоторыми видами бактерий (стафилококки, стрептококки, кишечная палочка) токсины также могут запускать аутоиммунные реакции.

Наследственность

Вакцинация

Некоторые источники утверждают, что вакцинация против гепатита В (сывороточный гепатит, передающийся инъекционным путем) может повлечь за собой развитие рассеянного склероза. Однако эта точка зрения спорная – у нее есть как сторонники, так и противники. Первые утверждают, что после вакцинации активируется специфический белковый фермент из класса полимераз, который может повреждать нервные волокна. Их оппоненты придерживаются иной точки зрения – заболеваемость среди привитых и непривитых примерно одинакова. К тому же рассеянный склероз, как правило, развивается спустя несколько лет после прививки, а потому здесь очень трудно установить причинно-следственную связь.

Питание

Несбалансированное питание с дефицитом витаминов и микроэлементов, в том числе аскорбиновой кислоты, витамина D, меди, цинка, способствует развитию заболевания. То же самое можно сказать о повышенном содержании животных жиров, белков, холестерина, синтетических ингредиентов в потребляемой пище.

Стрессы

При психоэмоциональных нагрузках изменяется гормональный фон, повышается тонус сосудов, страдает обмен веществ. Все это приводит к повреждению нервной ткани, а нервные клетки, как известно, не восстанавливаются.

Интоксикации

Неблагоприятная экологическая обстановка, работа на вредных промышленных производствах может способствовать развитию заболевания. Алкоголь, никотин, лекарства в повышенных дозах тоже являются ядами. Наряду с внешними (экзогенными) токсичными соединениями есть и внутренние (эндогенные), образующиеся при хронических заболеваниях печени, почек, кишечника.
На основе этих этиологических факторов разработаны соответствующие теории возникновения рассеянного склероза. Но ни одна из них не является общепринятой. Поэтому очень трудно, а подчас и невозможно установить причину развития заболевания.
По патогенезу, механизму развития патологических изменений, рассеянный склероз относится к аутоиммунным демиелинизирующим заболеваниям.

Немного анатомии с физиологией

Чувствительность и движения обусловлены продвижением нервных импульсов по длинным отросткам нервных клеток, аксонам. Они входят в структуру периферических нервов и ЦНС (центральной нервной системы), включающей головной и спинной мозг. Аксоны можно сравнить с электрическим кабелем, изолированным миелиновой оболочкой.
Миелин – вещество, состоящее из белков и липидов (жиров), которое не проводит нервные импульсы. Имеет беловатый цвет и формирует соответствующий окрас белого вещества головного и спинного мозга. Оболочка из миелина не полностью покрывает аксоны – на их поверхности остаются оголенные промежутки, т.н. перехваты Ранвье.
Нервный импульс распространяется только по ним, минуя участки, покрытые миелином. Благодаря этому достигается высокая скорость проведения импульса по аксону – порядка 400 км/ч. При демиелинизации, разрушении миелиновой оболочки, скорость резко падает до 4 км/ч – ведь теперь нервный импульс распространяется по всем участкам нервного волокна. А это требует времени. Чем ниже скорость, тем хуже проводится нервный импульс. При этом возникают соответствующие чувствительные и двигательные нарушения.

Что происходит?

Демиелинизация при рассеянном склерозе развивается вследствие аутоиммунных реакций. Их суть состоит в повреждении миелиновой оболочки собственной иммунной системой. В большинстве случаев заболеванию предшествует бактериальная и вирусная инфекция. Инфекционные токсины выступают в роли антигенов и фиксируются на поверхности миелиновой оболочки.
Иммунная система пытается нейтрализовать антигены: активируются определенные виды лимфоцитов, а также специфические антитела-иммуноглобулины. Но при этом наряду с микробными антигенами уничтожается и миелиновая оболочка, на которой они фиксируются. Помимо антител миелиновая оболочка при рассеянном склерозе часто повреждается т.н. медиаторами воспаления – биологически активными веществами, которые активируются в ходе воспалительных реакций.
Наряду с инфекционными антигенами патологический аутоиммунный ответ запускается из-за нарушения обменных процессов, действия токсичных веществ, в т.ч. алкоголя, проникающих в головной мозг. Дефицит поступления пластических веществ (витаминов, минералов) извне при эндокринных нарушениях, воспалении желудка и кишечника приводит к несостоятельности миелиновой оболочки. Она образуется из т.н. глиальных клеток ЦНС, которые обвиваются вокруг аксона. Некоторые генетические аномалии приводят к нарушению функций этих клеток и к демиелинизации.
Со временем на месте разрушенного миелина формируется склерозирование – разрастается соединительная ткань. Поскольку аутоиммунные и обменные нарушения затрагивают не какой-либо один участок, а всю ЦНС, очаги склероза формируются диффузно, рассеянно, во многих местах. Однако демиелинизация начинается не сразу во всех участках. Поэтому и рассеянные очаги склероза имеют различную стадию развития. Этими процессами обусловлено название заболевания – рассеянный склероз. В данном случае не подразумевается склероз мозговых сосудов, приводящий к нарушению мышления и рассеянности внимания при старческом слабоумии, как некоторые ошибочно полагают.

Читайте также: