Концентрический склероз бало мрт

Концентрический склероз Бало — острая специфическая форма рассеянного склероза, отличающаяся многослойным концентрическим строением демиелинизированных участков головного мозга. Клинические проявления аналогичны рассеянному склерозу, но имеют быстро и неуклонно прогрессирующее течение со смертельным исходом. Диагностируется при обнаружении на МРТ головного мозга специфичных очагов со структурой годичных колец дерева. Лечение включает кортикостероиды, цитопротекторы, нейрометаболиты, антиконвульсанты, плазмаферез, ЛФК, массаж, однако его эффективность недостаточна.

МКБ-10

Причины концентрического склероза Бало
Симптомы концентрического склероза Бало
Диагностика концентрического склероза Бало
Лечение и прогноз концентрического склероза Бало
Цены на лечение

Общие сведения

Наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика, болезнь Бало относится к редким формам рассеянного склероза. По состоянию на 1994 г. всего в мире было описано до 100 клинических случаев концентрического склероза. Заболевают преимущественно люди молодого возраста. Данный вариант рассеянного склероза отличается от его классической формы острым быстро прогрессирующим течением.

Причины концентрического склероза Бало

Этиология заболевания остается невыясненной, предположительно имеет мультифакторный характер, включающий и наследственную предрасположенность. Частое указание на манифестацию болезни после перенесенного инфекционного заболевания (преимущественно после ОРВИ), свидетельствует о ведущей роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в запуске патологических процессов, приводящих к развитию болезни Бало. Отдельные исследования показывают первостепенную роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, вероятно, составляют иные процессы, которые и обуславливают формирование патогномоничной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако до сих пор остается загадкой, о каких именно процессах, приводящих к повреждению олигодендроцитов, идет речь. Ряд исследователей пришли к выводу о ведущей роли гипоксических механизмов, хотя их генез пока остается неизвестен.

Морфологически участки демиелинизации при склерозе Бало представляют собой кольцевидное чередование зон демиелинизации и церебральной ткани с сохраненным или восстановленным, благодаря ремиелинизации, миелином. Микроскопически определяется глубокая дегенерация олигодендроцитов, приводящая к их апоптозу (саморазрушению).

Симптомы концентрического склероза Бало

Манифестация заболевания происходит в молодом возрасте. Среди описанных в литературе случаев концентрического склероза встречались и бессимптомные формы, диагностированные по данным аутопсии. Часто в анамнезе заболевших имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Склероз Бало, как правило, характеризуется выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом, развивающимся на фоне негрубых общемозговых проявлений. Последние могут быть представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторичной генерализованной эпилепсией. Возможна астения.

Наиболее типичная очаговая симптоматика включает признаки поражения пирамидных трактов (спастические парезы с гиперрефлексией и выпадением чувствительности, патологические стопные рефлексы) и экстрапирамидной системы (различные гиперкинезы). Зачастую отмечаются мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), когнитивные нарушения (снижение памяти, амнестическая афазия, органическая деменция), психические расстройства (депрессия, эйфория, истерический невроз). В большинстве случаев имеются нарушения зрительной функции по типу ретробульбарного неврита. У ряда пациентов наблюдался дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде выпадения половины поля зрения в обоих глазах (гемианопсии), у некоторых — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).

Диагностика концентрического склероза Бало

В ходе диагностического поиска наряду с неврологическим осмотром и исследованием когнитивных функций проводится эхо-энцефалография, РЭГ и электроэнцефалография. Показана консультация офтальмолога. Проверка остроты зрения может выявлять ее снижение, однако у ряда пациентов острота зрения остается сохранной. При исследовании полей зрения возможно выявление гемианопсии, отдельных скотом (очаговых выпадений изображения в зрительном поле). Данные офтальмоскопии могут варьировать от практически нормальной картины глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

Исследование цереброспинальной жидкости, взятой путем люмбальной пункции, обычно выявляет лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для классического рассеянного склероза и отражающие хронические аутоиммунные процессы в ЦНС олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

Ранее диагностировать концентрический склероз Бало было возможно только по результатам аутопсии. После внедрения в неврологическую практику МРТ неврологи получили возможность устанавливать диагноз прижизненно. Характерным для болезнь Бало является выявление на МРТ головного мозга патологических очагов со слоистой структурой, представленной чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, что напоминает рисунок годичных колец на спиле дерева. Дополнительное введение контраста в ходе МРТ дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса. Проведение ПЭТ головного мозга с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, совпадающие с участками, визуализированными при МРТ, что позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение и прогноз концентрического склероза Бало

В настоящее время терапия идентична лечению рассеянного склероза в острой фазе. Применяют глюкокортикостероиды (метилпреднизолон, дексаметазон); начало лечения возможно с пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с митоксантроном. С целью поддержания трофики церебральных тканей параллельно назначают цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, пентоксифиллин, гемодиализат из крови телят. При наличии показаний используют противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т. п. Пациентам с судорожным синдромом дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Возможно проведение дискретного плазмафереза. Профилактика контрактур суставов при парезах осуществляется с помощью ЛФК и массажа.

Склероз Бало относится к неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантам рассеянного склероза. Летальный исход наблюдается в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни. В литературе описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.

Данное заболевание диагностируется при помощи магнитно-резонансной томографии.

МРТ показывает, есть ли у пациента пораженные участки головного мозга, которые нуждаются в лечении.

Если таковые имеются, то назначаются лекарственные препараты, вроде нейрометаболитов и цитопротекторов, лечебная физкультура, массажи и плазмаферез.

Общие сведения

Концентрический склероз Бало – это остро протекающая болезнь, выраженная в нарушении нормальной работы нейронов в нервной системе человека. Белое вещество в головном мозге человека начинает разрушаться, в результате чего образуются концентрические завитки, узлы и кольца.

Данная патология характеризуется сложным течением, как и у большинства других болезней, связанных с нарушением работы головного мозга и ЦНС, вроде лихорадки Марбурга или болезни Девика. Концентрический склероз Бало является формой рассеянного склероза и, по медицинским сведениям, до 1994 года было описано до 100 случаев подобного заболевания у пациентов во всем мире.

Медицинские сведения показывают, что этой болезнью в основном страдают люди молодого возраста. В отличие от обычных форм склероза, патология сопровождается острой формой течения и крайне быстро прогрессирует.

Причины

Причины возникновения патологии, как и условия его возникновения, до сих пор не выяснены учеными и современной медициной. Есть предположение, что большую роль играет наследственная предрасположенность и развитие болезни носит мультифакторный характер.

Основными медицинскими показаниями к началу развития болезни Бало, являются инфекционные и вирусные болезни, вроде ОРВИ, которые могут послужить началом патологических процессов. Также учеными проводились исследования, в которых было установлено, что большую роль в возникновении и развитии патологии играют нейротропные вирусы, способные уничтожать нейроны в головном мозге человека.

Зарождение болезни Бало и ее развитие значительно отличается от обычного склероза или других форм рассеянного склероза. Основой течения заболевания выступают процессы, обусловливающие разрушение белого вещества. Современная медицина до сих пор не в состоянии выявить, какие именно процессы в головном мозге приводят к повреждению белого вещества и образованию кольцевых участков. Некоторые исследователи этой болезни утверждают, что основную роль образования играет нехватка кислорода, однако, как и почему это происходит – ученым до сих пор неизвестно.

Изучая форму и строение головного мозга людей, страдающих данной патологией, исследователи заметили, что у больных образуются кольцевидные поврежденные участки с сохраненными нервными волокнами. По наблюдениям одни из клеток головного мозга – олигодендроциты, деградируют и в итоге отмирают.

Симптомы

Заболевают склерозом Бало исключительно люди молодого возраста. В научной литературе встречаются зарегистрированные случаи, когда концентрический склероз протекал без каких-либо симптомов и был диагностирован только при помощи аутопсии.

В большинстве случаев больные этой болезнью описывают её как заболевание, которое они получили после перенесения острой инфекции или сильного стресса. В основном концентрический склероз Бало развивается с большим набором симптомов и у больных имеются проблемы с работой головного мозга. Нарушения в работе головного мозга могут проявляться в головных болях, головных болях с тошнотой и эпилепсией. В крайне редких случаях возможно проявление астении.

Часто симптомы включают в себя признаки повреждения ЦНС и ее структур. При обследовании пациентов с концентрическим склерозом Бало выясняется, что чаще всего симптомы включают в себя разрушение пирамидных трактов, что наблюдается в снижении мышечной силы, выпадением чувствительности и в стопных рефлексах. Также наблюдается нарушение работы частей головного мозга, отвечающих за координацию, управление движением и поддержание мышечного тонуса. При болезни может наблюдаться нарушение зрительных функций, вроде ретробульбарного неврита. В ряде случаев у пациентов с патологией может наблюдаться выпадение половины зрения у обоих глаз. Могут встречаться нарушения в речи, больным трудно вспоминать фрагменты прошлого и правильно подбирать необходимые для разговора слова, становится трудно воспринимать сложные высказывания.

Диагностика

Для диагностики этого редко заболевания используется широкий ряд приборов и методов современной медицины. Используется неврологический осмотр, применяется электроэнцефалография, исследуются когнитивные функции пациента, назначается проведение эхо-энцефалографии и РЭГ, назначаются консультации у офтальмологов.

Назначается проверка зрения и ее остроты для выявления нарушений, но у некоторых пациентов со зрением все остается в порядке. В обследовании зрения пациента важно выявить наличие выпадения изображения. С помощью офтальмоскопии удается выяснить, как функционирует каждый глаз человека и насколько хорошо он видит, есть ли признаки отека или атрофии зрительных нервов.

Берется в исследование цереброспинальная жидкость пациента, которая дает понять врачам, есть ли у пациента проблемы с работой головного мозга, также проверяется концентрация белка. Симптомы, характерные для классического рассеянного склероза, вроде аутоиммунных процессов в ЦНС, определяются в 10% случаях при болезни Бало.

Современная медицина позволяет диагностировать болезнь при помощи развитой операционной техники, что значительно превосходит метод диагностики при помощи аутопсии, который использовался очень давно. Магнитно-резонансная томография позволяет точно диагностировать наличие патологии у любого человека.

МРТ позволяет выявить наличие у человека пораженных очагов головного мозга, где присутствует слоистая структура и мозговые очаги чередуются кольцевидными зонами. На внешний вид это напоминает годичные кольца, как если спилить дерево. Также при помощи магнитно-резонансной томографии можно точно установить, насколько сильно прогрессирует заболевание. ПЭТ позволяет установить количество пораженных очагов и их структуру, дает возможность сравнения анализов с МРТ для установления более точной клинической картины.

Лечение и прогноз

Лечение проводится с применением современных лекарственных препаратов и назначением пульс-терапии. Назначается ряд серьезных препаратов, направленных нормализовать нормальную работу головного мозга и нейронов, вроде цитопротекторов, глюкокортикостероидов и противоотечных препаратов (сульфат магнезии, фуросемид). В зависимости от тяжести заболевания могут быть назначены ЛФК, массаж и плазмаферез.

Данное заболевание характеризуется своим быстрым течением и является формой рассеянного склероза. К сожалению, возможен летальный исход, который может произойти в течение 1-2 лет с момента быстрого развития болезни, поэтому необходимо своевременное лечение. В медицинской литературе описан ряд случаев, в которых пациентам становилось лучше от интенсивной терапии с принятием глюкокортикоидных препаратов.

мозг
позвоночник
нервы и сосуды

Концентрический склероз Бало – редкое заболевание, преимущественно выявляемое у пациентов молодого возраста (20-30 лет) и относимое некоторыми специалистами к разновидностям рассеянного склероза. В этом случае авторы упоминают данное заболевание как его злокачественную разновидность. Концентрический склероз Бало во всех случаях имеет хроническое течение и неуклонно прогрессирует на фоне образования обширных очагов демиелинизации в белом веществе головного мозга.

Данное заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Лечение лишь несколько замедляет патологический процесс, однако со временем даже при терапевтической поддержке симптоматика нарастает. Больные концентрическим склерозом Бало инвалидизируются, поскольку стойкие неврологические нарушения приводят к нетрудоспособности, затрудняют любую физическую активность, отражаются на нервно-психической стороне личности.

В настоящее время описано не более 100 случаев данного заболевания, большинство из которых зарегистрировано на территории Китая и Филиппин. Все они закончились смертельным исходом в течение года после выявления.

2. Клинические проявления и причины концентрического склероза Бало

Проявления склероза Бало схожи с иными расстройствами, связанными с демиелинизацией. Обычно имеют место серьёзные двигательные и неврологические нарушения. На разных стадиях заболевания развиваются следующая симптоматика, которая неуклонно нарастает:

параличи и парезы;
эпилептические припадки;
нарушения зрения;
психические расстройства;
гиперкинезы.

Причины развития данного заболевания не ясны. Отмечается, что в подавляющем большинстве случаев острая симптоматика проявлялась в течение нескольких дней после перенесённой инфекции. У многих пациентов обнаруживается определённая разновидность герпеса.

На фоне тяжёлых прогрессирующих двигательных расстройств и неврологических нарушений разрушение миелина происходит только в белом веществе головного мозга. При этом спинной мозг, мозжечок, зрительный хиазм и ствол головного мозга не поражаются.

3. Диагностика

Обследование больных с подозрением на концентрический склероз Бало должно быть направлено на дифференциацию, поскольку специфической симптоматики заболевание не имеет. Комплекс нарушений, развивающихся при склерозе Бало, указывает на патологию, связанную с демиелинизацией, однако окончательны диагноз может быть поставлен только по результатам биопсии тканей мозга и МРТ исследований. Для концентрического склероза Бало характерна картина, при которой очаги демиелинизации имеют концентрическую форму. Они могут быть расположены хаотично, затрагивают преимущественно белое вещество (реже – с вовлечением серого вещества головного мозга).

МРТ диагностика позволяет выявить и дифференцировать концентрический склероз Бало на самых ранних стадиях. Это даёт возможность начать адекватное лечение и замедлить процесс демиелинизации.

Основная диагностическая задача в данном случае – исключение схожих по симптоматике диагнозов:

Болезни Шильдера;
Острого рассеянного энцефаломиелита;
Ремиттирующего течения рассеянного склероза.

4. Лечение

Ещё недавно возможности диагностики и терапевтической помощи оставляли больным концентрическим склерозом Бало от нескольких месяцев до двух лет жизни с данным диагнозом.

Современные методы раннего выявления демиелинизирующих заболеваний позволяют начать терапевтическую поддержку таких больных на самых ранних стадиях. В ряде случаев удаётся даже достичь стойкой ремиссии, хотя надеяться на полное излечение не приходится.

Терапия при концентрическом склерозе Бало включает:

плазмаферез;
цитостатики в больших дозах;
иммуносупрессивную терапию.

В результате лечения участки атипичной демиелинизации преобразуются в типичные склеротические очаги. Симптоматика при этом несколько сглаживается и снижается скорость развития патологического процесса в целом.

Общие сведения

Болезнь Бало является одной из редких форм рассеянного склероза наряду с болезнью Марбурга, лейкоэнцефалитом Шильдера, оптикомиелитом Девика. Преимущественно заболевают люди молодого возраста. От классического варианта формы рассеянного склероза отличается острым и быстро прогрессирующим течением.

Причины концентрического склероза Бало

Этиология заболевания не установлена, вероятен мультифакторный характер. Нередко возникновение первых клинических проявлений после перенесенного инфекционного заболевания (чаще ОРВИ). Это свидетельствует о главной роли инфекционных агентов (в основном вирусов) в инициации патологических процессов. В некоторых исследованиях отмечается первостепенная роль нейротропных вирусов герпеса 6-го типа.

В отличие от классической формы рассеянного склероза основу патогенеза варианта Бало, предположительно, составляют другие процессы, которые обуславливают формирование характерной для концентрического склероза кольцевой демиелинизации. Однако так остается невыявленным, какие именно процессы приводят к повреждению олигодендроцитов. Ряд исследований показывают, что ведущую роль играют гипоксические механизмы, но генез их остается неизвестен.

Симптомы концентрического склероза Бало

Начало заболевания обычно в молодом возрасте. По данным литературы встречались и бессимптомные формы, установленные по данным аутопсии. Зачастую имеется указание на предшествовавшее инфекционное заболевание или острую стрессовую ситуацию. Чаще манифестирует выраженным вариативным очаговым симптомокомплексом на фоне легких общемозговых проявлений. Общемозговые симптомы представлены головной болью с тошнотой или без нее, вторично-генерализованными судорожными приступами. Возможен астенический синдром.

Типичная очаговая неврологическая симптоматика представлена спастическими парезами с гиперрефлексией, патологическими стопными знаками, выпадением чувствительности. Возможны признаки поражения экстрапирамидной системы в виде различных гиперкинезов. Нередко мозжечковая атаксия (шаткость, дисметрия и дискоординация, нистагм), а также когнитивные нарушения, представленные снижением памяти, амнестической афазией, деменцией. Психические нарушения в виде депрессии, эйфории. У большинства пациентов выявляются признаки зрительных нарушений по типу ретробульбарного неврита. Встречается дебют болезни Бало с изолированных зрительных нарушений в виде гемианопсии. У части пациентов — с амнестической афазии (нарушения речи, выражающегося в затруднении вспоминания и подбора необходимого слова, а также в расстройстве понимания сложных высказываний).

Диагностика концентрического склероза Бало

В ходе диагностики проводится неврологический осмотр, исследованием когнитивных и речевых функций. Обязательна консультация офтальмолога. При проверке остроты зрения возможно выявление ее снижения, у ряда пациентов она остается сохранной. При исследовании полей зрения возможны явления гемианопсии, отдельных скотом. При офтальмоскопии картина может быть различна: от практически нормального глазного дна до выраженных признаков отека диска или атрофии зрительного нерва.

В ликворе выявляется лимфоцитарный плеоцитоз, концентрация белка в пределах нормы. Патогномоничные для рассеянного склероза олигоклональные IgG определяются лишь в 10% случаев болезни Бало.

Ранее концентрический склероз Бало возможно было установить только по результатам аутопсии. В настоящее время диагностика осуществляется прижизненно по данным МРТ. Характерные патологические очаги со слоистой структурой, представленные чередованием кольцевидных гипо- и гиперинтенсивных зон, напоминают рисунок годичных колец на спиле дерева. Проведение МРТ с внутривенным контрастированием дает возможность оценить активность демиелинизирующего процесса.

Проведение ПЭТ с метионином выявляет очаги его пониженного накопления, которые совпадают с участками, визуализированными при МРТ. Это позволяет исключить опухолевую природу выявленных очагов и подтвердить их демиелинизированный характер.

Лечение концентрического склероза Бало

На современном этапе лечение болезни Бало аналогично терапии рассеянного склероза в острой фазе. Используются глюкокортикостероиды в виде пульс-терапии метилпреднизолоном. Некоторые клиницисты используют сочетание кортикостероидов с цитостатиками (митоксантроном). С нейрометаболической целью применяют цитопротекторы, препараты тиоктовой (альфа-липоевой) кислоты, вазоактивные, антиоксидантные средства. По показаниям назначают противоотечную терапию: сульфат магнезии, маннитол, маннит, фуросемид и т. п. При наличии судорожного синдрома дополнительно назначают антиконвульсанты (карбамазепин, вальпроевая кислота, диазепам). Также возможно проведение плазмофереза. Применяются реабилитационные мероприятия (ЛФК, массаж, механотерапия).

Прогноз

Болезнь Бало является неблагоприятным быстро прогрессирующим вариантом рассеянного склероза. Летальный исход в период от нескольких месяцев до 1-2 лет от момента дебюта болезни. Описаны единичные случаи улучшения состояния пациентов на фоне интенсивной глюкокортикоидной терапии.

Прахова Л.Н., Савинцева Ж.И., Заволоков И.Г., Ильвес А.Г., Малахова Е.С., Трофимова Т.Н.

АВТОРСКИЙ ВАРИАНТ СТАТЬИ

Ранее считалось, что КСБ имеет быстро прогрессирующее, фатальное течение [1,3]. Однако за последнее десятилетие описаны случаи благоприятного развития заболевания со спонтанными ремиссиями или ремиссиями на фоне патогенетической терапии, что, вероятно, связано с возможностями ранней нейровизуализационной диагностики. [11,9,13].

Приводим клиническое наблюдение

Женщина 51 года обратилась 01.03.2010 г. с жалобами на боли по задней поверхности шеи, периодическую неловкость в левых конечностях, шаткость походки. При объективном осмотре: менингеальных симптомов нет. Определялся легкий левосторонний центральный гемипарез. Отсутствие кожных рефлексов. Легкий интенционный тремор в левых конечностях, легкие нарушения статики и ходьбы по прямой линии. Умеренное снижение глубокой чувствительности в левых конечностях.

Анамнез заболевания: летом 2009 г. перенесла психотравмирующую ситуацию, затем ангину, с чем связывала появление умеренной астении. В начале ноября 2009 г. после занятий фитнесом появились боли в области задней поверхности шеи, онемение мизинца левой руки. 18.11.2009 г. на фоне резкого подъема АД до 190/100 мм рт ст развился выраженный левосторонний гемипарез. С подозрением на острое нарушение мозгового кровообращения была госпитализирована в стационар по месту жительства. С диагностической целью 06.01.2010 г. больной была выполнена МРТ головного мозга. Выявленные на МРТ изменения (рис.1) были расценены как метастатическое поражение.

Рис.1: а, б: импульсная последовательность FLAIR (TR/TE = 630/14 ms) – два однотипных патологических образования с нечеткими контурами и чередованием полос повышенного и пониженного МР-сигнала; в: постконтрастное Т1-взвешенное изображение (TR/TE = 840/14 ms) – интенсивное ламинарное контрастное усиление.

Больная получала дегидратационную терапию, на фоне которой отмечался частичный регресс гемипареза. Была выписана из стационара на амбулаторное обследование и лечение. Однако при соматическом обследовании данных за онкопатологию выявлено не было. Для исключения паразитарного поражения головного мозга больная обследована инфекционистом. Были исключены описторхоз, токсокароз, аскаридоз, нейроборрелиоз, ВИЧ. В сыворотке крови выявлены антитела к Эпштейн-Барр вирусу (EBV), цитомегаловирусу (CMV), герпес вирусу 1 и 2 типов (HSV), Toxoplasma gondii. Таким образом, клинический диагноз пациентки оставался неясным. С целью исключения опухолевой природы поражения головного мозга была направлена в лабораторию позитронно-эмиссионной томографии в Институт мозга человека РАН для проведения позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ) с туморотропным препаратом [11С]метионином.

При проведении ПЭТ с [11С]метионином патологически повышенного накопления радиофармпрепарата в супра- и субтенториальных структурах головного мозга, включая паравентрикулярный отдел теменной доли и лобную долю правого большого полушария, соответственно зонам измененного сигнала на представленных МРТ, выявлено не было (рис.2), что позволило исключить опухолевый генез поражения.

Рис.2: ПЭТ с [11С]метионином патологически повышенного накопления радиофармпрепарата не выявлено.

С целью уточнения диагноза и динамики патологического процесса пациентке была рекомендована повторная МРТ. Исследование выполнено 16.03.2010 г. на МР-томографе Philips Achieva 3T с использованием 8-канальной головной катушки в аксиальной, сагиттальной и фронтальной проекциях в следующих режимах: T2-ВИ, FLAIR-ИП и DWI, Т1-ВИ, а также проведено постконтрастное исследование T1_3D_POST SENSE с введением Магневиста в дозе 20 мл, МР-трактография и протонная МР-спектроскопия. В белом веществе правого большого полушария суправентрикулярно выявлены два патологических очага без признаков отёка и объёмного воздействия на стенку бокового желудочка, которые имели однотипную слоистую структуру с чередованием участков гипер- и изоинтенсивного сигнала на Т2-взвешенных изображениях (Т2-ВИ). После внутривенного введения Магневиста на отсроченных на 15 минут сериях изображений отмечалось слабое контрастное усиление, которое также имело ламинарный характер (рис.3 а, б, рис.4).

При анализе МР-спектра, взятого из большего очага, обнаружено снижение пика N-ацетиласпартата, повышение пика холина, патологические пики молочной кислоты и липидов (рис. 5).

Рис.3: а: Т2-взвешенное изображение (TR/TE = 3000/80 ms) - крупное образование с чередованием участков гипер- и изоинтенсивного сигнала. Прилежащие ликворные пространства не деформированы. б: Маленький очаг в правой лобной доле, имеющий типичную ламинарную структуру.

Рис.4: Постконтрастное Т1-взвешенное изображение (TR/TE = 700/10 ms) – слоистое слабо-интенсивное контрастное усиление.

Рис.5: Одновоксельная протонная МР-спектроскопия по водороду (TR/TE = 2000/36 ms, PRESS, VOI 20x20x18 mm) – повышенный пик холина, патологический липид-лактатный комплекс, сниженный пик N-ацетил аспартата.

На основании проведенного клинического и нейровизуализационного обследования больной поставлен диагноз: концентрический склероз Бало. От предложенной госпитализации с целью биопсии очагов и проведения терапии пациентка отказалась по семейным обстоятельствам.

В апреле 2010 г. после ОРВИ с выраженной гипертермией состояние больной ухудшилось: наросла слабость в левых конечностях, ухудшилась походка. 11.05.2010 была госпитализирована в отделение функциональной неврологии Института мозга человека РАН. В неврологическом статусе по сравнению с первичным осмотром отмечено нарастание левостороннего гемипареза до 4-х баллов и атаксии. Чувствительные нарушения оставались на прежнем уровне. В клиническом анализе крови: легкая гипохромная анемия, повышение скорости оседания эритроцитов до 21 мм/ч. Клинический анализ мочи, биохимический анализ крови, ЭКГ – в пределах нормы. Клинический анализ ЦСЖ: б/цв, прозрачный, белок 0,58 г/л, сахар 2,93 ммоль/л, цитоз 14/мм3. Изофокусирование олигоклональных иммуноглобулинов (ОКИ): в сыворотке крови не обнаружен, в ликворе больше 10 олигоклональных полос. ПЦР в ЦСЖ на HSV, CMV, Chlam.Trachomatis, Borrelia spp., Toxoplasma gondii, вирусу герпеса человека тип 6 (HHVI), EBV – отрицательны. При осмотре окулистом выявлены ангиопатия сетчатки, гиперметропия слабой степени обоих глаз. Зрительные вызванные потенциалы: убедительных признаков нарушения проведения по зрительным путям ЦНС при стимуляции с обеих сторон не выявлено. Признаков снижения уровня функциональной активности нейронов проекционных зон коры нет.

Проведена пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг в/в капельно №3, курс лечения вазоактивными препаратами, подобрана антигипертензивная терапия. На фоне лечения отмечен полный регресс левостороннего гемипареза, частичный регресс координаторных и чувствительных расстройств. На контрольном МРТ-обследовании, выполненном 11.06.2010 по прежней программе отмечено отсутствие накопления контраста очагами, снижение пиков липидов и молочной кислоты при спектроскопии очага.

Рис.6: Контрольная МРТ. Постконтрастное Т1-взвешенное изображение (TR/TE = 7,3/3,8 ms)– накопления контрастного вещества не отмечается.

Рис.7: МРС спустя 3 месяца (TR/TE = 2000/36, PRESS, VOI 20x20x18 mm) – обращает на себя внимание снижение пиков липидов и молочной кислоты.

Обсуждение

Редкая встречаемость КСБ может быть причиной трудности интерпретации даже характерной МРТ-картины. При проведении дифференциального диагноза рассматривается широкий круг заболеваний, ассоциированных с множественным или одиночным очаговым поражением мозга: острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ), РС, опухоли и абсцессы головного мозга, паразитарные и другие инфекционные заболевания.

В связи с выделением различных типов течения заболевания в настоящее время предложена классификация КСБ (Табл.1)[4].

Таким образом, проведенное обследование с учетом имеющихся в настоящее время литературных данных позволило диагностировать у наблюдаемой нами пациентки концентрический склероз Бало, ремиттирущее течение.

Анализ литературных данных и данного клинического случая позволяет говорить о том, что ламинарный паттерн МРТ-очагов при исключении опухолевых, инфекционных, паразитарных и др. поражений головного мозга позволяет диагностировать КСБ, не прибегая к гистологическому исследованию биоптата.

Читайте также: