Нарушение гематоэнцефалического барьера при рассеянном склерозе

Резюме. Описаны два параллельных механизма, опосредующих повреждение нейронов при рассеянном склерозе

РС — нейродегенеративное аутоиммунное воспалительное заболевание, характеризующееся поражением миелиновой оболочки нервных волокон головного и спинного мозга. В мире насчитывают около 2,5 млн пациентов с РС. Однако механизмы того, каким образом иммунные клетки преодолевают гематоэнцефалический барьер, до настоящего времени оставались неясными. В недавней совместной работе, проведенной научными сотрудниками Чикагского медицинского колледжа при Иллинойском университете (University of Illinois at Chicago College of Medicine), США, а также Колумбийского университета и Калифорнийского университета в Ирвайне (Columbia University and University of California, Irvine), США, выявили два различных механизма, посредством которых иммунные клетки получают доступ к нейронам и запускают процессы альтерации нервной ткани.

В условиях нормальных физиологических процессов в организме защитные свойства гематоэнцефалического барьера обусловлены тем, что эндотелиоциты васкулярной сети головного и спинного мозга характеризуются наличием плотных связующих протеиновых структур, которые предотвращают проникновение в нервные ткани инфекционных агентов и свободно циркулирующих в кровеносной сети клеток. В противоположность этому структура кровеносных сосудов, обеспечивающих васкуляризацию других органов и систем, предполагает свободный обмен молекулами и клетками из тканей в кровеносное русло и, наоборот, представляя основы процессов самообновления и саморегулирования.

Ведущий автор работы Сара Е. Лутц (Sarah E. Lutz), доцент кафедры анатомии и клеточной биологии Чикагского медицинского колледжа при Иллинойском университете, объяснила, что при таких аутоиммунных заболеваниях, как РС, иммуноциты, прямо поступающие в структуры головного и спинного мозга, становятся непосредственной причиной заболевания. Результаты же проведенного исследования предлагают лучшее понимание того, как эти клетки пересекают гематоэнцефалический барьер, а это, в свою очередь, поможет расширить спектр поиска и разработки направленных методов лечения.

Для изучения механизма, посредством которого иммуноциты Th1 и Th17 получают доступ к нейронам, командой ученых проведено экспериментальное изучение характеристик гематоэнцефалического барьера у лабораторных мышей с моделированным аутоиммунным энцефаломиелитом, который является вариантом РС у мышей. На последующем этапе проведена генетическая маркировка плотных соединительных структур эндотелиоцитов флуоресцентным протеином с целью изучения их функциональной роли у мышей с аутоиммунным энцефаломиелитом in vivo. В ходе работы уже на начальных стадиях заболевания у животных наблюдали значимые изменения структуры соединительных элементов эндотелия в присутствии клеток Th17. После чего в течение трех дней с момента отмеченных нарушений исследователи констатировали начало процесса деградации миелина и нейронов, а также возможность доступа Th1 к нервной ткани. Однако эти клетки, в отличие от Th17, не проникали через плотные соединения эндотелия. Вместо этого циркулирующие Th1 получали доступ к нейронам через эндотелиоциты кровеносных сосудов, проходя через специализированные клеточные мембранные структуры, называемые кавеолами. Кавеолы представлены на поверхности многих типов клеток и способствуют прохождению различных молекул и клеток в клетки и/или через клетки. Таким образом, по итогам нового экспериментального исследования установлено, что кавеолы эндотелиоцитов выполняют функцию транспортеров Th1 через гематоэнцефалический барьер.

В целом, авторы представленной работы подчеркнули новизну полученных результатов, поскольку впервые в эксперименте in vivo удалось наблюдать два различных взаимодополняющих механизма, опосредующих доступ иммуноцитов к нервным волокнам и нейронам. По мнению исследователей, новые данные раскрывают перспективы для разработки направленной терапии, позволяющей замещать или блокировать каждый из двух изученных процессов в целях лечения и, возможно, профилактики развития РС.

Lutz S.E., Smith J.R., Kim D.H. et al. (2017) Caveolin1 Is Required for Th1 Cell Infiltration, but Not Tight Junction Remodeling, at the Blood-Brain Barrier in Autoimmune Neuroinflammation. Cell Rep., 21(8): 2104–2117.
University of Illinois at Chicago (2017) How rogue immune cells cross the blood-brain barrier to cause multiple sclerosis. ScienceDaily, Nov. 21 (https://www.sciencedaily.com/releases/2017/11/171121155811.htm)

Наталья Савельева-Кулик

Иммунные клетки (синим цветом) разрушают миелиновую оболочку нервных волокон (бежевым цветом)

В мозге лимфатических сосудов нет, хотя там есть их аналог – сосуды так называемой глимфатической системы, которая с помощью механизма конвекции также транспортирует из тканей в кровь избыток воды и белковых молекул, в том числе и тех, накопление которых связывают с развитием нейродегенеративных заболеваний.

Несколько лет назад ученые из Университета Виргинии (США) обнаружили лимфатические сосуды в особых венозных синусах, расположенных между листками твердой мозговой оболочки. Оказалось, что эти сосуды, связанные с сосудами глимфатической системы, выполняют не только обычные для всей лимфатической системы функции, но и играют важную роль в развитии инфекционных и воспалительных патологий мозга. Включая и рассеянный склероз, аутоиммунное заболевание, при котором клетки иммунной системы начинают разрушать оболочку длинных отростков нейронов, по которым проходит нервный импульс.

По сравнению с другими лимфатическими сосудами организма, лимфатические сосуды мозговых оболочек довольно малы. Однако их размер достаточен, чтобы при воспалении по ним могли передвигаться иммунные клетки. Ученые доказали это на лабораторных мышах, у которых с помощью спровоцированного сильного воспалительного процесса в мозге был вызван экспериментальный рассеянный склероз.

Исследователи предположили, что разрушение лимфатических сосудов оболочек мозга мышей сможет подавить развитие болезни, и блокировали эти лимфатические сосуды разными способами, включая хирургические. В результате количество Т-лимфоцитов – клеток иммунной системы, участвующих в развитии патологии, в тканях мозга уменьшилось, как и тяжесть самого заболевания, хотя полного излечения добиться не удалось.

Любопытно как отбирают мышей для опытов. РС нельзя принудительно заразить.

Так написанно же - вызвали сильный воспалительный процесс в мозге, а после него и РС появился

вопрос автору поста и тем кто знает: А есть лекарства которые поддерживают ГЭБ в нормальном состоянии как можно дольше? просто пенсию в России уже отменили а ЖИТЬ овощем в РФ как то ваще нереально.

Пенсию инвалидности не отменяли, рассеянный склероз это кажется 2 группа инвалидности. К тому же пока что государство бесплатно выдаёт какие-то препараты.

паркерусы. по 2 паутины и хорошие шутки в день.

это щас занимаются, а еще лет 10 назад вообще не представляли что с ним делать, лечили всем даже пчелиным ядом

Сам более 3х лет на копаксоне.

ГЭБ - это очень тонкая и малоизученная структура и я бы с большой осторожностью отнёсся к препарату, обещающему селективность и осязаемый положительный эффект именно по отношению к ней. Есть нейропротекторы, антиоксиданты, нейрометаболиты и т.д., но их эффективность в профилактических целях, в большинстве случаев, сомнительна. ИМХО лучшее что можно придумать это регулярные занятия спортом в комбинациях с дыхательной гимнастикой и отказ от вредных привычек. Я - врач-офтальмолог :)

можно вас попросить чуть больше информации на тему как сохранить остроту зрения в старости?

Регулярно наблюдаться у офтальмолога, вести здоровый образ жизни, не запускать терапевтическую патологию (ГБ, диабет, заболевания вен нижних конечностей особенно), соблюдать режим работы за компьютером (рекомендую 40-45 мин работаете, 20-15 отдыхаете на свежем воздухе), подобрать и регулярно обновлять (1 раз в 3-4 года) пресбиопические очки. Ещё есть гимнастика для глаз (отдых на свежем воздухе расслабляет глаза лучше) - можете сами найти в интернете, чем проще, тем лучше. И витамин А с продуктами питания.

У мозга есть лимфатическая система ? Не-не, я не спорю, просто удивлен, поскольку авторитетные люди когда-то сообщили мне что у мозга она отсутствует.

Это свежее открытие.

the brain has adapted to use a unique paravascular route in which fluids may freely exchange between the brain ISF and the cerebrospinal fluid (CSF) along glial “lymphatic” (glymphatic) routes without crossing the tightly regulated endothelial cell (EC) layer (Iliff et al., 2012; Xie et al., 2013)

Спасибо за ответ. С трудом продрался через термины английского медицинского. Я не имею мед образования, я инженер-разработчик.

Но если я правильно понял, то речь идет о функциональном аналоге, но не о лимфатической системе, как таковой. Что в принципе логично, иначе ГЭБ это нечто типа роскомнадзора.

Авторитетные люди часто говорят всякую фигню :)

Нашли аналог лимфатической системы, но не лимфатическую. Лимфатическая система завязана на селезенку, а та что в мозгу на спинной мозг. Это аналог ЛС

Рассеянный склероз: как не надо делать.

Всем добрый день. После моего прошлого поста прошло уже достаточно времени, которого оказалось достаточно, чтобы поставить нормальный диагноз и начать получать терапию. В связи с этим захотелось написать свою историю, чтобы молодёжь задумалась о своём здоровье и отношении к жизни.
У меня как и у всех была бурная трудовая деятельность, включающая стрессы, недосып и неправильное питание. Только в моём случае ещё добавились частые перелёты и смена климата. Все мы хотим всего и сразу. Горят дедлайны на работе- долой сон, потом отдохнём. Коллеги и босс творят чудеса- давай начнём стрессовать. Так нельзя, это точно.
Пока врачи не знают точного механизма появления возникновения болезни, но сходятся в том, что на нас влияет целый комплекс причин. Сюда включается экология, питание, стрессы и наследственность. По последнему не скажу ничего, так как в СССР особо не диагностировали РС. Возможно кто-то из моей родни и имел данную болячку. Врач-невролог сказала, что адекватная терапия появилась только лет 20 так назад и до этого никто особо не занимался больными.
Стоит отметить, что катализатором может стать банальное пищевое отравление (как в моем случае), обычная простуда, сильные переживания и т.п. Сперва это похоже и на невралгию и на усталость и на всё подряд. Даже не задумываешься, кажется, что само пройдёт. Если у вас тремор не проходит порядка 2-3 дней или кружится голова, то это повод пойти на МРТ. Не у всех это проявляется парализацией части тела или включением зрения на один глаз.
В моем случае на фоне обезвоживания врачи ставили разные диагнозы, но нашли причину недомогания только после МРТ. До этого меня заставляли пойти домой и успокоиться. Китайские врачи (я именно там жила последний год) вообще чудеса проявляли. Поводом для обследования они посчитали только мое предобморочное состояние, когда меня трясло на полу в больнице и я тихонько начала "отъезжать". У них плохо с постановкой диагноза, а по лечению они впереди планеты всей. Это точно, врачи подтверждают. На фоне всего этого стресса я перестала есть и спала только со снотворным. Не делайте так. Это как дать приглашение болезни располагаться с комфортом в твоей голове и не стесняться грызть нервы. Лучше успокоиться и не нервничать. Хотя в такой ситуции включается паника, слёзы и мысль "умираю. ". После психолог сказал, что это нормально. Попробуй такое прими такое сразу. Жизнь делится на " до" и "после". Ничего не поделать, так устроены мы.
А теперь о позитивном:) Как бы не хаяли нашу медицину, но она у нас очень даже хорошая. Особенно если платная и знать хороших врачей. Да, меня пару раз назвали никчемным инвалидом, но да и пусть. Сами такие. В основном все поддерживают и обещают нормальную жизнь. Долго думает Минздрав при включении в программу "7 нозологий", пару раз теряли мои документы в поликлинике, но это пустяки. Все лекарства теперь со мной.
Немного об уколах. Побочные явления есть у всех препаратов. У меня это проявилось в виде зуда, синяков и покраснений в местах введения инъекции. Ещё временами тошнит и заходится сердце, но это редко. В дополнение к основной терапии назначают иногда и лекарства для поддержания вегетативной системы. Для тех, кто нервный псих(как я) и сам себя накручивает. Таблетки чудо как хороши. Это был месяц, когда я улыбалась 24/7 и любила весь мир.
Теперь о жизни после диагноза. Все симптомы прошли, абсолютно все. Может, только устаю чуть быстрее. Я вернулась в спорт, нашла работу, каждый день вижу семью и друзей. К тому же пришёл некий пофигизм и все проблемы теперь рассматриваю как временное явление и не зацикливаюсь. Если бы пришло такое отношение к жизни раньше, то и не было бы проблем.
Надеюсь, что моя писанина заставит хоть кого-то задуматься и расставить приоритеты. Здоровье важнее. Информация верна на 200 %. А для тех, кто только столкнулся с РС это наглядный пример, что жизнь не заканчивается. Также можно строить планы, работать, заводить семьи и т.д. Только перед этим теперь нужно чуть больше подумать и просчитать вероятные проблемы. Врач-невролог приводит примеры из своей практики. У них есть пациенты в возрасте 70+, которые передвигаются самостоятельно. Если соблюдать рекомендации и слушать докторов, то инвалидизация к вам не придёт. Единствеенное "но" есть для девочек. Гинекологи очень осторожно говорят о беремености, но не запрещают её. Лучше остановиться на одном ребёнке и не искушать судьбу. Во время беременности ваша имунная система перестроиться и терапия будет не нужна, однако после родов риск обострений возрастает в несколько раз. Нужно продумать, кто будет сидеть с ребенком, если вы на время попадете в больницу. Про грудное кормление говорят разное, но в основном предлагают отказаться от него в пользу лечения. И как само собой разумеющееся : беременность нужно планировать. Желательно заранее отказаться от уколов.
Получилась целая простыня текста, но очень надеюсь, что полезного. Всем хорошего дня!

Что такое нейрон, строение нейрона, его функции

Высокая скорость передачи нервного импульса по аксону обеспечивается специальной тканью – миелином. Его можно сравнить с изоляцией на электрических проводах. Все мы прекрасно знаем, что если в каком то участке изоляция провода будет отсутствовать, что передача тока может прекратиться в результате короткого замыкания. Так же дела обстоят и с передачей биопотенциала нервной клетки - участки аксона, в которых отсутствует миелиновая оболочка, не могут адекватно передавать нервный импульс, он может теряться по дороге, передаваться не тому адресату.

Причины рассеянного склероза

Для того чтобы понять причину рассеянного склероза необходимо понять принцип работы иммунной системы.

В нашем организме постоянно циркулируют в крови миллионы лейкоцитов. Циркулируя в крови лейкоциты, постоянно находятся в контакте практически со всеми клетками организма, тщательно контролируя, чтобы помимо тех клеток, которые свойственные именно нашему организму, в нем не объявились вирусные, бактериальные, паразитарные клетки. Так же иммунная система тщательно следит за тем, чтобы в крови не находились токсины, которыми могут загрязнить нашу кровь различные инфекции. Потому всю иммунную систему можно сравнить со службами охраны правопорядка в социальной сфере (полиция, военные, ФСБ, МЧС), которые должны бороться с преступными элементами (незаконные мигранты, террористы, бандиты, агенты зарубежных разведывательных служб) или с последствиями катастроф. Но, как и в социальной сфере, так и в иммунной защите бывают нарушения работы. Полиция, служба ФСБ иногда вместо того, чтобы ловить преступников может бороться незаконными методами с собственными добропорядочными гражданами, нанося им моральный, а подчас и физический ущерб.

Так вот, иммунная система, так же может давать сбой. При рассеянном склерозе объектом незаконного уничтожения в организме человека становится миелиновая оболочка нейрона. При этом нарушение целостности миелинового покрова аксона нервной клетки ведет к нарушению проводимости нервного импульса.

Факторы риска в развитии рассеянного склероза

В настоящее время ученым так и не удалось выявить основной механизм, приводящий к иммунному сбою. Однако эпидемиологические данные свидетельствуют о том, что у данного заболевания имеются генетические и географические корни. Наибольшее распространение рассеянный склероз имеет в странах с меньшим годовым уровнем солнечной энергии: страны Скандинавии, Канада, США, северная Европа. Достаточно редки случаи рассеянного склероза в экваториальных странах. Риск развития рассеянного склероза среди прямых родственников больного этим заболеваниям в 10-20 раз выше, чем средние показатели в популяции. При переселении в детском возрасте детей из стран эндемичных по данному заболеванию в страны с более низкими показателями встречаемости рассеянного склероза снижало вероятность развития данного заболевания. Однако изменение места жительства в более зрелом возрасте не приводило к снижению этого показателя.

Какие структуры поражаются при рассеянном склерозе?

Симптомы и признаки рассеянного склероза

Хроническая усталость. Может проявляться постоянной сонливостью, снижением работоспособности. Чаще симптомы усталости появляются во второй половине дня. При этом больной ощущает признаки астении – снижение силы мышечного сокращения, быстрая утомляемость при физической нагрузке. Умственная нагрузка так же дается таким больным с трудом, теряется остроту ума, внимательность, способность усваивать новую информацию.
Повышение чувствительности к повышению температуры тела – прием горячей ванны или душа, нахождение в бане или в нагретом помещении может спровоцировать обострение симптомов заболевания, резкое ухудшение общего самочувствия.
Спазмы мышц – могут возникать как осложнения воспалительного процесса проводящих путей центральной нервной системы. При этом развивается склонность к спазму определенных мышечных групп.
Головокружения – возникают на фоне нормального кровоснабжения головного мозга, нормального уровня глюкозы крови. Обычно пациенты жалуются на то, что им трудно удерживать равновесие из за того, что окружающая обстановка находится в движении.
Нарушение интеллекта, познавательной способности. Повышенная утомляемость приводит к тому, что пациенту становится сложно воспринимать новую информацию, но при этом, даже однажды воспринятая информация может через короткий промежуток времени пациентом утрачиваться. Это проявление рассеянного склероза, наряду с двигательными расстройствами является главной причиной утраты пациентом работоспособности.
Нарушение зрения – как правило, ощущаются пациентом остро. Чаше происходит поражение лишь одного глаза. В первую очередь пациент теряет цветность изображения, говорит, что окружающие предметы потускнели. Так же предъявляет жалобы, на то, что зрение пораженным глазом размытое, нет четкости. Как правило, после проведения курса лечения острота зрения восстанавливается, а вот нарушение цветность может остаться на прежнем уровне.
Дрожь в конечностях – тремор рук непроизвольный. Он, конечно, не такой выраженный, как при болезни Паркинсона и отличается от него тем, что имеет малую амплитуду. Пациенту трудно совершать тонкую работу - вдевать в ушко иголки нитку, рисовать, изменяется почерк, рисовать и т.д.
Нарушение походки – со стороны такие пациенты ходят так, как будто они сильно устали. Это связано с выраженным ощущением усталости, хотя в течение дня никакой физической нагрузки больной и не имел.

Диагностика рассеянного склероза, МРТ диагностика, спинальная пункция, анализ цереброспинальной жидкости, вызванные потенциалы

Данный метод исследования позволяет получить послойные изображения срезов определенных частей тела. В диагностики топографии поражений при рассеянном склерозе производятся МЯР области головы или определенных участков позвоночного столба.

На томограмме выявляются очаги повышенной плотности с четко очерченными краями округлой формы, размером около 5 мм. , не более 25 мм. Очаги, как правило, расположены около желудочков головного мозга в области расположения белого мозгового вещества.

В настоящее время при проведении МРТ предпочтение отдается методике, при которой производится предварительное контрастирование очагов с помощью введения специального вещества контраста (гадолиния), который выявляет очаги, возникшие в результате того, что нарушен гематоэнцефалический барьер. При нарушении гематоэнцефалического барьера плазма крови, которая в норме не должна проникать в ткани головного мозга покидает сосудистое русло и проникает в ткани головного мозга. Нарушение этого барьера является главным признаком воспалительного процесса в тканях мозга. Потому имеется возможность выявления активности воспалительного процесса.

Спинальная пункция это манипуляция производимая врачом невропатологом. При спинальной пункции производится прокол длинной специальной иглой в поясничной области позвоночника между позвонками. При попадании иглы в спинномозговой канал происходит отток из канала церебральной жидкости, которая омывает спинной и головной мозг.

После забора спинальной жидкости ее направляют в лабораторию для специального анализа.

При микроскопическом исследовании спинальной жидкости определяют цвет, и клеточный состав жидкости.

При рассеянном склерозе, как правило, количество эритроцитов в жидкости в норме, наблюдается умеренное повышение уровня лимфоцитов.

Определение основного белка миелина является ключевым показателем в деле диагностики рассеянного склероза и оценки его активности в момент проведения обследования. Дело в том, что при рассеянном склерозе поражению со стороны иммунной системы подвергаются миелиновая оболочка. Соответственно при активном процессе в первую очередь происходит распад миелиновой ткани с высвобождением в цереброспинальную жидкость свободного белка миелина. Потому в течение первых двух недель с момента обострения аутоиммунного процесса при рассеянном склерозе основной белок миелина обнаруживается в спинальной жидкости в большом количестве. Этот показатель является наиболее достоверным критерием в диагностике рассеянного склероза.

Лечение рассеянного склероза, препараты применяемые в лечении

К сожалению, в настоящее время излечение рассеянного склероза – это неосуществимая задача. Все дело в том, что поражения нервной ткани, которые привели к разрушению определенных участков, восстанавливаются в течение длительного времени, а в ряде случае и вовсе не могут быть восстановлены. Потому последствия рассеянного склероза могут приводить к необратимым последствиям. Все что может сделать врач невропатолог при этой болезни это снизить вероятность повторного обострения рассеянного склероза, минимизировать последствия поражения проводящих путей головного мозга, стимулирование восстановительных свойств нервной ткани.

Тактика лечения при различны формах и стадиях заболевания различна и определяется индивидуально лечащим врачом невропатологом в зависимости от динамики процесса и общего состояния пациента.

Профилактика обострений рассеянного склероза

Производится с использованием препаратов подавляющих активность иммунной системы.

Препараты этой группы разнообразны: стероидные гормоны, препараты, замедляющие процессы деления клеток (цитостатики), определенные виды интерферонов.

Стероидные препараты (преднизолон, кеналог, дексаметазон) обладают иммуносупрессивным действием. Эти препараты снижают активность всей иммунной системы, подавляют процессы деления иммунных клеток, активность синтеза антител, снижают проницаемость сосудистой стенки. Но наряду со всеми положительными свойствами стероидные препараты обладают рядом побочных эффектов, которые не позволяют использовать эту группу препаратов для длительного лечения. Побочные эффекты стероидных препаратов: гастрит, повышение внутриглазного и артериального давления, повышение массы тела, психозы ит.д.

Препараты из группы цитостатиков (азатиоприна, циклофосфамида и циклоспорин, метотрексат и кладрибин). Оказываю так иммуноподавляющее действие, но высокий уровень побочных эффектов схожих с таковыми при применении стероидных препаратов делает и это класс медикаментов непригодным для длительного применения.

Интерферон-р (IFN-p) Данный препарат оказывает иммуномодулирующее действие, оказывая влияние на активность иммунной системы. Перечень побочных эффектов приемлем для того, чтобы рекомендовать данных препарат в качестве профилактического лечения рассеянного склероза.

Сайт предоставляет справочную информацию исключительно для ознакомления. Диагностику и лечение заболеваний нужно проходить под наблюдением специалиста. У всех препаратов имеются противопоказания. Консультация специалиста обязательна!

Что такое рассеянный склероз?

Рассеянный склероз – это хроническое заболевание, характеризующееся поражением нервной системы организма. Причин возникновения заболевания может быть множество (от генетической предрасположенности организма до его поражения различными вирусами или бактериями), однако механизм развития патологии всегда одинаков. В результате воздействия причинных факторов нарушается работа иммунной системы, вследствие чего иммунные клетки поражают ткани собственного организма, в частности белое вещество головного мозга и спинного мозга. Это приводит к нарушению их функций, что проявляется самыми разнообразными симптомами, связанными с нарушением иннервации различных органов и тканей.

Рассеянный склероз – это медленно прогрессирующее заболевание, протекающее в различных формах (постоянно прогрессируя либо с чередованием фаз обострений и временного улучшения), однако в абсолютном большинстве случаев сопровождающееся нарушением трудоспособности человека, а в конечном итоге неизбежно приводящее к его инвалидизации. Вначале люди теряют возможность работать или выполнять сложные задачи, а в конечном итоге не могут самостоятельно себя обслуживать, в результате чего за ними нужен постоянный уход.

На сегодняшний день во всем мире насчитывается более 2,5 миллионов зарегистрированных случаев рассеянного склероза. Частота встречаемости данного заболевания на земном шаре варьирует в значительных пределах и определяется множеством факторов.

Этиология (причины возникновения) и механизмы развития рассеянного склероза у женщин и мужчин

На сегодняшний день точная причина развития заболевания остается неизвестной. В то же время, в результате множества исследований удалось выявить предрасполагающие факторы и факторы риска, при наличии которых вероятность возникновения рассеянного склероза у человека возрастает.

Развитию рассеянного склероза может способствовать:

Курение. Научно доказано, что частота развития заболевания среди курильщиков значительно выше, чем среди некурящих людей. В то же время, выявить механизм влияния курения на прогрессирование рассеянного склероза пока не удалось.
Стресс. Хронические стрессовые ситуации и переутомления сопровождаются нарушением кровоснабжения головного мозга и снижением прочности его кровеносных сосудов, что при наличии других сопутствующих факторов повышает риск развития заболевания.
Травмы или операции на головном и спинном мозге. При травматическом поражении головного и/или спинного мозга клетки иммунной системы могу проникнуть из кровеносного русла в нервную ткань (чего в норме не наблюдается), что может спровоцировать или ускорить прогрессирование рассеянного склероза.
Особенности питания. Считается, что преобладание в рационе белков и жиров животного происхождения повышает риск развития заболевания, однако достоверных научных подтверждений этому пока не было получено. Кроме того, различные пищевые аллергии (аллергические реакции, развивающиеся при употреблении в пищу определенных продуктов) также могут спровоцировать развитие заболевания, так как повышают активность иммунной системы организма.
Наличие заболевания у родителей или ближайших родственников. Если у родителей, бабушек или дедушек имеется рассеянный склероз, вероятность наличия заболевания у детей или внуков повышается. Связано это не только с возможной передачей дефектных генов 6 хромосомы, но и с вирусными инфекциями (которые могут передаваться членам одной семьи), а также с одинаковыми факторами окружающей среды, в которых проживают люди.

Вакцинация (прививка) против гепатита В никак не влияет на вероятность развития рассеянного склероза.

Гепатит В – это вирусное заболевание, при котором особые виды вирусов поражают клетки печени человека. Одним из методов предупреждения развития заболевания является вакцинация людей. Суть процедуры заключается в следующем. В лабораторных условиях выводятся и отбираются определенные участки (фрагменты) вируса, которые затем вводятся в человеческий организм в виде прививки. Данные фрагменты не могут вызвать развитие гепатита (так как не являются полноценным вирусом), однако они стимулируют иммунную систему организма, в результате чего против них начинают вырабатываться специфические иммунные антитела.

На основании того факта, что вакцинация против гепатита В стимулирует иммунную систему, некоторые ученые предположили, что это может способствовать развитию аутоиммунных процессов, в том числе рассеянному склерозу. Однако проведенные научные исследования опровергли данную теорию - вероятность развития заболевания среди вакцинированных и не вакцинированных (против гепатита В) людей была примерно одинаковой.

Научно доказано, что вероятность развития рассеянного склероза у страдающих сахарным диабетом людей повышена.

Сахарный диабет – это хроническое заболевание, связанное с нарушением процесса утилизации (поглощения) глюкозы клетками организма. Причин развития патологии может быть множество. Одной из них является аутоиммунная теория. Суть ее заключается в том, что в результате определенного сбоя в работе иммунной системы она начинает вырабатывать особые антитела, которые атакуют и уничтожать В-клетки поджелудочной железы (ответственные за выработку инсулина – гормона, который в норме обеспечивает проникновение глюкозы в клетку). Ученые предполагают, что антитела, вырабатываемые против В-клеток поджелудочной железы, также могут разрушать и белок миелин, входящий в состав миелиновых оболочек нервных волокон. Это и может приводить к развитию рассеянного склероза.

Также стоит отметить, что при наличии диабета рассеянный склероз протекает более агрессивно, быстро приводя к инвалидизации пациента. Обусловлено это тем, что у диабетиков нарушается процесс утилизации глюкозы клетками, вследствие чего снижаются компенсаторные возможности всего организма, нарушается кровоснабжение ЦНС (центральной нервной системы) и снижается скорость восстановления поврежденных тканей. Вследствие этого поврежденные нервные волокна быстро разрушаются, заменяясь рубцовой тканью.

Чтобы понять механизм развития рассеянного склероза и причину возникновения множественных симптомов заболевания, необходимы определенные знания об анатомии и функционировании центральной нервной системы (ЦНС) и нервных волокон.

Центральная нервная система включает в себя головной и спинной мозг. Они, в свою очередь, состоят из множества нервных клеток (нейронов). Каждый нейрон имеет тело (непосредственно нервную клетку) и множество отростков, посредством которых нервные клетки сообщаются друг с другом, а также регулируют активность всех тканей организма.

Исходя из этой теории, становится понятным, почему такие факторы как травма, операции на головном и спинном мозге или стресс способствуют развитию рассеянного склероза (все они сопровождаются нарушением целостности гематоэнцефалического барьера, что облегчает процесс поступления иммунокомпетентных клеток к нервной ткани).

Важно отметить, что описанный процесс развивается не в какой-либо определенной области, а сразу во множестве участков центральной нервной системы (то есть головного и спинного мозга). В результате постепенного разрушения миелиновой оболочки воспалительным процессом в белом веществе ЦНС образуются так называемые бляшки – очаги демиелинизации, в которых миелиновое вещество частично или полностью отсутствует. В результате разрушения миелиновой оболочки нарушается проведение импульса по затронутым нервам, что сопровождается определенными клиническими проявлениями (зависящими от того, какой участок головного или спинного мозга поражен). По мере прогрессирования заболевания происходит разрушение лишенных миелина аксонов, в результате чего их функция окончательно и полностью утрачивается.

Однажды образовавшаяся бляшка постепенно увеличивается в размерах (за счет аутоиммунного поражения миелина, расположенного вблизи ее краев). В то же время, каждое очередное обострение заболевания сопровождается образованием новых бляшек, что со временем приводит к развитию необратимых изменений в ЦНС. На конечных этапах развития заболевания происходит поражение непосредственно аксонов, в результате чего они полностью перестают функционировать (то есть разрушаются).

Классификация, виды и стадии рассеянного склероза

В развитии рассеянного склероза выделяют несколько стадий, характерных для того или иного периода заболевания. Кроме того, стоит отметить, что у разных людей течение заболевания также может различаться.

В зависимости от стадии рассеянного склероза выделяют:

стадию обострения;
стадию клинической ремиссии.

В зависимости клинического развития течение рассеянного склероза может быть:

ремитирующим;
первично-прогрессирующим;
первично-прогрессирующим рецидивирующим;
вторично-прогрессирующим.

В зависимости от течения и эффективности лечения рассеянный склероз может быть:

доброкачественным;
злокачественным.

Как было сказано ранее, рассеянный склероз – это хроническое заболевание, которое протекает с чередованием периодов обострений и клинических ремиссий.

Во время обострения заболевания наблюдается выброс большого количества иммунокомпетентных клеток в кровеносное русло и их массивное проникновение в ткань головного или спинного мозга. Это сопровождается разрушением белого вещества мозга и нарушением функций затронутых нервных волокон, в связи с чем у пациента возникают новые (ранее отсутствовавшие) симптомы поражения ЦНС (центральной нервной системы), которые сохраняются в течение минимум 24 часов с момента появления. В то же время, стоит помнить, что обострение рассеянного склероза может наблюдаться не чаще, чем 1 раз в 3 месяца.

При обострении заболевания симптомы сохраняются в течение нескольких дней или недель, после чего развивается стадия клинической ремиссии. При этом возникшие признаки поражения ЦНС частично стихают или полностью исчезают, в связи с чем человек чувствует определенное улучшение общего состояния. Важно отметить, что патологический аутоиммунный процесс в белом веществе ЦНС при этом не стихает, то есть иммунокомпетентные клетки продолжают разрушать белое вещество спинного мозга, хотя функции затронутых нервов частично восстанавливаются. Во время следующего обострения патологический процесс вновь активируется, в результате чего склеротические бляшки в белом веществе головного или спинного мозга увеличиваются в размерах, а также могут появляться новые очаги поражения.

Важно отметить, что в периодах между обострениями могут возникать так называемые псевдо обострения, при которых также отмечается появление признаков поражения ЦНС (центральной нервной системы), однако данные симптомы носят временный характер и исчезают через несколько часов или дней. Причиной этого может быть любое заболевание, связанное с нарушением состояния внутренней среды организма и иммунной системы (например, повышение температуры, переохлаждение, выраженное переутомление и так далее).

Также стоит отметить, что в повседневной практике врачи используют разделение рассеянного склероза на клинические стадии, которые устанавливаются в зависимости от наличия или отсутствия определенных симптомов заболевания.

С клинической точки зрения выделяют:

Первую (начальную) стадию. На данном этапе заболевание только начинает развиваться. Обострения встречаются редко, а после их стихания нарушенные функции центральной нервной системы могут полностью восстанавливаться. Во время ремиссии выявить какие-либо нарушения можно лишь при детальном и тщательном обследовании пациента.
Вторую стадию. Характеризуется более частыми обострениями заболевания, а также сохранением определенной симптоматики во время ремиссии. В то же время, пациенты могут самостоятельно себя обслуживать, а также выполнять работу различной степени тяжести.
Третью стадию. Характеризуется выраженным поражением ЦНС, на фоне которого люди могут терять способность к выполнению сложной работы, требующей концентрации и выраженных физических усилий. Способность к самообслуживанию у них сохранена.
Четвертую стадию. Конечная стадия заболевания, во время которой пациент не может сам себя обслуживать. Без постоянного и соответствующего ухода такие больные погибают из-за развития инфекционных и других осложнений.

Ремитирующее течение заболевания является наиболее часто встречающейся клинической формой. При этом постоянно чередуются периоды обострений и клинических ремиссий. Во время каждого обострения симптомы поражения ЦНС становятся все более выраженными. При клинической ремиссии в начальных стадиях заболевания симптомы могут исчезать полностью. В то же время, по мере прогрессирования патологии ремиссии становятся менее продолжительными и менее полными, а симптомы заболевания при этом стихают лишь частично (то есть часть из них сохраняется и во время ремиссии).

На поздних стадиях развития рассеянного склероза ремитирующее течение практически всегда сменяется вторично-прогрессирующим.

Стадия вторичного прогрессирования обычно развивается через несколько лет ремитирующего течения заболевания. Волнообразное течение (с чередованием обострений и клинических ремиссий) при этом становится менее выраженным или вовсе исчезает. Неврологическая симптоматика сохраняется постоянно и постоянно прогрессирует (то есть состояние пациента медленно, однако неуклонно ухудшается). Периодически могут наблюдаться обострения заболевания, во время которых состояние пациента еще больше ухудшается. В то же время, после стихания обострения может отмечаться непродолжительное улучшение общего состояния.

Стоит отметить, что вероятность перехода ремитирующей формы во вторично-прогрессирующую форму напрямую зависит от длительности заболевания. Так, например, через 5 лет после установки диагноза вторично-прогрессирующая форма рассеянного склероза выявляется не более чем у четверти пациентов. В то же время, после 15 лет прогрессирования заболевания данная форма развивается более чем у половины больных, а через 25 лет – более чем в 75% случаев. Также на вероятность прогрессирования заболевания может повлиять адекватное лечение, при отсутствии которого состояние пациента ухудшается гораздо быстрее.

Первично-прогрессирующая форма заболевания характеризуется непрерывным ухудшением состояния пациента с первых дней заболевания и на протяжении всей жизни. Это одна из наиболее злокачественных форма рассеянного склероза, которая встречается менее чем у 15% больных. Неврологическая симптоматика (признаки поражения центральной нервной системы) постоянно усиливается, вследствие чего уже через несколько лет пациенты теряют способность к выполнению определенной работы, а в скором времени не могут самостоятельно себя обслуживать.

Первично-прогрессирующий рецидивирующий рассеянный склероз с обострениями также характеризуется непрерывным ухудшением состояния пациента, на фоне которого периодически возникают обострения, еще больше усиливающие выраженность неврологической симптоматики. Встречается такое течение еще реже (в 2 – 3% случаев) и является наиболее злокачественной формой патологии.

Данные понятия были внедрены в клиническую практику, для того чтобы описывать течение заболевания в целом.

Практикующие врачи выделяют:

Доброкачественный рассеянный склероз. Характеризуется ремитирующим течением, а также редкими или очень редкими обострениями. Во время клинической ремиссии признаки болезни полностью (или почти полностью) исчезают. Лечение доброкачественной формы заболевания обычно довольно эффективно (позволяет в кратчайшие сроки устранять обострения, а также поддерживать стойкую ремиссию в течение длительного времени).
Злокачественный рассеянный склероз. Характеризуется вторично-прогрессирующим или первично-прогрессирующим течением заболевания, которое плохо поддается лечению и приводит к нарушению трудоспособности и инвалидизации пациента в течение короткого промежутка времени.

Как было сказано ранее, при рассеянном склерозе может поражаться белое вещество (то есть проводящие нервные волокна) центральной нервной системы.

В зависимости от того, какая часть ЦНС преимущественно поражена, выделяют:

Спинальную форму. Характеризуется преимущественным поражением проводящих волокон спинного мозга, что сопровождается нарушением различных видов чувствительности (преимущественно в конечностях), а также двигательной активности.
Церебральную форму. Характеризуется преимущественным поражением белого вещества головного мозга, что сопровождается нарушениями двигательной активности, судорожными припадками, нарушениями речи, координации движений и другими симптомами.
Цереброспинальную форму. При данной форме симптомы поражения головного и спинного мозга развиваются одновременно.
Мозжечковую форму. Характеризуется преимущественным поражением мозжечка – структуры, ответственной за координацию движений, а также за многие другие функции. У пациента при этом развиваются нарушения походки, равновесия, речи и так далее.
Стволовую форму. Одна из наиболее тяжелых форм заболевания. Поражение ствола мозга может сопровождаться нарушением терморегуляции, а также нарушением дыхания и/или сердцебиения, что может привести к смертельному исходу.
Оптическую форму. При данной форме заболевания ведущим симптомом является снижение остроты зрения, связанное с поражением зрительного нерва.

Читайте также: