Лучевая диагностика при рассеянного склерозе

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Рассеянный склероз (PC)
2. Определения:
• Первичное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся наличием множества очагов поражения различной локализации и давности

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Сопутствующие очаги поражения головного мозга, локализующиеся в перивентрикулярных, подмозолистом отделах мозга, стволе мозга и белом веществе мозжечка
• Локализация:
о Изолированное поражение спинного мозга (10-20%):
о Наиболее часто поражаются шейные сегменты спинного мозга
- 2/3 очагов поражения спинного мозга
о Дорзолатеральные отделы спинного мозга
о Не соответствует границе серого и белого вещества
• Размеры:
о
(Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: фокальное усиление интенсивности сигнала в толще шейного отдела спинного мозга на уровне С5. Спинной мозг умеренно увеличен в объеме соответственно размерам характерного демиелинизирующего очага поражения.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: гиперинтенсивные в Т2-режиме очаги демиели-низации в центральных и периферических участках спинного мозгам. Гиперинтенсивность Т1-сигнала не позволяет судить о возрасте очага, активности демиелинизирующего процесса, выраженности отека или явлений воспаления.

в) Дифференциальная диагностика рассеянного склероза:

1. Интрамедуллярная опухоль спинного мозга:
• Увеличение объема спинного мозга
• Поражение всего поперечника спинного мозга
• Перитуморозный отек
• Диффузное или частичное контрастное усиление
• Кистозный ± геморрагический компоненты

2. Идиопатический поперечный миелит:
• Центральная локализация поражения
• Протяженность поражения — 3-4 сегмента
• Поражение >2/3 поперечника спинного мозга
• Различная степень контрастного усиления
• Отсутствие сочетанных интракраниальных очагов
• Диагноз исключения

3. Оптиконейромиелит:
• Аутоиммунное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением миелиновых оболочек волокон зрительного нерва и спинного мозга
• Ограниченное поражение головного мозга
• Продольно распространенная (> 3 позвоночных сегментов) гиперинтенсивность Т2-сигнала спинного мозга + контрастное усиление сигнала зрительных нервов
• Изменение Т2-сигнала захватывает весь поперечник спинного мозга

(Слева) На PD FSE МР-И шейного отдела спинного мозга видны характерные овоидной формы гиперинтенсивные интрамедуллярные очаги демиелинизации, не сопровождающиеся значительным увеличением объема спинного мозга.
(Справа) Аксиальный срез, Т1 -ВИ с КУ шейного отдела спинного мозга: фокальное периферическое контрастное усиление сигнала в области множественных активных очагов демиелинизации.

г) Патология. Общие характеристики:
• Этиология:
о Аутоиммунный клеточно-опосредованный воспалительный процесс с поражением миелиновых оболочек аксональных волокон центральной нервной системы:
- Инфекционные агенты могут играть как первичную, так и вторичную роль:
Гуморальный механизм: перекрестная реактивность между инфекционными и собственными антигенами
о Возможно, существует связь между PC и нарушением венозного оттока из полости черепа на фоне множественных стриктур экстракраниальных вен:
- Нарушение дренирования СМЖ в венозную систему у пациентов с PC приводит к достаточно сложным гемодинамическим нарушениям → хроническая цереброспинальная венозная недостаточность (ХЦСВН):
Множественные заместительные шунты с высокой частотой рефлюкса крови как в интракраниальных, так и в экстракраниальные сегментах венозной системы
Нарушение позиционного механизма регуляции венозного оттока от головного мозга
- Формированию бляшек предшествует ↑ скорости и объема церебрального кровотока и ↓ среднего времени транзита (по сравнению с базовыми значениями в периоды ремиссии заболеваниями)
- Ранее эти изменения считались признаками локального нарушения кровотока, связанного с воспалительными и нейродегенеративными процессами:
На сегодняшний день их также связывают с обнаруженными недавно выраженными стенозами экстракраниальных вен, дренирующих головной и спинной мозг
• Генетика:
о PC может быть наследственным заболеванием, развивающимся на фоне сложного взаимодействия генетических факторов и факторов внешней среды
- Ориентировочный риск развития заболевания у родных братьев и сестер пробанда составляет 3,0-5,0%, если один или оба родителя болеют PC, то этот риск возрастает до 29,5%
- Риск развития заболевания у детей лица, страдающего PC, составляет 2-3%, если больны оба родителя, риск выше
• Сочетанные изменения:
о Сочетанные изменения головного мозга присутствуют у 90% пациентов с поражением спинного мозга
о Нейрофиброматоз 1 типа

(Слева) Сагиттальный срез, STIR МР-И: одиночный очаг демиелинизации в толще грудного отдела спинного мозга, не сопровождающийся значимым увеличением объема спинного мозга. STIR-режим более чувствителен в отношении диагностики очагов PC по сравнению с Т2-режимом, однако и артефактов в этом режиме бывает больше.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ грудного отдела спинного мозга: множественные интрамедуллярные очаги усиления сигнала.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина рассеянного склероза:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Поражение спинного мозга может протекать бессимптомно
о Парестезии
• Другие симптомы/признаки:
о Слабость мышц
о Гиперрефлексия
о Нарушение походки
о Тазовые нарушения
• Динамическое наблюдение за пациентами включает периодические неврологические обследования с целью оценки прогрессирования заболевания и MPT-исследование головного и спинного мозга для оценки активности заболевания

2. Демография:
• Возраст:
о Пик дебюта заболевания приходится на возраст 20-40 лет
о Дебют заболевания в возрасте младше 1 8 лет встречается в 3-5% случаев
• Пол:
о Женщины болеют несколько чаще мужчин (1,7:1):
- У мужчин чаще встречается ПР и ВП формы PC
- У женщин - ВР форма PC
о Одинаково часто у мужчин и женщин встречается ПП форма PC
• Этническая предрасположенность:
о Более высок риск заболевания у представителей восточно-европейских народов
• Эпидемиология:
о Заболеваемость выше в северных широтах земного шара:
- 30-80 на 100 тыс. населения на севере США и Европы
- 6-14 на 100 тыс. населения на юге США и Европы
- 1 на 100 тыс. населения в экваториальных странах

3. Течение заболевания и прогноз:
• Доброкачественная форма (20%):
о Полный регресс после 1-2 эпизодов обострения заболевания
о У ряда пациентов через 10-15 лет ремиссии отмечается прогрессирование заболевания
• Возвратно-ремиттирующая (ВР) форма (25%):
о Ярко выраженные периоды обновления или усугубления имеющейся симптоматики, сменяющиеся периодами полного или частичного ее регресса
о У 90% пациентов по истечение 25 лет развивается прогрессирующая форма PC
• Вторично-прогрессирующая (ВП) форма (40%):
о Является следующей стадией ВР формы
о Усугубление неврологического дефицита и функциональной недостаточности
о Неполные и нечастые ремиссии
• Первично-прогрессирующая (ПП) форма (12%):
о Постоянное прогрессирование заболевания:
- Часты моторные нарушения
- Первичное поражение спинного мозга
- Отсутствие ярких периодов обострения
• Прогрессирующе-ремиттирующая (ПР) форма (3%):
о Клиника аналогична ПП PC
о Включает яркие периоды обострения, которые не сменяются периодами регресса симптоматики
о Высокий уровень летальности

4. Лечение рассеянного склероза:
• Препараты, нивелирующие клиническую симптоматику и сопутствующие воспалительные изменения ЦНС:
о Внутривенная и пероральная терапия преднизолоном
о Плазмаферез:
- При отсутствии эффекта от глюкокортикоидов
о Интерферон β (интерферон β-1b, интерферон β-1а):
- Иммуносупрессия
о Глатирамера ацетат:
- Синтетический протеин, являющийся аналогом белкового компонента миелина
- Является субстратом для Т-лимфоцитов
о Митоксантрон:
- Подавление функции Т- и В-лимфоцитов
• Симптоматическая терапия, включающая обезболивание, купирование мышечных спазмов, лечение утомляемости, депрессии, эректильной дисфункции и тазовых нарушений:
о Холинолитики
о Мягкие миорелаксанты

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• МРТ головного мозга, включающая FSE Т2-ВИ мозолистого тела:
о Наличие перивентрикулярных очагов, очагов в подмозолистой области, стволе мозга или белом веществе мозжечка являются характерными признаками PC
• Выраженность атрофии серого вещества спинного мозга коррелирует с выраженностью функциональной недостаточности
2. Советы по интерпретации изображений:
• Для подтверждения диагноза лучевые находки обязательно должны коррелировать с соответствующими клиническими и лабораторными данными
• Острая фаза PC может напоминать клинику новообразования спинного мозга

ж) Список использованной литературы:
1. Bigi S et al: Outcomes After Early Administration of Plasma Exchange in Pediatric Central Nervous System Inflammatory Demyelination. J Child Neurol. ePub, 2014
2. De Stefano N et al: Spinal cord imaging in multiple sclerosis: Filling the gap with the brain. Neurology. 83( 15): 1306-7, 2014
3. Kearney H et al: Spinal cord grey matter abnormalities are associated with secondary progression and physical disability in multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry. ePub, 2014
4. Russi AE et al: The meninges: new therapeutic targets for multiple sclerosis. Transl Res. ePub, 2014
5. Schlaeger R et al: Spinal cord gray mattekatrophy correlates with multiple sclerosis disability. Ann Neurol. 76(4):568-80, 2014
6. Tallantyre EC et al: Clinico-pathological evidence that axonal loss underlies disability in progressive multiple sclerosis. Mult Scler. 16(4):406-11,2010
7. International Working Group for Treatment Optimization in MS: Treatment optimization in multiple sclerosis: report of an international consensus meeting. EurJ Neurol. 11(1):43-7, 2004

- Вернуться в оглавление раздела "Лучевая медицина"

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 20.8.2019

Сущность, понятие и распространение рассеянного склероза, особенности патогенеза и патоморфологии заболевания. Характеристика оптикомиелита Девиса, отличительные черты и специфика болезни Марбурга. Диагностические критерии рассеянного склероза.

Рубрика	Медицина
Вид	реферат
Язык	русский
Дата добавления	07.12.2015
Размер файла	378,1 K

посмотреть текст работы

скачать работу можно здесь

полная информация о работе

весь список подобных работ

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Кафедра травматологии и ортопедии

на тему: Лучевая диагностика рассеянного склероза

Исхаков Вадим Фидаилевич

Диагностические критерии рассеянного склероза

(множественный склероз, пластинчатый склероз, диссеминированный склероз) - основное демиелинизирующее заболевание. Клинически оно характеризуется хроническим, медленно прогрессирующим течением. Очаги демиелинизации неравномерно располагаются в ткани головного и спинного мозга, в результате чего наблюдается клиническое разнообразие. Заболевание чаще встречается у молодых лиц (20-30 лет), значительно реже возникает в более старшем возрасте и очень редко у детей. Как правило, болезнь начинается среди полного здоровья, но нередко и после гриппа, ангины, которые ускоряют развитие заболевания. Иногда клинические проявления рассеянного склероза провоцирует беременность.

Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеет состояние иммунной системы. Об этом свидетельствуют инфильтраты, состоящие из иммунокомпетентных клеток, в свежей бляшке; связь с генетическими факторами, контролирующими иммунную систему; разнообразные изменения показателей иммунологических реакций крови и цереброспинальной жидкости; способность иммуносупрессоров подавлять обострение заболевания и, наконец, антитела и клоны клеток, специфичные к антигенам мозга, среди которых наиболее иммуногенным у человека и энцефалитогенным в экспериментальных моделях является основной белок миелина. Локально активируется небольшая группа клеток, которые вырабатывают хемокины и цитокины, вызывают повышение адгезии и проницаемости гематоэнцефалического барьера, что приводит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции.

Активированные лимфоциты могут проникать через гематоэнце-фалический барьер, что является важной составной частью пускового механизма аутоиммунных реакций в ЦНС. Трансмиграция клеток иммунной системы через гематоэнцефалический барьер - сложный процесс, в который вовлечено множество поверхностных молекул сосудистого эпителия и лимфоцитов, а также многие секретируемые белки.

Длительный аутоиммунный процесс приводит к истощению иммунной системы с развитием вторичного иммунодефицита и снижению гормональной активности коры надпочечников.

Морфологически патологический процесс при рассеянном склерозе проявляется многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. Наиболее частая локализация очагов (или бляшек) - перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга. Свежая бляшка сопровождается периваскулярной инфильтрацией ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженным локальным отеком, приводящим в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну. Кроме того, в бляшках в разных количествах выявлены иммуноглобулины, компоненты системы комплемента (включая мембраноатакующий комплекс), провоспалительные цитокины, хемокины и другие иммунорегуляторные протеины. Разрушение миелина и дегенерация аксона становятся причинами стойкого блока проведения нервного импульса. В старой, неактивной бляшке рассеянного склероза отмечаются прежде всего реактивная пролиферация астроцитов (астроглиоз) и уменьшение содержания олигодендроцитов. В некоторых случаях по краям старой бляшки могут наблюдаться новые зоны отека и периваскулярной инфильтрации, что указывает на возможность продолженного роста старых очагов. рассеянный склероз марбург девис

Оптикомиелит Девиса - собый вариант рассеянного склероза, был описан Девисом в 1894 г. Наиболее часто случаи болезни Девиса встречаются у женщин коренных национальностей стран Юго-Восточной Азии. Заболевание характеризуется поражением спинного мозга (поперечный миелит) и зрительных нервов с одной или двух сторон, а также перивентрикулярного белого вещества, редко ствола мозга и мозжечка. При этом кроме типичных для рассеянного склероза очагов демиелинизации наблюдаются своеобразные диффузные воспалительные изменения с выраженным отеком мозга, иногда с кровоизлияниями. Патогенез основан на образовании аутоантител против различных антигенов нервной ткани. Течение болезни Девиса нередко злокачественное.

Другим злокачественным вариантом рассеянного склероза является болезнь Марбурга. При этом прогрессирующем заболевании со скорым смертельным исходом развиваются множественные очаги демиелинизации в зрительных нервах и шейном отделе спинного мозга, а также дегенерация и некроз аксонов.

Диагностические критерии рассеянного склероза

Объективно обнаруженные очаги

Дополнгительные требования к установлению диалога

Дополнений не требуется - достаточно клинической картины (дополнительные данные возможны, но должны соответствовать клинической картине рассеянного склероза)

Диссеминация во времени на МРТ или вторая клиническая атака

Диссеминация в месте на МРТ или положительный анализ цереброспинальной жидкости и 2 или более МРТ-очагов, типичных для рассеянного склероза, или последующий клинический рецидив новой локации

(клинически изолированное поражение - очаг)

Диссеминация в месте на МРТ или положительный анализ цереброспинальной жидкости и 2 МРТ-очага, типичных для рассеянного склероза, или более + диссеминация во времени на МРТ или вторая клиническая атака

Положительный анализ ликвора + диссеминация в месте на МРТ, признаки 9 Т2-очагов в головном мозге, или более либо 2 очага в спинном мозге и более, или 4-8 очагов в головном и 1 в спинном мозге и более, или положительный результат зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) при 4-8 МРТ-очагах, или положительный результат ЗВП при наличии до 4 очагов в головном плюс один в спинном мозге + диссеминация во времени на МРТ или неуклонное прогрессирование в течение 1 года

Первыми симптомами заболевания часто бывают оптические невриты проявляющиеся снижением остроты зрения, скотомой, ощущением нечеткости изображения, пелены перед глазами, преходящей слепотой на один или оба глаза (при двустороннем процессе). Локализация очагов демиелизации в зрительном нерве чаще ретробульбарная. Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно-гемиили парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, скандированная речь, дисме-трия и асинергия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (гип-, диз- и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония). Наиболее ранними симптомами поражения проводящих путей могут быть повышенная истощаемость и исчезновение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, асимметрия сухожильных рефлексов. Значительно реже первыми признаками болезни становятся невротические расстройства, нарушения функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы).

В аналитических ретроспективных исследованиях установлено, что дебют рассеянного склероза с оптического неврита и чувствительных расстройств и длительная первая ремиссия указывают на более благоприятное течение заболевания, а появление признаков поражения пирамидного тракта или путей мозжечка и короткая первая ремиссия (первично-прогредиентное течение, т.е. отсутствие ремиссий в целом) прогностически неблагоприятны.

В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга. В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга или мозжечка. В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохо-кинез, скандированная речь, выраженная атаксия. У некоторых больных рассеянным склерозом, чаще у длительно болеющих, выявляются симптомы поражения ПНС, как правило, по типу полинейропатии.

В целом клинические проявления рассеянного склероза можно разделить на семь основных групп:

* поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и пато-

логическими пирамидными симптомами, повышением мышечного тонуса по спастическому типу, клонусами;

* поражение мозжечка и его связей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии, асинергий и дисметрий, скандированной речи, горизонтального нистагма;

* нарушения чувствительности по проводниковому типу, сначала глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной, с развитием гипестезий и дизестезий;

* поражение ствола мозга с нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, наиболее часто в виде межъядерной офтальмоплегии, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);

* невриты зрительного нерва (в том числе с ретробульбарной локализацией очага) со снижением остроты зрения и появлением скотом;

* нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем - недержания мочи, иногда сочетание задержек и эпизодов недержания мочи;

* нейропсихологические изменения - снижение скорости сенсомо-торных реакций, способности концентрировать внимание, эйфория или депрессия, синдром хронической усталости.

Различные изменения гомеостаза могут быть триггерами, провоцирующими обострение заболевания. Часто в этой роли выступают инфекции и психогенные стрессы, реже - травмы, переохлаждения и физическое перенапряжение, операции. Многолетние динамические наблюдения показали, что беременность и роды не влияют на кратковременный и долгосрочный прогноз при рассеянном склерозе, могут индуцировать развитие стойкой длительной ремиссии. Искусственное прерывание беременности, особенно в поздних сроках, довольно часто является причиной тяжелых обострений рассеянного склероза. Ведение этих женщин в послеродовом периоде требует повышенного внимания с целью предупреждения (минимизации) стрессового фактора и бактериальной инфекции, которые могут способствовать развитию обострения.

Диагностика и дифференциальная диагностика

реже соматосенсорных и слуховых), позволяющие выявить субклинические очаги поражения. Более сложна диагностика при атипичном, особенно злокачественном, течении заболевания или при первично-прогрессирующем течении с одновременным поражением других органов и систем, когда на первый план выходят вопросы комплексной клинико-инструментальной дифференциальной диагностики.

При клинических проявлениях только одного очага с характерным волнообразным течением процесса важна инструментальная верификация нескольких очагов. В 90% случаев многоочаговое поражение подтверждается при МРТ головного мозга (рис. 12.3), когда регистрируется очаговое повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Иногда при тяжелых длительных процессах очаги могут сливаться в зоны гиперинтенсивности, выявляется вторичная атрофия вещества головного мозга.

Выявление многоочагового поражения белого вещества мозга на МРТ не является основанием для диагностики рассеянного склероза:

Рис. 12.3. МР-томограммы головного мозга при РС: а - типичные очаги овальной формы на Т2-взвешенном изображении; б - один из очагов накапливает парамагнитный контраст на Т1-взвешенном изображении (стрелка); в - сочетание перивентикулярных очагов с нейродегенеративными изменениями в виде расширения желудочков мозга

С 2001 г. для установления диагноза рассеянного склероза используют диагностические критерии МакДональда (табл. 12.1) с учетом результатов МРТ головного и спинного мозга как доказательства дис-

Косвенное значение имеют изменения показателей иммунных реакций периферической крови, свидетельствующие о дисбалансе в иммунной системе: повышение содержания Т-хелперов, особенно Т₁₇-клеток, уменьшение содержания Т-супрессорных, особенно супрессорного фенотипа, снижение функциональной активности специфических и неспецифических супрессоров, относительное увеличение содержания В-клеток и признаки их поликлональной активации in vivo, повышенные уровни продукции активационных цитокинов и антител к ОБМ. Эти изменения позволяют определить активность патологического процесса, но не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как значительно варьируют у каждого больного.

Дифференцировать рассеянный склероз в начальных стадиях следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, оптического неврита различной этиологии, поражений нервной системы при системных метаболических нарушениях, васкулитов различной этиологии, в том числе при системных заболеваниях соединительной ткани, опухолей головного и спинного мозга, энцефалитов различной этиологии, острого рассеянного энцефаломиелита, нейродегенеративных заболеваний.

При преимущественно спинальных поражениях с прогрессирующим нижним парапарезом необходимо исключить опухоль спинного мозга или процессы, приводящие к его компрессии. В диагностически сложных случаях используют люмбальную пункцию (выявление блока субарахноидального пространства и резкое повышение содержания белка при опухолях спинного мозга), контрастные методы исследования (миелография) и МРТ. Сложна дифференциальная диагностика рассеянного склероза и дегенеративных заболеваний нервной системы. При выраженном спастическом нижнем парапарезе следует исключать болезнь Штрюмпеля, для которой нехарактерны признаки поражения других отделов нервной системы. Окончательное суждение о диагнозе во многих случаях можно сделать только на основе динамического наблюдения за больным.

1) Патологическая анатомия : учебник : в 2 т. / под ред. В.С. Паукова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - Т. 2. Частная патология. - 528 с. : ил.

2) Неврология и нейрохирургия : учебник : в 2 т. / Е.И. Гусев, А.Н. Коновалов, В.И. Скворцова. - 4-е изд., доп. - Т. 1. Неврология. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. - 640 с. : ил.

КАК ВЫГЛЯДИТ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ НА МРТ

Для РС характерно типичное распределение очагов в белом веществе головного мозга, которое помогает отличить их от сосудистых изменений. Для этого заболевания типичны поражения мозолистого тела, дугообразных волокон, височных долей, мозгового ствола, мозжечка и спинного мозга. Такое распределение очагов нехарактерно для других заболеваний. При ангиопатии возможны поражения ствола мозга, однако они обычно симметричны и располагаются центрально, в то время как очаги при рассеянном склерозе локализованы по периферии.

Наиболее типичные вопросы, которые задает себе практически любой рентгенолог во время анализа МРТ:

Могу ли я заподозрить ли рассеянный склероз?
Являются ли эти поражения белого вещества результатом патологических изменений мелких сосудов, как у пациентов, страдающих гипертонией?
Или необходимо думать о других, менее типичных причинах их возникновения?

Чтобы ответить на эти вопросы, при исследовании поражений белого вещества необходимо принимать во внимание следующие моменты:

Многие заболевания нервной системы могут проявляться так же, как рассеянный склероз, и клинически, и на МРТ.
Для большинства случайно обнаруженных поражений белого вещества будет обнаружена их сосудистая природа.
Список возможных диагнозов при обнаружении очагов в белом веществе является весьма длинным

Даже если у пациента имеются клинические признаки рассеянного склероза, необходимо как можно более тщательное изучение изменений белого вещества, чтобы решить, действительно ли эти изменения позволяют заподозрить демиелинизирующий процесс, или они являются случайными находками, возникновение которых обусловлено возрастом.

На изображениях продемонстрированы типичные отличия между сосудистыми поражениями и рассеянным склерозом на МРТ головного мозга. Слева – на Т2 ВИ определяется типичный сосудистый очаг в стволе мозга, с поражением поперечных волокон Варолиева моста. Справа на аксиальном Т2 ВИ визуализируется поражение мозгового ствола у пациента с РС в виде гиперинтенсивного очага, расположенного на периферии (часто очаги могут располагаться вблизи или непосредственно в стволовом тракте тройничного нерва, или около края четвертого желудочка).

ЧТО ПОКАЗЫВАЕТ МРТ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ И ДРУГИХ БОЛЕЗНЯХ БЕЛОГО ВЕЩЕСТВА

Расположение очагов в белом веществе бывает разным, поэтому диагноз напрямую зависит от того, в каких именно отделах белого вещества обнаружены очаги. Здесь желтой стрелкой отмечены неспецифические глубокие изменения белого вещества, которые могут наблюдаться при многих заболеваниях, например сосудистого характера. Для рассеянного склероза в данном случае являются характерными следующие изменения:

Поражение височной доли (красная стрелка)
Юкстакортикальные поражения в непосредственной близости к коре (зеленая стрелка)
Поражение мозолистого тела (синяя стрелка)
Перивентрикулярные очаги (вблизи желудочков мозга)

Поражение височной доли также является характерным для рассеянного склероза. В противоположность этому, при гипертензионной энцефалопатии очаги располагаются в лобной и теменной долях; локализация их в затылочной доле не является типичной, а в височных долях они никогда не обнаруживаются. Только при церебральной аутосомно-доминантной артериопатии с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией (CADASIL) наблюдается раннее поражение височных долей.

На представленных МР-томограммах типичными для РС являются следующие изменения:

Очаги продолговатой формы, ориентированные перпендикулярно желудочкам мозга (пальцы Доусона)
Усиление сигнала от данных очагов после введения контраста
Множественность поражений и их расположение вблизи желудочков

МРТ с контрастным усилением при рассеянном склерозе

Диагностика рассеянного склероза на ранних сроках осуществляется путем контрастного усиления этих очагов, сохраняющегося в течение месяца после их возникновения, что является другим типичным признаком РС. Наличие в одно и то же время усиливающихся и не усиливающихся при контрастировании очагов объясняется диссеминацией их во времени. Отек с течением времени регрессирует, в итоге остаются лишь небольшие центрально расположенные участки гиперинтенсивного на Т2 ВИ сигнала.

На МР-томограммах (исследование сделано через три месяца после клинического дебюта) определяются типичные признаки рассеянного склероза:

Множественные очаги, накапливающие контраст
Большая часть этих очагов вплотную прилежит к коре: они должны быть расположены в области дугообразных волокон
Все эти очаги являются недавно возникшими, поскольку контрастное усиление очагов при введении препаратов гадолиния наблюдается только в течение месяца (диссеминация во времени).

Возникновение новых очагов на МР-томограмме отображает процесс диссеминации во времени. Пациенту была выполнена МРТ через три месяца после клинического дебюта РС. На томограмме слева виден единичный очаг, в то время как на МР-томограмме справа, выполненной через три месяца, определяются два новых очага.

МРТ спинного мозга при рассеянном склерозе

Поражение спинного мозга при рассеянном склерозе: на сагитальной МР-томограмме спинного мозга (слева) определяются очаги, характерные для РС — относительно небольшие поражения, расположенные по периферии. Чаще всего они обнаруживаются в шейном отделе позвоночника, имеют длину меньше чем два позвоночных сегмента. Кроме того, визуализируются очаги и в мозговом стволе: их сочетание с поражениями спинного мозга и мозжечка является признаком, крайне полезным в ранней диагностике рассеянного склероза.

Поражение спинного мозга не характерно для большинства других заболеваний ЦНС, за исключением острого диссеминированного энцефаломиелита, болезни Лайма, проявлений системной красной волчанки, саркоидоза. Обратите внимание, что представленные выше томограммы являются взвешенными по протонной плотности — эта последовательность имеет важное значение в стадировании РС. Сигнал от спинного мозга на изображениях, взвешенных по протонной плотности, однородно низкоинтенсивный (как от ликвора), вследствие чего на этом фоне очаги РС становятся контрастными по отношению к спинномозговой жидкости и спинному мозгу, что позволяет определить рассеянный склероз по МРТ.

Рассеянный склероз под микроскопом

КАК ОТЛИЧИТЬ РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И СОСУДИСТУЮ ЭНЦЕФАЛОПАТИЮ

Ниже в сводную таблицу собраны наиболее характерные типы расположения очагов при рассеянном склерозе и при изменениях сосудистого происхождения. Различия касаются расположения очагов и характеристик контрастирования.

ВТОРОЕ МНЕНИЕ ПРИ РАССЕЯННОМ СКЛЕРОЗЕ

Нередко дифференцировать рассеянный склероз и другие виды очаговых изменений белого вещества бывает сложно даже опытному специалисту, не говоря о молодых врачах. В таких случаях можно получить дополнительную консультацию врача МРТ, специализирующегося на демиелинизующих заболеваниях и других патологических изменениях нервной системы. Второе мнение специализированного рентгенолога помогает избежать врачебных ошибок и сделать диагноз более достоверным и точным. Кроме того, неврологам необходимо описание МРТ при рассеянном склерозе, выполненное по современным стандартам. Второе мнение можно получить с помощью Национальной телерадиологической сети — эта система обмена диагностическими исследованиями завоевала репутацию надежного помощника, особенно если врачи сталкиваются со сложными или неясными случаями.

ВАРИАНТЫ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА

Выше мы рассмотрели МРТ картину при типичной форме рассеянного склероза. Однако, существуют несколько нетипичных форм заболевания, которые обязательно нужно иметь в виду.

Опухолеподобная (псевдотуморозная) форма РС

При этой форме рассеянный склероз на МРТ выглядит как крупный очаг, оказывающий обычно менее выраженное объемное воздействие, чем можно было бы ожидать при таких размерах поражения.

Данные Т1 и Т2 взвешенные МР-томограммы получены у 39-летнего мужчины с подостро возникшей гемианопсией. В этом случае потребовалась биопсия для дифференциальной диагностики между глиомой и демиелинизирующим процессом. Красной стрелкой отмечена зона биопсии.

Имеется перифокальный отек, но относительно слабо выражено объемное воздействие. Путем биопсии было подтверждено димиелинизирующее заболевание. Контрастное усиление по типу незамкнутого кольца с гипоинтенсивным сигналом на Т2 ВИ постконтрастных томограммах и низким кровотоком характерно для демиелинизации.

Как ясно из вышеизложенного, опухолевоподобную форму рассеянного склероза легко перепутать с опухолью. Одна из распространенных ошибок неопытных рентгенологов — заключение о наличии опухоли тогда, когда на самом деле имеется псевдотуморозный РС. В таких случаях всегда важно помнить про возможность повторной консультации снимков МРТ опытными рентгенологами.

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало является редким демиелинизирующим заболеванием, характеризующееся возникновением чередующихся очагов демиелинизации и участков с сохранением миелина, имеющих вид завитков.

Оптикомиелит Девика

Очень важно учитывать возможность наличия оптикомиелита (болезнь Девика), особенно у пациентов с двухсторонним поражением зрительных нервов. Оптикомиелит – это болезнь, при которой обычно поражаются зрительные нервы и спинной мозг, при этом в головном мозге определяются незначительные изменения. Болезнь Девика нужно предполагать при выявлении распространенных поражений спинного мозга (на протяжении более чем трех сегментов), дающих низкий сигнал на Т1, в сочетании с утолщением спинного мозга за счет отека. На аксиальных томограммах очаги поражения обычно занимают большую часть спинного мозга, что нетипично для РС, при котором очаги имеют меньший размер и расположены по периферии.

На сагиттальных Т2-взвешенных изображениях спинного мозга у пациента с оптикомиелитом визуализируется продольно ориентированный очаг поражения спинного мозга в сочетании с его отеком.

Острый диссеминированный (рассеянный) энцефаломиелит (ОДЭМ)

ОДЭМ является заболеванием, с которым необходимо проводить дифференциальную диагностику при рассеянном склерозе. ОДЭМ является монофазным, иммунно-обусловленным демиелинизирующим процессом, который часто возникает у детей в результате инфекции или после вакцинации. На МРТ при ОДЭМ обнаруживаются диффузные и относительно симметричные очаги поражения в белом веществе, расположенные супра- и инфратенториально, одновременно усиливающиеся при контрастировании. Также практически всегда наблюдается поражение серого вещества коры головного мозга и подкорковых ганглиев, таламусов.

На изображениях представлены аксиальные FLAIR и T2 взвешенные томограммы, выполненные подростку, страдающему острым рассеянным энцефаломиелитом. Обратите внимание на распространенное поражение коры и подкорковых ядер, в том числе, таламусов.

Здесь можно видеть другой случай ОДЭМ. Обратите внимание на поражение базальных ганглиев.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ОДЭМ

ОДЭМ	РС
МРТ головного мозга	Нечеткие поражения	Пальцы Доусона
Локализация поражений	Таламус	Юкстакортикально
Контрастное усиление	Неравномерное/отсутствует	Локальное
Характер поражений	Протяженные, отек	Множественные, мелкие
Контрольные исследования	Разрешение	Новые очаги

Более подробно с дифференциальной диагностикой рассеянного склероза можно познакомиться в этой статье.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ: КРИТЕРИИ МАКДОНАЛЬДА

Для постановки диагноза, а также для сведения к минимуму ошибки МРТ при рассеянном склерозе необходимо исключить похожие заболевания и продемонстрировать диссеминацию поражений во времени и пространстве.

Диссеминация в пространстве:

Наличие одного и большего количества очагов, дающих гиперинтенсивный сигнал на Т2, как минимум в двух из четырех областях в ЦНС: перивентрикулярно, юкстакортикально, инфратенториально или в спинном мозге.
Для заключения о рассеянном склерозе не требуется контрастное усиление очагов после введения препаратов гадолиния.

Диссеминация во времени:

Появление новых очагов на Т2 или вновь возникших поражений, накапливающих контраст (препараты гадолиния) на контрольной МРТ по сравнению с изначальным исследованием, независимо от того, когда оно было выполнено.
Одновременное возникновение бессимптомно протекающих, усиливающихся после введения препаратов гадолиния, и не усиливающихся очагов.

Критерии Макдональда были рекомендованы в 2001 году международной группой (исследователей) и пересматривались дважды: в 2005 и 2010 годах.

Читайте также: